Anatomi Fisiologi Kelenjar Adrenal
Kelenjar adrenal adalah dua struktur kecil yang terletak di atas masing-masing ginjal. Pada masingmasing kelenjar adrenal tersebut terbagi menjadi dua bagian, yaitu bagian luar (korteks) dan bagian tengah (medula). Bagian medula menghasilkan hormon amina, sedangkan bagian korteks menghasilkan hormon steroid.
Medula adrenal
Medula adrenal dianggap juga sebagai bagian dari sistem saraf. Sel-sel sekretorinya merupakan modifikasi sel-sel saraf yang melepaskan dua hormon yang berjalan dalam aliran darah: epinephrin (adrenalin) dan norephinephrin (noradrenalin). Peranan adrenalin pada metabolisme normal tubuh belum jelas. Sejumlah besar hormon ini dilepaskan dalam darah apabila seseorang dihadapkan pada tekanan, seperti marah, luka, atau takut. Jika hormon adrenalin menyebar di seluruh tubuh, hormon menimbulkan tanggapan yang sangat luas: laju dan kekuatan denyut jantung meningkat sehingga tekanan darah meningkat. Kadar gula darah dan laju metabolisme meningkat. Bronkus membesar sehingga memungkinkan udara masuk dan keluar paru-paru lebih mudah. Pupil mata membesar.Hormon noradrenalin juga menyebabkan peningkatan tekanan darah.
2. Korteks Adrenal Stimulasi korteks oleh sistem saraf simpatetik menyebabkan dikeluarkannya hormon horm on ke dalam darah yang menimbulkan respon “fight or flight”.Korteks adrenal menghasilkan beberapa hormon steroid yaitu mineralokortikoid, dan glukokortikoid. Mineralokortikoid menjaga keseimbangan elektrolit, glukokortikoid memproduksi respon yang lambat dan jangka panjang dengan meningkatkan tingkat glukosa darah melalui pemecahan lemak dan Protein.
B. Disfungsi Kelenjar Adrenal Disfungsi kelenjar adrenal merupakan gangguan metabolic yang menunjukkan kelebihan/defisiensi kelenjar adrenal (Rumohorbo Hotma, 1999). Terdapat dua klasifikasi disfungsi Kelenjar Adrenal, yaitu: 1. Hiperfungsi kelenjar adrenal a. Sindrom Cushing Sindrom Cushing disebabkan oleh sekresi berlebihan steroid adrenokortikal,terutama kortisol. Gejala klinis bisa juga ditemukan oleh pemberian dosis farmakologis kortikosteroid sintetik b. Sindrom Adrenogenital Penyakit yang disebabkan oleh kegagalan sebagian atau menyeluruh, satu atau beberapa enzim yang dibutuhkan untuk sintesis steroid c. Hiperaldosteronisme 1) Hiperaldosteronisme primer (Sindrom Cohn) Kelainan yang disebabkan karena hipersekresi aldosteron autoimun
2) Aldosteronisme sekunder Kelainan yang disebabkan karena hipersekresi rennin primer, ini disebabkan oleh hiperplasia sel juksta glomerulus di ginjal.
2. Hipofungsi kelenjar adrenal
C. Hipofungsi Adrenal (Sindrom Cushing) 1. Pengertian Sindrom Cushing adalah keadan klinik yang terjadi akibat dari paparan terhadap glukokortikoid sirkulasi dengan jumlah yang berlebihan untuk waktu yang lama. (Green Span, 1998). Penyakit Cushing didefinisikan sebagai bentuk spesifik tumor hipofisis yang berhubungan sekresi ACTH hipofisis berlebihan. Sindrom Cushing dapat diklasifikasikan menjadi beberapa bagian, yaitu: a. Penyakit Cushing Merupakan tipe Sindroma Cushing yang paling sering ditemukan berjumlah kira-kira 70 % dari kasus yang dilaporkan.Penyakit Cushing lebih sering pada wanita (8:1, wanita : pria) dan umur saat diagnosis biasanya antara 20-40 tahun.
b. Hipersekresi ACTH Ektopik Kelainan ini berjumlah sekitar 15 % dari seluruh kasus Sindroma Cushing. Sekresi ACTH ektopik paling sering terjadi akigat karsinoma small cell di paru-paru; tumor ini menjadi penyebab pada 50 % kasus sindroma ini tersebut. Sindroma ACTH ektopik lebih sering pada laki-laki. Rasio wanita : pria adalah 1:3 dan insiden tertinggi pada umur 40-60 tahun. c. Tumor-tumor Adrenal Primer Tumor-tumor adrenal primer menyebabkan 17%-19% kasus-kasus Sindroma Cushing. Adenoma-adenoma adrenal yang mensekresi glukokortikoid lebih sering terjadi pada wanita. Karsinoma-karsinoma adrenokortikal yang menyebabkan kortisol berlebih juga lebih sering terjadi pada wanita; tetapi bila kita menghitung semua tipe, maka insidens keseluruhan lebih tinggi pada lakilaki. Usia rata-rata pada saat diagnosis dibuat adalah 38 tahun, 75% kasus terjadi pada orang dewasa. d. Sindroma Cushing pada Masa Kanak-kanak Sindroma Cushing pada masa kanak-kanak dan dewasa jelas lebih berbeda. Karsinoma adrenal merupakan penyebab yang paling sering dijumpai (51%), adenoma adrenal terdapat sebanyak 14%. Tumor-tumor ini lebih sering terjadi pada usia 1 dan 8 tahun. Penyakit Cushing lebih sering terjadi pada populasi dewasa dan berjumlah sekitar 35% kasus, sebagian besar penderita-penderita tersebut berusia lebih dari 10 tahun pada saat diagnosis dibuat, insidens jenis kelamin adalah sama.
2. Etiologi a. Glukokortikoid yang berlebih b. Aktifitas korteks adrenal yang berlebih c. Hiperplasia korteks adrenal d. Pemberian kortikosteroid yang berlebih e. Sekresi steroid adrenokortikal yang berlebih terutama kortisol f. Tumor-tumor non hipofisis g. Adenoma hipofisis h. Tumor adrenal MANIFESTASI KLINIS
o Amenorea o nyeri punggung o kelemahan otot o nyeri kepala o luka sukar sembuh o penipisan kulit o Petechie o Kimosis o Striae o Sirsutisme o punuk kerbau pada posterior leher o Psikosis o Depresi o Jerawat o Penurunan konsentrasi o Moonface o Hiperpigmentasi o Edema pada ekstermitas o Hipertensi o Miopati o Osteoporosis o Pembesaran klitoris o Obesitas o Hipokalemia o Retensi natrium o Perubahan emosi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Tes supresi dexamethason
Untuk membantu menegakkan diagnosis penyebab sindrom cushing tersebut, apakah hipofisis atau adrenal
Untuk menentukan kadar kortisol - Pada pagi hari lonjakan kortisol akan ditekan: Steroid <5>10 uL /dl – Sindrom Cushing
b. Kadar kortisol bebas dalam urin 24 jam: Untuk memeriksa kadar 17-hidroksikortikosteroid serta 17-kortikosteroid, yang merupakan metabolic kortisol dan androgen dalam urin.Kadar metabolic dan kortisol plasma meningkat – Sindrom Cushing
c. Stimulasi CRF (Corticotrophin-Releasing Faktor) Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat-tempat ektopik produksi ACTH sebagai penyebab
d. Pemeriksaan Radioimmunoassay ACTH Plasma Untuk mengenali penyebab Sindrom Cushing
e. CT, USG, dan MRI Dapat dilakukan untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal.
PENATALAKSANAAN
a. Terapi Operatif o Hipofisektomi Transfenoidalis: Operasi pengangkatan tumor pada kelenjar hipofisis o Adrenalektomi: terapi pilihan bagi pasien dengan hipertrofi adrenal primer
b. Terapi Medis Preparat penyekot enzim adrenal (metyrapon, aminoglutethimide, mitotane, ketokonazol) digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas.
