Pathway Kelainan Jantung Kongenital Dengan Sianotik

PATHWAY KELAINAN JANTUNG KONGENITAL DENGAN SIANOTIK Terpapar faktor endogen (peny. Genetik & sindrom) & eksogen (obat 2an, peny. Ibu, pajanan sinar X) selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital dengan sianotik Kegagalan septum I-V selama janin dlm kandungan

Pen em itan itan a. Pulmon Pulmonal al di infun infundib dibulu ulum m Stenosis pulmonal

Lubang pd septum I-V

Obstruksi jln keluar v. Kanan/a. 2 Pulmonalis & cabang x

Darah v. Kiri → v. Kanan (tekanan sistemik v. Kiri>v. Kanan ) Kontraksi ventrikel

Ductus arteriosus

Pirau Darah v. Kiri → v. Kanan

Darah msk ke aorta

Defek septum ventrikel ↓aliran darah aru

Overiding aorta

Tekanan sistolik puncak v. Kanan=v. Kiri

O2 yg diikat Hb me ↓

↓O2 dlm darah

(PaO2↓) Saturasi O2 ↓

Aliran darah aorta me ↑ Darah kapiler me ↑

Obstruksi>>>besar

Ambilan O2 ↑ d jaringan

Darah dr v. Kanan tdk d t kel kelua uarr

Sianosis sentral

Sianosis tepi

Atresia Pulmonal Terjadi setelah bangun tidur/setelah menangis Hipoksemia

Tekanan v. Kanan ↑ Hambatan a. pulmonal

↓konsentrasi O2 dlm darah arteri

↑tekanan pulmonal Aliran darah a. kanan→a. Kiri melalui foramen ovale

Hipoksia & Laktat me ↑

Ggg. Pertukaran gas

Vol. Sekuncup ↓

↓aliran darah aorta

Tekanan v. Kanan me↑

COP ↓

Jumlah O2 ↓

Hipertensi pulmonal

Kebutuhan O2 & zat nutrisi u/ metabolisme tubuh tdk seimbang

Kegagalan jaringan tingk. kapiler

Tekanan pulmonal me ↑

Ggg. Perfusi jaringan Berat badan sukar naik Ggg. Pertumbuhan &  perkembangan  perkembangan

Takipnea, sesak napas Kelemahan tubuh Bayi/anak cepat lelah:  jika menetek, menetek, berjalan,  beraktivitas

Kontraksi atrium

↓O2 d tingk. jaringan

Asidosis metabolik

Vol. Paru2 me↑

↓O2 d otak ↓kesadaran

Sinkop Resiko cedera

Intoleransi aktivitas tubuh

Pirau kanan-kiri

Kejang Perub. Perfusi cerebral

By. Iffah (C 121 10 103)

Aliran darah ke paru me ↑

Hipertropi otot ventrikel kanan

Fibrotik katup arteri pulmonal

Peningkatan vol. Darah sistemik

worklood

Darah, CO2 dan O2 bercampur

Atrium kanan tdk dpt mengimbangi peningkatan worklood

Mengalir ke seluruh tubuh

Pembesaran atrium kanan

Aliran darah balik ke v. kiri

Kompensasi hipoksia Jangka panjang sirkulasi kolateral Polisitemia Pelebaran PD

Sesak na as ada saat makan & minum Pemenuhan keb. Nutrisi kurang dari kebutuhan

Gejala CHF: mur-mur, distensi v. Jugularis, edema, hepatomegali

PD pecah Perdarahan

Katup trikuspid menyatu Atresia trikuspid Hilangnya komunikasi antara a. Kanan & v. kanan

Penurunan curah  jantung

Syok hipovolemik Ggg. Keseimbangan cairan & elektrolit

Darah dr a. Kanan msk ke a. Kiri melalui foramen ovale Pengisian v. kiri

Peningkatan aliran darah ke aorta Aliran darah paru me↓ Vaskularisasi paru berkurang Sianosis ringan→gagal jantung Kematian By. Iffah (C 121 10 103)

Referens:  Noer, Sjaifoellah. 1996. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I, edisi ketiga. FKUI : Jakarta Price, Sylvia A. 2002. Patofisiologi (konsep klinis proses-proses penyakit), edisi keempat. EGC: Jakarta. Sudigdo & Madiyono. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak . Ikatan Dokter Anak Indonesia: Jakarta.

By. Iffah (C 121 10 103)