Kepaniteraan Klinik Bedah RSUP Fatmawati
Presentasi Kasus
Sarkoma Ewing Os Humerus Distal Dekstra
Gamar (030.09.101) Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Overview Science
Anatomi
Science
Sarkoma Ewing
Ilustrasi Kasus
Tumor Tulang
Analisa Kasus
Overview Science
Anatomi
Science
Sarkoma Ewing
Ilustrasi Kasus
Tumor Tulang
Analisa Kasus
ANATOMI HUMERUS
Asal Sel Osteogenik
Jinak
Definisi : kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnomal disebut neoplasma.
Osteoblastoma
Kondrogenik Fibroma kondromiksoid
Insidensi : • •
65,8% jinak dan 34,2% ganas PRIA = WANITA
Giant cell tumor
Osteoma Osteoblastoma Parosteal Osteosarkoma Kondroma Osteokondrom a Kondroblastom a Fibroma kondromiksoid -
-
Osteoid Osteoma Osteosarkoma
Kondrosarkoma Kondrosarkoma juksta kortikal Kondrosarkoma mesenkim
Osteoklastoma
Sarkoma Ewing
Sarkoma retikulum Limfosarkoma Mieloma
Vaskuler
Tumor Tulang
WHO 1971
Mielogenik
Klasifikasi
Ganas
Jaringan Lunak
Hemangioma Limfangioma Tumor glomus Fibroma Desmoplastik Lipoma
Tumor lain
Neurinoma Neurofibroma
Angiosarkoma
Fibrosarkoma Liposarkoma Mesenkimoma ganas Sarkoma tak berdiferensiasi Kordoma Adamantinoma
Anamnesis • • • •
Umur Lama dan progresifitas tumor Nyeri Pembengkakan
Pemeriksaan Biopsi Biopsi Terbuka • Biopsi eksisional • Biopsi insisional
Pemeriksaan Fisik • • • •
•
Biopsi Tertutup • Tumor sumsum tulang • Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor • Untuk mendiagnosis suatu kista tulang yang sederhana • Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik
Lokasi Besar, bentuk, batas dan sifat tumor Gangguan pergerakan sendi Spasme otot dan kekakuan tulang belakang Fraktur Patologis
Pemeriksaan Neurologis Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Radiologis • • • •
Lokasi lesi Soliter atau multipel Jenis tulang Gambaran Sifat Tumor: • Sifat lesi • Batas • Sifatsifat tumor
Staging Dua sistem staging : (yang biasa digunakan) • MSTS or Enneking System • AJCC Staging System
Stage
Grade
Site (1)
Metastasis
IA
Low Grade
T1 intracompartmenta l
M0 (none)
IB
Low Grade
T2 extracompartment al
M0 (none)
IIA
High Grade
T1 intracompartmenta l
M0 (none)
IIB
High Grade
T2 extracompartment al
M0 (none)
III
Metastati c
T1 intracompartmenta l
M1 (regional or distant)
III
Metastati c
T2 extracompartment al
M1 (regional or distant)
MSTS (Enneking) Staging System
• Malignant lesions • Benign lesions • 1 = latent lesion • 2 = active lesion • 3 = aggressive lesion
AJCC Staging System
v
v
Operasi
Intralesional atau intrakapsuler
Eksisi Marginal
Metode Pengobatan
Radioterapi
Eksisi Luas (Eksisi en bloc)
Operasi Radikal
Kemoterapi
SARKOMA EWING Tumor ganas yang berasal dari SUMSUM TULANG dengan frekuensi 5 % dari seluruh tumor ganas tulang. Neoplasma yang tersusun oleh sel kecil bulat yang ganas, yang kebanyakan menyerang usia muda pada batang tubuh dan tulang panjang.
Etiologi gen Sarkoma Ewing pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.
translokasi 11; 22 [t(11; 22)].
potongan baru pada DNA.
History:
• Pain most commonly (90%) • Swelling (70%) • Fever (20%) • Pathological fracture • Weight loss, malaise
Physical Exam and Labs • Local warmth, inflammation • Pleural effusions • Neurological signs if spinal involvement • ESR, LDH, anemia, leukocytosis
• Foto polos • CT Scan dan MRI • Pemeriksaan Histopatologi
ILUSTRASI KASUS Identitas Pasien
Nama
NO RM
: 01205016
Usia
: 17 th
Jenis kelamin
Tempat, tanggal lahir
: Jakarta, 10 Oktober 1996
Agama
: Islam
Alamat
: Bogor, kp. Cijengir RT 04 RW 01 kec. rum
Status Perkawinan
: Sudah menikah
: Eti Nia Sari
sarkoma Ewing dapat terjadi dari usia muda sampai lanjut usia, dengan 80% terjadi pada usia lebih muda dari 20 tahun.
: Perempuan
Beberapa penilitian dominansi terjadi pada pria . sarcoma Ewing pada tahun 2000 –2010, di Divisi Hematologi Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Cipto Mangunkusumo rasio anak perempuan: anak laki-laki adalah 1,3:1
Anamnesis Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis pada hari Selasa, tanggal 22 Oktober 2013 pada pukul
11.30 WIB
sebesar Keluhan utama : Pasien juga mengeluhkan adanya-Awalnya kesemutan padakelereng lengan kemudian kanan sejak
benjolan membesar perlahan dan menetap dirasakan hilang timbul, terutama jika bangun -Sejak awal hingga saat ini benjolan dirasakan tidak teraba hangat dari tidur. Karena ada rasa mengganjal akibat adanya benjolan, pasien sekitarnya dan tidak lebih merah dari sekitarnya mengaku gerak pada lengan kanannya jadi agak terbatas. Pada saat timbul terutama pada saat ada Lokasi :terasa nyeri pada kanan atas tepat menggerakan lengan kanan lebihlengan berat. pergerakan dari diatas siku sendi siku baik Sifat nyeri : nyeri pada lengan kanan gerak menekuk Timbul secara perlahan-lahan Riwayat demam, badan lemas, batuk, pilek, mual dan muntah atas sejak keluhan satu tahun dan meluruskan Semakin lama semakin memberat dan yang lalu siku dan nafsu hilang disangkal. Tidak ada keluhan BAK maupun BAB. Tidak ada penurunan semakin sering Terutamaberat padabadan malam hari setelah makan ataupun penurunan beristirahat Hilang timbul nyeri di tempat lain Nyeri semakin bertambah pada saat pasien nyeri tidak menjalar Benjolan di lengan atas 1 tahun satu kanan bulansejak yang lalu yang yang lalu
Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. • Riwayat trauma (- ) • Riwayat penyakit jantung, darah tinggi (hipertensi), riwayat diabetes melitus, riwayat penyakit rematik atau asam urat (-) • Riwayat sakit magh (-)
Riwayat Penyakit Keluarga Pada keluarga tidak ada yang memiliki penyakit serupa. Riwayat Diabetes Mellitus, hipertensi, asma, penyakit jantung dan penyakit keganasan dalam keluarga disangkal oleh pasien.
Riwayat Alergi Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap makanan, obat-obatan ataupun debu.
Riwayat Pengobatan
Pasien sudah pernah berobat ke RSUD Bogor, di RSUD Bogor pasien belum diberikan obat atau terapi lain, kemudian dirujuk ke RSUP Fatmawati pada bulan Februari 2013. Pasien berobat di poli RSUP fatmawati pada bulan februari 2013, saat itu disarankan untuk dilakukan amputasi namun pasien menolak. Setelah itu pasien tidak berobat lagi hingga saat ini. Dalam jangka waktu tidak berobat pasien mengaku berobat ke dukun dan diurut pada lengannya. Pasien merasa tidak ada perbaikan dan benjolan dirasakan semakin membesar sehingga pasien berobat kembali ke poli RSUP Fatmawati pada bulan Oktober 2013.
Pemeriksaan Fisik I. Keadaan Umum
Kesadaran : Compos Mentis Kesan Sakit : Tampak Sakit Sedang Staus Gizi : Gizi Kurang Gaya berjalan pasien normal atau tidak antalgic gait, pasien tidak menggunakan alat bantu saat berjalan, raut wajah tampak sedikit nyeri, bentuk tubuh pasien atau postur tubuh tegap.
II. Tanda Vital dan Gizi
Tekanan Darah
Nadi
: 84 kali/ menit
Respirasi
: 20 kali/ menit
Suhu
: 36,7 °C
Berat Badan
: 40 kg
Tinggi Badan : 155 cm
IMT
:
: 120/ 80 mmHg
Berat badan kurang menurut WHO
STATUS GENERALIS
Kepala : Ukuran normocephali, bentuk bulat, tidak tampak deformitas, rambut hitam, tersebar rata, tidak kering dan tidak mudah dicabut Mata : Konjungtiva palpebra : Anemis+/+, Hiperemis-/-, Bulbi tidak ada pterigium, dan subconjuctiva bleeding (-/-), Sklera Ikterik -/Hidung : Tidak ada deviasi septum nasi, tidak ada concha hiperemis, tidak ada luka/ jejas/ memar, tidak keluar sekret ataupun perdarahan. Telinga : Tidak ada deformitas, tidak ada luka/ jejas, tidak keada memar retroaurikuler, tidak keluar perdarahan ataupun sekret. Gigi dan Gusi : Jumlah gigi lengkap 32, karies gigi (-), kalkulus (-), perdarahan gusi (-), oral hygiene baik.
Pemeriksaan Thoraks Paru
Inspeksi : simetris dalam keadaan statis dan dinamis
Palpasi : vocal fremitus simetris di kedua hemithoraks
Perkusi : sonor pada kedua hemithoraks
Auskultasi : suara napas vesikuler, tidak terdengar ronchi, tidak terdengar wheezing.
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V midklavikularis sinistra
Perkusi :
Mulut, mukosa mulut dan palatum : Tidak ada luka ataupun perdarahan, warna merah muda, bercakbercak (-), stomatitis apthosa (-), pada lidah, coated tongue (-), papil atrofi (-) Tenggorokan : Tonsil T1-T1, hiperemis (-), kripte(-), dedritus (-), faring hiperemis (-), refleks muntah (+)
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kanan : ICS IV linea parasternalis dextra
Batas kiri : ICS V satu jari medial midklavikularis sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I normal, Bunyi jantung II normal, reguler, tidak terdengar murmur dan gallop
Abdomen • • •
•
Inspeksi : datar Auskultasi : bising usus (+) normal Palpasi : supel, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), tidak teraba massa, tidak teraba pembesaran hepar dan lien Perkusi: timpani, nyeri ketuk (-)
• Ekstremitas : Edema (-), Akral
•
•
teraba hangat, Capillary Refill Time <2 detik Ekstrerimitas Superior Dekstra dan Sinistra : Dari inspeksi (look), tampak asimetris,deformitas (+), adanya benjolan pada lengan kanan atas bagian bawah tepat diatas siku sebesar buah mangga namum tidak kemerahan, tidak jejas ataupun luka. Keterangan rinci ekstremitas superior dekstra lihat status lokalis. Ekstremitas Inferior Dekstra dan Sinistra : Dari inspeksi (look), tampak simetris, tidak ada deformitas, tidak ada bengkak dan kemerahan, tidak ada jejas ataupun luka
STATUL LOKALIS REGIO BRACHII DEKSTRA
Look : • Lengan kanan dan kiri sama panjang •Inspeksi warna dan tekstur kulit dengan membandingkan antara lengan kanan dan lengan kiri sama berwarna sawo matang, tidak terdapat kemerahan, sianosis atau pigmentasi. Warna kulit pada regio barchii dekstra dan sekitarnya sama dengan warna kulit pada regio lainnya (dibandingkan dengan regio antebrachii dekstra dan lengan kiri) . •Tidak terdapat aftrofi ataupun hipertrofi. •Tampak benjolan pada region humerus bagian distal sebesar buah mangga, ukuran 15sm x 10 cm x 5 cm, permukaan tidak rata pada bagian lateral, tampak seperti kulit jeruk pada benjolan, Terdapat venektasi atau dilatasi pada vena kulit (+). •Tidak terdapat luka ataupun jejas. •Tidak terdapat memar ataupun hematom. •Tidak terdapat atrofi otot.
STATUL LOKALIS REGIO BRACHII DEKSTRA Look : • Lengan kanan dan kiri sama panjang •Inspeksi warna dan tekstur kulit dengan membandingkan antara lengan kanan dan lengan kiri sama berwarna sawo matang, tidak terdapat kemerahan, sianosis atau pigmentasi. Warna kulit pada regio barchii dekstra dan sekitarnya sama dengan warna kulit pada regio lainnya (dibandingkan dengan regio antebrachii dekstra dan lengan kiri) . •Tidak terdapat aftrofi ataupun hipertrofi. •Tampak benjolan pada region humerus bagian distal sebesar buah mangga, ukuran 10 sm x 5 cm x 4 cm, permukaan tidak rata pada bagian lateral, tampak seperti kulit jeruk pada benjolan, Terdapat venektasi atau dilatasi pada vena kulit (+). •Tidak terdapat luka ataupun jejas. •Tidak terdapat memar ataupun hematom. •Tidak terdapat atrofi otot.
Feel : •Suhu teraba tidak lebih hangat ataupun dingin dibandingkan dengan suhu di bagian sekitarnya, bagian atas dan bawah lengan kanan dan dengan suhu bagian lengan kiri. •Teraba denyutan arteri radialis. •Pada perabaan tulang humerus, kontur reguler, bentuk normal, tidak ada gangguan hubungan antar tulang, teraba penonjolan atau benjolan pada humerus bagian distal dengan ukuran 15x10x5 cm, permukaan licin, tepi tidak dapat diraba karena terfiksasi dengan jaringan sekitarnya, tidak dapat digerakkan dari sekitar atau mobilitas (-), konsistensi keras, fluktuasi (-) dan nyeri tekan (-). Benjolan di tempat lain (-). •Tidak terdapat spasme otot ataupun atrofi otot. •Krepitasi (-) pada saat pergerakan ekstensi sendi siku
Move Gerak Aktif : Range of Motion pada pergerakan sendi siku: Ekstensi siku: 145-0 Fleksi siku : 0-160 Range of Motion normal pada pergerakan sendi siku dan tidak terdapat keterbatasan gerak. Gerak Pasif : Tidak dilakukan karna pasien dapat melakukan gerak aktif dengan ROM dan tidak ada keterbatasan gerak walaupun ada rasa nyeri.
Laboratorium Darah tanggal 4 februari 2013 Laboratorium Darah tanggal18 Oktober Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan 2013 Pemeriksaan
Hasil
Satuan
Nilai Rujukan
HEMATOLOGI
Hemoglobin
13,3
g/dL
12,8-16,8
Hematokrit
41
%
35-45
Leukosit
11,4
ribu/ul
4,5-13
Trombosit
398
ribu/ul
150-440
Eritrosit
4,47
juta/ul
3,80-5,20
VER
92,1
Fl
80,0-100,0
HER
29,8
Pg
26,0-34,0
KHER
32,4
g/dl
32,0-36,0
RDW
14,8
Eosinofil
10
g/dL
12,8-16,8
Hematokrit
31
%
35-45
Leukosit
8,8
ribu/ul
4,5-13
Trombosit
588
ribu/ul
150-440
Eritrosit
3,84
juta/ul
3,80-5,20
LED
105
Mm
0.0-20.0
VER
81,6
Fl
80,0-100,0
HER
11,5-14,5
26,1
Pg
26,0-34,0
0
%
0-1
KHER
32
g/dl
32,0-36,0
RDW
17,3
%
11,5-14,5
%
0-1
1
%
1-3
Netrofil
75
%
50-70
Limfosit
20
%
20-40
Monosit
3
%
2-8
HEMOSTASIS APTT
26,9
Detik
27,4-39,3
Kontrol APTT
34,2
Detik
-
PT
13,0
Detik
11,3-14,7
Kontrol PT
13,7
Detik
-
INR
Hemoglobin
%
HITUNG JENIS Basofil
HEMATOLOGI
0,93
Detik
-
FUNGSI HATI
HITUNG JENIS Basofil
0
Eosinofil
3
%
1-3
Netrofil
62
%
50-70
Limfosit
28
%
20-40
Monosit
4
%
2-8
HEMOSTASIS APTT
32,1
Detik
27,4-39,3
Kontrol APTT
34,2
Detik
-
SGOT
24
U/l
0-34
PT
13,2
Detik
11,3-14,7
SGPT
14
U/l
0-40
Kontrol PT
13,7
Detik
-
4,10
g/dl
3,40-4,80
INR
0,95
Detik
-
60
IU/L
0-448
Albumin Alkali fosfatase
FUNGSI GINJAL Ureum Darah
13
mg/dl
0-48
Kreatinin Darah
0,4
mg/dl
0,0-0,9
mg/dl
70-140
GULA DARAH Gula Darah Sewaktu
61
ELEKTROLIT DARAH Natrium (Darah)
142
mmol/l
3,72
mmol/l
3,10-5,10
Klorida (Darah)
108
mmol/l
95-108
JANTUNG 477
u/l
SGOT
17
U/l
0-34
SGPT
4
U/l
0-40
FUNGSI GINJAL Ureum Darah
17
mg/dl
0-48
Kreatinin Darah
0,5
mg/dl
0,0-0,9
mg/dl
70-140
GULA DARAH
135-147
Kalium (Darah)
LDH
FUNGSI HATI
140-300
Gula Darah Sewaktu
68
ELEKTROLIT DARAH Natrium (Darah)
140
mmol/l
135-147
Kalium (Darah)
3,59
mmol/l
3,10-5,10
Pemeriksaan Radiologi Foto Polos pada tanggal 10 Oktober 2013 Jenis Foto
: Foto Polos Humerus
Posisi
: AP
Deskripsi : Korteks distal humerus menipis dan tampak hancur pada lokasi tumor.tampak gambaran “saucerization
Pemeriksaan Radiologi Foto Polos pada tanggal 10 Oktober 2013 Jenis Foto
: Foto Thoraks
Posisi
: PA
Deskripsi
: Cor dan pumo normal
Pemeriksaan Biopsi Aspirasi Jarum Halus (BAJAH)
Makroskopik :
Benjolan lengan kanan atas
Dilakukan BAJAH pada benjolan
Dibuatkan apusan 8 buat slide
Mikroskopik : Sediaan apus sangat selluler terdiri atas sel berkelompok dan sebagian sel tersebar satu-satu . sel berinti bulat / oval, kecil dan bedar, irregular, kromatin bergranula kasar / hyperkromatik. Sebagian sel berinti telanjang sebagian mempunyai sitoplasma jernih atau bervakuola. Tampak susunan sel yang menyerupai “Rosettes”.
Kesan : Ewing’s sarcoma
Diagnosis : Sarcoma Ewing Os Humerus Distal Dekstra stadium IIB
Diagnosis banding : Osteogenik sarcoma Os Humerus Distal Dekstra
