BAB I PENDAHULUAN Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak dibawah dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan keganasan pada anak. Tumor Wilms menyeb menyebabka abkan n neopla neoplasma sma ginjal ginjal sebagi sebagian an besar besar anak anak dan terjad terjadii pada frekue frekuensi nsi yang hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral.. Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak dengan kelainan anridia ( an- = awalan tidak ada, iris = selaput pelangi ), keraguan genitalia dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosia, omfalokel, viseromegali, dan hipoglikemia neonatal. (1) Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan anomali congenital, yang paling penting adalah anomali urogenital (4,4%), hemihipertrofi (2,9%), dan anhidr anhidrida ida sporad sporadic ic (1,1%) (1,1%).Sa .Satu tu persen persen dari dari tumor tumor Wilms Wilms ditemu ditemukan kan famili familial al dan diturunkan secara dominant autosomal. Onkogen Tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom 11. Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari d ari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi konstitusional hemizigot dari salah satu dari salah satu lokus ini, 11p13, berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang mencangkup Wilms : sindrom WAGR ( tumor tumor Wilms, Wilms, nefrop nefropati ati,ke ,kelai lainan nan genital genital). ). Terdap Terdapatn atnya ya lokus lokus kedua kedua 11p15, 11p15, dapat dapat menjel menjelask askan an hubungan hubungan tumor tumor Wilms Wilms dengan dengan sindro sindrom m Beckwi Beckwithth-Wi Wiedem edemann ann,, suatu suatu sind sindro rom m kong kongen enit ital al yang yang dita ditand ndai ai deng dengan an bebe bebera rapa pa tipe tipe neop neopla lasm smaa
embr embrio iona nal, l,
hemihipertrofi, makroglosi, viseromegali. Suatu lokus ketiga mungkin terlibat pada tumor Wilms familial.
(2)
Pada tiga dekade terakhir, penanganan tumor Wilms mengalami kemajuan yang cukup pesat. Saat ini angka harapan hidup penderita tumor Wilms mencapai 80-90%. Angka ini sangat kontras dibandingkan 50 tahun yang lalu, dimana hanya 10% dari anak penderita tumor Wilms yang dapat bertahan. Terapi radiasi sebagai tambahan dari terapi tung tungga gall pemb pembed edah ahan an meni mening ngka katk tkan an angk angkaa keta ketaha hana nan n hidu hidup p samp sampai ai 40%. 40%. Seja Sejak k penggunaan kemoterapi, diperoleh angka ketahanan hidup mencapai 80-90%. Dibawah National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan International Society of Pediatric Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi aktif sudah teridentifikasi. Ketika digunakan
bersamaan, agent-agent ini dapat digunakan untuk terapi pada penderita tumor Wilms.sebagai tambahan, penanganan tumor Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi telah sangat berkembang saat ini. Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai 90%, terapi yang dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas. Penemuan tentang keterlibatan mekanisme molekuler dalam perkembangan tumor Wilms saat ini juga sudah sangat berkembang dan tumorigenesis Wilms digunakan sebagai model untuk pertumbuhan tumor lainnya. (3)
BAB II TINJAUAN PUSTAKA I. PATOLOGI
Tumor Wilms berasal dari blastema metanefrik. Oleh karena itu, tumor ini terdiri atas unsur blastema, epitel, dan stroma, dengan perbandingan yang berbeda. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan focus perdarahan atau nekrosis. Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi lokal melalui simpai, penyebaran hematogen melalui vena renalis atau vena cava, atau melalui sabiran limfe. Tumor ini sering sudah bermetastasis pada saat ditemukan, terutama ke paru (85%) dan hati (10%). Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu dengan prognosis baik dan buruk. Golongan kedua menunjuk gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks. (1) Tumor Wilms adalah suatu neoplasma soliter yang terjadi pada bagian manapun dari kedua ginjal. Pada gambaran kasar, tumor ini berbatas tegas, dan tidak tentu berkapsula. Daerah perdarahan yang kecl sering ada. Tumor biasanya merusak batas ginjal dan sering menekan ginjal yang normal menjadi bangunan tipis yang mengelilingi. Penampakan mikroskopis klasik dari subtype tumor Wilms yang secara histologik baik adalah trifasik, epiteleal, blastemal,dan elemen stroma terdapat dan menyerupai glomeruli abortif. Anaplasia dijumpai pada 10% kasus yang menyebabkan 60% kematian. Subtipe histologis yang tidak menyenangkan ini, yang cenderung terjadi pada manula bukan kulit putih menunjukkan sel dengan ukuran 3 kali normal, dengan inti hiperkromasi dan mitosis minimal. Dua tumor ginjal yang dahulu dianggap subtype tumor Wilms yang tidak menggembirakan telah diklasifikasi ulang. Tumor rhabdoid, suatu neoplasma yang sangat ganas terdiri atas sel-sel dengan inklusi eosinofilik fibriler, paling sering dijumpai pada penderita muda. Sarcoma sel terang ( clear cell sarcoma ) ginjal ditandai oleh sel kumparan (spindle) dengan susunan vasosentrik; ini menunjukkan predominansi pada pria dan kecenderungan metastasis ke tulang.
Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinis (prabedah) dicatat menurut TNM atau di Amerika Serikat menurut NWTS (National Wilms’ Tumor Study) Tumor stadium I terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi total dengan permukaan kapsula utuh. Stadium II meluas melewati ginjal tetapi dapat di eksisi total. Pada stadium III, ada perluasan non-hemetogen residual pascabedah terbatas di abdomen. Stadium IV menunjukkan metastasis hematogen, yang sangat sering melibatkan paru. Keterlibatan ginjal (biasanya sinkron) bilateral terlihat 5-10% kasus (stadium IV). (2)
Gambar 1: Incidence of various stages and types of tumor in 1439 patients enrolled in the third NWTSG study. Stage V cases are omitted from the graph and account for 6% of cases. FH = favorable type; UH = unfavorable
TABLE 1: Wilms’ Tumor Staging
(4)
I Tumor on one side without growth through the capsule (outer lining) of the kidney or lymph node involvement. The tumor is completely removed without tumor spill II Tumor on one side with growth through the kidney capsule, or the tumor is stuck to local surrounding structures, without lymph node involvement. The tumor is completely removed without tumor spill III Tumor on one side with nearby lymph node involvement, preoperative tumor rupture, significant intraoperative tumor spill, incomplete removal, or tumor biopsy only IV Spread to lung, bone, brain, liver or distant lymph node involvement V Tumors in both kidneys type
II. MANIFESTASI KLINIS
Umur median pada waktu diagnosis tumor Wilms unilateral sekitar 3 tahun. Tanda paling sering adalah massa di abdomen atau di pinggang yang tidak bergejala. Massa itu biasanya halus dan kenyal dan jarang melewati linea mediana. Ukuran massa sangat bervariasi pada waktu ditemukan. Dalam satu seri, diameter rata-rata 11 cm. Massa sering diketahui oleh rang tua pada pemeriksaan rutin. Kira –kira 50% anak yang terkena merasakan nyeri perut, muntah, atau keduanya. Pada umumnya, penderita tumor Wilms sedikit lebih tua dan tampak kurang sakit dibanding penderita dengan massa di abdomen yang ternyata neuroblastoma. Hipertensi dilaporkan pada 60% penderita, ini merupakan akibat dari iskemia ginjal, biasanya kerena tekanan pada tumor pada arteria renalis. Hipertensi itu dapat cukup berat dan lama sehingga menyebabkan gagal jantung. (2) Kadang ditemukan hematuria yang berarti tumor sudah lanjut Pada pemeriksaan laboraturium biasanya ditemukan hematuria dan anemia. (1)
III. DIAGNOSIS
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan masa abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi kesan tumor ginjal. Ultrasonografi dapat menunjukkan bahwa massa itu adalah intrarenal. Pertimbangan diagnosis banding utama adalah neuroblastoma. CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalam mengevalusi tumor Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multiple; penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar; dan evaluasi dari ginjal lain. Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan, tumor Wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. Daerah perdarahan dan klasifikasi fokal kecil biasanya kurang sering dan kurang nyata dibandingkan dengan neuroblastoma. Tumor sedikit membesar setelah injeksi media kontras. Sering ada batas tegas antara tumor dan perenkim normal, yang berkaitan dengan pseudokapsul, dan daerah elipsoid menetap dengan penegasan meningkat yang sesuai dengan parenkim ginjal sekat yang tertekan. Jika neuroblastoma sudah disingkirnya
pertimbangan diagnosis banding utama adalah hidronefrosis, kista ginjal, dan nefroma mesoblastik atau kegananas ginjal yang lain, seperti karsinoma sel ginjal, sarkoma, dan limfoma. Metastasis paru jelas pada radiografi thoraks pada penderita dengan diagnosis. CT-scan thoraks bermanfaat, terutama untuk memperlihatkan bagian bagian paru dibawah kubah diafragma. Jika metastasis hati dicurigai, CT-scan hati mungkin menolong. Evaluasi tulang dan sumsum tulang perlu dipertimbangkan apabila penderita mempunyai tumor dengan subtipe histologik kurang baik atau menderita nyeri tulang. mungkin
terkait
Sindrom
dengan tumor
paraneoplastik
tertentu
Wilms. Tumor mungkin
yang
langka
memperlihatkan
eritropoeitin, menyebabkan polisitemia; hiperkalsemia sekunder, dan gambaran klinis mirip penyakit von Willebrand. (2) Media file 1: CT scan in a patient with a right-sided Wilms tumor with favorable histology.
Media file 2: CT scan of child with a stage IV Wilms tumor with favorable histology. Note the bilateral pulmonary metastases.
Media type: CT Media file 3: Gross nephrectomy specimen shows a Wilms tumor pushing the normal
renal parenchyma to the side.
IV. DIAGNOSIS BANDING
(2)
Diagnosis banding meliputi hidronefrosis, kista ginjal, dan neuroblastoma intrarenal. Pada neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak terlihat kelainan bentuk pielium dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar katekolamin meninggi. Sarcoma ginjal sangat jarang ditemukan. Hidronefrosis dan kista ginjal biasanya mudah dibedakan dengan ultrasonografi, sedangkan lesi neuroblastoma biasanya menyebrang garis tengah.
V. TERAPI
Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah, dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tapi biopsy kelenjar didaerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan vena renalis dan vena cava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena
tumor.
(2)
Kelenjar limfe retroperitoneum dan vena renalis harus diperiksa. Setiap
usaha harus dilakukan untuk membuang tumor tanpa ceceran (spillage), tetapi karena kemoterapi pascabedah dan radiasi dapat menghancurkan sisa tumor, reseksi total tidak usah dicoba jika prosedur itu akan menghadapi resiko berat. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum, untuk menentukan diagnosis dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis kurang baik, harus dilakukan nefroktomi bilateral, kemoterapi, radioterapi, kemudian dialysis atau transplantasi ginjal. penderita dengan penyakit lanjut. Pada penderita dengan penyakit stadium lanjut, yang memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan lapangan radiasi harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis. Radiasi paru dan kombinasi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit stadium IV. (1) Terapi prabedah umumnya tidak dianjurkan bagi penderita dengan penyakit unilateral tetapi diindikasikan bagi penderita dengan tumor bilateral untuk memudahkan prosedur penyelamatan ginjal kemudian. Pendekatan ini melindungi parenkim ginjal dan mengoptimalkan fungsi ginjal tanpa mengganggu ketahanan hidup. (2) Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitive. Akan tetapi, radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak, dan menimbulkan penyulit jantung, paru, dan hati. Oleh karena itu, radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pascabedah juga diberikan radioterapi. Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat antitumor, seperti aktinomisin D, vinkrisin, doksorubisin, dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah 4-8 minggu.dengan terapi kombinasi seperti diatas, dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup tiga tahun adalah 80%. Da hulu, semua penderita diterapi dengan radiasi pasca bedah dan kemoterapi tunggal. Kelompok NWTS telah menunjukkan bahwa kombinasi kemoterapi dengan vinkristin (Onkovin) dan daktinomisin (Cosmegen) lebih baik dibanding terapi obat tunggal pada penderita dengan tumor lokal dan bahwa doksorubisin (Adriamycin) merupakan tambahan yang nyata berguna pada
Table 2. Current Approach to Wilms Tumor by Stage and Histology (4 )
Stage and Histology •
Surgery
Chemotherapy
Stage I or II with •
favorable histology Stage I with anaplasia
•
Stage III or IV with
No •
Dactinomycin
•
Vincristine
•
Dactinomycin
•
Doxorubicin
•
Vincristine
favorable histology Nephrectomy •
Stage II, III, or IV with focal anaplasia
•
Stage II, III, or IV Nephrectomy
•
Cyclophosphamide Yes
•
Etoposide
•
Cyclophosphamide
•
Etoposide
•
Carboplatin
Stage I, II, III, or IV CCSK
•
Yes
Doxorubicin
with diffuse anaplasia •
Therapy*
Vincristine
Nephrectomy
•
Radiation
Stage I, II, III, or IV Nephrectomy RTK
Yes
Agent kemoterapi yang digunakan untuk pasien dengan tumor Wilms tergantung dari staging dan tingkatan secara histologisnya. Agent yang biasa digunakan adalah
dactinomycin, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide,
etoposide, and carboplatin. Dosis terapinya tergantung dari staging-nya
pada
penderita tumor Wilms. Tabel 3. Agent kemoterapi Tumor Wilms (4)
Drug Name
Dactinomycin (Cosmegen, actinomycin D) Antibiotic derived from Streptomyces bacterium. Binds to
Description
guanine portion of DNA and causes topoisomerase-mediated breaks in DNA strands.
Adult Dose
0.5 mg IV injection qd for 5 d
Pediatric Dose
0.015 mg/kg IV injection qd for 5 d, or 1.5 mg IV push q3wk
Contraindications
Interactions Pregnancy
Documented hypersensitivity; chicken pox; herpes zoster; concomitant radiation May decrease immune response to live-virus vaccines; increased hepatotoxicity with enflurane or halothane D - Unsafe in pregnancy Vesicant, use extravasation precautions; may cause nausea,
Precautions
vomiting,
diarrhea,
stomatitis,
myelosuppression,
hepatotoxicity, dermatitis, or hyperpigmentation (especially if patient received radiation)
Drug Name Description
Adult Dose Pediatric Dose
Vincristine (Oncovin) Inhibits tubulin polymerization; therefore, targets dividing cells. 2 mg IV; slowly inject into central venous catheter or fresh IV line (vesicant) 1.5 mg/m2 IV q1-3wk; not to exceed 2 mg/dose Hypersensitivity; intrathecal use (universally fatal); severe
Contraindications
neurotoxicity from previous dose; Charcot-Marie-Tooth syndrome Acute
pulmonary
reaction
may
occur
when
taken
concurrently with mitomycin-C; asparaginase, cytochrome P450 (CYP) 3A4 inhibitors (eg, itraconazole, quinupristindalfopristin, sertraline, ritonavir), granulocyte-macrophage Interactions
colony-stimulating factor (GM-CSF) (eg, sargramostim, filgrastim), or nifedipine increase toxicity; CYP3A4 inducers (eg, carbamazepine, phenytoin, phenobarbital, rifampin) may decrease effects; may decrease immune response to live-virus vaccines
Pregnancy
D - Unsafe in pregnancy May cause nausea, vomiting, diplopia, neuromyopathy,
Precautions
myelosuppression, alopecia, or constipation; caution in severe cardiopulmonary disease, hepatic impairment (adjust dosage), or preexisting neuromuscular dysfunction
Drug Name
Cyclophosphamide (Cytoxan) Alkylating agent, believed to be cytotoxic to dividing cells by
Description
cross-linking cellular DNA. Processed in liver to active metabolites; byproducts (eg, acrolein) accumulate in bladder and cause cystitis.
Adult Dose Pediatric Dose Contraindications
400
mg/m2
PO
qd
for
5
d
1-1.5 g/m2 IV q3-4wk 1.2-2.2 g/m2 IV qd for 1-3 d Documented
hypersensitivity;
severely
depressed
bone
marrow function; severe hemorrhagic cystitis Allopurinol may increase risk of bleeding or infection and enhance
myelosuppressive
effects;
may
potentiate
doxorubicin-induced cardiotoxicity; may reduce digoxin serum levels and antimicrobial effects of quinolones; toxicity may increase with chloramphenicol; may increase effect of Interactions
anticoagulants;
coadministration
with
high
doses
of
phenobarbital may increase leukopenic activity; thiazide diuretics may prolong cyclophosphamide-induced leukopenia; coadministration
with
succinylcholine
may
increase
neuromuscular blockade by inhibiting cholinesterase activity; may decrease immune response to live-virus vaccines Pregnancy
D - Unsafe in pregnancy May cause nausea, vomiting, alopecia, cardiomyopathies, or hemorrhagic cystitis (administer with mesna); regularly
Precautions
examine hematologic profile (particularly neutrophils and platelets) to monitor for hematopoietic suppression; regularly examine urine for RBCs, which may precede hemorrhagic cystitis
Drug Name Description
Adult Dose
Etoposide (Toposar, VP16) Inhibits topoisomerase II; therefore, toxic to cells undergoing DNA replication. 50-100 mg/m2/d IV qd for 5 d; PO dose is 2 times IV dose rounded to nearest 50 mg
Pediatric Dose
100 mg/m2 IV qd for 5 d
Contraindications
Documented hypersensitivity to podophyllum May prolong effects of warfarin and increase clearance of
Interactions
methotrexate; cyclosporine and etoposide have additive effects in cytotoxicity of tumor cells; may decrease immune response to live-virus vaccines
Pregnancy
D - Unsafe in pregnancy May cause nausea, vomiting, myelosuppression, or alopecia;
Precautions
adjust dosage for renal or liver impairment, low serum albumin level, or bone marrow suppression; monitor for hypotension during infusion
Drug Name
Carboplatin (Paraplatin) Analog of cisplatin. Used in treatment regimens for relapse. Dose based on the following equation: Total dose (in milligrams) = (target AUC) X (GFR + 25) or (target AUC) X
Description
[GFR + (0.36 X body weight in kilograms)], where AUC is the area under plasma concentration-time curve expressed in milligrams per milliliter per minute, and GFR is the glomerular filtration rate expressed in milliliters per minute.
Pediatric Dose Contraindications
500 mg/m2 IV for 2 d each cycle Documented
hypersensitivity;
severe
myelosuppression;
clinically significant bleeding Nephrotoxicity increases with aminoglycosides and other
Interactions
nephrotoxic drugs; may decrease immune response to livevirus vaccines
Pregnancy Precautions Drug Name
D - Unsafe in pregnancy May cause myelosuppression, peripheral neuropathy, or electrolyte disturbance Doxorubicin (Adriamycin) Cytotoxic anthracycline antibiotic isolated from cultures of
Description
Streptomyces peucetius (var caesius). Binds to nucleic acids presumably by specific intercalation of anthracycline nucleus with DNA double helix
Pediatric Dose
45 mg/m2 IV; reduce to 22.5 mg/m2 when (only when) whole-
lung
or
whole-abdomen
radiation
therapy
is
being
administered Documented Contraindications
hypersensitivity;
previous
treatment
with
complete cumulative doses of doxorubicin, daunorubicin, idarubicin, and/or anthracyclines and anthracenes May
decrease
phenytoin
and
digoxin
plasma
levels;
phenobarbital may decrease plasma levels; cyclosporine may
Interactions
induce coma or seizures; mercaptopurine increases toxicity; cyclophosphamide increases cardiac toxicity D - Unsafe in pregnancy
Pregnancy
Irreversible cardiac toxicity and myelosuppression may occur; extravasation may result in severe local tissue necrosis;
Precautions
reduce dose in impaired hepatic function VI.
FOLLOW UP UNTUK PASIEN DENGAN TUMOR WILMS •
(4)
Sekurangnya sepertiga pasien dengan tumor Wilms mengalami hipertensi. Tekanan darah biasanya bias kembali normal setelah nefrektomi, tetapi bisasanya pasien-pasin dengan tumor Wilms harus menjalani terapi jangka panjang.
•
Sekitar 5-10% pasien dengan tumor Wilms juga terrdapat von Willebrand saat diagnosis awal. Beberapa postulat telah menjelaskan tentang penyakit von Willebrand,termasuk absorpsi dari faktor von Willebrand (vWF) oleh sel tumor, hiperviscositas disebabkan oleh peningkatan level serum asam hyaluronat, dan immunoglobulin G (IgG)–type antibody yang mencegah agregasi normal trombosit (immunologic inactivation).
•
Saat
nefrektomi
dapat
terjadi
perdarahan
massif sehingga
terapi
prenefrektomi sebaiknya dilakukan. •
Penggunaan desmopressin (DDAVP), obat yang bekerja untuk vWF dari sel penyimpanan juga direkomendasikan. DDAVPefektif untuk pasien dengan penyakit von Willebrand tipe I dan beberapa untuk tipe II. Jika menggunakan DDAVP keseimbangan cairan dan elektrolit harus dikontrol dengan seksama.
Perawatan Lanjutan
•
Pasien harus melakukan check-up ulang setelah semua terapi selesai dilaksanakan. Hal ini penting untuk mencegah rekurensi dan mengatasi efek samping terapi jika ada.
Table 4. Recommended Follow-Up Imaging Studies in Children with Wilms Tumor Without Metastasis at Diagnosis *
Stage and Type of Wilms Tumor
Imaging Studies
Stages I, II, and III Chest radiography with
6 wk and 3 mo after surgery
favorable Then every 3 mo (5 times)
histology Stages I, II, and III with
Then every 6 mo (3 times)
anaplastic
histology All
Off-Treatment Schedule
Then yearly (2 times)
stages
in Abdominal
Every 3 mo for 6 y
patients aged <48 ultrasonography mo
at
with
diagnosis nephrogenic
rests All
stages
in Abdominal
Every 3 mo for 4 y
patients aged >48 ultrasonography mo with
at
diagnosis nephrogenic
rests Stages I and II with Abdominal
Yearly (6 times)
favorable histology ultrasonography Stage
III
with Abdominal
6 wk and 3 mo after surgery
favorable histology ultrasonography Then every 3 mo (5 times) Then every 6 mo (3 times) Then yearly (2 times)
All
stages
with Abdominal
unfavorable
ultrasonography
Every 3 mo (4 times) Then every 6 mo (4 times)
histology *
Subsequent imaging studies should be performed as clinically indicated.
VI. PROGNOSIS (2) Variabel prognodis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak. Efek samping dari kemoterapi dan radiasi juga dapat memperburuk prognosis karena itu sampai saat ini masih terus dikembangkan penemuan terapi dengan efek samping seminimal mungkin.(5) Table 4. Survival Rates in Patients with Favorable-Histology Wilms Tumor (6) Stage
Relapse-Free Overall Survival, %
Survival, %
I
92
98
II
85
96
III
90
95
IV
80
90
BAB III KESIMPULAN Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan pada anak. Tumor Wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi pada frekuensi yang hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral. Tanda paling sering adalah massa di abdomen atau di pinggang yang tidak bergejala. Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan masa abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi kesan tumor ginjal. Ultrasonografi dapat menunjukkan bahwa massa itu adalah intrarenal. Dibawah National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan International Society of Pediatric Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi aktif sudah teridentifikasi. Ketika digunakan bersamaan, agent-agent ini dapat digunakan untuk terapi pada penderita tumor Wilms. Sebagai tambahan, penanganan tumor Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi telah sangat berkembang saat ini. Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai 90%, terapi yang dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas. Pada
pembedahan
perlu
diperhatikan
ginjal
kontralateral
karena
kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis.
DAFTAR PUSTAKA
1.
Sjamsuhidajat R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, Jakarta: EGC, 2005: 776-778
2.
Behrman Kliegman Arvin, Nelson , Ilmu Kesehatan Anak , vol 2, Jakarta: EGC,2000:1784-1786
3.
Arnold C Paulino, MD Wilms Tumor, Last Updated: Dec 19, 2006, http://www.medicine.com, diakses tanggal 10 November 2008
4.
Wilms’ Tumor , Last update 2008, http://www. American Pediatric Surgical Association. Diakses tanggal 10 November 2008
5.
Anonim. Wilms Tumor . Last update 2008, University of Virginia Health System
6.
Paulino AC, Wen BC, Brown CK, et al. Late effects in children treated with radiation therapy for Wilms'' tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Mar 15 2000;46(5):1239-46. [Medline].
