PANKREATITIS KRONIS
Pankreatitis kronik didefinisikan sebagai proses menuju kerusakan ireversibel parenkim pankreas dan duktus dan hilangnya fungsi eksokrin. Banyak dari pasien ini memiliki riwayatARP sebelum perubahan ireversibel dalam anatomi dan fungsi pankreas menjadi jelas.(18)
Epidemiologi Pankreatitis kronik dapat terjadi pada semua umur pada anak. Klasik kistik fibrosis adalah penyebab paling umum pada anak. Insidensi dan prevalensi pankreatitis kronik pada anak belum jelas.
Etiologi Penyebab pankreatitis kronik adalah sama dengan ARP ( Tabel 3 ). Pada anak, pankreatitis kronik biasanya idiopatik atau berhubungan dengan mutasi pada p ada PRSS-1, Spink-1 , CFTR, atau gen CTRC, sendiri atau bersamaan.
Patofisiologi Pankreatitis kronik merupakan gejala sisa inflamasi destruktif dalam jangka waktu yang lama. Teori saat ini menunjukkan bahwa pankreatitis kronik dimulai dengan pankreatitis akut dan berkembang menjadi fibrosis. Tidak seperti resolusi yang terjadi pada pankreatitis akut, proses destruktif justru berlanjut pada individu yang rentan. Kerentanan dan progresifitas mungkin dipengaruhi oleh genetik dan pengaruh lingkungan.(18)
Diagnosis Diagnosis pankreatitis kronik adalah dari temuan klinis dan berdasarkan pada gabungan gejala , pencitraan, dan insufisiensi fungsional. Hal ini penting untuk mempertimbangkan semua parameter ketika pankreatitis kronik diduga pada pasien, karena diagnosis seringkali terlambat. Semakin lanjut penyakit, amilase dan lipase tidak akan meningkat , bahkan dengan adanya nyeri sekalipun .
Gambaran klinis
Bagi banyak pasien, berulangnya episode pankreatitis akan meningkatkan kekhawatiran tentang pankreatitis kronik. Pasien datang dengan nyeri perut ringan sampai intens biasanya di epigastrium. Rasa nyeri dapat konstan atau berselang-seling digambarkan sebagai nyeri yang dalam dan tajam, dengan penjalaran ke belakang. Nyeri sering, episodik, seperti pada ARP. Ada banyak penyebab nyeri ini. Rasa nyeri dapat merupakan akibat dari obstruksi saluran pankreas oleh fibrosis atau batu, radang parenkim, peradangan perineural, atau persepsi nyeri di sistem saraf perifer atau sentral. Jarang, pasien datang dengan gejala malabsorpsi, seperti turunnya berat
badan,
tinja
berlemak,
atau
diare.
Bahkan
jarang
pasien
yang
datang dengan penyakit kuning dari obstruksi bilier ekstrahepatik disebabkan oleh fibrosis pankreas atau pseudokista. Sebagian pasien dengan perdarahan saluran pencernaan bagian atas dari trombosis vena sebagai tanda yang muncul. Diabetes, merupakan perkembangan akhir dalam perjalanan pankreatitis kronik, dan pada anak hal ini jarang terjadi.
Pencitraan Pencitraan memberikan bukti perubahan morfologis dalam kelenjar atau duktus. Transabdominal ultrasonografi, CT, MRCP , ERCP , dan masing-masing EUS dapat memberikan bukti perubahan kronis pada pankreas. Saat ini , MRCP adalah metode pencitraan pilihan. Modalitas ini memiliki keterbatasan dalam hal cabang-cabang sisi duktus pankreas utama tidak didiskripsikan dengan baik . ERCP lebih baik untuk mendiskripsikan anatomi duktal tetapi biasanya tidak diperlukan . CT dipercaya bisa mendeteksi kalsifikasi, atrofi kelenjar, penggantian lemak, dan pelebaran duktus tetapi tidak sensitif untuk perubahan duktus seperti MRCP atau ERCP .
Tes fungsi pankreas Tes fungsi pankreas dapat mengidentifikasi insufisiensi pankreas dan mendukung diagnosis
Pankreatitis
kronik.
Intubasi
duodenum
dengan
secretin
untuk
stimulasi
cholecystokinin tetap merupakan referensi standar untuk tes diagnostik , tetapi pilihan ini tidak banyak tersedia.
Yang lebih umum, sekresi pankreas dikumpulkan pada upper endoskopi.
Pendekatan ini mungkin tidak memperhitungkan sekresi pankreas, yang mengarah ke diagnosis
yang tidak benar dari insufisiensi pankreas dalam beberapa pasien. Dalam beberapa tahun terakhir, elastase tinja telah digunakan untuk skrining insufisiensi pankreas. Tes ini secara luas tersedia, mudah , dan dapat dilakukan bahkan jika pasien mengkonsumsi suplemen enzim pankreas. Seperti semua tes yang tidak langsung, elastase tinja memiliki sensitivitas yang rendah untuk mendeteksi insufisiensi pankreas ringan sampai moderat. Selain itu, tinja berair mengencerkan konsentrasi elastase tinja dan hasil positif palsu dapat terjadi . Pengumpulan tinja berlemak dalam 72 jam tetap merupakan tes terbaik untuk steatorrhea . Seperti tes non-invasif lainnya, pengumpulan tinja berlemak dalam 72 jam memberikan hasil pembacaan tidak normal hanya pada penyakit yang sudah lanjut . Pengujian lemak tidak boleh digunakan sendiri untuk diagnosis karena penyakit mukosa usus dapat menyebabkan steatorrhea.
Pengelolaan Tahap dan etiologi pankreatitis kronik menentukan pengelolaan. Ketika episode berulang dari pankreatitis akut mendominasi perjalanan klinis, pengelolaan identik dengan pankreatitis akut. Dengan berkembangnya penyakit, pengelolaan nyeri kronik dan terapi untuk insufisiensi pankreas diperlukan. Pada sebagian kecil pasien anak, diabetes memerlukan penatalaksanaan. Karena tak henti-hentinya rasa sakit mempengaruhi banyak pasien, terapi yang diprioritaskan adalah kontrol nyeri. Pada awalnya, acetaminophen mungkin efektif, tetapi terapi berlanjut pada narkotika. Pendekatan lain untuk kontrol nyeri digunakan, tapi tidak memiliki manfaat yang jelas. Suplemen enzim pankreas dan terapi antioksidan ( selenium, asam askorbat , b - karoten, a- tokoferol , dan metionin ) sering diberikan sebagai terapi percobaan. Pemeriksaan endoskopi untuk pankreatitis kronik harus dipertimbangkan hanya ketika ada striktur duktus atau batu saluran pankreas atau gejala pseudokista. Peran sfingterotomi endoskopi dan penempatan stent tetap kontroversialsial. Pendekatan bedah masih digunakan pada pasien tertentu. Penyakit yang terlokalisir dapat diobati dengan reseksi pankreas parsial. Pancreatectomy total dengan autotransplant sel islet saat ini ditawarkan kepada pasien yang memiliki penyebab genetik pankreatitis dan bagi mereka yang menderita nyeri terus menerus. Meskipun banyak pasien mengalami perbaikan nyeri, sejumlah pasien terus mengalami nyeri. Pada 20 % dari orang dewasa, nyeri tetap intens seperti sebelum reseksi. Sepertiga dari pasien ini tidak memiliki insulin, sepertiga lagi memerlukan dosis rendah insulin , dan sisanya akan berkembang menjadi diabetes yang berat. Anak praremaja lebih mungkin insulin -
independen daripada anak yang lebih tua dan orang dewasa . Karena jumlah sel islet adalah prediktor terbaik outcame dari diabetes dan jumlahnya lebih menurun dengan bertambah beratnya penyakit, penentuan waktu operasi sangatlah penting. Sayangnya, tidak ada pedoman yang mengarahkan pengambilan keputusan. (19) (20) Insufisiensi pankreas diterapi dengan terapi pengganti enzim pankreas. Tujuannya adalah untuk mengembalikan fungsi pencernaan dan menjaga berat badan dan pertumbuhan. Karena tidak ada penelitian mengenai dosis efektif untuk pasien dengan pankreatitis, rekomendasi untuk mengobati pasien yang memiliki cystic fibrosis digunakan sebagai dosis enzim pada pasien pankreatitis kronik.
Komplikasi Studi jangka panjang dilakukan untuk menentukan prognosis pankreatitis kronik. Bertentangan dengan pendapat sebelumnya, rasa nyeri pankreatitis kronik tidak tetap. Nyeri bisa berubah-ubah dalam intensitas dan frekuensi, tetapi tidak akan membaik dengan berjalannya waktu. Baik insufisiensi pankreas dan diabetes muncul belakangan dalam perjalanan penyakit. Diabetes dapat memakan waktu 2 atau 3 dekade untuk menjadi signifikan secara klinis. Meskipun begitu, pasien anak kemungkinan akan berkembang menjadi diabetes di masa hidup mereka . Kanker pankreas merupakan risiko jangka panjang untuk semua pasien anak yang memiliki pankreatitis kronik. Pada pankreatitis herediter, karsinoma pankreas muncul pertama kali dalam dekade keempat ( kejadian 0,5 % ) , dan kejadian meningkat dengan bertambahnya usia (21) Tingginya probabilitas karsinoma pankreas adalah salah satu faktor dalam memutuskan apakah akan melanjutkan pancreatectomy dan autotransplant sel islet.
