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Reumatología

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1ª vuelta

Reumatología Pregunta 1.- R: 5 Nos encontramos ante una paciente que presenta por un lado un patrón in�amatorio poliarticular (afectación de más de 4 articulaciones) y con un estudio de líquido s inovial que muestra datos de líquido in�amatorio: el número de células se encuentra entre 3.000 y 50.000 por mm3, la glucosa se encuentra discretamente descendida respecto a la encontrada en plasma, y existe un aumento de proteínas respecto a la normalidad (recuerda que en el líquido sinovial las proteínas son ¼ par te de las encontradas en el plasma, por lo que se sitúan en unos 2 gramos/dl, o lo que es lo mismo, 20 gramos/litro). Sin embargo, la presencia de líquido in�amatorio es común a cualquiera de las respuestas ofrecidas, por lo que la clave para resolver la Pregunta se encuentra en el patrón articular: • La artritis psoriásica presenta presenta con más frecuencia frecuencia un patrón oligoarticular (2-4 articulaciones) articulaciones ) asimétrico con frecuente afectación de interfalángicas distales. • La artritis reactiva es igualmente otra espondiloartropatía con afectación oligoarticular asimétrica, de preferencia en extremidades inferiores. • La artritis por cristales de ácido ácido úrico es habitualmente monoarticular. • En el LES suele haber artralgias, artralgias, con frecuencia migratorias. • La respuestapor lo tanto tanto es la5, ya que que las localizaciones localizacionesarticulares incluidas son típicas de la artritis reumatoide. Pregunta 2.- R: 3 En este caso clínico se nos presenta un cuadro de monoartritis aguda. Ante esta situación es primordial hacer un análisis del líquido sinovial obtenido mediante artrocentesis (respuesta correcta: 3). Según las características del líquido diferenciaremos los derrames causados por procesos no in�amatorios, in�amatorios o infecciosos. El microscopio de luz polarizada es necesario para investigar la presencia de cristales. Los cristales de urato monosódico aparecen como agujas �nas y largas con birrefringencia muy negativa. Los de dihidrato de pirofosfato cálcico de la condrocalcinosis suelen ser pequeños romboidales y con birrefringencia débilmente positiva. Cuando se sospecha una infección, como en el caso clínico presentado, se deben realizar de forma urgente la tin ción de Gram y los cultivos apropiados. Pregunta 3.- R: 5 En esta Pregunta la clave para encontrar la respuesta correcta no está en el patrón de afectación articular, ya que la presencia de artritis intermitente, aunque característica del LES, LES , puede aparecer en gran parte de enfermedades in�amatorias articulares y colagenosis, sino en la combinación de anticuerpos que tiene la paciente. • La enfermedad mixta del tejido conectivo, conectivo, presenta de forma característica títulos elevados de anticuerpos antinucleares que CTO Medicina

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son anti-RNP a titulación igual o superior a 1:1.600. • En el síndrome de Sjögren, los anticuerpos característicos característicos son los anti-Ro (o SS-A) y los anti-La (o SS-B). • En el lupus inducido por fármacos fármacos aparecen anticuerpos antinucleares y anti-histona, pero no aparecen los anticuerpos especí�cos del lupus eritematoso sistémico, como son los anti-DNAds ni los anti-Sm. Pueden aparecer sin embargo anti-DNAss. • El síndrome antisintetasa identi�ca identi�ca a los pacientes con polimiositis, anticuerpos antisintetasa (anti-Jo1) y enfermedad pulmonar intersticial. • La respuesta respuesta correcta es, por lotanto, el lupuseritematoso sistémico. Debemos recordar que en esta patología dentro de sus criterios diagnósticos se incluye la presencia de dos características que tiene esta paciente: la presencia de anticuerpos antinucleares y los anti-DNAds. Ten Ten en cuenta que en el LES también puede haber, como en el lupus inducido por fármacos, anti-histona. Pregunta 4.- R: 1 El síndrome antifosfolípido se de�ne por la presencia de criterios clínicos y analíticos: Clínicos: • 3 o más abortos (< 10 semanas de gestación) espontáneos, consecutivos y no justi�cados por otros mecanismos y excluidas causas cromosómicas maternas o paternas, u hormonales o anatómicas maternas. • Una o más muertes fetales (>10 semanas degestación) inexplicadas con fetos normales. • Parto prematuro prematuro en la semana 34 del embarazo o anteriores por pre-eclampsia o insu�ciencia placentaria. Laboratorio: • Anticuerpos anticardiolipina- IgG (títulos positivos positivos moderados moderados o altos). • Anticuerpos anticardiolipina- IgM (títulos positivos moderados o altos). • Anticoagulante lúpico positivo. Se realizan a partir de plasma pobre en plaquetas con pruebas coagulométricas (tiempo de tromboplastina parcial activado, tiempo de tromboplastina tisular, tiempo de veneno de víbora de Rusell). En caso de alargamiento de alguna de ellas, se intenta su corrección con plasma normal o con la adición de fosfolípidos. Para la clasi�cación de�nitiva se requiere la presencia de un criterio clínico y uno de laboratorio. Se recomienda además que los anticuerpos sean positivos en dos ocasiones separadas por un periodo mínimo de 6 semanas. La presencia de VDRL falsamente positivo es habitual en estos pacientes, ya que el sustrato para la prueba tiene abundantes fosfolípidos, por lo que se da una reacción cruzada positiva. De esta forma nos queda como única respuesta posible el factor reumatoide. En los últimos años se ha descrito un cofactor que

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Reumatología incrementa el riesgo de presentar trombosis en los pacientes con síndrome antifosfolípido, que son los anticuerpos anti-beta2-glicoproteina. Pregunta 5.- R: 2 La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante con afectación de arterias musculares pequeñas y medianas que se caracteriza por afectar a las arterias renales y viscerales. La lesión predominante a nivel renal es una arteritis sin glomerulonefritis, por lo que parece claro que la respuesta tiene que ser la segunda. Desde el punto de vista clínico es característico el desarrollo progresivo de insu�ciencia renal e hipertensión arterial (respuestas 3 y 5). A diferencia de ella, la poliarteritis microscópica es una vasculitis necrotizante con afectación de pequeños vasos (capilares, vénulas o arteriolas) que cursa con escasos o nulos depósitos de complejos inmunitarios (pauciinmune). Como también puede aparecer arteritis necrosante de arterias de pequeño y mediano tamaño, este proceso muestra manifestaciones comunes con la PAN clásica, salvo que la glomerulonefritis es muy frecuente en la poliarteritis microscópica, y a menudo aparece capilaritis pulmonar. El diagnóstico de la PAN clásica se basa en la presencia de los hallazgos característicos en la biopsia de los tejidos afectados. Si n o existe un tejido fácilmente accesible a la biopsia, es su�ciente con demostrar por angiografía la afectación vascular, especialmente en forma de aneurismas de arterias de pequeño y mediano calibre en la circulación renal, hepática y visceral (respuesta 4). Sin embargo los aneurismas no son patognomónicos de la PAN clásica; además no siempre tienen que aparecer, quedando reducidos los signos angiográ�cos a estenosis y obliteración de los vasos. Pregunta 6.- R: 3 La respuesta 1 se re�ere a una característi característica ca angiográ�ca característica característica de la PAN nodosa clásica que no solemos observar en la poliangeítis microscópica, ya que en esta los vasos afectados suelen ser de menor diámetro. La respuesta 2 es una característica de la poliangeítis microscópica, ya que esta vasculitis afecta a vasos de pequeño calibre. La respuesta 4, la afectación pulmonar, es de nuevo típica de la panarteritis microscópica en forma de capilaritis pulmonar. Las arterias pulmonares no están afectadas en la PAN clásica, y la afectación de las arterias bronquiales es poco habitual. La presencia de enfermedad renal es característica de ambas enfermedades, pero en la PAN clásica se ven afectadas las arterias de mediano calibre y en la microscópica los capilares, produciendo glomerulonefritis. La única respuesta posible, por lo t anto, es la tercera, ya que ambas enfermedades sin tratamiento tienen un pronóstico muy desfavorable. El esquema terapéutico incluye la combinación de prednisona 1 mg/kg/día con ciclofosfamida 2 mg/kg/día. Con este tratamiento se consiguen remisiones en el 90% de los casos. Pregunta 7.- R: 5 El diagnóstico en esta paciente lo podemos podem os orientar por la presencia de eosino�lia periférica marcada, antecedente de asma y la p resencia de in�ltrados pulmonares. En un planteamiento como este debes de pensar como muy probable la angeitis alérgica también denominada enfermedad de Churg-Strauss. Esta enfermedad incluye para su diagnóstico la presencia de una serie de criterios: • Asma. • Eosino�lia periférica superior al 10% o mayor de 1.500 mm3. • Historia previa de alergia (excepto medicamentosa). • Afectación pulmonar (in�ltrados migratorios o transitorios) atribuibles a vasculitis sistémica. • Mono o polineuropatía. • Afectación de senosparanasales. Historia de doloragudo ocrónico paranasal o velamiento radiológico de senos paranasales. • Eosinó�los extravasculares. extravasculares. Biopsia de arteria, arteriola o vénula vénula CTO Medicina


que muestra acumulación de eosinó�los extravasculares. La presencia de 4 criterios con�ere una elevada sensibilidad y espe ci�cidad para el diagnóstico de la en fermedad. La causa más común de muerte son las lesiones miocárdicas, que explican el 40% de la mortalidad. Desde el punto de vista del laboratorio ya hemos destacado la eosino�lia como el hallazgo más relevante. La mitad de los pacientes tienen ANCA positivos (anticuerpos anticitoplasma de neutró�lo) habitualmente en forma de p -ANCA (anti.mieloperoxidasa). (anti.mieloperoxidasa). Lo que no esperamos encontrar son anticuerpos anticardiolipina, propios del síndrome antifosfolípido. Pregunta 8.- R: 3 Esta paciente presenta las características típicas de la granulomatosis de Wegener para cuyo diagnóstico utilizamos los siguientes criterios: • In�amación nasal nasal uoral: desarrollo desarrollo de úlceras úlceras dolorosas dolorosas oindoloras en la mucosa oral o secreción nasal purulenta o hemática. • Alteraciones en la radiología de tórax: nódulos, in�ltrados no migratorios o cavitación. • Alteraciones del sedimento urinario: microhematuria o presencia de cilindros hemáticos. • In�amación granulomatosa granulomatosa en la biopsia: in�amación in�amación granulogranulomatosa dentro de la pared vascular o en región perivascular. La presencia de al menos dos de estos criterios supone una especi�cidad/sensibilidad para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener.

En este paciente, la determinación de factor reumatoide positivo no debe hacerte dudar sobre el diagnóstico, ya que aunque es característica su determinación en la artritis reumatoide reumatoide,, puede aparecer en otras enfermedades in�amatorias del tejido conectivo como el síndrome de Sjögren o vasculitis, infecciones y neop lasias. Respecto a otras manifestaciones clínicas, puede aparecer proptosis por el desarrollo de granulomas retrooculares, incluyéndose como otras manifestaciones oculares la conjuntivitis, dacriocistitis y escleritis. La respuesta que nos queda es la número 3, destrucción ósea orbitaria, ya que la granulomatosis granulomato sis de Wegener afecta a tejidos blandos, pero no suele producir afectación ósea. Cuando ocurre ésta, debemos pensar en otros procesos destructivos, como el granuloma de la línea media o tumores. Pregunta 9.- R: 1 Dentro de la clasi�cación de las vasculitis, la Poliarteritis microscópica se incluye dentro de las vasculitis necrotizantes sistémicas, por lo tanto, no pertenece al grupo de las granulomatosas (respuesta correcta: 1). Son características comunes a la enfermedad de Wegener y a la Poliarteritis microscópica el resto de opciones: participación de las vénulas, aparición de glomerulonefritis, afectación pulmonar y la presencia de anticuerpos antiproteinasa-3 (patrón C-ANCA). Clasi�cación de la vasculitis

1. Vasculitis necrotizantes sistémicas - Poliarteritis nudosa · PAN clásica · Poliangeítis microscópica - Angeítis y granulomatosis alérgica de Churg-Strauss - Síndrome poliangeítico de superposición 2. Granulomatosis de Wegener 3. Arteritis temporal 4. Arteritis de Takayasu 5. Púrpura de Schönlein-Henoch 6. Vasculitis predominantemente cutáneas (por hipersensibilidad) - Estímulo exógeno (sospechado o con�rmado) · Vasculitis inducidas por fármacos · Enfermedad Enfermedad del suero suero y reacciones reacciones tipo enfermedad enfermedad del suero



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Reumatología · Vasculitis asociadas a enfermedades infecciosas - Antígeno endógeno probablemente implicado · Vasculitis asociadas a neoplasias · Vasculitis asociadas a conectivopatías · Vasculitis asociadas a dé�cit congénito del complemento · Vasculitis asociadas a otras enfermedades subyacentes 7. Otros síndromes vasculíticos - Enfermedad de Kawasaki - Vasculitis aislada del sistema nervioso central - Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) - Síndrome de Behçet - Otras vasculitis Pregunta 10.- R: 2 Para el diagnóstico de una arteritis de Takayasu son útiles los siguientes hallazgos: • Edad inferior a los 40 años. • Claudicación de las extremidades (desarrollo o empeoramiento de cansancio en los músculos de una o más extremidades durante su uso, especialmente de extremidades superiores). • Diferencia de tensión arterial entre ambos brazos > 10 mmHg (en la tensión sistólica). • Soplos en arterias subclavias y aorta: soplos audibles a la auscultación sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta abdominal. • Anomalías en la angiografía: estrechamiento u oclusión de la aorta entera, sus ramas proximales o grandes arterias, en la zona proximal de las extremidades superiores o inferiores, no debida a arteriosclerosis, displasia muscular, o causas similares. Los cambios habitualmente son focales o segmentarios. En la anatomía patológica se detecta una panarteritis con in�ltrado in�amatorio por mononuclares y, en ocasiones, por células gigantes. Hay una intensa proliferación y �brosis de la íntima (por lo que la respuesta es la 2), cicatrización de la media y rotura y degeneración de la elástica. En esta enfermedad no podemos contar con la biopsia para con�rmar el diagnóstico dado el tipo de vasos afectados. Estos son, por orden de frecuencia las localizaciones más habituales: arteria subclavia (93%), carótida común (58%), aorta abdominal (47%), renales (38%), cayado aórtico (35%), vertebrales (35%). La muerte es ocasionada por insu�ciencia cardiaca congestiva, enfermedad vascular cerebral, infarto de miocardio, rotura de aneurisma o insu�ciencia renal. La combinación de glucocorticoides para los signos y síntomas agudos y un tratamiento quirúrgico o angioplastia en los vasos estenosados ha reducido la mortalidad en estos pacientes. Pregunta 11.- R: 1 Para el diagnóstico de la arteritis de la temporal nos basamos en la presencia de una serie de manifestaciones clínicas típicas: • Edad igual o superior a los 50 años. • Cefalea de reciente comienzo. • Alteraciones de la arteria temporal (dolor a la palpación, descenso del pulso en las arterias temporales no relacionado con arteriosclerosis de las arterias carotídeas). • VSG igual o superior a 50 mm/1ª hora. • Biopsia de la arteria temporal anormal (mostrando vasculitis caracterizada por un predominio de células mononucleares o in�amación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas). La afectación vasculítica suele ser segmentaria, por lo que la presencia de un resultado normal en la biopsia no descarta por completo el diagnóstico sospechado. Para intentar que el resultado no sea negativo se debe hacer una biopsia amplia de la arteria temporal (unos 2 centímetros), estudiando el patólogo múltiples cortes de la muestra. • En la mitad de los pacientes aparecen síntomas de polimialgia reumática, caracterizada por la presencia de dolor moderado o CTO Medicina


intenso y rigidez matinal superior a los 30 minutos y de más de un mes de evolución al menos en dos de las siguientes tres áreas: cuello, cintura escapular y /o cintura pelviana. El tratamiento de la enfermedad se basa en la administración de corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día de prednisona) (respuesta 5). Pregunta 12.- R: 2. La enfermedad de Schönlein-Henoch es una vasculitis que suele aparecer en la infancia, entre los 4 y 7 años, caracterizada por la presencia de púrpura palpable (distribuida principalmente en nalgas y en miembros inferiores), artralgias, signos y síntomas gastrointestinales y glomerulonefritis. Los vasos predominantemente afectados son los de menor calibre (capilares y vénulas; respuesta 1). El fenómeno de leucocitoclasia que se observa en la biopsia realizada generalmente a nivel cutáneo supone la presencia de residuos nucleares que quedan de los neutró�los que han in�ltrado los vasos y sus alrededores durante la fase aguda. La púrpura palpable es la norma en ambas enfermedades y se debe a la extravasación de hematíes a nivel cutáneo por la rotura de pequeños vasos. En el caso de la vasculitis de Schönlein-Henoch se sospecha la presencia de múltiples antígenos desencadenantes, como infecciones de vías aéreas superiores donde el estreptococo es habitual, diversos fármacos, alimentos, picaduras de insectos o inmuniz aciones. Los anticuerpos formados suelen ser IgA, cuya presencia se ha demostrado también en las biopsias renales de estos pacientes. La mortalidad de esta vasculitis es escasa, evolucionando la mayoría de los pacientes de forma favorable igual que en las vasculitis predominantemente cutáneas. La escasa mortalidad suele estar relacionada con la aparición de insu�ciencia renal (1-1.5% de los niños con nefropatía terminal). La mayoría de los pacientes se recuperan completamente y algunos no necesitan tratamiento. Cuando se necesitan corticoides se utiliza prednisona en dosis de 1 mg/kg de peso/día, siendo útil para reducir el edema místico, las artralgias y el dolor abdominal. Sin embargo, no se ha demostrado que mejore las lesiones cutáneas ni renales y tampoco acorta la duración de la enfermedad activa ni disminuye la probabilidad de recurrencia. La administración de aspirina o AINEs puede favorecer la aparición de hemorragia digestiva en estos pacientes por lo que de precisar tratamiento se pre�eren los corticoides. Pregunta 13.- R: 2 La vasculitis por hipersensibilidad se refiere a un cuadro clínico que suele estar dominado por las manifestaciones cutáneas. Se puede dividir en dos grupos según el antígeno respon sable de la hipersensibilidad. Dentro de los antígenos de origen exógeno se incluyen fármacos, infecciones o una proteína extraña. Dentro de los antígenos endógenos incluimos las situaciones relacionadas con enfermedades autoinmunes como el LES o algunos tumores como los linfomas. La manifestación cutánea más característica de este tipo de vasculitis es la púrpura palpable que no desaparece a la vitropresió n ni a la digitopresión (respuesta correcta: 2). Pregunta 14.- R: 5 El cuadro descrito en este caso clínico es una vasculitis aislada del sistema nervioso central caracterizada por la afectación in�amatoria vascular exclusivamente a este nivel, sin que aparezcan signos de vasculitis en otras localizaciones. Afecta sobre todo a arteriolas, aunque se pueden ver afectados vasos de cualquier tamaño. El proceso in�amatorio suele estar integrado por in�ltrados de células mononucleares, acompañados o no de la formación de granulomas. En la mayoría de los casos no se encuentra ningún factor patogénico desencadenante, aunque se han visto casos relacionados con infecciones virales y bacterianas, enfermedad de Hodgkin o consumo de anfetaminas.



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Reumatología El motivo de consulta habitual, como aparece descrito en el caso clínico, es la presencia de cefalea, trastornos de las funciones superiores y defectos neurológicos focales, sin síntomas generales. El diagnóstico generalmente se establece demostrando en la arteriografía las alteraciones vasculares características, y s e con�rma por biopsia del parénquima cerebral y las leptomeninges (respuesta correcta número 5). El pronóstico de esta enfermedad es muy desfavorable, aunque algunos pacientes responden a corticoides solos o en combinación a ciclofosfamida. Debes tener en cuenta que la duda que en ocasiones se tiene al leer el caso clínico con el diagnóstico de la arteritis de la temporal, queda despejada por la edad de la paciente, ya que esta patología aparece por encima de los 50 años. Pregunta 15.- R: 3 El diagnóstico de este paciente se corresponde con un síndrome de Behçet con datos su�cientes como para con�rmarlo según los criterios diagnósticos que se utilizan: Úlceras recidivantes en boca, más dos de las siguientes manifestaciones: • Úlceras genitales recidivantes. • Lesiones oculares (uveítis anterior o posterior o vasculitis retiniana). • Lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, o lesiones papulo-pústulas, o nódulos acneiformes). • Prueba de patergia positiva (observada por un médico a las 48 horas). En el caso de esta Pregunta, el paciente tiene úlceras orales, genitales y eritema nodoso, por lo que cumple el criterio mayor y dos menores. El tratamiento del síndrome de Behçet es sintomático y empírico y debe estar relacionado con los síntomas que presenta el paciente. Recuerda que en este caso hay síntomas a nivel cutáneo, de mucosas y articular. La afectación de mucosas puede mejorar con la aplicación local de corticoides o de forma sistémica en dosis bajas (respuesta 4 y 5). La colchicina (respuesta 1), los AINEs (respuesta 2) o el interferón alfa pueden ser bene�ciosos para el tratamiento de la artritis. En el caso de que el paciente presente uveítis o afectación del sistema nervioso central, es necesaria la administración de corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día) y azatioprina (2-3 mg/kg/día) o ciclosporina (5-10 mg/kg/día). Pregunta 16.- R: 3 La presentación de este caso clínico es característica de la enfermedad de Wegener. En esta vasculitis la afectación clínica ocurre a tres niveles: • In�amación nasal uoral: desarrollo de úlceras dolorosas oindoloras en la mucosa oral o secreción nasal purulenta o hemática. • Alteración enla radiología detórax: nódulos, cavitación o in�ltrados no migratorios ni fugaces en el parénquima pulmonar. • Alteraciones en el sedimento urinario: microhematuria (> de 5 hematíes por campo) o presencia de cilindros hemáticos. Además se mani�esta la presencia de anticuerpos c-ANCA p ositivos, que son muy sensibles y especí�cos para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, aunque no patognomónicos, ya que también se observan en otras vasculitis necrotizantes como la PAN clásica, la P.A. microscópica, enfermedad de Churg-Strauss y algunas vasculitis por fármacos. Desde el punto de vista del pronóstico, este es fatal sin tratamiento. Los glucocorticoides solos producían alguna mejoría sobre la enfermedad, pero no modi�caban de forma sustancial el pronóstico. Se ha demostrado claramente que el tratamiento de elección es la ciclofosfamida en dosis de 2 mg/kg/día, por vía oral, junto con glucocorticoides. Durante el tratamiento, hay que vigilar de cerca el contaje de leucocitos y ajustar la dosis de ciclofosfamida para mantenerlos por encima de 3000/ mm3. CTO Medicina


Pregunta 17.- R: 3 En este caso clínico debes �jarte en las manifestaciones clínicas y analíticas que de forma progresiva te llevan a la respuesta correcta, que es la panarteritis nodosa clásica. Se trata de una mujer de mediana edad donde destaca la presencia de afectación del sistema nervioso periférico en forma de mononeuritis múltiple con�rmada en la exploración física, dolor abdominal con signos de irritación peritoneal y rectorragia ocasional e insu�ciencia renal con elevación de productos nitrogenados en la sangre. Desde el punto de vista analítico presenta además leucocitosis sin eosino�lia, por lo que la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Churg-Strauss es pequeña, máxime si recordamos que no tiene clínica pulmonar ni antecedente de asma o alergia. Otras respuestas ofrecidas debemos descartarlas por los siguientes motivos: • La enfermedad de Goodpasture se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-membrana basal, apareciendo las manifestaciones clínicas a nivel pulmonar (hemorragia alveolar) y renal (glomerulonefritis), sin presentar afectación en el sistema nervioso periférico. • El síndrome de Schönlein-Henoch es una vasculitis que suele afectar a niños entre 4 y 7 años, aunque en ocasiones aparece también en adultos. Aunque puede producir dolor abdominal y glomerulonefritis, el cuadro viene dominado por la clínica cutánea (púrpura palpable) y la artritis. • En la granulomatosis de Wegener, la afectación preferente ocurre en las vías aéreas superiores, pulmón y riñón, es tando ausente en esta paciente las dos primeras localizaciones. • El síndrome poliangeítico de superposición se describe cuando en un paciente aparecen datos clínicos y/o anatomopatológicos compatibles con más de una vasculitis. En este caso, los síntomas son todos típicos de una sola vasculitis, la panarteritis nodosa clásica. Pregunta 18.- R: 1 Las causas de hiperuricemia es una de las cuestiones más Preguntadas sobre este tema junto con su tratamiento. Dentro de la etiología de la hiperuricemia solemos distinguir las siguientes posibilidades: Síntesis de urato aumentada: • Por aumento del catabolismo de las purinas: dentro deeste grupo se encuentran las enfermedades mielo y linfoproliferativas, mieloma y otros tumores, especialmente si son tratados con quimioterapia por la gran destrucción celular que se deriva. También se puede encontrar en la hemólisis, psoriasis, policitemia vera y enfermedad de Paget. La dieta, aunque es una fuente de purinas que se pueden metabolizar a ácido úrico, tiene mucha menor importancia. De hecho, la restricción estricta de purinas reduce la concentración plasmática de ácido úrico en solo 1 mg/dl. • Defectos hereditarios del metabolismo: aumento de la actividad de la PRPP sintetasa y el dé�cit de HGPRT (hipoxantina-guanina fosforribisil trasferasa), que cuando es parcial produce el síndrome de Kelley-Seegmiller y cuando es completo el síndrome de LeschNyhan. Excreción renal disminuida: Este mecanismo supone el 90% de las hiperuricemias. Está relacionada con múltiples situaciones, entre las que podemos encontrar: • La tomade fármacos: diuréticos, salicilatos en dosis bajas, ciclosporina, tuberculostáticos y algunos antirretrovirales. En la actualidad se considera que la toma de fármacos (preferentemente salicilatos en dosis bajas o diuréticos) es la causa identi�cable más frecuente de la aparición de hiperuricemia. • Insu�ciencia renal y situaciones que producen acidosis como la cetoacidosis diabética y la acidosis láctica. Pregunta 19.- R: 2. Esta Pregunta permite que recuerdes cual es la actitud terapéutica que debes adoptar en un paciente con hiperuricemia.



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Reumatología • Hiperuricemia asintomática: en aquellos pacientes que presentan hiperuricemia sin clínica no está indicado tratarla. La excepción la suponen los pacientes con neoplasias, especialmente los que vayan a recibir quimioterapia, que deben ser adecuadamente hidratados, alcalinizar la orina para facilitar la excreción renal del ácido úrico y administrar alopurinol para disminuir su síntesis. • Artritis aguda porácido úrico: debemos tratar alpacientecon AINEs y/o colchicina mientras presente los síntomas. Si el paciente no recibía previamente tratamiento para la hiperuricemia, no debe incorporarse hasta que el episodio agudo ceda. • Gota intercrítica: supone la situación que padece el paciente de este caso, es decir, episodios recidivantes de artritis aguda pero sin clínica entre ellos. En este caso debemos tratar la hiperuricemia y la elección entre alopurinol o uricosúricos dependerá del resultado del balance de ácido úrico. Si la excreción renal de ácido úrico en 24 horas es superior a 700 mg, administraremos alopurinol, y si es menor, uricosúricos (sul�npirazona o probenecid). Sin embargo hay que tener en cuenta que los uricosúricos están contraindicados si el paciente tiene antecedentes de nefrolitiasis (como en este paciente) o padece insu�ciencia renal. En estos casos, la alternativa terapéutica es la utilización de alopurinol. Actualmente se ha limitado la utilización de benzobromarona (el uricosúrico comercializado en España) por la posible hepatotoxicidad que puede producir este fármaco. • En la gota tofácea crónica, cuando los tofos son de gran tamaño se utiliza como fármaco de elección el alopurinol, pero si son pequeños también podemos utilizar los uricosúricos. Siempre que utilizamos alopurinol o uricosúricos debemos añadir colchicina durante unos meses para prevenir la aparició n de nuevos episodios de artritis aguda al descender los niveles de ácido úrico.

En este caso los datos de glucemia basal elevada junto con hepatomegalia nos orientan hacia una hemocromatosis. Para a�anzar este diagnóstico determinaremos el índice de saturación de la transferrina y la ferritina (respuesta correcta: 3). Pregunta 21.- R: 2 La artrosis es la patología articular más frecuente. En la artrosis primaria o idiopática no existen factores predisponentes. En la artrosis secundaria el proceso es anatomopatológicamente indistinguible del primario, pero existe algún factor subyacente que favorece el desarrollo del proceso. Existen una serie de localizaciones que son características de la artrosis primaria, como son: • Manos: nodular (nódulos de Heberden y nódulos de Bouchard), artrosis interfalángica erosiva (sin nódulos), de la primera articulación carpometacarpiana. • Pies: hallux valgus, hallux rigidus, dedos contraídos (en martillo), articulación astragalonavicular. • Rodilla: compartimento interno, compartimento externo, compartimento femororrotuliano. • Cadera: excéntrica (superior), concéntrica (axial, interna), difusa. • Columna vertebral: articulaciones apo�sarias, articulaciones intervertebrales (discos), espondilosis (osteo�tos), ligamentosa (hiperostosis vertebral anquilosante). • Otras localizaciones únicas: glenohumeral, acromioclavicular, tibioastragalina, sacroiliaca, temporomandibular.

La artropatía por cristales de pirofosfato presenta una serie de características similares y otras diferenciales con la ar trosis: Como en la artrosis primaria: • Puede producir una artropatía degenerativa lentamente progresiva no in�amatoria. • Radiologia: Pinzamiento irregular del espacio articular, esclerosis subcondral, osteo�tos etc. A diferencia de la artrosis primaria: • En la mano afecta a metacarpofalángicas y carpo produciendo característicamente calci�cación del ligamento triangular del carpo (no interfalángicas proximales ni distales como en la artrosis). También puede afectar a codo, hombro que son localizaciones poco habituales para la artrosis primaria. • Radiológicamente produce condrocalcinosis. Sin embargo, este hallazgo no es patognomónico del depósito de estos cristales ya que en los de oxalato calcio o hidroxiapatita cálcica tambien podemos encontrar calci�cación condral. • Desde el punto devista terapéutico, cuando seproduce in�amación articular debida a la presencia de estos cristales el tratamiento es similar al que utilizamos en la gota (por eso a este proceso se le llama pseudogota). Administramos AINEs o colchicina o corticoides intraarticulares. En este último caso es imprescindible la con�rmación previa del diagnóstico, descartando la posibilidad de infección.

Pregunta 19. Artritis gotosa.

Pregunta 20.- R: 3. Se trata de un cuadro de in�amación articular en un paciente joven producido por cristales de pirofosfato cálcico. Estos cristales suelen depositarse a nivel articular en pacientes mayores, afectando al 15% de las personas de 65 a 75 años y entre el 30-60% de los que tienen más de 85 años. Estos pacientes no suelen tener ninguna enfermedad metabólica que induzca su depósito. Sin embargo, cuando se depositan en personas por debajo de los 50 años debemos descartar una serie de situaciones que favorecen su depósito. Para recordarlas, acuérdate de las 4 “H”: hiperparatiroidismo primario, hemocromatosis, hipofosfatasia (dé�cit de fosfatasa alcalina), hipomagnesemia. CTO Medicina


Pregunta 22.- R: 4 En este caso clínico debemos en primer lugar establecer el diagnóstico. Se trata de una paciente mayor que presenta un cuadro de monoartritis aguda. Como antecedente relevante nos indican que ya ha presentado episodios similares en otras articulaciones, siendo el estudio radiológico característico de condrocalcinosis. Este hallazgo no asegura el tipo de cristal que tiene la paciente, ya que cualquier microcristal que tenga calcio (pirofosfato cálcico, oxalato cálcico, hidroxiapatita cálcica) puede dar una imagen de condrocalcinosis. Para establecer el diagnóstico de forma definitiva siempre debemos hacer un estudio de microcristales en el líqui do sinovial. En este caso nos indican que presenta cristales de forma rectangular que son característicos de la artropatía por pirofosfato cálcico. Además



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Reumatología nos descartan, con el estudio microbiológico, la presencia de infección articular. Una vez establecido de forma de�nitiva el diagnóstico debemos elegir la actitud terapéutica y señalar la alternativa de tratamiento que no se utiliza. La respuesta 1 (AINEs) y 5 (colchicina) son los fármacos que habitualmente utilizamos en la artritis aguda por microcristales. La respuesta 2 (reposo de la articulación) es una medida correcta en las fases agudas de la in�amación articular, independientemente de la causa que la produce. Sin embargo, hay que intentar comenzar la movilización articular en cuanto el dolor lo permita. En algunos pacientes puede ser una buena medida la administración intraarticular de corticoides, pero es obligatorio, como se ha realizado en este caso, con�rmar el diagnóstico antes de realizar la in�ltración. El ácido hialurónico se utiliza en el tratamiento de la artrosis para intentar restaurar el cartílago dañado, pero no es útil en la artropatía por cristales de pirofosfato. Pregunta 23.- R: 5 La hidroxiapatita cálcica es el mineral principal del hueso y de los dientes. La mayoría de las calci�caciones de partes blandas del organismo son producidas por hidroxiapatita. En la mayoría de los casos, como ocurre con los cristales de pirofosfato, el depósito es idiopático, pero existen una serie de enfermedades asociadas que debemos recordar, entre las que incluimos: • Enfermedades del tejido conectivo: LES, dermatomiositis o esclerodermia. • Enfermedades metabólicas: hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, insu�ciencia renal crónica, diabetes mellitus. • Trastornos neurológicos: ACV y traumas medulares. Desde el punto de vista clínico los depósitos suelen ser articulares o periarticulares y frecuentemente asintomáticos, pero también se describen los siguientes cuadros sintomáticos relacionados: • Periartritis calci�cante, siendo el hombro la localización más habitual (respuesta 2). • Artrosis: se identi�can cristales en el 50% delos cuadros de artrosis (respuesta 3). • Artritis: in�amación aguda monoarticular (respuesta 4). • Artropatía destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y al hombro (hombro de Milwaukee, respuesta 1). La respuesta que nos queda como correcta es la poliartritis simétrica (respuesta 5), que es característica de la artritis reumatoide. Pregunta 24.- R: 2 El oxalato es el producto final del metabolismo del ácido ascórbico y de algunos aminoácidos. Se alcanzan concentraciones séricas de sobresaturación como consecuencia de un a excreción renal disminuida y otros factores como la ingesta elevada de vitamina C. Aunque existe una forma de oxalosis primaria (respuesta 1) caracterizada por la presencia de hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal y muerte alrededor de los 20 años, la mayoría de los casos se asocian a insuficiencia renal terminal (respuesta correcta 2). Otras enfermedades que aparecen en esta Pregunta, como la hemocromatosis o el hiperparatiroidismo, se relacionan con el depósito de cristales de pirofosfato. Desde el punto de vista clínico, el depósito de cristales de oxalato afecta con frecuencia a las articulaciones de rodillas y manos, produciendo en la articulación calci�cación (condrocalcinosis) al igual que otros cristales de calcio. Los derrames articulares suelen ser no in�amatorios con un número de células inferior a las 2000/ mm3. El aspecto y la birrefringencia de los cristales de oxalato es variable, siendo frecuentemente de forma bipiramidal y con birrefringencia muy positiva. CTO Medicina


Pregunta 25.- R: 4 En este caso clínico debemos plantearnos el diagnóstico diferencial en una monoartritis aguda. Las causas más habituales de esta sintomatología son las infecciones articulares, las artritis por microcristales y también se puede considerar la artritis reactiva, aunque en este último caso suelen afectarse nuevas articulaciones de forma aditiva en el curso evolutivo. La paciente de esta Pregunta ha sido sometida recientemente a una intervención quirúrgica; esta situación puede favorecer por un lado la aparición de una bacteriemia, y por lo tanto de una artritis séptica, y debido a la situación de stress que supone, favorecer la artritis por microcristales. El estudio del líquido sinovial, técnica más importante para poder de�nir el diagnóstico, nos muestra un número de células muy elevado, por encima de las 50.000/mm3, lo cual suele ser típico de las infecciones, pero ocasionalmente también se observa en procesos in�amatorios muy activos. La ausencia de microorganismos en la tinción de GRAM y sobre todo en el cultivo hace poco probable la infección, ya que la sensibilidad de esta técnica es del 90%. Finalmente la presencia positiva de cristales de forma rectangular, característicosde laartropatíapor cristalesdepirofosfato,con�rma como respuesta correcta la número 4, la artropatía aguda por cristales de pirofosfato cálcico o pseudogota. Pregunta 26.- R: 2 La presentación clínica en este paciente es muy sugestiva de lupus eritematoso sistémico por la presencia de artritis y fotosensibilidad con anticuerpos antinucleares positivos junto con anti-DNA de doble cadena. El lupus eritematoso sistémico es el prototipo de enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de clínica in�amatoria en múltiples órganos y sistemas: • Manifestaciones sistémicas (95%) como fatiga, �ebre, anorexia. • Musculoesqueléticas (95%): la mayoría presentan poliartritis intermitente con edema de partes blandas y dolor articular, casi siempre en manos, muñecas y rodillas. Sólo el 10% presentan deformidades articulares siendo muy rara la presencia de erosiones. La artropatía de Jaccoud supone la deformidad recuctible de los dedos de la mano con desviación cubital y dedos en cuello de cisne. La presencia de necrosis avascular es más habitual en los pacientes tratados con corticoides. Su localización más frecuente es a nivel de la cabeza femoral. Puede haber miositis in�amatoria o derivada de la toma de fármacos como los corticoides. • Cutáneas (80%) como erupción malar, fotosensibilidad, úlceras orales, erupción discoide. • Hematológicas (85%): anemia de trastornos crónicos, leucopenia, linfopenia o trombopenia. La presencia de anemia hemolítica es poco habitual. • Neurológicas (60%): disfunción cognitiva, síndromes orgánicos cerebrales. • Cardiopulmonares (60%): pleuritis (50%) y pericarditis (30%). • Renales (50%): proteinuria, cilindros celulares. La forma más frecuente de afectación renal activa es la glomerulonefritis proliferativa difusa más que la focal. • Gastrointestinales (45%) como dolor, náuseas, alteraciones de las enzimas hepáticas. Pregunta 27.- R: 3 El diagnóstico del lupus eritematoso se basa en la utilización de 11 criterios diagnósticos. Se precisa la presencia de al menos 4 de ellos, no existiendo ningún criterio obligatorio.

Criterios de LES: 1. Eritema malar (eritema �jo, plano o elevado sobre los pómulos). 2. Eritema discoide (placas elevadas de eritema con descamación queratósica).



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Reumatología 3. Fotosensibilidad (la exposición a rayos ultravioleta causa erupción cutánea). 4. Úlceras bucales (úlceras bucales o nasofaríngeas observadas por el médico). 5. Artritis (artritis erosiva con afectación de dos o más articulaciones periféricas, que se caracterizan por dolor, tumefacción o derrame). 6. Serositis (pleuritis o pericarditis). 7. Enfermedad renal (proteinuria mayor de 500 mg/24 horas o cilindros celulares). 8. Enfermedad neurológica (convulsiones o psicosis sin ninguna otra causa). 9. Enfermedad hematológica (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia o trombopenia, descartando inducción farmacológica de la citopenia). 10.Trastornos inmunológicos (anti-DNAds, anti-Sm o anti-fosfolípido). 11.Anticuerpos antinucleares (título de AAN elevado por inmuno�uorescencia). Como ves, la respuesta 3 es la única correcta, al estar incluida la psicosis lúpica en el criterio número 8, dentro de la enfermedad neurológica. Pregunta 28.- R: 2 En las fases de actividad del LES es habitual la elevación de la VSG, la exacerbación de la anemia de los trastornos crónicos, la elevación de los títulos de anti-ADNds y el consumo del complemento (niveles bajos de C3, C4 y CH50). La proteinuria y la hematuria también son manifestaciones de la enfermedad a nivel renal. Los anticuerpos anticardiolipina pueden estar presentes en pacientes con Lupus pero no se correlacionan con la actividad de la enfermedad (respuesta correcta: 2). Pregunta 29.- R: 1 El alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) es un fenómeno conocido desde hace muchos años en los pacientes con lupus eritematoso sistémico y denominado anticoagulante lúpico. Esta alteración coagulométrica no corregible con la administración de plasma fresco es debida a la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Estos pacientes muestran con frecuencia falsa positividad en el test de sí�lis (VDRL), al estar formado el sustrato utilizado para esta prueba en gran parte por fosfolípidos y producirse una reacción cruzada al tener el paciente en suero anticuerpos antifosfolípidos (respuesta 4). La determinación de anticuerpos antifosfolípido se realiza actualmente mediante ELISA diseñado para la determinación del fosfolípido más habitual, que es la cardiolipina (anticuerpos anticardiolipina). Estos anticuerpos pueden ser de tipo IgG o IgM. Además se han ido conociendo una serie de manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de estos anticuerpos, como son: • Morbilidad en el embarazo: abortos, muertes fetales y partos prematuros. • Trombosis: arteriales, venosas y de pequeño vaso (respuesta 3). • Trombocitopenia periférica (respuesta 2). • Lesiones valvulares (endocarditis de Libman-Sachs). • Livedo reticularis (respuesta 5). Como podemos comprobar, la única manifestación no relacionada es la respuesta 1, la pericarditis. Pregunta 30.- R: 1 La glomerulonefritis se debe a la presencia de depósitos de inmunocomplejos circulantes o por la formación de inmunocomplejos in situ en el mesangio y en la membrana basal del glomérulo. La clasi�cación de las glomerulonefritis en el LES comprende las siguientes formas: I. Glomérulo normal: a) Normal (por todas las técnicas). CTO Medicina


b) Normal por microscopía óptica, pero con depósitos en microscopía electrónica o inmuno�uorescencia. II. Alteraciones mesangiales puras: a) Ensanchamiento mesangial y/o leve hipercelularidad. b) Moderada hipercelularidad. III. Glomerulonefritis proliferativa focal o segmentaria (asociada a alteraciones mesangiales leves o moderadas): a) Lesiones activas necrotizantes. b) Lesiones activas y esclerosantes. c) Lesiones esclerosantes. IV. Glomerulonefritis proliferativa difusa: a) Sin lesiones segmentarias. b) Con lesiones activas necrotizantes. c) Con lesiones activas y esclerosantes. d) Con lesiones esclerosantes. V. Glomerulonefritis membranosa: a) Membranosa pura. b) Asociada a lesiones de categoría II. c) Asociada a lesiones de categoría III. d) Asociada a lesiones de categoría IV. VI. Glomerulonefritis esclerosante avanzada. A su vez, se han establecido unos índices histológicos de actividad y de cronicidad: Indice de actividad Indice de cronicidad (intervalo 0-24) (intervalo 0-12)

Lesiones glomerulares

•Proliferación celular •Necrosis �brinoide •Semilunas celulares •Trombos hialinos/asas de alambre •In�ltrados de leucocitos

Lesiones tubulo- •In�ltrado de células intersticiales mononucleares

•Esclerosis glomerular •Semilunas �brosas

•Fibrosis intersticial •Atro�a tubular

Cada variable se puntúa de 0 a 3 (ausente, leve, moderada, grave). El valor de las variables necrosis �brinoide y semilunas celulares se multiplica por dos. Como puedes comprobar, la única lesión aguda (reversible) es la respuesta 1; las demás corresponden a lesiones crónicas (irreversibles). Pregunta 31.- R: 2 En esta Pregunta se repasan una serie de conceptos importantes del LES y el embarazo. Hay que recordar que la enfermedad aparece mayoritariamente en mujeres en edad fértil, por lo que es necesario conocer las interacciones de la enfermedad con la gestación. La amenorrea es frecuente, aunque la tasa de fertilidad en las pacientes con LES es normal. Existe una frecuencia elevada de aborto espontáneo y muerte intraútero (10-30%), especialmente en las que tienen anticuerpos antifosfolípido. El tratamiento de elección de las mujeres con abortos previos y anticuerpos antifosfolípido es la administración de h eparina de bajo peso molecular. El embarazo produce efectos variables sobre el LES. En ocasiones la enfermedad se activa, sobre todo durante las 6 semanas posteriores al parto. Si no se observa enfermedad renal ni cardiaca grave y la actividad del LES se encuentra bajo control, la mayoría de las mujeres tiene embarazos a término con recién nacidos normales. Los glucocorticoides (excepto los de vida media larga, dexametasona y betametasona) son inactivados por enzimas placentarias y no producen anomalías fetales (la respuesta 2 es la falsa). Los inmu-



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Reumatología nosupresores y los antipalúdicos no pueden utilizarse durante el embarazo. Ante la relación patogénica de los estrógenos en el desarrollo del LES se desaconseja su utilización como método anticonceptivo, siendo de elección los métodos de barrera (preservativos, diafragma). Pregunta 32.- R: 3 En esta Pregunta se repasan algunas de las manifestaciones hematológicas que aparecen en el LES. La primera a�rmación es falsa, ya que la causa más frecuente de anemia es la de trastornos crónicos, siendo sin embargo la anemia hemolítica menos habitual, pero más característica (criterio diagnóstico). La esplenectomía es una medida necesaria en ocasiones cuando se produce una citopenia (sobre todo trombocitopenia) que no responde al tratamiento habitual con corticoides en dosis altas. Otras medidas que pueden emplearse en caso de trombocitopenia grave son la administración de gammaglobulina intravenosa, los citotóxicos o el danazol. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen trombocitopenia leve (respuesta correcta 3). La leucopenia es otro hallazgo h abitual en la enfermedad, pero casi nunca se asocia a infecciones recidivantes y no precisa tratamiento (respuesta 4). Finalmente se observa que el 50% de los pacientes presentan test de Coombs directo positivo de tipo complemento (no Ig), que no es indicativodehemólisis(respuesta5). Laanemiahemolíticaaparece en el 10% de los pacientes y está mediada por anticuerpos IgG, que dan una prueba de Coombs directa positiva para Ig y complemento. La prueba de�nitiva es la detección de los anticuerpos en el �uido de las células sanguíneas. Pregunta 33.- R: 1 Las manifestaciones cutáneas se producen en el 80% de los pacientes con Lupus en algún momento de la enfermedad. Las manifestaciones inespecí�cas incluyen, entre otras, la fotosensibilidad, las telangiectasias, las aftas orales, púrpura palpable, etc. Las manifestaciones especí�cas se agrupan en: a) Lesiones agudas, como el eritema en “alas de mariposa”(rash malar), que son fotosensibles y suelen aparecer coincidiendo con un brote de actividad de la enfermedad. b) Lesiones subagudas como el lupus anular policíclico. Estas lesiones se asocian, a menudo, a manifestaciones articulares y a fatigabilidad. Sin embargo, no se produce afectación visceral (respuesta falsa: 1). Recuerda que la mayoría de los pacientes con lesiones subagudas son positivos frente a anti-Ro (SS-A). c) Lesiones crónicas o lupus discoide. Es la forma más frecuente de lupus cutáneo y sólo en raras ocasiones (5%) evoluciona a LES. A diferencia de las lesiones anteriores, éstas dejan una cicatriz central deprimida, hipopigmentación y afectación de los anejos. Pregunta 34.- R: 5 El LES es una enfermedad autoinmune donde se ha descrito la presencia de múltiples anticuerpos antinucleares. Debes tener en cuenta que, aunque algunos antígenos no se encuentran en el núcleo, sino en el citoplasma, de forma genérica a todos estos anticuerpos se les denomina antinucleares (aunque, como ves, algunos son anticitoplasmáticos). Por este motivo, la respuesta correcta es la 5. Los AAN se encuentran en el 98% de los pacientes con LES y su presencia se demuestra enfrentando el suero del paciente a células de cultivo (células Hep 2) y detectados mediante inmuno�uorescencia. Se consideran positivos a titulaciones por encima de 1:40. Los anticuerpos anti-DNAds (de doble cadena) son relativamente especí�cos del LES, apareciendo en el 70% de los casos (respuesta 4). Son todavía más especí�cos los anti-Sm, pero estos se observan sólo en el 30% de los enfermos. Los anticuerpos antihistona aparecen con más frecuencia en el lupus inducido por fármacos (95%) que en el LES (30-70%) (respuesta 3). CTO Medicina


Los anticuerpos anti-RNP aparecen en múltiples enfermedades autoinmunes como polimiositis, esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo y LES (40%) (respuesta 2). Cuando aparecen en el LES sin anticuerpos anti-DNA, el riesgo de nefritis es bajo. Por último, los anticuerpos antifosfolípido descritos en la respuesta 1 se observan en el 20-50% de los casos. Pregunta 35.- R: 2 El lupus inducido por fármacos es un síndrome similar al LE S inducido por la toma de distintos medicamentos como la procainamida, hidralazina,isoniazida,clorpromazina,D-penicilamina,metildopa, quinidina o interferón alfa, y posiblemente por hidantoínas, etosuximida y anticonceptivos orales. Este síndrome ocurre con poca frecuencia entre los fármacos citados, excepto con la procainamida, el medicamento más frecuente, y la hidralazina. Existe un a predisposición genética en los sujetos acetiladores lentos hep áticos. Los síntomas más frecuentes son los generales (astenia, febrícula) y las artralgias. La pleuropericarditis aparece en el 25-50% (repuesta correcta 2). Los síntomas severos que podemos observar en el LES son aquí raros, como la afectación del SNC (respuesta 3) o la renal (respuesta 5). La aparición de los síntomas no es inmediata desde el inicio de la toma del fármaco, pasando habitualmente varios meses hasta que se detecta la aparición de los anticuerpos antinucleares y el inicio de la enfermedad (respuesta 1). En la mayoría de los pacientes se detectan anticuerpos antinucleares tipo anti-histona, pero no se encuentran los anticuerpos especí�cos del lupus eritematoso sistémico, como son los anti-DNAds o los anti-Sm (respuesta 4). Pregunta 36.- R: 4 En esta Pregunta se plantea el caso de un a paciente con LES con los siguientes síntomas: manifestaciones generales como astenia y febrícula, artritis y serositis leve, y te plantea distintas posibilidades terapéuticas. Debes tener en cuenta que se trata de una paciente con síntomas leves de la enfermedad, por lo que la intensidad del tratamiento debe ir en relación con la gravedad y la respuesta lógica es la utilización de AINEs (respuesta correcta número 4), y en caso de no responder, utilizar corticoides en dosis bajas. El resto de las alternativas planteadas son la utilización de corticoides en dosis elevadas e inmunosupresores o la combinación de ambos fármacos. Este tipo de tratamiento tiene sentido si las manifestaciones del paciente fueran severas (por ejemplo glomerulonefritis proliferativa difusa, afectación del sistema nervioso central, neumonitis lúpica, citopenia severa como anemia hemolítica o trombocitopenia). Pregunta 37.- R: 3 Actitud terapéutica en el lupus eritematoso sistémico: • Lesiones cutáneas en el contexto de manifestaciones sistémicas (anemia, nefropatía, serositis): suelen mejorar con el tratamiento que se establece para estas últimas, generalmente corticoides sistémicos. • Lesiones cutáneas aisladas especí�cas (lupus discoide): aplicación de corticoides tópicos (triamcinolona o �uocinolona) dos o tres veces al día. En la cara es aconsejable utilizar preparados de hidrocortisona, a �n de evitar las lesiones atró�cas residuales, el acné o las telangiectasias. Si la respuesta a las dos semanas es insu�ciente, se asociarán antimaláricos (respuesta correcta número 3). En caso de mala respuesta a las pautas anteriores, se puede añadir prednisona en dosis de 0,5 mg/kg/día durante 15 días y después reducir progresivamente la dosis. • Lupus cutáneo subagudo: en este caso, el tratamiento es con antimalárico junto a corticoide tópico. Si a las 4 semanas no hay evidencia de mejoría, añadir corticoide sistémico (prednisona 0,5 mg/kg/día). Una alternativa en caso de mala respuesta a la pauta anterior es la talidomida en dosis de 25-50 mg/día, si bien es un



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Reumatología 1. No embarazada · Presencia de anticuerpos antifosfolípido sin clínica asociada............ · Trombosis............................................................................................................... · Trombopenia severa con clínica hemorrágica.........................................

Nada o AAS Anticoagulación mantenida con INR 2.5-3.5 (MIR 03-04, 13) Manejo de forma similar a la púrpura trombocitopénica idiopática (corticoides)

2. Embarazada · Presencia de anticuerpos antifosfolípido sin clínica asociada (trombosis o abortos previos).......................................................................... Nada o AAS · Trombosis o abortos previos............................................................................. HBPM ± AAS (MIR 02-03, 218) Pregunta 39. Tratamiento del síndrome antifosfolípido

fármaco no comercializado en nuestro país (su indicación es de uso compasivo) y sus efectos secundarios más importantes son la teratogenicidad y la neuropatía periférica. El caso planteado es el de un lupus cutáneo discoide, por lo que al no haber dentro de las respuestas la posibilidad de utilizar corticoides tópicos debemos elegir la hidroxicloroquina. Pregunta 38.- R: 1 En este caso nos Preguntan por la actitud terapéutica en una paciente con lupus eritematoso sistémico con clínica preferente a nivel del sistema nervioso central, habiéndose realizado la técnica de imagen más útil para su diagnóstico, la RNM. En este caso nos muestra áreas de captación de alta intensidad compatible con una zona in�amatoria mas evidente a nivel parietotemporal. En términos generales las manifestaciones neuropsiquiátricas se dividen en dos grupos a la hora de enfocar el tratamiento: • Manifestaciones difusas, como psicosis, depresión profunda, síndrome orgánico cerebral, convulsiones, meningitis, etc, probablemente mediadas por anticuerpos especí�cos (antineuronales, antiproteína P ribosómica), inmunocomplejos y/o fenómenos de vasculitis: el tratamiento debe individualizarse según el tipo y gravedad del cuadro clínico. En general, además de intentar controlar la actividad lúpica con dosis altas de cor ticoides (1-2 mg/kg/día) (respuesta correcta 1), se deben utilizar fármacos sintomáticos como anticonvulsivantes o antipsicóticos. • Accidentes isquémicos cerebrales, bien por trombosis secundaria a síndrome antifosfolípido, por vasculitis o por combinación de ambos factores: el tratamiento fundamental es la anticoagulación. Si además coexisten signos de actividad in�amatoria, añadiremos corticoides, asociados o no a inmunosupresores. Pregunta 39.- R: 5 Paciente con síndrome antifosfolípido pues cumple el criterio analítico (positividad de anticuerpos anticardiolipina) y el criterio clínico (abortos de repetición). Al encontrarse embarazada y por haber tenido abortos previos, la conducta más apropiada es la administración de heparina junto con aspirina (respuesta correcta: 5). Pregunta 40.- R: 1 Los criterios diagnósticos de la artritis reumatoide son: 1) Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones que dura una hora antes de que se produzca la mejoría funcional máxima. 2) Artritis de 3 o más áreas articulares: al menos tres áreas observadas de forma simultánea por el médico, con tumefacción de partes blandas o derrame articular. Las 14 áreas que se p ueden afectar de forma bilateral son IFP, MCF, carpo, codo, rodilla, tobillo y MTF. 3) Artritis de las articulaciones de las manos: incluyendo carpo, MCF e IFP. 4) Artritis simétrica: afectación simultánea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo. 5) Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, super�cies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un médico. 6) Factor reumatoide sérico: demostrado por cualquier método en que el resultado haya sido positivo en menos de un 5% de la población sana. CTO Medicina


7) Alteraciones radiológicas: en radiografía de carpos y manos, con erosiones u osteopenia en banda. Como puedes comprobar, la presencia de úlceras orales (respuesta 1) no se incluye dentro de los criterios diagnósticos en la artritis reumatoide. Ten presente que sí son criterio en el LES y en la enfermedad de Behçet. Ten presente que, de los 7 criterios utilizados para el diagnóstico de esta enfermedad, el paciente debe presentar al menos 4. Pregunta 41.- R: 2 El factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM, pero puede ser de cualquier tipo) dirigida contra la Fc de una IgG. El factor reumatoide IgM es detectado por técnicas de aglutinación (aglutinación en látex: partículas de látex recubiertas por IgG humana; Waaler-Rose: hematíes de carnero recubiertos por IgG de conejo). La aparición del factor reumatoide, aunque típica de la artritis reumatoide, no es exclusiva de esta enfermedad y se ha comprobado su presencia en múltiples situaciones como: síndrome de Sjögren y otras enfermedades del tejido conectivo, cirrosis biliar primaria, infecciones, neoplasias, enfermedades pulmonares y otras enfermedades in�amatorias agudas o crónicas. Incluso se demuestra su presencia después de vacunaciones o transfusiones (repuesta 5). Se acepta que entre el 1 y el 8% de los individuos sanos presentan factor reumatoide IgM, aunque la frecuencia es mayor por encima de los 60 años (la respuesta correcta es la 2). Los pacientes con artritis reumatoide que presentan concentraciones importantes de factor reumatoide IgM tienen mayor riesgo de presentarmanifestacionesextraarticulares,en particularnódulosreumatoides y vasculitis (respuesta 1), y una enfermedad erosiva grave. Pregunta 42.- R: 1 La evolución de la artritis reumatoide es variable. La mayoría tienen una actividad mantenida, �uctuante con un grado variable de deformidad articular. Las remisiones son más probables durante el primer año. La progresión de la enfermedad es mayor durante los 6 primeros años y luego tiende a remitir. Tienen peor pronóstico los pacientes con títulos altos de factor reumatoide, elevación de reactantes de fase aguda como VSG , PCR y haptoglobina, nódulos subcutáneos, erosiones radiológicas en la primera valoración, presencia de más de 20 articulaciones afectadas o nivel socioeconómico bajo. La respuesta número 5, el síndrome de Felty, es una situación clínica dentro de la artritis reumatoide que se acompaña de esplenome galia y neutropenia. Estos pacientes suelen tener títulos elevados de factor reumatoide, que ya hemos visto que por sí solo es un dato de mal pronóstico, pero además tienen por la neutropenia tendencia a las infecciones de repetición, por lo que el pronóstico se agrava. La respuesta correcta es la afectación de manos. Este hallazgo es prácticamente constante en la artritis reumatoide, y por lo tanto no puede discriminar a los pacientes con peor pronóstico. Pregunta 43.- R: 3 En este caso clínico se plantea la aparición de un cuadro de monoartritis aguda en una paciente con artritis reumatoide como



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enfermedad de base. Siempre que se plantean Preguntas en las que la sintomatología es la in�amación monoarticular aguda, la exploración clave para orientar el diagnóstico es la realización de la artrocentesis y el examen del líquido sinovial. En el caso que nos ocupa es lo que se ha realizado, encontrando un líquido de aspecto purulento (con más de 50.000 células/mm3 y marcado descenso de la glucosa) característico de las infecciones articulares agudas. Respecto a la Pregunta que se realiza, debes realizar el siguiente razonamiento: El Staphylococcus epidermidis es el germen que aparece relacionado con más frecuencia en las infecciones de prótesis articulares, y después del aureus en las infecciones articulares secundarias a inoculación directa intraaarticular (p.e. artrocentesis). Las infecciones por Streptococcus se suelen observan con más frecuencia en niños, por debajo de los 5 años. El Staphylococcus aureus se considera, de forma global,el germen que con más frecuencia produce artritis séptica. Su prevalencia a partir de los 40 años es mayor que ningún otro germen. Por este motivo debes considerar esta la respuesta correcta. Hay que recordar que la artritis reumatoide, por la destrucción articular que produce, predispone a las infecciones articulares, siendo el aureus el microorganismo más habitualmente hallado. La infección gonocócica ocurre con más frecuencia en adultos jóvenes (entre los 15-40 años), con contactos sexuales múltiples sin protección (preservativo). La infección tuberculosa produce una artritis lentamente progresiva monoarticular, con líquido sinovial con menor número de células que el presentado, unas 20.000 células/mm3.

Pregunta 44.- R: 2 La artritis reumatoide es una enfermedad in�amatoria articular que produce afectación preferente de pequeñas articulaciones de manos y pies (excepto las interfalángicas distales) , aunque se puede observar in�amación en cualquier articulación sinovial. Respecto a la afectación del esqueleto axial (columna vertebral y articulaciones sacroiliacas), la enfermedad produce clínica en la columna cervical en el 40% de los casos, siendo poco habitual la afectación de la columna dorsal, lumbar o de las articulaciones sacroiliacas. Dentro de la columna cervical la manifestación más característica de la enfermedad es la sub luxación atloaxoidea, de�nida por un aumento de distancia patológico entre la super�cie anterior de la apó�sis odontoides de la segunda vértebra y el atlas (primera vértebra). Cuando esta distancia supera los 4 milímetros, de�nimos esta alteración. Para poder ser visualizada s e realiza una radiología lateral en �exión del cuello. Esta alteración radiológica puede ser asintomática, producir dolor en la zona del occipucio o alteraciones neurológicas. En el caso de que produzca manifestaciones leves se puede colocar collarín cervical durante los periodos sintomáticos. Si produce clínica neurológica, es necesaria la realización de reparación neuroquirúrgica (�jación de la columna cervical al cráneo). El resto de las respuestas que aparecen en la Pregunta son también manifestaciones que podemos encontrar en la columna cervical en la artritis reumatoide. Ten en cuenta que las articulaciones interapo�sarias son sinoviales y que se pueden in�amar y tener erosiones como las articulaciones periféricas. Pregunta 45.- R: 3 En el curso de la artritis reumatoide pueden aparecer las siguientes alteraciones radiológicas: osteoporosis yuxtaarticular en banda, tumefacción de partes blandas, disminución regular del espacio articular (respuesta 3), erosiones subcondrales y anquilosis articular. Pregunta 46.- R: 4 En esta Pregunta se plantean varios mecanismos de daño renal que pueden aparecer en un paciente con artritis reumatoide. CTO Medicina


• La primera respuesta habla de la glomerulonefritis membranosa que puede aparecer por la toma de s ales de oro. La administración de este fármaco produce proteinuria en el 5-25% de los pacientes. La proteinuria aparece a los 4-6 meses de tratamiento y hasta el 33% desarrollan un síndrome nefrótico �orido. La proteinuria cede cuando se suspende el fármaco. Esta posibilidad la debes descartar, ya que la paciente actualmente n o recibe este tratamiento. • Los AINEs producen distintos efectos sobre el riñón, entre ellos insu�ciencia renal aguda de causa hemodinámica, retención de sal y agua, hiponatremia, hiperpotasemia, necrosis papilar, nefritis intersticial, síndrome nefrótico. El síndrome nefrótico y la insu�ciencia renal coexisten a menudo por la combinación de nefritis intersticial y lesión glomerular de cambios mínimos. Esta entidad afecta principalmente a los pacientes que toman derivados del ácido propiónico, ibuprofeno y naproxeno, pero puede ocurrir con otros AINEs. La enfermedad renal remite, en general, al suspender el fármaco. En el caso que discutimos presenta de forma aislada proteinuria, sin otras alteraciones de la función renal, por lo que esta posibilidad es poco probable. • La trombosis de la arteria renal ocurre en pacientes con alguna situación precipitante como traumatismos, compresión extrínseca, deshidratación, síndrome nefrótico, embarazo o toma de anticonceptivos. En los casos agudos se produce pérdida repentina de la función renal, acompañada de �ebre y dolor lumbar. Como ves, nuestra paciente ni tiene factores precipitantes ni clínica compatible con este diagnóstico. • La amiloidosis AA complica un 10-20% de los casos con artritis reumatoide, pero produce manifestaciones clínicas en el 3-10% de los casos, en forma inicial como s índrome nefrótico y posteriormente como insu�ciencia renal. La amiloidosis es más común en enfermos con artritis reumatoide de larga evolución (>10 años), con factor reumatoide positivo y artropatía destructiva. Como puedes comprobar, esta es la respuesta correcta. • La vasculitis reumatoide puede afectar a cualquier órgano. En la forma más agresiva (vasculitis necrosante) puede producir polineuropatíaomononeuritismúltiple, afectacióncutánea (necrosisy ulceración) o visceral (infarto visceral). La vasculitis renal es rara. Pregunta 47.- R: 3 La afectación ocular más frecuente en la artritis reumatoide es la queratoconjuntivitis seca que aparece en el 20% de los pacientes. Debes recordar que la causa más frecuente de síndrome de Sjögren secundario es la artritis reumatoide. Con mucha menor frecuencia aparece otra manifestación ocular que es la epiescleritis o escleritis, que aparecen en menos del 1% de los casos. Suele tratarse de pacientes con artritis reumatoide de larga evolución, con nódulos reumatoides. La epiescleritis suele ser leve y transitoria, mientras que la escleritis afecta a capas más profundas del ojo y constituye un proceso in�amatorio más grave. Desde el punto de vista anatomopatológico, la lesión es similar a un nódulo reumatoide y puede causar adelgazamiento y perforación ocular (escleromalacia perforante). Por último, debes recordar que en la ar tritis reumatoide, a diferencia de las espondiloartropatías, no aparece uveítis anterior. La uveítis posterior, propia de otras enfermedades como el Behçet, tampoco aparece. Desde el punto de vista terapéutico, si el paciente presen ta un síndrome seco, el tratamiento será tópico (lágrimas arti�ciales). Si presenta epiescleritis, se recomiendan los AINEs o corticoides tópicos, y si se trata de escleritis necrosante, se administrarán corticoides sistémicos en dosis altas (1 mg/kg/día). En el caso de la escleromalacia perforante, puede ser necesaria la reparación quirúrgica. Pregunta 48.- R: 5 La afectación pleural es la manifestación pulmonar más común en la artritis reumatoide. Se estima que un 20% de los pacientes tienen dolor pleurítico, pero sólo el 5% presentan derrame. Aparece con


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Reumatología más frecuencia en varones y está asociado a la presencia de factor reumatoide. El líquido pleural de la artritis reumatoide es un exudado de aspecto pajizo, verdoso o lechoso, según su cronicidad. El recuento celular es inferior a 5000 leucocitos/mm3, con predominio linfocitario. Las cifras de glucosa son bajas (respuesta correcta 5), habitualmente menores a 30 mg/dl, el factor reumatoide IgM está elevado (título superior a 1/320), la LDH está aumentada y el complemento descendido. La enzima adenosindeaminasa (ADA) está elevada. El estudio histológico de la pleura parietal muestra nódulos reumatoides y �brosis, y en la pleura visceral se ven cambios in�amatorios crónicos inespecí�cos. El patrón citológico del líquido pleural consiste en células gigantes y un fondo de material necrótico granular. El derrame pleural suele ser bilateral. Se pueden producir empiemas de inicio insidioso, como complicación del derrame, atribuidos a diferentes mecanismos, como sobreinfección de derrames previos o pequeños neumotórax en pacientes con nódulos subpleurales. Pregunta 49.- R: 2 La enfermedad intersticial aparece en la artritis reumatoide con mayor frecuencia en varones, observándose alteraciones radiológicas compatibles en un 2% de los casos. Sin embargo, los estudios necrópsicos muestran un porcentaje bastante superior (20%). Los síntomas comunes son la tos no productiva y la disnea progresiva, con estertores crepitantes bibasales, pudiéndose observar acropaquias e incluso osteoartropatía hipertró�ca. El estudio radiológico puede ser normal en fases iniciales, detectándose la neumopatía por estudios funcionales, o presentar el típico patrón de in�ltrados reticulonodulares basales (respuesta 3) o pulmón en panal en fases avanzadas. El TAC torácico de alta resolución presenta una mayor sensibilidad que la radiología convencional en la detección de enfermedad intersticial. Las pruebas de función respiratoria muestran un patrón restrictivo, por lo que la respuesta correcta es la 2, ya que en este patrón, a diferencia del obstructivo, no desciende el índice VEF1/CVF. En las fases iniciales de la enfermedad se produce desaturación y cianosis con el ejercicio (respuestas 1 y 5). El test de difusión mostrará una alteración intersticial (respuesta 4), con alteración de la difusión pulmonar. El lavado bronquioalveolar es útil para detectar la afectación subclín ica, así como para cuanti�car la actividad in� amatoria. Pregunta 50.- R: 4 En este caso clínico se plantea el caso de un paciente varón con una poliartritis de curso crónico con rigidez matutina prolongada y en el que se desarrolla un cuadro de polineuropatía y lesiones cutáneas en forma de úlceras dolorosas. Del análisis de las respuestas planteadas podemos decir: • La primera respuesta plantea la duda de que se trate de una artritis reumatoide (AR) por los síntomas no articulares aparecidos. Sin embargo, el diagnóstico de AR es m uy probable, al cumplir varios criterios para este diagnóstico, como son la rigidez matutina de más de una hora de evolución, la afectación de 3 o más articulaciones y la artritis de articulaciones de las manos. La aparición de clínica neurológica periférica en forma de polineuropatía o mononeuritis múltiple y úlceras cutáneas es sugestiva del desarrollo dentro de la AR de una vasculitis reumatoide. • El CH50 (complemento hemolítico medio) suele estar normal en la AR en sangre periférica, excepto cuando se produce una vasculitis reumatoide donde desciende, al formarse inmunocomplejos circulantes que consumen complemento. • La presencia de un síndrome de Felty se con�rma cuando el paciente tiene la tríada clásica: AR, esplenomegalia y neutropenia. Al no aparecer los tres datos en el paciente, este diagnóstico se descarta. • La respuesta correcta es la 4. El caso planteado es característico CTO Medicina


de una vasculitis reumatoide de tipo necrotizante sistémica, por lo que la biopsia de un órgano afectado (piel o sistema nervioso periférico), mostrará los hallazgos típicos histológicos. • En la artritis reumatoide, la incidencia de linfomas parece algo superior a la esperada en la población general. Sin embargo, los síntomas del paciente son compatibles con una vasculitis necrotizante sistémica. Pregunta 51.- R: 5 El cuadro clínico presentado en este paciente es muy característico de una artritis reumatoide, al presentar una poliartritis crónica (más de 6 semanas de evolución) con factor reumatoide positivo y erosiones en la radiología. La primera escala de tratamiento incluye la administración de AINEs asociados o no a corticoides en dosis bajas por vía oral. Utilizamos esta pauta durante las primeras semanas, hasta que podemos con�rmar el diagnóstico. Una vez que podemos asegurar que se trata de una Artritis Reumatoide se aconseja añadir al tratamiento un fármaco modi�cador de la enfermedad (FAMEs), siendo en la actualidad el Metotrexate el más utilizado. Los fármacos clásicos (sales de oro, D-penicilamina, sulfasalazina y antipalúdicos), se utilizan poco en la actualidad en monoterapia. La Le�unomida es un inmunomodulador que puede considerarse como alternativa al Metotrexate. Recuerda que el tratamiento “de fondo” de la Artritis Reumatoide con FAMEs está indicado lo antes posible en el curso de la enfermedad En el caso de que el metotrexate no sea e�caz en el control de la enfermedad se suele ensayar a continuación su uso combinado con otros fármacos. La asociación más habitual es la de metotrexate con sulfasalazina e hidroxicloroquina (triple terapia). Si seguimos sin conseguir el control de la enfermedad podemos pasar a utilizar terapias biológicas, siendo los fármacos anti-TNF los más utilizados. De ellos recuerda tres nombres: etanercept, in�iximab y adalimumab. El octeotrido, que es la respuesta a señalar, nada tiene que ver con el tratamiento de la artritis reumatoide. Recuerda que es un análogo de la somatoestatina utilizado en el tratamiento m édico del adenoma hipo�sario productor de hormona de crecimiento (acromegalia). Pregunta 52.- R: 1 El cuadro clínico es muy característico de la enfermedad de Still del adulto. Esta entidad la encontramos en los niños siendo denominada artritis idiopática juvenil de tipo sistémico o enfermedad de Still. No encontramos en esta situación (tanto en niños como en adultos) factor reumatoide o anticuerpos antinucleares. Cuando se inicia en la edad pediátrica la forma sistémica aparece por igual en niños y niñas, a una edad muy precoz (por debajo de los 5 años), presentando un cuadro de �ebre, rash, linfoadenopatías y hepatoesplenomegalia acompañando a al artritis. El resto de respuestas planteadas en la Pregunta se pueden descartar fácilmente. En ninguna de las otras enfermedades existe �ebre en picos ni rash evanescente coincidente con la �ebre. En la artritis reumatoide suele haber factor reumatoide positivo y en el lupus eritematoso anticuerpos antinucleares. En la espondilitis anquilosante no suele aparecer �ebre ni lesiones cutáneas. Por último la artritis reactiva si que afecta con frecuencia a la piel. Las lesiones típicas que aparecen en esta enfermedad son las úlceras orales,queratodermiablenorrágica(lesionessimilares ala psoriasis que se presentan en palmas de manos y plantas de pies), balanitis circinada y onicolísis de las uñas. Pregunta 53.- R: 1 La presentación de este caso clínico reúne las características de un a artritis crónica juvenil: se trata de un cuadro de in�amación articular de curso crónico (superior a las 6 semanas) en el que se descarta en el cultivo del líquido sinovial la presencia de enfermedad




Reumatología bacteriana articular. Dentro de la clasi�cación de la artritis crónica juvenil corresponde a la forma de presentación más habitual de la enfermedad, la oligoarticular de inicio precoz: presentación antes de los 6 años, afectación de 4 o menos articulaciones (en este caso rodilla y tobillo). Analizando las respuestas, debemos razonar de la siguiente forma: • La respuesta 1 es la correcta, ya que en esta forma de presentación al menos el 75% de los casos tienen anticuerpos antinucleares. Recuerda que en esta forma de enfermedad aparece en un 20% de los casos uveítis crónica. Sin embargo, el pronóstico articular es el más favorable de todas las formas de artritis crónica juvenil. • Los anticuerpos anticardiolipina no aparecen asociados a la artritis crónica juvenil. • La VSG estará elevada, como en cualquier proceso in�amatorio. • La asociación de esta forma de enfermedad es con HLA DR5 y DR8, y no con DR4, que es típico de los pacientes con forma poliarticular seropositiva. • El HLA-B27 se asocia a las formas oligoarticulares de inicio tardío. Pregunta 54.- R: 2 Los fármacos anti-TNF pertenecen al grupo de agentes biológicos que se usan actualmente con mucha frecuencia para el tratamiento de la Artritis reumatoide. Han demostrado ser e�caces en pacientes en los que la terapia convencional con FAMEs no ha resultado efectiva y también al principio de la enfermedad (respuesta: 2). Se administran vía parenteral y sus efectos bene�ciosos, disminuyendo la incapacidad y el deterioro articular, comienzan en pocos días. Entre sus efectos adversos hay que recordar el mayor riesgo de desarrollar infecciones, sobre todo, de reactivar una Tuberculosis latente (por ello hay que realizar Mantoux y radiografía de tórax para valorar la pro�laxis). Pregunta 55.- R: 1 Las espondiloartropatías son un grupo de enfermedades in�amatorias donde se incluyen como entidades más importantes la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, la artritis reactiva y la artritis asociada a enfermedad in�amatoria intestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn). Las características de estas enfermedades se contraponen a las que aparecen en la artritis reumatoide. Espondiloartropatías: • Ausencia de factor reumatoide. • Ausencia de nódulos reumatoideos. • Afectación oligoarticular asimétrica. • Sacroileítis y afectación del esqueleto axial. • Manifestaciones extraarticulares comunes: mucocutáneas, “ genitourinarias, intestinales, oculares. • Asociación con HLA-B27. • Afectación histológica característica: entesitis (in�amación de “ la inserción tendinosa en el hueso). Artritis Reumatoide: • Factor reumatoide (70%). • Nódulos reumatoideos (20%). • Poliartritis simétrica. • No sacroileítis y afectación casi exclusiva de la columna cervical. • Manifestaciones extraarticulares: nódulos subcutáneos, pleuritis, vasculitis, síndrome de Felty, etc. • Asociación con HLA-DR4. • Afectación histológica característica: “”pannus””sinovial (in�amación“ de la membrana sinovial). Como podemos comprobar, la respuesta número 1 es la correcta, ya que la afectación poliarticular simétrica es característica de la artritis reumatoide y no de las espondiloartropatías, que suelen tener presentación oligoarticular asimétrica.

Los datos que presenta esta paciente son compatibles con el diagnóstico de espondilitis anquilosante (respuesta 5): dolor y rigidez de predominio nocturno en la zona lumbar (es decir, dolor lumbar de características in�amatorias), radiología de pelvis donde se observa la presencia de erosiones en ambas articulaciones sacroilíacas y esclerosis del margen del hueso ilíaco (inicialmente en la región inferior de la articulación) (sacroileítis grado II). Recuerda que para el diagnóstico de esta enfermedad nos basamos en la presencia de sacroileítis radiológica (criterio mayor) y al menos uno de los criterios menores: • Dolor in�amatorio en la columna lumbar. • Limitación en los tres planos en la movilidad de la columna lumbar. • Limitación de la expansión torácica. La paciente, como podemos comprobar, cumple el criterio mayor y uno de los menores, por lo que podemos con�rmar el diagnóstico de espondilitis anquilosante. Pregunta 57.- R: 4 En la espondilitis anquilosante se describe la presencia de múltiples manifestaciones extraarticulares: • Uveítis anterior aguda (respuesta 3): es una de las manifestaciones más habituales. Suele presentarse de forma unilateral y se mani�esta por dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa. Los ataques de uveítis no suelen durar más de 2 ó 3 meses y en la mayoría de los casos curan sin dejar secuelas. • Afectación cardiovascular: in�amación de la raíz aórtica produciendo insu�ciencia aórtica (respuesta 5) en el 10% de los pacientes con más de 30 años de evolución de la enfermedad. También se pueden encontrar trastornos de la conducción por �brosis. • Manifestaciones pleuropulmonares: poco frecuentes y de aparición tardía. La más típica es la �brosis de los lóbulos pulmonares superiores, que pude ser colonizada por Aspergillus. • Manifestaciones neurológicas: fracturas-luxaciones vertebrales cervicales, subluxación atloaxoidea con clínica cervical o síndrome de cola de caballo secundario a aracnoiditis crónica. Sin embargo, no observamos meningoencefalitis, por lo que la respuesta correcta es la 4. • Manifestaciones genitourinarias: la más frecuente es la prostatitis crónica y la nefropatía IgA (respuesta 1).

Ojo

Artritis reumatoide

Espondilitis anquilosante

Queratoconjuntivitis seca. Escleritis. Escleromalacia perforante.

Uveítis anterior unilateral

Derrame pleural. Fibrosis predominante en bases. Pleura y pulmón Nódulos pulmonares (síndrome de Caplan). Bronquiolitis.

Fibrosis predominante en los vértices

Corazón

Derrame pericárdico y pericarditis.

Insu�ciencia aórtica

Genitourinario

Amiloidosis. Nefropatía glomerular por fármacos.

Prostatitis crónica. Nefropatía IgA.

Elevación de enzimas hepáticas.

In�amación histológica “”no clínica””, similar a enfermedad in�amatoria intestinal

Digestivo

Pregunta 57. Manifestaciones extraarticulares de la AR y la EA.

Pregunta 56.- R: 5 CTO Medicina





Reumatología Pregunta 58.- R: 5 La principal novedad terapéutica en esta enfermedad es la posibilidad de utilizar terapias biológicas. Desde el año 2000 se han publicado distintos estudios con respuestas espectaculares a tratamiento con anti-TNF en la espondilitis anquilosante (EA) y otras espondiloartropatías. Los pacientes con EA que reciben in�iximab (anticuerpo monoclonal anti-TNF alfa) o etanercept (receptor soluble de TNF) presentan una reducción rápida e intensa de los datos clínicos y de laboratorio que miden la actividad de la enfermedad. En los pacientes con espondilitis prolongada e incluso con anquilosis completa de la columna se ha comprobado una mejoría de la rigidez matutina, dolor, movilidad de la columna, artritis de articulaciones periféricas y VSG. Los estudios con resonancia magnética indican una resolución considerable de la in�amación ósea, entesitis y derrame articular en las articulaciones sacroiliacas y articulaciones periféricas. En la actualidad no se sabe en forma de�nitiva (faltan datos a largo plazo) si esta terapéutica detiene el avance de la enfermedad, pero parece bastante probable. Tampoco se sabe si invierte la anquilosis, pero también se especula con esta posibilidad. Actualmente la controversia está en decidir a que pacientes se administra esta terapia biológica, si hacerlo de forma generalizada o en aquellos con mala evolución con la administración de AINEs. Los pacientes reciben de forma habitual AINEs para el control sintomático de la enfermedad. Dentro de este grupo la fenilbutazona es el fármaco más e�caz para el control sintomático, pero su uso está restringido para los brotes de gran in�amación y durante un tiempo limitado al producir en ocasiones agranulocitosis. Por este motivo debemos optar para el tratamiento crónico por otros AINEs, como la indometacina. Junto con los AINEs se prescriben ejercicios (cinesiterapia) para conservar la postura y la amplitud de movimientos. Cuando la afectación periférica (artritis periférica) es importante, podemos utilizar algunos de los tratamientos que se utilizan en la artritis reumatoide como la sulfasalazina o el metotrexate. Sin embargo, estos fármacos no modi�can el curso de la enfermedad axial. Otros fármacos de segunda línea no han mostrado e�cacia, como las sales de oro, D-Penicilamina o los antipalúdicos. Los corticoides sistémicos no son de utilidad, pero sí cuando se utilizan de forma intralesional en la entesopatía o en la sinovitis persistente que no responde a AINEs.

Pregunta 58. Afectación vertebral en la espondilitis anquilosante. CTO Medicina


Pregunta 59.- R: 2 Este cuadro clínico presenta muchas de las características de la ar tritis reactiva. La enfermedad aparece con más frecuencia en varones jóvenes (entre los 20-40 años), en un periodo entre 1-4 semanas después de presentar un cuadro infeccioso intestinal o uretral que en ocasiones pasa desapercibido. La clínica articular característica es la de una artritis asimétrica que predomina en extremidades inferiores, de inicio brusco, aunque aditiva (se van sumando articulaciones afectas). Al formar parte de las espondiloartropatías es característica la aparición de entesitis, por este m otivo el paciente tiene talalgia bilateral (in�amación de los tendones de la fascia plantar o del aquíleo). Desde el punto de vista del estudio del líquido sinovial, éste es de características in�amatorias y aséptico. Este último dato es imprescindible, ya que si hay crecimiento de algún germen a nivel articular, la artritis sería séptica y no reactiva. La artritis gonocócica puede producir una artritis aguda, pero suele estar precedida de un cuadro febril con bacteriemia, con artritis migratoria y tenosinovitis. La artritis infecciosa no produce entesitis y el líquido sinovial es de características infecciosas (más de 50.000 células/mm3 y consumo de glucosa). El GRAM es positivo en un número elevado de pacientes. Pregunta 60.- R: 3 En este caso clínico, presentan a un paciente con dolor dorsolumbar de características mecánicas (empeora con el movimiento). La radiología muestra formaciones óseas que se unen de forma asimétrica originando puentes óseos. Con estos datos, y considerando la edad del paciente, podemos decir que el diagnóstico más probable de los que se presentan es la h iperostosis anquilosante vertebral, también conocida como enfermedad de Forestier. Se caracteriza por debutar en individuos de edad más avanzada que en la Espondilitis anquilosante. No afecta a las sacroilíacas ni a las articulaciones interapo�sarias. Se forman gruesos puentes óseos entre los cuerpos vertebrales que pueden llagar a fusionar la columna por completo. Además, es típica la calci�cación del ligamento paraespinal anterior en “cera de vela”. Suele ser un hallazgo casual por cursar de forma asintomática. En caso de requerir tratamiento para el dolor, el paracetamol y los AINES suelen ser su�cientes. Pregunta 61.- R: 5 Dentro de la artritis reactiva, como ocurre en la mayoría de las enfermedades articulares in�amatorias, existen una serie de manifestaciones extraarticulares, destacando dentro de ellas las mucocutáneas. En la boca hay úlceras transitorias, super�ciales, y, en la mayoría de los casos, asintomáticas (respuesta 1). La lesión cutánea característica es la queratodermia blenorrágica (respuesta 2), constituida por vesículas que se vuelven hiperqueratósicas y acaban formando costras antes de desaparecer. Son más frecuentes en las palmas de manos y plantas de pies, pero pueden aparecer en cualquier otra parte. En los pacientes infectados por el virus VIH, estas lesiones suelen ser mu y extensas y sumamente graves, dominando el cuadro clínico. A menudo hay lesiones en el glande, denominadas balanitis circinada (respuesta 3), que consisten en vesículas que rápidamente se rompen para formar erosiones super�ciales indoloras que pueden formar costras parecidas a las de la queratodermia blen orrágica. También son frecuentes las lesiones ungueales en forma de onicólisis (respuesta 4), coloración amarillenta de la parte distal e hiperqueratosis en capas superpuestas. Como puedes comprobar, la única manifestación que no aparece es el pioderma gangrenoso. Esta lesión cutánea se puede relacionar con la artritis asociada a enfermedad in�amatoria intestinal.




Reumatología Pregunta 62.- R: 2 Después de un cuadro de uretritis infecciosa, un paciente puede presentar dos cuadros articulares diferentes: si la infección ha sido producida por gonococo, una artritis séptica gonocócica (es teóricamente la causa más frecuente de infección articular en adultos jóvenes) o una artritis reactiva, si la infección ha sido por Chlamydia. Analizemos las diferencias clínicas: • La tenosinovitis es característica de la artritis gonocócica. En la artritis reactiva hay entesitis (in�amación de la inserción del tendón en el hueso). • El dolor lumbosacro, efectivamente, es característico de la artritis reactiva y no de la gonocócica, ya que al formar parte del grupo de las espondiloartropatías puede producirse sacroileítis. • Si encontramos un cultivo positivo a nivel genital de gonococo, no podemos estar del todo seguros de que sea el germen productor del cuadro articular. En ocasiones hay infecciones mixtas, incluyendo Chlamydia, y el paciente desarrolla una artritis reactiva. El diagnóstico de�nitivo de artritis gonocócica se establece si el paciente tiene cultivo positivo a nivel del líquido sinovial. • En la artritis reactiva nunca puede haber cultivo positivo a nivel articular, ya que en este caso se trataría de una artritis séptica, y no de una artritis reactiva. • En el caso de la artritis gonocócica, la base de su tratamiento, lógicamente, es la administración de antibióticos (penicilina o mejor cefalosporina de tercera generación). En el caso de la ar tritis reactiva, serán los AINEs. Pregunta 63.- R: 1 Actitud terapéutica en un paciente con artritis psoriásica: • Si el paciente tiene una forma de artritis leve, utilizamos la primera escala terapéutica, que incluye la administración de AINEs, y si es preciso, añadir corticoides orales en dosis bajas. • En el caso de que la enfermedad sea más severa, añadir fármacos de segunda línea para reducir la progresión de la enfermedad. Dentro de estos fármacos es de especial utilidad el metotrexato, que es e�caz para la enfermedad articular y cutánea. Los antipalúdicos como la hidroxicloroquina pueden mejorar los síntomas, pero no se suelen utilizar porque pueden empeorar las lesiones cutáneas. Fármacos de segunda línea como las sales de oro y la sulfasalazina pueden resultar igualmente e�caces. • Otro fármaco que se ha ensayado es la ciclosporina A, que también puede mejorar la enfermedad reumática y cutánea. La utilización de retinoides, como el etetrinato, puede también ser eficaz pero suele estar limitado su uso por los efectos secundarios que produce. Como puedes comprobar, el tratamiento que resulta más eficaz para tratar la enfermedad articular y la enfermedad cutánea es la utilización del metotrexate. Pregunta 64.- R: 5 La manifestación reumatológica más frecuente en la EII es la artritis periférica (respuesta 1), que se encuentra en relación con la extensión de la enfermedad intestinal. El porcentaje de pacientes con EII que la padecen se sitúa entre el 10-25%. La afectación axial (sacroileítis y espondilitis) varía según los estudios entre el 1-20%. En general, es más frecuente en la colitis ulcerosa. La artritis suele ser mono u oligoarticular asimétrica (respuesta 3), con predominio de grandes articulaciones de miembros inferiores (rodillas y tobillos), y en menor medida en miembros superiores (carpos, codos y pequeñas articulaciones de manos). El episodio articular es de instauración brusca. Su curso se relaciona con la extensión e intensidad de la enfermedad intestinal. La artritis es autolimitada y generalmente no erosiva (respuesta 4). Su patrón evolutivo es cíclico y recidivante en las mismas articulaciones o migratorio en sucesivas articulaciones. CTO Medicina


Espondiloartropatía

Prevalencia de B-27

• Espondilitis anquilosante • Artritis Reactiva • Espondilitis psoriásica y espondilitis en enfermedad in�amatoria intestinal (EII) • Artritis periférica psoriásica • Artritis periférica en EII

90% 60-80% 50-70% 14% 7%

Pregunta 64. Relación entre el HLA-27 y las espondiloartropatías.

Como podemos comprobar, la respuesta es la 5, ya que los pacientes con artritis periférica en la enfermedad in�amatoria intestinal no presentan una prevalencia superior a la de la población general de HLA-B27 (7%). Pregunta 65.- R: 5 El paciente que nos plantean en este caso presenta las características radiológicas clínicas y analíticas típicas de la enfermedad de Paget. Desde el punto de vista radiológico, la presencia de un patrón mixto, esclerótico y lítico (patrón en mosaico) en localizaciones óseas típicas (pelvis y hueso femoral) debemos considerarlo como típico. La afectación a este nivel puede producir ar tropatía degenerativa, al alterar la enfermedad el hueso intraarticular, produciendo dolor de características mecánicas. Los pacientes con enfermedad de Paget suelen ser mayores de 50 años, y en la analítica se observa elevación de los parámetros de formación ósea relacionados con la actividad de los osteoblastos (fosfatasa alcalina) y parámetros de resorción ósea relacionados con la actividad de los osteoclastos (hidroxiprolinuria). Las complicaciones que pueden aparecer en la enfermedad de Paget son: • Hipercalcemia e hipercalciuria por aumento del recambio óseo (respuesta 1). • Artropatía coxofemoral por afectación de esta articulación (respuesta 2). • Debilitamiento del hueso afecto con fracturas patológicas (respuesta 3). • Aumento del gasto cardiaco por aumento de vascularización de los huesos afectos por la enfermedad, produciendo en ocasiones insu�ciencia cardiaca (respuesta 4). Como podemos ver, la respuesta es la 5. No tiene por qué presentar hipovitaminosis D, a no ser que tenga asociado un dé�cit de toma de esta vitamina o de exposición solar. Pregunta 66.- R: 1 Antelasospecharadiológicade laenfermedaddePaget,lagammagrafía ósea es la exploración de elección para determinar su extensión. Ésta permite de�nir con seguridad el mapa esquelético afectado con una irradiación menor que con otros estudios radiológicos. Pregunta 67.- R: 2 Osteosarcoma Primario

Osteosarcoma sobre hueso pagético

LocalizaMetá�sis proximal de tibia disción típica tal y de fémur (junto a rodilla)

Fémur, húmero, cráneo y pelvis

Edad de aparición

Segunda y tercera década

Ancianos

Clínica

Tumoración en rodilla

Tumoración ósea, dolor o fractura patológica

Segun estadío; precoz buen pronóstico

Muy malo; mortalidad cercana al 100% (di�cultad quirúrgica por la edad y localización, consulta tardía con metástasis pulmonares)

Pronóstico

Pregunta 67. Diferencias entre el osteosarcoma primario y el osteosarcoma sobre hueso pagético.




Reumatología La degeneración sarcomatosa es la complicación más grave que puede aparecer en la evolución de la enfermedad de Paget, aunque su prevalencia es baja (1%). Pregunta 68.- R: 3 De forma genérica, debemos recordar que la indicación para el tratamiento de la enfermedad de Paget se produce en los casos en que la enfermedad es sintomática. Sin embargo, en algunas ocasiones también puede recomendarse en pacientes asintomáticos, como veremos a continuación. Los fármacos que vamos a utilizar son aquellos que reducen la actividad de los os teoclastos, es decir, la calcitonina y sobre todo los bifosfonatos. Las indicaciones absolutas para el tratamiento son: • Dolor óseo primario del hueso pagético. • Deformidad ósea rápidamente progresiva. • Hipercalcemia e hipercalciuria. • Insu�ciencia cardiaca. • Preparación para cirugía ortopédica (tratamiento previo para reducir la actividad del hueso, su vascularización y hacer que el sangrado sea menor). Podemos considerar como indicaciones relativas el tratamiento de las complicaciones evolutivas, como son: • Síndromes neurológicos compresivos (tratar a los pacientes con enfermedad en vértebras o base del cráneo). • Fisuras y fracturas corticales (tratar a los pacientes con lesiones líticas en huesos sustentadores de carga). En los pacientes con discreta elevación de la fosfatasa alcalina sin manifestaciones clínicas asociadas como se indica en la respuesta 3, no existe indicación de tratamiento. Pregunta 69.- R: 4 La de�nición actual de la osteoporosis postmenopáusica es la siguiente: densidad mineral ósea que disminuye 2,5 desviaciones estándar (DE) por debajo del pico de masa ósea que se produce en mujeres jóvenes (a los 30-35 años), medido mediante el T-score o puntuación T. Las posibilidades que podemos encontrar en una mujer postmenopáusica al medir su masa ósea son las siguientes: • Densitometría normal: pérdida de masaósea hasta –1 DE respecto al T-score. • Osteopenia: pérdida de masa ósea entre –1 DE y –2,5 DE respecto al T-score. • Osteoporosis: pérdida de masa ósea igual o superior a –2,5 DE respecto al T-score. • Osteoporosis grave: pérdida de masa ósea igual o superior a –2,5 DE respecto al T-score asociada a la presencia de fractura. Los valores de la densitometría son en ocasiones comparados con el denominado Z-score o puntuación Z. En este caso, la variación en desviaciones estándar se realiza entre la densitometría de la paciente y la media de masa ósea que tienen las mujeres de su misma edad. Sin embargo, como ya hemos señalado, la de�nición actual se realiza utilizando el T-score y no el Z-score. Pregunta 70.- R: 5 La mayoría de los pacientes diagnosticados de osteoporosis se incluyen dentro de las formas primarias, es decir osteoporosis tipo I o postmenopáusica y la osteoprosis tipo II o senil (por encima de los 75 años). Si la enfermedad se desarrolla en una persona joven estamos obligados a descartar aquellas enfermedades que producen un descenso de masa ósea de forma secundaria: • Enfermedades endocrinas y metabólicas: hipogonadismo, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipercorticismo (exógeno o endógeno), hipofosfatasia, osteomalacia. • Genéticas: osteogénesis imperfecta, homocistinuria, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan. • Hematológicas: mieloma. CTO Medicina


• Fármacos: corticoides, heparina, antiestrógenos. • Otras causas: escorbuto, desnutrición, alcoholismo, mastocitosis sistémica. Estará por lo tanto justi�cado el estudio de PTH para descartar hiperparatiroidismo, hormonas sexuales (estrógenos), función tiroidea para descartar hipertiroidismo y cortisol por si nos encontramos ante un hipercorticismo. La determinación de sodio en sangre no es relevante para el diagnóstico de osteoporosis secundaria. Pregunta 71.- R: 2 En la osteoporosis tipo II hay una reducción primaria de la producción de vitamina D3 (respuesta correcta 2). El motivo es que esta vitamina se produce en el riñón, y en los ancianos esta función se vuelve más de�citaria, por lo que los niveles de esta vitamina suelen estar disminuidos, de ahí que se absorba menos calcio a nivel intestinal y se estimule la producción de PTH (hiperparatiroidismo secundario). Osteoporosis tipo I

Osteoporosis tipo II

Edad

51-70 años

>70 años

Relación mujer/ hombre

6/1

2/1

Tipo de hueso perdido

Fundamentalmente trabecular

Trabecular y cortical

Causa principal

Menopausia, deprivación estrogénica

Pérdida de masa ósea con la edad e hiperparatiroidismo secundario

Función de la PTH

Disminución

Aumento

Producción de 1,25(OH)2D

Disminución secundaria

Disminución primaria

Absorción de calcio intestinal

Baja

Baja

Localización de las fracturas

Vértebras y antebrazo distal

Vértebras (acuñamiento múltiple) y cadera

Pregunta 71. Diagnóstico diferencial entre osteoporosis tipo I y tipo II.

Pregunta 72.- R: 4 El raloxifeno es un fármaco modulador de los receptores estrogénicos que se puede emplear en el tratamiento de la osteoporosis. Produce una disminución de la incidencia del cáncer de mama invasor. Reduce el colesterol y el LDL, las lipoproteínas y el �brinógeno. Aumenta la masa ósea y reduce la aparición de fracturas vertebrales sin haber demostrado este efecto protector en las fracturas del cuello femoral. Es importante recordar que, al contrario del tamoxifeno, el raloxifeno no se asocia a un aumento del riesgo de cáncer uterino. Sin embargo, el raloxifeno aumenta los sofocos (respuesta falsa: 4), efecto que hay que tener en cuenta en las mujeres menopaúsicas con mucha sintomatología. Pregunta 73.- R: 1 Las posibilidades terapéuticas en la osteoporosis tipo I son las siguientes: • Fármacos moduladores de los receptores estrogénicos como el Raloxifeno (ver comentario de la pregunta anterior). • Bifosfonatos, como el alendronato o el risedronato. Ambos han demostrado que aumentan la masa ósea y reducen la aparición de fracturas vertebrales y de cuello femoral. Suponen el tratamiento de elección en aquellos casos en que no deseemos ningún efecto endocrino derivado de la administración de hormonas sexuales o derivados. • Estrógenos: los estudios epidemiológicos indican que las mujeres que toman estrógenos de sustitución presentan una reducción del 50% de las fracturas osteoporóticas, incluídas las de cadera. Los




Reumatología efectos bene�ciosos son máximos entre las mujeres que empiezan pronto con el tratamiento de sustitución y lo continúan de forma prolongada. Su empleo a largo plazo se puede asociar con un incremento del riesgo de tromboembolia venosa, cáncer uterino (si no se asocian con progestágenos) y de mama. Por este motivo hoy en día no se consideran el tratamiento de elección, salvo en aquellas pacientes que tengan indicación de tratamiento de los síntomas de la menopausia (sofocos), requiriendo controles ginecológicos estrictos. • La teriparatida es el fragmento 1-34 de la PTH, que ha demostrado tener efectos osteoformadores, por lo que se suele indicar su uso en las formas graves de osteoporosis con marcado descenso de masa ósea. Como podemos ver, la mitramicina, fármaco que se utilizó hace años en la enfermedad de Paget, no se incluye para el tratamiento de la osteoporosis. Pregunta 74.- R: 1 La osteomalacia por dé�cit de aporte de vitamina D es una situación relativamente frecuente en los ancianos, preferentemente en aquellos ingresados en centros de crónicos con enfermedades que les impiden la movilización y una adecuada alimentación. Las dos fuentes de las que disponemos para la formación de vitamina D3 son la exposición a los rayos ultravioleta con la trasformación en la piel de la provitamina D3 (7-dihidrocolesterol) en vitamina D3 y la alimentación. Este dé�cit lleva asociado una reducción de la producción de 25 (OH)D en el hígado, que es el parámetro bioquímico de medición del dé�cit de vitamina D, y por lo tanto el que utilizamos para realizar el diagnóstico de osteomalacia por dé�cit de aporte de vitamina D. En fase avanzada del dé�cit, la transformación de 25(OH)D a 1,25(OH)2 D se ve reducida, y con ello la absorción de calcio intestinal, y por lo tanto se produce hipocalcemia. Está es timula la producción de PTH, que aumenta la resorción ósea y corrige la calcemia y aumenta la depuración renal de fosfatos, produciendo hipofosfatemia (respuesta correcta 1). Por lo tanto, el patrón bioquímico resultante será: descenso de 25(OH)D y en fases avanzadas de 1, 25(OH)2 D, calcemia descendida o normal, hiperparatiroidismo secundario, aumento de la depuración renal de fosfato e hipofosforemia.

produce en el paso a nivel renal de la 25 (OH)D a 1,25(OH)2 D. Será esta última molécula la que descenderá de forma signi�cativa al estar enfermo el tejido que la produce. Podemos comprobar que la respuesta correcta es la 2. El patrón bioquímico que esperamos encontrar en esta situación será el siguiente: 25 (OH) D normal, con descenso marcado de 1,25(OH)2 D. A partir de este momento el es quema es similar al del dé�cit de aporte de la vitamina D, pero con una diferencia �nal: al reducirse la molécula más activa de la vitamina D, la 1,25(OH)2 D, la absorción de calcio a nivel intestinal se reduce, produciéndose hipocalcemia y estimulándose la producción de PTH (hiperparatiroidismo secundario). La PTH aumenta la resorción de calcio en el hueso y tiende a corregir la calcemia, pero como el riñón está enfermo no se produce el aumento de la depuración renal de fosfatos, sino disminución. Por este motivo, los pacientes con insu�ciencia renal crónica tienen hiperfosfatemia y no hipofosfatemia. Pregunta 76.- R: 3 Dentro de la esclerosis sistémica se distinguen dos formas de presentación, la esclerosis sistémica difusa y la esclerosis sistémica limitada. Las diferencias fundamentales entre ambas son: Difusa

Limitada

Afectación cutánea

Distal y proximal de las extremidades, cara y tronco

Distal en extremidades y cara

Raynaud

Relación con la aparición de la �brosis de la piel en el mismo año

Puede preceder varios años a la lesión cutánea

Capilaroscopia

Asas dilatadas y tortuosas con pérdida de éstas

Dilatación de asas sin pérdida

Afectación visceral Fibrosis pulmonar, renal (crisis más esclerodérmicas), gastrointescaracterís- tinal, cardíaca tica

Gastrointestinal, hipertensión arterial pulmonar, cirrosis biliar primaria

Anticuerpos antinucleares

Anticentrómero

Antitopoisomerasa 1

Podemos ver que los anticuerpos antitopoisomerasa se relacionan con la forma más grave de enfermedad, la esclerosis sistémica difusa, y en ella aparece con mayor frecuencia la �brosis p ulmonar. Pregunta 77.- R: 4 La Esclerosis sistémica progresiva puede producir afectación renal que se mani�esta como una hipertensión arterial maligna con la repercusión visceral correspondiente. El mecanismo de este daño es la activación del sistema renina-angiotensina que origina una hipertensión grave con hiperreninemia (respuesta correcta: 4). Actualmente disponemos de un tratamiento e�caz gracias a los IECAs, gracias a los cuales la afectación renal ha dejado de ser la principal causa de muerte en estos pacientes (puesto que ahora ocupa la afectación pulmonar).

Pregunta 74. Principales osteopatías metabólicas.

Pregunta 75.- R: 2 En el caso de un paciente con insu�ciencia renal crónica, a diferencia de la debida al dé�cit nutricional, no tiene por qué existir descenso en los niveles de 25 (OH)D, ya que en esta ocasión el trastorno se CTO Medicina


Pregunta 78.- R: 5 En esta Pregunta debemos tener en cuenta las causas que pueden producir fenómeno de Raynaud y que se pueden clasi�car de la siguiente forma: • Fenómeno de Raynaud primario o idiopático: enfermedad de Raynaud. • Fenómeno de Raynaud secundario: - Colagenosis vasculares: esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, dermatomiositis. - Enfermedades arteriales oclusivas: aterosclerosis de las articulaciones, tromboangeítis obliterante, oclusión arterial aguda, síndrome de compresión de la salida del tórax.




Reumatología - Hipertensión pulmonar. - Alteraciones neurológicas: trastornos de los discos intervertebrales, siringomielia, tumores de la médula espinal, poliomielitis, síndrome del túnel del carpo. - Discrasias sanguíneas: crioglobulinemias, macroglobulinemia, enfermedades mieloproliferativas. - Traumatismos: lesiones por vibración, síndrome de la mano del martillo, shock eléctrico, lesiones por frío, mecanografía, tocar el piano. - Fármacos: derivados ergotamínicos, metisergida, bloqueantes beta-adrenérgicos, bleomicina, vinblastina, cisplatino. Una vez que hemos recordado las causas que pueden producir fenómeno de Raynaud, debemos elegir la respuesta correcta: • La crioglobulinemia se incluye dentro de las causas por discrasia sanguínea. • La determinación de anticuerpos anti-SCL 70 es característica de la esclerosis sistémica difusa y los anticentrómeros de la esclerosis sistémica limitada. Ambas enfermedades presentan fenómeno de Raynaud en la mayoría de los casos. • La capilaroscopia es la técnica que permite el diagnóstico diferencial entre el fenómeno de Raynaud primario (donde es normal) del secundario por colagenosis (donde es patológica, mostrando dilatación e irregularidades del lecho vascular ungueal). • La radiología de tórax es útil para diagnosticar los síndromes de compresión torácicos (por ejemplo, la costilla cervical). • La respuesta correcta es la 5, la determinación de anticuerpos antihistona. Aunque pueden aparecer en el lupus eritematoso sistémico, no son característicos de esta enfermedad y por lo tanto no orientan para su diagnóstico. Se consideran anticuerpos especí�cos del lupus los anti-DNAds y los anti-Sm. Pregunta 79.- R: 3 La causa más frecuente de muerte en la esclerosis sistémica es la afectación pulmonar. Además, dentro de la afectación visceral, la enfermedad pulmonar es la segunda en frecuencia después de la afectación del esófago. Dentro de la clínica pulmonar podemos diferenciar dos formas de presentación: la �brosis pulmonar y la hipertensión pulmonar. En el caso clínico actual, los datos apor tados son todos orientativos al diagnóstico de hipertensión pulmonar sin fibrosis pulm onar asociada. Recuerda que esta forma de enfermedad aparece con más frecuencia en la esclerosis sistémica limitada o síndrome de CREST. Se caracteriza por la ausencia de fibrosis pulmonar en la radiología de tórax. De hecho, la hipertensión pulmonar produce un patrón de oligoemia (falta de vasos visibles) en el parénquima pulmonar. La silueta cardiaca se ve modificada por el incremento de presión pulmonar aumentando el tamaño de las cavidades derechas, dilatándose el cono de la arteria pulmonar. Aunque no coincidan con los datos de este paciente, debes tener en cuenta que también se pueden observar en los pacientes con esclerosis sistémicas neumonías por aspiración secundarias a re�ujo gástrico debido a la atonía esofágica inferior. También presentan un aumento de riesgo de cáncer broncogénico y alveolar. Pregunta 80.- R: 4 La mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica tiene anemia que puede deberse a varias causas: • Anemia hipoproliferativa propia de los procesos in�amatorios crónicos; es la causa más frecuente. • Anemia ferropénica debida a un dé�cit de hierro por hemorragias digestivas. • La proliferación bacteriana excesiva por atonía delintestino delgado puede causar anemia megaloblástica por dé�cit de vitamina B12, de ácido fólico, o de ambos nutrientes. CTO Medicina


• La anemia hemolítica microangiopática es la que con mayor frecuencia se asocia a enfermedad renal y está causada por el depósito intravascular de �brina en las arteriolas renales. La anemia refractaria por exceso de blastos no tiene relación con la esclerosis sistémica. Esta forma de anemia se incluye dentro de los síndromes mielodisplásicos, encontrándose en la médula ósea un porcentaje de blastos entre el 5-20% de la celularidad. Pregunta 81.- R: 1 La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) reúne caracterís ticas de varias conectivopatías: • Poliartritis simétrica similar a la encontrada en la artritis reumatoide. • Manifestaciones mucocutáneas del lupus eritematoso sistémico como la erupción malar, fotosensibilidad, lesiones discoides, alopecia y úlceras dolorosas en la boca. • Cambios esclerodermiformes en lapiel similares alos encontrados en la esclerosis sistémica limitada, así como trastornos gastrointestinales caracterizados por la alteración de la motilidad esofágica y re�ujo gastroesofágico. • Algunos pacientes presentan síntomas típicos de la polimiositis con debilidad muscular proximal, alteraciones electromiográ�cas, elevación de enzimas musculares, y lesiones in�amatorias en la biopsia muscular. Pocas veces se observa una erupción eritematosa en nudillos, codos y rodillas, o eritema en heliotropo, datos característicos de una dermatopolimiositis.

Los pacientes con EMTC presentan varias de las manifestaciones referidas como ocurre en nuestro caso. Para completar el diagnóstico es muy útil determinar los anticuerpos anti-RNP que se encuentran a títulos muy elevados en esta enfermedad. Pregunta 82.- R: 2 El caso clínico planteado es el de una paciente con adicción a drogas por vía parenteral (ADVP) que presenta una monoartritis aguda con �ebre. Ante esta situación la primera sospecha clínica es la artritis séptica ya que por la ADVP el riesgo de bacteriemia es muy elevado. Los ADVP tienen con frecuencia infecciones de localizaciones atípicas como la columna vertebral, articulaciones sacroiliacas o esternoclaviculares. Suele presentarse como un proceso agudo con síntomas generales, aumento de temperatura, in�amación y limitación de la movilidad. Los gérmenes más frecuentes son el esta�lococo aureus y las Pseudomonas. Para poder con�rmar el diagnóstico de sospecha la prueba determinante es el análisis del líquido sinovial. Los datos que te aportan son sugestivos de infección: aspecto purulento, glucosa muy descendida, proteínas aumentadas (recuerda que las proteínas normales en el líquido sinovial son ¼ parte de las del plasma, es decir 2 gr/dl o 20 gr/l), y celularidad por encima de 50.000/mm3 con predominio de polimorfonucleares. El diagnóstico será de�nitivo cuando exista con�rmación de la presencia del germen en el cultivo, ya que la tinción de GRAM no los ha visualizado. Ante la alta sospecha, en espera del cultivo, lo más conveniente es iniciar antibioterapia empírica que cubra cocos GRAM positivos y bacilos negativos incluyendo la Pseudomona, por lo que la cefalosporina de cuarta generación (cefepime) puede ser una buena alternativa. Pregunta 83.- R: 1 La actitud terapéutica en los pacientes con artritis séptica se basa en la administración de antibióticos sistémicos y el drenaje de la articulación infectada. Cuando la articulación tiene un fácil acceso, como ocurre en la rodilla, el drenaje se puede realizar diariamente mediante artrocentesis mientras persista el derrame. En articulaciones de difícil acceso, como puede ser la cadera, se recomienda el drenaje quirúrgico, al igual que en los pacientes con




Reumatología cultivo persistentemente positivo del líquido sinovial después de 7 días de tratamiento. La elección del antibiótico se basa inicialmente en el resultado de la tinción de Gram del líquido articular, y posteriormente en el resultado del cultivo y antibiograma correspondiente. En la Pregunta nos plantean el aislamiento de�nitivo del germen y nos piden que escojamos la asociación de tratamiento incorrecta. La respuesta es la 1, ya que el tratamiento de la infección por Haemophilus in�uenzae se realiza con cefalosporina de tercera generación, como la cefotaxima o la ceftriaxona. En las infecciones menos graves por este germen se pueden utilizar antimicrobianos por vía oral. Hay que tener en cuenta que el 25% de las cepas son productoras de beta-lactamasas y muestran resistencia a la ampicilina, pudiendo ser tratadas con trimetoprim-sulfametoxazol, amoxiclavulánico, �uorquinolonas o claritromicina. El resto de las respuestas corresponden a los antibióticos de elección en los distintos gérmenes que producen artritis séptica. Pregunta 84.- R: 5 En esta Pregunta se plantean como posibilidades diagnósticas una serie de infecciones virales que pueden p resentar clínica articular, así como otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta: • La infección por el virus de Epstein-Barr produce un cuadro de mononucleosis infecciosa caracterizado por la presencia de �ebre, adenopatías y faringitis. En un 5% p ueden tener ictericia, siendo excepcional la aparición de manifestaciones articulares. La presentación clínica no coincide, por lo tanto, con el caso presentado. • En un paciente con artritis reumatoide de inicio no es esperable la desaparición espontánea de los síntomas articulares ni la ictericia. • La aparición de ictericia es poco habitual al administrar AINEs ( lo más frecuente es la hipertransaminasemia), por lo que es poco probable esta posibilidad. • En los tres días de la erupción por rubéola y en las 2 a 6 semanas siguientes a la aplicación de una vacuna con virus atenuados de rubéola, hasta un 50% de las mujeres presentan artralgias y un 10% artritis persistente. La paciente, sin embargo, no ha presentado erupción cutánea ni vacunación reciente, por lo que descartamos esta posibilidad. • La respuesta correcta es la infección por el virus de la hepatitis B. Hasta un 10% de los pacientes con h epatitis B presentan, en las 2 semanas antes de que aparezca la ictericia, una reacción mediada por anticuerpos que se mani�esta por una erupción maculopapulosa, urticaria, �ebre y artralgias. También puede aparecer una artritis simétrica de las manos, carpos, codos o tobillos con rigidez matutina similar a la artritis reumatoide. Los síntomas, como en nuestro caso, se resuelven cuando aparece la ictericia. Recuerda que la infección por el virus de la hepatitis C se asocia a la aparición de crioglobulinemia. Pregunta 85.- R: 2 Las artritis sépticas agudas suelen manifestarse como cuadros monoarticulares que afectan principalmente a articulaciones que soportan carga como la rodilla y la cadera. La toma de antiin�amatori os como los corticoides pueden enmascarar los síntomas. Las infecciones por bacilos Gram negativos tienen un curso menos agudo que las infecciones por cocos Gram positivos. La artritis por Pseudomonas localizada en la articulación esternoclavicular es característica de pacientes ADVP. La artritis por Haemophilus in�uenzae produce infecciones sobre todo en los primeros años de vida, aunque cada vez menos frecuentes debido a la vacunación universal. La respuesta falsa es por tanto la 2 ya que la infección sobre prótesis articular puede tardar en diagnosticarse incluso varios meses después de la cirugía. Pregunta 86.- R: 3 Entre las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de las artritis sépticas se encuentran: CTO Medicina


- Afectación de articulaciones como la cadera, poco accesibles para el drenaje articular. - Cultivo del líquido sinovial positivo después de varios días de tratamiento antibiótico adecuado. - Mala respuesta al tratamiento conser vador. - Di�cultad para la realización de ar trocentesis repetidas. La infección por Pseudomonas no es en principio indicación de tratamiento quirúrgico, sino que se debe iniciar primero el tratamiento antibiótico adecuado. Pregunta 87.- R: 1 Como suele ser habitual para la con�rmación de un diagnóstico de sospecha, el estudio histológico (respuesta 1) es la prueba más especí�ca para el estudio de la xerostomía en un paciente con síndrome de Sjögren. Dentro de los criterios para la de�nición de la enfermedad aparece incluida la biopsia característica tomada de una glándula salivar menor. La xerostomía se puede objetivar mediante sialografía y sialometría (medición de la cantidad de saliva), gammagrafía de parótidas, ecografía o resonancia magnética de parótida o submaxilares. Todas estas pruebas tienen escasa especi�cidad, de ahí que sea básico realizar la biopsia de glándula salivar menor. Pregunta 88.- R: 3 Existen ciertas diferencias entre el Sd de Sjögren primario y el Sd seco asociado a la infección por HIV: Infección VIH y síndrome seco

Síndrome de Sjögren primario

Sexo

Varones jóvenes

Mujeres de mediana edad

Anticuerpos

Ausencia

Ro/ SS-A o La/ SS-B

Afectación glándulas salivares

In�ltración por linfocitos CD8+

In�ltración por linfocitos CD4+

Asociación genética

HLA-DR5

DR3 y DRw52

Serologia VIH

Positiva

Negativa

Puedes comprobar que la respuesta 1, in�ltrado por linfocitos CD8+, y la respuesta 2, asociación con HLA DR5, aparecen como manifestaciones características en la infección VIH. Las respuestas 4 (test de Schirmer positivo) y 5 (ulceraciones puntiformes en la córnea) aparecen en el síndrome de Sjögren tanto primario como secundario, por lo que también estarán presentes. Queda como respuesta correcta la 3, ya que los autoanticuerpos son característicos de la forma primaria. Pregunta 89.- R: 2 El planteamiento de este caso clínico es característico de una dermatopolimiositis: debilidad muscular de predominio proximal en las extremidades, acompañado de elevación de las enzimas musculares (CPK) y de lesiones cutáneas típicas, las manchas de Gottron (lesiones eritematosas que predominan en la super ficie extensora de pequeñas articulaciones de las manos). La presentación clínica de un cuadro de dermatopolimiositis en un paciente de más de 55 años nos obliga a descartar la presencia de una neoplasia oculta, que ocurre de forma global en el 15% de los pacientes diagnosticados de esta enfermedad. Dentro de los tumores que se asocian con más frecuencia se encuentran el cáncer de ovario, el cáncer de mama, el melanoma cutáneo y el cáncer de colon, aunque otros tumores como el de pulmón o los hematológicos también hay que tenerlos en cuenta. La respuesta correcta es la 2, ya que es la exploración menos ú til para buscar una neoplasia relacionada con la dematopolimiositis.




Reumatología

Pregunta 90.- R: 2 El diagnóstico de la Dermatopolimiositis se basa en el cuadro clínico característico (mialgias, debilidad muscular, el típico eritema heliotropo y las pápulas de Gottron), elevación de enzimas musculares (CK, aldolasa), alteraciones electromiográ�cas y en la biopsia muscular sugerentes de miopatía (respuesta falsa: 2). En la biopsia se puede observar un in�ltrado in�amatorio con macrófagos y necrosis de la �bra muscular. Hay que tener en cuenta que la afectación muscular suele ser parcheada, por lo que, para aumentar el rendimiento diagnóstico, se ha de realizar la biopsia sobre un músculo que esté afectado clínicamente. Pregunta 91.- R: 1 La miositis por cuerpos de inclusión supone la forma de miopatía in�amatoria más frecuente por encima de los 50 años, con predominio de los varones respecto a las mujeres, por lo que la respuesta 1 es la correcta. El comienzo de los síntomas es insidioso (respuesta 2 incorrecta), desarrollándose a lo largo de meses o años. A diferencia de la polimiositis o dermatopolimiositis, se afectan grupos mus culares proximales y distales, siendo típico el desarrollo de debilidad de los �exores del antebrazo y de la musculatura intrínseca de la mano, y atro�a y adelgazamiento de antebrazos y piernas. En la mitad de los casos aparece di�cultad para la deglución por compromiso de la musculatura faríngea y esofágica alta. Sin embargo no suele llevar asociada la aparición de cardiopatía, como algunas formas graves de polimiositis (respuesta 3 incorrecta). Las enzimas musculares suelen estar elevadas, pero en algún caso pueden ser normales (respuesta 5 incorrecta). A diferencia de lo que se observa en algunas formas de polimiositis y dermatopolimiositis, no se describen anticuerpos antinucleares ni anticitoplasmáticos (respuesta 4 incorrecta). El diagnóstico es con�rmado mediante la biopsia muscular que muestra in�ltrados perivasculares, necrosis y regeneración de �bras musculares y vacuolas intramiocitarias que contienen material basó�lo e inclusiones eosinó�las, y tiñen con rojo congo. La respuesta a los corticoides e inmunosupresores es de�ciente, habiéndose empleado en algunos casos inmunoglobulinas intravenosas con resultados variables. Pregunta 92.- R: 3 De los datos aportados en el caso clínico, debemos destacar: • Las manifestaciones son recurrentes. • El cuadro probablemente tenga un componente hereditario al presentar un hermano una clínica similar. • El paciente tiene �ebre, dolor abdominal y di�cultad respiratoria.

Todo lo anterior, sumado al origen del paciente, orienta a pensar en la �ebre mediterránea familiar, una enfermedad autosómica recesiva, ligada a un defecto en el brazo corto del cromosoma 16. En esta enfermedad se producen cuadros recurrentes de �ebre y dolor asociado a la afectación de serosas (pleuritis, pericarditis, o serositis peritoneal). Los pacientes pueden desarrollar amiloidosis tipo AA, que es la complicación más grave de la enfermedad (que en el caso clínico desarrolló el hermano del paciente). Desde el punto de vista terapéutico, el tratamiento para prevenir la aparición de las crisis agudas y el desarrollo de amiloidosis es la colchicina, por lo que la respuesta correcta es la 3. La dosis mínima inicial es de 1 mg/día y puede incrementarse a 1,5-2 mg/día, si se precisa. Aproximadamente el 60% responden con completa remisión de los ataques. Un 20-30% experimentan mejoría signi�cativa en el número y gravedad de los ataques. El resto permanece sin cambios, incluso con 2 mg o más de colchicina al día. En estos casos se puede probar la colchicina intravenosa. CTO Medicina


Pregunta 93.- R: 4 Repasemos algunas características clínicas de la Amiloidosis: Se puede producir in�ltración de material amiloide en las distintas glándulas endocrinas, aunque no suelen producirse alteraciones funcionales. La afectación del sistema nervioso puede adoptar distintas formas. La neuropatía periférica es especialmente frecuente en las formas hereditarias (por lo que es evidente que la respuesta correcta es la 4), aunque también aparece en el 15% de las formas sistémicas. La afectación del sistema nervioso autónomo es típica, produciendo hipotensión ortostática, incapacidad para sudar, pupila de Adie o incontinencia es�nteriana. El túnel del carpo aparece especialmente en la amiloidosis primaria (AL) y en la asociada a hemodiálisis crónica (beta-2-microglobulina). El material amiloide puede depositarse en la membrana sinovial, preferentemente en las articulaciones de hombros (“hombro de jugador de rugby”), rodillas, carpos, MCFs e IFs. La mayoría de los pacientes con artropatía amiloide suelen tener mieloma múltiple. Las manifestaciones cardiacas aparecen habitualmente en la amiloidosis primaria en forma de miopatía in�ltrativa de tipo congestivo. Pregunta 94.- R: 4 La tríada artritis (que afecta a rodillas y tobillos), periostitis a nivel de las espinas tibiales y dedos en palillo de tambor es característica de la osteoartropatía hipertró�ca. Desde el punto de vista etiológico la mayoría de los pacientes suelen ser adultos y presentan una enfermedad pulmonar. Sin embargo, debes recordar otras patologías que se asocian a la osteoartropatía hipertró�ca: • Forma primaria que puede ser idiopática (raro) o familiar (enfermedad de Touraine-Solente-Golé), también denominada paquidermoperiostitis por la tendencia a producir hipertro�a cutánea generalizada. Se hereda con patrón autosómico dominante y las manifestaciones articulares aparecen años después de la afectación cutánea. • Formas secundarias asociadas a múltiples patologías: - Neoplasias pulmonares y pleurales; in�amación crónica pulmonar; �brosis quística; sarcoidosis; neumonitis intersticial. - Cardiopatía congénita con cortocircuito derecha-izquierda y endocarditis bacteriana. - Enfermedades in�amatorias intestinales y neoplasias gastrointestinales.

Como puedes comprobar, cualquiera de las enfermedades, excepto la hemocromatosis, se pueden asociar a la aparición de osteoartropatía hipertró�ca. Pregunta 95.- R: 2 Las características clínicas, analíticas (incluyendo los datos del líquido sinovial) y radiológicas son características de una artrosis de rodilla. Desde el punto de vista clínico, la paciente presenta dolor que se incrementa con el movimiento (dolor de características mecánicas). En ocasiones puede haber cierta in�amación por la aparición de derrame articular. El estudio del líquido sinovial muestra características no in�amatorias: aspecto claro, menos de 3.000 células/mm3 con predominio de mononucleares y ausencia de microcristales. Desde el punto de vista terapéutico es aceptable utilizar: • Limitación de la actividad de la articulación afecta mientras los síntomas sean intensos. Sin embargo, es recomendable la realización de ejercicios isométricos y sin carga lo antes posible para evitar la atro�a muscular. • Analgésicos o AINEs. Estos últimos pueden estar más indicados cuando hay in�amación articular, como ocurre en este caso. • Inyección intraarticular de ácido hialurónico para tratar a los




Reumatología pacientes con artrosis de rodilla que no han mejorado con las medidas analgésicas habituales. • Condroitín sulfato oral. Esta molécula forma parte del cartílago condral y teóricamente se incorporaría al mismo, reparándolo. Pregunta 96.- R: 4 El diagnóstico de la artrosis se basa en hallazgos clínicos y radiológicos. En las fases iniciales la radiología puede ser normal, pero la disminución del espacio articular se vuelve más evidente a medida que desaparece el cartílago articular. Otros signos radiológicos característicos son la esclerosis del hueso subcondral, las geodas y la presencia de osteo�tos marginales. También pueden verse alteraciones en el contorno articular debidas a la remodelación ósea, y subluxaciones. La respuesta falsa es la 4 ya que la osteoporosis yuxtaarticular es un s igno radiológico característico de la Artritis reumatoide y no de la artrosis. Pregunta 97.- R: 5 La artropatía neuropática es un cuadro de artropatía degenerativa derivada de la pérdida de sensibilidad algésica, propioceptiva en la zona articular. Este dé�cit hace que las articulaciones esten sometidas a continuos microtraumatismos que acaban destruyéndola. La localización de la artropatía dependerá del dé�cit neurológico que lo desencadena. En las primeras décadas del siglo XX la tabes dorsal por la sí�lis se consideró la causa más habitual. Actualmente consideramos a la diabetes, por la neuropatía distal que produce, la causa más habitual, afectándose articulaciones del tarso y metatarsianas. Otras enfermedades a tener en cuenta son: la siringomielia (ar ticulaciones glenohumerales y codo), amiloidosis, lepra e inyecciones intraarticulares repetidas en la misma articulación. En los niños los niños la causa más habitual es el mielomeningocele. La articulación suele aumentar de tamaño, por el derrame articular y la proliferación ósea que se produce. Se pueden palpar cuerpos libres intraarticulares, subluxación e inestabilidad. Desde el punto de vista terapéutico se suele recomendar la artrodesis (�jación articular) mejor que la artroplastia (prótesis) ya que esta puede destruirse de nuevo al mantenerse el dé�cit neurológico. Pregunta 98.- R: 1 El diagnóstico de polimiositis se basa en la presencia de los siguientes datos: • Debilidad muscular de predominio proximal en extremidades. • Elevación de enzimas musculares. • Electromiograma patológico (patrón miopático). • Biopsia muscular con in�ltrado in�amatorio ydestrucción de �bras musculares.

La exploración física no demuestra la presencia de signos in�amatorios, observándose dolor selectivo a la palpación (“puntos gatillo”). Se han descrito 19 puntos y debe ser positiva la palpación en al menos 11 de ellos. Desde el punto de vista clínico es habitual que estas pacientes presenten asociadas una serie de manifestaciones psicosomáticas como alteraciones del sueño que es poco reparador, depresión o colon irritable. Al realizar el estudio analítico no encontramos alteraciones. No se observa elevación de la VSG, como en la polimialgia reumática, ni elevación de las enzimas musculares, como en la polimiositis. La respuesta es la 3, CPK elevada. El resto de exploraciones que muestran hallazgos patológicos en la polimiositis, como el electromiograma o la biopsia muscular, también son normales en la �bromialgia. Pregunta 100.- R: 2 En esta Pregunta se nos plantea el caso de un paciente con datos analíticos y clínicos sugestivos de polimialgia reumática. Para el diagnóstico de esta enfermedad nos basamos en la presencia de los siguientes criterios: • Edad igual o superior a 50 años. • Dolor moderadoo intensoy rigidez matinalsuperior a30 minutos de más de un mes de evolución en al menos dos de las siguientes tres áreas musculares: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana. • Velocidad de sedimentación superior a 40 mm/1ª hora. • Resolución rápida de los síntomas con dosis bajas de corticoides.

El tratamiento, como aparece dentro de los criterios, se fundamenta en la utilización de corticoides. No existe ninguna pauta unánimemente aceptada, pero se considera que se debe administrar una dosis diaria de 10 mg de prednisona. Posteriormente, la dosis de corticoides se reduce gradualmente, aunque la mayoría de los pacientes requieren mantener el tratamiento al menos dos años. Ten en cuenta que en el caso planteado no existen datos de arteritis de la temporal, que en ocasiones se asocia a la polimialgia reumática. Si el paciente hubiera tenido alteración del pulso de la arteria temporal o alteraciones visuales, deberíamos s ospechar la presencia de la vasculitis y utilizar en este caso corticoides, pero en dosis altas (1 mg/kg/día).

De las tres enfermedades referidas es la única que produce auténtica debilidad muscular (no solo rigidez muscular), y al haber destrucción de �bras musculares, es también la única que eleva las enzimas, altera el electromiograma y presenta una biopsia patológica. Por tanto la respuesta correcta es la 1. No nos sirve como respuesta la VSG ya que en la polimialgia reumática también se eleva (no así en la �bromialgia). El dolor selectivo en puntos “gatillo”es característico de la �bromialgia y la asociación con la arteritis de la temporal y la aparición en ancianos es propio de la polimialgia reumática. Pregunta 99.- R: 3 El proceso descrito en este caso clínico es compatible con el diagnóstico de �bromialgia. Esta enfermedad aparece con más frecuencia en mujeres en torno a los 50 años (en nuestro caso tiene 47), que mani�estan dolor muscular generalizado, con sensación de rigidez y fatigabilidad. CTO Medicina




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