PENDAHULUAN
Krisis Adrenal atau krisis Addison atau Acute atau Acute Adrenal Insuffiency Insuffiency adalah suatu insufisiensi adrenal adrenal akut yang biasanya ditemukan ditemukan dalam keadaan syok pada seseorang seseorang yang menderita menderita insufisiensi adrenal yang sebelumnya tidak diketahui atau pada penderita insufisiensi adrenal yang kemudian mendapat suatu infeksi bakteri, tindakan operasi, diare atau penyakit berat lainnya. Insufisiensi adrenal dapat berupa primer atau sekunder. Penyakit Addison, istilah umum untuk insufisiensi adrenal primer, terjadi ketika kelenjar adrenal yang rusak dan tidak dapat dapat mengha menghasilk silkan an cukup cukup hormon hormon kortiso kortisoll adrena adrenall dan hormo hormon n aldost aldostero erone. ne. Penya Penyakit kit Addison mempengaruhi 110-1 dari setiap 1 juta orang di !egara berkembang. Insufisiensi adre adrena nall seku sekund nder er terja terjadi di keti ketika ka kelen kelenjar jar pitui pituita tary ry gagal gagal untu untuk k meng mengha hasil silka kan n cuku cukup p adrenocorticotropin "A#$%&, hormon yang merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon kortisol. 'ika keluaran A#$% terlalu rendah, produksi kortisol menurun. Akhirnya, kelenjar kelenjar adrenal adrenal dapat menyusut karena kurangnya kurangnya stimulasi A#$%. Insufisiensi Insufisiensi adrenal adrenal sekunder jauh lebih umum daripada penyakit Addison. Krisis terjadi bila kebutuhan fisiologis terhadap hormon tersebut melebihi kemampuan kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon tersebut, yaitu pada penderita dengan kekurangan hormon kelenjar adrenal yang kronis yang terkena stress atau penyakit "(oechner, )01* %ahner +., )010&. DEFINISI
Krisi Krisiss adren adrenal al adala adalah h suat suatu u kond kondisi isi yang yang terja terjadi di akib akibat at kega kegaga gala lan n kele kelenj njar ar adren adrenal al memproduksi hormone glukokortikoid danatau mineralokortikoid secara normal dan bersifat akut. Krisis adrenal akut merupakan merupakan suatu keadaan keadaan yang mengancam mengancam jia yang disebabkan disebabkan oleh kadar kortisol yang tidak mencukupi, yang merupakan hormon yang diproduksi dan dilepaskan oleh kelenjar adrenal. Keadaan ini dapat terjadi pada pasien dengan insufisiensi adrenal yang lebih dikenal dengan Insufisien Adrenal Akut, atau pada penyakit Addison dengan sebutan krisis Addison. "!urharjanti %. dan $ridjaja, )00* %urd, )00/* (oechler, )01& EPIDEMIOLOGI
Inside Insidensi nsi dari dari krisis krisis adrena adrenall pada pada anak anak belum belum diketa diketahui hui,, pada pada beberap beberapaa lapora laporan n hanya hanya menyebutkan mengenai data epidemiologi insufisiensi adrenal. Insidensi insufisiensi adrenal primer adalah -101.000.000 -101.000.000 penduduk di seluruh dunia sedangkan insufisiensi adrenal sekun sekunde derr adala adalah h 120120-)3 )30 01. 1.00 000. 0.00 000 0 pend pendud uduk uk.. Peny Penyeb ebab ab terse terseri ring ng pada pada anak anak untu untuk k
insufisiensi adrenal primer adalah hiperplasia adrenal kongenital sedangkan pada insufisiensi adrenal sekunder adalah pengehntian steroid jangka panjang secara tiba-tiba. 4esiko untuk menjadi krisis adrenal lebih sering didapatkan pada insufisiensi adrenal primer dibandingkan insufisiensi adrenal sekunder ",3 per 100 penderita dibandingkan ),2 per 100 penderita&. %ahner dkk meneliti frekuensi dan penyebab, serta faktor resiko krisis adrenal pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis. 5enggunakan kuesioner didapatkan hasil dari pasien yang terdiri dari )2 dengan insufisiensi adrenal primer dan 10 dengan insufisiensi adrenal sekunder. Infeksi gastrointestinal dan demam merupakan penyebab krisis adrenal terbanyak. 6aktor resiko insufisensi adrenal primer adalah penyakit non endokrin yang terjadi bersamaan sedangkan untuk pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder adalah jenis kelamin perempuan dan diabetes insipidus. "%ahner +., )010* 7ornstein, )00& ETIOLOGI
Krisis adrenal pada dasarnya merupakan akibat dari eksaserbasi akut insufisiensi adrenal kronis, yang biasanya disebabkan oleh sepsis atau stres saat bedah. Insufisiensi adrenal akut juga bisa disebabkan oleh perdarahan adrenal "misalnya, septicemia& dan komplikasi antikoagulasi. Penyebab dari insufisiensi terbagi dua secara garis besar yakni insufisiensi adrenal primer dan insufisiensi adrenal sekunder dengan masing-masing dibedakan atas kelainan kongenital serta kelainan yang didapat. Pada keadaan insufisensi adrenal primer terjadi kerusakan secara lambat dari kelenjar adrenal, dengan defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan dari A#$% dan #4% yang berhubungan dengan hilangnya feedback negatif. +edangkan pada insufisensi kelenjar adrenal sekunder terjadi penurunan kadar kortisol yang berlebihan, yang berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari hypothalamus dan pituitari. Kadar kortisol dan A#$% keduanya menurun, tetapi kadar aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur hipotalamus hipofisis. "8isse, )01* %urd, )00/* !urharjanti %. dan $ridjaja, )00&
Kongenital %iperplasia Adrenal Kongenital +indroma resistensi A#$% Penyakit metabolik seperti penyakit illson, >elleger, 8olman ?apatan Adrenalitis autoimun Perdarahan atau infark adrenal "trauma, gangguan koagulasi& @bat-obatan " ketokona:ol, etomidat, rifampin, phenytoin, barbiturat, progesteron& Infeksi "iral, 6ungal, 5.$uberculosis, Amuba& Infiltratif "histiositosis, keganasan&
Insufisiensi Adrenal Sekunder
Kongenital ?isplasia septo-optik ?efisiensi #4% ?apatan Penghentian steroid Penyakit inflamasi $umor $rauma 4adiasi
PATOFISIOLOGI
Kortek adrenal memproduksi hormon steroid yaitu hormon glukokortikoid "kortisol&, mineralokortikoid
"aldosteron,
11-deo9ycoticosterone&
dan
androgen
"dehydroepiandrosterone&. %ormon utama yang penting dalam kejadian suatu krisis adrenal adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldolteron yang sangat sedikit.,11 Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan :at - :at melalui proteolisis, penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak,dan meningkatkan pengambilan asam amino di hati. Kortisol secara tidak langsung meningkatkan sekresi insulin untuk mengimbangi hperglikemi tetapi juga menurunkan sensiti;itas dari insulin. Kortisol juga mempunyai efek anti inflamasi untuk mestabilkan lisosom, menurunkan respon leukositik dan menghambat produksi sitokin. Akti;itas fagositik dipertahankan tetapi sel mediated imunity hilang pada keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi sintesis adrenokortikotropik hormon " A#$%&.),1) Aldosteron di keluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui system renin angiotensin, hiperkalemi, hiponatremi dan antagonis dopamin.
hidrogen. 5ekanismenya masih belum jelas, peningkatan dari natrium dan kalium mengakti;asi en:im adenosine triphosphatase " !aK A$Pase& yang bertangung jaab untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan akti;itas dari carbonic anhidrase, efek nya adalah meningkatkan ;olume intra;askuler. +ystem renin angiotensin-aldosteron tidak dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan A#$% mempuyai efek yang sangat kecil untuk kadar aldosteron kekurangan hormon adrenokortikal menyebabkan efek yang berlaanan dengan hormon ini dan menyebabkan gejala klinis yang dapat ditemukan pada krisis adrenal. "Kirkland,
)01&
MANIFESTASI KLINIS
?alam defisiensi funsgsi adrenal primer, defisiensi kortisol terjadi bersamaan dengan defisiensi mineralokortikoid yang menyebabkan hiperkalemia dan hiponatremia, asidosis dan dehidrasi. =ambaran krisis adrenal terutama disebabkan defisiensi dari mineralokortikoid, sehingga presentasi klinis didominasi oleh hipotensi atau syok. Kegaatan ini terutama disebabkan oleh natrium dan deplesi ;olume plasma, tetapi terkait dengan sekresi prostaglandin yang meningkat "prostasiklin& dan penurunan respons terhadap norepinefrin
dan angiotensin II dapat memperburuk gangguan peredaran darah. =ejala klinis yang mendukung suatu diagnosis krisis adrenal adalah sebagai berikut B -
+yok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada pengaruh dengan pemberian
-
resusitasi cairan atau ;asopresor. %ipotermia atau hipertermia, hiperkalemia Cang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah, lemah badan,
-
anoreksia, mual mual dan muntah , diare, hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi. Cang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia dan
-
hipotensi berat yang menetap. (ain lain tergantung dari penyebab, mungkin didapatkan panas badan, nyeri abdomen dan pinggang yang berhubungan dengan perdarahan kelenjar adrenal "8hite, )010* 8isse, )01* %urd, )00/&
PENEGAKKAN DIAGNOSIS
?iagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang terjadi pada pasien. +elain itu untuk lebih jelasnya dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium, radiologi,
kelenjar adrenal. =ambaran dari perdarahan adrenal bilateral mungkin hanya ditemukan gambaran darah saja. "%urd, )00/* Kirkland, )01* 8hite, )010&
TATALAKSANA
6A45AK@(@=I Pada keadaan gaat darurat "penanganan krisis adrenal& yang disertai dengan syok atau dehidrasi berat, dengan mempertahankan jalan napas, dan sirkulasi. ?iberikan cairan kristaloid isotonis sampai sirkulasi teratasi. Fntuk ) jam berikutnya cairan rumatan yang diberikan adalah garam fisiologis dalam dektrosa 2G. 'ika terdapat dehidrasi ringan atau tanpa dehirasi cairan yang diberikan dalam ) jam adalah 1,2 kali kebutuhan rumatan. "!urharjanti %. dan $ridjaja, )00& Pada krisis adrenal, terapi substitusi glukokortikoid dan atau mineralokortikoid sangat penting. %ormon glukokortikoid dan mineralokortikoid akan menekan sekresi #4% dan A#$% yang berlebihan, serta kadar renin basal "istirahat&. 5anajemen krisis adrenal akut terdiri dari pemberian intra;ena langsung dari 100 mg hidrokortison, diikuti oleh 100 sampai )00 mg hidrokortison setiap ) jam dan infus kontinu ;olume yang lebih besar dari larutan garam fisiologis "aalnya 1 liter per jam& di baah pengaasan jantung terus menerus. tepat aktu diagnosis dan manajemen klinis kondisi ini sangat penting, dan dokter di semua bidang kedokteran harus menyadari penyebab, tandatanda, dan gejala yang penyerta insufisiensi adrenal. Pada keadaan krisis adrenal setelah keadaan akut teratasi maka dilakukan tindakan berikutB -
$entukan penyebab dari insufisiensi adrenal yang menyebabkan keadaan krisis adrenal
-
$urunkan dosis glukokortikoid sampai dosis pemeliharaan dan dapat diberikan oral fludrocortisone "0,1 mg sekali sehari& saat terjadi defisiensi mineralokortikoid
-
Pada saat pulang penderita diberikan penyuluhan mengenai penggunaan steroid inttamuskular saat terjadi keadaan krisis adrenal
-
7erikan penyuluhan kepada pasien agar menggunakan tanda pengenal yang menunjukkan penderita insufisiensi adrenal. "7ornstein, )00* (oechner, )01&
!@!-6A45AK@(@=I+
7eberapa orang dengan penyakit Addison yang kekurangan aldosteron bisa mendapatkan manfaat dari mengikuti diet kaya sodium. +ebuah penyedia layanan kesehatan atau ahli gi:i dapat memberikan rekomendasi khusus tentang sumber sodium yang tepat dan pedoman natrium setiap hari jika diperlukan. Pengobatan kortikosteroid terkait dengan peningkatan risiko osteoporosis-kondisi di mana tulang menjadi kurang padat dan lebih mungkin untuk fraktur. @rang-orang yang mengkonsumsi
kortikosteroid
harus
melindungi
kesehatan
tulang
mereka
dengan
mengkonsumsi cukup kalsium dan ;itamin ?. +ebuah penyedia layanan kesehatan atau ahli gi:i dapat memberikan rekomendasi khusus tentang asupan kalsium harian yang tepat berdasarkan usia dan menyarankan jenis terbaik dari suplemen kalsium apabila diperlukan. "(oechler, )01&
PROGNOSIS
Pada dasarnya krisis adrenal adalah keadaan dengan mortalitas yang tinggi apabila tidak ditanganin dengan cepat ddan adekuat. Pada keadaan tidak didapatkan perdarahan adrenal bilateral, kemungkinan hidup dari penderita dengan krisis adrenal akut yang didiagnosa secara cepat dan ditangani secara baik, mendekati penderita tanpa krisis adrenal dengan tingkat keparahan yang sama. "Kirkland, )01* 7ornstein, )00&
EDUKASI DAN PREVENTIF
@rang dengan insufisiensi adrenal harus selalu membaa identifikasi yang menyatakan kondisi mereka, Hinsufisiensi adrenal,H dalam keadaan darurat. +ebuah kartu atau tag tanda medis
harus
memberitahu
penyedia
layanan
kesehatan
darurat
kebutuhan
untuk
menyuntikkan kortikosteroid jika orang ditemukan terluka parah atau tidak mampu menjaab pertanyaan-pertanyaan. Kartu atau tag juga harus menyertakan nama dan nomor telepon dokter seseorang dan nama dan nomor telepon dari seorang teman atau anggota keluarga untuk diberitahu. @rang dengan insufisiensi adrenal harus selalu membaa jarum, jarum suntik, dan bentuk injeksi kortikosteroid untuk keadaan darurat "(oechler, )01&
DAFTAR PUSTAKA
7ornstein, +tefan 4., 5.?.. )00. Predisposing 6actors for Adrenal Insufficiency. N Engl
J
Med
2009;360:232839.
A;ailable
at
httpB.nejm.orgdoipdf10.102/!<'5ra030/2J Accessed B 11 ?esember )01L %ahner +, (oeffler 5, 7leicken 7, et al.
A;ailable
at
httpB.eje-
online.orgcontent1/)2.full.pdfMpageN1O;ieN6it%J Accessed B 10 ?esember )01L %urd, 4obert, 5.?.. )00/. Acute adrenal crisis "Addisonian crisis&. ()*A End!crin at
httpBendocrinesurgery.ucla.edupatienteducationadmacuteadrenalcrisis.html
J
+urgery,
()*A
-ealt.
A;ailable
+yste/.
Accessed B 10 ?esember )01L Kirkland,
(isa,
5.?..
)01.
Adrenal
#risis.
Medscae.
A;ailable
at
httpBemedicine.medscape.comarticle11/1/-o;er;ieMa010J Accessed B 10 ?esember )01L (oechner, Karen, 5.?., Ph.?.. )01. Adrenal Insufficiency and AddisonQs ?isease. Nati!nal End!crine and Metab!lic 1iseases Inf!r/ati!n +erice $NEM1I+%. A;ailable at httpBendocrine.niddk.nih.go;pubsaddisonaddison.asp9J Accessed B 11 ?esember )01L !urharjanti %., +uri, $ridjaja, 7ambang. )00. Krisis Adrenal pada 7ayi dengan %iperplasia Adrenal Kongenital. +ari ediatri 200'; 9$3%:#9##9&. A;ailable at httpBsaripediatri.idai.or.idpdfile--.pdf J Accessed B 11 ?esember )01L 8hite, Katherine, Arlt, 8iebke. )010. Adrenal crisis in treated AddisonRs diseaseB a predictable but under-managed e;ent. Eur!ean J!urnal !f End!crin!l!gy $20#0% #62 ##&4 #20"
A;ailable
at
httpB.eje-
online.orgcontent1/)1112.full.pdfMpageN1O;ieN6it%J Accessed B 10 ?esember )01L 8isse, 7rent, 5.?.. )01. Acute adrenal crisis. Medline lus, ("+" Nati!nal *ibrary !f
Medicine,
Nati!nal
Institute
!f
-ealt..
A;ailable
at
httpB.nlm.nih.go;medlineplusencyarticle0002.htmJ Accessed B 10 ?esember )01L
