BAB I PENDAHULUAN
Penyakit hemolisis pada bayi baru lahir (HDN) adalah suatu kelainan darah pada darah pada fetus atau bayi baru lahir. Penya Penyakit kit hemolisis hemolisis pada bayi baru lahir yang juga dikena dikenall sebagai erythroblastosis fetalis merupakan fetalis merupakan suatu sindrom yang ditandai oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghas men ghasil ilkan kan ant antibo ibodi di yan yang g men menye yerang rang sel dar darah ah jan janin. in. Sin Sindro drom m ini mer merupak upakan an has hasil il dar darii inkomp ink ompati atibil bilita itass kel kelomp ompok ok dar darah ah ibu dan jan janin. in. Perbed Perbedaan aan faktor faktor golonga golongan n darah darah ini akan mengakibatkan terbentuknya sistem imun (antibodi) ibu sebagai respon terhadap sel darah bayi yang mengandung suatu antigen.1 Eritroblastosis fetalis terjadi akibat antibodi aktif ibu meleati plasenta dan melaan antigen sel darah merah bayi! yang menyebabkan kenaikan angka penghan"uran sel eritrosit. Penyakit Penyakit ini berlanjut berlanjut menjadi penyebab penting anemia dan ikterus ikterus pada bayi baru lahir. Pada tahun 1#$%! Diamond! &la"kfan dan &aty melaporkan baha anemia fetus yang ditandai oleh sejumlah eritroblas dalam darah menggambarkan sindrom ini.% 'ini HDN meru pakan terminasi yang digunakan pada seluruh bayi yang menderita hemolisis alloimun! tanpa melihat ada atau tidaknya eritroblas.$ Se"ara garis besar besar!! terda terdapat pat dua tipe penyakit inkom inkompatib patibilita ilitass yait yaitu u inkom inkompatibi patibilitas litas hes h esus us da dan n
inko in komp mpat atib ibil ilit itas as &* &*..
+ipe ya yang ng
pert pe rtam amaa
meny me nyeb ebab abka kan n
HDN HD N
adal ad alah ah
inkompatibilitas &*! umumnya gejala yang ditimbulkan tidak terlalu parah. Penyebab yang lainnya adalah inkompatibilitas rhesus. +ipe ini hampir selalu dapat di"egah! namun jika sudah terjadi! tipe ini umumnya menimbulkan masalah yang lebih berat. Penyakit hemolisis pada bayi baru lahir harus dipikirkan sebagai diagnosis banding pada bayi dengan ikterus yang terjadi dini! parah! atau dengan prolonged dengan prolonged jaundice. jaundice. Penyakit tersebut juga harus dipikirkan pada bayi dengan neonatal anemia.1!$
BAB II PENYAKIT HEMOLISIS PADA BAYI BARU LAHIR
2.1 DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI
Eritroblastosis fetalis adalah suatu sindrom yang ditandai oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin. Sindrom ini merupakan hasil dari inkompabilitas kelompok darah ibu dan janin. ntibodi maternal isoimun bersifat spesifik terhadap eritrosit janin dan timbul sebagai reaksi terhadap antigen eritrosit janin. Penyebab hemolisis tersering pada neonatus adalah pasase transplasental antibodi maternal yang merusak eritrosit janin. Sekitar $ , - dari 1. pasien per tahun menderita penyakit hemolisis pada bayi baru lahir ini. Penyakit ini berlanjut menjadi penyebab penting terjadinya anemia dan ikterus pada bayi baru lahir alaupun metode pen"egahan isoimunisasi oleh ibu dengan antigen h telah dikembangkan. /alaupun telah diidentifikasi baha ada lebih dari 0 ma"am antigen sel darah merah yang mampu mendatangkan respons antibodi pada resipien yang sesuai! penyakit yang berarti terutama dihubungkan dengan antigen D grup h dan dengan inkompatibilitas faktor &*.
2.2 ETIOLOGI
Se"ara garis besar! terdapat dua tipe penyakit inkompatibilitas yaitu inkompatibilitas hesus dan inkompatibilitas &*.1 'eduanya mempunyai gejala yang sama! tetapi penyakit h lebih berat karena antibodi anti h yang meleati plasenta lebih menetap bila dibandingkan dengan antibodi anti2 atau anti2&. 3nsidens pasien yang mengalami inkompatibilitas hesus (yaitu rhesus negatif) adalah 145 pada ras berkulit putih dan 45 berkulit hitam dan jarang pada bangsa asia. hesus negatif pada orang 3ndonesia jarang terjadi! ke"uali adanya perkainan dengan orang asing yang bergolongan rhesus negatif.4
1. 3nkompatibilitas hesus (h)
Sistem rhesus membedakan darah menjadi dua golongan yaitu golongan darah rhesus positif yang mengandung antigen rhesus dan golongan darah rhesus negatif yang tidak mengandung antigen rhesus. pabila antigen rhesus pada darah rhesus positif masuk ke dalam sirkulasi darah rhesus negatif! maka tubuh orang rhesus negatif akan membentuk antibodi untuk melaan antigen dari darah rhesus positif tadi.0 ntibodi adalah suatu protein yang berfungsi menyerang dan menghan"urkan sel2sel yang dianggap benda asing atau membaa benda asing (antigen). 6ontohnya apabila ada donor darah dari darah rhesus positif yang diberikan kepada resipien yang berdarah rhesus negatif! maka pada tubuh resipien akan mengalami pembekuan darah. Hal ini tidak membantu tapi justru merugikan resipien karena ginjalnya akan bekerja lebih keras membersihkan darah yang membeku. Hal sebaliknya tidak terjadi apabila darah rhesus negatif didonorkan pada resipien berdarah rhesus positif! tidak terjadi pembekuan darah sebab darah dari donor tidak mengandung antigen.0
7ambar 1. 3nkom patibilitas hesus.0
Penyakit hemolitik isoimun dari antigen D sekitar tiga kali lebih sering pada orang kulit putih daripada orang kulit berarna8hitam. &ila darah h positif dimasukkan pada anita h negatif karena kesalahan atau bila sejumlah ke"il (biasanya lebih dari 1 ml) darah janin h positif yang mengandung antigen D yang diariskan ayah h positif masuk ke dalam
sirkulasi ibu selama kehamilan! leat abortus spontan atau buatan! atau pada persalinan! pembentukan antibodi terhadap antigen D dapat dipa"u pada ibu resipien h negatif yang belum disensitisasi. &ila imunisasi telah terjadi! dosis antigen yang jauh lebih ke"il dapat merangsang kenaikan titer antibodi.0 Penyakit hemolitik jarang terjadi pada kehamilan pertama karena transfusi darah janin yang h positif ke dalam ibu yang h negatif "enderung terjadi dekat aktu persalinan! dan sudah terlambat bagi ibu untuk menjadi tersensitisasi serta memindahkan antibodinya kepada bayi sebelum persalinan. Pada anita hesus negatif yang melahirkan bayi pertama hesus positif! risiko terbentuknya antibodi sebesar -5! sedangkan insidens timbulnya antibodi pada kehamilan berikutnya sebagai akibat sensitisitas pada kehamilan pertama sebesar 105. +ertundanya pembentukan antibodi pada kehamilan berikutnya disebabkan oleh proses sensitisasi! diperkirakan berhubungan dengan respons imun sekunder yang timbul akibat produksi antibodi pada kadar yang memadai. 'urang lebih 15 dari anita akan tersensitasi selama kehamilan terutama trimester ketiga.9!- 'emungkinan terjadinya imunisasi h diperkirakan 12%5 dari semua kehamilan namun di sia frekuensi ini lebih rendah. 'enyataannya 445 ayah h positif adalah hetero:igot (D8d) dan dapat memiliki anak h negatif! dan hanya 45 kehamilan yang mengalami transfusi janin2ibu sehingga mengurangi peluang terjadinya sensitisasi. khirnya! kapasitas anita anita h negatif untuk membentuk antibodi beragam! beberapa anita menghasilkan titer rendah alaupun sudah kemasukan antigen yang adekuat. ;adi! keseluruhan insidens isoimuninisasi ibu h negatif yang berisiko adalah rendah! dengan antibodi terhadap antigen D yang terdeteksi kurang dari 15 dari mereka yang diteliti! bahkan sesudah lima kehamilan atau lebih! hanya sekitar 45 yang pernah mempunyai bayi dengan penyakit hemolitik. %. 3nkompatibilitas &* Dua puluh sampai %45 kehamilan terjadi inkompatibilitas &*! yang berarti baha serum ibu mengandung anti2 atau anti2& sedangkan eritrosit janin mengandung antigen respektif. 3nkompatibilitas &* nantinya akan menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir dimana terdapat lebih dari 05 dari seluruh kasus.# Penyakit ini sering tidak parah jika dibandingkan dengan akibat h! ditandai anemia neonatus sedang dan hiperbilirubinemia
neonatus ringan sampai sedang! serta kurang dari 15 kasus yang membutuhkan transfusi tukar.1
2.3 PATOFISIOLOGI
Penyakit inkompabilitas h dan &* terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang melaan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil! eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal microtransfusion. &ila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin! maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. 3mun antibodi tipe 3g7 tersebut dapat meleati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel2sel eritrosit janin akan diselimuti (coated ) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis! yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensiti>itas tipe 33). Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan "ara memproduksi dan melepaskan sel2sel darah merah imatur yang berinti banyak! disebut dengan eritroblas (yang berasal dari sumsum tulang) se"ara berlebihan.1%!1$ Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang selanjutnya dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. Produksi eritroblas ini melibatkan berbagai komponen sel2sel darah! seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk
pembekuan darah. Pada saat berkurangnya faktor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang banyak dan dapat memperberat komplikasi. ?ebih dari antigen terdapat pada permukaan eritrosit! tetapi se"ara klinis hanya sedikit yang penting sebagai penyebab penyakit hemolitik. 'urangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. ntibodi tersebut berbahaya terhadap diri sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin.1$!1 Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya! misalnya karena abortus! ruptur kehamilan di luar kandungan! amniosentesis! transfusi darah hesus positif! atau pada kehamilan kedua dan berikutnya.14 Penghan"uran sel2sel darah merah dapat melepaskan pigmen darah merah (hemoglobin)! bahan tersebut dikenal dengan bilirubin. &ilirubin se"ara normal dibentuk dari sel2sel darah merah yang telah mati! tetapi tubuh dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu aktu. Eritroblastosis fetalis
menyebabkan
terjadinya
penumpukan
bilirubin
yang
dapat
menyebabkan
hiperbilirubinemia! yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi. &ayi dapat berkembang menjadi kern ikterus.10 7ejala lain yang mungkin hadir adalah penumpukan "airan pada tubuh! yang memberikan gambaran membengkak ( swollen) di mana keadaan ini disebut sebagai hidrops fetalis. Penumpukan "airan ini menghambat pernapasan normal! karena paru
tidak dapat mengembang maksimal dan mungkin mengandung "airan. ;ika keadaan ini berlanjut untuk jangka aktu tertentu akan mengganggu pertumbuhan paru. 19!1-
2.4 GEJALA KLINIS
Spektrum penyakit hemolitik yang luas terdapat pada bayi yang terkena dan dilahirkan dari ibu yang tersensitisasi! bergantung pada sifat respons imun tiap bayi. 'eparahan penyakit dapat berkisar dari adanya hemolisis ringan se"ara laboratoris saja (145 kasus) sampai anemia berat dengan hiperplasia kompensatoar jaringan eritropoetikyang menyebabkan pembesaran masif pada hati dan limpa. &ila kapasitas kompensatoar sistem hematopoetik dilebihi! anemia berat mengakibatkan pu"at! tanda2tanda dekompensasi jantung (kardiomegali! kegaatan pernapasan)!
anasarka masif! dan kolaps sirkulasi. 7ambaran klinis ini disebut hidrops fetalis dan sering kali mengakibatkan kematian dalam rahim atau segera setelah lahir.0 'eparahan hidrops dihubungkan dengan kadar anemia dan derajat penurunan albumin serum (tekanan onkotik)! yang sebagian disebabkan oleh disfungsi hati. 6ara lain! gagal jantung dapat menaikkan tekanan jantung kanan dengan berkembangnya edema dan asites. 'egagalan untuk memulai >entilasi efektif spontan akibat adanya edema paru atau efusi pleura bilateral dapat menimbulkan asfiksia. ptekie! purpura! dan trombositopenia juga dapat ditemui pada kasus yang berat! menggambarkan penurunan produksi trombosit atau adanya koagulasi intra>askular tersebar (diseminata) yang bersamaan.1#
7ambar %. &ayi hidrops fetalis.1#
Penumpukan bilirubin dalam aliran darah menyebabkan pigmentasi kuning dalam plasma darah yang menimbulkan perubahan arna pada jaringan yang memperoleh banyak aliran darah tersebut. 'adar bilirubin serum akan menumpuk jika produksi dari heme melampaui metabolisme dan ekskresinya. 'etidakseimbangan antara produksi dan klirens dapat terjadi akibat pelepasan prekursor bilirubin se"ara berlebihan ke dalam aliran darah atau akibat proses fisiologi yang mengganggu ambilan (uptake) hepar! metabolisme ataupun ekskresi metabolit ini. 3kterus biasanya tidak ada pada saat lahir karena pembersihan plasenta dari bilirubin tak terkonjugasi yang larut lemak! tetapi pada kasus2kasus yang berat! pigmen bilirubin mearnai "airan amnion! tali pusat! dan >erniks kasesa menjadi kuning. 3kterus biasanya jelas pada usia
satu hari karena bayi mengkonjugasi bilirubin dan sistem ekskresi tidak mampu mengatasi beban dari hemolisis yang masif. 'arenanya! bilirubin indirek terakumulasi pas"a lahir dan dapat dengan "epat men"apai kadar yang sangat tinggi! menunjukkan risiko ensefalopati bilirubin yang berarti.%!%1 &ayi yang diobati dengan transfusi intrauteri dapat mengalami perjalanan penyakit pas"a lahir yang ringan! jika anemia dan hidrops sembuh sebelum lahir. nemia akibat hemolisis yang terus menerus dapat tertutupi oleh transfusi intrauteri sebelumnya.0 Pada inkompatibilitas &*! sebagian kasusnya ringan! dengan ikterus sebagai satu2 satunya manifestasi klinis. &ayi biasanya tidak pu"at! dan hydrops fetalis sangat jarang terjadi. Hati dan limpa tidak didapatkan pembesaran atau hanya sedikit membesar. 3kterus biasanya mun"ul pada % jam pertama dan dapat berkembang menjadi kern ikterus dengan "epat.%1
2.5 DIAGNOSIS
Diagnosis pasti eritroblastosis fetalis memerlukan peragaan adnaya golongan darah yang tidak "o"ok (inkompatibilitas) dan ikatan antibodi yang sesuai pada sel darah merah bayi. /anita h negatif yang sebelumnya mempunyai riayat transfusi! aborsi! atau kehamilan memberi kesan baha ia telah mengalami sensitisasi. Penderita yang mengaharapkan kelahiran bayi harus diperiksa jenis darahnya terhadap kemungkinan inkompatibilitas! dan titer antibodi 3g7 ibu terhadap antigen D harus diperiksa pada minggu ke 1%210! minggu ke %-2$%! dan minggu ke $0. danya titer antibodi yang dapat diukur pada permulaan kehamilan! kenikan titer yang "epat! atau perbandingan titer 1@0 atau lebih besar memberi kesan penyakit hemolitik yang berarti. 'eparahan penyakit janin harus dipantau melalui amniosintesis! pengambilan sampel darah umbilikus perkutan! dan ultrasonografi. &ila sebelumnya ada riayat bayi yang terkena atau lahir mati! bayi yang h positif biasanya terkena sama berat atau lebih berat dari bayi yang sebelumnya.0!%% Altrasonografi digunakan untuk mendeteksi adanya hidrops yang ditentukan sebagai edema kulit atau kulit kepala! efusi pleura atau perikardium! dan asites. +anda2tanda ultrasonografi aal hidrops meliputi organomegali (hati! limpa! jantung)! tanda usus berdinding
ganda (edema usus)! dan penebalan plasenta. Selanjutnya dapat terjadi polihidramnion! asites! efusi pleura atau perikardium! dan edema kulit atau kulit kepala.0!%% mniosentesis digunakan untuk menilai hemolisis janin. Hemolisis eritrosit janin menimbulkan hiperbilirubinemi sebelum tejadi anemia berat. &ilirubin dibersihkan oleh plasenta namun sebagian yang berarti masuk dalam "airan amnion dan dapat diukur dengan spektrofotometri. mniosentesis dilakukan jika ada bukti
sensitisasi pada ibu (titer 1@10)! jika ayahnya h positif! atau jika pada ultrasonografi ada tanda2 tanda hemolisis! hidrops! atau kegaatan. ;ika terdapat hidrops atau tanda2tanda lain memberi kesan adanya anemia janin! pengambilan sampel darah umbilikus perkutan harus dilakukan utnuk menentukan kadar hemoglobin janin! dan sel darah merah harus ditransfusikan jika timbul anemia yang serius (hematokrit %42$5).0!%$ Segera setelah setiap kelahiran bayi oleh anita h negatif! darah dari tali pusat atau dari bayi harus diperiksa untuk golongan darah &*! tipe H! hematokrit dan hemoglobin! serum bilirubin! dan reaksi uji "oombs direk. Antuk melakukan tes ini! serum darah pasien di"ampur dengan eritrosit yang diketahui mengandung mengandung antigen eritrosit tertentu! diinkubasi! lalu eritrosit di"u"i. Suatu substansi lalu ditambahkan untuk menurunkan potensi listrik dari membran eritrosit! yang penting untuk membantu terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum 6oombs ditambahkan dan jika imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit! maka aglutinasi akan terjadi. ;ika test positf! diperlukan e>aluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik.%$!%
7ambar $. 6oombBs test.%
Pada inkompatibilitas &*! diagnosis dugaan didasarkan pada adanya inkompatibilitas &*. Aji "oombs direk ditemukan positif! dan sering kali dijumpai adanya sferosit pada pulasan darah. Hiperbilirubinemia sering merupakan satu2satunya kelainan laboratorium dengan kadar bilirubin indirek dapat men"apai % mg8d? pada 12%5 kasus. 'adar hemoglobin biasanya normal atau men"apai 121% g8d?. etikulosit dapat naik sampai 12145 dengan polikromasia yang luas dan kenaikan jumlah sel darah merah berinti.0!%4
2.6 PENATALAKSANAAN
&entuk ringan tidak memerlukan pengobatan spesifik! ke"uali bila terjadi kenaikan bilirubin yang tidak ajar. &entuk sedang memerlukan tranfusi tukar! umumnya dilakukan dengan darah yang sesuai dengan darah ibu (hesus dan &*). ;ika tak ada donor hesus negatif! transfusi tukar dapat dilakukan dengan darah hesus positif sesering mungkin sampai semua eritrosit yang
diliputi antibodi dikeluarkan dari tubuh bayi. &entuk berat tampak sebagai hidrops atau lahir mati yang disebabkan oleh anemia berat yang diikuti oleh gagal jantung. Pengobatan ditujukan terhadap pen"egahan terjadinya kematian intrauteri atau ekstrauteri akibat anemia dan hi poksia berat dan menghindari neurotoksisitas dari hi perbilirubinemia.%0 1. +ransfusi tukar +ransfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah ke"il darah yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar. +ujuan transfusi tukar yang dapat di"apai adalah untuk memperbaiki keadaan anemia! tetapi tidak menambah >olume darah! menggantikan eritrosit yang telah diselimuti oleh antibodi (coated cells) dengan eritrosit normal (menghentikan proses hemolisis)! serta mengurangi kadar serum bilirubin.%9!%Hal yang perlu diperhatikan dalam transfusi tukar @ a. +ipe Darah Pada inkompatibilitas &* darah donor harus golongan *! rhesus (2) atau rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti dan anti &. &iasanya menggunakan eritrosit golongan * dengan plasma &! untuk memastikan baha tidak ada antibodi anti dan anti & yang mun"ul. Pada penyakit hemolitik rhesus! jika darah disiapkan sebelum persalinan! harus golongan * dengan rhesus (2)! "rossmat"hed terhadap ibu. &ila darah disiapkan setelah kelahiran! dilakukan juga "rossmat"hed terhadap bayi. b. 'esegaran darah dan penyimpanannya Dianjurkan untuk menggunakan darah segar (kurang dari 9% jam) yang diaetkan dengan sitrat. Hematokrit yang dihendaki untuk bayi adalah 4295. Selama prosedur darah di goyang pelan se"ara periodik untuk menjaga hematokrit tetap konstan. ". ;umlah darah yang digunakan Darah yang ditransfusi tukar sebanyak dua kali lipat >olume darah bayi (% C -4 m?8'g&&)
Pada penyakit hemolitik segera dilakukan tranfusi tukar apabila ada indikasi sebagai berikut. a.
'adar bilirubin tali pusat !4 mg8d?
b.
'adar bilirubin meningkat 0 mg8d?81%jam alaupun sedang mendapatkan terapi sinar dan kadar Hb 11 , 1$ gr8d?
".
Didapatkan anemia yang progresif alaupun kadar bilirubin dapat dikontrol se"ara adekuat dengan terapi sinar.%-
%. +ransfusi intra uterin Pada tahun 1#0$! ?iley memperkenalkan transfusi intrauterin. Sel eritrosit donor ditransfusikan ke peritoneal cavity janin! yang nantinya akan diabsorbsi dan masuk kedalam sirkulasi darah janin (intraperitoneal transfusion). &ila paru janin masih belum matur! transfusi intrauterin adalah pilihan yang terbaik. Darah bayi hesus (D) negatif tak akan mengganggu antigen D dan karena itu tak akan merangsang sistem imun ibu memproduksi antibodi. +iap antibodi yang sudah ada pada darah ibu tak dapat mengganggu darah bayi. Namun harus menjadi perhatian baha risiko transfusi intrauterin sangat besar sehingga mortalitas sangat tinggi. Antuk itu para ahli lebih memilih intra>asal transfusi! yaitu dengan melakukan "ordo"entesis (pungsi tali pusat perkutan). +ransfusi dilakukan beberapa kali pada kehamilan minggu ke %0,$ dengan menggunakan Packed Red Cells golongan darah * h negatif sebanyak 4,1 ml. 3nduksi partus dilakukan pada minggu ke $% dan kemudian bayi dibantu dengan transfusi tukar 1C setelah partus. 3nduksi pada kehamilan $% minggu dapat menurunkan angka mortalitas sebanyak 05.%#!$
7ambar $. +ransfusi 3ntrauterin.$ $. =ototerapi =oto terapi dengan bantuan lampu blue violet dapat menurunkan kadar bilirubin. =ototerapi sifatnya hanya membantu dan tidak dapat digunakan sebagai terapi tunggal.$1
7ambar . Blue light theraphy.$1
Sinar fototerapi akan mengubah bilirubin yang ada di dalam kapiler2kapiler superfisial dan ruang2ruang usus menjadi isomer yang larut dalam air yang dapat diekstraksikan tanpa metabolisme lebih lanjut oleh hati. &ila fototerapi menyinari kulit! akan memberikan foton2foton diskrit energi! sama halnya seperti molekul2molekul obat! sinar akan diserap oleh bilirubin dengan "ara yang sama dengan molekul obat yang terikat pada reseptor.$%
mempunyai bentuk yang berbeda dari isomer asli! lebih polar dan bisa diekskresikan dari hati ke dalam empedu tanpa mengalami konjugasi atau membutuhkan pengangkutan khusus untuk ekskresinya. &entuk isomer ini mengandung %5 dari jumlah bilirubin serum. Eliminasi melalui urin dan saluran "erna sama2sama penting dalam mengurangi muatan bilirubin. eaksi fototerapi menghasilkan suatu fotooksidasi melalui proses yang "epat. =ototerapi juga menghasilkan lumirubin! dimana lumirubin ini mengandung %5 sampai 05 dari total bilirubin serum. ?umirubin diekskresikan melalui empedu dan urin. ?umirubin bersifat larut dalam air.$%!$$ Asia
Pertimbangan
(jam) %42-
#29%
9%
+erapi sinar
+ransfusi
+ransfusi tukar
terapi sinar 1%mg8dl
14 mg8dl
tukar % mg8dl
dan terapi sinar %4 mg8dl
(% mol8?)
( %4 mol8?)
($ mol8?)
(%4 mol8?)
14mg8dl
1- mg8dl
%4mg8dl
$ mg8dl
(%4 mol8?)
($mol8?)
(%4 mol8?)
(41mol8?)
19 mg8dl
%mg8dl
%4mg8dl
$mg8dl
(%# mol8?)
($mol8?
(%4 mol8?)
(41 mol8?)
+abel 1. ekomendasi P penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus sehat dan "ukup bulan.$
2.7 KOMPLIKASI
'omplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dapat berkisar dari ringan sampai parah. &erikut ini adalah beberapa masalah yang dapat terjadi.
a. Selama masa kehamilan nemia ringan! hiperbilirubinemia! dan penyakit kuning. Plasenta membantu •
menyingkirkan sejumlah bilirubin! tapi tidak semua dapat disingkirkan. nemia berat dengan pembesaran hati dan limpa terjadi ketika organ2organ tersebut dan sumsum tulang tidak dapat mengkompensasi destruksi yang "epat dari sel2sel darah merah.
•
Hidrops fetalis. Hal ini terjadi akibat organ bayi yang tidak mampu untuk menangani anemia.
mati.$4!$0 b. Setelah lahir Hiperbilirubinemia dan ikterus. Hati bayi tidak dapat menangani sejumlah besar •
bilirubin yang dihasilkan dari peme"ahan sel darah merah. Hati bayi membesar •
dan anemia terus berlanjut. 'ernikterus. 'ernikterus adalah bentuk yang paling parah dari hiperbilirubinemia dan hasil dari penumpukan bilirubin dalam otak. Hal ini dapat menyebabkan kejang! kerusakan otak! ketulian! dan kematian.$4!$0
2.8 PROGNOSIS
Pengukuran titer antibodi dengan tes 6oombs indirek F 1@10 berarti baha janin mati dalam rahim akibat kelainan hemolitik tak akan terjadi dan kehidupan janin dapat dipertahankan dengan peraatan yang tepat setelah lahir. +iter yang lebih tinggi menunjukan kemungkinan adanya kelainan hemolitik berat. +iter pada ibu yang sudah mengalami sensitisasi dalam kehamilan berikutnya dapat naik meskipun janinnya hesus negatif. ;ika titer antibodi naik sampai se"ara klinis bermakna! pemeriksaan titer antibodi diperlukan. +iter kritis ter"apai jika didapatkan nilai 1@10 atau lebih. ;ika titer di dibaah 1@$%! maka prognosis janin diperkirakan baik.$9
3bu hamil dengan hesus negatif dan mengalami isoimunisasi dapat dideteksi se"ara dini.
b.
Hemolisis pada janin dari ibu hesus negatif dapat diketahui melalui kadar bilirubin yang tinggi didalam "airan amnion atau melalui sampling pembuluh darah umbilikus yang diarahkan se"ara AS7.
".
Pada kasus yang berat! janin dapat dilahirkan se"ara prematur sebelum meninggal di dalam rahim atau8dan dapat diatasi dengan transfusi intraperitoneal atau intra>askuler langsung sel darah merah hesus negatif.
d.
Pemberian 3g2D kepada ibu hesus negatif selama atau segera setelah persalinan dapat menghilangkan sebagian besar proses isoimunisasi D.$-!$#
Perkembangan anak selanjutnya.
2.9 PENEGAHAN
+indakan terpenting untuk menurunkan insidens kelainan hemolitik akibat isoimunisasi hesus adalah imunisasi pasif pada ibu. isiko sensitisasi aal ibu h negatif telah menurun dari antara 12%5 hingga kurang dari 15 dengan dilakukannya injeksi intramuskular $ mikrogram anti D globulin manusia (1 ml ho7<) dalam 9% jam persalinan atau aborsi. ;umlah ini "ukup untuk mengeliminasi sekitar 1 ml sel janin yang mungkin bersifat antigenik dari sirkulasi darah ibu. pemindahan darah janin ke ibu yang besar mungkin memerlukan ho7< yang lebih proporsional. ho7< diberikan pada kehamilan %-2$ minggu dan juga pada saat lahir! dapat lebih efektif dari dosis tunggal.
BAB III KESIMPULAN
Penyakit hemolisis pada bayi baru lahir (HDN) adalah suatu kelainan darah pada fetus atau bayi baru lahir. Penyakit hemolisis pada bayi baru lahir yang juga dikenal sebagai erythroblastosis fetalis adalah suatu sindrom yang ditandai oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin. Sindrom ini merupakan hasil dari inkompabilitas kelompok darah ibu dan janin. Penyakit ini berlanjut menjadi penyebab penting terjadinya anemia dan ikterus pada bayi baru lahir alaupun metode pen"egahan isoimunisasi oleh ibu dengan antigen h telah dikembangkan.penyakit yang berarti terutama dihubungkan dengan antigen D grup h dan dengan inkompatibilitas faktor &*. 'eparahan penyakit dapat berkisar dari adanya hemolisis ringan se"ara laboratoris saja (145 kasus) sampai anemia berat dengan hiperplasia kompensatoar jaringan eritropoetik yang menyebabkan pembesaran masif pada hati dan limpa! hingga terjadinya tanda2tanda kegagalan jantung yang menyebabkan adanya edema. Diagnosis dapat ditegakkan dengan menggunakan ultrasonografi saat kehamilan serta dapat dilakukan amniosentesis dan pengambilan sampel darah umbilikus perkutan. Saat bayi lahir harus dilakukan golongan darah &*! tipe H! hematokrit dan hemoglobin! serum bilirubin! dan reaksi uji "oombs direk. Pengobatan ditujukan terhadap pen"egahan terjadinya kematian intrauteri atau ekstrauteri akibat anemia dan hi poksia berat dan menghindari neurotoksisitas dari hi perbilirubinemia dengan melakukan transfuse tukar! transfuse intrauterine! serta fototerapi. Pen"egahan da pat dilakukan dengan memberikan ho7< pada anita dengan h negati>e untuk menurunkan risiko terjadinya penyakit ini.
