BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
LAPORAN KASUS
FAKULTAS KEDOKTERAN
DESEMBER 2016
UNIVERSITAS HALU OLEO
KISTA DUKTUS KOLEDOKUS
Oleh : Ade Putra Saalino K1A1 12 066
Pembimbing : dr. H. Musyawarah, Sp.A
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITRAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI BAHTRAMAS FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALU OLEO KENDARI
2016 BAB I LAPORAN KASUS A. Identitas Pasien
Nama Pasien
: An. WA
Umur
: 8 Tahun 7 Bulan
Tanggal Lahir
: 3 Juli 2008
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Alamat
: Morowali
Masuk Rumah Sakit
: 03 Januari 2017
B. Anamnesis
Berdasarkan alloanamnesis dengan Ibu Pasien Keluhan Utama: Kuning Seluruh Badan Anamnesis Terpimpin -
Pasien masuk RS dengan keluhan kuning seluruh badan sejak 1 bulan lalu, kuning seluruh tubuh disertai nyeri pada perut kanan atas.
-
Mual (+) muntah (+) berisi makanan, cepat kenyang, sedikit makan. BAK seperti warna teh, BAB susah (+).
-
Demam (+), kejang (-) menggigil (-).
-
Riwayat penyakit sebelumnya: pasien sering mengeluh nyeri pada perut kanan atas
-
Riwayat keluarga dengan keluhan kuning (-), kelainan darah (-)
-
Riwayat pengobatan (+) obat penurun panas, Vitamin B
C. Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum : Sakit Berat/Sadar/ BB
: 23 kg
TB
: 125 cm
Status gizi
:
Tekanan Darah
: 90/60 mmHg
Nadi
: 110 kali/menit
Pernapasan
: 28 kali/menit
Suhu
: 36,5oC
Pucat
: (-)
Sianosis
: (-)
Ikterus
: (+)
Turgor
: Baik
Tonus
: Baik
Busung/edema
: (+)
Kepala
Bentuk
: Normocephal, facies tiphosa (-)
Muka
: Simetris kanan dan kiri
Rambut
: Hitam, lurus dan tidak mudah tercabut
UUB
: Menutup (+)
Mata
: Konjungtiva anemis (-) Sklera ikterik (+)
Hidung
: Sekret (-), Rinorhea (-)
Bibir
: Kering (-)
Lidah
: Kotor (-) Tepi Hiperemis (-), Tremor (-)
Telinga
: Sekret (-/-), Otorrhea (-)
Leher
: Pembesaran KGB (-) Kaku kuduk (-)
Thoraks Paru-paru
Inspeksi
: Simetris kiri = kanan, Retraksi dinding dada (-)
Palpasi
: Sela iga simetris kiri=kanan, massa tumor (-)
Perkusi
: Sonor kedua lapangan paru
Auskultasi
: Bunyi Pernapasan : Vesikuler. Bunyi tambahan : Rhonki(-/-), Wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi
: Iktus kordis tidak tampak
Palpasi
: Iktus kordis tidak teraba
Perkusi
: Pekak jantung (+)
Auskultasi
: BunyiJantung I dan II murni regular, murmur (-), S3
gallop (-)
Kulit
: Turgor baik, Scar BCG (+)
Tenggorokan/Tonsil
: T1/T1 , Hiperemis (-)
Abdomen
Inspeksi Auskultasi
: Cembung, ikut gerak napas. : Peristaltik (+) kesan normal
Palpasi
: Nyeri tekan (-) massa tumor (-)
Perkusi
: Tympani (+)
Limpa
: Tidak teraba
Hati
: Teraba 5 jari dibawah arcus costae Konsistensi keras, permukaan rata, permukaan cembung, nyeri tekan.
Kelenjar Limfe
: Tidak terdapat pembesaran kelenjar getah bening
Alat kelamin
: Tidak terdapat kelainan
Anggota Gerak
: Tidak ada kelainan
Col. Vertebralis
: Spondilitis (-), Skoliosis (-)
APR
:+/+, kesan normal
KPR
:+/+, kesan normal
Refleks Patologis
: Tidak ditemukan
D. Pemeriksaan Penunjang 1. Darah Rutin WBC : 9,79x103/µL RBC : 3,96x106/µL HGB : 10,1 gr/dl PLT : 502x103/µL 2. Bilirubin Total
: 7,0 mg/dl
Direct
: 4,58 mg/dl
Indirect
2,42 mg/dl
3. SGOT
: 127 U/L
4. SGPT
: 114 U/L
5. IgM Anti HAV
: Non Reaktif
6. HBSAg
: Non Reaktif
7. Anti HBSAG
: Non Reaktif
8. Anti HCV
: Non Reaktif
9. USG
: Kista Koledokus DD Tumor Caput Pankreas
E. Ringkasan
Keluhan Utama: Kuning Seluruh Badan Anamnesis Terpimpin: -
Pasien masuk RS dengan keluhan kuning seluruh badan sejak 1 bulan lalu, kuning dari daerah wajah lalu ke seluruh badan, keluhan disertai nyeri pada perut kanan atas.
-
Mual (+) muntah (+) berisi makanan, cepat kenyang, sedikit makan. BAK seperti warna teh, BAB susah (+).
-
Demam (+), kejang (-) menggigil (-).
-
Riwayat penyakit sebelumnya: pasien sering mengeluh nyeri pada perut kanan atas
-
Riwayat keluarga dengan keluhan kuning (-), kelainan darah (-)
-
Riwayat pengobatan (+) obat penurun panas, Vitamin B
Dari pemeriksaan fisik didapatkan KU: Sakit berat, sadar, gizi. BB : 23 kg TB : 125 cm. TD: 90/60 mmHg, Nadi: 110 kali/menit, Pernapasan 28 kali/menit, Suhu: 386,50 C. Ikterik, sclera ikterik, Nyeri tekan epigastrium (+) hepar teraba 5 jari dibawah arcus costa. Pada pemeriksaan lab didapatkan WBC : 9,79x103/µL, RBC : 3,96 x 106/µL, HGB : 10,1 gr/dl, PLT : 502x103/µL, Bilirubin Total: 7,0 mg/dl, Direct
:
4,58 mg/dl, Indirect : 2,42 mg/dl, SGOT: 127 U/L, SGPT: 114 U/L, IgM Anti HAV : Non Reaktif, HBSAg : Non Reaktif, Anti HBSAG : Non Reaktif, Anti HCV : Non Reaktif, USG: Kista Duktus Koledokus DD Tumor Caput Pankreas
F.
DIAGNOSIS KERJA Susp Kista Duktus Koledokus
G. Penatalaksanaan 1. Non Medikamentosa Tirah Baring 2. Medika Mentosa IVFD D5% 20 TPM (makro) Curcuma 2x1 Urdolf (Asam Ursodeoksikolat) 2x1
BAB II ANALISIS KASUS
A. Definisi Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun ekstra hepatik, yang menyebabkan obtruksi biliaris dan sirosis biliaris progresif.
B. Etiologi dan Embriologi Etiologi kista koledokus tidak jelas. Kemungkinan kelainan ini dimulai dengan anomali penyaliran saluran empedu dan saluran pankreas. Serta gangguan mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau refluks cairan pankreas mungkin merupakan faktor kausal. Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis dari kista duktus koledokus: 1. Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal 2. Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal common bile duct yang menyebabkan terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal 3. Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliaris yang berhubungan dengan PBM, pertama kali diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana digambarkan terdapatnya common pancreaticobiliary channel pada kista duktus
koledokus,
dan
terjadinya
refluks
enzim
pankreas
dapat
menyebabkan kerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi 4. Terdapatnya obstruksi dari bagian distal duktus biliaris, stenosis sering ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1, tetapi apakah penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat dari inflamasi masih belum jelas. Berdasarkan analisis menggunakan endoscopic retrograde cholangigraphy (ERCP) dan pemeriksaan dengan kolangiografi lain, menerangkan terjadinya
anomali pada pembentukkan duktus pankretiko biliaris dimana duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada lokasi yang lebih proksimal diluar ampulla vater, dimana hal ini dapat menyebabkan terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya dilatasi. Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering ditemukan pada bile didalam kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kista duktus koledokus. Long common channel tidak hanya disertai dengan komplikasi pankreatitis, tetapi dapat juga dengan komplikasi protein plugs, kalkulus, pada anak akan dapat berkembang menjadi karsinoma kandung empedu. Pancreaticobiliary ductal maunion (PBMU) yang mengakibatkan long common pancreaticobiliary channel, dengan panjang lebih dari 10 mm, dimana panjang yang normal pada anak yaitu lebih dari 5 mm.
C. Epidemiologi Dilatasi kistik saluran empedu, terutama kista koledokus, merupakan kelainan yang jarang ditemui di dunia Barat, tetapi di Asia Timur dan Asia Tenggara relatif lebih sering didapati. Kasus kista koledokus relatif jarang di Negara Barat, yaitu sekitar 1 kasus dalam 100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup. Prevalensi kista koledokus lebih banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50% kasus dilaporkan terjadi di Jepang mencapai 1 kasus dalam 1000 populasi penduduk.1 Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan lakilaki, dengan perbandingan perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus ini dapat ditemukan dalam segala usia, namun hampir 67% kasus dengan tandatanda tersebut ditemukan sebelum usia 10 tahun.
D. Klasifikasi Kista koledokus dikelompokkan beradasarkan lokasi anatomi. Jenis yang paling umum (80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau keduanya. Jenis kedua merupakan divertikulum yang terpisah dari kandungan empedu dan saluran ekstrahepatik yang asli (3%). Jenis yang ketiga adalah dilatasi kistik saluran empedu yang berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adlah campuran beberapa jenis kista, yang dapat meliputi slauran intrahepatik (10%). Jenis kelima, yang jarang di temukan, yaitu kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati bawaan yang disebut penyakit Caroli.5,7
Klasifikasi
Jenis
Persentase
I
Tunggal
80-90
II
Divertikulum
3
III
Intraduodenum
5
IV
Intrahepatik
10
V
Penyakit Caroli
-
Klasifikasi kista duktus koledokus dengan pancreaticobiliary malunion (PBMU): 1. Dilatasi pada duktus biliaris ekstrahepatik yang berbentuk kistik 2. Dilatasi pada duktus biliaris yang berbentuk fusiform 3. Forme fruste kista duktus koledokus tanpa PBMU 4. Tampak seperti divertikulum pada duktus koledokus 5. Choledochocele (divertikulum pada bagian distal dari duktus koledokus) 6. Hanya terjadi dilatasi duktus biliaris intr ahepatik (penyakit Caroli’s)
E. Patofisiologi Tidak ada teori yang kuat yang menyatakan tentang kista koledokus. Petogenesis kemungkinan multifaktor. Pada beberapa pasien dengan kista koledokus, terdapat hubungan anomali antara common bile duct dan pancreatic duct . Hal ini terjadi ketika duktus pankreatikus mengalirkan cairan ke common bile duct lebih dari 1 cm proksimal ke arah ampulla. Penyatuan abnormal ini menyebabkan sekresi pankreatik masuk ke common bile duct, dimana proenzim pankreatik menjadi aktif, sehingga dapat merusak dan melemahkan dinding bile duct. selain itu penyebab lain adanya defek pada epitelisasi dan rekanalisasi dari perkembangan bile duct dan kelemahan kongenital dari dinding duktus. Hal ini juga menyebabkan terjadinya kista koledokus.
F. Gambaran klinis Ada dua kelompok penderita kista koledokus. Kelompok infantil, yang berumur rata-rata tiga bulan, dengan gejala interus obstrusi yang mirip ikterus akibat atresia slauran empedu. Kelompok kedua yang gejalanya lambat timbul,
yaitu pada usia rata-rata 9 tahun berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus. Sering penderita datang dengan gejala perforasi spontan. Lebih kurang 60% penderita kista koledokus di diagnosis sebelum berusia 20 tahun, dan hanya 10% sebelum berusia satu tahun. Pada kelompok infantile, yang berumur rata-rata tiga bulan memiliki gejala ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu. Pada kelompok yang gejalanya timbul lambat, yaitu berumur rata-rata 9 tahun, mempunyai gejala berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus. Ikterus biasanya berhubungan dengan nyeri perut vagal. Sering penderita datang dengan gejala perforasi spontan. Berikut ini adalah tabel yang menggambarkan presentasi klinis gejala berdasarkan usia dari penelitian yang dilakukan di the Academic Hospital of the Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam, the Netherlands. Pada penelitian ini dapat terlihat bahwa nyeri perut merupakan gejala tersering (76%), dengan insidensi terbanyak terjadi pada Grup C (kelompok usia >16 tahun). Jaundice merupakan gejala yang paling sering terjadi pada kelompok A (kelompok usia <2 tahun)
G. Diagnosis dan pemeriksaan penunjang Trias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga
penderita
menunjukkan
hipermilasemia
waktu
diagnosis,
dan
sepertiganya lagi menunjukkan leukositosis. Bagaimanapun
bentuk
dari
kelainan
anatomi,
periksaan
radiologis
merupakan kunci dalam menegakkan diagnosis.Computed tomography (CT) cholangiography, dahulu digunakan sebagai alat penunjang dalam penegakkan diagnosis dari kista duktus koledokus, saat ini digantikan oleh pemeriksaan yang lebih akurat. Ultrasonografi merupakan pemeriksaan penunjang awal yang terpilih dan dapat menggambarkan ukuran, bentuk, duktus proksimal, pembuluh darah dan bentuk dari hepar. Komplikasi seperti kolelitiasis, hipertensi portal dan biliary ascites dapat pula terlihat. Percutaneus transhepatic cholangiography dan endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) dapat memberikan gambaran yang akurat dari sitem pancreaticobiliary. Tetapi, pemeriksaan ini bersifat invasif dan tidak cocok untuk digunakan berulang kali serta merupakan kontraindikasi apabila dilakukan dalam keadaan pankreatitis akut. Pemeriksaan ini dilakukan dengan anestesia umum. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) dapat dilakukan dibawah pengaruh sedasi pada anak tanpa menggunakan bahan kontras atau tanpa radiasi. MRCP merupakan pemeriksaan yang bersifat noninvasif dan dapat digunakan untuk menggambarkan duktus pankreatik dan biliaris proksimal dari obstruksi. Pada anak dengan usia dibawah 3 tahun, MRCP mungkin tidak dapat menggambarkan sistem pankreticobiliaris dikarenakan kalibernya yang kecil. Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan ultrasonografi dapat
membantu
mengevaluasi
Kolangiopankreatikografi
penderita endoskopik
dengan retrograd
massa (ERCP)
intraabdomen. membantu
mendiagnosis anomali letak saluran pankreas maupun batuk dan batas kista saluran empedu. Kista koledokus harus dibedakan dengan pseudokista, abses pankreas, abses hati, kista mesentrial dengan tanpa kolesistitis dan kolangitis.
H. Terapi Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan menjamin penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan, reseksi total kista koledokus dianggap tindakan terbaik. Perbaikan pengaliran empedu dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena timbul kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan keganasan sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah penyaliran sebagai tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu lemah untuk menjalani bedah defenitif berupa reseksi
kista. Alternatif lain sebagai tindakan sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik. Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat direseksi, diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan kolesistektomi untuk mencegah kolesistisis dan menyingkirkan diagnosis kolesistisis bila keluhan timbul lagi. Apabila telah terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan dibelakangnya sehingga sulit dibebaskan dan menimbulkan trauma vaskuler, bagian dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara dikupas. Sewaktu melakukan pembedahan harus dilihat apakah ada anomali saluran pankreas. Kista di dalam sistem saluran empedu intrahepatik tidak mungkin disekresi, kecuali kalau letaknya terbatas pada satu segmen atau satu lobus. Pada keadaan demikian dianjurkan reseksi guna mencegah perubahan keganasan di kemudian hari. Pada kista koledokus jenis IV, yaitu kombinasi dilatasi ekstrahepatik dan intrahepatik, prosedur pembedahan yang dianjurkan adalah reseksi kista ekstrahepatik diikuti anastomosis hepatikoenterostomi letak tinggi. Terapi kista saluran empedu intraduodenal berupa sfingterotomi atau sistoduodenostomi yang lebar.
I.
Komplikasi Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati, ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20 kali dan resiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia. Sewaktu penderita hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu di dalam kista.
J. Prognosis Prognosis setelah eksisi kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resiko kolangiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan.
