BAB I PENDAHULUAN A. Lata Latarr B Bel elak akan ang g
Talasemia merupakan penyakit kelainan darah yang secara genetik diturunkan. Talasemia menjadi masalah kesehatan masyarakat yang serius di dunia khususnya di negara-negara mediterania, Malaysia, Thailand, dan Indonesia. Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis hemoglobin dimana terj terjad adii peng pengur uran anga gan n prod produk uksi si satu satu atau atau lebi lebih h rant rantai ai glob globin in yang yang menye menyebab babkan kan ketida ketidaksei kseimba mbanga ngan n produk produksi si rantai rantai globin globin.. Anak Anak yang yang menderita Talasemia memperlihatkan kondisi yang baik saat lahir tetapi akan menunjukkan keadaan anemia yang terjadi terus menerus sehingga menga engaki kib batk atkan
berk berku uran rangny gnya
kadar adar
hem hemoglo oglob bin. in.
Kondis ndisii
ini ini
menyebabka menyebabkan n anak membutuhkan membutuhkan terapi transfusi darah merah seumur hidu hidup p untu untuk k meng mengat atasi asi kond kondis isii anem anemia ia dan dan memp memper ertah tahan anka kan n kada kadar r hemoglobin. amun, pemberian transfusi darah yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi penimbunan !at besi dalam jaringan tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan organ-organ tubuh. Tanpa transfusi yang memadai penderita Talasemia Mayor akan meninggal pada dekade kedua. World World Health Organization Organization "#$%& tahun '(() melaporkan sekitar *+ popu popula lasi si pend pendud uduk uk di duni duniaa bersi bersifat fat carr carrie ierr dan sekitar sekitar ((.(( ((.((( ( sampai sampai ((.(( ((.((( ( bayi bayi lahir lahir dengan dengan kelain kelainan an ini setiap setiap tahunn tahunnya ya.. ata ata Talasemia Talasemia di Thailand Thailand melaporkan sekitar (( juta orang bersifat carrier terhadap penyakit kelainan darah ini yang tersebar di seluruh dunia dan diantaranya sebanyak juta orang berada di Asia Tenggara. Talasemia meru erupaka pakan n sala salah h satu satu peny enyakit akit kro kronis nis yang ang secar ecaraa nyat nyataa dap dapat memp mempen enga garu ruhi hi kual kualita itass hidu hidup p pend penderi erita ta akib akibat at peny penyak akitn itnya ya send sendiri iri maupun efek terapi yang diberikan, tidak hanya secara fisik melainkan fungsi fungsi sosial dan emosionalny emosionalnyaa juga dapat terganggu terganggu.. /ecara umum anak yang menderita Talasemia akan memperlihatkan gejala depresi, cemas, gangguan gangguan psikososial, psikososial, dan gangguan gangguan fungsi sekolah. $al yang sama juga dial dialam amii oleh oleh angg anggot otaa kelu keluar arg ga "ora "orang ng tua tua dan dan saud saudar ara& a& pend pender erit itaa
1
Talasemia, dimana mereka merasa sedih, kece0a, putus asa, stress, depresi dan cemas cemas terhad terhadap ap keseha kesehatan tan dan masa depan depan pender penderita ita selanju selanjutny tnya. a. Menind Menindakla aklanju njuti ti kedua kedua kondis kondisii ini, ini, perlu perlu dilaku dilakukan kan penilai penilaian an kualita kualitass hidup hidup terhad terhadap ap anak anak penderi penderita ta Talasem alasemia ia maupun maupun anggot anggotaa keluar keluarga ga penderita untuk menentukan tindakan yang mendukung perbaikan kualitas hidup anak penderita Talasemia. Talasemia. %leh karena itu pada makalah ini kami akan membahas mengenai asuhan kepera0atan pada anak dengan Thalasemia. B. Rumu Rumusa san n Mas Masal alah ah
1agai 1agaima mana naka kah h pela pelaks ksan anaan aan asuha asuhan n kepe kepera0 ra0at atan an pada pada anak anak deng dengan an gangguan Thalasemia2
C. Tujuan uan Tujun Tu jun Umum
iharapkan mampu melakukan Asuhan kepera0atan pada anak dengan Thalasemia Tujuan Tu juan Khusus K husus
). apat melakukan melakukan pengkajian pengkajian pada pasien dengan dengan thalasemia thalasemia '. apa apatt mene menent ntuk ukan an masa masala lah h . apat melakukan melakukan perencanaan perencanaan untuk pasien Thalasemia Thalasemia 3. apat melakukan melakukan impleme implementasi ntasi pada pasien pasien dengan dengan Thalasem Thalasemia ia . apat menge4aluasi menge4aluasi perkembangan perkembangan pasien dengan dengan Thalasem Thalasemia ia
BAB II
2
TALASEMIA A. Pengertan
Thalassemia adalah sekelompok kelainan autosomal resesif di0ariskan, ditandai dengan tingkat gangguan sintesis rantai hemoglobin. 5angguan seumur hidup ini diklasifikasikan sebagai alpha-atau beta-, yang menurut rantai globin sintesis hemoglobin terganggu, dan sebagian besar atau kecil,
tergantung
pada
berapa
banyak
gen
yang
rusak.
Artinya, thalassemia mayor mengacu pada pe0arisan gen resesif dari kedua orang tua dan thalassemia minor mengacu pada pe0arisan gen resesif dari hanya satu orangtua. ari semua thalassemia, beta-thalassemia lebih umum dan menyajikan masalah kesehatan yang paling signifikan untuk anak-anak. "Kline, '()(& B. Et!l!g
Thalasemia diturunkan berdasarkan hokum mendel, resesif atau kodominan C. Klas"kas
Thalasemia
dapat
diklasifikasikan
berdasarkan
jenis
rantai
hemoglobin yang mengalami gangguan menjadi thalasemia alfa dan beta. /edangkan
berdasarkan
jumlah
gen
yang
mengalami
gangguan,
$ockenberry 6 #ilson "'((7& mngklasifikasikan thalasemia menjadi 8 ). Thalasemia minor "Trait& 8 merupakan keadaan yang terjadi pada seseorang yang sehat namun orang tersebut dapat me0ariskan gen thalasemia pada anak-anaknya. Thalasemia trait sudah ada sejak lahir dan tetap akan ada sepanjang hidup penderita. Penderita tidak memerlukan transfusi darah dalam hidupnya. '. Thalasemia Intermedia 8 merupakan kondisi antara thalasemia mayor dan minor. Penderita thalasemia intermedia mungkin memerlukan transfusi darah secara berkala, dan penderita thalasemia jenis ini dapat bertahan hidup sampai de0asa.
3
. Thalasemia mayor 8 thalasemia jenis ini sering disebut 9ooley Anemia dan terjadi apabila kedua orang tua mempunyai sifat pemba0a "carriers&. Anak-anak dengan thalasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi akan menderita kekurangan darah pada usia -): bulan. Penderita thalasemia mayor akan memerlukan transfusi darah secara berkala seumur hidup dan dapat meningkatkan usia hidup hingga )(-'( tahun. amun, apabila penderita tidak dira0at, penderita thalasemia ini dapat bertahan hidup sampai usia -; tahun "Potts 6 Mandleco, '((*&. D. Man"estas klns
Thalasemia beta $ampir semua anak dengan thalasemia beta homo!igot dan hetero!igot, memperlihatkan gejal klinis sejak lahir gagal tumbuh, kesulitan makan, infeksi berulang dan kelemahan umum. 1anyak nampak pucat dan didapatkan splenomegali. Pada stadium ini tidak ada tanda klinis lain dan diagnosis dibuat berdasarkan adanya kelainan hematologi. 1ila menerima transfusi berulang, pertumbuhannya biasanya normal sampia pubertas. Pada saat itu bila mereka tidak cukup mendapatkan terapi
kelasi
"pengikat
besi&,
tanda-tanda
kelebihan !at besi mulai nampak. 1ila bayi tersebut tidak mencukupi transfusi, tanda klinis khas thalasemia mayor mulai timbul. /ehingga gambaran klinis thalasemia beta dapat dibagi menjadi ' 8 #. 9ukup mendapat transfusi $. engan anemia kronis sejak anak-anak
Pada anak yang cukup mendapat transfuse, pertumbuhan dan perkembangannya biasanya normal, dan splenomegali biasanya tidak ada. 1ila terapi kelasi efektif, anak ini bisa mencapai pubertas dan terus mencapai usia de0asa secara normal. 1ila terapi chelasi tidak adekuat secara bertahap akan terjadi penumpukan !at besi.
4
hipoparatiroid dan kegagalan hati progresif. Tanda-tanda seks sekunder akan terlambat atau tidak timbul. Kausa kematian tersering pada penimbunan !at besi ini adalah gagal jantung yang dicetuskan oleh infeksi atau aritmia, yang timbul di akhir decade atau a0al decade ketiga 5ambaran klinis klien yang tidak mendapat transfuse adekuat sagat berbeda.
Pertumbuhan
dan
perkembangan
sangat
terlambat.
Pembesaran lien yang progresif sering memperburuk anemianya dan kadang kadang diikuti oleh trombositopenia. Terjadi perluasan sumsum tulang yang mengakibatkan deformitas tulang kepala, dengan !igoma yang menonjol, memeberikan gambaran khas mongoloid. Perubahan tulang ini memberikan gambaran radiologis yang khas termasuk penipisan dan peningkatan trabeklasi tulang-tulng panjang termasuk jari-jari. an gambaranhair on end pada tengkorak. Anakanak ini mudah terinfeksi, yang bisa mengakibatkan penurunan mendadak
kadar
hemoglobin.
Karena
peningkatan
jaringan
eritropoiesis, yang tidak efektif, pasien mengalami hipermetabolik, sering demam dan gagal tumbuh. Kebutuhan folatnya meningkat, dan kekurangan !at ini bisa memperburuk anemianya. Karena pendeknya umur eritrosit, hipererikemi dan gout sekunder sering timbul. /ering terjadi
gangguan
perdarahan,
yang
bisa
disebabkan
oleh
trombositopenia maupun kegagalan hati akibat penimbunan !at besi, hepatitis 4irus maupun hemopoiesis ekstrameduler. 1ila pasien ini bisa mencapai pubertas, akan timbul komplikasi akibat penimbunan !at besi. alam hal ini berasal dari kelebihan absorbs di saluran pencernaan Prognosis pada pasien yang tidak memperoleh transfuse adekuat, sangat buruk. Tanpa transfuse sama sekali maka mereka akan meninggal pada usia ' tahun. 1ila dipertahankan pada $b rendah selama masa kecil, mereka bisa meninggal karena infeksi berulang. 1ila berhasil mencapai pubertas mereka akan mengalami komplikasi
5
akibat penimbunan !at besi, sama dengan pasien yang cukup mendapat transfuse tapi kurang kelasi. 5angguan pertumbuhan pada thalasemia beta juga bisa timbul pada pasien yang cukup transfuse maupun bahan kelasi. Perubahan hematologi Pertama kali datang biasanya $b berkisar '-: g=d>.
ormal hemoglobin adalah terdiri dari $b-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit memba0a oksigen. Ada suatu komponsator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defecti4e.
Ketidakseimbangan
polipeptida
ini
memudahkan
ketidakstabilan dan disintegrasi. $al ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia 1eta dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai
6
polipeptida mengalami presiptasi dalam sel eritrosit. 5lobin intraeritrositik yang mengalami presiptasi , yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan $ein!, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. eduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marro0, memproduksi 19 yang lebih. alam stimulasi yang konstan pada bone marro0 , produksi 19 diluar menjadi eritroitik aktif. Kompensator produksi 19 secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi 19, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi 19 menyebabkan bone marro0 menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
7
Pat!"s!l!g
8
%. Pemerksaan Dagn!stk
>aboratorium arah tepi lengkap ). $emoglobin '. /ediaan apus darah tepi "mikrositer, hipokrom, anisositosis, poikilositosis, sel eritrosit muda=normoblas, fragmentosit, sel target& . Indeks eritrosit
8
M9B, M9$
dan
M9$9
menurun,
#
meningkat. 1ila tidak menggunakan cell counter, dilakukan uji resistensi osmotic ) tabung "fragilitas&. Konfirmasi dengan analisis hemoglobin menggunakan ).
8
Tidak
ditemukannya
$bA
dan
meningkatnya $bA' dan $b? '. Cenis $b kualitatif
8
Menggunakan
elektroforesis
. $bA' kuantitatif
8
Menggunakan metode mikrokolom
3. $b?
8
Menggunakan
8
Menggunakan pe0arnaan supra4ital
cellulose acetase
alkali
denaturasi
modifikasi betke . $b$ badan inklusi "retikulosit& ;. Metode $P>9 "1eta short 4ariant 1iorad& 8 Analisis kualitatif dan kuantitatif &. Penatalaksanaan Me's
). Transfusi darah Prinsipnya
8
pertimbangan matang-matang sebelum memberikan
transfuse darah. Transfuse darah pertama kali diberikan bila8 -
$b D* g=d> yang diperiksa ' kali berurutaan dengan jarak ' minggu.
-
$b E *g=d> disertai gejala klinis 8
-
A. perubahan muka= facies cooley
-
5angguan tumbuh kembag
-
?raktur tulang
9
-
9uriga
adanya
hemapoietik
ekstramedular,
antara
lain
massa
mediastinum.pada penanganan selanjutnya, transfuse darah diberikan $b F: g=d> sampai kadar $b )(-)) g=d>. 1ila tersedia, transfuse darah diberikan dalam bentuk P9 rendah leukosit "leucodepleted& '. Medikamentosa -
Asam folat 8
'G) mg=hari
-
Bitamin < 8
'(( IH=$ari
-
Bitamin 9 8
'-mg=kg=hari "maksimal (mg pada anak D)(
tahun dan )(( mg pada anak E)( tahun, tidak melebihi tidak melebihi '((mg=hari& dan hanya diberikan saat pemakaian deferioksamin "?%&, tidak dipakai pada pasien dengan gangguan fungsi jantung . Kala besi imulai bila -
?eritin E)((( ng=m>
-
1ila pemeriksaan feritin tidak tersedia, dapat digantikan dengan pemeriksaan saturasi transferin E+
-
1ilatidak memungkinkan dilakukannya pemeriksaan laboratorium , maka digunakan criteria sudah menerima - liter atau )(-'( kali transfuse.
3. Kala besi pertama kali dimulai dengan deferoksiamin=?%8 -
:-)' jm dengan syringe pump
-
Anak usia ,tahun8
)-' mg=kg11=hari dengan monitoring
ketat "efek samping 8 gangguan pertumbuhan panjang dan tulang belakang=4ertebra&. Anak Etahun 8 (-(mg=kg11=$ari, -* kali seminggu subkutan "sk& -
Pasien dengan gangguan fungsi jantung 8
;(-)(( mg=kg11=hari
IB kontinu selama '3 jam -
Pemakaian deferoksiamin dihentikan pada pasien-pasien yang sedang hamil, kecuali pasien menderita gangguan yang berat, dan diberikan kembali pada trimester akhir deferoksiamin '(-( mg=kg11=hari.
. Ibu menyusui tetap dapat mengggunakan kelasi besi ini.
10
;. Cika tidak ada syiringe pump dapat diberikan bersama a9l (,7 ((ml melalui infuse "selama :-)' jam& *. Cika kesediaan deferoksiamin terbatas
8 dosis dapat diturunkan tanpa
mengubah frekuensi pemberian :. Pemberian
kelasi
besi
dapat
berupa
dalam
bentuk
parenteral"desferioksamin atau oral "deferiprone=deferasiroG& ataupun kombinasi. 7. Terapi kombinasi "deferioksimin dan deferiprone& hanya dierikan pada keadaan
8
-
?eritin E((( ng=ml yng bertahan selama bulan
-
Adanya gangguan fungsi jantung= kardiomiopatiakibat kelebihan besi
-
Hntuk jangka 0aktu tertentu ";-)'& bergantung pada kadar feritin dan fungsi jantungsaat e4aluasi.
-
Pemantauan
-
/elain pemantauan efek samping pengobatan, pasien thalasemia memerlukan pemantauan rutin
8
-
). /ebelum transfuse 8
-
/etiap bulan
-
/etiap ; bulan 8 feritinin
-
/etiap tahun 8 pertumbuhan dan perkembangan, status besi, fungsi
8
darah perifer lengkap, fungsi hati
pertumbuhan "berat badan, tingi badan&
jantung, fungsi endokrin, 4isual, pendengaran, serologi 4irus. H. Asuhan Ke(era)atan #. Pengkajan Asal Keturunan * Ke)arganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah "Mediteranial& seperti Turki, unani, dll. i Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Umur
11
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari ) tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan diba0a ke / setelah usia 3 tahun. R)a+at Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya $b yang berfungsi sebagai alat transport. Pertum,uhan 'an Perkem,angan
/eiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang
sejak
masih
bayi.
Terutama
untuk
thalasemia
mayor,
pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pubis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. amun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. P!la Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga 11 rendah dan tidak sesuai usia. P!la Akt-tas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur=istirahat karena anak mudah lelah. R)a+at Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Cika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor. R)a+at I,u Saat Haml Ante natal Care / ANC0
/elama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir. Data Kea'aan %sk Anak Thalasema
12
a. >emah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. b. Kepala dan bentuk muka Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid "hidung pesek tanpa pangkal hidung&, jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. c. Mata dan konjungti4a pucat dan kekuningan d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman e. ada 8 Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik. f. Perut 8 Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati "hepatospek nomegali& g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, 11 di ba0ah normal h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik. i.
Kulit 8 #arna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi 0arna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. $al ini terjadi karena adanya penumpukan !at besi dalam jaringan kulit "hemosiderosis&.
$. Dagn!sa Ke(era)atan
). Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai %' kejaringan '. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia . yeri b.d pembesaran limfa, hati 3. esiko infeksi berhubungan dengan penurunan imunitas, penurunan $b . Intoleransi akti4itas berhubungan dengan kelemahan, ketidakseimbangan antara suplai %' dan kebutuhan
13
;. 5angguan tumbuh kembang b.d pengendapan besi pada kelenjar tiroid *. 5angguan citra tubuh b.d perubahan 0arna kulit :. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
1. INTER2ENSI KEPERA3ATAN
Dagn!sa Ke(era)atan
Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai %' kejaringan Hasl +ang 'hara(kan Anak memiliki perfusi jaringan yang adekuat yang ditandai oleh sianosis, ekstremitas hangat dan tekanan darah stabil Inter-ens
Ras!nal
). Anjurkan anak menjalani tirah baring total selama fase akut penyakit "krisis nyeri& '. >akukan latihan %M setiap 3-; jam atau lakukan akti4itas lain sesuai usia yang dapat dilakukan anak diatas tempat tidur, misalnya latihan isometric . $indari atau batasi akti4itas dan situasi yang
data
menyebabkan
emosional pada anak 3. Koordinasi akti4itas
stress
pemberian
pera0atan yang memungkinkan anak dapat
beristirahat
pengganggu
dan
tidur
tanpa
). Tirah baring diperlukan karena latihan dapat
meningkatkan
seluler,
metabolism
menyebabkan
hipoksia
jaringan '. >atihan %M pasif dan isometric meningkatkan
mobilisasi
tanpa
menekan sendi dan menyebabkan nyeri . /tress emosional meningkatkan metabolisme
sel
sehingga
menyebabkan
hipoksia
jaringan.
Adrenalin yang dilepas selama stress akan
membuat
pembuluh
semakin berkontriksi 3. Anak membutuhkan
darah
istirahat serta
tiduryang cukup selama fase akut penyakit
14
Dagn!sa ke(era)atan 4 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia Krtera E-aluas 4
). Menunjukkan peningkatan berat badan= 11 stabil. '. Tidak ada malnutrisi. Inter-ens 4
). Kaji ri0ayat nutrisi termasuk makanan yang disukai. '. %bser4asi dan catat masukan makanan pasien. . Timbang 11 tiap hari. 3. 1eri makanan sedikit tapi sering. . %bser4asi dan catat kejadian
mual,
muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan. ;. Pertahankan higiene mulut yang baik. *. Kolaborasi dengan ahli gi!i. :. 1erikan obat sesuai indikasi yaitu 4itamin dan suplai mineral
Dagn!sa Ke(era)atan 4
yeri b.d pembesaran limfa, hati Krtera E-aluas 4 Anak tidak menunjukan tanda nyeri ditandai dengan ekspresi nyeri berkurang, periode tidur nyenyak dan ekspresi 0ajah relaks Inter-ens
Ras!nal
). Kaji kebutuhan anak untuk pemberian
). Pengkajian yang sering memungkinkan
obat analgesic setiap -3jam. Pantau
anda untuk menentukan derajat dan
15
bila ada kegelisahan ekspresi 0ajah tegang
nafsu
menangis
makan
ketika
berkurang
disentuh
dan
mendengkur '. 1eri obat analgesic dan narkotik sesuai
tipe nyeri serta kebutuhan medikasi anak '. yeri yang timbul akibat komplikasi thalasemia
sulit
ditangani.
okter
mungkin harus mencoba beberapa tipe
program dan ajarkan anak tindakan
obat analgesic dan narkotik untuk
mengendalikan rasa nyeri melalui cara
mencapai respon yang yang diinginkan.
non farmakologis. <4aluasi respon anak
Tindakan mengendalikan rasa nyeri
terhadap upaya mengontrol nyeri. . >akukan kompres hangat pada area
nonfarmakologis dapat memperbesar
yang terkena setiap tiga hingga empat jam 3. Pertahankan anak dalam posisi yang nyaman
dengan
cara
sendi
yang
upaya control dari analgesic . Panas dapat menyebabkan 4asodilatasi 3. Pengaturan posisi yang benar menigkatkan rasa nyaman pada sendi yang terasa nyeri
ditopang sejajar dengan seluruh badan.
Dagn!sa Ke(era)atan 4
esiko infeksi berhubungan dengan penurunan imunitas, penurunan $b Krtera E-aluas 4 Anak tidak menunjukan tanda-tanda infeksi yang ditandai oleh suhu tubuh kurang dari *,: (9, tidak ada batuk dan hitung sel darah putih Inter-ens
). Isolasi
Ras!nal
anak
dari
seluruh
sumber
infeksi yang diketahui '. Pantau suhu tubuh anak setiap 3 jam . Periksa catatan imunisasi anak dan beri 4aksin sesuai program 3. 1eri obat antibiotic sesuai program . /ediakan diet tinggi-kalori, tinggi-
). Anak ini rentan terhadap infeksi karena ketidakmampuan
limpa
untuk
menyaring bakteri sebagai akibat akibat infark '. Peningkatan infeksi . Anak-anak
suhu
mengindikasikan
dengan 16
thalasemia
protein. /ajikan makanan dalam porsi
mengalami
kerentanan
kecil tapi sering.
pneumococcus
dan
terhadap haemophilus
influen!a dan harus menerima imunisasi yang dijad0alkan "catatan 8 4aksin pneumokokus dianjurkan pada usia dua tahunJ
4aksin
polisakarida
b
haemophillus, pada usia ): bulan& 3. Pemberian obat antibiotic mela0an dan mencegah
infeksiJ
dokter
dapat
memprogramkan dosis penicillin harian, sampai anak berusia tahun untuk mencegah infeksi . iet tinggi kalori,
tinggi
protein
membantu anak mela0an infeksi dan meningkatkan
pertumbuhan
perkembangan
yang
serta
seharusnya.
Menyajikan makanan dalam porsi kecil tapi sering dapat mencegah anak lelah dan
memastikan
bah0a
ia
akan
mengkonsumsi lebih banyak makanan setiap porsi makanan
Dagn!sa Ke(era)atan 4
Intoleransi akti4itas berhubungan dengan kelemahan, ketidakseimbangan antara suplai % ' dan kebutuhan Krtera E-aluas 4 Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan T
masih dalam rentang normal pasien "T normal anak 8 systole 8 :(-)(( mm$g, diastole 8 ;( mm$g& Inter4ensi
17
). Kaji kemampuan pasien untuk melakukan akti4itas, catat kelelahan dan kesulitan dalam berakti4itas. '. A0asi
tanda-tanda
4ital
selama
dan
sesudah akti4itas. . 9atat respon terhadap tingkat akti4itas. 3. 1erikan lingkungan yang tenang. . Pertahankan tirah baring jika diindikasikan. ;. Hbah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing. *. Prioritaskan jad0al asuhan kepera0atan untuk meningkatkan istirahat. :. Pilih periode istirahat dengan periode akti4itas. 7. 1eri bantuan
dalam berakti4itas
bila
diperlukan. )(. encanakan kemajuan akti4itas dengan pasien,
tingkatkan
toleransi. )). 5erakan teknik
akti4itas
sesuai
penghematan
energi,
misalnya mandi dengan duduk.
Dagn!sa Ke(era)atan 4
5angguan tumbuh kembang b.d pengendapan besi pada kelenjar tir oid Krtera E-aluas 4 Klien tidak mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan, pertumbuhan dan perkembangan klien sesuai dengan usia Inter-ens #. >akukan obser4asi tumbuh kembang anak
sesuai dengan usia
18
$. >akukan monitoring dengan parameter
untuk
menilai
pertumbuhan
dan
perkembangan anak. Misalnya8 /T= KP/P
Dagn!sa Ke(era)atan 4
5angguan citra tubuh b.d perubahan 0arna kulit Krtera E-aluas 4
Klien tidak memiliki citra negatif terhadap dirinya sendiri Inter-ens 4
). Dorong pasien untuk mengekspresikan perasaan khususnya mengenai pikiran, perasaan, pandangan dirinya.
'. Catat perilaku menarik diri, peningkatan ketergantungan, manipulasi atau tidak terlibat pada perawatan.
. Pertahankan pendekatan positif selama aktivitas perawatan.
3. Libatkan keluarga/ orang terdekat dalam memberikan motivasi kepada klien
Dagn!sa ke(era)atan 4
Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga Krtera E-aluas 4
Keluarga akan dapat mengatasi dan mengendalikan stress. Inter-ens
4
19
). Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada. '. Membantu
orang
tua
untuk
mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian
terhadap
krisis
akibat
penyakit yang diderita anak . Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak. 3. Menganalisa system yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber di masyarakat "pengobatan,
keuangan
social&untuk
membantu proses penyesuaian keluarga terhadap penyakit anak.
BAB III PENUTUP A. Kesm(ulan
Thalassemia adalah sekelompok kelainan autosomal resesif di0ariskan, ditandai dengan tingkat gangguan sintesis rantai hemoglobin, dengan etiologi factor genetika atau herediter, klasifikasi dari thalaesemia sendiri terbagi menjadi bagian, dengan berbagai manifestasi yang timbul, penatalaksanaan medis dapat berupa transfuse seldarah merah, Asuhan kepera0atan dilakukan secara komperhensif dari mulai pengkajian sampai e4aluasi.
B. Saran
20
iharapkan setelah membaca makalah tentang Asuhan Kepera0atan thalasemia pada anak ini, mahasis0a=i mampu memahami dan mengaplikasikan dengan baik asuhan kepera0atan dan memperhatikan setiap inter4ensi yang dilakukan pada anak dengan gangguan sistem haematologi akibat thalasemia.
DA%TAR PUSTAKA
). /unadi /kp ita ulian, /kp. '((). Asuhan Kepera0atan pada anak. Cakarta.J 9B. /agung seto. '. gastiyah. '((. Pera0atan anak sakit.
21
