SINDROME DE SJÖGREN
CONCEPTO • El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica • En la que se produce una insuficiencia de las glandulas exocrinas • Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales.
ETIOPATOGENIA •
La etiologia se desconoce.
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Aunque tiene una base autoinmune.
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La alteracion fundamental es: -Un infiltrado de las glandulas por una poblacion de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan interleuquina 2 e interferon gamma. -Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB
EPIDEMIOLOGÍA • Afecta entre 0,5-3% de la poblacion mundial • Mas a mujeres entre los 40-50 años. • En SS secundario: 30% en pacientes con artritis reumatoide 10% en pacientes con lupus 20% en pacientes con esclerodermia
CLASIFICACIÓN 1.-Síndrome Sjögren primario Síndrome seco. Queratoconjuntivis seca Xerostomia
2.- Síndrome Sjögren secundario: Asociado con mas frecuencia a: Artritis reumatoide, Lupus eritematoso sistémico, Esclerodermia, Dermatomiositis y polimiositis , Enfermedad Enfermedad mixta del del tejido conjuntivo Policondritis recidivante, Tiroiditis, Cirrosis biliar primaria
CLÍNICA 1.- Manifestaciones bucales: • Xerostomia (boca seca) • Quemazón en la garganta • Quemazón en la boca • Voz ronca • Voz débil • Disfagia • Caries
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El aumento de tamaño de las glándulas salivares se produce hasta en el 60 % de los casos de Sjögren primario y no es frecuente en las formas secundarias.
2.- manifestaciones oculares: • Xeroftalmia (sequedad ocular) QCS • Eritema • Picazon • Cansancio ocular
3.- Otras: • Sequedad nasal, con epistaxis • Dispareunia, por alteracion de las glandulas vaginales. Vaginitis infecciosa. • Alteracion del arbol traqueo-bronquial • Gastritis atrofica, atrofia de la mucosa esofagica • Pancreatitis subclinica • Afectacion cutanea: piel seca
Manifestaciones extraglandulares: Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en menor medida en el secundario
• Artromialgias o poliartritis no erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B Macroglulinemia de Waldeström.
DIAGNÓSTICO HISTORIA CLINICA Sobre síntomas oculares se preguntará: a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación sensación de arenilla arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? Sobre síntomas orales: a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han han hinchado las las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ? Sobre síntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones. Preguntar si padece otras Enf . como: Artritis, Lupus… Preguntar por TTº que está tomando como antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.
DIAGNÓSTICO ANALISIS SANGUINEOS Alteraciones de Laboratorio en el SS primario Anticuerpos antinucleares antinucleares (+) Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes Crioglobulinemia en casi un 20% Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo Anemia (hematocrito (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50% Leucopenia (<3.500 cel/mm3) Trombocitopenia Trombocitopenia (<10.000/mm3) VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90% anti-Ro (SSA) anti-La (SSB)
DIAGNÓSTICO •
La prueba de Schirmer : Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos. Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5 minutos. Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva. Suele realizarla el reumatólogo
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El examen con lámpara de hendidura : permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo oftalmólog o pone una gota de colorante rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá las áreas secas
DIAGNÓSTICO •La gammagrafía de glándulas salivales : Consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas glándulas salivales. salivales. Veremos Veremos la captación y la eliminación eliminación del isótopo, que en el Síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal.
condu cto que Sialografía : Se introduce un contraste en el conducto
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lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores (parótidas, ( parótidas, submaxilares) hasta la boca. Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.
DIAGNÓSTICO •
La RM parotidea : Produce imágenes imágenes de dos o tres dimensiones usando un potente electroimán
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Biopsia de labio : Se toma de la superficie interna del labio inferior. El examen microscópico de las glándulas salivales menores permite confirmar el diagnóstico, revelan una inflamación característica
DIAGNÓSTICO CRITERIOS DIAGNOSTICOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJÖGREN SJÖGREN SEGÚN GECUSS 1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a de diario por más de 3de meses ? Para el diagnostico Síndrome Sjögren Primario b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? Sec requiere la presencia o más Los criterios 1 a ¿ Usa lágrimas artificiales 3 ode más4veces al díacriterios. ? Síntomas orales 32.están presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? siempre y cuando cualquiera de los items IV (Histopatología) b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? ¿ Necesita beber para alimentos o cVI (Serología) estragar positivo . secos ? 3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld) Bÿ sterveld) Para el diagnostico 4. Hallazgos histopatológicos de Síndrome de Sjögren Secundario En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células En pacientesporcon una de enfermedad potencialmente asociada, la mononucleares 4 mm2 tejido glandular. 5. Compromiso objetivo presencia del itemsdeIglandulas o items itemsalivales s II, más 2 de los items III, IV y V, V, Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin puede ser
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: •
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Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello. Infección por hepatitis C. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A) Linfoma pre-existente. Sarcoidosis. Enfermedad del huésped injerto. Uso de drogas anticolinérgicas NOS OBLIGARA A HACER DX DIFERENCIAL CON TODOS ELLOS
COMPLICACIONES •
Úlceras en la córnea : pueden ser graves y, en casos muy raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.
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Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en brazos y piernas relacionadas con la inflamación de pequeños vasos sanguíneos.
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Linfoma: Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos
COMPLICACIONES •
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Más infecciones en la zona ocular y daños en las córneas. Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con dolor y ardor.
Inflamacioness dolorosas en las glándulas salivales de la cara. Inflamacione
Complicacioness en otras partes del cuerpo: Complicacione •
Dolor y rigidez en las articulaciones
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Inflamación pulmonar, similar a la neumonía
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Función anormal hepática y renal Entumecimiento, hormigueo y debilidad.
TRATAMIENTO • Eliminar los síntomas • Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). •
No tiene cura pero, un TTO adecuado ayuda a aliviar los síntomas.
TTO PALIATIVO: Enfocado a la sintomatología seca ( manifestaciones glandulares)
TTO FARMACOLÓGICO: Dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad (manifestaciones extraglandulares)
TRATAMIENTO PALIATIVO • • •
XEROFTALMÍA:
Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos. Lubricar: utilizando lágrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral) mejor con hialuronato sódico . Humidificadores ambientales en la casa
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parpadear durante la lectura Por la mañana, poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos. Evitar la evaporación evaporación de las las lágrimas lágrimas por la noche, usando ungüentos y gafas de natación Importante
ajustables •
Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol
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Estimulación generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) VO, se utiliza a dosis de 5 mg. 4 veces al día. Está Está contraindicado en pacientes pacientes con asma o glaucoma, glaucoma,
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(Evoxac)) es un agonista colinergico, se da 30 mg/8 horas VO. Produce La Cevimelina (Evoxac menos sudoración que la pilocarpina pero más efectos gastrointestinales.
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Podemos usar un químico que viene en una pildorita (pélet) que se coloca en el párpado inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve d isuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre sus propias lágrimas que atrapa la humedad.
TRATAMIENTO PALIATIVO Bloqueo del conducto lacrimal (también llamado “ punctum”). Hay dos canales en cada ojo, colocados en la parte superior y las esquinas inferiores de párpados cerca de la nariz. Los conductos lagrimales permiten que las lágrimas pasen de las glándulas lagrimales hacia la nariz.. Los tapones impiden la eliminación de las lágrima lágrimass de d e los ojos y estas permanecen permanec en por más tiempo en la superficie del ojo. El cierre del canal de drenaje de las lágrimas se denomina oclusión del punto lagrimal y puede ser temporal o permanente. permanente. Efectos adversos:
Epífora (lagrimeo excesivo),
Sensación de cuerpo extraño,
Irritación del ojo
Pérdida espontánea de los tapones.
El Transplante de córnea, sólo se realizará si está muy afectada y no ha respondido a las medidas médicas
Revisiones oftalmológicas periódicas
TRATAMIENTO PALIATIVO •
XEROSTOMÍA
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Salivas artificiales. artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón.
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Chicles y/o caramelos, caramelos, sin azúcar,
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Pilocarpina 5mg/4 veces dia
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Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.
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La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.
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Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel
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El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.
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Si hay candidiasis oral: antifungicos
TRATAMIENTO PALIATIVO
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SEQUEDAD VAGINAL
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Mejora con lubrificantes (vaginesil)
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Realizar visitas periódicas al ginecólogo. •
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HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS
Aplicar calor húmedo local Tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos Si es persistente debe descartarse linfoma
MEDICAMENTOS QUE PUEDEN CAUSAR RESEQUEDAD: •
Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos y descongestionantes)
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Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos)
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Algunos de los que se usan para tratar la diarrea
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Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial
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Algunos antipsicóticos
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Los tranquilizantes
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Los antidepresivos.
PRONÓSTICO •
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No reduce la esperanza de vida
En general en el Síndrome de Sjögren primario el pronóstico es bueno. En el secundario estará en relación con la enfermedad asociada. La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal .