BAB 1 PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang
Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN) atau disebut juga Perdarahan akib akibat at defi defisie siens nsii vitam vitamin in K (PDV (PDVK) K),, dahu dahulu lu lebi lebih h dike dikena nall deng dengan an Acquired Prothrombin Prothrombin Complex Deficiency (APCD). (APCD). HDN adalah erdarahan erdarahan s!ntan atau akibat trauma "ang disebabkan karena enurunan aktivitas fakt!r k!agulasi "ang tergan tergantun tung g vitami vitamin n K (fakt! (fakt!rr ##, V##, #$, dan $) sedang sedangkan kan aktivi aktivitas tas fakt!r fakt!r k!agulasi lain, kadar fibrin!gen, dan jumlah tr!mb!sit, masih dalam batas n!rmal. Kelainan ini akan segera membaik dengan emberian vitamin K. % Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN) adalah suatu gangguan gangguan erdarahan serius s erius ada eri!de a&al kelahiran "ang ertama kali dijelaskan ada tahu tahun n %' %'.. Pen" Pen"ak akit it ini ini meru merua aka kan n salah salah satu satu en" en"ak akit it ali aling ng seriu seriuss "g memengaruhi ba"i. % anggu angguan an ada ada r!ses r!ses embek embekuan uan darah, darah, daat daat berua berua kelain kelainan an "ang "ang diturunkan se*ara genetik atau kelainan "ang didaat. angguan embekuan "ang dida didaa att bias biasaa dise diseba babk bkan an !leh !leh adan adan" "a gang ganggu guan an fakt fakt!r !r k!ag k!agul ulas asii kare karena na kekura kekuranga ngan n fakt!r fakt!r embek embekuan uan "ang "ang tergan tergantun tung g vitami vitamin n K, en"a en"akit kit hati, hati, er*eatan enghan*uran fakt!r k!agulasi dan inhibit!r k!agulasi. +alah satu diantaran"a adalah defisiensi k!mleks r!tr!mbin "aitu kekurangan fakt!rfakt!r k!agulasi fakt!r ##, V##, #$ dan $. %,-, The American Academy of Pediatrics Pediatrics (AAP) ada tahun %'% memberi batasan ada HDN sebagai suatu en"akit erdarahan "ang terjadi ada harihari ertama kehiduan "ang disebabkan !leh kekurangan vitamin K dan ditandai !leh kekura kekuranga ngan n r!tr! r!tr!mb mbin, in, r!k!n r!k!nver vertin tin dan mungk mungkin in juga juga fakt!r fakt!rfa fakt! kt!rr lain. lain. /atasan /atasan a&al berubah berubah menjadi menjadi Vitamin Vitamin Dependent Dependent !leeding !leeding (VKD/)0 atau erdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK). Ang Angka keja kejadi dian an HDN ada ada ba" ba"i "ang ang tid tidak menda enda at vitam itamin in K r!filaksis diberbagai Negara dila!rkan berbedabeda. /eberaa enelitian menunjukkan bah&a kejadian HDN lebih sering didaatkan ada ba"iba"i "ang
%
mendaat air susu ibu (A+#) dibandingkan dengan "ang mendaat susu f!rmula. Angka kejadian HDN berkisar antara % tia -11 samai tia 211 kelahiran ada ba"iba"i "ang tidak mendaat vitamin K r!filaksis.
-
+urve" di 3eang menemukan kasus ini ada %42.511 ba"i, 6%7 diantaran"a ditemukan k!mlikasi erdarahan intrakranial. Angka kejadian ini juga menurun setelah dierkenalkann"a emberian r!filaksis vitamin K ada semua ba"i baru lahir. Di 8hailand angka kesakitan ba"i karena erdarahan akibat defisiensi vitamin K % berkisar %4%.-11 samai %4%.211 kelahiran hidu. Angka tersebut daat turun menjadi %14%11.111 kelahiran hidu dengan emberian r!filaksis vitamin K ada ba"i baru lahir. Data PDVK se*ara nasi!nl di #nd!nesia belum tersedia. -
-
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD). HDN adalah erdarahan s!ntan atau akibat trauma "ang disebabkan karena enurunan aktivitas fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K (fakt!r ##, V##, #$, dan $) sedangkan aktivitas fakt!r k!agulasi lain, kadar fibrin!gen, dan jumlah tr!mb!sit, masih dalam batas n!rmal. Kelainan ini akan segera membaik dengan emberian vitamin K.% 2.2
Etiologi
Pr!ses hem!stasis meruakan mekanisme "ang k!mleks, terdiri dari emat fase "aitu fase vaskular (terjadi reaksi l!kal embuluh darah), fase tr!mb!sit (timbul aktifitas tr!mb!sit), fase lasma (terjadi interaksi beberaa fakt!r k!agulasi sesifik "ang beredar di dalam darah) dan fase fibrin!lisis (r!ses lisis bekuan darah). /ila salah satu dari keemat r!ses ini terganggu, maka akan timbul gangguan ada r!ses hem!stasis "ang manifestasi klinisn"a adalah erdarahan.% +e*ara umum gangguan embekuan darah masa anak disebabkan !leh beberaa keadaan seerti ada tabel %.
Tabel 1. Etiologi ganggan !e"bekan #ara$ "asa anak 2
%. Kekurangan fakt!r embekuan darah "ang tergantung vitamin K -. Pen"akit hati . Per*eatan enghan*uran fakt!r k!agulasi a. Disseminated "ntra#ascular Coagulation (D#C) b. 9ibrin!lisis (en"akit hati, agen tr!mb!litik, as*a embedahan) 2. #nhibit!r terhada fakt!r k!agulasi a. #nhibit!r sesifik
b. Antib!di antif!sf!liid *. :ainlain 4 antitr!mbin, arar!teinemia 5. :ainlain a. +etelah transfusi masif b. +etelah mendaatkan sirkulasi ekstrak!r!ral *. Pen"akit jantung ba&aan, amil!id!sis, sindr!ma nefr!tik 2.%
E!i#e"iologi
Angka kejadian HDN berkisar antara %4-11 samai %4211 kelahiran ba"i "ang tidak mendaat vitamin K r!filaksis. Di Amerika +erikat, frekuensi HDN dila!rkan bervariasi antara 1,-5%,57 ada tahun %'%, dan menurun menjadi 1 1,227 ada %1 tahun terakhir dengan adan"a r!gram emberian r!filaksis vitamin K. Di 3eang, insiden HDN men*aai -1 ; -5 er %11.111 kelahiran. % Danielss!n ada tahun -112 mela!rkan bah&a insidens HDN di Han!i Vietnam sangat tinggi, sebesar %% er %11.111 kelahiran. Angka kematian akibat HDN di Asia men*aai %4%-11 samai %4%211 kelahiran. Angka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi, men*aai %4511 kelahiran, di daerahdaerah "ang tidak memberikan r!filaksis vitamin K se*ara rutin ada ba"i baru lahir. -, Di #nd!nesia, data mengenai HDN se*ara nasi!nal belum tersedia. Hingga tahun -112 didaatkan -% kasus di <+C= 3akarta, kasus di <+ Dr +ardjit! >!g"akarta dan 6 kasus di <+? Dr +!et!m! +uraba"a. 2.&
'aktor (esiko
9akt!r resik! "ang daat men"ebabkan timbuln"a HDN antara lain !bat !batan "ang mengganggu metab!lisme vitamin K, "ang diminum ibu selama kehamilan,
seerti
antik!nvulsan
(karbamasein,
fenit!in,
fen!barbital),
antibi!tika (sefal!s!rin), antituberkul!stik (#NH, rifami*in) dan antik!agulan (&arfarin). 9akt!r resik! lain adalah kurangn"a sintesis vitamin K !leh bakteri usus karena emakaian antibi!tika berlebihan, gangguan fungsi hati (k!letasis), kurangn"a asuan vitamin K ada ba"i "ang mendaatkan A+# ekslusif, serta malabs!rbsi vitamin K akibat kelainan usus mauun akibat diare. -,2
2
2.)
Klasifikasi
=eskiun terdaat beberaa k!ntr!versi mengenai rentang &aktu antara kelahiran samai terjadin"a erdarahan a&al, #itamin deficiency bleeding diklasifikasi menjadi tiga eri!de &aktu setelah kelahiran, antara lain24 %$Vitamin deficiency bleeding dini A&ala&al vitamin K erdarahan kekurangan biasan"a terjadi selama -2 jam ertama setelah lahir.
Hal ini terlihat ada ba"i "ang lahir dari ibu
mengambil antik!nvulsan atau !bat antituberkul!sis. K!mlikasi erdarahan "ang serius daat terjadi dalam jenis erdarahan. =ekanisme "ang antik!nvulsan dan antituberkul!sis !bat men"ebabkan erdarahan kekurangan vitamin K ada ne!natus tidak dimengerti dengan jelas, tetai enelitian "ang terbatas menunjukkan bah&a erdarahan kekurangan vitamin K adalah hasil dari defisiensi vitamin K dan daat di*egah dengan emberian vitamin K keada ibu selama -2 minggu terakhir kehamilan. +ulemen vitamin K diberikan setelah kelahiran untuk !nset dini erdarahan kekurangan vitamin K mungkin terlalu terlambat untuk men*egah en"akit ini, terutama jika sulementasi vitamin K tidak disediakan selama kehamilan. 2 @bat ibu ban"ak dan 0 atau aaran ra*un selama kehamilan berhubungan dengan
erdarahan
kekurangan
vitamin
K
ada
ne!natus
(misaln"a,
antik!nvulsan4 fenit!in, barbiturat, karbamaein, !bat antituber*ular4 rifamisin, is!niaid, vitamin K antag!nis4 &arfarin, henr!*!um!n). 2 -. Vitamin deficiency bleeding klasik Klasik vitamin K erdarahan kekurangan biasan"a terjadi setelah -2 jam dan hingga akhir minggu ertama kehiduan. Klasik vitamin K erdarahan kekurangan diamati ada ba"i "ang belum menerima vitamin K r!filaksis saat lahir. #nsiden klasik berkisar defisiensi vitamin K erdarahan 1,-5%,B kasus er %11 kelahiran. /iasan"a en"akit ini terjadi dari hari kedua kehiduan samai akhir minggu ertama, namun daat terjadi selama bulan ertama dan kadang kadang tumang tindih dengan akhir!nset erdarahan kekurangan vitamin K.
5
/a"i "ang memiliki Vitamin deficiency bleeding klasik sering sakit, menunda makan, atau keduan"a. Perdarahan biasan"a terjadi ada umbilikus, # saluran ("aitu, melena),, kulit hidung, situs bedah (misaln"a, sunat), dan, jarang, di !tak. 2 . Vitamin deficiency bleeding lambat ( Acquaired prothrombin complex deficiency) Hal ini biasan"a terjadi antara usia -%- minggu, namun, akhir!nset vitamin K erdarahan kekurangan daat dilihat selama bulan setelah kelahiran. Pen"akit ini aling sering terjadi ada ba"i "ang disusui "ang tidak menerima vitamin K r!filaksis saat lahir. Vitamin K k!nten rendah dalam A+# matang dan berkisar dari %2 m*g 0 :. K!ntaminan industri dalam A+# telah terlibat dalam memr!m!sikan vitamin K erdarahan kekurangan. :ebih dari setengah dari ba"i hadir dengan erdarahan intrakranial akut. 2 Tabel 2. Per#ara$an akibat #efisiensi ita"in K !a#a anak *KDB #ini
*KDB klasik
*KDB la"bat +AP,D- minggu ; bulan (terutama -6 minggu) #ntake Vit K inadekuat Kadar vit K rendah ada A+# 8idak daat r!filaksis vit K
U"r
-2 jam
%B hari (terban"ak 5 hari)
Penebab / 'aktor resiko
@bat "ang diminum selama kehamilan
Pemberian makanan terlambat #ntake Vit K inadekuat Kadar vit K rendah ada A+# 8idak daat r!filaksis vit K
'rekensi
57 ada kel!m!k resik! tinggi
1,1%%7 (tergantung !la makan ba"i)
2%1 er %11.111 kelahiran (terutama di Asia 8enggara)
+efalhemat!m #8, umbilikus, hidung, , temat suntikan, bekas umbilikus, sirkumsisi, intrakranial intrakranial, intraabd!mina l, #8, intrat!rakal enghentian 0 Vit K r!filaksis (!ral 0 Pen0ega$an enggantian im) 2. Patofisiologi #an Patogenesis !bat en"ebab asuan vit K "ang 2..1 Proses Koaglasi adekuat
#ntrakranial (1 17), kulit, hidung, #8, temat suntikan, umbilikus, ?8, intrat!rakal
Lokasi !er#ara$an
Secondary PC deficiency +egala usia
!bstruksi bilier en"akit hati malabs!rbsi intake kurang (nutrisi arenteral)
Vit K r!filaksis (im) asuan vit K "ang adekuat
Pr!ses k!agulasi atau kaskade embekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik. 3alur intrinsik dimulai saat darah mengenai ermukaan sel end!telial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai dengan eleasan tissue factor (9akt!r ###) ada temat terjadin"a luka.-, 3alur embekuan darah intrinsik memerlukan fakt!r V###, #$, $, $# dan $##, dibantu dengan r!tein rekalikrein, High%&olecular 'eight ininogen (H=K), i!n kalsium dan f!sf!liid dari tr!mb!sit. 3alur ini dimulai ketika rekalikrein, H=K, fakt!r $# dan fakt!r $## bersentuhan dengan ermukaan sel end!telial, "ang disebut dengan fase k!ntak. Adan"a fase k!ntak ini men"ebabkan k!nversi dari rekalikrein menjadi kalikrein, "ang kemudian mengaktifkan fakt!r $## menjadi fakt!r $##a. 9akt!r $##a mema*u r!ses embekuan melalui aktivasi fakt!r $#, #$, $ dan ## (r!tr!mbin) se*ara berurutan (ambar %). Aktifasi fakt!r $a memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari i!n Ca, fakt!r V###a, #$a dan $, "ang terdaat ada ermukaan sel tr!mb!sit. 9akt!r V###a ada r!ses k!agulasi bersifat seerti reset!r terhada fakt!r #$a dan $. Aktifasi fakt!r V### menjadi fakt!r V###a dii*u !leh terbentukn"a tr!mbin, akan tetai makin tinggi kadar tr!mbin, malah akan meme*ah fakt!r V###a menjadi bentuk inaktif. -,,B 3alur ekstrinsik dimulai ada temat terjadin"a luka dengan meleaskan tissue factor (89)$ 89 meruakan suatu li!r!tein "ang terdaat ada ermukaan sel, adan"a k!ntak dengan lasma akan memulai terjadin"a r!ses k!agulasi. 89 akan berikatan dengan fakt!r V##a akan memer*eat aktifasi fakt!r $ menjadi fakt!r $a sama seerti r!ses ada jalur intrinsik. Aktifasi fakt!r V## terjadi melalui kerja dari tr!mbin dan fakt!r $a. 9akt!r V##a dan 89 tern"ata juga mamu mengaktifkan fakt!r #$, sehingga membentuk hubungan antara jalur ekstrinsik dan intrinsik.-
B
ambar %. Kaskade embekuan darah. +elanjutn"a fakt!r $a akan mengaktifkan r!tr!mbin (fakt!r ##) menjadi tr!mbin (fakt!r ##a). 8r!mbin akan mengubah fibrin!gen menjadi fibrin m!n!mer dengan bantuan k!mleks r!tr!mbinase "ang terdiri dari f!sf!liid sel tr!mb!sit, i!n Ca, fakt!r V dan $a. 9akt!r V meruakan k!fakt!r dalam embentukan k!mleks r!tr!mbinase. +eerti fakt!r V###, fakt!r V teraktivasi menjadi fakt!r Va diivu !leh adan"a tr!mbin. +elain itu tr!mbin juga mengubah fakt!r $### menjadi fakt!r $###a "ang akan membantu embentukan cross%lin(ed fibrin polymer "ang lebih kuat. 2..2 Perke"bangan He"ostasis Sela"a 3asa Anak
+istem k!agulasi ada ne!natus masih imatur sehingga ada saat lahir kadar r!tein k!agulasi lebih rendah. Kadar dari sistem r!k!agulasi seerti r!tein rekalikrein, High &olecular 'eight ininogen (H=K), fakt!r V, $# dan $## serta fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K (##, V##, #$, $) ada ba"i *uku bulan lebih rendah %5 ; -17 dibandingkan de&asa dan lebih rendah lagi ada ba"i kurang bulan. Kadar inhibit!r k!agulasi seerti antitr!mbin, r!tein C dan + juga lebih rendah 517 dari n!rmal. +edangkan kadar fa*t!r V###, fakt!r #on 'illebrand dan fibrin!gen setara dengan de&asa. ,6
6
Kadar r!tein r!k!agulasi ini se*ara bertaha akan meningkat dan daat men*aai kadar "ang sama dengan de&asa ada usia bulan. Kadar fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K berangsur kembali ke n!rmal ada usia B%1 hari. Cadangan vitamin K ada ba"i baru lahir rendah mungkin disebabkan !leh kurangn"a vitamin K ibu serta tidak adan"a *adangan fl!ra n!rmal usus "ang mamu mensintesis vitamin K. +elain itu kadar inhibit!r k!agulasi juga meningkat dalam ; bulan ertama kehiduan ke*uali r!tein C "ang masih rendah samai usia belasan tahun.- =eskiun kadar beberaa r!tein k!agulasi lebih rendah, emeriksaan prothrombin time (P8) dan acti#ated partial thromboplastin time (aP88) tidak jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan de&asa. Namun didaatkan emanjangan emeriksaan bleeding time terutama ada usia %1 tahun, sehingga interretasi hasil emeriksaan lab!rat!rium harus dilakukan se*ara hatihati.2,6 2..% Defisiensi *ita"in K
Vitamin K meruakan salah satu vitamin larut dalam lemak, "ang dierlukan dalam sintesis r!tein tergantung vitamin K ( Vitamin ) dependent protein ) atau #a. Vitamin K dierlukan sintesis r!k!agulan fakt!r ##, V##, #$ dan $ (k!mleks r!tr!mbin) serta r!tein C dan + "ang bereran sebagai antik!agulan (menghambat r!ses embekuan). =!lekulm!lekul fakt!r ##, V##, #$ dan $ ertama kali disintesis dalam sel hati dan disiman dalam bentuk rekurs!r tidak aktif. Vitamin K dierlukan untuk k!nversi rekurs!r tidak aktif menjadi fakt!r embekuan "ang aktif. Kekurangan vitamin K daat menimbulkan gangguan dari r!ses k!agulasi sehingga men"ebabkan ke*enderungan terjadin"a erdarahan atau dikenal dengan Vitamin Deficiency !leeding (VKD/).ambar - menunjukkan terjadin"a fase karb!silaksi dalam siklus metab!lisme vitamin K. Pada k!ndisi defisiensi vitamin K, rantai !lietida dari fakt!r k!agulasi tergantung vitamin K teta terbentuk n!rmal, namun fase karb!ksilasi (r!ses gamma karb!ksilasi dari amino terminal glutamic acid ) tidak terjadi. +ehingga bentuk akarb!ksi dari fakt!r ##, V##, #$ dan $ tidak mamu
'
berikatan dengan i!n kalsium dan tidak daat berubah menjadi bentuk aktif "ang dierlukan dalam r!ses k!agulasi. -
ambar -. +iklus vitamin K dan reaksi karb!ksilasi. Kadar vitamin K ada A+# 5 mg0ml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu f!rmula "aitu sekitar 51 1 mg0ml. +elain itu ada usus ba"i "ang mendaat susu f!rmula, mengandung bakteri bacteriodes fragilis "ang mamu memr!duksi vitamin K. +edangkan ada ba"i dengan A+# eksklusif, ususn"a mengandung bakteri *actobacillus "ang tidak daat memr!duksi vitamin K. -
2.4
Diagnosis
Pendekatan diagn!sis HDN melalui anamnesis, emeriksaan fisik dan lab!rat!rium. Anamnesis dilakukan untuk men*ari inf!rmasi tentang !nset erdarahan, l!kasi erdarahan, !la emberian makanan, serta ri&a"at emberian !bat!batan ada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum ba"i dan l!kasi erdarahan ada temattemat tertentu seerti #8, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagain"a. Pemeriksaan lab!rat!rium menunjukkan enurunan aktifitas fakt!r ##, V##, #$, dan $ sedangkan fakt!r k!agulasi lain n!rmal sesuai dengan usia. 8erdaat %1
emanjangan
&aktu
embekuan,
Prothrombin
Time
(P8)
dan Partial
Thromboplastin Time (P88), sedangkan Thrombin Time (88) dan masa erdarahan n!rmal. Pemeriksaan lain seerti ?+, C8 +*an atau =<# daat dilakukan untuk melihat l!kasi erdarahan misaln"a jika di*urigai adan"a erdarahan intrakranial. +elain itu res!n "ang baik terhada emberian vitamin K memerkuat diagn!sis HDN.-,,6 HDN harus dibedakan dengan gangguan hem!stasis lain baik "ang didaat mauun "ang bersifat k!ngenital. Diantaran"a gangguan fungsi hati juga daat men"ebabkan gangguan sintesis fakt!rfakt!r embekuan darah, sehingga memberikan manifestasi klinis erdarahan. 8abel diba&ah memerlihatkan gambaran lab!rat!rium kedua kelainan tersebut.Tabel %. 5a"baran laboratori" HDN #an !enakit $ati Ko"!onen
HDN
Penakit Hati
=!rf!l!gi eritr!sit
N!rmal
+el target
P88
=emanjang
=emanjang
P8
=emanjang
=emanjang
+ibrin Degradation Product (9DP)
N!rmal
N!rmal0naik sedikit
8r!mb!sit
N!rmal
N!rmal
9akt!r k!agulasi "ang menurun
##,V##,#$,$
#,##,V,V##,#$,$
2.6
Diagnosis Ban#ing
Pada kasus HDN ini, terdaat beberaa diagn!sis banding antara lain seerti
cryoglobulinemia,
coagulation,
defisisensi
thr!mb!*"t!enia urura. 2.7
sindr!m
*ushing,
fakt!r
disseminated
#$0V0V##0V###0$#0$###,
intra#ascular thr!mb!tik
6
Pen0ega$an #an Penatalaksanaan
Penatalaksanaan HDN terdiri dari enatalaksanaan untuk en*egahan dan enatalaksaan untuk meng!bati kelainan ini. 2.7.1 Pen0ega$an HDN
%%
Daat dilakukan dengan emberian vitamin K Pr!filaksis. Ada tiga bentuk vitamin K, "aitu 4 %. Vitamin K% ( phylloquinone), terdaat dalam sa"uran hijau -. Vitamin K- (menaquinone), disintesis !leh fl!ra usus n!rmal . Vitamin K (menadione), vitamin K sintetis "ang sekarang jarang diberikan karena dila!rkan daat men"ebabkan anemia hem!litik.Pemberian vitamin K er !ral sama efektifn"a dibandingkan emberian intramuskular dalam men*egah terjadin"a VKD/ klasik, namun tidak efektif dalam men*egah timbuln"a VKD/ lambat. Amerika +erikat merek!mendasikan enggunaan phytonadione, suatu sintesis anal!g vitamin K% "ang larut dalam lemak, diberikan se*ara i.m. -,' 8hailand sejak tahun %'66 merek!mendasikan emberian vitamin K - mg er !ral untuk ba"i n!rmal dan 1,5 ; % mg i.m untuk ba"i rematur atau tidak sehat. 8ern"ata mamu menurunkan angka kejadian VKD/ dari 1 ; B1 menjadi 2 ; B er %11.111 kelahiran. +ejak tahun %''' Vitamin K % mg i.m harus diberikan ada semua ba"i baru lahir dan diberikan bersama imunisasi rutin. 5 Kanada sejak tahun %''B merek!mendasikan emberian vitamin K% intramuskular 1.5mg (untuk ba"i %511g) dan % mg (untuk ba"i E %511g) diberikan dalam &aktu jam setelah lahir. ?ntuk !rang tua "ang men!lak emberian se*ara i.m., vitamin K% diberikan er !ral dengan d!sis -mg segera setelah minum diulang ada usia -2 minggu dan 6 minggu. AAP ada tahun -11 merek!mendasikan emberian vitamin K ada semua ba"i baru lahir dengan d!sis tunggal 1.5mg%mg i.m. deartemen kesehatan <# ada tahun -11 mengajukan rek!mendasi untuk emberian vitamin K% ada semua ba"i baru lahir dengan d!sis %mg i.m (d!sis tunggal) atau se*ara er !ral kali F - mg ada &aktu ba"i baru lahir, umur B hari dan umur %- tahun. %1 ?ntuk ibu hamil "ang mendaat eng!batan antik!nvulsan harus mendaat r!filaksis vitamin K% 5 mg0hari selama trimester ketiga atau %1 mg i.m ada -2 jam sebelum melahirkan. +elanjutn"a ba"in"a diberi vitamin K% % mg i.m dan diulang -2 jam kemudian. =eskiun ada enelitian "ang mela!rkan hubungan antara emberian %-
vitamin K i.m dengan meningkatn"a angka kejadian kanker ada anak, namun enelitian terbaru "ang dilakukan !leh =* Kinne" ada tahun %''6 tidak membuktikan adan"a eningkatan resik! terjadin"a kanker ada anak "ang mendaatkan r!filaksis vitamin K i.m. % Ne! K amul meruakan vitamin K "ang sering digunakan ada ba"i "ang baru lahir "ang diberi se*ara i.m. untuk en*egahan dan eng!batan ada en"akit hem!rragi* ada ba"i baru lahir. Ne! K amul memun"ai kandungan Ph"t!nadi!ne, dengan kemasan % amul - mg0 ml. D!sis emberian 1,5 ; % mg i.m, % ; jam setelah kelahiran. Gfek saming Ne! K ini aa bila diberikan se*ara berlebihan akan men"ebabkan Hierbilirubinemia, dan terjadi reaksi hiersensitif termasuk s"!k anafilaktik dan kematian. %-
gambar . Ne! K Amul. htt400medi*ast!re.*!m0!bat0%-1'50NG@ KA=P?:.html.
2.7.2 Pengobatan Defisiensi *ita"in K
/a"i "ang di*urigai mengalami VKD/ harus segera mendaat eng!batan vitamin K% dengan d!sis % ; - mg0hari selama % ; hari. Vitamin K% tidak b!leh diberikan se*ara intramuskular karena akan membentuk hemat!ma "ang besar, sebaikn"a emberian dilakukan se*ara subkutan karena abs!rbsin"a *eat. Pemberian se*ara intravena harus dierti.mbangkan dengan seksama karena daat memberikan reaksi anafilaksis, meskiun jarang terjadi.+elain itu emberian fresh fro,en plasma (99P) daat diertimbangkan ada ba"i dengan erdarahan "ang luas dengan d!sis %1 ; %5 ml0kg, mamu
%
meningkatkan kadar fakt!r k!agulasi tergantung vitamin K samai 1,% ; 1,unit0ml.
K!mlikasi "ang terjadi ada VKD/ ini adalah erdarah intrakranial, dan k!mlikasi emberian vitamin K antara lain reasksi ana filaksis bila diberikan se*ara #V, anemia haem!litik, hierbilirubinemia dalam d!sis tinggi, dan hemat!ma ada l!kasi suntikan. %-,% 2.11
Prognosis
Pr!gn!sis VKD/ ringan ada umumn"a baik, setelah mendaat vitamin K% akan membaik dalam &aktu -2 jam. ' Angka kematian ada VKD/ dengan manifestasi erdarahan berat seerti intrakranial, intrat!rakal dan intraabd!minal sangat tinggi. Pada erdarahan intrakranial angka kematian daat men*aai -57 dan ke*a*atan ermanen men*aai 51 ; 57.-,6
%2
BAB III KESI3PULAN
Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD). PDVK adalah erdarahan s!ntan atau akibat trauma "ang disebabkan karena enurunan aktivitas fakt!r k!agulasi "ang tergantung vitamin K (fakt!r ##, V##, #$, dan $) sedangkan aktivitas fakt!r k!agulasi lain, kadar fibrin!gen, dan jumlah tr!mb!sit, masih dalam batas n!rmal. Kelainan ini akan segera membaik dengan emberian vitamin K. 9akt!r resik! "ang daat men"ebabkan timbuln"a VKD/ antara lain !bat !batan "ang mengganggu metab!lisme vitamin K, "ang diminum ibu selama kehamilan, seerti antik!nvulsan. Pr!ses k!agulasi atau kaskade embekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik. 3alur intrinsik dimulai saat darah mengenai ermukaan sel end!telial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai dengan eleasan tissue factor (9akt!r ###) ada temat terjadin"a luka. Pendekatan diagn!sis VKD/ melalui anamnesis, emeriksaan fisik dan lab!rat!rium. Anamnesis dilakukan untuk men*ari inf!rmasi tentang !nset erdarahan, l!kasi erdarahan, !la emberian makanan, serta ri&a"at emberian !bat!batan ada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan lab!rat!rium menunjukkan enurunan aktifitas fakt!r ##, V##, #$, dan $ sedangkan fakt!r k!agulasi lain n!rmal sesuai dengan usia. Penatalaksanaan VKD/ daat dilakukan dengan emberian vitamin K Pr!filaksis. Ada tiga bentuk vitamin K, "aitu 4 Vitamin K% ( phylloquinone), terdaat dalam sa"uran hijau), Vitamin K- (menaquinone), disintesis !leh fl!ra usus n!rmal), dan Vitamin K (menadione). +elain itu emberian fresh fro,en plasma (99P) daat diertimbangkan ada ba"i dengan erdarahan "ang luas.
%5
DA'TA( PUSTAKA
%
%. Pr!f. D<. dr. +udigd! +astr!asm!r! Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K, /uku Panduan Pela"anan =edis Deartemen #lmu Kesehatan Anak -11'4 -B'-6% -. Pansatiankul, /., 3itaunkul, +. -116. -is( factors of Acquaired Prothrombin Complex Deficiency .yndrome/ A Case%Control .tudy. 3!urnal
=ed
Ass!*
8hai
'%4+%6.
Available
fr!m4
htt400&&&.medass!*thai.!rg0j!urnal JA**esed !n 9ebruar" %%th -1%. .
3N,
-11.
Hypoprothrombinemia.
htt400&&&.emedi*ine.meds*ae.*!m0arti*le0'511
Available JA**essed
fr!m4 !n
9ebruar" %%th -1%. 5. Nimavat, D.,dkk. -11'. Hemorrhagic Disease of Newborn. =eds*ae
-1%%.
+actor
"" .
Available
fr!m4
htt400emedi*ine.meds*ae.*!m0arti*le0-1'B2- JA**essed !n 9ebruar" %%th -1%. %1. :ee, Kimberle" ., Dkk. -1%1. Hemorrhagic Disease of The Newborn. =edlinePlus.
Available
htt400&&&.nlm.nih.g!v0medlinelus0en*"0arti*le011B-1.htm
fr!m4 JA**essed
!n 9ebruar" %%th -1%.
%B
%%. 8ul*hinsk", 8H. -11B. Vitamin Prophylaxis for Newborn/ A Position Paper .
/raun
+*h!!l
!f
Publi*
Health.
Available
fr!m4
htt400ar*hives.&h!.int0eml0eI*!m0eI*!m%0C@==GN8+0VitK.df JA**essed !n 9ebruar" %%th -1%. %-. =edia
#nf!rmasi
@bat
dan
Pen"akit.
Ne!
K
Amul.
htt400medi*ast!re.*!m0!bat0%-1'50NG@KA=P?:.html. JA**essed !n =ar*h 12th -1%. %. Kementerian kesehatan Anak, Pentingn"a Pemberian Vitamin K% Pada /a"i
/aru
:ahir.
Direkt!rat
/ina
Kesehatan
Anak.
-1%%.
htt400&&&.kesehatananak.dekes.g!.id. JA**essed !n =ar*h 15th -1%.
%6
