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14. Manejo Manejo de los neurinom neuri nom as en en reloj de arena arena A. Is la
______________ _____________________ _______________ _______________ ______________ _______________ _______________ ___________ ____ 14.1. Introducción Los neurinomas espinales se observan aproximadamente en un 25% de todos los tumores espinales. El lugar más común de localización es en la región torácica, seguido con menos frecuencia de la región cervical y de la región lumbar. Generalmente Generalmente se trata de una única lesión benigna que es relativamente fácil fácil de extirpar y suelen estar asociados con un buen resultado en el postoperatorio. El neurinoma neurinoma gigante gigante es poco frecuente, frecuente, y se llama llama
también “tumor en reloj de arena”. En una serie de
1000 tumores intraespinales, Love y Dodge (1952) encontraron 60 tumores que mostraban un componente intra y extraespinal. La mayoría de estos tumores presentan más dificultades para su extirpación, principalmente en su porción extra espinal de la tumoración. Aunque la mayoría de las tumoraciones son benignas, algunos tumores recidivan por quedar restos mas allá de los forámenes de conjunción. La tomografía computarizada (CT) y sobre todo la resonancia magnética (RM) han hecho que el diagnóstico sea fácil y preciso por lo que diferentes clasificaciones para para el manejo de estos tumores han sido expuestas. Neurofibromas y neurinomas, tanto benignos como malignos, pueden crecer a través de los agujeros de conjunción. Por ello, para obtener obtener una buena información de la extensión de la tumoración no solo el plano sagital y axial de las imágenes radiológicas son importantes, sino también las imágenes coronales para poder tener una orientación tridimensional, y esto se consigue, principalmente, con la RM.
14.2. 14.2. Anatom ía patoló gic a de los t umor es raquimedul ares en reloj de arena arena Por lo general, estos tumores son neurinomas neurinomas (schwannomas) que se originan de las envolturas de los nervios y generalmente engloban uno o dos fascículos del nervio. El resto de los fascículos son desplazados de forma excéntrica al tumor que generalmente esta encapsulado. Los schwannomas pueden crecer en cualquier nervio incluyendo la porción periférica de los nervios craneales. No se conoce ninguna relación etiológica respecto a la raza o sexo. La forma del schwannoma es ovalada, bien circunscrita y parece estar encapsulada. En ocasiones pueden mostrar focos quísticos en su interior de color amarillento. Microscópicamente se distinguen dos clases de poblaciones de células, como las células en empalizadas tipo Antoni A, y las células en áreas areolares Antoni B. Estos dos grupos pueden coexistir aunque suele predominar uno de ellos. Pueden observarse variaciones benignas como el chwannoma celular que hay que diferenciarlo de un s arcoma, y el schwannoma plexiforme que habría que diferenciarlo del neurofibroma neurofibroma plexiforme, ya que este último tiene tiene mas tendencia a la malignización.
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Los neurofibromas crecen a partir de las envolturas de los nervios, y el tumor envuelve la mayoría de los fascículos. Generalmente suelen ser múltiples, aunque en ocasiones son solitarios. Cuando aparecen de forma múltiple se asocian a neurofibromatosis tipo I, o enfermedad de von Recklinghausen. Este tipo de neurofibromatosis suele asociarse a una afectación genética localizada en el gen 17, y esta mutación en el gen se transmite de forma autosómica dominante. Los factores de esta enfermedad incluyen seis o más manchas de café con leche mayor de 1,5 cm de diámetro, junto con numerosos neurofibromas subcutáneos. Estos nódulos pueden ser encontrados en el sistema nervioso central o bien en el sistema autónomo. Hay una tendencia hacia la malignización. Anatómicamente, el neurofibroma aparece como un engrosamiento del nervio, cilíndrico o plexiforme. Histológicamente se observan pocas células de Schwann, abundante colágeno fibras de reticulina y cilindros axonales. Immunohistoquimicamente, todos estos tumores (neurofibromas y neurinomas) expresan la proteína S100.
14.3. Clasificació n anatomoc línica La clasificación de Eden de los tumores en reloj de arena ha sido la clasificación estándar. No obstante, actualmente con la CT y la RM han surgido diferentes clasificaciones, siendo la clasificación de Sridhar y cols. (2001) una de las mas prácticas para basars e en una estrategia quirúrgica, en la extirpación de estos tumores (Tabla I y Figura 14-1) Tabla I: Clasificación de Sridhar y cols . Tipo I
Tumor intraespinal ,<2 segmentos vertebrales de longitud; a: intradural; b:extradural
Tipo II
Tumor intraespinal > 2 segmentos vertebrales de longitud (tumor gigante)
TipoIII
Tumor intraespinal con extensión a la raiz dentro del foramen
Tipo IV
Tumor intraespinal con extensión fuera del foramen. a: componente extraespinal <2.5cm; b: componente extraespinal: >2.5 cm (tumor gigante) Tumor intraespinal con gran componente extraespinal que produce erosión de los cuerpos vertebrales y que puede invadir también planos musculares posteriores miofasciales.
Tipo V
14.4. Consideraciones quirúrgicas en la cirugía cervical Hiramatsu y cols. proponen cirugía combinada anterior y posterior cuando el tumor se extiende caudalmente mas allá de los forámenes vertebrales. Algunos autores han recomendado el abordaje cervical anterolateral, mientras que George y Lot (1995) publican completas resecciones de neurinomas, incluyendo el componente extradural, utilizando una vía lateral y controlando y siendo cuidadosos con la arteria vertebral. No hay que olvidar que la vía lateral tiene el riesgo no solo de lesionar la arteria vertebral sino también de los nervios frénicos, vago, accesorio o el nervio hipogloso. La vía posterior es la clásica vía para las lesiones intraespinales. Las ventajas de una vía combinada posterior y anterior para la extirpación de una tumoración cervical que se extiende a través de los forámenes ha sido descrita con buen resultado por muchos autores.
MacCormick (1996) publicó 12 casos con tumores
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cervicales en reloj de arena intervenidos mediante una resección por vía posterior, incluyendo una laminectomía parcial y una facetectomía completa unilateral. Este autor consideraba que esta vía era más familiar para el cirujano que el abordaje anterolateral, pudiendo extirpar con seguridad grandes tumores con importante componente, tanto intradural como extradural. Según la clasificación de Sridhar, los tumores tipo IV b y tipo V podrían abordarse por vía combinada, posterior y anterior. En estos casos es aconsejable, cuando el tumor tiene importante componente extraforaminal, hacer un estudio arteriográfico de la arteria vertebral. En algunos casos se puede intentar sólo el abordaje posterior utilizando la descompresión interna del tumor, y si este es movilizable se puede obtener la extirpación total de la tumoración (Figura 1 4-2). La inestabilidad cervical ha sido descrita en el 20% de los pacientes a los que se les ha realizado un abordaje quirúrgico posterior para tumores intraespinales. Está descrita la artrodesis mediante injertos óseos en el lado contrario intervenido, o bien con instrumentación posterior o anterior a los cuerpos vertebrales, cuando se han hecho resecciones totales de las articulaciones, sobre todo si son de más de un nivel y cuando algunos tumores erosionan los cuerpos vertebrales, produciendo de entrada una inversión de la curva lordótica.
14.5. Consideraciones quirúrgi cas a nivel dorsal y lumbosacro A nivel torácico, la tumoración puede provocar un desplazamiento del pu lmón y puede estar adherida al mismo. Además, hay otras estructuras que hay que tener en cuenta, como la arteria aorta, vena cava y vena azigos. A nivel lumbosacro hay que tener encuentran otras estructuras que se pueden ver afectadas, como los asterias y venas iliacas, riñones y uréteres, y por último, el plexo lumbosacro. La proximidad y la adherencia de la cápsula a estas estructuras pueden provocar una dificultad su resección, pero además conllevar un riesgo de lesiones asociadas a esa resección capsular. Se han desarrollado diversas técnicas quirúrgicas para la resección de tumoraciones gigantes a estos niveles, requiriendo en ocasiones abordajes posteriores y anteriores para la completa resección de las mismas. Primero comenzando por la descompresión neural, mediante el abordaje posterior y la resección en lo posible de la tumoración. El abordaje anterior permite la separación del tumor de las estructuras periespinales vasculares y nerviosas. Esta vía combinada tiene a veces la desventaja de los dos estadios de la operación empleando vías transtorácicas o disección retroperitoneal pero puede ser más segura en cuanto a evitar más morbilidad que en un mismo acto quirúrgico, al lesionarse estructuras que pueden estar poco visibles en el campo operatorio. En algunos casos, sólo con la vía posterior lateral extracavitaria se ha podido en un solo estadío practicar la total resección de la tumoración, obteniendo también buenos resultados. Esta última técnica fue originalmente desarrollada por Capener (1954) para el tratamiento de la tuberculosis de la columna. Onesti y cols. (1998) realizaron una modificación de esta técnica, que consiste en la transección de la musculatura paraespinal del lado que se realiza la cirugía, de forma que se logra una mayor exposición de los elementos espinales laterales. Esta técnica ha sido mencionada en otras patologías y así, Jefferson (1975) describió la incisión en T, con la sección de los músculos paraespinales, en el tratamiento de las hernias discales torácicas. La transección paraespinal unilateral se muestra en general bien tolerada por los pacientes y no suele producir efectos adversos biomecánicos. En los casos de pacientes con neurinomas, este abordaje combina laminectomía y sección transversa de la musculatura paraespinal a través de una incisión horizontal. De esta forma, permite que la cápsula pueda ser mejor movilizada de las estructuras anexas, incluyendo los grandes vasos y el plexo nervioso.
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Las contraindicaciones son escasas y en general no hay límites respecto al tamaño tumoral, pero quizás esta vía transparaespinal está un poco limitada en los casos de significante compresión medular anterior por no permitir una visión adecuada del margen anterior dural. Por otra parte, también en los casos de reconstrucción anterior por afectación de los cuerpos vertebrales y que produzcan, como consecuencia, inestabilidad, esta vía estaría de igual forma limitada.
14.6. Procedimiento quirúrgico para la vía posterior extracavitaria El paciente es colocado en posición prona sobre la mesa quirúrgica. Es aconsejable potenciales evocados en los casos en que haya extensión intraespinal del tumor. Se pueden hacer diferentes tipos de incisiones en la piel, la tradicional incisión vertical, la incisión curvada, con la concavidad sobre el área del tumor (Figuras 14-3 y 14-4), la incisión vertical con el suplemento de la incisión en T sobre el lado del tumor, y la simple incisión transversal sobre el tumor (Figura 14-5). Una vez realizada la disección de los músculos paraespinales sobre la tumoración, generalmente de forma bilateral por si precisara estabilización, se disecan los músculos dos niveles por encima y dos por debajo del área de la tumoración. Si consideramos que es insuficiente la separación de la musculatura por encima del tumor, que generalmente puede aparecer a través de los elementos óseos (en ocasiones como insuflándolos) entonces se puede realizar una incisión de la musculatura transversal con electrocauterio. A continuación se puede hacer la extirpación de láminas con las facetas correspondiente a la tumoración. Ha de exponerse bien el componente intracanalicular y extracanalicular (Figuras 14-5 y 14-6). En primer lugar han de ser descomprimidos los elementos neurales, por lo que hay que valorar muy bien la relación de la duramadre con la tumoración y si se objetiva que el tumor tiene un componente intradural, es preciso abrir la duramadre para valorar muy bien su extensión y extirpar dicho componente intradural. La descompresión de la tumoración se puede hacer con el aspirador ultrasónico para poder movilizar la cápsula y distinguir bien la relación de las raíces con la tumoración. Cuando se trata de un origen extradural hay que ser cuidadosos, en el sentido que las raíces pueden estar incluidas dentro de la tumoración o estar totalmente infiltradas como ocurre en los neurofibromas. La sección a nivel torácico o a nivel sacro cuando se trata de raíces por debajo de S2, y siendo unilaterales, no conllevan problemas, en cambio sí puede producirse un déficit neurológico cuando los tumores se localizan a nivel lumbar o infiltran las primeras raíces sacras. Por otra parte si las raíces están severamente afectadas se pueden seccionar porque se ha observado que cuando están muy afectadas puede producirse un efecto compensador de las raíces superiores o inferiores a las afectadas y no dar un déficit neurológico apreciable. El componente extracanalicular es también descomprimido con la succión ultrasónica y movilizando la región anterior, generalmente se aprecia un plano bien definido y el tumor se puede separar bien de las estructuras anexas En ocasiones estas maniobras pueden ser dificultosas y teniendo en cuenta que hay estructuras como la aorta, vena cava y ázigos en la región torácica; y vasos iliacos, riñones, y uréteres en la región lumbosacra, en estos casos puede realizarse una resección subtotal de la cápsula, ya que el riesgo de la recidiva tumoral es bastante baja, por lo que hay que evitar el riesgo de lesión neurológica o bien el riesgo de lesión vascular. Hay que señalar que cuando el tumor excede los cuerpos vertebrales es preciso hacer un segundo abordaje anterior, ya sea por vía intratorácica o por vía abdominal transperitoneal o extraperitoneal. En el área presacra, el riesgo es muy importante tanto del plexo neural como de los grandes vasos, pero también de los uréteres por lo que sería recomendable canular los úreteres con sondas para su identificación en el campo
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quirúrgico cuando se practica el abordaje anterior. Es aconsejable la colaboración a nivel de tórax de un cirujano torácico, sobre todo si se realiza un abordaje transtorácico que implique una relación del diafragma, y a nivel lumbosacro, tener una colaboración de cirugía vascular o cirugía general es también aconsejable (Figura 14-7). El cierre de la vía posterior si solo se establece esta vía, se hace mediante la reconstrucción con miniplacas de titanio, si se ha hecho laminoplastia y el cierre de la musculatura se hace con sutura reabsorbible. Si se ha hecho la sección tranversa de la musculatura, se sutura de igual manera. La sutura no rebasorbible también se puede utilizar.
14.7. Result ados quirú rgi cos a largo plazo Es rara la recidiva cuando se trata de resecciones totales en los tumores benignos. En ocasiones, cuando las resecciones son parciales, principalmente cuando existen raíces elocuentes que se pueden ver afectadas ,puede suceder la recidiva. También se han descrito más recidivas en los neurofibromas que en los neurinomas, donde la resección total suele ser dificil, principalmente cuando afecta a los plexos. Con respecto a los
tumores malignos que son infrecuentes y que se observan muchas veces en el contexto de la
neurofibromatosis, a pesar de realizar resecciones completas, debe tenerse en cuenta la posibilidad de recidivas y metástasis.
14. 8. Recon str ucc ion y estabilización espinal Cuando la tumoración ha producido gran afectación de los cuerpos vertebrales por erosión, junto con la extirpación de elementos posteriores, láminas y facetas, y sobre todo cuando la cirugía se ha realizado, por la extensión del tumor, en varios niveles, la columna puede quedar con importante inestabilidad. Algunos autores consideran que no se requiere estabilización quirúrgica, pero hay localizaciones, como pueden ser la zona cervical, o a nivel de la charnela dorso lumbar, donde pueden verse importantes inestabilidades después de la resección tumoral. También se considera que erosiones en los cuerpos vertebrales de más de un 25% pueden requerir una estabilización. La estabilización será anterior, posterior o combinada según el grado de afectación de los cuerpos y el grado de angulación de la columna, considerando si hay inversión o hiperangulación (hiperlordosis o hipercifosis) en las localizaciones donde se encuentre el tumor.
14.9. Conc lus ión Pacientes con neurinomas gigantes raquimedulares en reloj de arena requieren una estrategia individual para su resección. En general con la extirpación de la tumoración se consigue la curación del paciente, aunque debe tenerse en cuenta la posibilidad de tumores malignos, sobre todo en pacientes afectos de neurofibromatosis. La estabilización quirúrgica de la columna es una opción que debe ser valorada en cada caso, dependiendo de la afectación anatómica provocada por el tumor y por nuestro propio acto quirúrgico.
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