Univerzitet u Nišu
Medicinski fakultet
Skripta iz predmeta:
NEUROLOGIJA – Minimum znanja –
Autori: Jovan Radeka Anđela Radivojević
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE OPŠTA NEUROLOGIJA: 1. Neuron i sinapsa – morfologija i funkcija ...................................................................... 2. Nervus olfactorius – anatomija, funkcija, patologija ...................................................... 3. Patologija vidnog puta i očno dno .................................................................................. 4. Patologija kontrole očnih pokreta ................................................................................... 5. Patologija nervus trigeminus-a ....................................................................................... 6. Patologija nervus facialis-a – centralna i periferna oduzetost ........................................ 7. Patologija nervus vestibulokohlearis-a i vertiginozni sindrom ...................................... 8. Patologija nervus glosofaringeus-a, vagus-a, accesorius-a i hipoglosus-a ..................... 9. Bulbarna i pseudobulbarna paraliza ............................................................................... 10. Alterni sindromi .............................................................................................................. 11. Sindrom oštećenja centralnog motornog neurona .......................................................... 12. Sindrom oštećenja perifernog motornog neurona .......................................................... 13. Sindrom oštećenja neuromišićne spojnice ...................................................................... 14. Mišićni tonus .................................................................................................................. 15. Senzitivni sindromi ......................................................................................................... 16. Cerebelarni sindrom ....................................................................................................... 17. Ekstrapiramidni sindromi ............................................................................................... 18. Spinalni sindromi ............................................................................................................ 19. Poremećaji govora (disfonija, dizartrija, disfazija) ........................................................ 20. Sindromi moždanih režnjeva .......................................................................................... 21. Agnozija, apraksija, aleksija, agrafija, akalkulija ........................................................... 22. Poremećaji hoda ............................................................................................................. 23. Poremećaji kontrole sfinktera ......................................................................................... 24. Bolovi u neurologiji – glavobolje, neuralgije, kauzalgije .............................................. 25. Likvor i hematoencefalna barijera .................................................................................. 26. Neuroradiološki pregled (nativna i kontrastna snimanja) i “neuroimaging” metode (kompjuterizovana tomografija-CT i nuklearna magnetna rezonanca-NMR) ............... 27. Neurofiziološke metode – EMNG, EP, EEG. ................................................................
1
2 3 4 5 5 6 7 8 11 13 15 18 19 20 21 22 27 29
SPECIJALNA NEUROLOGIJA: 1. 2. 3. 4. 5.
Faktori rizika i primarna i sekundarna prevencija cerebrovaskularnih bolesti ............... Ishemični moždani udar .................................................................................................. Hemoragični moždani udar ............................................................................................. Tranzitorni ishemični atak (TIA) i vertebrobazilarna insuficijencija .............................. Epilepsija-definicija, patofiziologija, klinička slika napada, etiologija, dijagnostika i psihičke promene epileptičara ......................................................................................... 6. Epileptični status ............................................................................................................. 7. Antiepileptična terapija i radna sposobnost epileptičara ................................................. 8. Neepileptični gubici svesti (sinkope, drop ataci, histerični napadi, narkolepsija) .......... 9. Traume mozga i kičmene moždine ................................................................................. 10. Koma ............................................................................................................................... 11. Demencije ....................................................................................................................... 12. Glavobolje .......................................................................................................................
31 33 34 36 36 38 38 39 40 41 43 44
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 13. Sindrom intrakranijalne hipertenzije ............................................................................... 14. Tumori mozga, moždanica i kičmene moždine .............................................................. 15. Akutne zapaljenske bolesti CNS-a (meningitisi, encefalitisi) ......................................... 16. Subakutne i hronične zapaljenske bolesti CNS-a (SSPE, Creutzfeldt-Jakob-ova bolest) 17. Neuroborelioza i NeuroAIDS ......................................................................................... 18. Transferzalni mijelitis ..................................................................................................... 19. Parkinsonova bolest ........................................................................................................ 20. Horeje .............................................................................................................................. 21. Hereditarne ataksije ......................................................................................................... 22. Hepatocerebralna degeneracija-M. Wilson ..................................................................... 23. Multipla skleroza ............................................................................................................. 24. Miasthenia gravis ............................................................................................................ 25. Funikularna mijeloza ....................................................................................................... 26. Bolesti motornog neurona ............................................................................................... 27. Polyradiculoneuritis (Landry-Guillain-Barre sindrom) .................................................. 28. Cervikalni i lumbosakralni bolni sindrom ....................................................................... 29. Polineuropatije i polineuritisi .......................................................................................... 30. Sindromi oštećenja plexus-a brachialis-a i živaca ekstremiteta ...................................... 31. Hereditarne neuropatije (Charcot-Marrie-Tooth) ............................................................ 32. Mišićne distrofije ............................................................................................................ 33. Stečene miopatije (inflamatorne, metaboličke, ...) .......................................................... 34. Miotonična distrofija, miotonija kongenita ..................................................................... 35. DCO ................................................................................................................................
45 46 48 49 49 50 51 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 62 63 64 65 66 67
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
OPŠTA NEUROLOGIJA 1. Neuron i sinapsa – morfologija i funkcija Nervne ćelije ili neuroni odgovorni su za primanje, prenošenje i obradu nadražaja, kao i podsticaj nekih ćelijskih aktivnosti i otpuštanje neurotransmitera i drugih informacijskih molekula. Većina neurona sastoji se iz 3 dela: Dendtriti – brojni izduženi ćelijski izdanci, specijalizovani za primanje nadražaja iz okoline, senzornih epitelnih ćelija ili drugih neurona; Telo ćelije ili perikarion – trofički centar cele nervne ćelije, a može i da prima nadražaje; Aksoni – jedan jedini izdanak, specijalizovan za stvaranje ili sprovođenje nervnih nadražaja na druge ćelije. Distalni deo aksona obično se grana i čini završno grananje (terminalna aborizacija). Svaki ogranak u okviru te aborizacije završava se proširenjem na susednoj ćeliji i naziva se završno zadebljanje, koje stupa u interakciju sa drugim neuronom ili nekom drugom vrstom ćelija stvarajuči sinapsu. Sinapse su odgovorne za jednosmerni prenos nervnog impulsa. Njena funkcija je pretvaranje električnog signala (impulsa) iz presinaptičke ćelije u hemijski signal koji deluje na postsinaptičku ćeliju. Izgrađena je od: aksonskog završetla (presinaptički završetak) – oslobađa signal; zone na površini druge ćelije u kojoj se stvara nov signal (postsinaptički završetak); uskog međućelijskog prostora (sinaptička pukotina). Vrste sinapsi: akso-somatska – između aksona i tela ćelije; akso-dendritska – između aksona i dendrita; akso-aksonska – između samih aksona; hemijske sinapse – za prenos nervnog impulsa koriste hemijske glasnike (većina); električne sinapse – jonske signale prenosi putem komunikantnih spojeva koji povezuju presinaptičke i postsinaptičke membrane, pa se tako omogućava direktan prenos nervnih impulsa iz jedne u drugu ćeliju (mali broj). U sastav nervnog sistema ulaze: CNS Veliki mozak (cerebrum) Mali mozak (cerebellum) Kičmena moždina (medula spinalis) PNS Nervi Ganglije Nervni ogranci.
2. Nervus olfactorius – anatomija, funkcija i patologija 3. Patologija vidnog puta i očno dno 1
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
4. Patologija kontrole očnih pokreta 5. Patologija nervus trigeminus-a 6. Patologija nervus facialis-a – centralna i periferna oduzetost 7. Patologija nervus vestibulokohlearis-a i vertiginozni sindrom 8. patologija nervus glosofaringeus-a vagus-a, accesorius-a, i hipoglosus-a 9. Bulbarna i pseudo bulbarna paraliza 10. Alterni sindromi Znak lezije moždanog stabla na strani lezije je oštećenje kranijalnog nerva, motorni ili senzitivni deficit, a na suprotnoj strani postoje znaci oštećenja dugih puteva, hemianestezija i hemiplegija. Mezencefalon: Weberov sindrom – hemiplegia alterna oculomotoria; lezijom koja oštećuje fila radicularia nerva u tački izlaza iz tegmentuma sa istovremenim oštećenjem piramidalnog puta. Znaci su: hemiplegija suprotne strane spoljna paraliza oka iste strane. Pons: Millard-Gubler sindrom – izazvan lezijom u ponsu od hemoragije koja izaziva: paralizu facijalisa iste strane hemiplegiju suprotne strane. Fovill sindrom – hemiplegia alternans inferior; nastaje lezijom u ponsu koja pored facijalisa i abducensa (jedro) pogađa i piramidalni put i pontinski centar za horizontalni pogled. Klinički se vidi: paraliza facijalisa i abducensa na strani lezije hemiplegija sa suprotne strane, ponekad kombinovana sa hemianestezijom paraliza pogleda na stranu žarišta devijacija pogleda ka suprotnoj strani.
2
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Produžena moždina: Jackson sindrom – nastaje zbog povrede jedne ili više grančica a. vertebralis ili bazilaris koje se nalaze paramedijalno u gornjoj produženoj moždini usled ateroskleroze, tromboze ili hipertenzije. Klinička slika se sastoji iz: hemiparalize jezika sa atrofijom na strani lezije hemiplegije na suprotnoj strani ukrštenom taktilnom hipestezijom oštećenjem dubokog senzibiliteta ataksijom otežanim gutanjem dizartrijom Nepotpun Jackson sindrom – sastoji se od: paralize jezika na strani lezije i hemiplegije suprotne strane
11. Sindrom oštećenja centralnog motornog neurona Centralni motorni neuron čine Betzove piramidalne ćelije i drugi neuroni koji se nalaze u primarnom motornom polju (Brodmanove aree 4 i 6). U ovim područjima postoji kortikalna prezentacija glave i tela u vidu motornog homunkulusa sa: velikim licem, usnama i jezikom pri dnu konveksiteta hemisfera, naviše se nalaze velika šaka sa prstima, mala ruka i telo, a na medijalnoj strani hemisfere se nalazi noga sa velikim stopalom i prstima. Kortikospinalni i kortikonuklearni su najvažniji putevi koji povezuju motorna područja kore sa alfa motoneuronima motornih jedara kranijalnih nerava i kičmene moždine. Tractus corticospinalis polazi iz pericentralnog korteksa, delimično se ukršta u kaudalnom delu kičmene moždine u decusatio pyiramidum. Ukrštena vlakna formiraju tractus corticospinalis lateralis, neukrštenatractus corticospinnalis anterior. Tractus corticospinalis povezuje motorna područja kore sa motornim jedrima kranijalnih nerava. Kod oštećenja CMN javlja se slabost mišića, povećana refleksna aktivnost, hipertonija mišića, gašenje kožnih refleksa i + Babinski. Izolovana oštećenja motorne kore dovode do: Mono ili hemipareze – ukoliko je lezija u primarnom motornom polju Apraksije ekstremiteta – ukoliko je lezija u premotornom polju. Kombinovana oštećenja motornog korteksa i okolnih struktura praćeni su kontralateralnom spastičnom hemiparezom. Lezije CMN od nivoa kore do jedra VII nerva u ponsu, uzrokuju centralni facijalis: Pareza i plegija suprotne polovine tela Pareza mimične muskulature donje polovine suprotne strane lica. Lezije ispod jedra VII nerva do dekusacije izazivaju kontralateralnu spastičnu hemiplegiju bez zahvaćenosti lica i jezika. Lezije od dekusacije do Th1 segmenta uzrokuju istostranu spastičnu hemiplegiju bez zahvaćenosti kranijalnih nerava. Pored pareza oštećenje kortikospinalnog puta prati i: Gubitak sposobnosti u izvođenju finih pokreta;
3
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Pojačanje refleksa do klonusa zbog nedostatka inhibicije od strane CMN-a Pojavu refleksa koji kod zdravih ne postoje Mandibularni Refleks fleksora šake i prstiju Hoffmanov znak Mayer i Lery Prisustvo patoloških refleksa Refleks hvatanja Refleks pućenja Palmomentalni refleks Sniženje ili gašenje površnih refleksa na strani lezije + Babinski Modifikacije Babinskog Openhajm – tibija (pritisak palca i kažiprsta na tibiju sa povlačenjem naniže) Gordon – mišići potkolenice (pritisak ili stezanje mišića potkolenice) Šefer – Ahilova tetiva (pritisak na tetivi) Bingo – bockanje dorzalne strane stopala Čedok – maleolus (povlačenje oko spoljnjeg maleolusa skočnog zgloba, iza njega, ispod i ka sredini dorzalne strane stopala) Stranski – mali prst (abdukovanje i naglo puštanje malog prsta stopala). Refleksni odgovor je uvek isti – dorzalna fleksija palca i lepezasto širenje ostalih prstiju; Kod piramidalnog oštećenja.
12. Sindrom oštećenja perifernog motornog neurona Periferni motorni neuron je glavni završni izlazni put CNS-a. sastoji se od tela koje se nalazi u jedrima moždanog stabla i prednjim rogovima kičmene moždine i aksona koji ulaze u sastav kranijalnih nerava i nerava ekstremiteta i trupa. Oštećenje PMN remeti prenos trofičnih uticaja i dovodi do smanjenja broja motornih jedinica sa pratećom parezom, gubitkom tonusa mišića, sniženja ili gašenja refleksa zbog oštećenja refleksnog luka. Javljaju se: Fascikulacije i fibrilacije posebno na vrhu jezika. Hipotrofija i atrofija mišića ramenog pojasa, šake i peronealnih mišića Snižena temperature kože. Udružene lezije CMN i PMN daju: Slabost mišića i atrofiju uz fascikulaciju Pojačane reflekse i pojavu patološki refleksa, posebno + Babinski.
4
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
13. Sindrom oštećenja neuromišićne spojnice NMS se sastoji iz presinaptičkog nervnog završetka, sinaptičke pukotine i postsinaptičke mišićne membrane. Transmiter je ACh koj se nakon oslobođenja vezuje za nikotinski ACh receptor, izaziva depolarizaciju mišićne membrane i obezbeđuje nastanak mišićne kontrakcije. Proces se prekida hidrolizom ACh od strane acetilholinesteraze i difuzijom ACh iz sinaptičke pukotine. Poremećaj na bilo kom nivou može dovesti do oštećenja transmisije što za posledicu ima slabost i zamorljivost mišićnih grupa. Lambert-Eatonov mijastenični sindrom je paraneoplastični sindrom udružen sa Ca pluća. U kliničkoj slici: Dominira slabost (pogoršava se sa produženom fizičkom aktivnošću) i zamorljivost proksimalnih mišića ekstremiteta. Refleksi su sniženi ili ugašeni Često su prisutne parestezije u šakama i stopalima, bolovi i ukočenost mišića. Prisutni su znaci vegetativne disfunkcije i posledica su smanjenog oslobađanja ACh na nivou parasimpatičkih ganglija: Suvoća usta Smanjeno znojenje Opstipacija Ortostatska hipertenzija. Dijagnoza: Elektrofiziološki – postoji niska amplituda prvog evociranog potencijala mišića pri visoko-frekventnoj stimulaciji. Terapija: Simptomatska – preparatima koji oslobođaju ACh Lek izbora je diaminopiridin u kombinaciji sa inhibitorima acetilholinesteraze.
14. Mišićni tonus – fiziološka napetost u mišićima Mišićni otnus predstavlja otpor na koji nailazimo tokom pokreta nekog dela tela. Poremećaji mogu biti po tipu: Hipotonije – javlja se kod oštećenja refleksnog luka, prvenstveno kod lezija PMN. Hipertonija: Spastična hipertonija – javlja se kod lezija CMN, a karakteriše je postojanje elastičnog otpora mišića na pasivno istezanje koji je jači na početku pokreta (fenomen peroreza). Zahvata antigravitacionu muskulaturu. Plastična hipertonija, tj. rigor – javlja se kod oštećenja BG, kada je otpor prisutan tokom celog pokreta (fenomen olovne šipke) jer su zahvaćeni i agonisti i antagonisti. Mišićni refleksi su rezultat aktivnosti refleksnog luka koji se sastoji od aferentnog vlakna, refleksnog centra i eferentnog vlakna koji sprovodi impulse od alfa-motoneurona do mišića. Pod stalnim su uticajem inhibicije od strane CMN. Kod prestanka ove inhibicije dolazi do pojačanja refleksa, a Kod oštećenja aferentnog ili eferentnog dela refleksnog luka dolazi do gašenja refleksa.
5
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
15. Senzitivni sindromi Sistem medijalnog lemniskusa Nervna vlakna polaze iz specijalnih receptora, idu u sastav perifernih nerava i dolaze do spinalnih gangliona odakle se nastavljaju kroz zadnje senzitivne korenove kičmene moždine. Ova vlakna prenose senzibilitet za fini dodir, vibracije, pokrete i procenu položaja, kao i taktilnu diskriminaciju. Idu direktno u zadnje snopove KM formirajući Golov i Burdahov put. Iz istoimenih jedara polaze vlakna neurona II reda, koja se odmah ukrštaju na nivou produžene moždine i nastavljaju da se penju kroz moždano stablo kao lemniscus medialis do talamusa, iz čijih ćeija polaze vlakna neurona III reda do senzitivne kore u gyrus postcentralisu. Sastavljen je od debelih mijelinizovanih vlakana i prenose impulse veoma brzo. Spino-talamički sistem Sledi iste puteve do ulaska u KM, ali se vlakna prekidaju u zadnjim rogovima. Vlakna neurona II reda prolaze kroz sivu masu ispred centralnog kanala i prelazi na drugu stranu formirajući bočni i prednji spinotalamički put – Edingerov put. Vlakna neurona III reda nalaze se između talamusa i korteksa, i prenose senzibilitet za grubi dodir i pritisak, bol, toplo i hladno. Senzacije bola i temperature prenosi samo spino-talamički, a vibracije i ocećaj pritiska samo sistem medijalnog lemniskusa. Kod lezije bilo kog sistema dodir je očuvan!!! Oštećenje perifernog živca daje ispad u vidu ovalnog polja, a lezije korenova u vidu dermatoma. Postoji 31 dermatom. Na ekstremitetima su dermatomi kao uzdužne trake, a na trupu kao pojasevi. C1 – potiljak C2 – uvo-teme-uvo C4 – grudna kost C6 – palac C8 – mali prst Th4 – mamila
Th7 – rebarni luk Th10 – umbilikus Th12 – prepona L5 – palac S1 – mali prst S5 – perianogenitalno
Kod OŠTEĆENJA CAUDA EQUINAE (lumbalni, sakralni i kokcigealni korenovi), imamo ispad senzibiliteta u vidu jahaćih čakšira, anesteziju perianogenitalno i sa medijalne i zadnje strane butina. Obično nastaje kod prolabiranog diskusa ili tumora. Ako postoje i parestezije i bolovi u krstima i duž nogu, poremećaj sfinktera i mišićna arefleksija, radi se o sidnromu caude aquinae. Kod SENZITIVNIH I SENZOMOTRNIH POLINEUROPATIJA postoji poremećaj senzibiliteta po tipu čarapa i rukavica. Granica prema očuvanom nije oštra za razliku od poremećaja kod histerije. PRESEK KIČMENE MOŽDINE dovodi do potpunog gubitka senzibiliteta ispod nivoa koji odgovara gornjoj granici dermatoma inervisanom iz oštećenog segmenta. OŠTEĆENJE POLOVINE KIČMENE MOŽDINE daje Braun-Sekarov sindrom gde imamo slabost ekstremiteta, oštećenje dubokog senzibiliteta na strani hemisekcije (prekid ipsilateralnih puteva – piramidnog i zadnjih funikula), a na suprotnoj strani neosetljivost za bol, toplo i hladno (oštećenje spinotalamičkog puta).
6
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE TUMOR ILI SIRINGOMIJELIJA dovodi do oštećenja spinotalamičkog puta. Sirinks je obično na nivou C6-C8 i Th1. U odgovarajućim dermatomima dolazi do ispada senzibiliteta za bol, temperaturu, dok je senzibilitet za dodir očuvan. Ovakav poremećaj se zove siringomijelična disocijacija senzibiliteta. OŠTEĆENJA ZADNJIH SNOPOVA KIČMENE MOŽDINE dovode do smanjenja ili gašenja vibracionog senzibiliteta, pozicionog senzibiliteta i taktilne diskriminacije. OŠTEĆENJE POJEDINIH GRANA TRIGEMINUSA daju ispad senzibiliteta za sve kvalitete u odgovarajućoj oblasti. Ako je oštećenje u produženoj moždini postoji oštećenje senzibiliteta za bol, toplo, hladno, prvo oko uglova usana i vrha nosa, a zatim u prstenu periferno (Zelderovi prstenovi). Kortikalna oštećenja su lokalizovana i dovode do poremećaja senzibiliteta u predelu jednog esktremiteta ili dela kože trupa. LEZIJE PARIJETALNOG SENZITIVNOG KORTEKSA daju specifične ispade kao što su: grafanestezija, astergnozija, oštećenje taktilne diskriminacije, teškoće pri lokalizaciji stimulusa, teškoće u proceni razlike u težini dva predmeta, teškoće u proceni pasivnih pokreta.
16. Cerebelarni sindromi Cerebelum se filogenetski deli na: 1. Neocerebelum ili pontocerebellum – filogenetski najmlađa struktura, obuhvata najveći deo hemisfera i nc. dentatus, a uloga mu je u vremenskoj i prostornoj integraciji pokreta. 2. Paleocerebelum ili spinocerebellum – obuhvata vermis, nc. globosus i nc. emboliformis i ima ulogu u održavanju ravnoteže pri angularnoj akceleraciji. 3. Arhicerebelum ili vestibulocerebellum – filogenetski najstarija struktura, obuhvata flokulonodalni režanj i nc. fastigi i ima ulogu u održavanju ravnoteže pri angularnoj akceleraciji. Akutno oštećenje izaziva teške poremećaje koji se dobro oporavljaju za razliku od hroničnih, sporo progresivnih bolesti. Simptomi i znaci oštećenja cerebeluma su: 1. Ataksija – stanje poremećene koordinacije i saradnje različitih mišićnih grupa i delova tela u izvođenju pokreta. Ataksičan hod je usporen, na širokoj osnovi, nejednakih koraka. 2. Dizmetrija – nesposobnost adekvatne procene amplitude, brzine i pravca pokreta. Razlikuju se hipometrija i hipermetrija. 3. Disdijadohokineza – otežano ili onemogućeno vršenje brzih, naizmeničnih pokreta. 4. Asinergija – izostanak istovremenog, uporednog koordinisanja pojedinih mišića ili grupa tokom izvođenja multisegmentnih pokreta. 5. Hipotonija mišića – posledica dejstva na refleksni luk mišićnih refleksa na istezanje. 6. Nistagmus – kod jednostranog oštećenja, brza komponenta je usmerena prema strani oštećenja. 7. Intencioni tremor 8. Cerebelarna dizartrija – usporeni govor uz slivanje reči i nemogućnost artikulacije uz eksplozivno naglašavanje samoglasnika (skandirani govor) Sindrom arhicerebeluma obuhvata: Poremećaj ravnoteže Ataksiju hoda i trupa Vertigo Nistagmus. 7
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Sindrom paleocerebeluma obuhvata: Ataksiju hoda Inkoordinaciju hoda Sindrom neocerebeluma obuhvata: Hipotoniju mišića ekstremiteta Dissinergiju Disdijadohokinezu Dizartriju Dismetriju Tremor Nistagmus Ataksiju hoda Tendenciju pada ka oštećenoj strani.
17. Ekstrapiramidni sindromi Ekstrapiramidalni sindrom Bolesti bazalnih ganglija obuhvataju hipertonično-hipokinetski sindrom i hiperkinetski sindrom. Funkcija bazalnih ganglija je sakupljanje programa iz drugih moždanih regiona, adekvatno raspoređivanje i prenošenje u moždanu koru što je neophodno za izvršenje motornog programa. Učestvuju u regulaciji motorike utvrđivanjem pravca i amplitude pokreta i regulaciji ponašanja. Hipertonično-hipokinetski sindrom obuhvata Parkinsonovu boles, a hiperkinetski sindrom se odlikuje pojavom nevoljnih pokreta. Parkinsonova bolest ustvari predstavlja primarni idiopatski parkinsonizam.
Parkinsonova bolest Klinički je sindrom koji se karakteriše tremorom, bradikinezijom i rigiditetom. Uzroci se mogu podeliti u 4 grupe: Primarni, Sekundarni, Atipični Parkinsonizam u okviru neurodegenerativnih bolesti Klinički se karakteriše bradikinezijom pa pacijent ima teškoće pri započinjanju pokreta, smanjenje amplitude i gubitak ritma. Ispoljava se produženim vremenom potrebnim za zakopčavanje dugmadi, vezivanje pertli, na koje se nadovezuje usporeno i teško ustajanje sa niskih sedišta i problem pri okretanju u krevetu. Primetna je mikrografija i siromašnost normalnih asociranih pokreta. Lice je hipomimično, a treptanje retko. Govor se karakteriše slabim volumenom i nerazumljivošću. Hipertonija se ogleda u postojanju rigiditeta, tj. povećanja tonusa mišića koji ravnomerno zahvata agonističke i antagonističke mišiće celim tokom pokreta što se opisuje kao fenomen olovne šipke i fenomen zupčastog točka – Negro fenomen. Tremor počinje asimetrično u početku je intermitentan, pojačava se pri uzbuđenju, a slabi se pri izvođenju pokreta i tokom spavanja. Opisuje se kao brojanje novca, motanje duvana i gaženje pedala. Posturalni refleksi se odnose na refleksne mehanizme za kontrolu održavanja uspravnog položaja, a 8
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE poremećaji se ogledaju u prisustvu anteropulzije. Hod se karakterišeotežanim započinjanjem, sitnim koracima, vučenjem nogu (magnetni hod), otežanim promenama pravca i festinacijom (festinacij – progresivno ubrzavanje koraka (obično sa naginjanjem napred), pri čemu osoba može da se zatrči kako bi sprečiča pad). Autonomni poremećaji obuhvataju inkontinenciju, ortostatsku hipotenziju i poremećaj znojenja, a psihijatrijski anksioznost, depresija i poremećaj spavanja. Osnovni poremećaj u PB je progresivna degeneracija dopaminergičkih neurona u pars compacta supstancije nigre. Simptomi se javljaju kad je oštećeno preko 50% neurona, odnosno kad je nivo dopamine ispod 80% normalnih vrednosti. U preostalim neuronima prisutne su eozinofilne inkluzije – Lewiyeva tela. Terapija je supstituciona, preparatima levodope, ali zbog brze dekarboksilacije na periferiji neophodno je kombinacija sa inhibitorom dekarboksilaze – karbidopom. Za lečenje diskinezija izazvanih levodopom koristi se amantadin. Tremor je nevoljna, ritmička oscilacija nekog dela tela, i spada u hiperkinetske sindrome. Klasifikuje se na: Statični – karakterističan za parkinsonovu bolest; Akcioni tremor, ima 3 podgrupe: posturalni – prilikom održavanja nekog položaja protiv sile gravitacije tremor ispruženih ruku tremor glave kao i fiziološki tremor (trema) kinetički tremor – prisutan tokom celog pokreta intencioni tremor – tremor pred ciljem, koji se javlja pri završavanju pokreta i sreće se kod oštećenja cerebeluma. Psihogeni tremor.
Horea Horea je vrsta nevoljnih pokreta koji se karakteriše nepredviljivim, iregularnim, kratkotrajnim pokretima promenljive amplitude koji se sele sa jednog dela na druge. Izraženiji su u distalnim delovima ekstremiteta. Može biti: Ograničena samo na jedan deo tela, kao što je oro-buko-linguo-facijalna muskulatura, kada se manifestuje mljackanjem i žvakanjem. Generalizovana – najčešće. Bolesnici se žale da im predmeti ispadaju iz ruku, hod je nesigurniji, javljaju se padovi, govor je sliven, a gutanje otežano. Od oboljenja najznačajnije su Huntingtonova horea i horea minor. Huntingtonova horea – chorea major Autozomna-dominantna bolest sa mutacijom gena koji kodira protein hantingin. Patofiziološki postoji simetrična atrofija putamena i glave nc. caudatus i umerena atrofija girusa frontalnog i temporalnog režnja. Osnovne kliničke karakteristike su: Pojava generalizovanih horeičnih nevoljnih pokreta Sporo progresivno kognitivno propadanje sa razvojem kortikalne demencije Dizartričan govor Neuropsihijatrijski poremećaji 9
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Razdražljivost Apatija Agresivnost Depresija Psihoza
Terapija: za kontrolu nevoljnih pokreta: neuroleptici, kao što je haloperidol, lekovi koji prazne sinaptičke depoe DA antagonisti glutamata za psihijatrijske poremećaje simptomatska terapija. Chorea minor Javlja se kod devojčica između 6. i 13. godine i obično je povezana sa infektivnim bolestima, pre svega reumatskom groznicom i streptokoknim infekcijama. Počinje nespecifičnim simptomima, kao što su zamorljivost, razdražljivost, na koje ne nadovezuju specifični znaci u formi generalizovanih horeičnih pokreta koji mogu da napreduju do teške onesposobljavajuće horee koja zahvata lice, jezik i ekstremitete. Spontano se povlači tokom 6 meseci. Za dijagnozu je značajna pozitivna kultura brisa grla i nosa ili povišen titar antistreptolizinskih antitela. Terapija obuhvata terapiju osnovne bolesti (infekcije) i terapiju nevoljnih pokreta neurolepticima, karbamazepinom i valproičnom kiselinom.
Willsonova bolest Autozomno-recesivna bolest koja nastaje zbog mutacije gena na hromozomu 13 koji uzrokuje promene u homeostazi bakra. Primarno je oštećena bilijarna sekrecija bakra pa se on nagomilava u jetri. Kad se nagomilaju preterane količine prelazi u krv i dalje se akumulira u drugim organima – mozgu, posebno bazalnim ganglijama, bubrezima i korneji. U korneji se bakar gomila po obodu u vidu Kajser-Fleicherovog prstena koji je patognomičan znak. Postoje 3 forme bolesti: hepatična, neurološka i psihijatrijska. Hepatična forma – ispoljava se kao akutni ili fulminantni hepatitis Neurološka forma ima dva tipa: distoničnu i pseudosklerotičnu formu. Klinički postoji poremećaj bulbarne musculature lica sa teškom dizartrijom koja napreduje do anartrije. Zbog distonije mišića lica postoji fiksirani risus sardonicus. Od nevoljnih pokreta najčešći je tremor i to posturalni tip tremora velikih amplitude koji podseća na mahanje krilima a pojačava se pri pokušaju pokreta pa onemogućava bolesnika. U pseudosklerotičnoj formi dominira tremor, dizartrija i cerebelarna simptomatologija. Psihijatrijski poremećaji su u vidu: Psihoza Depresije Socialno neusklađenog ponašanja.
10
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Terapija: Cilj terapije je da se odstrane toksične količine bakra i spreči njegovo taloženje što se postiže primenom penicilamina koji vezuje bakar i podstiče njegovo izbacivanje mokraćom, ali zbog teških neželjenih efekata primenjuje se u kombinaciji sa solima cinka. Pored tremora i horee, u hiperkinetski sindrom spadaju još i atetoza, balizam i distonija. Atetoza obuhvata crvuljkaste pokrete distalnih delova ekstremiteta, najčešće prstiju koja se obično sreće kod DCO i Willsonove bolesti. Ako je udružena sa horeom naziva se horeoatetoza. Balizam se karakteriše snažnim nevoljnim pokretima velikih amplituda koji podsećaju na pokrete bacanja i zahvataju proksimalne mišiće ruku i nogu. Ukoliko se javljaju samo na jednoj strani tela radi se o hemibalizmu. Distonija predstavlja nevoljne pokrete koji nastaju usled produžene nevoljne kontrakcije mišića koja uzrokuje uvrtanje i zauzimanje abnormalnog položaja delova tela. Dele se na idiopatske i simptomatske, fokalne i generalizovane. Najčešće se sreće grafospazam koji podrazumeva teškoće pri pisanju u vidu stezanja olovke i ulnarne devijacije šake i blefarospazam koji predstavlja nevoljnu kontrakciju orbikularnog mišića sa učestalim treptanjem i čvrstim zatvaranjem očiju.
18. Spinalni sindromi Sindrom prednjih rogova Oštećenje prednjih funikula se karakteriše znacima lezije spinotalamičkog i prednjeg kortikospinalnog puta, uz oštećenje senzibiliteta za bol i temperaturu ispod mesta lezije i kvadriplegijom ili paraplegijom, ukoliko se radi o kompletnoj leziji prednjih funikula (npr. kod okluzije a. spinalis anterior). Modalitet koji se sprovodi zadnjim funikulima je očuvan. Sindrom zadnjih rogova Senzitivne draži za lak dodir, taktilnu diskiminaciju, vibracije i duboki položaji senzibilitet prenose se perifernim nervima do zadnjih gangliona i zadnjih rogova kičmene moždine, a potom zadnjim, istostranim snopovima KM, u sklopu fascikulusa cuneatusa (Burdachov put) i fascikulusa gracilisa (Gollov put) do nucleusa gracilisa i cuneatusa (Gollov i Burdachov put), koja se nalaze u donjem delu produžene moždine. Iz ovih jedara izlaze vlakna neurona drugog reda koja se odmah ukrštaju gradeći decussatio lemniscorum,a dalje kao lemniscus medialis idu do talamusa, odakle polaze vlakna neurona trećeg reda do senzitivne kore. Oštećenja ovog sistema uzrokuju osećaj: utrnulosti, mravinjanja, hodanja po jastučićima, da su ekstremiteti otekli i kao stegnuti zavojem. Gubitak vibracionog i dubokog položajnog senzibiliteta oštećuje: sposobnost održavanja položaja i pokrete.
11
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Poremećaj dubokog zglobnog senzibiliteta uzrokuje: česte povrede oticanje deformacije i gubitak funkcije zglobova (Charcotovi zglobovi kod tabes dorsalisa). Očuvan je senzibilitet za: grub dodir, bol i temperaturu. Kod ovih bolesnika pri testiranju sa zatvorenim očima prisutni su: pseudoatetozni pokreti prstiju šaka – prsti koji sviraju klavir + Rombergov test sindrom lavaboa – bolesnici se teturaju ili padaju pri umivanju kada zatvore oči. Sindrom lateralnih snopova Brown-Sequardov sindrom predstavlja transverzalnu leziju jedne polovine kičmene moždine (hemisekcija) i karakteriše se: usled oštećenja zadnjih snopova sa jedne strane (Gollov i Burdachov put), ispod mesta oštećenja postoji istostrani gubitak: vibracionog i dubokog položajnog senzibiliteta senzibiliteta za fini dodir. Zbog oštećenja spinotalamičnog puta koji neposredno po ulasku u KM prelazi na suprotnu stranu, ispoljava se kontralateralni gubitak senzibiliteta za bol i temperaturu, i to za 2-3 segmenta ispod nivoa oštećenja medule. Zbog oštećenja kortikospinalnog puta na istoj strani postoji spastička slabost ispod mesta lezije (življi mišićni refleksi i znak Babinskog), a usled zahvaćenosti prednjih rogova medule spinalis na mestu oštećenja prisutna je istostrana segmentna slabost po tipu lezije perifernog neurona. Klinička slika je retka i najčešće se javlja kod: uboda nožem u leđa, kada processus spinosus zaustavlja dalje kretanje noža, trauma tumora epiduralnog hematoma ili abscesa hematoma ili ishemije KM spinalnog angioma ili MS. U bočnom stubu nalazi se lateralni Edingerov spinotalamički put čije oštećenje u nivou KM daje gubitak senzibiliteta za bol i temperaturu ispod nivoa lezije na suprotnoj strani. Transferzalni presek KM Potpuni presek KM uzrokuje ispad senzibiliteta za sve modalitete po tipu nivoa, tj. od mesta lezije naniže: oštećenje vratnog dela KM iznad cervikalne intumescencije – uzrokuje spastičnu kvadriplegiju: Usled obostranog oštećenja kortikospinalnih puteva: Povišen tonus po tipu spasticiteta 12
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Piramidna distribucija slabosti Pojačani mišićni refleksi Znak Babinskog Usled obostranog oštećenja spinotalamičkih puteva i sistema medijalnog lemniskusa, ispod nivoa lezije: Gubitak senzibiliteta za sve kvalitete – nivo senzibiliteta (C1-4) naniže Poremećaj funkcije sfinktera. Kožni trbušni refleksi (KTR) i refleks kremastera su ugašeni. Oštećenje u predelu cervikalne intumescencije – uzrokuje flakcidnu plegiju (mlitavu oduzetost) ruku i spastičnu plegiju nogu: znaci mlitave oduzetosti ruku: paraliza mišića, ugašeni mišićni refleksi, hipo/atonija, atrofija mišića posledica su: oštećenja alfa-motoneurona prednjih rogova KM (princip oštećenja PMN) Oštećenje grudnog dela KM – uzrokuje spastičnu paraplegiju: Ima karakteristike oduzetosti CMN, Postoji i nivo senzibiliteta od niova oštećenog torakalnog segmenta naniže. Hronična lezija lumbalne intumescencije – uzrokuje flakcidnu paraplegiju (mlitava oduzetost nogu): Oštećenje senzibiliteta ispod nivoa lezije Gubitak funkcije sfinktera Paraliza Gubitak pokretljivosti nogu sa fascikulacijama, atrofijom i atonijom mišića Ugašeni mišićni refleksi. Oštećenja conusa medullarisa i caude equine uzrokuju: Lokalni i radikularni bol Poremećaj sfinktera Gubitak senzibiliteta u glutealnom predelu i nogama. Usled lezije descedentnih simpatičkih vlakana koja se nalaze u bočnom stubu, ispod mesta oštećenja nastaju: Poremećaj znojenja i trofičke promene (dekubitalni ulkus).
19. Poremećaji govora (disfonija, dizartrija, disfazija) Govor ima dva aspekta: Ekspresivni – pretvaranje misli u govor; Inpresivni – pretvaranje govora u misli, tj. razumevanje govora. Epskrepsija podrazumeva pretvaranje misli u inervacione programe, čiji je izlaz u Brokinoj zoni dominantne hemisfere (donja frontalna vijuga), prenošenje nervnog imuplsa iz kore do mišića za govor preko kortikobulbarnih puteva i motornih nerava, aktiviranje mišića za govor i procesa fonacije i artikulacije.
13
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Fonacija je formiranje glasa u larinksu. Odnosi se na formiranje samoglasnika. Poremećaji fonacije su: disfonija (promuklost) ili afonija. Javljaju se kod laringitisa, tumora larinksa, paralize glasne žice zbog oštećenja rekurensa. Artikulacija je formiranje suglasnika radom mišića jezika, usana i nepca, mimične i faringealne muskulature. Artikulacija bez fonacije je govor šapatom. Poremećaji su: dizartrija – poremećaj funckije mišića za artikulaciju zbog oboljenja kortikobulbarnih puteva, NMS, ili samih mišića. Dizartričan govor je najteži. Anartrija – najteži stepen. Kod mucanja postoji poremećen ritam govora zbog povremenih toničkih i miokloničkih grčeva govorne muskulature, pa bolesnik oteže jedan glas ili ga skandirano ponavalja. Početak koincidira sa nekim psiho-traumatskim događajem. Histerični mutizam nastaje posle nekog traumatskog događaja. Komunikacija je očuvana pisanjem, a bolesnik ima simptom lepe ravnodušnosti. Pod funkcionalnom asimetrijom hemisfera se podrazumeva nejednaka uloga hemisfera u organizaciji neuropsihijatrijskih funkcija. Kod oštećenja dominantne hemisfere dolazi do: Poremećaja govora tipa afazija, agrafija, aleksija Poremećaja govornog pamćenja i govornog mišljenja. Kod oštećenja subdominantne hemisfere dolazi do: Jednostrane vizuelne nepažnje Otežane prostorne orijentacije Poremećaja telesne šeme Otežane auditivne i vizuelne percepcije Poremećaja vizuelnog pamćenja Vizuokonstruktivnih poremećaja. Afazija Oštećenje Brokine zone dominantne hemisfere ili subkortikalnih predela dovodi do motorne ili ekspresivne afazije. Izvršna inervacija i mišići za govor su očuvani ali ije pretvaranje unutrašnjeg u spoljašnji govor ometeno. Kod čiste motorne afazije bolesnik razume govor, ali nije u stanju da govori. Kod delimične motorne afazije bolesnik nepravilno izgovara reči, izostavlja slova ili može da izgovara samo jednostavne reči. Obično je ovde udružena i agrafija – gubitak sposobnosti pisanja. Senzorna ili impresivna afazija je nesposobnost razumevanja govora, a nastaje kod oštećenja Vernikeove zone u zadnjoj trećini gornje temporalne vijuge dominantne hemisfere. Bolesnik tečno govori ali ne razume govor. Hedove probe bolesnik ne izvršava, što se označava i kao verbalna agnozija. Nominalna afazija je nesposobnost pravilnog imenovanja predmeta. Bolesnik prepoznaje predmet i ume da izabere pravi naziv od nekoliko ponuđenih. Sreće se kod temporo-parijetalnih lezija dominantne hemisfere, najčešće kod vaskularnih lezija uz suprotnu hemiparezu ili hemiplegiju. Uzroci mogu biti i tumori i traume.
14
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
20. Sindromi moždanih režnjeva Sindrom frontalnog režnja 1.
2.
3.
4.
5.
Primarna motorna kora – nalazi se u precentralnom girusu, a ima ulogu u kontroli motornih funkcija suprotne polovine tela. Njeno oštećenje daje mono ili hemiplegiju suprotne polovine tela sa pojačanim refleksima i + Babinskim. Suplementarna motorna area – uključena je u planiranje i koordinisanje složenih motornih pokreta i radnji. Oštećenja dovode do: kontralateralne hipokinezije apraksije i otežanog započinjanja pokreta. Brocina area – odgovorna je za motorni i ekspresivni odgovor. Kod većine ljudi leva hemisfera kontroliše govorne funkcije i smatra se dominantnom, dok desna ima ulogu u organizaciji vidno prostornih funkcija i naziva se nedominantnom. U 8. Brodmanovom polju nalazi se centar za kontrolu voljnog, horizontalnog usmeravanja pogleda na suprotnu stranu. Oštećenje dovodi do problema usmeravanja pogleda i okretanja glave na suprotnu stranu od lezije ili devijacijom pogleda na stranu žarišta. Prefrontalna kora Ima značajnu ulogu u planiranju i izvođenju motornih aktivnosti, supresiji nerelevantnih spoljnih stimulusa inicijativi i motivaciji emocionalnoj ekspresiji kontroli ponašanja. Oštećenje uzrokuje: Poremećaje ponašanja tipa: socijalne dezinhibicije, gubitka inicijative i interesovanja, gubitka sposobnosti apstraktnog mišljenja, Poremećaje koncentracije i pažnje. Obostrana oštećenja su praćena akinetskim mutizmom. Difuzno oštećenje prefrontalne kore praćeno je ispoljavanjem primitivnih refleksa (pućenje, sisanje, palmomentalni). U ranim fazama njihovo razvijanje je fiziološko, a kasnije ih inhibiše prefrontalna kora. Njihovo ponovno javljanje predstavlja gubitak inhibicije, tj. dezinhibicione fenomene. Postoje 3 prefrontalna sindroma: Orbitofrontalni sindrom Dezinhibicija ponašanja Oštećeno rasuđivanje Emocionalna labilnost Sindrom konveksiteta frontalnog režnja Apatija Indiferentnost Poremećeno apstraktno mišljenje
15
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
6.
Medijalni frontalni sindrom Smanjenje spontanih pokreta Inkontinencija Siromašna govorna produkcija Lezije prefrontalne kore praćene su apraksijom hoda.
Kortikalni centar za mokrenje nalazi se u zadnjim delovima gornjeg frontalnog i paracentralnog girusa. Obezbeđuje voljnu inhibiciju pražnjenja bešike i creva, a njegovo oštećenje se ispoljava kao: Učestalo mokrenje, a kasnije epizodično Neočekivano umokravanje ili Gubitak kontrole nad stolicom.
Sindrom parijetalnog režnja Funkcionalne celine parijentalnog režnja su: 1. 2. 3. 4.
5.
Primarna somato senzorna kora (gyrus postcenrtalis) – prima somatosenzorne informacije sa suprotne polovine lica i tela. Supramarginalni i angularni gyrus dominantne hemisfere – čine deo Wernikeovog govornog polja i sedište je intermodalne integracije pisanih i govornih znakova jezika. Korišćenje brojeva, tj. sposobnost računanja (kalkulija) i sposobnost orijentacije desnolevo u dominantnoj hemisferi. Integracija somatosenzornih, vidnih i slušnih informacija obezbeđuju doživljaj sopstvenog tela (telesna šema) i okolnog prostora, kao i konstrukcione sposobnosti – nedominantna hemisfera. Duboko ispod parijentalnog režnja prolaze gornja vlakna optičke radijacije, čije oštećenje daje kontralateralnu homonimnu donju kvadrantanopsiju.
Oštećenja parijentalnog režnja daju kontralateralnu hipesteziju koja je mnogo izraženija na ekstremitetima u odnosu na trup. Lezija koja zahvata senzorni asocijativni korteks daje složenije deficite: 1. Poremećaj doživljaja položaja delova tela u zglobovima i osećaj pasivnih pokreta. 2. Poremećaj lokalizacije lakog dodira i mogućnost da se dodir dve tačke oseti kao odvojeni – taktilna diskriminacija 3. Bolesnik nije u stanju da prepozna predmete dodirom – astereognozija 4. Agrafestezija sa suprotne strane. (grafestezija – sposobnot zdrave osobe da prepozna bez gledanja oblike ili brojeve ili slova koja blagim dodirom iscrtavamo po koži) 5. Fenomen senzorne nepažnje (fenomen ekstinkcije ili “gašenja”) kad istovremeno dodirujemo neki deo tela sa obe strane, bolesnik je svestan samo dodira na suprotnoj strani od strane neoštećenog parijentalnog režnja.
16
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Kod oštećenja dominantne hemisfere: oštećenje Wernikeovog centra i prekid veza između Brocinog i Wernikeovog centra ispoljava se afazijom, Gerstmanov sindrom, koji se karakteriše: nemogućnošću razlikovanja ili poremećenim razlikovanjem leve i desne strane tela i lokalnog prostora; nemogućnošću razlikovanja i imenovanja prstiju ruku (agnozija prstiju); poremećaj računanja (akalkulija); poremećajem pisanja (agrafija); poremećajem čitanja (disleksija). Obostrana ideomotorna apraksija se manifestuje kao nemogućnost izvođenja sekvence pokreta, mada su razumevanje, kao i motorna i senzorna funkcija očuvane. Kod oštećenja nedominantne hemisfere javlja se: Konstrukciona apraksija – otežano ili onemogućeno crtanje jednostavnih objekata. Apraksija oblačenja – otežano oblačenje u smislu gore-dole, napred-nazad. Geografska apraksija (topografska dezorjentacija) – ne snalaženje u poznatom prostoru. Zanemarivanje suprotne strane. Fenomen angozognozije – nepriznavanje sopstvenog deficita.
Sindrom temporalnog režnja Funkcionalni delovi temporalnog režnja su: 1. Primarna i sekundarna slušna kora (na gornjoj površini gornjeg temporalnog girusa) – auditivni putevi se projektuju iz oba uva u obe hemisfere, pa se vertikalna gluvoća ispoljava samo kod obostranog oštećenja. Oštećenje asocijativnih delova dominantne hemisfere ispoljava se kao nerazumevanje izgovorenih reči (afazija), a ako je oštećena nedominantna hemisfera javlja se nerazumevanje zvukova (auditivna agnozija) i muzike (amuzija). 2. Vestibularni korteks 3. Medijalni delovi režnja, uključujući hipokampus i parahipokampus – imaju ulogu u učenju i pamćenju. Obostrana lezija daje anterogradnu amneziju. Javljaju se poremećaji učenja verbalno prepoznatog sadržaja kod lezije dominantnog režnja ili vizuelno prezentovanog sadržaja kod lezije nedominantnog režnja. 4. Olfaktivna i gustativna kortikalna polja – nalazi se u medijalnom delu temporalnog režnja, a oštećenje dovodi do olfaktivnih i, ređe, gustativnih halucinacija. 5. Vlakna donjeg dela optičke radijacije (prolaze kroz belu masu režnja) – oštećenje uzrokuje kontralateralnu gornju homonimnu kvadrantanopsiju. 6. Oštećenje limbičkih delova praćeno je agresivnim i antisocijalnim ponašanjem, besom i hiperseksualnošću i apatijom.
17
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Sindrom okcipitalnog režnja Funkcije okcipitalnog režnja su: percepcija vidnih stimulusa i prepoznavanje onoga što vidimo. Primarnu vidnu koru predstavlja strijatni korteks oko koga se nalazi asocijativni parastrijatni korteks. Oštećenja: Jednostrana oštećenje uzrokuju kontralateralnu homonimnu hemianopsiju. Obostrana oštećenja su praćena kortikalnim slepilom uz očuvanu reakciju zenice na svetlost (Antonov sindrom – anozognozija za kortikalno slepilo). Oštećenja vidne asocijativne kore dovode do vizuelne agnozije i pored očuvanog vidnog polja i oštrine vida. Kod oštećenja nedominantnog okcipitalnog režnja ili obostranih lezija donjih delova temporo-okcipitalne kore javlja se prozopagnozija (neprepoznavanje poznatih lica). Oštećenje nedominantnog okcipitalnog režnja prate i vidne halucinacije koje mogu da budu elementarne u vidu svetlucanja ili složene u vidu predmeta, lica i životinja.
21. Agnozija, apraksija, aleksija, agrafija, akalkulija Alexija Gubitak sposobnosti čitanja kod prethodno opismenjenih osoba. Može biti: Literalna ili verbalna Izolovana (kod okcipitalne lezije) ili udružena sa drugim poremećajima kao što je agrafija (kod parijetotemporalne ili frontalne lezije). Agnozija Kad spoljna draž deluje na receptore nastaje nadražaj koji se u vidu impulsa prenosi aferentnim putevima u odgovarajuće primarne kortikalne centre. Ovde se začinje psihički proces opažanja koji se sastoji od nastanka osećaja, doživljaja celine i prepoznavanja. U nastanku treće faze učestvuju sekundarni centri asocijativne zone. Oštećenje primarnih kortikalnih centara dovodi do nemogućnosti opažanja – kortikalnog slepila i kortikalne gluvoće. Oštećenje sekundarnih zona dovodi do poremećaja prepoznavanja. 1. Optička agnozija – nemogućnost prepoznavanja poznatog predmeta iako ga vidi; 2. Akustička agnozija – čuje zvuke ali ne razume; 3. Taktilna agnozija – kod oštećenja parijetalnog režnja, bolesnik ne može pipanjem da prepozna predmet; 4. Somatoagnozija – nemogućnost prepoznavanja delova tela. Ovaj poremećaj udružen sa agrafijom, akalkulijom i gubitkom orijentacije desno-levo predstavlja Gerstmanov sinrom. 5. Agnozognozija – gubitak uvida u svoj defekt. Kod kortikalnog slepila nastalog zbog lezije areje strijate, bolesnik nije svestan da ne vidi – Antonov sindrom.
18
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Apraksija Voljni pokreti se planiraju u kori velikog mozga, a zatim se po tom planu aktiviraju pojedini mišići i realizuje se radnja. Apraksija je nemogućnost izvođenja složene radnje na zahtev. 1. Ideaciona apraksija – bolesnik nema idejni koncept radnje. Proste radnje su moguće. Odgovorne su difuzne lezije mozga. 2. Motorna apraksija – ideja postoji, ali je izvođenje nemoguće jer nedostaje kinestetička slika pokreta. Oštećenje je u gyrus precentralisu, a bolesnik zna da navede šta treba da uradi, ali ne može da izvede. 3. Ideomotorna apraksija – nastaje kod lezija gyrus supramarginalis dominantne hemisfere.
22. Poremećaji hoda Za ispravan hod neophodno je pravilno funkcionisanje velikog broja sistema, kao što su: voljna motorika – piramidalni sistem, periferni živci, NMS, mišići automatizmi hoda – ekstrapiramidalni sistem, kičmena moždina koordinacija pokreta – cerebellum, posturalni refleksi moždanog stabla, vestibularni sistem, vid. Tonus mišića – mišićni refleksi na istezanje, spinalni i supraspinalni mehanizmi regulacije tonusa Kortikalni mehanizmi planiranja i kontrole hoda Psihičko funkcionisanje Koštano-vezivni lokomotorni sistem. Oštećenja: 1.
2.
3.
4.
Spastično-paretičan hod – kod oštećenja piramidnog puta i pojave pareza nogu sa povišenim tonusom tipa spasticiteta, noge su ukočene i bolesnik hoda kao na štapovima i vukući stopala po podlozi. Ako postoji slabost samo jedne noge bolesnik hoda sa cirkumdukcijom (hemiparetičan hod). Kod Littleove bolesti noge se ukrštaju zbog spastičnosti abduktora buta pa pacijent ima makazast hod. Paretičan hod – zbog slabosti distalne muskulature nogu kod motorne polineuropatije bolesnik visoko podiže stopala (petlov hod), kao i kod slabosti peronealne muskulature. Kod slabosti proksimalne muskulature nogu kod mišićne bolesti, bolesnik gega pri hodu (patkast hod). Ataksičan hod – oštećenje cerebeluma i alkoholisanost daju ovakav hod koji se opisuje kao teturav i hod na širokoj osnovi. Čista apraksija hoda postoji kod bilateralne lezije suplementarnih motornih area, gde bolesnik hod započinje sa naporom, malim koracima, a postoji i sklonost padovima zbog poremećene ravnoteže. Ovo se sreće kod demencije i normotenzivnog hidrocefalusa. Ataksija zadnjih funikula kod oštećenja zadnjih snopova kičmene moždine je posebno izražena kod zatvaranja očiju. Hod sitnim koracima – kod Parkinsonove bolesti, bolesnici imaju karakterističan stav, hodaju malim koracima uz anteropulziju i festinaciju. Ovakav hod postoji i kod senilne i vaskularne demencije.
19
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 5.
Histeričan („fantastičan“) hod – promenljiv, „spektakularan“ hod. Treba biti oprezan u dijagnostifikovanju ovog hoda. Nekada to nije teško jer postoje drugi neurološki znaci ili elementi karakteristični za histeriju. Međutim, naročito je teško razlikovati histeričnu astaziju-abaziju od sličnih poremećaja uslovljenih organskim oštećenjima.
23. Poremećaji kontrole sfinktera Mokraćna bešika ima refleksnu i voljnu kontrolu. Refleksnu kontrolu obezbeđuje: SY Eferentna vlakna: Th11 – L2 u sy. paravertebralne ganglije, hipogastrični pleksus do detrusora bešike i unutrašnjeg sfinktera. Inhibiranje detrusora obezbeđuje aktiviranje unutrašnjeg sfinktera i punjenje bešike. Aferentna vlakna: iz detrusora, kroz pleksus hipogastricus, gornje lumbalne sy. Ganglije do bočnih rogova KM, Th9-L2. Prenosi bol i proprioceptivne senzacije. PSY Eferentna vlakna: iz S2-4 preko pleksus hipogastricus u detrusor i unutrašnji sfinkter. Aktiviraju detrusor i inhibiraju sfinkter kod pražnjenja bešike. Aferentna vlakna: iz bešike i unutrašnjeg sfinktera preko n. pudendusa u S2-4 segmente KM i nose senzacije za bol, dodir, temperaturu i istezanje mišića i sfinktera. Spoljni sfinkter je inervisan iz prednjih rogova S2-4 segmenta preko pleksus pudendusa. Tim putem ide voljna inervacija za spoljašnji sfinkter i perinealnu muskulaturu. Kortikalno predstavništvo nalazi se u lobulus paracentralis. Descedentni putevi idu kroz kortikospinalne i retikulospinalne traktove, a ascedentni impulsi idu zadnjim kolumnama KM i sistemom medijalnog lemniskusa. Oštećenja refleksnih mehanizama daju mlitavu neurogenu bešiku gde mokraća spontano otiče. Najčešće se sreće suprasegmentna lezija koja dovodi do retencije zbog paralize detrusora i tonične kontrakcije unutrašnjeg sfinktera. Obično je lezija u KM. Ako postoji prekid nervnih petlji između frontalnog režnja i moždanog stabla može da postoji hiperrefleksija mikturacionog refleksa. Posle nekog vremena uspostavlja se automatsko refleksno pražnjenje koje se može potpomoći povećanjem abdominalnog pritiska pa pacijenti imaju određene manevre za aktivaciju refleksnog pražnjenja što je često kod MS. 1. Polakisurija – učestalost mokrenja. Može biti posledica zapaljenja uretre i bešike ili kao posledica poremećaja nervnih mehanizama (iritabilna bešika). 2. Urgentnost mokrenja – kod delimičnog oštećenja KM koja zahvataju inhibitorna vlakna pa je zadržavanje mokraće otežano. 3. Inkontinencija – nemogućnost voljnog zadržavanja mokraće. 4. Oklevanje pri mokrenju – blagi stepen retencije, potrebno je dosta napora za započinjanje mokrenja. 5. Retencija – nemogućnost mokrenja. Nastaje zbog oštećenja descedentnih vlakana za voljnu kontrolu u KM. 6. Detrusor-sfinkter dissinergija – posledica istovremenog gubitka voljne kontrole i sindrom inhibicije. To dovodi do retencije i inkontinencije kod istog bolesnika. Sreće se kod MS sa lezijom KM.
20
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Refleksni centar za akt defekacije u KM je u S3-5 segmenta. Poremećaji su: Opstipacija i potpuna retencija Urgentnost Inkontinencija. Refleksni mehanizam seksualnih funkcija: Ejakulacija – n. dorsalis penis → n. pudendus → S3-4 – Th6-L3 → ramus perinealis n. pudendi. U nastanku erekcije učestvuje SY centar u L1-2, PSY u S1-3, pleksus hypogastricus, suprasemgentna vlakna iz mozga i vazomotornih centara koja idu bočnim snopovima KM. Kod suprasegmentnih oštećenja iznad donjih Th segmenata dolazi do dugotrajne erekcije sa olakšanim refleksom ejakulacije. Nejčešće je reč o traumatskom oštećenju. Oštećenja segmenata S3-5 dovode do potpune impotencije. Nekad erekcija može da postoji ali se gubi sposobnost orgazma i ejakulacije jer je centar za erekciju u S1-3, a centar za ejakulaciju S3-4.
24. Bolovi u neurologiji – glavobolje, neuralgije, kauzalgije Neuralgija Najčešća je trigeminalna gde je bol lokalizovan u predelu jedne grane nerva i to najčešće n. maxilaris. Javljaju se u kratkim napadima, jakih oštrih bolova koji traju po nekoliko sekundi. Posle kratke pauze ponavlja se satima i danima dok ne nastupi remisija. Bolove provocira hladnoća, umivanje, žvakanje, ponekad čak i dodir na Valejeve bolne tačke. Ako postoji i ispad senzibiliteta i slabost maseterične muskulature to je simptomatska neuralgija izazvana organskim uzrokom. Neuralgija glosofaringeusa se karakteriše bolovima na jednoj strani farinksa i larinksa i šire se ka uvu. Sfenopalatinska neuralgija – bol u korenu nosa i oku; Okcipitalna neuralgija – bol u potiljku; Neuralgija n. intermediusa – bol u spoljašnjem ušnom kanalu; Temporomandibularna neuralgija (Costenov sy.) – bol u kondilu mandibule. Terapija: Antikonvulzivi (karbamazepin)
Atipični bol lica Karakteriše ga tupi bol u gornjoj vilici i obrazu sa širenjem na polovinu glave i vrata. Udružen je sa anksioznošću i depresijom.
Radikularni bolovi To su bolovi u predelu pojedinih nervnih korenova. Najčešće se sreće duž noge zbog oštećenja korenova L5 i S1, vezani za bolest intravertebralnog diska. Kod L5 bol i parestezije iradiraju u palac, a kod S1 u mali prst. Svaki pokret može da provocira ili pojača bolove. 21
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Kod prolapsa intravertebralnog diskusa u vratnom delu javlja se bol i parestezije koje iradiraju u ruku, vrat i potiljak zbog oštećenja korenova C6-8. Bol kod herpes zostera se uvek prostire u odgovarajućoj radikularnoj zoni jer je primarno mesto procesa u spinalnom ganglionu zadnjih korenova KM.
Causalgia Osećaj neprijatnog paljećeg bola duž medijanusa ili tibialisa. Pojačavaju ga emocije, a umanjuju hladni oblozi. Izraz je sindroma disfunkcije zbog delimičnog oštećenja nerava. Obično je udružen sa trofičkim promenama na koži i osteoporozom.
Talamusni bol Jak i slabo lokalizovan bol koji je najčešće posledica vaskularnih lezija talamusa i kapsule interne praćenih hemiplegijom, parestezijama, ataksijom i hiperkinezijama. Senzibilitet je snižen, a percepcija je praćena neprijatnim emocijama (talamusna hiperpatija).
Fantomski ud Doživljaj postojanja amputiranog ekstremiteta kad bolesnik oseća dodire, svrab i bolove (fantomski bol). Predstava amputiranog ekstremiteta ostaje u telesnoj šemi što omogućava doživljaj njenog prisustva.
Glavobolje
Ukratko! - specijalna
25. Likvor i hematoencefalna barijera Likvor uglavnom nastaje aktivnom sekrecijom i filtracijom na nivou horioidalnih pleksusa lateralnih komora. On zatim prolazi kroz interventrikularne otvore u treću komoru. Potom kroz moždani akvedukt, on dospeva do četvrte komore, koju napušta preko medijalnog (Magendiev otvor) i dva lateralna otvora (Luschkini otvori) i stiže do subarahnoidalnog prostora koji prekriva mozak i kičmenu moždinu. Međutim, može da se stvara i ekstrahorioidalno, što podrazumeva transependimalno formiranje likvora, sa razmenom hemijskih sastojaka između likvora i krvi preko ependima komora, perivaskularnih prostora i arahnoidalne membrane na svim nivoima. Sastav likvora u komorama se značajno razlikuje od onog u kičmenom kanalu, tj. onog koji okružuje kičmenu moždinu i ispunjava lumbalnu kesu. Likvor pod pritiskom koji se stvara njegovom proizvodnjom dospeva do konveksiteta mozga i apsorbuje se u velike venske sinuse mozga preko villi arachnoidales, koje funkcionišu kao jednosmerne valvule i preko njih likvor dospeva u lumen intrakranijalnih venskih sinusa.
22
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Materije rastvorene u likvoru se iz njega odstranjuju: Reapsorpcijom na nivou villi arachnoidales Difuzijom u susedno moždano tkivo Aktivnim transportom preko horioidnog pleksusa. Likvor ima 4 glavne funkcije: Obezbeđuje fizičku podršku mozgu, koja ga štiti od udara i potresa, i pomaže u regulisanju intrakranijalnog pritiska; Ekskretorna – metaboliti se iz mozga eliminišu preko kapilara i preko likvora, a neki mogu i preko villi arachnoidales i horioidalnog pleksusa; Intracerebralni transport – podrazumeva distribuciju biološki aktivnih supstanci unutar CNS-a; Regulisanje i kontrola sastava vanćelijske tečnosti CNS-a.
Lumbalna punkcija Lumbalna punkcija je najjednostavniji i najčešći način dobijanja likvora za dijagnostički pregled. Kičmena moždina se završava na donjoj granici L1-L2 pršljena kod odraslih, odnosno nešto niže kod dece. Arahnoidea se naniže nastavlja ispod završetka KM do S2 pršljena i čini lumbalnu kesu, koja sadrži likvor i korenove caude equine. Igla se pri lumbalnoj punkciji uvodi u ovaj prostor bez opasnosti od povrede KM. Pri punkciji bolesnik sedi ili češće leži na boku. Najvažnije je da je prilikom punkcije lumbalna kičma maksimalno savijena. Ukoliko je bolesnik svestan, nalaže mu se da kolena maksimalno približi bradi i da ukrsti ruke ispod kolena. Punkcija se takođe sprovodi i između L4 i L5 pršljena, posebno kod dece kod koje se konus KM spušta u lumbalnom kanalu niže nego kod odraslih. Sprovodi se u cilju: Dobijanja likvora za hemijski, citološki i druge potrebne preglede, kao i za procenu njegovog pritiska; Uvođenja u subarahnoidalni prostor terapijskih supstanci ili lokalnih anestetika; Aplikacije kontrastnih sredstava za mijelografiju i radikulografiju. Kontraindikacije:
Povišen intrakranijalni pritisak, posebno kod sumnje na postojanje tumora u zadnjoj lobanjskoj jami; Trombocitopenija i poremećaji koagulacije, uključujući antikoagulantnu terapiju. Infekcija u predelu mesta punkcije Celulitis Furunkuloza Epiduralni apsces Izraženi deformiteti kičmenog stuba u lumbalnom i torakalnom regionu.
23
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Komplikacije:
Glavobolja Najčešća komplikacija Javlja se kod 10-30% bolesnika, nekoliko sati do nekoliko dana posle sprovedene lumbalne punkcije Nastaje kao posledica niskog pritiska likvora koji je uzrokovan njegovim stalnim isticanjem kroz otvor na arahnoidalnoj i duralnoj membrani. Traje obično nekoliko dana, a retko i nekoliko nedelja.
Karakteristike pregleda likvora:
Pritisak likvora: Meri se jednostavnim manometrom; Pri intervenciji glava bolesnika mora biti u nivou lumbalne kičme; Normalan protisak likvora kod odraslih varira od 60-200mmH2O kod dece je niži i kreće se od 40-100mmH2O. Patološki povišen pritisak kod: Intrakranijalnih tumora i hemoragija, Hipertenzivne encefalopatije, Benigne intrakranijalne hipertenzije, Hipervitaminoze A, Tromboze venskih sinusa mozga, Meningitisa, encefalitisa i encefalopatija, Kod bolesnika sa uremijom i cor pulmonale. Ćelije u likvoru: Normalan likvor sadrži < 4-5 limfocita ili mononuklearnih ćelija u mm3 Povećan broj bele loze od: 6-50/mm3 – blaga pleocitoza 50-200/mm3 – umerena pleocitoza Preko 200/mm3 – izražena pleocitoza Ostalih tipova ćelija bele loze nema, kao ni eritrocita Osim u patološkim stanjima, ove ćelije se mogu naći i kao posledica traumatske punkcije Mogu se naći tumorske ćelije kao posledica primarne ili sekundarne neoplazme koja je zahvatila mozak ili moždanice. Likvor je bistar i bezbojan, a u patološkim stanjima: Oblačast Opalescentan ili purulentan (posledica pleocitoze) Krv u likvoru Posledica Slučajne povrede iglom tokom lumbalne punkcije radikularnih arterija ili venskih sudova – traumatska punkcija sa arteficijalnim krvarenjem Prethodnog krvarenja u subarahnoidalni prostor.
24
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Koristi se test 3 epruvete: Kod traumatske punkcije u prvoj epruveti uzorak je homogeno prebojen krvlju, a u drugom i trećem uzorku manje vidljive krvi. Kod SAH, uzorci u sve tri epruvete su uniformno prebojeni krvlju. Pigmenti u likvoru: Ksantohromija – žuta prebojenost likvora koja se viđa kod bolesnika 2-4 sata posle SAH zbog lize eritrocita u likvoru. Ukoliko postoji povišena koncentracija proteina u likvoru (>1,5g/L) Sa teškom žuticom. Održava se 2-4 nedelje nakon krvarenja. Proteini likvora: Svi proteini vode poreklo iz seruma. Ukupan sadržaj proteina (proteinorahija) – 0,15 do 0,45g/L Blago i umereno povišenje proteina u likvoru (0,45-1g/L) kod različitih neuroloških oboljenja. Značajno povišenje proteina (1,5-5g/L) nalazi se kod meningitisa, encefalitisa, tumora pontocerebelarnog ugla (neurinom akustikus), spinalnih tumora i radikuloneuropatije. Albuminocitološka disocijacija – nalaz povišenih koncetracija proteina koje ne prati i porast broja ćelija u likvoru (klasičan, ali ne i specifičan nalaz za Guillain-Barréov sindrom). Imunoglobulini: Tri glavne klase imunoglobulina pristune u likvoru kao i u serumu (IgG – 5-12%, IgM, IgA) Neophodno je da se proceni da li je IgG dospeo u likvor iz seruma preko oštećene krvno-moždane barijere ili je sintetisan unutar CNS-a (intratekalna sinteza) Ne događa se kod zdravih osoba, već samo kod bolesnika sa zapaljenskim oboljenjima CNS-a o MS o Neuro-AIDS o Neurosifilis o Neuroborelioza o Meningitisi Sistemskim imunskim oboljenjima koja zahvataju CNS o Sistemski lupus erythemathosus o Sjogrenov sindrom o Reumatoidni artritis Sarkoidozom Karcinomatoznim meningitisom Glukoza u likvoru: Potiče isključivo iz plazme i njen nivo zavisi od glukoze u krvi (glikemija) i njenog metabolizma u mozgu Normalan nivo glukoze u likvoru iznosi oko 60% glukoze u krvi Određuje se simultano kod bolesnika koji nije uzimao hranu i zaslađene napitke 4 sata pre intervencije.
25
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Poremećaji likvorskog sistema - Hidrocefalus Povećanje likvornog sistema, bilo komora (interni hidrocefalus) ili likvorskih cisterni i subarahnoidalnog prostora iznad konveksiteta moždanih hemisfera (eksterni hidrocefalus) ili kao njihova kombinacija. Može nastati kao posledica: Nesklada u procesima stvaranja i resorpcije likvora Prepreka u protoku likvora između komora ili iz IV komore u subarahnoidalni prostor. Stenoza akveduktusa Ciste Tumori Inflamacije Kongenitalne malformacije Klasična podela: Opstruktivni (nekomunikantni) hidrocefalus – kada postoji prepreka u protoku likvora Neopstruktivni (komunikantni) hidrocefalus – kada nema evidentne opstrukcije. Klinički tok zavisi od: starosti bolesnika, brzine porasta intrakranijalnog pritiska, trajanja intrakranijalne hipertenzije i eventualno postojećih strukturnih oštećenja. Terapija: operacije sa derivacijom likvora iz komora u druge telesne šupljine. Hidrocefalus sa normalnim pritiskom (normotenzivni hidrocefalus) - NTH Označava stanje hroničnog komunikantnog hidrocefalusa odraslih koji se klinički karakteriše trijasom: progresivni razvoj demencije poremećaj hoda prvi znak NTH hod po široj osnovi, sitni koraci, bez odvajanja stopala od podloge (magnetni hod) izrazita nestabilnost i padovi inkontinencija mokraće Podela: primarni ili idiopatski NTH – kod trećine bolesnika kod kojih se etiologija ne može utvrditi sekundarni NTH – kod traume, infekcije, SAH i drugih faktora. Terapija: hirurško lečenje sa ventrikuloperitonealnim ili ventrikuloatrijalnim deriviranjem likvora poboljšanje se ispoljava samo kod 1/3 do 2/3 operisanih bolesnika.
26
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
26. Neuroradiološki pregled (nativna i kontrastna snimanja) i „neuroimaging“ metode (kompjuterizovana tomografija – CT i nuklearna magnetna rezonanca NMR) Rö lobanje Primenjuje se za otkrivanje preloma koštanih struktura, promena u strukturi lobanje, infekcije paranazalnih sinusa i mastoidnog nastavka, vizuelizaciju otvora ka bazi lobanje, snimanje orbita, otkrivanje patoloških kalcifikacija, prikaz mineralizovanih i metalnih stranih tela. Standardne projekcije su: P-A Lateralna Fronto-okcipitalna. Specijalna snimanja se koriste za snimanje: Turskog sedla Piramide temporomandibularne kosti Unutrašnjeg slušnog otvora Mastoida. Indirektno može ukazati na dugotrajno postojanje intrakranijalnog pritiska koji se manifestuje proširenim turskim sedlom, dekalcifikacijom dorsuma sellae, izraženim impressiones digitatae, a kod male dece razmicanjem šavova.
Rö kičmenog stuba Koristi se za otkrivanje degenerativnih procesa pršljenova i diskusa, fraktura i dislokacija kod traumatskih lezija, destrukcije pršljenova kod metastaza, urođenih anomalija i Pagetove bolesti. Projekcije su: Lateralna A-P projekcija Dve kose projekcije – za snimanje intravertebralnih otvora.
CT Zasniva se na različitom stepenu atenuacije ili slabljenja X zraka pri prolasku kroz različite strukture tela. Koriste se aksijalni ili uzdužni preseci. Vizuelna prezentacija se kreće od crne boje za niski denzitet do bele za visoki denzitet. Može se raditi uz intravensko davanje kontrasta da bi se omogućila vizuelizacija vaskularnih struktura i narušenost krvno-moždane barijere. Indikacije su: Akutna intrakranijalna krvarenja Subarahnoidalna hemoragija Prelom koštanih struktura baze lobanje, kičme i temporalnih kostiju Vizualizacija koštane stenoze kičmenog kanala. Jedno od ključnih ograničenja je u snimanju zadnje lobanjske jame.
27
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
MR Zasniva se na principu interakcije elektromagnetnih talasa i određenih vrsta atomskih jezgara u telu kada se ono nalazi u magnetnom polju. Koriste se polja jačine od 0,2 do 3 tesle. Konvencionalne su tehnike sa T1 i T2 kontrastom: Slike sa T1 kontrastom daju dobar prikaz anatomskih detalja, Slike sa T2 kontrastom daju bolji prikaz različitih patoloških lezija. Prednost metode je bolja vizuelizacija: zadnje lobanjske jame i KM, malih metastatskih promena u mozgu, švanoma (posebno u unutrašnjem slušnom kanalu), glioma optičkih nerava i hipotalamusa, karcinomatozu meningea. Metoda izbora je za otkrivanje demijelinizacionih plakova u MS. Kontraidikacije su: klaustrofobija, ugrađen pace-maker, okulogeni i otogeni implanti, metalna strana tela, prvi trimestar trudnoće.
Mijelografija Kontrastna je metoda kojom se prikazuje subarahnoidalni prostor kičmenog kanala intratekalnim uvođenjem vodenog rastvora jodnog kontrasta u lumbalni (ascedentna mijelografija) ili cervikalni deo (descedentna mijelografija). Vizuelizuje se i: kičmena moždina medularni konus nervni korenovi periradikularni špagovi. Kontraindikacije su: kod bolesnika sa alergijom na jod u stanjima kad je kontraindikovana punkcija subarahnoidalnog prostora.
Angiografija Kontrastna je metoda kojom se prikazuju krvni sudovi i predstavlja zlatni standard kod bolesnika sa vaskularnom patologijom. Indikacije su: aneurizme i vaskularne malformacije, stenoze i okluzije krvnih sudova vrata i intrakranijalnih arterija, disekcije, vaskulitisi, dobro vaskularizovani tumori. Pored konvencionalne koristi se još i digitalna subtrakciona angiografija, gde se na slikama eliminiše prikaz kostiju i mekih tkiva da se ne bi superponirali.
28
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Nedostatci su: invazivnost, izlaganje jonizujućem zračenju, dugo trajanje, moguće komplikacije (moždani udar).
27. Neurofiziološke metode – EMNG, EP, EEG Elektroencefalografija – EEG Neinvazivna tehnika kod koje se električna aktivnost mozga registruje sa poglavine. Standardni EEG u budnom stanju podrazumeva registrovanje u trajanju od 20 min uz primenu metoda aktivacije: Otvaranje očiju u trajanju od 8-10 sekundi, Hiperventilacija u trajanju od 3-4min, Fotostimulacija intermitentnim stimulusima od 1-60Hz. EEG signali se stvaraju u kori mozga, održavaju strujne tokove koji se generišu kao sumacija velikog broja ekscitatornih i inhibitornih postsinaptičkih potencijala u apikalnim dendritima moždane kore. EEG aktivnost se deli na: Kontinuiranu aktivnost Prolazne promene. Prema frekvenciji, dele se na: α (8-13Hz) – normalni EEG odrasle osobe u budnom stanju sa zatvorenim očima, β (14-30Hz) – normalno iznad frontalnih i centralnih regiona, γ (iznad 20Hz) τ (4-7Hz) normalno u sporotalasnom spavanju i kod dece δ (0-4Hz) nikada se ne javljaju kod odraslih osoba u budnom stanju Epileptiformne promene su paroksizmalne promene koje sadrže šiljke i oštre talase. Nastaje zbog prekomernog pražnjenja grupa neurona. Mogu biti praćeni sporim talasima u vidu šiljak-talas kompleksa. Neepileptiformne promene u vidu δ talasa nastaju zbog lezija bele mase (encefalitis, encefalopatija) i fokalno kod žarišnih intrakranijalnih lezija (tumori). U vreme apsansnih napada javljaju se obostrani sinhroni šiljak-talas kompleksi 3Hz. Periodične aktivnosti se javljaju fokalno kod encefalitisa i generalizovano kod dece sa SSPE i kod osoba sa Krojcfeld-Jakobsonom bolešću. Dugatrajno EEG nadgledanje koristi se za određivanje tipova epileptičkih napada.
29
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Evocirani potencijal – EP Dobijaju se stimulisanjem različitih senzornih sistema i registrovanjem izazvanih električnih odgovora iznad regiona kore mozga u kojima se nalaze centri za te modalitete senzibiliteta. Razlikuju se: Vizuelni EP (VEP) Auditivni EP (AEP) Somatosenzitivni EP (SEP) Primenjuju se: kod dokazivanja lezija kod MS, za lokalizaciju procesa u CNS, za određivanje prognoze kome i moždane smrti. VEP – stimulacija se obavlja bljeskovima svetlosti (jednostavne draži) kod male dece, a strukturisanim dražima u vidu šahovskih polja koja menjaju boju kod odraslih. Odgovor se registruje iznad okcipitalnog korteksa. AEP – monoaurikularna stimulacija akustičkim dražima izaziva odgovore u kohlearnom nervu i moždanom stablu. Koristi se za detekciju neurinoma akustikusa i lezija VIII nerva u pontocerebelarnom uglu. SEP – izazivaju se stimulacijom n. medianusa u predelu ručja ili stimulacijom n. tibialisa u nivou medijalnog maleolusa. Koristi se u dijagnozi subkliničkih lezija pleksus brahijalisa, KM, moždanog stabla i somatosenzornog korteksa.
Elektromioneurografija – EMNG Metod registrovanja spontane ili izazvane električne aktivnosti mišića i nerava. Koristi se za dijagnozu bolesti mišića, NMS, perifernih nerava, pleksusa, korenova, PMN i senzitivnih neurona. Iglena elektromiografija (EMG) – bavi se analizom električne aktivnosti u relaksiranom mišiću i tokom njegove kontrakcije. Ubadanje igle u skeletni mišić izaziva nadražaj i niz akcionih potencijala kratkog trajanja i niske amplitude koji se ubrzo gube i označavaju se kao normalna inserciona aktivnost. Naglašena incerciona aktivnost ukazuje na denervaciju mišića ili polimiozitis. Zdravi mišići u relaksaciji ne pokazuju spontanu aktivnost. Fibrilacije, pozitivni denervacioni potencijali i fascikulacije predstavljaju denervacionu spontanu aktivnost i ukazuju na bolest PMN. Elektroneurografija (ENG) za test motorne provodljivosti se elektroda postavlja na mišić, a testirani nerv se stimuliše na dva mesta. Dobijeni mišićni potencijal predstavlja sumaciju akcionih potencijala svih mišićnih vlakana ispod registrujuće elektrode i moguće je meriti njegovu latencu, trajanje i amplitudu. Demijelinizacija se prepoznaje po sniženim brzinama provođenja na rukama ispod 35m/s i na nogama ispod 30m/s. Ispitivanje neuromišićne transmisije – test repetitivne stimulacije kojom se izaziva evocirani potencijal mišića koji predstavlja sumaciju akcionih potencijala svih mišićnih vlakana koja se prazne relativno sinhrono. Kod zdravih osoba karakteristike EP ostaju nepromenjene, Kod mijastenije amplituda prvog EP je normalna, ali se repetitivnom stimulacijom nerva frekvencijom od 3Hz posle drugog ili trećeg stimulusa otkriva pad amplitude za najmanje 10% (dekrementni odgovor). 30
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
SPECIJALNA NEUROLOGIJA CVI Moždani udar je naglo nastali, fokalni, nekonvulzivni neurološki poremećaj koji traje duže od 60min i u osnovi stoji neki vaskularni poremećaj. Prema patologiji se deli na: 1. Ishemički MU – usled nedovoljnog priliva ili potpunog prekida dotoka krvi u neki region mozga što uslovljava infarkt mozga. 2. Hemoragički MU – usled rupture krvnog suda ili vaskularne malformacije sa izlivom krvi u parenhim mozga ili u subarahnoidalni prostor. Prema brzini razvoja i trajanju simptoma deli se na: 1. Tranzitorni ishemički atak (TIA) – predstavlja kratkotrajnu epizodu neurološke disfunkcije uzrokovane fokalnom ishemijom mozga, sa simptomima koji traju manje od 60min i povlače se u potpunosti. 2. Kompletni moždani udar – čiji se deficit potpuno razvija na početku bolesti i ostaje nepromenjen tokom 72h.
1. Faktori rizika i primarna i sekundarna prevencija cerebrovaskularnih bolesti Poznavanje faktora rizika za CVB i njihovo blagovremeno uklanjanje ili kontrolisanje izuzetno su značajni za smanjenje incidencije MU. Podela: 1) Faktori rizika na koje se ne može uticati su: a) Starost – važan faktor rizika za MU i posle 55. godine života taj rizik se udvostručuje. b) Pol – muškarci su u većem riziku. c) Rasa – rizik je veći u crnoj i žutoj rasi. d) Nasleđe – porodična pojava bolesti povećava sklonost ka nastanku MU, dejstvom genetičkih faktora, faktora sredine i stila života, koji su zajednički za jednu porodicu. 2) Faktori rizika na koje se može uticati (mnogo značajniji) su: a) Hipertenzija – najvažniji faktor rizika za nastanak ishemičkog i posebno hemoragičkog MU; hronična hipertenzija je povezana sa razvojem malih aneurizmi u kapsuli interni i bazalnim ganglijama; uspešno lečenje hipertenzije smanjuje ovaj rizik i za 50%.
31
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE b) Fibrilacija pretkomora – posebno kod osoba ≥ 80godina; uvođenje antikoagulantne terapije smanjuje rizik za 70%. c) Bolesti srca – kardiomipatija, koronarna bolest, bolesti zalistaka i dr. d) Šećerna bolest – povećava rizik od MU oko 2 puta. e) Dislipidemije – povišene vrednosti ukupnog holesterola, LDL, triglicerida i lipoproteina (a), kao i snižene vrednosti HDL, povećavaju rizik za nastanak ishemičkog MU. f) Pušenje cigareta – posebno je veći kod pasivnih pušača. 3) U potencijalne faktore rizika spadaju: a) Gojaznost b) Fizička neaktivnost c) Način ishrane d) Zloupotreba alkohola e) Hiperhomocisteinemija f) Supstituciona hormonska terapija g) Upotreba oralnih kontraceptiva Prevencija: 1) Primarna prevencija Obuhvata postupke i mere koje kontrolišu faktore rizika: primenu antiagregacione i antikoagulacione terapije kod osoba sa fibrilacijom pretkomora i hirurško lečenje. Preporučuje se uvođenje aspirina kod osoba sa šećernom bolešću starijih od 30godina. Kod osoba sa hiperlipidemijom opravdana je primena statina. Savetuje se prestanak pušenja, konzumiranje alkohola, zatim fizička aktivnost i smanjenje telesne težine kod gojaznih. 2) Sekundarna prevencija kod osoba koje su doživele MU ili TIA obuhvata Kontrolisanje faktora rizika i Primenu antitrombolitičke terapije koja obuhvata Antiagregacionu terapiju aspirinom Antikoagulacionu terapiju varfarinom Karotidna endarterektomija je indikovana kod bolesnika sa stenozom (7090%), sa skorašnjim ishemičkim događajem i ukoliko nema izraženog neurološkog deficita
32
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
2. Ishemički moždani udar Ishemija mozga se definiše kao prekid cirkulacije u delu moždanog tkiva u toj meri da do njega ne dolaze dovoljno O2, glukoze i drugih neophodnih sastojaka za podršku funkcija mozga, niti se odvode metabolički produkti. Već 30 sekundi po prekidu krvotoka dolazi do poremećaja metabolizma, nakon jedne minute nastaje poremećaj funkcije, a nakon 5 minuta anoksija dovodi do infartka mozga. Najraniji odgovor na nastalu ishemiju je razvoj kolateralne cirkulacije koji ima za cilj da ograniči oblast ishemije. Granica između ishemičkog i tkiva sa normalnom perfuzijom nije oštra, redukcija protoka je najveća u centru žarišta, a onda je progresivno sve manja što se više udaljava od centra. Periferni deo se naziva zona ishemične penumbre i tu postoji rezidualni protok krvi, a neuroni su funkcionalno nemi, ali strukturno još uvek očuvani, dok su u centru ishemije prisutne ireverzibilne promene. Svi terapijski pokušaji rekanalizacije krvnog suda su usmereni na zonu penumbre. Najčešći uzroci infarkta mozga su: ateroskleroza velikih krvnih sudova, kardioembolizacija, bolesti malih krvnih sudova mozga i drugo. a) Aterosklerotske ploče nastaju na račvama velikih krvnih sudova, a ishemija je posledica smanjene perfuzije usled stenoze ili okluzije krvnog suda. b) Kod kardiogenog embolizma trombolitičke mase se otkidaju iz struktura srca i nošeni krvotokom okludiraju neku distalnu intrakranijalnu arteriju. c) Lakunarni infarkti su posledica patologije malih krvnih sudova mozga. Radi se o ishemičkim infarktima u dubljim delovima mozga gde nakon likvefakcije ostaju male šupljine u tkivu mozga promera do 15mm. U kliničkoj slici, ukoliko je neurološki deficit najizraženiji na početku bolesti radi se o embolijskom, a ukoliko se simptomatologija razvija postupnije radi se o trombozi. Simptomi se dele na a) fokalne, koji zavise od zahvaćenog krvnog suda I. kod okluzije srednje moždane arterije II. kod okluzije prednje moždane arterije III. kod okluzije zadnje moždane arterije IV. kod tromboze a. basilaris b) opšte. Kod okluzije srednje moždane arterije, obzirom da ona snabdeva krvlju motornu i senzitivnu koru i centre za govor, dolazi do slabosti suprotne polovine tela i ekstremiteta koji postaju mlitavi i bez refleksa. Nakon nekog vremena refleksi se pojavljuju, postaju življi uz pozitivan Babinski i razvoj spasticiteta. Kad je oštećena dominantna hemisfera, javlja se afazija. Kod okluzije prednje moždane arterije, zavisno od toga da li je okluzija iznad ili ispod ušća prednje komunikantne arterije postoje dve situacije: okluzija proksimalno od ušća – obično se dobro podnosi zbog kolateralne cirkulacije okluzija distalno od ušća – praćena je slabošću suprotne strane tela, gde je noga više zahvaćena, i kortikalnim gubitkom senzibiliteta za nogu. Često je prisutna i inkontinencija.
33
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Kod okluzije zadnje moždane arterije, zavisno od nivoa okluzije razvija se različita simptomatologija: Ukoliko postoji proksimalna okluzija javlja se Weberov alterni sindrom – istostrana paraliza okulomotorijusa i hemiplegija ili hemipareza suprotne strane, talamusni sindrom, pojava nevoljnih pokreta, i hemisenzorni poremećaji. Ako postoji okluzija kortikalnih grana javlja se homonimna hemianopsija sa očuvanim makularnim vidom. Ukoliko dođe do obostrane okluzije, javlja se Antonov sindrom – kortikalno slepilo. Kod tromboze a. basilaris najpre se javljaju prodromalni sindromi u vidu teške glavobolje, nestabilnosti i nesvestice, na šta se nadovezuju koma i kvadriplegija ili locked-in sindrom. Mnogo češće dolazi do izolovanih malih lakunarnih infarkta moždanog stable koji se ispoljavaju alternim sindromima. Opšti simptomi obuhvataju epileptične napade, posebno kod infarkta embolijske geneze, glavobolju, mučninu i povraćanje posebno kod infarkta u vertebrobazilarnom slivu. Hitni dijagnostički postupci imaju za cilj da utvrde tip MU, lokalizaciju, regiju oštećenja i da utvrde uzrok nastanka vaskularnog poremećaja. Ovde spadaju: laboratorija (krvna slika, br trombocita, SE, protrombinsko vreme/INR, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vreme, glikemija, urea, kreatinin, trigliceridi, holesterol, elektroliti), EKG, CT mozga i lumbalna punkcija. Mogu se raditi i MR, angiografija i dopler krvnih sudova, ali nisu uvek neophodni. Najadekvatniji terapijski postupak je da se obezbedi rekanalizacija okludiranog krvnog suda i recirkulacija zone infarkta unutar prvih 3h bolesti. U akutnom lečenju MU postoje 5 kategorija: 1) Primena lekova za rekanalizaciju krvnog suda – tromboliza rekombinantnim tkivnim aktivatorom plazminogena (rtPA) primenjena intravenski u prva tri sata bolesti ima povoljan efekat. 2) Neuroprotektivna terapija – ima za cilj da produži preživljavanje neurona u zoni penumbre i obuhvata opšte terapijske mere (disanje, pritisak, glikemija, elektroliti i antiedematozna terapija). 3) Primena lekova koji sprečavaju komplikacije bolesti – lečenje infekcija i flebotromboze nogu. 4) Uvođenje lekova za sekundarnu prevenciju – aspirin odmah ili u roku od 2 dana. 5) Fizikalna Th – zbog boljeg oporavka bolesnika, uvodi se od početka bolesti.
3. Hemoragički moždani udar Hemoragički moždani udar nastaje usled krvarenja u moždani parenhim ili subarahnoidalni proctor a usled aneurizme intrakranijalnog krvnog suda ili rupture malih krvnih sudova uzrokovane hroničnom hipertenzijom.
Subarahnoidalna hemoragija Nastaje kao posledica rupture aneurizme nekog intrakranijalnog krvnog suda. Od faktora rizika značajni su: pušenje, hipertenzija, alkoholizam i korišćenje kokaina, kao i pozitivna porodična anamneza i nasledne bolesti vezivnog tkiva. U kliničkoj slici dominiraju znaci povišenog IKP, a to su: Glavobolja – javlja se eksplozivno u celoj glavi, a kasnije se lokalizuje u vratnopotiljačnoj regiji 34
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Poremećaj stanja svesti Pozitivni meningealni znaci – krv u subarahnoidalnom prostoru dovodi do razvoja aseptičnog meningitisa Fokalni neurološki ispadi – zbog pritiska aneurizme na okolne structure ili stvaranja subduralnog hematoma. Za postavljanje dijagnoze značajno je postojanje retinalnih hemoragija, karakterističan nalaz na CT i lumbalnoj punkciji. Kad se postavi dijagnoza neophodno je uraditi digitalnu subtrakcionu angiografiju. Kao komplikacija mogu se javiti simptomatski vazospazam, hidrocefalus, ponovljeno krvarenje u ranoj fazi i epileptični napadi. Terapijski postupci koji se primenjuju u lečenju SAH su: 1) Hitna primena opštih mera – stabilizacija vitalnih funkcija 2) Lečenje uzroka bolesti – aneurizme (hirurško plasiranje mikrobalona preko katetera u prvih 72h bolesti) 3) Sprečavanje i lečenje komplikacija vazospazam se ublažava primenom Ca antagonista, nimodipina, u prve 3 nedelje bolesti. Ako postoji simptomatski vazospazam primenjuje se “trostruka H terapija” – indukovana hipertenzija, hipervolemija i hiperventilacija za bolesnike u komi. Hidrocefalus se leči obezbeđivanjem drenaže likvora.
Intracerebralna hemoragija Nastaje usled rupture malih krvnih sudova oštećenih hroničnom hipertenzijom, a lokalizacija je najčešće u predelu bazalnih ganglija, supkortikalne bele mase moždanog stabla i cerebeluma. Vodeći faktori rizika su hipertenzija i starenje, a u ređe spadaju konzumiranje alkohola, antikoagulantna terapija i uzimanje simpatikomimetika. Oštećenje moždanog parenhima je prouzrokovano kompresivnim efektima mase hematoma i okolnog moždanog edema i direktno je proporcionalno količini izlivene krvi. Naglo nastali simptomi se pogoršavaju jer dolazi do porasta hematoma u prvih 24h bolesti. Počinje naglo, znacima povišenog IKP, a to su: glavobolja, mučnina, povraćanje i izmenjeno stanje svesti. Za postavljanje dijagnoze ICH koristi se CT bez kontrasta, jer je senzitivniji od MR pregleda za prikazivanje kolekcije krvi u akutnoj fazi. Ponekad je neophodno uraditi pregled krvnih sudova mozga (digitalna subtrakciona angiografija) kako bi se utvrdio tačan uzrok bolesti. Terapijski postupci u lečenju ICH su: 1) Hirurško lečenje: a. Kod bolesnika sa krvarenjem u malom mozgu koji se neurološki pogoršavaju, imaju kompresiju moždanog stabla ili hidrocefalus koji ugrožava život. b. Krvarenja koja su posledica aneurizme ili arteriovenske malformacije c. Klinička pogoršanja kod mlađih bolesnika sa srednjim ili velikim supratentorijalnim hematomima. 2) Medikamentozno lečenje ICH podrazumeva primenu kauzalnog lečenja, tj. zaustavljanje kraveranja, uz ostalu terapiju kao kod ishemije MU. Jedina razlika se odnosi na arterijsku hipertenziju koju u ICH treba snižavati za 10-20% više u odnosu na vrednosti nakon ishemičkog MU. 35
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
4. Tranzitorni ishemički atak (TIA) i vertebrobrazilarna insuficijenecija (VBI) Tranzitorni ishemički atak je kratkotrajna epizoda neurološke disfunkcije uzrokovana fokalnom ishemijom mozga sa kliničkim simptomima koji traju manje od 60min i u potpunosti se povlače bez znakova postojanja infarkta mozga. Predstavlja alarm da postoji ozbiljno oštećenje moždane cirkulacije. Uzroci su isti kao i kod MU: hipoperfuzija, embolizacija ili tromboza. Simptomatologija je različita u zavisnosti od zahvaćenog krvnog suda. Ukoliko je okluzija u predelu karotidnog sliva u kliničkoj slici dominiraju: amaurosis fugax (povlači se za 5min), disfazija, hemipareza suprotne strane tela, kontralateralni homonimni ispadi vidnog polja. Ukoliko je okluzija u vertebrobazilarnom slivu u kliničkoj slici dominiraju: diplopije, vertigo, dizartrija, disfagija, unilateralna, bilateralna ili alternirajuća pareza ili gubitak senzibiliteta, gubitak vida na oba oka i retko gubitak svesti. Dijagnostički i terapijski postupci su isti kao i kod akutnog MU.
5. Epilepsija Pod epilepsijom se podrazumeva hronično neurološko oboljenje koje se karakteriše spontanim ponavljanjem epileptičnih napada usled povremenog, iznenadnog, naglog lokalnog pražnjenja sive mase. Za dijagnozu je potrebno strpljivo uzeti anamnestične podatke, kao i heteroanamnezu o karakteristikama paroksizmalnog događaja. Treba uzeti podatke o faktorima rizika (porodična anamneza o napadima, podaci o febrilnim napadima u ranom detinjstvu, povredama glave i dr.) i precipitirajući činiocima (lišavanje spavanja, sistemske bolesti, poremećaji elektrolita ili metabolizma, akutne infekcije, određeni lekovi, alcohol, narkotici i dr.). Od dijagnostičkih ispitivanja potrebni su: Neurološki pregledi (NMR; retko su potrebni CT, MRS, SPECT ili PET): Otkrivanje strukturnih oštećenja mozga (tuberozna skleroza, tumori, vaskularne malformacije, skleroza hipokampusa, dishenezija kore i dr.) Dijagnoza uzroka simptomatskih epilepsija EEG pregledi: Postavljanje dijagnoze epilepsije, utvrđivanje tipa napada i epileptičkog sindroma Rutinske analize krvi i urina (elektroliti, glikoza i dr.) Opšti metabolički uzroci napada, bolesti jetre i bubrega Biohemijsko-citološki pregled likvora Meningitis, encefalitis, HIV infekcija i dr. Takođe za postavljanje dijagnoze neophodne je postojanje 2 ili više spontana epileptična napada. Glavne grupe napada su fokalni i generalizovani. Fokalni mogu biti prosti, složeni i napadi sa sekundarnom generalizacijom, a generalizovani se dele na petit mal, grand mal, atonične i mioklonične napade.
36
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Generalizovani napadi se odlikuju: poremećajem svesti, simetričnim motornim simptomima i EEG pražnjenjem. 1. Petit mal, apsansni napadi, se karakterišu iznenadnim, kratkotrajnim prekidom svesti bez gubitka posturalne kontrole i postiktalne konfuzije. Praćeni su diskretnim motornim znacima, kao što su: pokreti treptanja ili žvakanja. EEG ovih napada pokazuje generalizovane simetrične šiljak-talas komplekse frekvence 3Hz. 2. Grand mal, generalizovani tonično-klonični napadi (GTK), počinju naglo i imaju nekoliko faza: a. Tonička faza traje 10-20s, počinje gubitkom svesti i naglim padom u toničku kontrakciju. Zbog spazma disajnih mišića javlja se inicijalni krik, a zatim tahikardija, midrijaza, salivacija i kontrakcije mišića vilice koji mogu da dovedu do ugriza jezika. Na EEG postoji generalizovani ritam 10Hz. b. Klonička faza traje 20-30s, javljaju se kratkotrajni fleksioni trzaji, cijanoza, midrijaza, povišen pritisak i umokravanje. Na EEG postoje bilateralni šiljak-talas kompleksi. c. Postiktalna faza se karakteriše hiperventilacijom, stridoznim disanjem zbog hipersalivacije i stvaranja pene na ustima. Posle nekoliko minuta dolazi do postepenog oporavka sa amnezijom za napad. Na EEG postoje spori talasi. 3. Atonični napadi se karakterišu kratkotrajnim gubitkom svesti i posturalnog mišićnog tonusa u trajanju od 1-2s. Bolesnik pada, uz opasnost od povređivanja. Posle napada nema konfuznog stanja. 4. Mioklonični napadi se odlikuju naglim, kratkotrajnim mišićnim kontrakcijama koje u vidu trzaja zahvataju određeni deo tela ili cello telo, bez poremećaja svesti. Fokalni napadi se javljaju u određenim ograničenim delovima mozga. 1. Jednostrani napadi dovode do motornih, senzitivnih, vegetativnih i psihičkih simptoma bez jasne izmene svesti is a očuvanom sposobnošću komunikacije sa okolinom. Motorni se karakterišu trzajima agonista i antagonista na strain suprotno od EEG pražnjenja. Mogu da ostanu ograničeni ili da se postepeno šire na druge delove tela što se naziva Jacksonov motorni marš. Posle fokalnog napada moguća je prolazna slabost zahvačenog dela tela – Todova paraliza. Može doći do pojava čulnih (vrtoglavica, vidne, slušne, mirisne obmane), autonomnih (mučnine, znojenje, nagon na mokrenje), emotivnih (strah, tuga), kognitivnih (depersonalizacija, déjà vu, prisilne misli) i drugih poremećaja. 2. Kompleksni napadi se odlikuju pomućenom svešću, automatizmima. Počinju aurom uz očuvanu svest, a potom se svest muti što je praćeno nevoljnim automatizmima (žvakanje, mljackanje, gutanje, pokreti rukama). Posle napada bolesnik je zbunjen neko vreme. Etiološki, epilepsije se dele na idiopatske, simptomatske i kriptogene. Idiopatske su najčešće u detinjstvu i adolescenciji u vidu apscesa, koji se karakteriše prekidom aktivnosti ili u vidu juvenilne epilepsije koja ima karakteristike GTK napada. Simptomatske su uzrokovane nekom drugom bolešću (tumor, trauma, CVI, infekcija). Kod fokalnih napada postoji fokus u ograničenom delu mozga u kom se nalazi mali broj hiperaktivnih neurona. Kod generalizovanih je od početka ceo mozak ili njegov veći deo zahvaćen, ali neuroni nisu hiperaktivni već hipersinhroni, tj. svi su istovremeno aktivni u istoj fazi što dovodi do ukupne prekomerne funkcije mozga bez pojačane aktivnosti pojedinih neurona.
37
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
6. Epileptični status Stanje u kome je epileptična aktivnost pristuna ≥ 30min. Etiološki, statusi se dele na simptomatske i kriptogene. Status koji se javlja kod bolesnika koji su ranije bolovali od epilepsije zove se interkurentni status, dok se inicijalni javlja kao prva epileptička manifestacija i obično je izazvan infarktom, traumom ili tumorom mozga. Najčešći status je GTK, a praćen je promenama fizioloških homeostatskih parametara u vidu hipertenzije, hipoksije i hiperpreksije sa mogućnošću direktnog oštećenja osetljivih struktura mozga. Terapija se bazira na održavanju vitalnih funkcija, medikamentoznog lečenja i dijagnozi i terapiji osnovnog oboljenja i provokacionih faktora koji su doveli do statusa. Intravenska doza opterećenja ima za cilj da se u vrlo kratkom periodu postignu visoke i efikasne koncentracije leka u plazmi i mozgu, da se zasite eliminacioni mehanizmi i uspostavi stabilna farmakokinetika leka. Politerapija je pravilo! Podrazumeva sekvencijalnu primenu jednog leka za drugim do trenutka prekida statusa po šemi: 1. 0-10min → lorazepam 2. 11-20min → fenitoin 3. 21-30min → fenitoin 4. 31-50min → fenobarbiton 5. 51-70min → fenobarbiton 6. ≥ 71min → anestezija midazolaminom + fenobarbiton i fenitoin
7. Terapija epilepsije Današnji lekovi su antikonvulzivni lekovi jer oni deluju samo na epileptične napade tako što suzbijaju njihov početak ili ih prekidaju ako su već započeti, a ne sprečavaju razvoj epileptogenog fokusa. Pored lekova značajni su i izbegavanje faktora koji mogu da precipitiraju napade (zamor, nedostatak sna, alcohol, febrilnost), kao i stimulus koji dovode do napada (treperava svetlost). Terapija se uvodi posle 2 ili više neprovocirana napada i zavisi od vrste napada. Monoterapija ima prednost zbog manje toksičnosti i jednostavnije upotrebe. Lekovi prvog izbora za pojedine vrste napada su: 1. Fokalni – karbamazepin, valproat 2. GTK – valproat 3. GT – fenitoin 4. Mioklonični – valproat 5. Apsansni – valproat, etosuksimid Terapija se može obustaviti ukoliko je bolesnik bez napada 2-5god uz uredan EEG i neurološki nalaz. Doza leka se postupno smanjuje u toku 6-12 meseci, a većina ponovnih napada, ako se javlja, javlja se u prva 3 meseca posle obustave terapije. Hirurško lečenje je rezervisano za bolesnike sa mezijalnom temporalnom epilepsijom i teške epilepsije dečijeg uzrasta.
38
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
8. Neepileptični gubici svesti (sinkope, drop ataci, histerični napadi, narkolepsija) Narkolepsija je bolest u kojoj dominiraju poremećaj sposobnosti da se voljno održi budnost i poremećaj regulacije REM spavanja. Uzrok je genetski, a ima hroničan tok bez remisija. Klinički se karakteriše tetradom, preteranom dnevnom pospanošću, jakim emocijama izazvanim iznenadnim gubitkom mišićnog tonusa uz očuvano stanje svesti (katopleksija), halucinacijama na početku spavanja ili pri buđenju i paralizama mišića prilikom usnivanja ili buđenja. Terapija je simptomatska. Prekomerna dnevna pospanost se leči stimulansima (metamfetamin) ili eugeroicima (lekovi koji održavaju budnost), kao što je modafinil. Fenomeni vezani vezani za REM spavanje (katapleksija, hipnogene halucinacije, paralize spavanja) leče se antidepresivima (protriptilin, klomipramin, fluoksetin). Drop ataci su češći kod žena. Tokom hoda, bez predznaka i izmena svesti dolazi do pada, nakon čega su bolesnici zbunjeni i nisu u stanju da objasne razlog pada ali su sposobni da odmah ustanu. Hipoglikemija se javlja tokom gladi ili nakon uzimanja obroka kao postprandijalna hipoglikemija kod neadekvatnog uzimanja insulina. Bolesnik oseća glad, javlja se tremor, znojenje, palpitacije, razdražljivost i parestezije ekstremiteta i na kraju gubitak svesti. Psihogeni napadi imaju atipičnu simptomatologiju, obično se javljaju pred publikom i u određenim situacijama, a mogu se izazvati sugestijom. Sinkopa je prolazni kratkotrajni gubitak svesti i mišićnog tonusa izazvan smanjenjem krvnog pritiska u moždanom tkivu. Predhodi joj neki pokretač tipa jakih emocija, visoke temperature ili neprijatnih vidnih doživljaja. Gubitku svesti predhodi presinkopalno stanje: zamućen vid, omaglica, bledilo, mišićna slabost, znojenje, mučnina. Sam gubitak svesti je kratak. Najčešće su refleksne sinkope koje su posledica refleksne periferne vazodilatacije i bradikardije sa padom sistolnog pritiska ispod 60mmHg. 1. Situacione sinkope – nastaju nakon napada kašlja posle fizičkih napora ili postprandijalno 2. Mikturaciona snikopa – javlja se tokom ili nakon noćnog mokrenja. 3. Sinkope kao posledica autoimunih poremećaja (ortostatska hipotenzija) – nastaju posle nagle promene položaja. 4. Sinkope izazvane poremećajem moždane cirkulacije nastaju usled poremećaja u vertebrobazilarnom slivu. 5. Kardiogene sinkope – su posledica smanjenog volumena krvi koje srce istiskuje u cirkulaciju 6. Afektivni spazmi – javljaju se kod dece posle naglo izazvanog straha ili ljutnje, kada dete snažno plače dok ne zaustavi disanje u ekspirijumu, ukoči se a zatim omlitavi. Terapija – samo zauzimanje ležećeg položaja uz podizanje nogu, a kod simptomatskih lečenje osnovne bolesti
39
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
9. Traume mozga i kičmene moždine Povrede CNS se dele na otvorene i zatvorene, na osnovu očuvanosti kontinuiteta dure mater. Zatvorene povrede nastaju akcelerativnim i decelerativnim povredama. Na mestu dejstva sile dolazi do naglog povećanja pritiska sa oštećenjem mozga neposredno ispod delovanja sile (kup lezija), a dijametralno suprotno dolazi do stvaranja negativnog pritiska (kontrakup lezija). Traumatske povrede mozga mogu biti primarne i sekundarne. Primarne nastaju direktnim delovanjem sile na lobanju. Sekundarne nastaju nakon nekoliko sati ili dana i dele se na intrakranijalne i ekstrakranijalne. U intrakranijalne spadaju hemoragije, edemi, hiperemija, ishemija, povišen IKP, pomeranje mozga i hernijacije. Commotio cerebri Izazivaju ga akceleraciono-decerelacione povrede CNS-a. Bolesnici mogu potpuno da izgube svest ili da ostanu budni ali ošamućeni i zbunjeni. Oporavak nastupa brzo sa retro i anterogradnom amnezijom za događaj. Gubitak svesti je obično kraći od 6h. Potres mozga je praćen autonomnom disfunckijom tipa fluktuacija krvnog pritiska, hiperpireksijom, poremećenim znojenjem usled oštećenja moždanog stabla i hipotalamusa. Ako je trajanje gubitka svesti duže od 6h radi se o difuznom aksonalnom oštećenju. To je masivnije oštećenje aksona istezanjem i kidanjem posebno izraženo u ponsu i međumozgu jer su osetljivi prema rotacionim silama. Bolesnici koji prežive mogu biti u trajnom vegetativnom stanju. Češća je pojava edema mozga koji se razvija 24-48h od povrede. Terapija: ležanje, simptomatska terapija. Contusio cerebri Predilekciona mesta su temporalni i frontalni režnjevi na mestima kontakta sa ivicom temporalne kosti i orbitalnom ivicom. Može se javiti sa ili bez preloma lobanje. Tipično dolazi do gubitka svesti, arefleksije sa gubitkom tonusa, apneje, kratkotrajne bradikardije, hipertenzije, neposredno nakon povrede, a zatim hipotenzije. Rotacione sile traume uzrokuju povrede malih i srednjih parenhimskih krvnih sudova usled istezanja ili oštećenja oštrim ivicama koštanih fragmenata koji stvaraju traumatski intracerebralni hematom. Krvarenje može da nastupi odmah ili više meseci nakon povrede. Subduralni hematom Nakupljanje krvi u prostoru između arahnoideje i tvrde moždanice. U pitanju je vensko krvarenje iz komunikantnih vena. Ovakvo oštećenje izazivaju nagli, grubi pokreti glave tokom povreda. Razlikujemo akutni i hronični subduralni hematom. Akutni je onaj čiji se simptomi ispoljavaju unutar72h od povrede. Lucidni interval je stanje budnosti nakon povrede pre padanja u komu. Meri se minutima do satima. Kod manjih hematoma postoje klinički znaci lateralizacije i eventualno drugi fokalni neurološki znaci zbog pritiska koji hematom vrši na koru. Najčešće postoji Huchinson-ova zenica. Takođe se javlja glavobolja, produbljuje se poremećaj stanja svesti od konfuznih do kome.
40
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Hronični se klinički ispoljava 3 nedelje od povrede kod alkoholičara i epileptičara. Posle nedelju dana dolazi do inkapsuliranja hematoma, zatim do likvefakcije, a usled ponovljenih krvarenja hematom se širi i dovodi do pojave simptoma u vidu slabosti ekstremiteta jedne strane i mentalne poremećaje. Na CT se vidi kao polumesečasta formacija visokog intenziteta. Epiduralni hematom Nastaje nakon rupture jedne od meningealnih arterija. Mlaz krvi odvaja duru od lobanje i nakuplja se u tako stvorenom prostoru dok veličina hematoma ne komprimuje ili okludira krvni sud. Predilekciono mesto je parijetotemporalna oblast. Obično ima specifičan sled događaja: posle povrede i inicijalnog gubitka svesti bolesnik se budi i ulazi u lucidni period da bi posle došlo do ponovnog pogoršanja i kome. Postepeno se razvija glavobolja, mučnina, povraćanje, lezije kranijalnih nerava i aktuno konfuzno stanje koje može da napreduje do kome. Sa porastom hematoma razvija se hemipareza sa hiperrefleksijom, + Babinskog, a mogući su i epileptični napadi i afazija. Na CT se manifestuje kao sočivast oblik visokog intenziteta. Komplikacije povreda mogu biti akutne i hronične. Neposredno nakon povrede može da se ispolji karotidno-kavernozna fistula zbog traumatske laceracije zida unutrašnje karotidne arterije u delu koji prolazi kroz kavernozni sinus. Klinički se ispoljava trijasom: egzoftalmus na strani fistule, hemoza oka, pulsirajući švanom iznad orbite, a mogu da budu oštećeni i kranijalni nervi III, IV, VI i V. Hronične obuhvataju postkomocioni sindrom, koji se karakteriše slabom koncentracijom, glavoboljom, zaboravnošću izmenama ritma spavanja, dok je bol u vratu posledica lezije mekih tkiva vrata. Mogu se javiti glavobolja, ošamućenost, vrtoglavica, zamor, smetnje pamćenja, razdražljivost i depresija. Terapija: psihoterapija, okupaciona terapija i profesionalna rehabilitacija. Posttraumatska epilepsija može biri rana, ako se javlja u prvih 7 dana i kasna, ako se javi nakon više od 7 dana. Posebno je učestala u temporalnim režnjevima. Terapija povreda: hirurška obrada rane, regulisanje IKP, stabilizacija vitalnih funkcija. Kad koma traje > 48h plasira se nazogastrična sonda.
10. Koma Koma je najteži stepen gubitka svesti u kom nema verbalnog ili motornog odgovora ni otvaranja očiju. U poremećajima svesti razlikujemo 3 stepena: Somnolencija – patološka pospanost kad se bolesnik budi na lakše draži, komunicira usporeno; Sopor – bolesnik se budi na jače i ponovljene draži, odgovor na verbalne komande ne postoji ili je neadekvatan, po prestanku draži bolesnik tone u san; Koma – bolesnika je nemoguće probuditi čak ni najjačim dražima, ugašeni su refleksi moždanog stabla.
41
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Do pojave kome može doći kod oštećenja hemisfera velikog mozga (kod ovih poremećaja može da se javi i oštećenje svesnosti uz očuvanu budnost tj. vegetativno stanje), kod oštećenja moždanog stabla i masivnih oštećenja mozga u celini. Osnovni mehanizam nastanka kome je poremećeni krvni protok u mozgu ili poremećeni metabolizma neurona. U 1/3 slučajeva posledica je bolesti mozga, a u ostalim posledica sistemske bolesti. Od bolesti mozga najčešće se radi o infarktu, hemoragiji, traumama, infekcijama i epilepsiji. Od sistemskih bolesti najzastupljenije su hipoglikemija, dijabetes, uremija, hepatična encefalopatija, trovanje, insuficijencija vitamina B1 i B12, šok, hipo i hipertermija. Za procenu rizika kome koristi se Glazgov-koma skala koja obuhvata: otvaranje očiju (14), najbolji verbalni odgovor (1-5) i najbolji motorni odgovor (1-6). Ukupno je moguće postići 315 poena. Kod zbira 3 ili 4 bolesnik se veoma retko oporavlja. Nagli početak obično ukazuje na vaskularnu etiologiju (moždani udar ili subduralna hemoragija), brza progresija je karakteristična za intracerebralna krvarenja, a kad neurološke tegobe predhode razvoju kome sumnja se na tumor, apsces ili hronični subduralni hematom. Koma kojoj predhodi konfuzno ili delirantno stanje posledica je metaboličkih poremećaja. Inspekcijom se može zapaziti periorbitalni hematom kod preloma baze lobanje, konjugovana devijacija očiju i glave ka oštećenoj strani kod oštećenja hemisfera, devijacija pogleda na suprotnu stranu kod jednostranog oštećenja ponsa. Može se javiti Dekortikacioni položaj – karakterišu ga: adukcija i fleksija ruke i hiperpronatorni položaj podlakta i ručja uz ekstenziju nogu; javlja se kod supratentorijalnih oštećenja duboko u hemisferama ili odmah iznad mezencefalona Decebracioni položaj – karakterišu ga: ekstenzija, adukcija i unutrašnja rotacija ruku, fleksija ručja i prstiju, ekstenzija nogu i unutrašnja rotacija stopala; javlja se kod oštećenja gornjeg dela moždanog stabla i diencefalona. Terapija: Obezbediti disanje, postaviti bolesnika u lateralni dekubitalni položaj (blago ekstendiran vrat i lice okrenuto ka podlozi) Laboratorija Pregled CT Lumbalna punkcija – ako se sumnja u meningitis ili subduralnu hemoragiju Naloxon – ako se sumnja na trovanje opijatima Flumazenil – ako se sumnja na trovanje benzodijazepinima. Posebni oblici kome su: 1. Locked in sindrom – bolesnik je budan, očuvane svesti, komunicira treptanjem i pokretima bulbusa; nastaje kod obostranog oštećenja ventralnog ponsa sa prekidom kortikospinalnih, kortikopontinih i kortikobulbarnih puteva, a očuvani retikularni putevi 2. Akinetski mutizam – bolesnik shvata šta se dešava oko njega ali ne komunicira, nema spontane pokrete niti odgavara na spoljne draži; nastaje kod obostranih lezija talamusa i frontalnog režnja i prekida kortikoretikularnih veza. 3. Vegetativno stanje – postoji odsustvo kognitivnih funkcija uz očuvanost ciklusa spavanja i budnosti, ako traje duže od 4 nedelje radi se o perzistentnom vegetativnom stanju; nastaje kod ekstruzivnih oštećenja sive i suprakortikalne bele mase sa relativnom očuvanošću moždanog stabla; sinonimi su apalični sindrom, vigilna koma i moždana kortikalna smrt.
42
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
11. Demencije Demencija je stečeni i perzistentni poremećaj intelektualnih funkcija koji su dovoljno izraženi da remete socijalni i profesionalni život bolesnika. Etiološki postoje: Degenerativne demencije Vaskularne demencije Infektivne demencije Metaboličke demencije Alzhajmerova bolest (degenerativna demencija) Kliničko-patološki entitet koji se karakteriše poremećajem pamćenja i progresivnim razvojem demencije u sledećih nekoliko godina. Patofiziološki postoji atrofija mozga i gubitak neurona u frontalnom, parijetalnom i temporalnom režnju. Ključni neuropatološki znaci su senilni plakovi koji se sastoje od ß-amiloidnog proteina i nalaze se u vanćelijskom prostoru mozga i neurofibrilarna klubad koja predstavljaju nakupine tau proteina unutar samih neurona. Sve to dovodi do smanjene aktivnosti holin acetilesteraze u kori mozga, hipokampusu i nucleus basalisu. Bolest počinje postepeno poremećajem pamćenja za skorašnje događaje, smanjenom fluentnošću govora, nemogućnošću pronalaženja adekvatne reči koji kasnije progredira do afazije. Oštećenje vidno prostorne orijentacije se ogleda u zaturivanju predmeta i nesnalaženju u prostoru. U srednjem stadijumu razvija se apraksija, afazija i agnozija, kao i poremećaji apstraktnog mišljenja. Bolesnici često poremete dnevno-noćni režim, imaju potrebu za lutanjem, a česti su i psihički poremećaji tipa depresij, anksioznost, apatija, dezinhibisano ponašanje i agresivnost. U poslednjem stadijumu bolesnici su vezani za krevet u generalizovanom rigoru mutistički i inkontinentni. Dijagnoza se svodi na isključivanju diferencijalno-dijagnostičkih mogućnosti jer ne postoji ni jedan specifičan metog dijagnostike. Terapija obuhvata neuroprotektivnu terapiju antioksidativnim lekovima – vitamina E (tokoferola) i selegilina simptomatsku terapiju inhibitorima holinesteraze koji odlažu neophodnost hospitalizacije bolesnika. U lečenju psihijatrijskih poremećaja koriste se antidepresivi i antipsihotici.
43
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
12. Glavobolje Glavna podela glavobolja je na primarne i sekundarne. Primarne su glavobolje specifičnih karakteristika, a sekundarne su simptomi drugih bolesti. U primarne spadaju: migrena, klaster glavobolje i glavobolje tenzionog tipa. Migrene Počinju u adolescenciji sa prosečno 1,5 napadom mesečno. Kod žena se napadi grupišu i intenzivniji su oko ciklusa, a u trudnoći prestaje. Ako se napadi javljaju >15 dana mesečno, radi se o hroničnoj migreni. Pojedini faktori mogu da provociraju napad migrene kao što su: zamor, jaka svetla, premalo spavanja, preskakanje obroka, alcohol. Dele se na migrene bez aure migrene sa aurom Migrena bez aure je najčešći tip, obično se javlja sa maksimalnim bolom supraorbitalno, traje 4-72h, praćen je foto i fonofobijom, mučninom i povraćanjem. Nakon prestanka bolesnik je iscrpljen i bezvoljan. Ako napadi traju duže od 3 dana ili postoji serija napada sa minimalnim poboljšanjem između, to se naziva status migrenosus. Migrena sa aurom je predhođena vidnim, senzornim ili motornim poremećajima, poremećajima govora i drugim fokalnim tranzitornim poremećajima koji najavljuju migrenu. Aura se razvija tokom 5-20min i traje <60min. Vidna aura je najčešća u vidu scintilirajućih skotoma (svelte lopte u sredini vidnog polja) ili multipla svetlucanja ili bljeskovi u vidnom polju. Senzorna aura uključuje utrnulost i mravinjanje ili parestezije lica i ruku Motorni simptomi, kao što su hemipareza ili disfazija, su deo hemiplegičke migrene. U bazilarnoj migreni simptomi su posledica poremećaja u vertebrobazilarnom slivu sa obostranim vidnim simptomima, dizartrijom, ataksijom, vrtoglavicom, hiperakuzijom, diplopijama i parestezijama. Glavobolja je obično teška, okcipitalna i praćena upornim povraćanjem. Terapija: Simptomatsku terapiju treba početi što ranije, još tokom aure, analgeticima kod lakših oblika, dok se kod težih oblika daju uporedo sa antiemetičkom terapijom. Specifična terapija podrazumeva primenu ergoderivata koji deluju na sve simptome migrene i triptana koji agonistički deluju na serotoninske receptore kojima se izaziva vazokonstrikcija ili se inhibira oslobađanje vazoaktivnih neuropeptida iz perivaskularnih nervnih završetaka. Profilaktička terapija se primenjuje ako se napadi javljaju češće od 2-3 puta mesečno, ako traju duže od 48h, ako je akutna terapija neuspešna. Najčešće se koriste beta-adrenergički antagonisti, antidepresivi i valproat.
44
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Klaster glavobolje Dominiraju napadi koji traju 15min do 3h, javljaju se 1-3 puta dnevno do najviše 8 napada dnevno. U epizodičnoj glavobolji bolni dani se grupišu u klaster periode koji traju 6-12 nedelja a nakon toga slede periodi bez bola duži od 30 dana. Kod hronične klaster glavobolje remisije su kratke ili ne postoje. Bol je jednostranm iznad erbitotemporalnog regiona, neizdrživ, oštar i brzo kulminira. Na istoj strani javlja se hiperemija konjunktive, suzenje oka, zapušenost nozdrve, znojenje čela, mioza i ptoza. Nakon napada bolesnik je iscrpljen. Karakteristična je pojava napada noću nakon uspavljivanja. Terapija: Udisanje kiseonika može da smanji bol tokom nekoliko minuta. Triptani su efikasni i tokom klaster glavobolja. Profilaktička terapija uključuje kratkotrajnu primenu kortikosteroida tokom 5-10 dana Tenziona glavobolja ili stresne glavobolje Najčešći su tip glavobolja. Ispoljava se kao bol glave bez pratećih simptoma i bez aure. Javlja se u napadima koji traju nekoliko sati u vidu obostranog bola blagog do umerenog intenziteta sa čestim pogoršanjem krajem dana i izostankom pogoršanja tokom fizičkih aktivnosti. Opisuju ga kao bol, osećaj pritiska ili stezanja u glavi i vratu. Faktori povezani sa nastankom ove glavobolje su: stres, nefiziološli položaj tela, anksioznost i depresija. Terapija: Obloge, odvikavanje od pušenja, izbegavanje alkoholnih i gaziranih pića, kafe, veštačkih zaslađivača. Farmakološke mere Analgetici Antidepresivi
13. Sindrom intrakranijalne hipertenzije Kod bolesnika koji imaju edem papile, uporne glavobolje treba posumnjati na intrakranijalnu hipertenziju, opstruktivni hidrocefalus ili hipertenzivnu encefalopatiju. Obično je prisutan edem papile i proširenje slepe mrlje, takođe može postojati kratkotrajno zamućenje vida, posebno nakon naglih promena položaja. Likvor je normalnog sastava, a povišenog pritiska > 200mmH2O. Na CT i MR se primećuje suženje komora. Terapija: Ponovljene lumbalne punkcije kojima se odstranjuje do 30ml likvora u cilju snižavanja pritiska. Preporučuje se primena furosemida, acetozolamida, manitola. Kod bolesnika koji ima neizdrživu glavobolju i progresivno oštećenje vida, indikovan je lumbo-peritonealni šant ili dekompresija očnog živca.
45
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
14. Tumori mozga, moždanica i kičmene moždine Tumori mozga se dele na primarne (nastale transformacijom tkiva u endokranijumu) i sekundarne (metastatske) tumore. Kod dece su najčešće infratentorijalne lokalizacije, a kod odraslih su supratentorijalni. Klinički se ispoljavaju: Zajedničkim simptomima i znacima, Fokalnim neurološkim napadima. 1. Zajednički simptomi i znaci su posledica invazije tumorskog u tkivo mozga, pritiska ekspanzivnog procesa na mozak i poremećenog protoka likvora sa pivišenim IKP. Opšti zajednički simptomi su znaci povišenog IKP, promene ponašanja i psihičke promene i epileptički napadi. Glavobolja budi bolesnika iz sna, naijizraženija u jutarnjim časovima i slabe tokom dana. Povraćanje je spontano, eksplozivno, nije praćeno mučninom i javlja se na prazan stomak. Edem papile se razvija tokom dugotrajnog povišenja IKP kad se pritisak prenosi duž omotača optičkog nerva i uzrokuje blokadu venske cirkulacije. Najčešće je obostran. Promene ponašanja su u vidu brze zamorljivosti, iscrpljenosti, poremećaja koncentracije, zaboravnosti, neodlučnosti i kognitivnih poremećaja. Sa napredovanjem razvija se apatija, mentalna usporenost, pospanost, dezorijentacija i demencija. Epileptički napadi su u vidu fokalnih napada u uznapredovalom stadijumu bolesti. U ispadne simptome spadaju: Ispadi vidnog polja Pareze Oštećenja senzibiliteta i kranijalnih nerava U nadražajne simptome spadaju: Epi napadi Papila stagnans Spora EEG dizritmija. 2. Fokalni neurološki napadi se obično javljaju kada su tumori mozga u uznapredovalom stadijumu. Vestibularni švanom Benigna neoplazma koja se razvija iz Švanovih ćelija vestibularne grane VIII nerva. Razvoj zapoćinje u unutrašnjem slušnom kanalu, a širi se prema pontocerebelarnom uglu, a tokom napredovanja vrši kompresiju moždanog stabla, malog mozga i kranijalnih nerava. Počinje zujanjem u uhu, istostranim oštećenjem sluha do njegovog gubitka i nestabilnošću pri hodu. Kasnije se razvija utrnulost, slabost polovine lica sa strane gde je tumor. Sa daljim razvojem javlja se glavobolja, mučnina, povraćanje, dvoslike i ataksija sa nistagmusom. NMR identifikuje tumor u intrakranijalnoj fazi, a CT tek kad prodre u PCU. U likvoru su povećane koncentracije belančevina. Terapija: hirurška resekcija tumora. 46
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Tumori hipofize Benigni tumori. Prema veličini razlikuju se: Mikroadenomi – manifestuju se simptomima nastalim usled ekscesivne sekrecije hormona Makroadenomi – manifestuju se simptomima nastalim zbog pritiska na okolno tkivo hipofize, mozga i krvne sudove. Prema endokrinološkoj aktivnosti dele se na: Sekretetorne, najčešći su Prolaktinomi Adenomi koji sekretuju hormon rasta – uzrokuju akromegaliju Adenomi koji sekretuju ACTH – uzrokuju Cushingovu bolest. Nesekretorne. Glavobolja nastaje rastezanjem dijafragme selle i susednih delova dure,a može da se smiri kad tumor probije dijafragmu. Ispadi u vidnom polju su po tipu bitemporalne hemianopsije i posledica su direktnog pritiska tumora na optičku hijazmu. Terapija: Hirurško lečenje je rezervisano za slučajeve kad je pritisnut vidni put Radioterapija se koristi kod rezistentnih rekurentnih adenoma. Spinalni tumori Klinički se razlikuju: Intramedularni Sporo su rastući i nisu operabilni Ependinomi Astrocitomi Direktno deluju na unutrašnje strukture kičmene moždine efektom tumorske mase, edemom i razvojem sirigomijelije. Ekstramedularni – svoje dejstvo ostvaruju spoljnim pritiskom na kičmenu moždinu i njene korenove i okluzijom krvnih sudova i njenim posledičnim infarktom. Dele se na: Ekstraduralne – obično su metastatski i oštećuju samo par susednih segmenata KM na koje vrše pritisak Primarne intraduralne – protežu se kroz veći broj kičmenih segmenata. Specifična je pojava koštane boli i palpatorne osetljivosti u regionu gde se nalazi tumor. Terapija: hirurška.
47
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
15. Akutne zapaljenske bolesti CNS-a (meningitisi, encefalitisi) Meningitis Zapaljenje moždanica i subarahnoidalnog prostora izazvano nekim patogenom (bakterija, virus, parazit, ...). 1. Bakterijski meningitis Najčešće je izazvan Pneumokokom i Meningokokom koji u subarahnoidalni prostor dospevaju hematogenim putem ili direktno iz nazofarinksa. U kliničkoj slici dominiraju: glavobolja, groznica, povišena temperatura > 40°, bol u leđima, povraćanje, ukočen vrat, + Meningealni znaci, dok se kod dece javlja meningealni plač. Ako meningitis perzistira duže od nedelju dana nastaje edem papile. Terapija: antibiotska uz kortikosteroide tokom 2-4 dana. 2. Virusni meningitis Najčešće su izazvani entero i arbovirusima. Nazivaju se još i aseptični meningitisi zbog bistrog likvora sa povišenim brojem Ly. Simptomatologija je blaža i obuhvata povišenu temperaturu, glavobolju, malaksalost, mialgije i slabo izraženi meningealni sindrom. Prolaze spontano i bez terapije za 4–14 dana. U pregledu likvora mogu se registrovati specifična IgG i IgM antitela. Encefalitisi Nastaju kad virus zahvati moždani parenhim. Infekcija nastaje hematogenim putem ili neurogenim, što je slučaj kod infekcije herpes simplex virusom koji nakon primoinfekcije ostaje latentan u trigeminalnim ganglijama, a kod reinfekcije dolazi do infekcije mozga preko trigeminalnog nerva. U kliničkoj slici dominiraju: povišena temperatura sa znacima moždane disfunkcije, izmenjeno stanje svesti, epileptički napadi, a moguće su i promene ličnosti. Početak bolesti može biti nagao sa epileptičkim napadom ili postepen sa afazijom, psihičkim poremećajem i halucinacijama. Dijagnoza: U likvoru postoji blaga pleocitoza Na EEG, CT, MR postoji fokalna inflamatorna promena temporalno ili temporofrontalno. Terapija: Herpes simplex encephalitis leči se aciklovirom tokom 10-14 dana. Simptomatska terapija se uvodi kod edema mozga, uznemirenosti i epileptičkih napada.
48
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
16. Subakutne i hronične zapaljenske bolesti CNS-a (SSPE, Creutzfeldt-Jackob-ova bolest) SSPE – subakutni sklerozirajući panencefalitis Retka bolest izazvana defektnim virusom morbila koja se javlja kod dece do 12. godine. Počinje spotano opadanjem uspeha u školi, neposlušnošću, zaboravnošću, a napreduje produbljivanjem mentalnog deficit i pojavom nevoljnih pokreta (trzajevi tela miokloničkog tipa). Dalje napredovanje dovodi do kortikalnog slepila, demencije, do terminalnog stadijuma decerebracije i kome. U likvoru i serumu postoje povišeni nivoi antitela na virus morbila, na EEG se javljaju karakteristični periodični kompleksi sporih talasa velikih amplitude, a CT i MR ukazuju na atrofiju i periventrikularne promene bele mase. Creutzfeldt-Jackob-ova bolest Prionska bolest, fatalna transmisivna bolest CNS-a sa rapidno-progresivnom demencijom u kojoj su degenerativnim procesom zahvaćeni kora, bazalne ganglije, mali mozak, moždano stablo i kičmena moždina. Infektivni agens je prisutan u tkivu mozga i kičmene moždine, likvoru, oku, plućima, bubrezima, jetri i slezini, ali ne i u drugim telesnim tečnostima. Kliničke karakteristike su: rapidno progresivna demencija sa mioklonusom, piramidni znaci, periodični strmi talasi na EEG, ekstrapiramidalni i cerebelarni poremećaj. Za nekoliko meseci dolazi do teškog akinetskog mutizma ili kome i neizbežne smrti. U likvoru postoji povišen nivo proteina. Nova varijanta koja se vezuje za bolest ludih krava se razlikuje po nastanku periodičnih EEG kompleksa i nema povišenog proteina. Najčešće postoje psihijatrijske manifestacije, cerebelarna simptomatologija, nevoljni pokreti i demencija.
17. Neuroborelioza i neuroAIDS NeuroAIDS Nervni system može biti oštećen: Primarno – delovanjem HIV-a Sekundarno – oportunističkim infekcijama. Do oštećenja tkiva dolazi delovanjem citokina koje oslobađaju inficirani monociti i makrofagi, delovanjem slobodnih radikala i direktnom toksičnošću produkata HIV gena. U hroničnoj HIV infekciji dolazi do kognitivnih poremećaja od blagih smetnji koje ne remete funkcionisanje do teške demencije. Rani simptomi obuhvataju: apatiju, socijalno povlačenje, usporen process mišljenja, zaboravnost i slabu koncentraciju. Često se udruženo javljaju psihijatrijski poremećaji. Vremenom progredira do teškog akinetskog mutizma sa globalnim kognitivnim osiromašenjem, gubitkom kontrole sfinktera. Terapija: zidovudin. Kao oportunistička infekcija najčešće se javlja kriptokokni meningitis, koji prvo zahvata pluća,a zatim se diseminuje u druge organe uključući i CNS. U terapiji se primenjuju: antimikotici (amfotericin B i flucitozin), na koje se nadovezuje flukonazol.
49
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Neuroborelioza Bolest izazvana spirohetom Borelia burdgorferi, a prenosi se ujedom krpelja. Karakteriše se udruženom pojavom artritisa, eritemom migrans i neurološkim ili srčanim poremećajima. Postoje 3 stadijuma: 1. Faza lokalizovane infekcije – karakteriše se razvojem eritema migrans 3 do 30 dana nakon kontakta sa krpeljem. U ovoj fazi ispoljava se glavobolja, bolovi u mišićima, oštećenje n. facialisa. Prolazi za 3-4 nedelje. 2. Faza diseminacije – karakteriše se neurološkim poremećajima koji se ispoljavaju nekoliko nedelja po pojavi eritema. Javljaju se radikulitisi i radikuloneuritisi, sa radikularnim bolovima i obostranom lezijom VII nerva. 3. Faza perzistentne infekcije – karakteriše se encefalopatijom, encefalomijelopatijom, polineuropatijama i senzornim distalnim disestezijama. U serumu i likvoru postoji povišen nivo IgM i IgG specifičnih za spirohete. Terapija: oralna primena doksicilina i amoksicilina u I stadijumu i cefalosporina III generacije u lečenju neuroloških simptoma.
18. Transferzalni mijelitis U osnovi je zapaljenje u nivou nekoliko segmenata kičmene moždine. Klinička slika je predstavljena akutnom transverzalnom simptomatologijom (slabost, ispad senzibiliteta ispod nivoa lezije, poremećaj kontrole sfinktera) nastalom nakon nekoliko sati ili dana, nekad nakon prodromalnog stadijuma sa znacima opšte infekcije i bolom u leđima. Motorne slabosti mogu biti delimične, potpune i asimetrične. Senzibilitet je snižen ili ugašen i postoji retencija mokraće i stolice. Teže lezije su praćene mlitavom paraplegijom zbog dijašize, a kasnije se razvija spastična paraplegija. U nekim slučajevima simptomatologiji predhodi neka infekcija pa se sumnja na imunopatogenetsku osnovu. Posebno se izdvaja akutni neuritični mijelitis koji se razvija tokom nekoliko sati sa flakcidnom paraplegijom, anestezijom i gubitkom kontrole sfinktera. Postoji lokalni otok medule sa blokom spinalnog kanala, a u likvoru je izražena polimorfonuklearna pleocitoza, hiperalbuminorahija i snižen nivo glukoze. Paraneoplastični mijelitis se razvija kod carcinoma pluća i limfoma. Manifestuje se slabostima, poremećajem senzibiliteta i sfinktera. U likvoru se nalazi mononuklearna pleocitoza, proteinorahija i oligoklonalni immunoglobulin. Transverzalni mijelitis se javlja kao epizoda MS. Postoje simptomi spinalnog šoka (mlitava oduzetost, arefleksija) i simetrična zahvaćenost kičmene moždine. Javlja se ubrzana sedimentacija, leukocitoza, blaga pleocitoza i albuminorahija. Blok i neprolaznost kičmenog kanala mogu biti posledica zapaljenja i otoka tkiva moždine. Terapija: pulsna terapija metilprednozolonom i intertenalna primena metilprednozolon acetata. Blagovremena primena dovodi do potpunog povlačenja simptoma. U cilju prevencije infekcija urinarnog i respiratnornog sistema koriste se antibiotic. U akutnoj fazi neophodna je toaleta mokraćne bešike, održavanje peristaltike digestivnog trakta i borba protiv dekubitisa. U početku se primenjuju pasivne vežbe u krevetu, a kada se snaga nogu popravi bolesnik se uspravlja.
50
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
19. Parkinsonova bolesti Klinički je sindrom koji se karakteriše tremorom, bradikinezijom i rigiditetom. Uzroci se mogu podeliti u 4 grupe: Primarni, Sekundarni, Atipični Parkinsonizam u okviru neurodegenerativnih bolesti Klinički se karakteriše bradikinezijom pa pacijent ima teškoće pri započinjanju pokreta, smanjenje amplitude i gubitak ritma. Ispoljava se produženim vremenom potrebnim za zakopčavanje dugmadi, vezivanje pertli, na koje se nadovezuje usporeno i teško ustajanje sa niskih sedišta i problem pri okretanju u krevetu. Primetna je mikrografija i siromašnost normalnih asociranih pokreta. Lice je hipomimično, a treptanje retko. Govor se karakteriše slabim volumenom i nerazumljivošću. Hipertonija se ogleda u postojanju rigiditeta, tj. povećanja tonusa mišića koji ravnomerno zahvata agonističke i antagonističke mišiće celim tokom pokreta što se opisuje kao fenomen olovne šipke i fenomen zupčastog točka – Negro fenomen. Tremor počinje asimetrično u početku je intermitentan, pojačava se pri uzbuđenju, a slabi se pri izvođenju pokreta i tokom spavanja. Opisuje se kao brojanje novca, motanje duvana i gaženje pedala. Posturalni refleksi se odnose na refleksne mehanizme za kontrolu održavanja uspravnog položaja, a poremećaji se ogledaju u prisustvu anteropulzije. Hod se karakterišeotežanim započinjanjem, sitnim koracima, vučenjem nogu (magnetni hod), otežanim promenama pravca i festinacijom (festinacij – progresivno ubrzavanje koraka (obično sa naginjanjem napred), pri čemu osoba može da se zatrči kako bi sprečiča pad). Autonomni poremećaji obuhvataju inkontinenciju, ortostatsku hipotenziju i poremećaj znojenja, a psihijatrijski anksioznost, depresija i poremećaj spavanja. Osnovni poremećaj u PB je progresivna degeneracija dopaminergičkih neurona u pars compacta supstancije nigre. Simptomi se javljaju kad je oštećeno preko 50% neurona, odnosno kad je nivo dopamine ispod 80% normalnih vrednosti. U preostalim neuronima prisutne su eozinofilne inkluzije – Lewiyeva tela. Terapija je supstituciona, preparatima levodope, ali zbog brze dekarboksilacije na periferiji neophodno je kombinacija sa inhibitorom dekarboksilaze – karbidopom. Za lečenje diskinezija izazvanih levodopom koristi se amantadin.
20. Horeje Horea je vrsta nevoljnih pokreta koji se karakteriše nepredviljivim, iregularnim, kratkotrajnim pokretima promenljive amplitude koji se sele sa jednog dela na druge. Izraženiji su u distalnim delovima ekstremiteta. Može biti: Ograničena samo na jedan deo tela, kao što je oro-buko-linguo-facijalna muskulatura, kada se manifestuje mljackanjem i žvakanjem. Generalizovana – najčešće. Bolesnici se žale da im predmeti ispadaju iz ruku, hod je nesigurniji, javljaju se padovi, govor je sliven, a gutanje otežano. Od oboljenja najznačajnije su Huntingtonova horea i horea minor.
51
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Huntingtonova horea – chorea major Autozomna-dominantna bolest sa mutacijom gena koji kodira protein hantingin. Patofiziološki postoji simetrična atrofija putamena i glave nc. caudatus i umerena atrofija girusa frontalnog i temporalnog režnja. Osnovne kliničke karakteristike su: Pojava generalizovanih horeičnih nevoljnih pokreta Sporo progresivno kognitivno propadanje sa razvojem kortikalne demencije Dizartričan govor Neuropsihijatrijski poremećaji Razdražljivost Apatija Agresivnost Depresija Psihoza Terapija: za kontrolu nevoljnih pokreta: neuroleptici, kao što je haloperidol, lekovi koji prazne sinaptičke depoe DA antagonisti glutamata za psihijatrijske poremećaje simptomatska terapija. Chorea minor Javlja se kod devojčica između 6. i 13. godine i obično je povezana sa infektivnim bolestima, pre svega reumatskom groznicom i streptokoknim infekcijama. Počinje nespecifičnim simptomima, kao što su zamorljivost, razdražljivost, na koje ne nadovezuju specifični znaci u formi generalizovanih horeičnih pokreta koji mogu da napreduju do teške onesposobljavajuće horee koja zahvata lice, jezik i ekstremitete. Spontano se povlači tokom 6 meseci. Za dijagnozu je značajna pozitivna kultura brisa grla i nosa ili povišen titar antistreptolizinskih antitela. Terapija obuhvata terapiju osnovne bolesti (infekcije) i terapiju nevoljnih pokreta neurolepticima, karbamazepinom i valproičnom kiselinom.
21. Hereditarne ataksije Autozomno-recesivna bolest koju karakteriše progresivna degeneracija ćelija u ganglionima dirzalnih korenova sa degeneracijom zadnjih kolumni kičmene moždine i degeneracijom kortikospinalnih i cerebrospinalnih puteva. Prvi znak bolesti je nestabilan, trapav hod na široj osnovi sa čestim padovima, a kasnije se javljaju nespretnost ruku i sliven govor. Bolest napreduje sporo, a u razvijenoj fazi imamo: Ataksiju hoda Oštećenje proprioceptivnog i vibracionog senzibiliteta zbog oštećenja kičmene moždine Slabost nogu i manje ruku sa ugašenim abdominalnim refleksima, + Babinski zbog oštećenja kortikospinalnih puteva.
52
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Ugašene reflekse zbog oštećenja dorzalnih korenova i perifernih nerava (sa + Babinskim daju Crouzonov fenomen). Dizartriju, disfagiju, nistagmus, distoniju, fleksione spazme, mišićnu atrofiju i kod ponekih atrofiju optičkog nerva i gubitak sluha. Pored ovoga javljaju se i drugi poremećaji, kao što su: Intersticionalna fibroza miokarda, Fridrihovo stopalo i kifoskolioza. Dijagnoza: EMNG – pokazuje gubitak velikih senzornih aksona u perifernim nervima CT i MR – pokazuju atrofiju mozga i vratnog dela kičmene moždine Terapija: Rehabilitacija i očuvanje pokretljivosti Terapija kardiomiopatije, šećerne bolesti i deformiteta skeleta.
22. Hepatocerebralna degeneracija – M. Wilson Autozomno-recesivna bolest koja nastaje zbog mutacije gena na hromozomu 13 koji uzrokuje promene u homeostazi bakra. Primarno je oštećena bilijarna sekrecija bakra pa se on nagomilava u jetri. Kad se nagomilaju preterane količine prelazi u krv i dalje se akumulira u drugim organima – mozgu, posebno bazalnim ganglijama, bubrezima i korneji. U korneji se bakar gomila po obodu u vidu Kajser-Fleicherovog prstena koji je patognomičan znak. Postoje 3 forme bolesti: hepatična, neurološka i psihijatrijska. Hepatična forma – ispoljava se kao akutni ili fulminantni hepatitis Neurološka forma ima dva tipa: distoničnu i pseudosklerotičnu formu. Klinički postoji poremećaj bulbarne musculature lica sa teškom dizartrijom koja napreduje do anartrije. Zbog distonije mišića lica postoji fiksirani risus sardonicus. Od nevoljnih pokreta najčešći je tremor i to posturalni tip tremora velikih amplitude koji podseća na mahanje krilima a pojačava se pri pokušaju pokreta pa onemogućava bolesnika. U pseudosklerotičnoj formi dominira tremor, dizartrija i cerebelarna simptomatologija. Psihijatrijski poremećaji su u vidu: Psihoza Depresije Socialno neusklađenog ponašanja. Terapija: Cilj terapije je da se odstrane toksične količine bakra i spreči njegovo taloženje što se postiže primenom penicilamina koji vezuje bakar i podstiče njegovo izbacivanje mokraćom, ali zbog teških neželjenih efekata primenjuje se u kombinaciji sa solima cinka.
53
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
23. Multipla skleroza MS je hronično, inflamatorno oboljenje CNS-a koje se karakteriše brojnim, izolovanim područjima u kojima se ispoljavaju zapaljenske promene udružene sa demijelinizacijom i gliozom (glioza – žarišta demijelinizacije / plakovi). Radi se o oboljenju posredovanom imunskim mehanizmima usmerenim prema autoantigenima mijelina i oligodendrocita. Smatra se da su virusi mogući pokretači autoimunskog ataka na mijelin. Makroskopski na isečcima mozga se zapažaju male, nepravilne svikaste zone starih lezija i ružičaste zone akutnih lezija u kojima dominiraju intenzivne zapaljenske promene uz oštećenje mijelina i aksona. Postoje 2 oblika bolesti: Benigna – sa minimalnom osposobljenošću nakon 15 godina bolesti Maligna – sa teškom onesposobljenošću posle samo nekoliko meseci bolesti Razlikujemo 3 glavna tipa prirodnog toka bolesti: Relapsno-reminentni – najzastupljeniji i karakteriše se akutnim nastankom neuroloških ispada koji su praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom. Između egzarcerbacija nema progresije bolesti, ali svaki atak ostavlja nove neurološke i funkcionalne deficite (taloženje simptoma). Posle 10-15 godina bolesti većina bolesnika prelazi u sekundarnu progresivnu fazu koju karakteriše sporo ali nezaustavljivo progresivno gomilanje kliničkog deficita. Primarna progresivna bolest se karakteriše kontinuiranom postepenom progresijom onesposobljenosti od početka ili sa povremenim platoima. Klinička slika:
Predilekciona mesta su optički nerv, periventrikularne regije, moždano stablo, mali mozak i kičmena moždina. U najčešće prve manifestacije spada optički neuritis sa naglim slabljenjem oštrine vida, zamućenjem u vidnom polju i bolovima pri pokretu bulbusa. Kod lezije zadnjih kolumni vratnog dela kičmene moždine javlja se osecaj elekriciteta koji se spušta niz leđa i u noge posle fleksije vrata. Od ostalih simptoma mogu biti prisutni: nistagmus, trigeminalna neuralgija i jednostrana pareza mimičke muskulature. Senzitivni poremećaji su u vidu poremećaja vibracionog i pozicionog senzibiliteta, smanjen osećaj bola i lakog dodira u distalnim delovima ruku, nogu ili trupa. Česta je zahvaćenost kortikospinalnog puta što se ispoljava u vidu asimetrične spastičnosti koja je više izražena na nogama sa pojačanim refleksima i + Babinskim. Oštećenja malog mozga se ogledaju u ataksičnom hodu, gubitku koordinacije ekstremiteta i cerebelarnom dizartrijom. Mogući su poremećaji mokrenja u vidu oklevanja, inkontinencije ili urgencije. Seksualna disfunkcija je prisutna kod velikog broja muškaraca. Psihijatrijski poremećaji su u vidu depresije i kognitivnih poremećaja.
54
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Dijagnoza:
MR – neuroradiološka metoda izbora gde se registruju multiple lezije u beloj masi u vidu ovalnih zona povišenog intenziteta u T2 sekvenci i kao crne rupe u T1 sekvenci. Akutne lezije veće, slabo definisanih ivica, a smanjuju se i dobijaju oštrije ivice sa prelaskom u hronično stanje. U likvoru se nalazi intratektalno sintetisani oligoklonalni IgG u vidu oligoklonalnih traka. Suština dijagnoze je u postojanju prostorno razdvojenih lezija nastalih u vremenskom razmaku od najmanje mesec dana (diseminacija lezija u vremenu i prostoru).
Terapija:
U terapiji se koriste kortikosteroidi kao terapija akutnih egzacerbacija i interferon ß i mitoksantom kao lekovi koji utiču na prirodni tok bolesti. Interferoni smanjuju učestalost egzacerbacija kod bolesnika sa relapsno-reminentnom formom i ublažava njihovu težinu. Protiv spasticiteta, depresije i bolova se primenjuje simptomatska terapija Fizikalna terapija ima za cilj da održi pokretljivost i spreči kontrakture.
24. Myasthenia gravis Organ-specifično autoimuno oboljenje u kome antitela na nikotinske ACh receptore uzrokuju postsinaptički blok transmisije i dovode do patološke zamorljivosti i slabosti mišića. Smatra se da senzibilizacija nastaje unutar timusa. Antitela ostvaruju svoje dejstvo blokadom vezivanja ACh za nikotinski receptor, ubrzanom razgradnjom receptora i aktivacijom sistema komplemenata, što za posledicu ima smanjenje broja receptora. U početku bolesti postoje dnevne varijacije kada su simptomi odsutni ili blagi ujutru, a pojačavaju se tokom večeri. Najčešće su zahvaćeni očni mišići. U kliničkoj slici dominira: spuštanje kapaka i dvoslike, slabost i zamorljivost mišića za žvakanje, nazalan govor, otežano gutanje sa vraćanjem tečnosti na nos, slabost mišića jezika, smetnje sa disanjem i patološka zamorljivost mišića ekstremiteta. Po Osermanu, postoje 4 forme bolesti: 1. Očna forma – zahvaćeni su samo očni mišići; 2. Generalizovana forma a. Blago generalizovana forma – generalizovana slabost sa poštetom bulbarne muskulature. b. Umerena generalizovana forma – obavezna zahvaćenost bulbarne muskulature i respiratornih mišića. 3. Akutna fulminantna forma – fulminantni razvoj bulbarne i respiratorne slabosti unutar 6 meseci 4. Kasna teška forma – razvoj akutne fulminantne forme posle 2 ili više godina generalizovane forme.
55
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Dijagnoza;
Farmakološkim testovima (prostigminski i tenzionski test), lekovima koji inhibiraju acetilholinesterazu. U elektrofiziološkim testovima postoji smanjenje amplitude mišićnog akcionog potencijala pri niskofrekventnoj repetitivnoj stimulaciji nerva. Imunološki testovi potvrđuju povišene titre antitela na nikotinske receptore. Radiološki se može naći timom u prednjem medijastinumu.
Terapija:
Simptomatska terapija – poboljšava se snaga mišića Antiholinesterazni lekovi – privremeno se inhibira AChE što uzrokuje nakupljanje ACh u sinapsi i punu aktivaciju nikotinskih receptora. Kauzalna terapija – obuhvata timektomiju i lekove kojima se postiže imunosupresivni i imunomodulatorni efekat (kortikosteroidi).
25. Funikularna mijeloza
(Posterolateralna skleroza; subakutna kombinovana
degeneracija kičmene moždine) Bolest nastaje usled nedostatka vitamina B12 koji se razvija zbog poremećene resorpcije zbog nedostatka unutrašnjeg faktora kog luče parijetalne ćelije želuca. Do ovog nedostatka dolazi zbog poremećaja na nivou tankog creva ili sluzokože želuca. Hematološki se karakteriše megaloblastnom anemijom, a neurološki problemi nastaju sporo, u vidu parestezija u nogama na koje se nadovezuje nestabilnost i slabost pri hodu. Poremećaji proprioceptivnog senzibiliteta se ispoljavaju nestabilnošću, progresivnim razvojem hipotonije i ataksije hoda uz slabost nogu i + Babinski. Prisutan je znak lavaboa koji predstavlja spotanu varijantu Rombergovog testa. Vremenom se razvija taktilna hipestezija i hipalgezija koje mogu da napreduju do totalne anestezije. Refleksi mogu biti ugašeni, a Babinski prisutan zbog lezija piramidalnih puteva – Crouzerov znak. Dijagnoza: Resorpcioni test vitamina B12 – Šilingov test Terapija: Dnevna primena 100µg B12 ili 1000µg I.M. dva puta nedeljno tokom 2 nedelje, a posle svaka 2-3 meseca jednokratno 1000µg svake nedelje, a kod nekih bolesnika doživotna terapija sa 1000µg svakog meseca. Uz B12 se preporučuje i primena folata, dok samostalna primena folata pogoršava stanje bolesti.
56
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
26. Bolesti motornog neurona Amiotrofična lateralna skleroza Bolest koja nastaje usled oštećenja lateralnog kortikospinalnog trakta (tractus corticospinalis lateralis). Neurodegenerativno oboljenje sa uporednim oštećenjem CMN i PMN, progresivnog toka i nepoznatog uzroka. Oštećenje motonih neurona objašnjava se povećanjem vanćelijske koncentracije glutamata i njegovim ekscitotoksičnim efektom stvaranjem slobodnih radikala i pospešenim mehanizmima apoptoze motornih neurona. Patološke promene obuhvataju: degeneraciju motornih neurona u kori mozga, moždanom stablu i kičmenoj moždini i gubitak motornih jedara V, VI, IX, X, XI i XII na nivou prednjih rogova kičmene moždine posebno u nivou cervikalne i lumbalne kičme. Bolest počinje znacima oštećenja PMN i CMN u ekstremitetima, glavi i vratu spastičnom tetraparezom i pojačanim refleksima uporedo sa hipotrofijom i fascikulacijama interosealnih mišića šaka i jezika. Slabost češće počinje na rukama, a zatim se širi na noge i na kraju na bulbarnu muskulaturu. Peronealni početak počinje na nozi, a zatim se ascedentno širi. Obe forme se označavaju kao spinalni početak bolesti. Kod bulbarnog početka postoji dizartrija i disfagija sa slabošću, hipotrofijom i fascikulacijama jezika i hipersalivacijom. Na rukama su više izraženi simptomi od strane PMN (slabost, hipotrofija, fascikulacija uz pojačane, a kasnije ugašene reflekse), a na nogama znaci oštećenja CMN (parapareza, pojačani refleksi). Simptomi bulbarne i pseudobulbarne paralize se ispoljavaju: dizartrijom, disfagijom, slabošću i hipotrofijom jezične muskulature sa fascikulacijama, pojačanim mandibularnim, palatinalnim i faringealnim refleksom. Slabost disajne muskulature dovodi do respiratorne insuficijencije. Familijarna forma se nasleđuje autozomno-dominantno i uslovljena je mutacijom na genu koji kodira citozolnu superoksid dizmutazu. Terapija: Riluzol, antagonista glutamata – lek koji usporava progresiju bolesti Simptomatska i fizikalna terapija – poboljšavaju kvalitet. Spinalna mišićna atrofija Grupa oboljenja kod kojih simptomi i znaci bolesti nastaju kao posledica degeneracije neurona kičmene moždine i motornih jedara bulbarnih mišića. Početak može biti u detinjstvu i u juvenilnom periodu. Oblici sa početkom u detinjstvu se nasleđuju autozomno recesivno. Tip I je najteža forma. Deca imaju izraženu hipotoniju i slabost proksimalnih, a zatim i distalnih mišića ekstremiteta, vrata, trupa i interkostalnih mišića. Gutanje i sisanje su otežani zbog slabosti bulbarne muskulature. Prisutna je arefleksija, a u ležećem položaju zauzimaju položaj žabljih nogu. Nikad ne stiču sposobnost sedenja i umiru zbog respiratorne insuficijencije i aspiracionih pneumonija. Tip II je najređa forma sa slabošću i hipotrofijom proksimalne muskulature, a zatim je slabost generalizovana uz fascikulacije, hipotoniju i arefleksiju. Prisutan je fin tremor ruku, deformiteti kičme i grudnog koša. Oboleli mogu samostalno da sede, ali retko stiču sposobnost hoda. Tip III je najčešći, dolazi do slabosti i hipotrofije proksimalne muskulature ekstremiteta, prvenstveno pelvifemoralne muskulature sa karakterističnim gegajućim hodom. Fascikulacije su česte, a refleksi sniženi.
57
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Oblik koji se javlja u odraslom dobu se nasleđuje autozomno-recesivno. Postoji: slabosti, hipotrofija proksimalne muskulature ekstremiteta, posebno pelvifemoralne muskulature i fascikulacije. Ima relativno benigni tok. Postoje teškoće pri hodu, penjanju uz stepenice i ustajanje sa stolice.
27. Polyradiculoneuritis
(Landry-Guillain-Barre
sindrom)
akutna inflamatorna demijelinizovana polineuropatija Bolest je najčešće indukovana prethodnom respiratornom i gastrointestinalnom infekcijom, a može početi i nakon vakcinacije, operacije, povreda. Mehanizam autoimune neuropatije se zasniva na mehanozmu molekularne mimikrije. Prvi neurološki znak je simetrična slabost nogu sa trnjenjem stopala uz bolove i grčeve u mišićima koji se brzo razvijaju u oduzetost mišića nogu, a zatim i ruku. Mišićni refleksi su prisutni prvih nekoliko dana, a kasnije se gube. Kod najtežih formi postoje smetnje gutanja i disanja sa razvojem respiratorne insuficijencije. Akutni tok bolesti prate i sistemski autonomni poremećaji (ortostatska hipotenzija, tahikardija, bradikardija), oštećenje senzibiliteta je po tipu čarapa i rukavica, a česta je zahvaćenost kranijalnih nerava, posebno facijalisa. Pregledom se nalazi jaka osetljivost nerava na istezanje (pozitivan Lazarevićev znak) i difuzan osećaj trnjenja duž stabla nerva pri perkusiji (Tinelov znak). Bolest dostiže vrhunac posle 2-3 nedelje, a posle toga prestaje evolucija i nastupa period stabilnog stanja na koje se nadovezuje period postupnog oporavka. Dijagnoza: Bitan kriterijum predstavlja albuminocitološka disocijacija u likvoru, tj. povećanje koncentracije albumina uz normalan broj ćelija koji se javlja 10-15 dana od početka bolesti. EMNG pokazuje usporenu brzinu provođenja kroz periferne nerve. Terapija: Obezbediti prohodnost disajnih puteva Simptomatska terapija protiv Infkecija Bolova Psihičke uznemirenosti Prevencija venskih tromboza heparinom Osnovu terapije predstavlja intravenska primena humanih imunoglobulina u toku 5 dana, kao i terapijska izmena plazme. Kortikosteroidi su kontraindikovani!!! Miller-Fisher sindrom je varijanta GBS koju karakteriše trijas: Oftalmoplegija Arefleksija Ataksija hoda bez slabosti ekstremiteta. Indukuje ga GIT infekcija Campylobacter jejumi. U likvoru je obavezna albuminocitološka disocijacija. Terapija: intravenska primena imunoglobulina i terapija izmena plazme.
58
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
28. Cervikalni i lumbosakralni bolni sindrom Intervertebralni disk se sastoji iz nucleus pulposusa i anulus fibrosusa. Tokom godina u disku se smanjuje količina vode, a elastična vlakna zamenjuju fibrozna što smanjuje elastičnost diska i redukuje njegov promer. Ovo uslovljava povećanje istezanja na nivou artikularnih nastavaka sa posledičnim razvojem degenerativnih promena i spondiloze. Uz to, i male traume koje izazivaju hernijaciju diska doprinose suženju spinalnog kanala i radikularnom oštećenju. Medijalna protruzija diska u cervikalnom delu kičmenog kanala može dovesti do kompresije kičmene moždine sa cervikalnom mijelopatijom, paramedijalna do kompresije odgovarajuće polovine medule, a lateralna se širi ka intervertebralnom prostoru gde pritiskom na koren izaziva cervikalnu radikulopatiju. Javlja se naglo usled naglih pokreta ili teškog naprezanja. Osnovni simptomi su: 1. Radikularni bol – intenzivan, oštar bol u distribuciji zahvaćenog korena sa prostiranjem u dermatomoe i delove mišića inervisane od datog korena. Pogoršava se pri napinjanju, istezanju i pokretanju. 2. Parestezije u speifičnom dermatomu 3. Smanjenje senzibiliteta za dodir i bol 4. Pareza mišića 5. Hipotrofija mišića 6. Sniženi ili ugašeni mišićni refleksi u čijim refleksnim lukovima učestvuje oštećeni koren 7. Fascikulacije 8. Paravertebralni senzorni deficit 9. Spazam paravertebralne muskulature sa gubljenjem fiziološke lordoze i akutnom skoliozom. Lumbosakralna radikulopatija Odnosi se na oštećenje L5 i S1 korena u najvećem broju slučajeva. S1 radikulopatija – bol se širi iz krsta u glutealnu regiju i nadole sa zadnje strane noge do ispod kolena, sa parastezijama koje zahvataju zadnju stranu potkolenice i lateralni deo stopala ka malom prstu. Glutealna brazda je niže postavljena, oslabljena je plantarna fleksija stopala i nemoguć hod na prstima, a Ahilov refleks je ugašen. L5 radikulopatija – distribucija bola je slična, ali su parestezije prisutne na spoljašnjem delu potkolenice, svodu stopala i palcu. Oslabljena je dorzifleksija palca i stopala. L4 radikulopatija – bol i trnjenje su u prednjem delu natkolenice, kolenu i medijalnom delu potkolenice, postoji slabost dorzifleksije stopala, nemogućnost hoda na peti i snižen patelarni refleks.
59
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Cervikalna radikulopatija Nastaje usled oštećenja C6 i C7 korenova. Dominatni znaci su bol u vratu i radikularni bol. Oštećenje C6 – praćeno je bolom u ramenu uz širenje u nadlakticu i spoljašnji deo podlaktice do palca, dok su parestezije prisutne u palcu i kažiprstu. Posotji slabost bicepsa, brahioradialisa, i snižen ili ugašen refleks bicepsa. Oštećenje C7 – bol zahvata rame, grudi, podlakticu i šaku, a parestezije su na dorzalnoj strani srednjeg prsta. Pozitivan je Bickelesov znak istezanja, postoji slabost tricepsa i fleksora prstiju i snižen ili ugašen refleks tricepsa. Dijagnoza Detaljna anamneza Somatski i neurološki pregled EMNG, CT, NMR ili mijelografija Analiza likvora – može da ukaže na zapaljensku etiologiju, tumor i dr. Terapija Otklanjanje uzroka Terapija radikularnog sindroma obuhvata 3-4 dana mirovanja sa primenom meke kragne kod cervikalne radikulopatije nakon čega sledi fizikalna terapija. Od lekova: Analgetici Antiinflamatorna sredstva Miorelaksanti (ređe) Kortikosteroidi i opijatni analgetici (u težim slučajevima i ne duže od 7-14 dana).
29. Polineuropatije i polineuritisi
nadražajni: hiperstezija hiperalgezija parestezije disestezije alodinija
→
Senzorni: ispadni: hipestezija hipalgezija termhipestezija anestezija senzorna ataksija Motorni:
←
Polineuropatija je zahvaćenost svih perifernih živaca simetrične distribucije čija je funkcija oštećena. U odnosu na tip zahvaćenih vlakana mogu biti: motorne, senzitivne i mešovite, a u odnosu na vrstu nerava: kranijalne i periferne. Neuritisi su zapaljenski poremećaji nerava nastali infekcijom ili imunski posredovanim mehanizmima. Kod polineuropatija gubitak senzibiliteta je po tipu čarapa i rukavica, postoji slabost distalnih delova nogu i ruku pa se pacijenti u početku žale na teškoće kod prelaska niskih prepreka, a oni sa proksimalnim slabostima imaju teškoće pri penjanju uz stepenice i češljanju. Početne hipotrofične promene se ispoljavaju na prvom dorzalnom interosealnom mišiću šake. Senzorni simptomi, kao i motorni, dele se na ispadne i nadražajne.
60
nadražajni: fascikulacije spazmi grčevi
→
ispadni: atrofije gubitak tonusa gubitak aktivne pokretljivosti paralize ugašeni refleksi
←
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
Dijabetična neuropatija Najčešća komplikacija šećerne bolesti. Mogu biti subkliničke koje se otkrivaju na EMNG i definitivne klinički potvrđene neuropatije. U odnosu na distribuciju zahvaćenih neurona dele se na simetrične i asimetrične. 1. Simetrične neuroaptije: Faktori rizika za razvoj ovih neuropatija su dužina trajanja šećerne bolesti i loše regulisana glikemija. Distalna simetrična polineuropatija počinje u prstima stopala smetnjama senzibiliteta, šire se naviše a kad stignu do kolena osećaj trnjenja se javlja i u prstima šaka. Česte su hipotrofije i slabost dorziflektora stopala, a Ahilov refleks se gasi. Gubitak senzibiliteta čini ove bolesnike podložnim za razvoj teških ulceracija ili destrukcije distalnih zglobova. Terapija podrazumeva optimalnu kontrolu i regulaciju glikemije. Simptomatsko lečenje obuhvata negu stopala, sprečavanje povređivanja i sprečavanje nastanka neuropatskih ulkusa stopala. Neuropatski bol se leči lokalnim analgetskim kremama, nesteroidnim antireumaticima, tricikličnim antidepresivima, karbamazepinom i ponekad opioidnim analgeticima. 2. Asimetrične neuropatije: Kranijalne mononeuropatije obuhvataju bolnu okularnu mononeuropatiju sa zahvatanjem III, IV, VI i VII nerva. Tipična je paraliza oculomotoriusa sa poštedom PSy vlakanai očuvanom reakcijom zenice na svetlost. Mononeuropatije ekstremiteta daju sliku kompresionih mononeuropatija sa najčešćom zahvaćenošću medianusa, ulnarisa i fibularisa. Alkoholna neuropatija Nastaje sporo u sklopu opšteg nutritivnog deficita kod alkoholizma. Karakteriše se bolnim parestezijama, gorućim stopalima, grčevima u distalnoj distribuciji, sa kasnijim razvojem potpune senzomotorne polineuropatije i trofičnim promenama u vidu sjajne kože i gubitka maljavosti. Postoji slabost i hipotrofije posebno distalnih mišića i distalni gubitak senzibiliteta.
61
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
30. Sindromi oštećenja ekstremiteta
plexus
brachialis-a
i
živaca
Plexus brachialis sačinjavaju prednje grane C5 do Th1. Njegove završne grane su n. axilaris, n. radialis, n. medianus, n. ulnaris, n. musculocutaneus, n. cutaneus brachi i n. cutaneus antebrachi medialis. Najčešći uzroci oštećenja plexus brachialisa su: trauma, tumori, hematom, neuralgička amiotrofija, metabolički i vaskularni poremećaji. Istezanje vratnih korenova dovodi do gornje i donje paralize. Gornja (Erb-Duchenneova) paraliza – nastaje lezijama C5 i C6 korenova, ruka visi uz telo u unutrašnjoj rotaciji i ekstendirana u laktu zbog paralize mišića inervisanih ovim korenovima (supraspinatus, infraspinatus, deltoideus, biceps brachi). Najčešće se radi o padu na rame i istezanju ruke novorođenčeta pri otežanom porođaju. Donja (Klumpke-Dejerinina) paraliza – nastaje lezijama C8 i Th1 korena karakteriše se slabošću i hipotrofijom mišića šake sa kandžastom šakom. Nastaje usled pada sa visine sa ispruženim rukama i pri forsiranoj abdukciji ruke novorođenčeta pri otežanom porođaju, kao i usled pancoast tumora. Personage-Turnerov sindrom ili neuralgična amilotrofija ramena Imunski-posredovano oboljenje. Simptomatologija je jednostrana. Početak je nagao, nastaje 2-3 nedelje nakon infekcije, imunizacije, porođaja ili operacije. Ispoljava se oštrim bolom koji počinje tokom noći u predelu ramena i nadlaktice, a može da se prostire i do podlaktice i šake. Javlja se slabost ramena i nadlaktice. Bol prolazi nakonnedelju dana do 3 meseca, a slabost mišića se održava i 9-12 meseci, dok je za potpuni oporavak potrebno do 2 godine. Terapija: simptomatsko u akutnoj fazi, savetuje se mirovanje uz primenu kortikosteroida i nesteroidnih antiinflamatornih lekova fizikalna terapija primena toplote Kompresija n. axilarisa Nastaje tokom dislokacije u zglobu ramena. Klinički se ispoljava: slabošću abdukcije ruke u ramenu između 15-90° i gubitkom senzibiliteta u spoljnjem regionu ramena. Kompresija n. radialisa Nastaje kad se nerv pritisne na humerus kod ruke koja je dugo prebačena preko naslona stolice. Naziva se paraliza subotnje noći ili paraliza pijanaca. Može nastati kod frakture humerusa ili pritiska tkivnih promena. Klički se manifestuje: padom ručja (viseća šaka) uz semifleksiju prstiju zbog slabosti ekstenzora i brahioradijalisa. Senzibilitet je izgubljen u predelu anatomske burmutice.
62
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Kompresija n. medianusa Proksimalne lezije, tj. paraliza ljubavnika nastaje pritiskom glave partnera pri spavanju ili pritiskom Esmarkove poveske. Onemogućava pacijentu da stisne pesnicu jer može da flektira samo prste inervisane ulnarisom. Deformitet koji prati ovo stanje naziva se ruka propovednika. Kompresija medijanusa u kanalu ručja naziva se sindrom karpalnog tunela, a nastaje najčešće usled zadebljanja vezivnog tkiva u okviru raznih stanja i bolesti. Bolest počinje noćnim parestezijama, a zatim bolovima u palcu, kažiprstu i srednjem prstu. Kasnije dolazi do atrofije mišića tenora i gubitka osetljivosti u prstima i dlanu u predelu inervacije medijanusa. Terapija: infiltracija kanala ručja sa depo-preparatima kortikosteroida kod težih slučajeva radi se dekompresija kanala presecanjem retinaculuma flexoruma i dilatacija kanala balon kateterom. Kompresija n. ulnarisa Nastaje u kubitalnom kanalu tokom preloma ulne ili kod dugotrajnog pritiska u ovom regionu. Manifestuje se paralizom i atrofijom malih mišića i kandžastom deformacijom šake uz gubitak osetljivosti petog prsta i ulnarne polovine četvrtog prsta i ulnarne polovine dlana. Kompresija n. peroneusa Nastaje pritiskom na vrat fibule zbog protrahovanog položaja ukrštenih nogu ili čučnja. Rezultat je pad stopala uz slabost dorzifleksije i gubitak senzibiliteta u prednje-bočnim delovima cevanice i svoda stopala. Kompresija n. cutaneus femoris lateralis Nastaje meralgia paresthetica, a manifestuje se parestezijama i hiperpatijom kože spoljne polovine butine.
31. Hereditarne neuropatije (Charcot-Marrie-Tooth) Monogenetske boelsti koje nastaju usled mutacije gena koji uzrokuju patološke promene u mijelinu ili aksonu perifernih motornih ili senzitivnih i autonomnih živaca sa karakterističnim fenotipom. Dele se na: 1. Motorne i senzitivne 2. Senzitivne i autonomne 3. Motorne 4. Rekurentne fokalne neuropatije 5. Neuralgična amiotrofija
63
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Charcot-Marie-Tooth ili peronealna mišićna atrofija Najčešći je oblik nasledne neuropatije. Razlikuje se hipertrofično-demijelinizacioni oblik aksonalni oblik. Klinički se karakterišu: sporo progresivnom slabošću i atrofijom distalnih mišića ekstremiteta, primarno peronealnih i mišića stopala. Ovakva deca sporije trče, imaju teškoće pri aktivnostima koje zahtevaju održavanje ravnoteže. U početnim fazama bolesti ispoljavaju se teškoće sa otključavanjem vrata, zakopčvanjem dugmadi, vezivanjem pertli. Postoji simetrično distalno oštećenje senzibiliteta po tipu čarapa i rukavica, a kod većine bolesnika postoje deformiteti stopala, pes cavus i čekićasti palci, kandžasta deformacija šaka. Refleksi su ugašeni, najpre Ahilov, a u razvijenoj formu postoji cirkularna hipotrofija potkolenica i donje trećine nadkolenica koji daju sliku rodinih nogu. Postoji peronealni, petlov hod. Terapija: fizioterapija primena ortoza za podizanje stopala ponekad i primena hirurških intervencija radi odklanjanja deformacija.
32. Mišićne distrofije Duchenneova distrofija X-vezano recesivno oboljenje koje karakteriše progresivna slabost skeletne muskulature nastala kao posledica mutacije gena koji kodira protein distrofin. Simptomi počinju između 3. i 4. godine. Dečak je trapav, često pada, hoda na prstima, teško se penje uzbrdo i uz stepenice, teže ustaje iz čučnja puzeći uz sopstvene noge. Hipertrofija mišića listova je česta. Kad izgubi pokretljivost hipertrofija prelazi u hipotrofiju, a mišićna vlakna se zamenjuju masnim i vezivnim tkivom. Lice je hipomimično. Sve je prisutnija sklonost ka infekcijama pluća, a zbog slabosti disajnih mišića ne mogu da iskašlju sekret. Između 7. i 13. godine gube sposobnost hoda, a umiru između 16. i 20. godine. Deformiteti skeleta su česti i to: lumbalna lordoza, skolioza, kontrakture kolena i osteoporoza. Čest je intelektualni deficit, a kardiomipatija je najčešći uzrok smrti. Dijagnoza: Karakteristična je porast CPK i to nekoliko hiljada puta. EMNG ukazuje na miopatske promene Na isečku tkiva mišića postoje znaci distrofičnog procesa. Terapija: Simptomatska Fizikalna Kortikosteroidi koji usporavaju progresiju bolesti.
64
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Beckerova distrofija Blaži oblik distrofije, počinje kasnije oko 11. godine, uz gubitak sposobnosti hoda oko 27. godine i smrti oko 42. godine. Najviše su zahvaćeni proksimalni mišići nogu, hipotrofije i slabost mišića su generalizovane, uz hipertrofiju listova. Intelektualno su potpuno očuvani, a kardiomiopatije su glavni uzrok smrti. Dijagnoza: CPK je povišen EMNG ukazuje na miopatske promene prvo u proksimalnim, a kasnije u svim mišićima. Terapija: Anabolici Fizikalna terapija Simptomatska terapija
33. Stečene miopatije (inflamatorne, metaboličke, ...) Inflamatorne miopatije – Poliomiozitis (PM) i dermatomiiozitis (DM) Stečene bolesti skeletnih mišića i kože sa oslabljenom snagom mišića različitog stepena i prisustvom inflamacije na mišićnoj biopsiji. Mogu biti: virusne, bakterijske, gljivične, parazitarne ili idiopatske etiologije. Kod DM se radi o vaskulitisu kao posledici poremećaja humoralnog imuniteta, a kod PM postoji poremećaj ćelijskog imuniteta, a ciljani organ je mišićno tkivo. DM se javlja u detinjstvu ili srednjim godinama češće kod žena. Počinje opštim tegobama (umor, gubitak apetita i težine, subfebrilnost) na koje se nadovezuju promene na koži i slabosti mišića koji su povremeno bolni i napeti. Promene na koži se ispoljavaju kao ljubičasta prebojenost gornjih kapaka koji su često natečeni. Eritematozne promene postoje iznad metakarpofalangealnih i interfalangealnih zglobova na šakama, oko laktova, kolena i skočnih zglobova uz dislokaciju u periungvalnim predelima vrhova prstiju. Mišićna slabost se ranije javlja u nogama i pretežno zahvataju proksimalne mišiće. Hod je poremećen. Mišićne reflekse je sve teže izazvati i na kraju se gase. Od zahvaćenosti drugih organa postoje ulceracije na GIT, usporen motilitet jednjaka, poremećaji žučne kese, poremećaji srčanog mišića, promene na plućima, insuficijencija bubrega, splenomegalija i hepatomegalija. PM se karakteriše simetričnom mišićnom slabošću koja počinje podmuklo, bolesnici se žale na osećaj napetosti i bola u mišićima. Skoro uvek postoje promene na zglobovima, splenomegalija, limfadenopatija, poremećaji KVS, GIT, respiratornog i bubrežnog sistema. Dijagnoza: Visoke vrednosti CPK u serumu Šarena slika na EMNG U nekim delovima – miopatski nalaz U drugim – spontana aktivnost U trećim – normalan nalaz. Biopsijom se utvrdi infiltracija zapaljenskih ćelija.
65
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Terapija: Nespecifična imunosupresivna terapija kortikosteroidima, metotreksatom i ciklofosfamidom. Terapija visokim dozama imunoglobulina i monoklonskim antitelima Fizikalna terapija – radi prevencije kontraktura. Endokrine miopatije Najčešće nastaju zbog disfunkcije hipofize, štitne, paratireoidne i nadbubrežne žlezde, kao i pankreasa. U serumu su povišene vrednosti CPK, histološki pregled mišića ukazuje na atrofične i malo destruktivnih promena. Dobro reaguju na lečenje osnovnog endokrinološkog oboljenja. Toksične miopatije Ispoljavaju se kao fokalna miopatija, inflamatorna miopatija, akutna rabdomioza, akutna i subakutna proksimalna miopatija, slabosti vezane za hipo ili hiperkalijemična stanja, mišićna fibroza, kontrakture, maligna hipertermija. Subakutna ili hronična bezbolna proksimalna miopatija je najčešće posledica kortikosteroidne terapije.
34. Miotonična distrofija (myotonia congenita) Najčešća forma distrofije kod odraslih. Autozomno-dominatna bolest koja nastaje usled ekspanzije trinukleotidnih parova CTG na genu za serin-treonin protein. Smatra se multisistemskom bolešću. Može biti manifestna: Na rođenju – radi se o kongenitalnoj formi koja se nasleđuje od obolele majke. Deca imaju hipotoniju od rođenja, diplegiju mišića lica zbog čega su im stalno otvorena usta u vidu šatora, otežano sisaju i imaju usporen psihomotorni razvoj Između 15. i 30. godine – radi se o klasičnoj juvenilno-adultnoj formi. Prisutni su miotonični fenomeni, tj. odložena i usporena relaksacija prethodno kontrahovanih mišića. Mišići vrata i distalni mišići ekstremiteta su zahvaćeni na početku bolesti. Slabost dorziflektora stopala dovodi do pojave visećeg stopala pa bolesnici imaju peronealni hod, a sa napredovanjem javlja se gegajuća komponenta i hiperlordoza kičme. Zahvaćenost palatinalnih, faringealnih i mišića jezika uzrokuju dizartričan i nazalan govor.slabost dijafragme dovodi do respiratorne insuficijencije. Od oštećenja drugih organa prisutni su: kardiomiopatija, katarakta, atrofija testisa, sterilitet, frontalna ćelavost kod muškaraca, oligofrenija i demencija. Dijagnoza: Serumski CPK je umereno uvećan Na EMNG se uočava prisustvo miopatskih potencijala u mišićima lica, vrata i ekstremiteta uz prisustvo električne miotonije. Biopsijom se zapaža atrofija mišićnih vlakana tipa 1 i hipertrofija mišićnih vlakana tipa 2. 66
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE Terapija: Fizikalna Simptomatska Primenjuju se stabilizatori ćelijske membrane Fenitoin Nifedipin Kod ovih pacijenata je rizik od anestezije izražen.
35. DCO Neprogresivni poremećaj motornih funkcija, položaja i pokreta usled poremećaja i oštećenja struktura mozga. Oštećenja se mogu desiti intrauterino, tokom porođaja ili u prvim godinama života. U početku bolesti se javlja hipotonija na koje se nadovezuje period sa distoničnim ili horeoatetoznim pokretima i fluktuirajućim povišenjem tonusa mišića. Nakon ovoga se javlja kontinualna spastičnost i diskinezije uz periode poboljšanja. Često postoji umna zaostalost, epilepsija i koštano-zglobni deformiteti. Postoji više formi bolesti. Spastična hemipareza – posledica je oštećenja kortikospinalnog puta u jednoj hemisferi. Uzrok je intrauterini infarkt mozga, a pareza je izraženija na ruci. Spastična dipareza (Littleova bolest) – karakteriše se spastičnošću nogu sa življim refleksima. Posebno je izražen povišen tonus abduktora buta pa se javlja makazast hod. Spastična kvadripareza – najteži je oblik, nastaje usled difuznog oštećenja ili malformacija mozga. Epileptični napadi i mentalna retardacija prate ovu formu. Hipotonična forma – karakteriše se mlitavošću uz pojačane reflekse i + Babinski. Diskinetična forma – nastaje zbog oštećenja BG i karakteriše se pojavom nevoljnih pokreta tipa atetoze, horeoatetoze i distonije. Nastaje zbog asfiksije mozga i neonatalne hiperbilirubinemije i zbog Ph inkompatibilnosti. Ataksična forma – nastaje zbog poremećaja razvoja i oštećenja malog mozga. Terapija: Fizikalna i opšta rehabilitacija Za lečenje kontraktura koristi se injekcija botulinskog toksina.
67
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE
NORMALAN NEUROLOŠKI NALAZ 1. Orijentacija i komunikacija: Bolesnik svestan, orijentisan prema sebi, u vremenu, prostoru i prema licima. Govorna komunikacija se lako uspostavlja i održava, uredno sarađuje tokom pregleda. 2. Glava: Glava normalne konfiguracije, simetrična, bez znakova povređivanja, tumefakcija, kožnih promena, odgovarajuće kosmatosti, palpatorno i perkutano bolno neosetljiva. Mastoidni nastavci bolno neosetljivi na perkusiju, tragusi i Valeove tačke bolno neosetljivi. Ne zapažaju se nevoljni pokreti, ne auskultuju se vaskulogeni šumovi u temporalnim predelima i nad očnim jabučicama. 3. Kranijalni nervi: a. N. olfactorius – oba nosna hodnika prohodna. Mirise oseća i raspoznaje. Negira pojavu mirisa koji se ne osećaju u okolini. b. N. opticus – svakim okom broji prste na 6m. Širina vidnog polja u granicama normale. Papile jasnih granica, rumenkaste, u nivou okoline retine. Ne vide se patološke promene na žutoj mrlji niti na ostaloj retini. c. III, IV, VI Bulbomotori – bulbusi medioponirani, konjugovano pokretni u svim pravcima. Strabizam i nistagmus nema, diplomije negira. Zenice jednake, kružne, centralno postavljene, reaguju na svetlost. Konvergencija uredna. Rime oculi jednake, nema ptoze ni egzoftalmusa. d. N. trigeminus – mastikatorna muskulatura uredne trofike i snage, pokretljivost donje vilice očuvana. Mandibularni refleks nije pojačan. Senzibilitet lica simetrično očuvan, nema ispada po tipu Zelderovih prstenova. Kornealni i konjunktivalni refleks simetrično očuvani. e. N. facialis – mimična muskulatura uredno inervisana, simetrično očuvane pokretljivosti, ne zapažaju se nevoljni pokreti ni drugi ispadi ekstrapiramidalnog tipa. Glabelarni refleks se iscrpljuje do 10 pokušaja. Ukus očuvan na prednje 2/3 jezika. Lučenje suza normalno. f. N. vestibulocochlearis – sluh obostrano očuvan. Rineova, Švabahova, Veberova proba negativne (uredne). Rombergova proba negativna. g. IX, X n. glossopharyngeus, n. vagus – nepčani lukovi simetrični, u miru i pri fonaciji. Palatinalni i faringealni refleksi se simetrično izazivaju. Ukus očuvan na zadnjoj 1/3 jezika. h. N. accessorius – trofika, tonus, pokretljivost i snaga m. sternocleidomastoideus i m. trapesius očuvani. Ne zapažaju se fascikulacije. i. N. hypoglossus – jezik uredne trofike, tonusa, pokretljivosti i snage, fascikulacije se ne zapažaju. Jezik pokazuje i uvlači u pravoj liniji. Artikulacija očuvana.
68
SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 4. Vrat: Vrat očuvane trofike, tonusa i pokretljivosti, ne zapažaju se pulsacije velikih krvnih sudova, karotidni puls je uredan. Nad velikim krvnim sudovima se ne auskultuju šumovi. Meningealni znaci negativni. 5. Ruke: Trofika, tonus, pokretljivost i snaga ruku po mišićinim grupama očuvani. Ne zapažaju se spontane fascikulacije niti se izazivaju. Test pronacije na rukama negativan. Ne uočavaju se nevoljni pokreti. MTR se simetrično izazivaju. 6. Trup: Kičmeni stub očuvanih fizioloških krivina, očuvane pokretljivosti u svim pravcima, perkutano bolno neosetljiv. KTR se simetrično izazivaju. 7. Noge: Trofika, tonus, pokretljivost i snaga po mišićnim grupama očuvani. Ne zapažaju se fascikulacije niti se izazivaju. Mingacinijeva proba negativna. Ne uočavaju se nevoljni pokreti. MTR se simetrično izazivaju. Plantarni odgovor fleksionog tipa, bez patoloških refleksa. Hod uredan, hod na prstima i petama moguć obostrano. 8. Cerebelarni znaci: Probu prst-nos, prst-nos-prst, peta-koleno i probu kočenja uredno izvodi. Ne izaziva se fenomen odbijanja. Dijadohokineza uredna. Sinergija očuvana u ležećem i stojećem stavu. Romberg negativan. Kompasni i tandem hod uredni. 9. Senzibilitet: Površni senzibilitet za dodir simetrično očuvan. Nema nivoa senzibiliteta. Ne zapažaju se ispadi senzibiliteta po tipu čarapa i rukavica. Nema ispada površnog senzibiliteta po radikularnom tipu. Uredno razlikuje toplo-hladno i oštro-tupo. Duboki položajni i vibracioni senzibilitet simetrično očuvani. Razlikuje dva istovremena dodira na vrhovima prstiju sa najmanjim razmakom od 0.5cm, a na nogama od najmanje 4cm. kortikalni senzibilitet očuvan. 10. Dezinhibicioni fenomeni: Ne izazivaju se dezinhibicioni fenomeni (palmomentalni refleks, refleks pućenja, hvatanja i magnetska reakcija). 11. Kontrola sfinktera: Sfinktere kontroliše. 12. Govor i gutanje: Govor i gutanje očuvani.
SREĆNO NA ISPITU!!! :)
69