wilms/" Nefro!lastoma A(ala' tumor gin%al &ang !an&a$ men&erang ana$4ana$ terutama #a(a usia $urang 1 ta'un5 sering #a(a usia 85, ta'un. Sering (ise!ut %uga tumor -ilm atau $arsinoma sel em!rional. Sering (iiu$uti $elainan !awaan se#erti 3 : Aniri(ia : ;emi'i#ertro#i : Anomali organ urogenital. : Neo#lasma saluran $emi' : Nefro!lastoma
. E#i( E#i(em emio iolo logi gi/P /Pen& en&e!a e!ara ran n Tumor wilms meru#a$an tumor ganas gin%al &ang ter!an&a$ #a(a !a&i (an ana$. Se$itar +< tumor ini ter%a(i #a(a ana$ (i !awa' 0 ta'un5 (engan #un2a$
insi(ens #a(a umur 4= ta'un. Tumor -ilms (a#at %uga (i%um#ai #a(a neonatus. Tumor -ilms ter'itung 0< (ari seluru' #en&a$it $eganasan #a(a ana$. Insi(e Insi(en n #en&a$i #en&a$itt ini 'am#ir sama (i setia# setia# negara negara55 $arena $arena ti(a$ ti(a$ a(a #er!e(aan ras5 i$lim (an ling$ungan5 &aitu (i#er$ira$an + #er 1 %uta ana$ (i !awa' umur 1, ta'un. Per!an(ingan insi(en la$i4la$i (an #erem#uan 'am#ir sama. >o$asi tumor !iasan&a unilateral5 le!i' sering (i se!ela' $iri5 !isa %uga !ilateral se$itar ,<" 8. Etio Etiolo logi gi/P /Pen en& &e!a! e!a! Tumor Tumor -ilms -ilms !erasa !erasall (ari (ari #roli #rolifer ferasi asi #atolo #atologi$ gi$ !laste !lastema ma metan metanefr efron on a$i! a$i!at at ti(a ti(a$ $ a(an& a(an&aa stim stimul ulas asii &ang &ang norm normal al (ari (ari (u$t (u$tus us meta metane nefr fron on untu untu$ $ meng'as meng'asil il$an $an tu!uli tu!uli (an glomer glomeruli uli &ang &ang !er(if !er(ifere erensi nsiasi asi !ai$. !ai$. Per$em Per$em!ang !angan an !lastema renalis untu$ mem!entu$ stru$tur gin%al ter%a(i #a(a umur $e'amilan +4 8= minggu. minggu. Se'inga Se'inga (i#er$ira$ (i#er$ira$an an !a'wa $emam#uan !lastema #rimitif #rimitif untu$ meri merint ntis is %ala %alan n $e ara' ara' #em! #em!ent entu$ u$an an tumo tumorr -ilms5 lms5 a#a$a a#a$a' ' se!ag se!agai ai muta mutasi si germinal atau somati$5 itu ter%a(i #a(a usia $e'amilan +48= minggu. Se$itar 15,< #en(erita mem#un&ai sau(ara atau anggota $eluarga lain &ang %uga men(erita tumor -ilms. ;am#ir semua $asus unilateral ti(a$ !ersifat $eturu $eturunan nan &ang &ang !er!e( !er!e(aa (engan (engan $asus $asus tumor tumor !ilate !ilateral ral.. Se$itar Se$itar 941< 941< $asus $asus Tumor -ilms (iturun$an se2ara autosomal (ominan. e$anisme geneti$ &ang !er$aitan (engan #en&a$it ini5 !elum se#enu'n&a (i$eta'ui. Pa(a #en(erita sin(rom -A?R tumor -ilms5 aniri(ia5 malformasi genital (an reta(asi mental" mem#erli'a mem#erli'at$an t$an a(an&a (elesi (elesi sitogeneti sitogeneti$ $ #a(a $romosom $romosom 115 (aera' #18. Pa(a !e!era#a #en(erita5 (itemu$an gen -T1 #a(a lengan #en(e$ $romosom 115 (aera' #18. ?en -T1 se2ara s#esifi$ !ere$s#resi (i gin%al (an (i$enal se!agai fa$tor trans$ri#si &ang (i(uga !ertanggung %awa! untu$ !er$em!angn&a tumor -ilms.
=. Pato Patofi fisi siol olog ogii Tumor Tumor -ilm -ilmss tersus tersusun un (ari (ari %aring %aringan an !laste !lastema ma metane metanefri fri$ $ #rimit #rimitif. if. Disam#ing itu tumor ini sering mengan(ung %aringan &ang ti(a$ !iasan&a ter(a#at #a(a metanefron normal5 misaln&a %aringan tulang5 tulang rawan (an e#itel
s$uamous. ?am!aran 'istologi$ &ang sangat !eragam meru#a$an suatu 2iri (ari tumor -ilms. ?am!aran $lasi$ tumor -ilms !ersifat trifasi$5 termasu$ sel e#itel !lastema (an stroma. @er(asar$an $orelasi 'istologis (an $linis5 gam!aran 'isto#atologi$ tumor -ilms (a#at (i$elom#o$$an (alam tiga $elom#o$5 &aitu tumor risi$o ren(a' fa)oura!le"5 tumor risi$o se(ang (an tumor risi$o tinggi