HDN Definisi :
Penyakit perdarahan pada nenonatus
Patogenesis:
Lewatnya iGG dr sirkulasi darah ibu melalui plasenta ke dalam sirkulasi fetus dmn Ab tsb bereaksi dgn eritrosit janin shg eritrosit akan dihancurkan oleh sistem RES janin Penyebab: Antibodi imun sist gol darah. Mis: Anti A pd ibu gol darah O terhadap janin gol darah A
Patogenesis: •
•
•
HDN rhesus
Wanita Rh D-negatif (Rh d/d atau rr) hamil dengan janin Rh D-positif, eritrosit janin melintas kedlm sirkulasi ibu (biasanya pd saat persalinan) dan mensensitisasi ibu untuk mmbtk anti D. Ibu juga dapat terensitisasi oleh keguguran sblmnya, amniosentesis, atau trauma lain pd plaenta, transfusi darah Anti D melewati plasenta ke janin slm kehamilan berikutnya dg janin Rh D-positif, melapisi eritrosit janin dg Ab shg terjadi destruksi destruksi eritrosit oleh RES, R ES, menyebabkan menyebabkan anemia dan ikterus. Bila ayah heterozigot (Dd), terdapat kemungkinan 50% fetus akan D positif.
Gambaran klinis a. Penyakit berat: kematian intrauterin akibat hidrops fetalis berat dan b. Penyakit sedang: bayi lahir dengan anemia berat ikterus. Dapat menunjukkan tanda-tanda pucat, takikardi, takikardi, edema, dan hepatosplenomegali. Jika kadar bilirubin indirek 250µmol/l, deposisi pigmen empedu pada ganglia basalis dapat menyebabkan kernikterus – kerusakan sistem saraf pusat dg spastisitas generalisata generalisata dan kemungkinan disertai defisiensi mental, ketulian, ketulian, dan epilepsi. Masalah Masala h ini menjadi akut setelah lahir karena bersihan bilirubin janin berkurang dan konjugasi bilirubin oleh hati neonatus belum mencapai aktivitas penuh c. Penyakit ri ringan: anemia ringan dengan atau tanpa ikterus.
Gambaran Gambar an Lab: La b: 1. Darah Darah ta tali li pusat. pusat. Anemia Anemia bervari bervariasi asi (Hb<16 (Hb<16g/dL) g/dL) dg hitung retikulosit retikulosit tinggi, bayi Rh-D positif, positif, uji antiglobulin direk positif, positif, dan bilirubin bilirubin serum meningkat. Pada kasus sedang dan berat, banyak banyak eritroblast yg yg ditemukan dlm sediaan apus darah. 2. Ibu Rh D-neg D-negati atiff dg kadar adar anti anti D plasma plasma tingg tinggii
Pengobatan: •
•
•
•
• •
Transfusi tukar perlu diberikan, indikasi: a.GK: pucat, ikterus, tanda gagal jantung yg jelas b.Temuan lab: Hb<14 g/dL dg uji antiglobulin direk positif, bilirubin serum tali pusat >60µmol/l atau bilirubin serum bayi >300µmol/l atau kadar kadar bilirubin meningkat cepat dg uji antiglobulin positif. Bayi prematur rentan mengalami kernikterus dan harus diberi transfusi tukar pd kadar bilirubin yg lebih rndh. Pd bayi dg peny sedang, mungkin perlu dilakukan lbh dr satukali transfusi tukar. tukar. Transfusi tukar yg dilakukn segera stlh lahir untuk mengganti eritrosit bayi dan menurunkan kecepatan peningkatan peningkatan kadar bilirubin. Transfusi Transfusi tukar berikutnya mungkin perlu untuk membuang bilirubin indirek. Darah untuk transfusi tukar <7hr, Rh D negatif, ABO kompatibel dg bayi dan serum ibu dg cross match. Normalnya 500 ml darah cukup untuk setiap kali transfusi tukar Saat ini digunakan fototerapi fototerapi untuk memfotodegradasi memfotodegradasi bilirubin agar dapat dieksresi lewat urin.
Tatalaksana pada pa da wanita hamil: ha mil: a. Pencegahan im imunisasi Rh Rh - Bumil periksa gol darah ABO, Rh, dan serumnya ditapis untuk pemeriksaan Ab sedikitnya 2 kali. - IgG anti D yang diberi secara pasif akan menekan imunisasi primer pd wanita Rh negatif. Semua wanita Rh (-) yg tidak tersensitisasi sebaiknya berikan 500 i.u anti D pada usia kehamilan 28 dan 34 minggu rutin, untuk mengurangi risiko sensitisasi akbt perdarahan fetomaternal. - Saat lahir, bayi dg ibu Rh (-) yg tidak punya Ab, periksa gol darah ABO dan Rh darah tali pusat. Jika bayi Rh (-) ibu tidak perlu pengobatan lanjut. Jika bayi Rh (+) berikan anti-D profilaksis 500 i.u intramuskular dlm 72 jam stlh partus. Sebaiknya lakukan uji Kleihauer untuk memperkirakan beratnya perdarahan fetomaternal. - Berikan IgG anti D 250 i.u jika sensitisasi terjadi sampai minggu ke 20 gestasi dan 500 i.u setelahnya. b. Penan enang ganan anan sens sensit itas asii anti anti-D -D yan yang g tela telah h past pastii
