PANDUAN PRAKTIK KLINIS KSM BEDAH ANAK RSUD Dr. MOEWARDI TAHUN 2017 - 2020
SARKOMA JARINGAN LUNAK ICD 10- CM C49.9
Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh
1.
Pengertian (Definisi)
secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal 1. Keluhan adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri. 2. Pada retroperitoneal mengeluhkan rasa nyeri perut tak spesifik, mual muntah dan beberapa mengeluhkan penurunan berat badan 3. Pada viseral biasanya sering timbul dengan keluhan dyspepsia atau
2.
Anamnesis
perdarahan saluran cerna. cerna . Disfagia dan nyeri dada sering menandakan gejala dari sarkoma esophagus. 4. Sarkoma jaringan lunak umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri tapi ketika tumor mengenai jaringan saraf sekitar, tulang, atau disertai infeksi maka timbul rasa nyeri. Dari pemeriksaan yang harus dilakukan, informasi yang didapatkan mengenai
3.
Pemeriksaan fisik
lokasi, ukuran, warna, batasnya, konsistensi, nyeri atau tidaknya, mobile mobile atau tidak, fiksasi pada jaringan sekitar, keterlibatan lesi kulit, otot, tulang, ben dungan pembuluh darah, dan saraf, pembesaran kelenjar getah bening sekitar
4.
Kriteria diagnosis
Tumor primer (T) Tx
: tumor tidak dapat diukur
T0
: tidak terdapat tumor
T1
: tumor berukuran 5 cm
T1a
: tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular
T1b
: tumor terletak di bawah / profunda dari fasia
muskular T2
: tumor berukuran >5 cm
T2a
: tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular
T2b
: tumor terletak di bawah / profunda dari fasia
muscular
Kelenjar limfe regional (N) NX
: kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa
N0
: tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
N1
: terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
Metastase jauh (M) MX
: metastase jauh tidak dapat diketahui
M0
: tidak terdapat metastase jauh
M1
: terdapat metastase jauh
Histopatologic Grade (G) Berdasarkan
pemeriksaan
derajatkeganasannya.
histologis,
maka
SJL
ditentukan
Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis,
derajatselularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi Gx
: grade tidak dapat diketahui
G1
: diferensiasi baik
G2
: diferensiasi sedang
G3
: diferensiasi jelek
G4
: undifferentiated
Stage
G
T
N
M
Stadium I a
G1-2
T1a-b
NO
MO
Stadium I b
G1-2
T2a
NO
MO
Stadium II a
G1-2
T2b
NO
MO
Stadium II b
G3-4
T1a-1b
NO
MO
Stadium II c
G3-4
T2a
NO
MO
Stadium III
G3-4
T2b
NO
MO
Stadium IV
5.
Diagnosis Kerja
AnyG
Any T
N1
MO
AnyG
Any T
NO
Ml
Soft Tissue Sarcoma Sarkoma sel spindle yang tidak berdiferensiasi Sarkoma pleomorfik yang tidak terdiferensiasi (sebelumnya diklasifikasikan sebagai histiocytoma berserat ganas)
6.
Diagnosis banding
Sarkoma sel bulat tidak dibedakan Sarkoma epiteloid tidak terdiferensiasi Sarkoma yang tidak terdiferensiasi tidak ditentukan secara spesifik 1. Foto polos Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan miositis osifikans. 2. MRI/CT-scan Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan
7.
Pemeriksaan
kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi
penunjang
keganasan. CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang high-grade untuk menilai adanya metastasis jauh. 3. Angiografi
atas
indikasi,
yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan
pembuluh darah. 4. Foto toraks Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade 5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis 6. PATOLOGI ANATOMI 7. BIOPSI
Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan penilaian stadium PEMBEDAHAN
Tipe reseksi bedah ditentukan oleh lokasi tumor, ukuran tumor, kedalaman invasi, dan keterlibatan struktur sekitar, kebutuhan untuk skin graft, atau kemampuan rekonstruksi jaringan, kondisi pasien. RADIOTERAPI
Radioterapi digunalan untuk terapi primer untuk mencegah kekambuhan sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitive KEMOTERAPI
Ajuvan 8.
Tatalaksana*
Penelitian menunjukkan kemoterapi gagal menunjukkan peningkatan kesembuhan pasien. Meta analisis dari 14 penelititan doxorubicin menunjukkan peningkatan free-survival rate, rate, tetapi angka absolut dari semuanya yang dapat meningkatkan survival meningkatkan survival hanya hanya 4 %.
Neoajuvan (preoperative kemoterapi) Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berspon terhadap kemoterapi standar. Neoajuvan memperlihatkan onkologis untuk mengidentifikasi pasien yang berspon terhadap kemoterapi. Pendekatan penatalaksaan
nya
adalah
kombinasi
kemoterapi
sistemik
dengan
radiosensitisasi, EBRT. Penggunaan kemoterapi, radiasi, dan pembedahan , dan rehabilitasi membutuhkan waktu 6-9 bulan.
9
10
Kompetensi
Kompetensi PPDS**
Merah Diagnosis Pengelolaan
Kuning
Hijau
Biru
Medis Prosedur Edukasi pasien dan keluarga mengenai : 1) Kondisi pasien tentang diagnosis maupun stadium sarkoma 2) Rencana terapi : a. Tindakan operasi (prosedur dan efek samping s amping operasi) b.
Tindakan
kemoterapi
:
menjelaskan
tujuan
kemoterapi
(neoadjuvant, adjuvant atau paliatif), menjelaskan tentang cara
kerja
danefek samping obat kemoterapi c. Tindakan radiasi : cara kerja, efek samping, dan indikasi 11.
Edukasi
d. Targeting terapi : cara kerja, efek samping, dan indikasi e. Fisioterapi f. Psikologi kanker 1) Menjelaskan tentang terapi paliatif dalam hal ini mengenai 2) manajemen nyeri 3) Menjelaskan tentan DNR (Do no resucitation) pada pasien end stage dan mendokumentasikan
Ad vitam 12.
Prognosis
: dubia ad bonam / malam
Ad sanationam : dubia ad bonam / malam malam Ad fungsionam : dubia ad bonam bonam / malam
13.
Tingkat evidens***
14.
Penelaah kritis
Terapi : I/ II/ III/ IV
Hampir 50% meninggal akibat penyakit tersebut. Lebih dari separuh pasien 15.
Indikator medis
datang pertama kali karena keluhan adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri dengan predileksi terbanyak di ekstremitas.
Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berespon terhadap kemoterapi standar 16.
Kepustakaan
Steven C Katz, Katz, 2018. Soft Tissue Sarcoma Guidelines. Emedicine Guidelines. Emedicine Medical Reference Site. Site.
Keterangan : *Tatalaksana : Bila RS Dr.Moewardi belum dapat melakukan tatalaksana tersebut mohon di beri keterangan (RUJUK) **Kompetensi residen : 1. Mengenali dan menjelaskan 2. Mendiagnosis dan merujuk 3. Mendiagnosis dan memberikan tatalaksana awal dan merujuk 4. Mendiagnosis , memberikan penatalaksanaan mandiri dan tuntas. *** Tingkat Evidens (sumber rujukan) : I : metaanalisis dan sistimatik review dari RCT II : design penelitian dengan kohort III : design penelitian dengan kasus kontrol IV : dari seri kasus Surakarta, Ketua KSM .......................
Komite Medik Ketua
Dr. NIP.
..................................... NIP.
Direktur RSUD Dr Moewardi
...................................................
