sarkoma payudara

Rixendo*, Alwin Permana Pendahuluan

Keganasan pada payudara telah dikenal sejak beribu tahun yang lalu. Sejarah mencatat bahwa keganasan payudara telah dikenal dari masa Mesir kuno, Yunani, dan Roma sekitar 3000 tahun sebelum masehi. Pembedahan merupakan pengobatan tertua untuk penyakit ini. Meskipun jenis mengalami pasang surut, tetapi sejak awal abad ke 18 mulai berkembang konsep pembedahan yang memberikan harapan yang di perkenalkan oleh seorang ahli bedah Perancis yang bernama Henri Francois le Dran. Kemudian Halsted memperkenalkan teknik pembedahan radikal mastektomi dimana operasi payudara meliputi pengangkatan seluruh payudara, termasuk otot pektoralis mayor dan Kelenjar getah bening aksila. Dan semakin berkembang saat memasuki abad ke 19 dimana telah ditemukan nya X Ray, radiasi dan teknik operasi yang semakin baik. Dan pada abad ke 20, didapati bahwa teknik tadi mempunyai lokal rekurens yang tinggi dan di temukan bahwa kanker payudara tersebut juga di pengaruhi oleh hormon. Sehingga dibutuhkan terapi sistemik untuk menghancurkan penyakit yang jauh untuk memperbaiki hasil klinik. Paradigma baru ini menjadi dasar konservasi payudara, terapi ajuvant sistemik, pengobatan multidisiplinari terintegrasi, dan terakhir, pencegahan kanker payudara. Klasifikasi Klasifikasi keganasan payudara

Klasifikasi berdasarkan WHO merupakan yang paling banyak dipakai. Hampir semua keg anasan payudara tipe histopatologinya adalah adeno karsinoma, hanya sebagian kecil jenis lainya seperti squamous cell carcinoma, phyloides tumor, sarcoma dan lymphoma, sekitar kurang dari 5 %. Sarcoma payudara

Sarcoma pada payudara pertama kali dipublikasikan pada tahun 1828 oleh Chelius. Keganasan ini sangat  jarang meliputi kurang dai 1 persen dari seluruh keganasan yang terdapat pada payudara. Dari data yang didapat, di USA angka kejadianya sekitar 17 kasus dari 1 juta wanita. Laporan m engenai sarkoma payudara sangat jarang , dengan bentuk histopatologis yang sangat heterogen termasuk mal ignant phyloides tumor. Sarkoma payudara terbatas pada tumor yang berasal dari bagian mesenkim m esenkim yang menyokong stroma inter lobular. Tumor ini meliputi jenis liposarcoma, leiomyosarcoma, osteogenic sarcoma, chondrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, primary angiosarcoma dan hemangiopericytoma. Termasuk juga di dalamnya postradioteraphy angiosarcoma. Dengan pengecualian tumor phyloides yamg berasal dari stroma i ntralobular dan periductal. Biasanya, sarkoma payudara memberikan gejala berupa massa yang meliputi hampir seluruh payudara yang tidak nyeri dan mobil. m obil. Punya riwayat benjolan yang awalnya k ecil kemudian membesar dengan sangat cepat. Kadang-kadang mengenai kulit dan puting walaupun sangat jarang dilaporkan. Pembesaran kelenjar getah bening di aksila kadang di dapati, tetapi pada pemeriksaan hitopatologi sangat jarang ditemukan adanya metastase. Umur yang sering dikenai berdasarkan laporan adalah pada kisaran 44 sampai 55 tahun. Pada P ada mammografi, jenis lesi ditemukan massa berdensitas yang melingkar, kadang-kadang ditemukan pula osseus trabecula pada jenis osteogenic sarcoma.

Pembesaran tumor biasanya berupa massa yang tumbuh ekspansif meliputi seluruh jaringan lunak pada payudara. Pada jenis liposarcoma, dapat ditandai dengan massa yang multinodular dan infiltratif, kadang ditemui tekstur whorled pada area y ang nekrosis. Secara histopatologis, sarcoam payudara sam denga jenis sarcoma yang tumbuh pada baigian tubuh lainnya. Sarcoma payudara harus di tangan sesuai dengan penanganan sarcoma jaringan lunak pada bagian tubuh lainnya. Pembedahan masih merupakan terapi utama pada sarcoma payudara. Di butuhkan eksisi luas dengan batas bebas tumor yang ditentukan secara histopatologis. Dengan melakukan mastektomi pengangkatan payudara untuk memastikan bebas tumor pada kasus tumor yang besar, Serta di berikan neoadjuvant kemoterapi. Diseksi kelenjar getah bening aksila hanya jika dibutuhkan eksisi tumor menyeluruh.

Laporan kasus

Pasien seorang wanita, umur 32 tahun dengan keluhan, masuk ke bangsal bedah RS dr M Djamil padang pada tanggal 7 juni 1009, dengan ulserasi pada benjolan di payudara kanan. Benjolan pada awalnya sebesar bola tenis telah dirasakan sejak 6 bulan yang lalu, benjolan tidak nyeri, kemudian di lakukan operasi di RS swata di Jambi. Setelah itu benjolan membesar dengan cepat dalam waktu sebulan setelah operasi dan mengalami ulserasi. Pasien juga mengeluhkan sering sakit kepala dan demam. Pasien talah menikah dengan anak 3 orang, serta memakai kontrasepsi hormonal. Tidak ada r iwayat keluarga dengan kelainan pada payudara. Dari pemeriksaan lokal payudara kanan ditemukan massa ukuran 20X16x16 kenyal padat, tidak terfiksir ke M pektoralis mayor, batas tidak tegas, tanpa disertai nyeri. Pada kulitnya tampak tanda inflamasi, terdapat cairan serosangoinus dengan bagian nekrotik di daerah bekas operasi. Terdapat pembesaran kelenjar getah bening aksila 1 buah, ukuran 1X0,5X0,5 cm. Payudara kiri tidak ditemukan kelainan. Hasil histoptologis pada operasi pertama, tampak jaringan payudara yang mengandung proliferasi sel-sel dalam inti oval dan spindel, kromatin sitoplasma ta k jelas, seluler di sekitar pembuluh darah yang bercabang ( ada yang membentuk g ambaran staghorn) pembuluh darah tersebut berdinding tipis. Kesan suatu hemangioma pericytoma. Dari pemeriksaan X ray thorak, kesan tidak terdapat tanda metasatase dengan tulang iga intak. Dari CT Scan thorak, tak tampak infiltrasi tumor ke M Intercostalis dan M Pectoralis. Tidak tampak pembesaran KGB supra klavikula dan aksila. C orakan bronkovaskuler ke dua paru baki. Tidak tampak efusi pleura dan os costae intak. Kesan, tumor payudara dextra, tak tampak gam baran metastase ke paru. Hasil laboratorium ditemuka kadar hemoglobin 11,6 gr % dan jumlah leukosit 12.700/ mm3. Pada pasien di rencanakan untuk adjuvant kemoterapi sebanyak 3 kali dengan kombinasi cyclofosfamid, adriamycin, dan 5 fluoro urasil dan kemudian dilakukan Mastektomi radikal modifikasi pada tanggal 5  juli 2009. Setelah pembedahan, didapatkan hasil histopatologi, tampak susunan difus sel-sel yang sangat seluler, spindel intivesikuler, nukleoli nyata inti dapat ditemukan tampak sel tersusun steoriform, banyak kapiler yang melebar serta kelompokan limfosit. Kesan suatu sarcoma mammae ( Malignant Fibrous Histiocytoma). Pada pasien diberikan kemoterapi cyclofosfamid, epirubicin dan vincristin sebanyak 6 siklus. Pasien

direncanakan untuk di follow up untuk menentukan perjalan penyakitnya. Diskusi

Pada payudara, sangat jarang ditemukan keg anasan yang berasal dari jaringan non epitelial. Biasanya kurang dari 1 % dari seluruh keganasan payudara.MFH pertama kali diperkenalkan oleh Obrein dan Stout pada tahun 1963, yang diperuntukan untuk keganasan jaringan lunak dengan karakteristik morfologi berbetuk pertumbuhan sepeti storiform atau pertumbuhan seperti roda pedati. Pada umumnya tumor ini sering ditemukan pada muskuloskletal retroperitoneum dan dermis, walau kadang ditemukan juga pada laring, vulva tulang dan payudara. Keganasanasn ini sangat sukar diprediksi, beberapa laporan kasus ditemukan metastase jauh dan berakibat kematian yang cepat. Metastasenya bisa ke hampir semua organ, seperti ke kelenjar thyroid, paru-paru, jantung, diafragma, pericardium, tulang belakang, ginjal, kolon dan ileum, hepar, jaringan sub kutan dan kelenjar l imfe. Hal ini disebabkan oleh jenis histiogenesis yang susah ditentukan dan banyaknya subtipe dari MFH . Terdapat beberapa sub tipe, termasuk didalamnya myxoid, giant cell, i nflamatory, angiomatoid, dan jenis pleomorphic. Dengan berkembangnya teknik patologi, ditemukan adanya perbedaan yang spesifik pada pasien dengan pleomorfic malignant fibrious histiocytoma. Di USA, terdapat 20- 24% dari seluruh kasus keganasan  jaringan lunak, terutama pada usia dewasa. Biasa terjadi pada ras asia dan afrika. Dengan umur puncak pada dekade ke 5 dan 6, walaupun ada laporan umur t ermuda 10 tahun. Jenis kelamin biasanya pada laki-laki dengan rasio 2;1. Weiss dan enzinger , pada tahun 1078 mengatakan bahwa keganasan ini merupakan sarcoma yang paling sering terjadi pada dewasa, dengan angka urvival 2 tahun kira-kira 60%, angka kekambuhan sebesar 44 %, dan angka metastase sebesar 42 %. Insiden metastase ke kelenjar getah bening regional ditemukan sebanyak 12 %. Tingkatan secara klinis dapat dibagi berdasarkan grading tumor, ukuran dan ada atau tidaknya metastase jauh. Hal ini sangat penting untuk menentukan prognosis nya, selain dari itu lokasi anatomis, dan subtipe histologis juga termasuk didalamnya. MFH sering terjadi pada ekstremitas (70-75%, terutama ekstremitas bawah + 56%) di ikuti oleh peritoneum. Tumor biasanya tumbuh dari deep fascia atau dari otot rangka. MFH pernah dilaporkan mengenai paru-paru, ginjal, vesika uri naria, jantung, usus kecil, orbita, CNS, paraspinal, duramater, nasopharynx dan jaringan lunak leher. Gejla klinis dari tumor ini adalah massa jaringan lunak yang membesar tanpa disertai denga rasa nyeri, biasanya dengan ukuran diameter 5- 10 cm. Dua pertiga dari tumor ini berada intra muscular. Kadangkadang ditemukan gejala hipoglikemi dan pembesaran tumor yang sangat cepat pada pasien dengan kehamilan, walau sangat jarang ditemukan. Pemeriksaan penunjang pada kasus ini bisa dilakukan CT scan dan MRI. Penatalaksanaan MFH adalah dengan pembedahan yang meliputi eksisi luas terhadap massa tumor dengan batas bebas tumor secara histopatologis. Kemudian di i kuit dengan kemoterapi dan atau radioterapi. Penangananya dibutuhkan keahlian dari onkologis dan tim yang terdiri dari radiologis dan ahli patologis yang bagus. MFH dapat di deteksi dengan MRI, dan dilakuakn biopsi untuk diagnostik defenitifnya. Pada beberapa kasus, lokal rekuren bisa saja terjadi setelah pembedahan. Gutman dkk melaporkan sarcoma payudara sebanyak 60 kasus, dengan rata-rata survival bebas penyakit

selama 17,7 bulan dan rata-rata survi val keseluruhan kurang lebih 67 bulan. Kegagalan lokal dilaporkan sebanyak 19 kasus. Biasanya terjadi pada t12 bulan pertama. Sarcoma payudara dengan ukuran > 5 cm mempunyai prognosis yang lebih baik. Pollard dkk melaporkan angka kematian keseluruhan dalm 5 tahun sebesar 64 persen dengan lokal r ekurens sebesar 44 persen dari 25 kasus yang di temukan. Pada sarcoma payudara dengan tipe MFH, Langham et al, melaporkan sebanyak 7 kasus, sedangkan Vera-Sempere melaporkan 2 kasus, serta 4 kasus dari Memorial Sloan Kettering Cancer Center. Radiation induced MFH juga ditemukan setelah radiasi pada karsinoma payudara, retinoblastoma, hodgins disease dan multipel myeloma. Tumbuh dari daerah yang di radiasi beberapa tahun setelah pengobatan, keaadaan ini ditemukan pada 4 pasien. Dari pengalaman Memorial Sloan Kettering Cancer Center 2 pasien meninggal setelah mengalami metastase jauh setelah 13 dan 22 bulan. 1 pasien meninggal setelah 23 bulan setelah simple mastektomi dan 2 pasien mencapai bebas penyakit selama 108 da 25 bulan. Pada laporan kasus ini pasien ki ta lakukan modified radical mastectomy, kemudian diberikan kemoterapi berupa vincristin , adriamycin dan cisplatin, kemudian di follow up setelah 3 minggu. Pada saat ini belum didapatkan metastase lanjut dari tumor. Dan juga belum didapatkan lokal rekurens. Dan akan terus di follow up. Dafta Pustaka 1. Ozzello L, Stout et al. Curtural characteristic of malignant histiocytomas and fibrous xanthoma. Cancer. 1963; 16;331-334. 2. Obrein et al. Malignant fibrous xanthoma. C ancer. 1964;17;148-149. 3. Langham MR et al. Malignant fibrious histiocytoma of the breast; a case report. Cancer. 1978 4. Ostyn et al. Malignant fibrious histiocytoma of the breast; a case report. Cancer. 1993.