Hipospadia dan Epispadia 2.2 Definisi
Hipospadia merupakan kelainan congenital berupa muara uretra yang terle tak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Hipospadia terj adi pada satu sampai tiga per 1000 kelahiran dan merupakan anomaly penis ya ng paling sering. Hipospadia merupakan suatu kelainan congenital yang dapat dideteksi ketika atau segera setelah bayi lahir, istilah hipospadia menjelaskan a danya kelainan pada muara uretra pria. Kelainan hipospadia lebih sering terjadi pada muara uretra, biasanya tampak disisi ventral batang penis. Seringkali, ke ndati tidak selalu, kelainan tersebut diasosiasikan sebagai suatu chordee, yaitu i stilah untuk penis yang melengkuk kebawah. (Speer,2007:168) Hipospadia adalah congenital anomali yang mana uretra bermuara pada sisi ba wah penis atau perineum. (Suriadi,2001:141) Hipospadia adalah suatu keadaan dengan lubang uretra terdapat pada penis bagi an bawah, bukan diujung penis. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lu bang uretra terletak didekat ujung penis yaitu pada glans penis. Bentuk hipospa dia yang lebih berat terjadi jika luubang uretra terdapat ditengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum atau dibawah skrotum. Kel ainan ini sering berhubungan kordi, yaitu suatu jaringan vibrosa yang kencang yang menyebabkan penis melengkung kebawah saat ereksi. (Muslihatum, 2010: 163) Epispadia merupakan kelainan kongenital berupa tidak adanya dinding uretra b agian atas. Kelainan ini terjadi pada laki-laki maupun maupun perempuan, tetapi lebih ser ing dialami oleh laki-laki. Ditandai dengan adanya lubang uretra disuatu tempat p ada permukaan dorsum penis. (Kamus Saku Kedokteran DORLAN,2011) Epispadia merupakan malfolmasi kongenital dimana uretra bermuara pada perm ukaan dorsal penis ( Kamus keperawatan,2010).
2.3 Etiologi dan Klasifikasi
Etiologi menurut Basuki,2011 adalah sebagai berikut : 1. Faktor Genetik Sebuah kecenderungan genetic telah disarankan oleh peningkatan 8 kali lipat dala m kejadian hipospadia anatara gembar monozigot dibandingkan dengan tunggal. K ecenderungan ecenderungan keluarga telah dicatat dicatat dengan hipospadia. hipospadia. Prevalensi Prevalensi hipospadia hipospadia pa da anak laki-laki nenek moyang dengan hipospadia telah dilaporkan sebesar 8% d an 14 % dari anak saudara dengan hipospadia juga terpengaruh. 2.
Faktor Endokrin
Penurunan androgen atau ketidakseimbangan untuk menggunakan androgen dapat mengakibatkan hipospadia. Diferensiasi uretra pada penis bergantung pada androg en dihidrotestosteron (DHT). Oleh karena itu hiospadia dapat disebabkan ileh defi siensi produksi testosterone (T), konversi T menjadi DHT yang tidak adekuat atau defisiensi local pada pengenalan androgen (kekurangan jumlah atau fungsi resept or androgen). 3.
Lingkungan
Selain terpapar zat polutan yang mengakibatkan mutasi gen, faktor lingkungan ya ng lain seperti lingkungan dengan aktivitas estrogenic signifikan dimana-mana da lam masyarakat industry dan tertelan sebagai pestisida pada buah-buahan dan say uran, tanaman estrogen endogen, dalam susu dari sepi perah laktasi hamil, dari la pisan plastic di kaleng logam, dan obat-obatan. 4.
Embriologi
Secara embriologis hipospadia disebabkan oleh sebuah kondisi dimana bagian ven tral lekuk uretra gagal untuk menutup dengan sempurna.Diferensiasi uretra bergan tung pada hormone androgen Dihidrotestosteron (DHT) dengan kata lain hipospad ia dapat disebabkan oleh defisiensi produk testosterone, konversi testosterone men jadi DHT yang tidak adequate, atau defisiensi local pada hormone androgen. (Hef fner, 2005) sedangkan menurut suriadi dan yuliani, penyebab pasti dari hipospadia dan epispadia masih belum jelas diketahui namun bisa dikaitkan dengan factor g enetic, lingkungan maupun hormonal. Beberapa faktor yang dianggap dapat menyebabkan hipospadia dan epispadia adal ah: a.
Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Perkembangan alat genitalia janin tergantung dari hormone testosterone selama pr oses embriogenesis. Jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron, atau bisa juga reseptor hormone androgen sendiri didalam tubuh kurang atau tidak ada.Sehi ngga walaupun hormone androgen sendiri telah berbentuk cukup akan tetapi apabi la reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang seharu snya. b.
Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi gen yang mengodesintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut ti dak terjadi. c.
Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. 2.3 Klasifikasi Hipospadia dan Epispadia
Hipospadia dibagi menjadi beberapa tipe menurut letak orifisium uretra eksternu m yaitu sebahai berikut: 1. Tipe sederhana adalah tipe grandula; meatus terletak pada pangkal g lans penis. Pada kelainan ini secara klinis umumnya bersifat asimtomatik 2. Tipe penil; meatus terletak antara glans penis dan skortum Tipe penoskrotal dan tipe perineal; kelainan cukup besar, umumny 3. a pertumbuhan penis akan terganggu Tipe hipospadia berdasarkan letak muara uretra (Basuki, 2011) : 1. Anterior : Tipe glandural, tipe coronal 2. Middle : penile, penoscrotal Posterior : scrotal, perineal 3.
Sumber : http://musom.marshall.edu/ 2.3 Klasifikasi Epispadia
Tergantung pada posisi meatus kemih dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk (Wilson,2011): 1. Balanica atau epispadias kelenjar
Malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meat us di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mu dah diperbaiki. 2. Epispadias penis Derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel ant ara kelenjar dan simfisis pubis. 3. Penopubica epispadias Varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.
2.4 Manifestasi Klinis (Mery, 2005)
Manifestasi klinis dari Hipospadia diantaranya sebagai berikut: 1. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee pada sisi ventral men yebabkan kurvatura(lengkungan) ventral dari penis, jika tanpa chordee bia sanya letak meatus pada dasar dari glans penis 2. Prepisium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang menutup sisi dorsal dari glans 3. Keadaan yang dijumpai adalah testis tidak turun ke kantung skrotum 4. Urin keluar dengan merembes jadi kebanyakan dari penderitanya kencing dengan duduk 5. Meatus uretra tidak berada di ujung penis Beberapa tanda dan gejala hipospadia: 1. 2. 3. 4.
Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah a tau di dasar penis Penis melengkung kebawah Penis tampak seperti berbalut, karena adanya kelainan pada kulit depa n penis Jika berkemih, anak harus duduk
Beberapa tanda dan gejala Epispadia: 1.
Lubang uretra terdapat dipunggung penis
2.
Lubang uretra terdapat di sepanjang punggung penis
2.5 Patofisiologi
Hipospadia merupakan cacat bawaan yang diperkirakan terjadi pada Hipos padia merupakan suatu cacat bawaan yang diperkirakan terjadi masa embrio sela ma pengembangan uretra, dari kehamilan 8-20 minggu. Perkembangan terjadinya fusi dari garis tengah dari lipatan uretra tidak lengkap terjadi sehingga meatus ur etra terbuka pada sisi ventral dari penis. Ada berbagai derajat kelainan letak mea tus ini, dari yang ringan yaitu sedikit pergeseran pada glans, kemudian di sepanj ang batang penis hingga akhirnya perineum. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord da n tail yang disebut genital tuberkel. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lek ukan dimana bagian lateralnya ada dua lipatan memanjang yang disebut genital f old. Selama minggu ke 7, genital tuberkel akan memanjang dan membentuk glan s. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanit a akan menjadi klitoris. Prepusium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang me nutup sisi dorsal dari glans. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee, pada sisi ventral menyebabkan kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Chorde e atau lengkungan ventral dari penis, sering dikaitkan dengan hipospadia, terutam a bentuk-bentuk yang lebih berat. Hal ini diduga akibat dari perbedaan pertumbu han antara punggung jaringan normal tubuh kopral dan uretra ventral dilemahkan dan jaringan terkait. Pada kondisi yang lebih jarang, kegagalan jaringan spongio sum dan pembentukan fasia pada bagian distal meatus uretra dapat membentuk b alutan berserat yang menarik meatus uretra sehingga memberikan kontribusi untu k terbentuknya suatu korda. (Arif, 2011) 2.6 Penatalaksanaan Medis
Operasi pengelepasan chordee dan tunneling (pembuatan uretra pada glands penis dan muaranya). Dilakukan dengan tujuan agar pasien dapat berke mih dengan normal dan memungkinkan ketika dewasa pasien tidak mengalami gangguan seksual. Pembedahan ini diharapakan dapat meluruskan penis yang a walnya bengkok dan menempatkan meatus uretra pada tempat yang seharusnya. Pada Teknik tunneling sidiq-Chaula perbaikannya melewati proses yaitu chord ectomy dan uretroplasty. Pada tahap pertama yaitu chordectomy tujuannya adal ah untuk mengembalikan bentuk normal penis yang tadinya bengkok menjadi l urus dengan cara memotong uretra plat distal dan meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih proksimal. Sedangkan pada tahap ke dua dilakukan Ureth roplasty dimana dalam tahap ini pasien akan dibuatkan saluran kencing sehing ga lubang kencing berada pada tempat yang seharusnya, yaitu di ujung penis. Tindakan ini dilakukan dengan mengambul kulit kulub yang dibuang saat khita n, sedangkan jika psien sudah dikhitan sehingga tidak mempunyai kulit kulub maka kulit penis atau kantong buah pelir dapat dipakai sebagai penggantinya. Penutupan kulit bagian ventral dilakukan dengan memindahkan prepusium dors al dan kulit penis mengelilingi bagian ventral. Operasi Uretropati dilakukan ena m bulan setelah operasi.
(Suriadi 2001).
Sumber : Suriadi,2001 2.7 Pemeriksaan Diagnosis Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk mendukung diagnosis hipospadia. Tetapi dapat dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG mengigat hipospadia sering disertai kelainan pada ginjal. (Suriadi 2001). Sedangkan dibuku lain ( Emil, 2008 : 361 ) menyebutkan pemeriksaannya bisa menggunakan : 1. X-Ray 2. Excretory urography 3. Urethroscopy dan cystoscopy
Pemeriksaan fisik genitalia bayi laki-laki menurut (Wilson,2011) 1. Genitalia laki-laki 2. Ukuran/bentuk 3. Penis 4. Kulup/prepusium 5. Pembukaan Uretra 6. Kantong skrotum 7. Testis Inspeksi : Genitalia, bentuk dan ukuran penis yang sesuai. Penis harus berada di garis te ngah Pemeriksaan : 1. Pegang prepusium (kulup) ke depan untuk memeriksa meatus sentral. 2. Jangan menarik kulup karena kulup menempel pada glans penis dan h arus menutupinya dengan sempurna 3. Periksa apakah bayi sudah berkemih dan bagaimana jenis alirannya 4. Urin tidak boleh menyemprot dan kulup tidak boleh terisi urin sewak tu berkemih
5.
Dengan meraba sepanjang kanalis inguinalis, kita dapat merasakan ada tidaknya testis di dalam kanalis inguinal. 6. Palpasi untuk memastikan bahwa testis berada di dalam kantung skrot um, dimulai dari puncak kedua skrotum kearah bawah dengan ibu jari dan jari telunjuk 7. Testis yang tidak turun harus dicatat 2.8 Komplikasi
1. Infertility karena bentuk penis yang bengkok menyebabkan penis susah masuk kedalam vagina saat copulasi, cairan semen yang disemprotkan m elalui saluran uretra pada tempat abnormal. 2. Resiko hernia inguinal karena riwayat hipospadia dapat meningkatkan re siko terjdinya hernia inguinal. (Ricahard E.Bahman, 1999) 3. Gangguan psikososial pada anak karena merasa malu akibat bentuk peni s yang berbeda dengan teman-temannya. (Suriadi, 2001) 2.9 Prognosis
Prognosis hispospadia dan epispadia tergantung pada beerat ringannya kasus dan keberhasilan pembedahan. Kesuksesan bedah rekontruksi untuk kasus sed ang dan berat terus meningkat. Perawatan post operasi juga merupakan faktor penting yang mempengaruhi prognosisnya.(Arif,2000) Prognosis lebih baik jika perbaikan hipospadia sebelum usia sekolah ( 2 tahu n) (emil, 2008 : 361). Terdapat predisposisi genetic non-Mandeli pada hiposp adia. Jika salah satu saudara kandung mengalami hipospadia, resiko kejadian berulang pada keluarga tersebut adalah 12%. Jika bapak dan anak laki -lakui nya menderita, maka resiko untuk anak lak-laki berikutnya adalah 25%.
