KRISIS ADRENAL IGN Adhiarta, Nanny NM Soetedjo Sub Bagian Endokrinologi dan Metabolisme Bagian Ilmu Penyakit Dalam RS !asan Sadikin" #$ %NPAD BAndung $risis Adrenal atau krisis Addison atau A&ute Adrenal Insu''ien&y adalah suatu insu'isiensi adrenal akut yang biasanya ditemukan dalam keadaan syok (ada seseorang yang yang mende menderit rita a insu' insu'isi isien ensi si adren adrenal al yang yang sebel sebelumn umnya ya tidak tidak diket diketah ahui ui atau atau (ada (ada (enderita insu'isiensi adrenal yang kenudian menda(at suatu in'eksi bakteri, tindakan o(erasi, diare atau (enyakit berat lainnya
)*+
$risis $risis terjad terjadii bila bila kebu kebutuh tuhan an 'isio 'isiolog logis is terha terhada da( ( hormo hormon n terseb tersebut ut meleb melebihi ihi kemam kemam(u (uan an kelen kelenjar jar adren adrenal al untuk untuk mengh menghas asilk ilkan an hormo hormon n terse tersebu but, t,
yaitu yaitu (ada (ada
(enderita dengan kekurangan kekurangan hormon kelenjar adrenal yang kronis yang terkena stress atau (enyakit )*+ Etiol Etiolog ogii dari dari krisis krisis Addi Addison son ini ini anta antara ra lain lain adal adalah ah in'eks in'eksi, i, trauma trauma,, tind tindaka akan n (embedahan, luka bakar, kehamilan, anestesi umum dan keadaan hi(ermetabolik
!arus dibedakan dibedakan antara krisis addison dan (enyakit Addison Addison Penyakit Penyakit Addison Addison adalah suatu kondisi dimana kelenjar adrenal tidak da(at mem(roduksi dengan &uku( bebera(a jenis hormon $ondisi tersebut dikenal setelah DR Addison (ada tahun )-++ mengemukakan tentang (enyakit tersebut Penyakit Addison sangat jarang ditemukan, dari hasil hasil (enelit (enelitian ian di Inggris Inggris dida(a dida(atkan tkan hasil hasil dari satu satu juta orang orang hanya hanya terjadi terjadi kasus saja $ebanyakan kasus terjadi antara umur ./ sam(ai +/ tahun, teta(i da(at (ula terjadi (ada semua umur 0 Perbedaan Perbedaan dengan krisis Addison Addison adalah dalam gejala, (ada (enyakit (enyakit Addison Addison gejala berkembang se&ara lambat mulai dari bebera(a bulan sam(ai dengan tahun ditanda ditandaii dengan dengan11 lemah lemah badan, badan, lekas lekas lelah, lelah, anoreksi anoreksia, a, (enurun (enurunan an berat berat badan badan dan hi(er(igmentasi, hi(er(igmentasi, sedangkan krisis adrenal terjadi se&ara akut yaitu muntah muntah dan nyeri abdominal abdominal dan syok hi(o2olemik
0
$risis Addison Addison ini harus da(at dikenali dengan dengan &e(at, karena sangat mengan&am mengan&am ji3a, karena itu akan dibahas mengenai mengenai diagnosa diagnosa dan (enatalaksa (enatalaksanan nan krisis Addison Addison
INSUFISIENSI ADRENAL
DEFINISI Adalah sekresi yang inadek3at dari adrenokortikosteroid, da(at terjadi sebagai hasil dari sekresi A45! yang tidak &uku( atau karena kerusakan dari kelenjar adrenal da(at sebagian atau seluruhnya Mani'estasi yang terjadi da(at berma&am ma&am , da(at terjadi tiba tiba dan mengan&am ji3a atau da(at juga berkembang se&ara bertaha( dan (erlahan lahan ),6
KLASIFIKASI Insu'isiensi adrenal
dibagi menjadi ti(e, tergantung dari dimana terjadinya
masalah (ada kelenjar hipothalamik pituitary-adrenal dan sebera(a &e(at turunnya hormon hormon tersebut 1. Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease) 2. Chronic secondary adrenal insufficiency 3. Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )
5
1. Chronic primary adrenal insufisiency ( Addison disease ) Penyakit ini berhubungan dengan kerusakan se&ara lambat dari kelenjar adrenal, dengan de'isiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan dari A45! dan 4R! yang berhubungan dengan hilangnya feedback negati' 7
Patofisiologi 1 Insu'isiensi adrenal kronis terjadi ketika kelenjar adrenal gagal untuk mengeluarkan hormon dalam jumlah yang adek3at, untuk memenuhi kebutuhan 'isiologis, 3alau(un A45! keluar dari kelenjar (ituitari
.
Etiologi ) Autoimun 8 kurang lebih 7/*9/ kasus: . In'eksi 8 5B4, !isto(lasmosis, !I;, Sy(hilis: $eganasan 8 metastase dari (aru (aru, mamae, &ar&inoma &olon, melanoma, lym(homa:
-
Gejala gejala dan tanda tanda ) Gejala yang berhubungan dengan kekurangan kortisol
9
Diagnosis Periksa kadar kortisol baseline (ada (agi hari dan A45!, lalu dilakukan &osyntro(in 8A45!: stimulation test $adar kortisol biasanya rendah dan kadar A45! tinggi dan eksogen A45! tidak meningkatkan kortisol karena kelenjar adrenal tidak ber'ungsi Pemeriksaan lebih lanjut tergantung dari kemungkinan (enyebab (enyakit
yaitu
autoimun, in'eksi dan keganasan 9
Penanganan ) Pemberian kortisol (o )+ mg (agi hari dan hidrokortison (o )/ mg sore hari 8 dosis dikurangi se&ara bertaha(, lalu gunakan dosis terendah yang masih da(at ditoleransi : . Gantikan aldosteron dengan 'ludrikortison +/*.//m&g"hari, dosis titrasi sesuai dengan tekanan darah dan kadar $alium
>ang (aling (enting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan (enyakit (enderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali li(at atau tiga kali li(at dosis hidrokortison selama stres 'isiologik
7
2. Chronic Secondary Adrenal Insuficiency Adalah (enurunan kadar kortisol yang berlebihan,
berhubungan dengan
kehilangan 'ungsi se&ara lambat dari hy(othalamus dan (ituitari $adar kortisol dan A45! keduanya menurun, teta(i kadar aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur hi(otalamus hi(o'ise
),+
Patofisiologi Insu'isiensi adrenal kronis sekunder terjadi ketika steroid eksogen menekan hypothalamus-pituitary-adrenal axis 8!PA: Bila terjadi (enurunan dari steroid eksogen ini akan men&etuskan suatu krisis adrenalatau stess yang akan meningkatkan kebutuhan kortisol +, 9
Etiologi )
5era(i glukokortikoid jangka lama 8 mensu(resi 4R! :
.
5umor (ituitari atau hi(otalamus
Radiasi (ituitari
0
Penyakit in'eksi dan in'iltrasi dari kelenjar (ituitari 8 sarkoid, hystiosistosis,5B, histo(lasmosis:
6*-
Gejala dan tanda tanda 1 >ang berhubungan dengan kekurangan hormon kortisol adalah1 lemah badan, &e(at lelah, anoreksia, mual*mual, muntah, diare, hi(oglikemi, eosino(hilia, hi(otensi ortostatik yang ringan 6*9 Diagnosis : Periksa kadar kortisol baseline (ada (agi hari dan kadar A45!, lalu dilakukan test stimulasi &osyntro(in 8A45!: $adar kortisol dan A45! biasanya rendah eksogen A45! meningkatkan kortisol (ada kasus yang ringan atau onset baru dari insu'isiensi adrenal sekunder ?ika kelainan yang terjadi sudah sangat lama maka &osyntro(in test akan negati' karena berhubungan dengan kejadian adrenal atro(i Pikirkan alternati' (emeriksaan endokrin yang lain se(erti test insulin , metyra(one atau 4R! stimulation test Periksa lebih lanjut
(enyakit yang mendasarinya &ontoh pituitary makro
adenoma. 7,)/
Penatalaksanaan 1 ) Berikan kortisol )+ mg (ada (agi hari dengan hidro&ortison )/ mg (ada sore hari 8 dosis da(at di turunkan, gunakan dosis terendah yang masih da(at ditoleransiatau gunakan glukokortikoid dan kemudian lakukan ta((ering o'' . >ang (aling (enting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan
(enyakit (enderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali li(at atau tiga kali li(at dosis hydrokortison selama stres 'isiologis
7,)/
. Acute Adrenal Insuficiency ! K"isis Addison#
KRISIS ADDIS$N !A%U&E ADRENAL INSUFI%IEN%'#
DEFINISI Suatu keadaan ga3at darurat yang berhubungan dengan menurunnya atau kekurangan hormon yang relati' dan terjadinya kola(s sistem kardio2askuler dan biasanya gejala gejalanya non s(esi'ik, se(erti muntah dan nyeri abdomen
)*+
PA&$FISI$L$GI $ortek adrenal mem(roduksi hormon steroid yaitu 8kortisol:,
mineralokortikoid
8aldosteron,
hormon glukokortikoid
))*deo=y&oti&osterone:
dan
androgen
8dehydroe(iandrosterone: !ormon utama yang (enting dalam kejadian suatu krisis adrenal adalah (roduksi dari kortisol dan adrenal aldolteron yang sangat sedikit $ortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan @at * @at
0,))
melalui
(roteolisis, (enghambat sintesis (rotein, mobilisasi asam lemak,dan meningkatkan (engambilan
asam amino di hati $ortisol se&ara tidak langsung meningkatkan
sekresi insulin untuk mengimbangi h(erglikemi teta(i juga menurunkan sensiti2itas dari insulin $ortisol juga mem(unyai e'ek anti in'lamasi untuk mestabilkan lisosom, menurunkan res(on leukositik dan menghambat (roduksi sitokin Akti2itas 'agositik di(ertahankan teta(i sel mediated imunity hilang (ada keadaan kekurangan kortisol dan mensu(resi sintesis adrenokortikotro(ik hormon 8 A45!: .,). Aldosteron di keluarkan sebagai res(on terhada( stimulasi dari angiotensin II melalui system renin angiotensin, hi(erkalemi, hi(onatremi dan antagonis do(amin E'ek nya (ada target organ (rimer Ginjal meningkatkan reabsor(si dari natrium dan sekresi dari kalium dan hidrogen Mekanismenya masih belum jelas, (eningkatan dari natrium dan kalium mengakti2asi en@im adenosine tri(hos(hatase 8 Na"$ A5Pase: yang bertangung ja3ab untuk tras(ortasi natrium dan juga meningkatkan akti2itas dari carbonic anhidrase, e'ek nya adalah meningkatkan 2olume intra2askuler System renin angiotensin*aldosteron tidak di(engaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan A45! mem(uyai e'ek yang sangat ke&il untuk kadar aldosteron kekurangan hormon
adrenokortikal menyebabkan
e'ek yang berla3anan dengan hormon ini dan
menyebabkan gejala klinis yang da(at ditemukan (ada krisis adrenal
0*+
Berikut adalah bagan yang menggambarkan keadaan yang terjadi (ada krisis Addison
!li(at ga)*a" 1#
)
Ga)*a" 1 + Dik,ti- da"i Adddison "isis -at(/a0+ ide*e"t(as 3ESSAGE 4$ARD5 a6aila*le at : (tt-:77-ages.8dnet.o)7nana2997id12+(t)l
INSIDENSI Insidensi dari krisis adrenal sangat jarang yaitu 1 sekitar 0 dari )///// orang
0
E&I$L$GI Penyebab (rimer adalah (erdarahan kelenjar adrenal bilateral, trombosis atau nekrosis selama terjadi se(sis atau ketika menda(at antikoagulan Bila kehilangan kelenjar adrenal unilateral tidak akan menyebabkan insu'isiensi adrenal
)*+
Penyebab sekunder adalah peripartum pituitary infark 8heehan!s syndrom:, "ituitary apoplexy 8 (erdarahan (ada kelenjar (ituitary:, trauma ke(ala dengan
gangguan batang kelenjar (itutari, teta(i biasanya tidak
seberat (ada keadaan
adrenal insu'i&ien&y (rimer karena sekresi aldosteron tidak di(engaruhi
,0
FAK&$R RESIK$ Penggunaan steroid , kurang lebih ./ mg sehari dari (rednison atau (ersamaannya sekurang kurangnya + hari (ada ) tahun terahir, (enderita menerima dosis yang mendekati kadar 'isiologis yang dibutuhkan selama ) bulan untuk memulihkan 'ungsi dari kelenjar adrenal + Stres 'isiologik yang berat se(erti se(sis, trauma, luka bakar, tindakan (embedahan
Berikut ini adalah keadaan yang terjadi (ada hi(otalamik*(ituitary*
adrenal a=is (ada keadaan normal, keadaan stress 'isiologis yang berat dan dalam keadaan critical illness.
1;
!li(at ga)*a" 2#
Ga)*a" 2. Aktifitas da"i (i-otala),s<-it,ita"0
3ed2995;?:@2 @<;
rganisme yang berhubungan dengan krisis adrenal yaitu haemo(hilus In'luen@a, sta(hilokokus aureus, stre(tokokus (neumonia, jamur Selain itu (enggunaan obat inhalasi fluticasone, setelah injeksi steroid intra artikular, dan (ada (engguna obat*obatan ketokona@ole, (henitoin, ri'am(isin
.,0
GE>ALA KLINIS Gejala klinis yang mendukung suatu diagnosis krisis adrenal adalah sebagai berikut 1 •
Syok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada (engaruh dengan (emberian resusitasi &airan atau 2aso(resor
•
!i(otermia atau hi(ertermia
•
>ang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu &e(at lelah, lemah badan, anoreksia, mual mual dan muntah , diare, hi(oglikemi, hi(otensi, hi(onatremi .
•
>ang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hi(erkalemia dan hi(otensi berat yang meneta(
•
PE3ERIKSAAN PENUN>ANG Data laboratorium mem(erlihatkan kadar glukosa darah yang rendah Biasanya kadar natrium (lasma juga rendah teta(i jarang diba3ah )./ me"< dan kadar kalium dalah meningkat, teta(i jarang diatas 7 me< Penderita biasanya mengalami asidosis dengan kadar bikarbonat (lasma antara )+*./ me "< $adar ureum juga meningkat $emungkinan diagnosa juga da(at di lihat dari adanya eosino'ilia dan lim(ositosis (ada SAD5, dan adanya gangguan kadar serum tiroid
0
Diagnosa (aling s(esi'ik yaitu dengan memeriksa kadar A45! dan kortisol, jika terda(at banyak 3aktu Serum kotisol biasanya kadarnya kurang dari ./ m&g"dl teta(i kita da(at menunggu untuk melakukan (emeriksaan ini bila (asien sudah da(at distabilkan ?ika akan dilakukan test untuk menstimulasi A45! setelah memulai stess dose steroid , (astikanlah steroid sudah diganti ke de=ametason karena tidak akan mem(engaruhi test
+
4ara melakukan A45! test adalah (ertama teta(kan kadar kortisol (lasma baseline, kemudian berikan A45! .+/ m&g inta2ena yang diberi tekanan kemudian (antau serum kortisol /*6/ menit setelah diberikan A45! $enaikan kurang dari 9 m&g da(at di(ikirkan sebagai insu'i&iensi adrenal .*0 Pada 'oto thora= harus di&ari tanda tanda tuber&ulosis, histo(lasmosis, keganasan, sarkoid dan lym(homa
.
Pada (emeriksaan 45 s&an abdomen
menggambarkan kelenjar adrenal
mengalami (erdarahan, atro(i, gangguan in'iltrasi, (enyakit metabolik Perdarahan adrenal terlihat sebagai bayangan hi(erdens, dan terda(at (embesaran kelenjar adrenal yang bilateral . Pada (emeriksaan E$G mem(elihatkan adanya (emanjangan dari inter2al C5 yang da(at mengakibatkan 2entikular aritmia, gelombang t in2erted yang dalam da(at terjadi (ada akut adrenal krisis . Pemeriksaan histologis tergantung dari (enyebab kegagalan adrenal Pada kegagalan adrenokotikal yang (rimer, terlihat gambaran in'eksi dan (enyakit in'iltrati' Pada kegagalan adrenokotikal yang sekunder da(at menyebabkan atro'i kelenjar adrenal Gambaran dari (erdarahan adrenal bilateral mungkin hanya ditemukan gambaran darah saja
0
PENA&ALAKSANAAN
) 4airan isotonik se(erti Na4l 9 diberikan untuk menambah 2olume dan
garam . ?ika (enderita hi(oglikemi da(at di berikan &airan de=trose +/ Steroid I; se&e(atnya 1 de=ametason 0 mg atau hydrokortisone )// mg Setelah (enderita stabil lanjutkan dengan de=ametasone 0 mg I; tia( ). jam atau hydrokortison )// mg I; tia( 6*- jam 0bati (enyakit dasarnya se(erti in'eksi dan (erdarahan, untuk in'eksi da(at diberikan antibiotik
)*)0
+%ntuk meningkatkan tekanan darah da(at diberikan do(amin atau nore(ine(rin 65era(i (engganti mineralokortikoid dengan fludricortisone 7Penderita harus dikonsultasikan dengan endokrinologist, s(esialis (enyakit In'eksi, ahli &riti&al &are, kardiologis, ahli bedah
),0*+, )0*)6
PR$GN$SA Pada keadaan tidak dida(atkan (erdarahan adrenal bilateral, kemungkinan hidu( dari (enderita dengan krisis adrenal akut yang didiagnosa se&ara &e(at dan ditangani se&ara baik, mendekati (enderita tan(a krisis adrenal dengan tingkat ke(arahan yang sama Penderita yang (enyakitnya berkembang menjadi (erdarahan sebelum da(at dilakukan (emeriksaan 45 s&an atau test hormonal jarang yang da(at bertahan hidu( $arena insiden dari krisis adrenal dan (erdarahan adrenal sulit diketahui se&ara (asti maka mortalitas dan morbiditasnya tidak diketahui dengan jelas
0,+
DAF&AR PUS&AKA
) S(eiser P Adrenal $risis in 1 Pediatri& Endo&rinologyF S&hhiner 4hildrens !os(ital F Ne3 >ork S&hool o' Medi&ie F Ne3 >ork 4ity, .//F a2ilable at1 htt(1""333&ares'oundationorg"ne3s*letter"s(ing / . ?oan !o''man 9)) Adrenal &risis " 4risis Addison " Adrenal Insu'i&ien&y in 1 4ushings !el( and su((ort F ?une .//. a2ailable 'rom F htt(1""333&ushing* hel(&om"9))htm
illa&y!, Bonsal A Addisonian 4risis in 1Patient Plus original by do&torolinenhsuk,EMIS .//6 F a2ailable at1 htt(1""333(atient&o uk"sho3do&"0///)0/ 0 $irkland < Adrenal4risisF eMedi&ineF htt(1""333emedi&ine&om"med"to(i&6+htm
+
a2ailable
at1
Marina martin MD Adrenal insu''i&ien&yF a2ailable at1 htt(1""333&tm stan'ordedu"/6*/7"adrenalinsu''*martin*9*)-*/6(d'
6 elkers Adrenal Insu'i&ien&y F Re2ie3 arti&le F N Engl ? Med )996F +1)./6*). 7
Addisons Disease Medi& Alert #oundation International F 4ali'ornia F a2ailable at 1 htt(""333labtestonlineorg"understanding"&ondition"addisons* diseasehtml
-
4orrigan E$ Addisons Disease F #amily !ealth GuideF .//6F a2ailable at htt(1""1333medi&-&om"healthguide"arti&les"addisondishtml
9 Addisons Disease or !y(oadreno&orti&ism htt(""3heatenguytri(od&om"addisonshtml
F
a2ailable
at1
)/ M&Phee S? Disorders o' the Adrenal 4orte= In1 M&Phee S?,ork1 M&Gra3*!illF .// 1 +97*6) )) M&Phee S? Disorders o' the Adrenal 4orte= In1 M&Phee S?,ork1 M&Gra3*!illF .// 1 +97*6) ). !uetther SE Disorders o' Adrenal Gland, Alteration o' !ormonal RegulatinIn1 M& 4an&e $<, !uether SE 5he biologi& basis 'or diseases in adult and &hildren +th EditionF .//+1 7./*7.) Adddison &risis (ath3ay ideberthas MESSAGE BARDF a2ailable at 1 htt(1""(ages@dnet&om"nana.//"id).9,html )0 4oo(er MS,Ste3art PM F 4orti&osteroid Insu''i&ien&y in A&ute ill Patient, Re2ie3 Arti&leF N Engl ? Med .// F 0-1- 7.7*0 )+ $irrkland < Adrenal &risis in 5reatment Medi&ation, e Medi&ine , a2ailable at 1 htt(1"" 333emedi&ine&om"MED"to(i&6+htm )6
