SATUAN SATUAN ACARA PENYULUHAN PENY ULUHAN DETEKSI DINI DAN KEPATUHAN PENATALAKSANAAN THALASEMIA
Disusun untuk memenuhi tugas dalam Stase Kepea!atan Anan P"gam P"#esi Nes $$$II
%LEH Kel"mp"k I
Ghina Nur Jannah
220112160003
"iah #ut$iana "ewi
220112160003
Putri Septina
220112160037
%pah Saripah
220112160101
Anggi Putri Ariyani
22011216004
Samsam &ikmat Nugraha
220112160063
Nurmawanty
220112160067
Nunung 'awah 'awah
220112160113
Rika Riyanti Teresa Teresa
2201121600!2
PR%&RAM PR%'ESI NERS AN&KATAN $$$II UNI(ERSITAS PAD)AD)ARAN *ANDUN& +,-.
/SAP0 SATUAN ACARA PENYULUHAN
T(pik
) "eteksi "ini *an +epatuhan Penata,aksanaan Tha,asemia
Su- T(pik
)
. Pengertian tha,asemia . . . . .
%nsi*ensi tha,asemia P(,a he*eriter "eteksi *ini tha,asemia &a,.ha, yang *apat merugikan pa*a anak *engan tha,asemia Gangguan pertum-uhan *an perkem-angan anak *engan
. . . . . .
tha,asemia Gangguan /itra *iri anak *engan tha,asemia Penata,aksanaan Tha,asemia an$aat *an e$ek samping trans$usi an$aat *an e$ek samping *es$era, +e,asi esi +euntungan patuh penata,aksanaan tha,asemia "ampak keti*akpatuhan penata,aksanaan tha,asemia
Sasaran
) rang tua pasien tha,asemia
&ari5Tangga,
) +amis 1 Septem-er 2016
Jam
) 11800 . 12800
'aktu
) 60 menit
Tempat
) Ruang P(,i Anak Tha,asemia
A1
TU)UAN INSTRUKSI%NAL UMUM /TIU0
Sete,ah mengikuti kegiatan penyu,uhan *iharapkan (rang tua5ke,uargapasien tha,asemia *apat mengerti tentang -agaimana /ara pemutusan rantai tha,asemia penye-aran tha,asemia *i ke,uarga *an gangguan.gangguan yang *ia,ami (,eh anak *engan th a,asemia khususnya gangguan tum-uh kem-ang *an gangguan /itra *iri *an mengetahui keuntungan *an *ampak 9ika patuh atau ti*ak patuh *a,am penata,aksanaan tha,asemia8
*1
TU)UAN INSTRUKSI%NAL KHUSUS /TIK0
Sete,ah mengikuti kegiatan penyu,uhan *iharapkan mahasiswa *apat men9e,askan kem-a,i ) 18 28 38 48 8 68
Pengertian tha,asemia %nsi*ensi tha,asemia P(,a he*eriter "eteksi *ini tha,asemia &a,.ha, yang *apat merugikan pa*a anak *engan tha,asemia Gangguan pertum-uhan *an perkem-angan anak *engan tha,asemia
78 !8 8 108
Gangguan /itra *iri anak *engan tha,asemia Penata,aksanaan tha,assemia an$aat *an e$ek samping trans$use *an ke,asi -esi +euntungan *an *ampak 9ika patuh atau ti*ak patuh *a,am penata,aksanaan tha,assemia
C1
STRATE&I PELAKSANAAN
Strategi yang *igunakan *a,am penyampaian penyu,uhan ini -erupa /eramah *an tanya 9awamenggunakan ,ea$,et8
D1 N % 18
28
KE&IATAN PENYULUHAN TAHAP 2 3AKTU
KE&IATAN PENYULUHAN
Pem-ukaan )
em-eri sa,am pem-uka
2 menit
emperkena,kan *iri
Pe,aksanaan ) 20 . 2 menit
KE&IATAN SASARAN
en9awa- sa,am
en9e,askan p(k(k -ahasan *an
emperhatikan
tu9uan penyu,uhan
emperhatikan
em-agkani ,ea$,et . en9e,askanpengertian *an insi*ensi tha,asemia . en9e,askan p(,a he*eriter *an
emperhatikan emperhatikan
emperhatikan
pemeriksaan*eteksi *ini tha,asemi . men9e,askan gangguan pertum-uhan *an perkem-angan -eserta gangguan /itra *iri yang
emperhatikan
*ia,ami anak . men9e,askan penata,aksanaan tha,assemia . men9e,askan man$aat *an e$ek samping trans$usi *an *es$era,
emperhatikan
emperhatikan
ke,asi -esi . en9e,askan keuntungan *an *ampak 9ika patuh atau ti*ak patuh *a,am penata,aksanaan 38
:;a,uasi )
tha,asemia enanyakan kepa*a peserta
emperhatikan
en9awa- pertanyaan
48
. 10 menit
tentang materi yang te,ah
Terminasi )
*i-erikan8 engu/apkan terimakasih atas
1 menit
peran serta peserta engu/apkan sa,am penutup
&1
en*engarkan
en9awa- sa,am
E4aluasi •
enge;a,uasi pengetahuan peserta tentang pentingnya mengetahui p(,a he*eriter pa*a ke,uarga *engan tha,asemia pengetahuan tentang *eteksi *ini tha,asemia pengetahuan tentang penata,aksanaan tha,assemia -aik man$aat maupun e$ek sampingnya *an mengetahui *ampak 9ika ti*ak patuh *a,am penata,aksanaan
•
tha,assemia8 < Peserta menga9ukan pertanyaan *an mahasiswa men9awa- pertanyaan se/ara -enar8
LAMPIRAN MATERI
18 Pengertian tha,asemia Tha,asemia a*a,ah penyakit anemia hem(,itik *imana ter9a*i kerusakan se, *arah merah *i*a,am pem-u,uh *arah sehingga umur eritr(sit men9a*i pen*ek kurang *ari 100 hari 'i,,iams 2008 Tha,asemia merupakan anemia hem(,itik he*eriter yang *iturunkan *ari ke*ua (rang tua kepa*a anak.anaknya se/ara resesi$ Rusepn( 1!8
28 %nsi*ensi tha,asemia a*an +esehatan "unia '& 2012 menye-utkan -ahwa kurang ,e-ih 7= pen*u*uk *unia memi,iki gen tha,asemia *imana angka ter-anyaknya ter*apat *i Asia yaitu se-anyak 40= kasus8 Angka ke9a*ian tha,asemia *i %n*(nesia men/apai 3.!=8 Tahun 200 kasus tha,asemia menga,ami pengingkatan menga,ami peningkatan se-esar !3= *ari sekitar 3863 kasus yang ter/atat pa*a tahun 2006 'ahyuni 20108 "i 9awa -arat angka ke9a*ian tha,asemia men/apai 2000 (rang pa*a tahun 2013 *imana se-anyak 600. 700 (rang *iantaranya men*apatkan trans$usi *arah *i RS&S *an 40 (rang *iantaranya merupakan anak.anak we-8rshs8(r8i*8 38 P(,a he*eriter
48 "eteksi *ini tha,asemia pen/egahan tha,asemia
a8 "iagn(sa prenata,) untuk mengetahui *engan pasti pasangan yang -eresik( mempunyai anak *engan penyakit tha,asemia tu9uannya untuk menurunkan -ayi yang mengi*ap tha,asemia8 -8 Penyaringan pen*u*uk ) mem-eri pen9e,asan kepa*a mereka yang terkena sakit tha,asemia untuk ti*ak menikah *engan mereka yang 9uga terkena tha,asemia s/reening pra nikah8 8 &a,.ha, yang *apat merugikan pa*a anak *engan tha,asemia a8 'aktu ) anak *an (rang tua akan -anyak mengha-iskan waktu setiap me,akukan kun9ungan ke rumah sakit untuk *i,akukan trans$usi8 -8 %nt(,eransi akti;itas ) anak.anak *engan tha,asemia memeii,iki keter-atasan terha*ap akti;itasnya mengingat k(n*isi $isik mereka yang ,emah8 Sehingga per,u a*anya pem-atasan *an pengawasan terha*ap akti;itas yang *i,akukan8 68 Gangguan pertum-uhan *an perkem-angan anak *engan tha,asemia Ge9a,a yang mun/u, pa*a anak *engan tha,asemia pu/at ,emas *an ti*ak na$su makan8 Pa*a anak yang menga,ami sp,en(mega,i pem-esaran hepar mengaki-atkan se,a,u merasa kenyang sehingga na$su untuk makan menurun hingga pa*a akhirnya anak akan menga,ami gangguan pertum-uhan8 78 Gangguan /itra *iri anak *engan tha,asemia Anak *engan tha,asemia men*apatkan trans$usi *arah setiap -u,annya atau -ahkan kurang *ari satu -u,an8 &a, terse-ut mangaki-atkan ter9a*inya penumpukan >at.>at -esi *i -awah permukaan ku,it sehingga ku,it anak men9a*i -ewarna ge,ap se,ain itu 9uga penampi,an anak *engan tha,asemia 9uga pu/at *an -isa menga,ami *e$(rmitas pa*a -agian tu,ang pipih seperti kepa,a *an muka8
ateri +epatuhan Penata,aksanaan -1 Kepatuhan
+epatuhan a*a,ah tingkat peri,aku yang tertu9u terha*ap intruksi atau petun9uk yang *i-erikan *a,am -entuk terapi apapun yang *itentukan -aik *iet ,atihan peng(-atan atau menepati 9an9i pertemuan *engan *(kter Stan,ey 20078 +epatuhan a*a,ah merupakan suatu peru-ahan peri,aku *ari peri,aku yang ti*ak mentaati peraturan ke peri,aku yang mentaati peraturan Green *a,am N(t(atm(*9( 20038 +epatuhan a*a,ah tingkat sese(rang *a,am me,aksanakan suatu aturan *an peri,aku yang *isarankan Smet 148 +epatuhan ini *i-e*akan men9a*i *ua yaitu kepatuhan penuh t(ta, /(mp,ian/e *imana pa*a k(n*isi ini pen*erita hipertensi patuh se/ara sungguh.sungguh terha*ap *iet *an pen*erita yang ti*ak patuh n(n /(mp,ian/e *imana pa*a kea*aan ini pen*erita ti*ak me,akukan *iet terha*ap hipertensi8 +1 Penatalaksanaan Thalasemia
Terapi sup(rti$ -ertu9uan untuk mempertahankan ka*ar &- yang /ukup untuk men/egah ekspansi atau -ertam-ahnya ka*ar sumsum tu,ang *an *e$(rmitas peru-ahan -entuk tu,ang serta menye*iakan eritr(sit se, *arah merah *engan 9um,ah /ukup untuk men*ukung pertum-uhan *an akti$itas $isik yang n(rma,8 Trans$usi *arah merupakan *asar penata,aksanaan me*is yang -erman$aat untuk mempertahankan ka*ar &- *iatas 10 mg5*, *an menekan pematangan se, *arah merah yang ti*ak e$ekti$8 Pem-erian trans$usi *ik(m-inasikan *engan pem-erian ke,asi -esi karena tans$usi *arah memi,iki keuntungan untuk mempertahankan ka*ar &- namun *apat menye-a-kan penumpukan >at -es i yang ,ama ke,amaan *apat merusak (rgan ;ita,8 Penata,aksanaan ,ain yang *apat *i,akukan a*a,ah sp,ene/t(my8 Sp,ene/t(my *iin*ikasikan ketika hipersp,enism atau ker9a ,impa yang meningkat sehingga a*a peningkatan penghan/uran se, *arah merah menye-a-kan meningkatnya ke-utuhan trans$usi men/egah k(ntr(, >at -esi yang a*ekuat *an menye-a-kan gangguan pa*a pernapasan atau asupan nutrisi8
Tans#usi
Penggantian *arah atau tran$usi *arah a*a,ah suatu pem-erian *arah ,engkap atau k(mp(nen *arah seperti p,asma se, *arah merah kemasan atau tr(m-(sit me,a,ui %ntra;ena8 Se/ara umum pem-erian trans$usi *arah *itu9ukan untuk ) 1 eningkatkan ;(,ume sirku,asi *arah sete,ah pem-e*ahan trauma atau per*arahan8 2 eningkatkan 9um,ah se, *arah merah *an untuk mempertahankan ka*ahem(g,(-in pa*a k,ien yang menga,ami anemia -erat8 3 em-erikan k(mp(nen se,u,er yang terpi,ih se-agai terapi pengganti Tran$usi *apat menim-u,kan -er-agai e$ek samping *iantaranya a,ergi ana$i,aksis sepsis urtikaria ke,e-ihan sirku,asi hem(,itik *emam N(n&em(,itik hiperka,emia hip(ka,emia hip(termia ke,e-ihan >at -esi8 Pem-erian trans$usi *arah se/ara rutin -eru,ang *apat menim-u,kan k(mp,ikasi *ari peme/ahan &- yang nantinya *apat menghasi,kan ?e sehingga sisa ?e yang a*a akan menumpuk atau tertim-un *a,am tu-uh manusia *iantaranya ) 1 &em(si*er(sis yaitu penumpukan ?e *a,am (rgan -aik itu *a,am hepar -eraki-at hepat(mega,i sp,een -eraki-at sp,en(mega,i 9antung pan/reas atau ke,en9ar hyp($ise penurunan gr(wth h(rm(ne8 2 &em(/r(mat(sis yaitu penumpukan ?e *i -awah ku,it sehingga warna ku,it tampak hitam kea-uan8 Penumpukan ?e terse-ut *apat *ikurangi atau *i/egah *engan pem-erian /he,ating agent yaitu *engan pemasangan *es$era, *imana ke,e-ihan ?e ini *apat ter-uang me,a,ui urin *an $e/es Des#eal /Kelasi *esi0
Anemia here*iter pa*a tha,assemia menye-a-kan pasien harus men*apatkan trans$usi *arah terus menerus yang *apat menim-u,kan k(mp,ikasi penim-unan >at -esi *a,am tu-uh8 Pa*a pasien yang ti*ak sering men*apatkan trans$usi *arah pun tetap ter9a*i a-s(rpsi -esi a-n(rma, yang menye-a-kan penumpukan -esi -erkisar 2 @ gram per tahun8 +e,e-ihan -esi ini menye-a-kan kapasitas trans$erin serum untuk mengikat -esi -e-as akan ter,ampaui sehingga -esi -e-as ini akan menghasi,kan ra*ika, -e-as yang -er-ahaya -agi tu-uh8 +e,e-ihan -esi ir(n (;er,(a* ini *i*ep(sit atau *isimpan *a,am -er-agai (rgan terutama *i hati *an 9antung hingga ter9a*i *is$ungsi (rgan terse-ut *an mengaki-atkan gangguan tum-uh kem-ang8 +e,e-ihan -esi merupakan k(mp,ikasi yang $ata , pa*a tha,assemia -i,a ti*ak *iatasi *engan -aik karena itu ha, ini men9a*i $(kus utama *a,am
tata ,aksana tha,assemia8 i,a se(rang pasien tha,assemia ti*ak men*apatkan ke,asi -esi akan ter9a*i *is$ungsi pa*a hati 9antung *an ke,en9ar en*(krin yang pr(gresi$ -eraki-at tim-u,nya $i-r(sis hati sir(sis hati gaga, 9antung *ia-etes me,itus hip(g(na*ism hip(tir(i*ism hip(paratir(i*ism hingga kematian8 +ematian pa*a tha,assemia *i,ap(rkan ter-anyak aki-at ke,ainan 9antung yang *i*asari (,eh hem(kr(mat(sis pa*a 9antung8 Tu9uan utama terapi ke,asi -esi a*a,ah men/apai ka*ar -esi tu-uh yang aman8 Pem-erian terapi ke,asi -esi yang a*ekuat *an kepatuhan pasien sangat menentukan ke-erhasi,an terapi ini8Terapi ke,asi -esi *imu,ai apa-i,a ka*ar $eritin serum men/apai 1000 ng5*# yaitu kira.kira sete,ah 10.20 ka,i trans$usi untuk men/egah kerusakan 9aringan8 De#e"ksamin
"e$er(ksamin merupakan ke,asi -esi yang pa,ing ,ama *ipakai *i *unia8 Pem-erian *e$er(ksamin se/ara su-kutan ternyata mem-erikan peru-ahan yang -esar *a,am meningkatkan usia harapan hi*up *an mengurangi k(mp,ikasi aki-at ke,e-ihan -esi sehingga terapi ini *i9a*ikan terapi stan*ar untuk pasien tha,asemia *i se,uruh *unia8 Tetapi pem-erian *engan /ara su-kutan menye-a-kan keti*akpatuhan yang /ukup tinggi sehingga para ah,i *unia men/(-a men/ari a,ternati$ ,ain *engan menemukan $(rmu,asi ke,asi -esi se/ara (ra,8 asa,ah yang tim-u, pa*a penggunaan "? a*a,ah harga (-at maha, kepatuhan ren*ah *an k(mp,ikasi yang tim-u,810 e-erapa k(mp,ikasi aki-at penggunaan "? a*a,ah gangguan pen*engaran sens(rineura, $rekuensi tinggi 1!= gangguan peng,ihatan5retina 6= reaksi a,ergi 2= gangguan pertum-uhan 2= in$eksi aki-at ersinia 1= *an nyeri pa*a tempat pemasangan = agranu,(sit(sis 0= neutr(penia !0= artr(pati 10= ke,uhan gastr(intestina, 332= *an peningkatan en>im transaminase hati8 Agranu,(sit(sis *an neutr(penia ,e-ih sering tim-u, pa*a pasien yang menga,ami hipersp,enisme *an merupakan e$ek samping serius8 +euntungan *ari *e$erBamin yaitu *apat menurunkan ka*ar $eritin se/ara -ermakna8 +euntungan ,ain menggunakan "?P a*a,ah e$ek pr(teksi terha*ap 9antung yang merupakan penye-a- kematian ter-esar pa*a pasien tha,assemia8 De#easi"5
"e$erasir(B te,ah *isetu9ui (,eh Cnite* States ?((* an* "rug A*ministrati(n untuk *igunakan pa*a pasien ke,e-ihan -esi aki-at trans$usi -agi pasien -erusia ,e-ih *ari 2 tahun8
"(sis *e$erasir(B yang *apat *i-erikan a*a,ah 20.40 mg5kg5hari82 "engan *(sis ini eksresi -esi *a,am $eses pa,ing se*ikit 03 mg5kg5hari yang /ukup -aik untuk men9aga keseim-angan -esi pa*a pasien tha,assemia8 "(sis 20 mg5kg5hari *a,m 1! -u,an peng(-atan *i,ap(rkan *apat mengurangi k(nsentrasi -esi *a,am hati se-anyak 12 mg5g -erat kering hati *an ini se-an*ing *engan pengurangan -esi hati (,eh "? yaitu 13 mg5g -erat kering hati8 :$ek samping utama a*a,ah ruam kemerahan yang tim-u, -i,a *i-erikan *(sis me,e-ihi 40 mg5kg5hari820 Ruam ini *apat hi,ang meskipun tanpa menghentikan peng(-atan8 :$ek samping ,ain a*a,ah peningkatan en>im transaminase nausea *iare nyeri kepa,a *an nyeri a-*(men8 :$ek ne$r(t(ksik t(ksik pa*a gin9a, *i*uga terkait *engan *epri;asi -esi yang -erat8 Pr(teinuria ringan sementara pernah ter,ihat pa*a pasien tha,assemia yang men*apat *e$erasir(B namun ha, ini ,e-ih *ise-a-kan (,eh a*anya ke,ainan gin9a, se-e,umnya8 Terapi k(m-inasi a*a,ah terapi ke,asi -esi yang menggunakan 2 9enis ke,at(r yaitu *e$er(ksamin *an *e$eripr(n8 +e-utuhan akan terapi k(m-inasi *i*asari (,eh per,unya kepatuhan *a,am terapi ke,asi -esi *an ke-utuhan kar*i(pr(teksi 61 Keuntungan Rutin Tans#usi dan Kelasi *esi dan Dampak Ketidakpatuhann7a ?akt(r yang -erperan pa*a pertum-uhan pasien tha,asemia a*a,ah $akt(r genetik *an
,ingkungan8 Se,ain itu hem(g,(-in 9uga -erpengaruh -i,a ka*ar hem(g,(-in *ipertahankan tinggi ,e-ih kurang 10 g5*, *isertai pen/egahan hem(kr(mat(sis maka gangguan pertum-uhan ti*ak ter9a*i8 Anak tha,asemia *apat tum-uh n(rma, apa-i,a ka*ar hem(g,(-in *ipertahankan *i atas 10.11 g5*, *an *iikuti terapi ke,asi -esi yang mema*ai8 &a, ini mem-uat pasien tha,asemia ter,ihat tum-uh n(rma, *an su,it *i-e*akan *ari anak seusianya8 Tran$usi akan mem-erikan energi -aru kepa*a pen*erita karena *arah *ari trans$usi mempunyai ka*ar hem(g,(-in n(rma, yang mampu memenuhi ke-utuhan tu-uh pen*erita8 Terapi ke,asi -esi ini e$ekti$ menurunkan ka*ar -esi *an meningkatkan harapan hi*up pa*a pasien tha,asemia apa-i,a patuh mengk(nsumsinya8 +e,e-ihan -e-an -esi akan ter9a*i apa-i,a pen*erita tha,asemia *i-iarkan ti*ak *iterapi sehingga menye-a-kan m(r-i*itas -erat *an kematian usia mu*a8 Pasien yang menerima terapi trans$usi -eru,ang tanpa terapi ke,asi -esi *apat menga,ami -er-agai kerusakan 9aringan aki-at akumu,asi -esi8 +eti*akpatuhan ke,asi -esi *apat meningkatkan ke9a*ian penyakit 9antung *an -erpengaruh pa*a h(rm(n en*(krin(pati8
DA'TAR PUSTAKA
DDDDDDDDDD 8 20148 '& ) 6.10= asyarakat %n*(nesia memi,iki ketirunan tha,asemia8 &umas RS&S8 we-8rshs8(r8i* Ehi,*renFs &(spita, Resear/h Eenter ak,an*8 20108 Stan*ar* ($ Eare Gui*e,ine Tha,asemia8ak,an* "9a9a*iman G8 20078 Pen*ekatan utakhir +e,asi esi pa*a Tha,asemia8 Sari Pediatri Vol.8. Sa$itri R8 2018 &u-ungan +epatuhan Trans$usi *an +e,asi esi *engan Pertum-uhan Anak Tha,asemia8 JOM Vol 2 No 28 'ahyuni 8 S8 20108 Perbandingan kualitas hidup anak penderita thalasemia dengan saudara prnderita thalasemia normal 8 www8respit(ry8usu8a/8i*
