BAB 1 PENDAHULUAN Uterus merupakan organ yang bertanggung jawab untuk banyak tahap penting dalam proses reproduksi. Migrasi sperma, implantasi embrio, pemberian nutrisi fetal, pertum pertumbuh buhan an dan perkem perkemban bangan gan,, dan akhirn akhirnya ya dalam dalam proses proses persa persalin linan an dan dan kelahi kelahiran ran;; semua semua proses proses terseb tersebut ut berga bergantu ntung ng pada pada uterus uterus yang yang norma normall secara secara struktural dan kompeten secara fungsional. (Hassan et al, 2!" #uktus #uktus Mulleria Mullerian n adalah adalah bentuk bentuk primordi primordial al dari saluran saluran reproduk reproduktif tif wanita. wanita. #uktus ini berdiferensiasi membentuk tuba fallopi, uterus, ser$iks uteri, dan bagian superior superior dari $agina. $agina. %erbagai %erbagai malforma malformasi si dapat dapat terjadi terjadi ketika ketika perkemba perkembangan ngan dari struktur ini terganggu. (Mane et al, 2!" &nomali uterin kongenital merupakan hasil dari abnormalitas dari formasi, fusi, atau reabsorpsi dari duktus Mullerian selama masa fetal. #efek kongenital ini biasanya terjadi antara ' minggu dan 22 minggu in utero. &nomali ini terjadi pada ! hingga ! dari populasi acak, 2 hingga ) dari populasi wanita infertil, dan * hingga + dari wanita dengan riwayat keguguran. keguguran. (aserta et al, 2!-; e/ai et al, 2!*" 0lasif 0lasifika ikasi si %uttr %uttram am dan 1ibbon 1ibbons s (!3" (!3" diguna digunakan kan oleh oleh American Fertility Society untuk membantu dalam diagnosis kelainan ini. #alam klasifikasi ini, anomali terbagi menjadi tujuh kelas4 agenesis5hipoplasia, unicornuate, didelphys, bicornuate, septate, septate, arcuate, arcuate, dan kelainan kelainan terkait terkait #67. 0eberadaan 0eberadaan dari anomali anomali uterin uterin pada maternal ini berhubungan dengan peningkatan resiko persalinan preterm, 889M, presentasi sungsang, sectio caesar, plasenta pre$ia, abruptio plasenta dan retardasi pertumbuhan intrauterin intrauterin (:U1". (aserta et al, 2!-"
BAB 2 Anatomi dan Embriologi Uterus
2.1 Anatomi Uterus adalah organ yang berbentuk seperti buah pir dan terdiri dari dua bagian utama yang tidak setara. erdapat bagian segitiga (badan5corpus" dan bagian silindris yang lebih inferior (ser$iks", yang terproyeksi ke $agina. :smus adalah tempat penyatuan dari ser$iks dan $agina. 8ada batas superolateral kanan dan kiri corpus terdapat kornu uteri, dimana terdapat saluran tuba fallopi. #i antara dua titik insersi tuba fallopi terdapat segmen atas uteri berbentuk kon$eks yang dinamakan fundus. (unningham et al, 2!-; 0umar dan Malhotra, 2)"
Gambar 2.1 &natomi uterus pada wanita dewasa 7ebagian besar dari badan uteri tersusun dari otot.
Gambar 2.2 8otongan uterus menunjukkan rongga yang hanya berbentuk garis
Uterus mengalami perubahan seiring dengan usia dan paritas. 8ada masa anak=anak ser$iks lebih panjang dari korpus uteri, dengan proporsi 24!. #imulai dari masa pubertas, korpus uteri mengalami pertumbuhan lebih cepat dari ser$iks dan ser$iks hanya sepertiga dari total panjang uterus matur. 0ehamilan menstimulasi pertumbuhan uterin yang cukup besar akibat dari hipertrofi serabut otot. Hipertrofi uterus selama kehamilan akan mengalami in$olusi setelahnya, namun tidak sepenuhnya kembali ke keadaan semula. >undus uteri yang sebelumnya berbentuk kon$eks pipih menjadi berbentuk kubah pada kehamilan. (0umar dan Malhotra, 2)"
Gambar 2.3 8erubahan proporsi ser$iks dan korpus uteri berubah seiring bertambahnya usia
2.2 Embriologi 8ada awalnya, baik pria maupun wanita memiliki dua pasang saluran genital, yaitu duktus mesonefrik (?olffian" dan duktus paramesonefrik (Mullerian". #uktus paramesonefrik berasal dari in$aginasi longitudinal dari epitel pada permukaan anterolateral dari urogenital ridge. %agian kranial dari duktus paramesonefrik ini terbuka ke arah rongga abdomen dengan bentuk menyerupai corong. 8ada bagian kaudal, duktus ini berada lateral dari duktus mesonefrik, dan bersilangan pada bagian medial. 8ada bagian ujung kaudal, kedua duktus bersatu membentuk tuberkulum sinus. (unningham et al, 2!-; 7adler, 2!*"
Gambar 2.4 8roses embriologi reproduksi wanita berasal dari duktus Mullerian
#engan adanya estrogen dan tidak adanya testosteron dan hormon anti= Mullerian, duktus paramesonefrik berkembang menjadi duktus genital utama wanita. #engan turunnya o$arium, bagian kranio$ertikal dan bagian hori/ontal bergabung membentuk tuba uterina, sedangkan bagian kaudal mengalami fusi membentuk kanalis
uteri. >usi dari duktus paramesonefrik membentuk korpus dan ser$iks uterus dan juga bagian atas dari $agina. (7addler, 2!*"
Gambar 2.5 >usi dari duktus paramesonefrik membentuk korpus, ser$iks, dan $agina bagian superior
>usi duktus paramesonefrik dimulai pada 3=) minggu ( crown-rump length 22 cm" dan selesai membentuk uterus pada usia !2 minggu gestasi. 7er$iks dan kopus uteri berdiferensiasi pada usia ! minggu gestasi. 7eptum uteri menghilang selama bulan ke * intrauterin. 6pitelium pelapis dan kelenjar uterus dan ser$iks terbentuk dari epitel kolomik. Myometrium dan stroma endometrial terbentuk dari mesoderm dari duktus paramesonefrik. (#utta, 2!+"
BAB 3 Anomali Uterus ongenital
3.1 Anomali Uterus ongenital &nomali uterus kongenital berasal dari kelainan formasi, fusi atau reabsorpsi dari duktus Mullerian selama masa fetal. &nomali ini terjadi pada ! hingga ! dari populasi acak, 2 hingga ) dari populasi wanita infertil, dan * hingga + dari wanita dengan riwayat keguguran. 0eberadaan dari anomali uterin pada maternal ini berhubungan dengan peningkatan resiko persalinan preterm, 889M, presentasi sungsang, sectio caesar, plasenta pre$ia, abruptio plasenta dan retardasi pertumbuhan intrauterin (:U1". (#utta, 2!+; aserta et al, 2!-" erdapat empat deformitas pokok yang berasal dari gangguan perkembangan embriologis duktus Mullerian4 (!" agenesis kedua duktus, baik secara fokal atau sepanjang duktus tersebut; (2" maturasi unilateral dari salah satu duktus Mullerian dengan perkembangan inkomplit atau tidak ada perkembangan pada duktus di sisi lainnya; (+" tidak adanya fusi midline dari duktus; atau (-" gangguan kanalisasi. 0lasifikasi yang digunakan oleh American Fertility Society untuk anomali ini berasal dari %uttram dan 1ibbons (!3". (unningham et al, 2!-; 0umar dan Malhotra, 2), #utta, 2!+" 0lasifikasi tersebut terbagi ke dalam tujuh kelas4
elas !4 &genesis5hipoplasia Mullerian = segmental
elas !!4 Unicornuate uterus
elas !!!4 #idelphys uterus
elas !"4 %icornuate uterus
elas "4 7eptate uterus
elas "!4 &rcuate uterus
elas "!!4 &bnormalitas terkait dietilstilbestrol (#67"
Gambar 3.1 0lasifikasi anomali duktus Mullerian %uttram dan 1ibbons (!3"
%eberapa tipe anomali fusi duktus Mullerian4 #i$e ar%uata &1'( %asus)* bagian kornual dari uterus tetap terpisah. >undus uterin tampak konkaf dengan ka$itas berbentuk hati #i$e Didel$+,s &'( %asus)* idak terdapat fusi duktus Mullerian dengan uterus ganda, ser$iks ganda, dan $agina ganda #i$e Bi-ornis &2( %asus)* erdapat berbagai tingkat fusi dinding otot dari kedua duktus =
Uterus bicornis bicollis4 terdapat dua ka$itas uterin dengan ser$iks ganda dengan atau tanpa septum $aginal
=
Uterus bicornis unicollis4 terdapat dua ka$itas uterin dengan satu ser$iks. 0ornu dapat sama besarnya atau salah satu kornu rudimenter dan tidak ada komunikasi dengan kornu yang berkembang
#i$e /e$tate &35( %asus)* 0edua duktus Mullerian terfusi namun terdapat persistensi septum diantara keduanya baik secara parsial atau total #i$e uni-ornuate &10()* 0egagalan perkembangan salah satu duktus Mullerian Abnormalitas ter%ait $a$aran dietilstilbestrol &DE/) selama masa intrauterin. Malformasi pada uterin meliputi hipoplasia, ka$itas berbentuk , sinekia uterin. (#utta, 2!+" 8ada mayoritas kasus, keberadaan deformitas ini luput dari perhatian. 8ada beberapa kasus, keadaan ini secara tidak sengaja terdeteksi selama pemeriksaan infertilitas atau keguguran berulang. 8ada kasus lainnya, diagnosis dibuat selama operasi #@6 (dilatasi dan e$akuasi", pelepasan plasenta secara manual atau selama sectio caesar. %eberapa manifestasi klinis yang secara umum dapat terjadi pada anomali ini dapat dibagi menjadi manifestasi ginekologis dan manifestasi obstetrik. (#utta, 2!+" Manifestasi ginekologis berupa4
:nfertilitas dan dispareunia yang sering berhubungan dengan septum $aginal
#ismenorea yang dapat disebabkan oleh kriptomenorea (penumpukan darah menstruasi pada kornu rudimenter"
0elainan menstruasi lainnya (menorrhagia, kriptomenorea" Manifestasi obstetrik berupa4
&borsi midtrisemester yang mungkin rekuren 0ehamilan pada kornu rudimenter dapat terjadi akibat migrasi transperitoneal dari sperma atau o$um ke sisi yang berlawanan. 0ehamilan kornual (ektopik" pada akhirnya akan menyebabkan ruptur pada sekitar minggu ke !'
:nkompetensi ser$ikal
8eningkatan insiden malpresentasi
8ersalinan preterm, :U1, :U# (intra uterine death"
Prolonged labor karena aksi uterus yang tidak terkoordinasi
9bstruksi persalinan akibat kornu nongra$ida
etensio plasenta dan perdarahan postpartum ketika plasenta terimplantasi pada septum uterin
(#utta, 2!+"
3.1.1 Uni-ornuate uterus Unicornuate uterus merupakan hasil dari abnormalitas atau kegagalan perkembangan salah satu dari duktus Mullerian. &nomali ini terbagi lagi menjadi $arian berdasarkan American Fertility Society , yaitu unicornuate uterus dengan kornu rudimenter komunikata, unicornuate uterus dengan kornu rudimenter non komunikata, unicornuate uterus dengan kornu rudimenter non ka$itas, unicornuate uterus terisolasi. (unningham et al, 2!-; #utta, 2!+; 0hati et al, 2!2" Unicornuate uterus terisolasi adalah tipe yang paling umum dengan frekuensi +* dari semua kasus. 8ada subtipe dengan kornu rudimenter, tipe non ka$itas memiliki frekuensi ++ dari semua kasus, non komunikata sebanyak 22, dan komunikata !. &nomali traktus urinarius secara umum berhubungan dan lebih sering terjadi pada unicornuate uterus dari anomali duktus Mullerian lainnya. (0hati et al, 2!2"
Gambar 3.2 7ubklasifikasi unicornuate4 &!a komunikata, &!b non komunikata, &2 non ka$itas, % terisolasi
3.1.2 Didel$+,s uterus &nomali duktus Mullerian ini berasal dari tidak adanya fusi sehingga menyebabkan dua hemiuteri dan ser$iks yang terpisah serta dua $agina. #idelphys berasal dari bahasa Aunani di yang berarti dua dan delphus yang berarti uterus. :stilah ini dulunya merujuk pada semua marsupial, karena kondisi ini umum pada mamalia di bawah primata. (unningham et al, 2!-; #utta, 2!+" #idelphys uterus tetap merupakan anomali duktus Mullerian yang sangat langka dibandingkan anomali lain dalam klasifikasi %uttram dan 1ibbons. 0ebanyakan data mengenai signifikansi klinis dan hasil akhir dari anomali uterin ini berdasarkan pada studi retrospektif, obser$asional, atau laporan kasus. (e/ai et al, 2!*; 9/yuncu et al, 2!+" 8ada presentasinya, kebanyakan wanita dengan uterus didelphys adalah asimtomatik, namun beberapa dapat menunjukkan gejala dispareunia atau dismenorea dengan adanya septum $aginal yang tebal dan terkadang mengobstruksi. 7eptum $aginal yang mengobstruksi ini dapat menyebabkan hematokolpos5hematometrokolpos sehingga juga dapat menyebabkan gejala nyeri abdomen kronik. (e/ai et al, 2!*" >ertilitas dari wanita dengan uterus didelphys yang tidak ditangani terbukti lebih baik dari abnormalitas duktus Mullerian lainnya namun masih lebih rendah daripada wanita dengan anatomi uterin normal. erdapat pula peningkatan resiko aborsi spontan, retardasi pertumbuhan fetal, dan prematuritas dengan kemungkinan -* atau kurang untuk mencapai persalinan aterm dibandingkan uterus normal. (e/ai et al, 2!*; #utta, 2!+"
3.2 Diagnosis Anomali Du%tus ullerian 8ada mayoritas kasus, keberadaan deformitas ini luput dari perhatian. >aktanya pada sejumlah kasus, diagnosis dibuat selama kuretase uterin, pelepasan plasenta secara manual atau sectio caesar. Untuk diagnosis pasti dari malformasi, arsitek internal dan eksternal dari uterus harus di$isualisasikan. (#utta, 2!+" Bisualisasi arsitek internal dan eksternal dapat dicapai dengan melakukan kombinasi pemeriksaan yang berbeda, seperti histerografi, histeroskopi, laparoskopi, ultrasonografi, dan M:. Ultrasonografi dan M: merupakan prosedur non in$asif. raktus urinarius juga die$aluasi secara bersamaan. &bnormalitas saluran ginjal terkait
abnormalitas Mullerian adalah sekitar -, anomali dari sistem skeletal dalam kaitannya dengan anomali ini adalah sekitar !2. (#utta, 2!+"
a
b
c
d Gambar 3.3 8emeriksaan yang digunakan dalam menentukan anomali uterin
kongenital. a histeroskopi uterus dengan septa, b ultrasonografi uterus dengan septa, c histerografi unicornuate uterus, d histerografi bicornuate uterus
3.3 Penanganan Anomali Du%tus ullerian Untuk penanganan anomali ini secara umum, hanya keberadaan malformasi uterin saja bukan merupakan indikasi inter$ensi pembedahan. 8ada kehamilan, kornu rudimenter harus dieksisi untuk mereduksi resiko kehamilan ektopik ()". 9perasi penyatuan diindikasikan pada kasus malformasi uterin. &bdominal metroplasti dapat dilakukan baik dengan mengeksisi septum atau dengan menginsisi septum. ingkat keberhasilan abdominal metroplasti untu kehamilan hidup cukup tinggi (*=3*". Histeroskopik metroplasti lebih umum dilakukan. eseksi septum dapat dilakukan baik dengan resektoskop atau dengan laser. Histeroskopik metroplasti memiliki beberapa keuntungan, yaitu4 !" tingkat keberhasilan tinggi ()=)"; 2" masa rawat inap yang
pendek; +" reduksi morbiditas postoperatif; dan -" kemungkinan persalinan per$aginam setelahnya lebih tinggi dibandingkan abdominal metroplasti, yang mengharuskan persalinan dengan sectio caesar. (#utta, 2!+; Mane et al, 2!" Hasil obstetrik yang lebih baik pada septate uterus ()'" dan bicornuate uterus (*" telah dijelaskan. Unicornuate uterus memiliki hasil kehamilan yang sangat buruk (-". idak ada penanganan yang umumnya efektif. #idelphys uterus memiliki kemungkinan terbaik untuk keberhasilan kehamilan ('-". 9perasi unifikasi pada kasus ini umumnya tidak diperlukan. 8enyebab lain dari infertilitas atau keguguran berulang harus dieksklusi terlebih dahulu. (#utta, 2!+"
Datar Pusta%a
aserta, #; Mallo//i, M; Meldolesi, ; %ianchi, 8; Moscarini, M. 2!-. 8regnancy in a Unicornuate Uterus4 a ase eport. Cournal of Medical ase eports. )4!+ unningham, >.1;
%.M; 7heffield, C.7. 2!-.
?illiamDs
9bstetrics 2-th
ed.
Eew
Aork4Mc1raw=Hill 6ducation. #utta, #.. 2!+. # #uttaDs eFtbook of 1ynecology including ontraception ' th ed. Eew #elhi4 Caypee %rothers Medical 8ublishers Hassan, M.&.M; ertility. ?omenDs Health. '(+"4--+=-'! 0hati, E.C; >ra/ier, &.&; %rindle, 0.&. 2!2. Unicornuate Uterus and :ts Bariants. C Ultrasound Med. +!4+!=++! 0umar, 8; Malhotra, E. 2). CeffcoateDs 8rinciples of 1ynaecology 3 th ed. Eew #elhi4 Caypee %rothers Medical 8ublishers Mane, 7.%.; 7hastri, 8; #hende, E.8; 9baidah, &; &charya, H; eddy, 7; &rlikar, C; 1oel, E. 2!. 9ur !=year 6Fperience of Bariable Mullerian &nomalies and :ts Management. 8ediatr 7urg :nt. 2'43*=) 9/yuncu, 9; urgal, M; Aa/icioglu, &; 9/ek, &. 2!+. 7pontaneous win 1estation in 6ach Horn of Uterus #idelphys omplicated with Unilateral 8reterm