HIPOSPADIA
PENDAHULUAN
Hipospadia merupakan kelainan bawaan dimana meatus uretra eksternus terletak dipermukaan ventral penis dan lebih proksimal dari tempatnya yang normal pada ujung gland penis. semakin
mengalami
“chordee”.
Semakin ke proksimal defek uretra maka penis akan
pemendekan
dan
membentuk
kurvatur
yang
disebut
masalah
yang
sangat
(1,2)
Kelainan kongenital
pada
penis
menjadi
penting karena penis sendiri selain berfungsi sebagai saluran pengeluaran urin juga sebagai alat seksual fertilitas.
dikemudian
hari
yang
akan
berpengaruh
terhadap
Salah satu kelainan kongenital p ada penis yang yang paling banyak kedua
ditemukan setelah undescensus testiculorum
(cryptorchidism) yaitu hipospadia.
Angka kejadian hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor genetik, hormonal, ras, geografis dan sekarang yang harus mendapat perhatian khusus, yaitu pengaruh faktor pencemaran lingkungan limbah industri
.(3)
Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius, pertamatama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400.
(1)
Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction ; yang terdiri emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika diperlukan dan dari first emergency second stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum, kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty.
(1,4)
Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu; membutuhkan operasi yang
multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung
1
glands penis; sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika dianggap kurang baik.
(4)
Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair . Cara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik (4) dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost .
INSIDENS
Hipospadia terjadi 1:300 kelahiran bayi laki-laki hidup di Amerika Serikat. Kelainan ini terbatas pada uretra anterior. Pemberian estrogen dan progestin selama kehamilan diduga meningkatkan insidensinya. Jika ada anak yang hipospadia maka kemungkinan ditemukan 20% anggota keluarga yang lainnya juga menderita hipospadia. Meskipun ada riwayat familial namun tidak ditemukan ciri genetik yang spesifik.
(1,4))
ANATOMI
Penis manusia tersusun dari dua bagian utama, yaitu pangkal/akar ( radix ) dan tubuh (corpus ). Pangkal penis terletak di dalam badan, terdiri dari gelembung penis (bulbus penis ) dan sepasang crus penis di kedua sisinya. Tubuh penis memiliki dua sisi permukaan: dorsal (bagian yang tampak dari depan jika penis "istirahat") dan ventral atau uretral (mengarah ke dalam/testis)
2
Gambar 1 ( Dikutip dari kepustakaan 5)
Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di bagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah
3
tunika dartos terdapat facia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa.
(3)
Gambar 2 ( Dikutip dari kepustakaan no.3)
EMBRIOLOGI
Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membran kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang
4
disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garis tengah terbenuk lekukan dimana di (1,3)
bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold .
Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk.
(1)
Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia, maka akan terjadi hipospadia.
(1)
ETIOLOGI
Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan.
(2)
Faktor genetik..
12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. Faktor etnik dan geografis..
Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1: 3 . Faktor hormonal
Faktor hormon androgen / estrogen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis tentang pengaruh estrogen terhadap kejadian hipospadia bahwa estrogen sangat berperan dalam pembentukan genital eksterna dari laki-laki saat embrional.
5
Faktor pencemaran limbah industri.
Limbah industri berperan sebagai “Endocrin discrupting chemicals” baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychlorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida organochlorin, alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indiferen maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapatnya anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genitalia ekterna laki-laki. Beberapa kemungkinan yang terjadi berkaitan dengan hipospadia , yaitu :
Kegagalan tumbuh
tunas
sel-sel
ektoderm
yang
berasal
dari
ujung
glans
untuk
kedalam massa glans bergabung dengan sel-sel entoderm sepanjang uretra
penis. Hal ini mengakibatkan terjadinya osteum uretra eksternum terletak di glans atau korona glandis di permukaan ventral.
Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra – uretral groove kedalam uretra penis yang mengakibatkan osteum uretra eksternum terletak di batang penis.
Begitu
pula kegagalan
bumbung genital
bersatu
dengan sempurna
mengakibatkan osteum uretra ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal. Dari kegagalan perkembangan penis tersebut akan terjadi 5 macam letak osteum uretra eksternum yaitu di : 1. Glans, 2. Koronal glandis, 3. Korpus penis, 4. Penos skrotal, 5. Perineal.
(1,2,3)
KLASIFIKASI
Klasifikasi hipospadia menurut Barcat (1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 type yaitu :
Anterior ( 60-70 %)
o
Hipospadia tipe gland
o
Hipospadia tipe coronal
6
Midle (10-15%)
o
Hipospadia tipe penil
Posterior (20%)
o
Hipospadia tipe penoscrotal
o
Hipospadia tipe perineal
( 3,6)
Gambar 3 ( Dikutip dari kepustakaan no.3 )
7
DIAGNOSIS
Diagnosis hipospadia telah dibuat dengan menggunakan ultrasonografi janin pralahir, pralahir, diagnosis diagnosis biasanya biasanya dibuat atas pemeriksaa pemeriksaan n bayi baru lahir. lahir. Hipospadia juga dapat dapat didiagnosis didiagnosis dengan dengan melihat tanda tanda atau gejala gejala yang khas, yaitu :
Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian ventral menyerupai meatus uretra ekternus.
Preputium tidak ada di bagian ventral, menumpuk di bagian dorsal.
Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yasng mengelilingi meatus dan membentang ke distal sampai basis glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.
Gambar 4 ( Dikutip dari kepustakaan no 3)
Kulit penis di bagian ventral, distal dari meatus sangat tipis.
Tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak ada.
Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada basis dan glans penis.
8
Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
Sering disertai undescended testis.
Kadang disertai kelainan konginetal pada ginjal.
(6)
PENATALAKSANAAN
Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna sehingga ada 2 hal pokok dalam repair hipospadia yaitu:
Chordectomi , merelease chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat
ereksi.
Chordectomi
komplit
dilakukan
untuk
mengerahkan
korpora
kavernosum dan memperpanjang uretra serta membawa lubang uretra ke ujung glans.
Urethroplasty , membuat osteum urethra externa diujung gland penis sehingga
pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan.
(3,6,7)
Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar tujuan operasi bisa tercapai yaitu usia, tipe hipospadia dan besarnya penis dan ada tidaknya chorde . Usia ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hipospadia sudah tercapai sebelum anak sekolah.
(3)
Ada 3 tipe rekonstruksi sebagai berikut : Sedangkan tipe hipospadia dan besar penis sangat berpengaruh terhadap tahapan dan tehnik operasi hal ini berpengaruh terhadap keberhasilan operasi. Semakin kecil penis dan semakin ke proksimal tipe hipospadia semakin sukar tehnik dan keberhasilan operasinya.
(3)
Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling sidiq- chaula , Trierssch- Duplay, Dennis Brown, Cecil culp . Methode Duplay untuk repair 9
hipospadia tipe penil. Kulit penil digunakan untuk membuat urethroplastinya atau bisa juga digunakan kulit scrotum. Thiersche dan Duplay melakukan suatu perbaikan dua tahap dimana tahap pertama memotong lapisan yang menyebabkan chordee dan meluruskan penis. Beberapa bulan selanjutnya uretra dibentuk dengan melakukan pemotongan memanjang ke bawah pada permukaan ventral dari penis untuk membentuk sebuah uretra. Kelemahan operasi ini bahwa tekhnik tersebut tidak memperluas uretra menuju ujung glans. Cecil memperkenalkan tekhnik perbaikan hipospadia tiga tahap dimana pada tahap ke 2 penis dilekatkan pada skrotum. Baru pada tahap ke 3 dilakukan pemisahan penis dan skrotum.
(3,6)
Tekhnik reparasi yang paling populer dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah tekhnik modifikasi operasi Thiersch – Duplay. Kelebihan jaringan preputium ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral. Byar, 1951 memodifikasi operasi ini dengan membelah preputium pada garis tengah dan membawa flap preputium ini ke arah distal permukaan ventral penis. Hal demikian memberikan kelebihan jaringan untuk rekontroksi uretra lebih lanjut. Setelah interval sedikitnya 6 bulan, suatu strip sentral dari kulit dipasangkan pada permukaan ventral penis, dan tube strip dari kulit ditarik sejauh mungkin kearah distal. Byar bisa menutupi uretra baru dengan mempertemukan tepi kulit lateral di garis tengah dengan penutupan yang berlapis lapis.
(3,6)
KOMPLIKASI
Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan paska repair hipospadia. Macam komplikasi yang terjadi yaitu yaitu :
Perdarahan Infeksi Fistel urethrokutan
10
Striktur urethra, stenosis urethra
Divertikel urethra. Komplikasi paling sering dari reparasi hipospodia adalah fistula, divertikulum,
penyempitan uretral dan stenosis meatus (Ombresanne, 1913 ). Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.
Untuk itu keteter harus dipakai selama 2 minggu setelah
fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu. Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi dari uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra itu harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penuh dari graft kulit yang dipakai untuk menyusun kembali ukuran uretra Suatu keteter bisa dipergunakan untuk mendukung skin graft.
(3,6)
PROGNOSIS
Secara umum hasil fungsional dari
one-stage procedure
lebih baik
dibandingkan dengan multi-stage procedures karena insidens terjadinya fistula atau stenosis lebih sedikit, dan lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat, dan prognosisnya baik.
(4)
11
DAFTAR PUSTAKA
1. Sastrasupena H., Hipospadia, Dalam Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Binarupa Aksara, Jakarta, 1995: 428-435. 2. Gatty J.M., Hypospadias, Last Updated : January 31, 2003, Available at URL : http://www.emedicine.com/ped/topic1136.htm , Accessed on August 3, 2010 3. Anonim.,hipospadia_bedah
anak,
available
at
URL
:
Hypospadias,
Last
http://www.bedah_anak/hipospadia/topic.htm 4. Santanelli
F.,
Urogenital
Reconstruction,
Penile
Updated :November 6, 2002, Available
at
URL
:
http://www.emedicine.com/plastic/topic
495.htm ,
Accessed on August 3, 2006 5. Anonim., Penis, Available at URL : http://www.theodora.com/anatomy 6. Sudjatmiko. G, Hipospadia, petunjuk Praktis Ilmu bedah Plastik Rekonstruksi, Jakarta,_ : 124 – 124 – 127. 127. 7. Thorne. C.H, Reconstruction Of The Penis, Grabb and Smith ’s Plastic Surgery. Wolteers kluwer, USA, 1997, 730 – 731. – 731.
12
