RIASSUNTO: RIAS SUNTO: “Neuropsicologia – Ladavas/Berti” I – I metodi di idagie
L’assunto di base della neuropsicologia clinica è che i processi cognitivi sono correlati a specifche strutture cerebrali. Eventuali danni a queste strutture causerebbero dei disturbi osservabili a livello comportamentale valutabili attraverso prove standardizzate, i test. test. La N. studia le conseguenze conseguenze cognitive dei danni cerebrali, collabora al fne di elaborare una teoria sull’organizzazione cerebrale e ornisce strumenti d’indagine. Le metodologie in N. sono essenzialmente due: lo studio di casi singoli o di piccoli gruppi omogenei di pazienti l’analisi di grossi gruppi di pazienti. Lo studio dei casi sigoli è stato il primo strumento d’indagine della relazione mente!cervello, sin dalla met" dell’#$$, quando, si studiavano post!mortem le lesioni cerebrali di pazienti che in vita presentavano presentavano disturbi comportamentali. %isale a quell’epoca, inatti, lo studio di !aul Broca, che dimostr& per la prima volta il coinvolgimento del giro rontale ineriore sinistro nell’abilit" linguistica. 'uccessivamente "eric#e avanz& la prima teoria dell’organizzazione cerebrale del linguaggio. Nonostante il cervello sia ortemente protetto da scatola cranica e meningi, malattie ed eventi traumatici possono ugualmente alterare il suo unzionamento. Le patologie che pi( requentemente colpiscono il cervello sono malattie cerebrovascolari come ischemie o emorragie cerebrali, tumori cerebrali, inezioni, traumi e malattie degenerative. )uttavia )uttavia la relazione tra sede anatomica del danno danno e defcit unzionale, non è cos* cos* lineare, inatti, ci possono essere casi in cui il defcit cognitivo non è direttamente di rettamente riconducibile alla zona lesionata, ma ad un’area unzionalmente connessa ad essa +area talamica sinistra con disturbo del linguaggio. -nche un grave danno cerebrale, come ad esempio un edema, pu& causare notevoli danni cognitivi, in quanto va ad interessare pi( aree. La progressiva scomparsa del rigonfamento comporta un importante recupero cognitivo, mentre restano defcitarie solo le abilit" strettamente legate alla all a zona della lesione. olto requenti per& sono, poi, i casi /negativi0, quei casi, cioè, in cui una lesione cerebrale non determina il defcit cognitivo che ci si aspetterebbe a spetterebbe dopo quella specifca lesione, questo pu& essere spiegato grazie alla varia$ilit% idividuale . 1er ovviare a ci& si studiano casi di pazienti quanto pi( omogenei possibile per sede della lesione e sintomatologia. La teoria neuropsicologica si basa sul presupposto /modulari sta0, cioè l’assunto secondo cui il cervello sia composto da aree unzionali indipendenti ed e d interconnesse che operano in modo gerarchico. 2na lesione non va a scompaginare e ricostruire ri costruire tale architettura, ma va a sottrarre, sottrarre, una di queste queste aree. 2n modulo viene inteso come un sottosistema unzionale che opera in maniera indipendente anche se non allo stesso livello di e3cienza di quando è sostenuto da un altro. 4n quest’ottica di ondamentale importanza sono le dissocia&ioi cogitive +semplici o doppie. Le dissocia&ioi semplici si rieriscono a defcit parziali di un paziente, il quale manca improvvisamente nell’esecuzione di un compito ma rimane al tempo stesso in grado di eseguire lo stesso in maniera mani era di5erente +1arole senza senso 6 parole in memoria. 2na dissociazione semplice pu& essere a sua volta 7orte, nel caso la stessa non dia modo di dubitare sul atto che i sottosistemi che sottendono il primo ed il secondo compito siano isolati, separati ed indipendenti e debole quando invece ci si rende conto che i risultati ottenuti non sono inconutabili. La dissocia&ioe doppia invece si verifca quando, sottoponendo due pazienti +o due gruppi di pazienti alle stesse due prove +89 e 8, entrambi i pazienti presentano dissociazione semplice, ma un paziente presenta una dissociazione semplice opposta
rispetto all;altro, cioè in pratica il paziente 19 esegue bene 89 e male 8, e il paziente 1 esegue male 89 e bene 8. La doppia dissociazione è la prova pi( evidente e signifcativa dell;esistenza di due sistemi separati, due moduli cognitivi per l;esecuzione dei due compiti che possono essere compromessi singolarmente da una lesione. 4n breve se alla base della mente vi sono diversi moduli, ognuno specifco per una data unzione, la lesione di uno specifco modulo causer" un defcit nei compiti cognitivi in cui si ritiene sia implicato il modulo, e solo in quelli. -ltri compiti invece non saranno defcitari poich< non viene danneggiato il modulo implicato. II – Il movimeto
4 sistemi motori sono organizzati in modo gerarchico, a partire dai centri superiori responsabili dei movimenti volontari, fno ad arrivare ai centri ineriori responsabili dei ri=essi. 4 sistemi responsabili del controllo del movimento sono principalmente >: midollo spinale, tronco dell’encealo, corteccia motoria, corteccia premotoria. !La corteccia motoria, o Area ' di ?rodmann, si trova nell’area precentrale anteriormente al solco centrale. Essa ha un’organizzazione somatotopica, ovvero zone diverse del corpo vengono controllate da aree diverse della corteccia. !L(area ) di ?rodmann invece viene generalmente suddivisa in tre sottosettori: ineriore +7> 7@, superiore superiore +7 7A e mesiale +7B 7C. 4 primi due connessi con il lobo parietale. Duest’ultimo costituito da tre aree principali: il giro postcentrale, lobulo parietale superiore, e lobulo parietale ineriore. Lobulo parietale superiore e quello ineriore costituiscono il lobo parietale posteriore, deputato all’elaborazione e alla percezione dello spazio e dello schema corporeo. !L(area ) i*eriore i*e riore è deputata ai movimenti di raggiungimento e a5erramento. erso la fne del secolo scorso, si è scoperto che alcuni neuroni presenti nell’area 7@ all’interno dell’area C ineriore, indistinguibili da qualsiasi altro neurone presente nella stessa area ed in quelle circostanti, hanno una caratteristica peculiare: scaricano non solo nel momento in cui l’animale compie l’azione motoria di raggiungimento e prensione, ma anche nel momento in cui lo stesso animale ne osserva un altro compiere lo stesso gesto. 1er questo motivo, tali neuroni vengono defniti mirror +specchio. %ecenti ricerche conermano che tali neuroni scaricano anche se l’azione non viene vie ne vista, ma viene esclusivamente percepita attraverso l’udito. La spiegazione principale per questo tipo di unzione svolta dai neuroni specchio, risiede nella mediazione per la comprensione delle azioni che vengono appunto percepite. Fiatti la simulazione mentale, oltre ol tre che alla percezione visiva dell’azione che si sta osservando, ci aiuta a comprenderla meglio e ci rende pronti ad un’eventuale uturo nel quale quella stessa azione dovr" essere ripetuta. (area ea ) superiore super iore è deputata alla programmazione motoria complessa, possiede !L(ar alcuni neuroni che si attivano con la presentazione del segnale che annuncia ad esempio l’inizio di una prova +'ignal!related, altri che si attivano per tutto il periodo di attesa +'et!%elated, e altri ancora che si attivano in relazione al movimento +ovement!related. !L(ar (area ea ) mesial mes iale e, coincidente con l’area supplementare motoria +'-, viene coinvolta durante l’esecuzione di compiti motori elementari. 'olitamente, in seguito a lesioni del primo motoneurone, ovvero alle vie corticospinali, si osservano vere e proprie paralisi che interessano gruppi muscolari e mai singoli muscoli.
1iuttosto requente nei cerebrolesi destri è la presenza di un disturbo denominato aosogosia per l(emiplegia, ovvero quando il paziente appare completamente inconsapevole della plegia. !4nizialmente non lo si riteneva un disturbo cognitivo, bens* un meccanismo di diesa attuato dal paziente per reagire allo stress provocato dalla malattia +Geinsten H Iahn. ?isiach e colleghi hanno per& conutato questa teoria motivazionale, spostando l’attenzione sul atto che la maggior parte, se non sempre, delle volte i pazienti a5etti da anosognosia sono cerebrolesi destri tale considerazione arebbe pensare dunque ad un disturbo legato al danno ocale di un meccanismo cognitivo. Fiatti se osse un meccanismo di diesa, verrebbe attuato dal paziente sia nel caso di una lesione all’emisero destro, sia all’emisero sinistro. L’incapacit" di eseguire gesti, causato da un disturbo specifco della programmazione dei gesti, è detta aprassia. 4 pazienti aprassici hanno di3colt" nell’eseguire e nello scegliere nel giusto ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una sequenza motoria pi( complessa questi pz mostrano una sorprendente dissociazione automaticoJvolontario che gli consente, spesso, di eseguire senza alcuna di3colt" i gesti richiesti dal contesto, ma ne è incapace su richiesta verbale o su imitazione. Duesti pazienti possono presentare due di5erenti tipi di quadri clinici: a. Aprassia ideativa, cioè di3colt" nel programmare quali movimenti eseguire, ad esempio utilizzare un oggetto. 4l pz sembra aver perso la rappresentazione mentale del gesto e, a volte, dichiara di non ricordarsi come si a. Duesto disturbo, inatti, si pu& maniestare nell’esecuzione di gesti che prima della lesione erano consueti. )ipicamente questo defcit si osserva nell’uso di oggetti, e in particolare quando sono pi( oggetti ad essere impiegati in sequenza per produrre azioni pi( complesse, ad esempio accendere una candela con un fammiero. 2n defcit tale si osserva nella ase avanzata di -lzheimer e pi( precocemente in malattie degenerative non!-lzheimer b. Aprassia ideomotoria, cioè non riuscire a programmare come eseguire i movimenti, ad esempio imitare dei gesti. 4l paziente non sa trasormare la rappresentazione mentale di un gesto in una sequenza corretta di atti motori egli sa cosa are, ma non riesce a metterlo in atto, senza mostrare, tuttavia, lo stesso defcit quando si tratta di eseguire gli stessi movimenti in modo spontaneo. Le lesioni che danno origine a questo tipo di aprassia, colpisco le aree parietali e rontali dell’emisero sinistro, per questo motivo essa si associa spesso a di3colt" nel muovere gli arti di destra anche se risulta defcitario anche l’uso dell’arto non parietico. Dueste osservazioni avvalorano la testi di Liepmann, per cui l’emisero sinistro gioco un orte ruolo sia per quanto riguarda il linguaggio, che in relazione alla programmazione dei gesti. Kodello di Liepmann: 'econdo questo modello inatti, la corretta esecuzione del gesto implica l’esistenza di un programma motorio il quale ha il compito di indicare la giusta sequenza di gesti atti a compiere poi il movimento fnale. -nzitutto la rappresentazione visiva darebbe modo al soggetto di rendersi conto del gesto che di l* a poco dovr" imitare. 4l programma motorio per essere eseguito ha la necessit" di essere tradotto nel pattern di innervazione adeguato, la cui memoria sarebbe depositata nel senso motorio. )ale innervazione permette agli engrammi cinestesico!innervatori di attivarsi: bisogna dire che una lesione in quest’area produrr" aprassia mielocietica, caratterizzata da incapacit" di compiere tutti i tipi di gesti, go5aggine e disarmonia distale. L’aprassia ideomotoria secondo il modello di Liepmann è considerata pi( come un disturbo dovuto a disconnessione che non al danno di centri specifci. Kodello di Fe %enzi e 7aglioni: Essi si resero conto che in realt" lesione del lobo parietale causavano pi( requentemente aprassia rispetto a lesioni del lobo
rontale. 8onsiderando questo dato anatomico, i due studiosi modifcarono il modello di Liepmann, individuando un centro prassico nel lobo parietale di sinistra c. Aprassia orale, coinvolge specifcatamente i muscoli della bocca e del volto ed è presente, anche in questo caso, una dissociazione automaticoJvolontario. Duesto disturbo è indipendente dalla programmazione dei movimenti articolatori linguistici, anche se spesso sono associati ad essi in quanto la lesione li causa colpisce il lobo rontale di sinistra +doppia dissociazione. !4 compiti per evidenziare l’aprassia ideativa sono quelli in cui si richiede al pz di dimostrare l’uso di un oggetto, ornendoglielo direttamente +preseta&ioe tattile , o acendoglielo vedere e chiedendogli di mimarne l’uso +patomima su preseta&ioe visiva . Fe %enzi e Lucchelli hanno proposto una serie di prove che implicano l’uso sia di singoli oggetti che di oggetti multipli, per realizzare @ azioni complesse +es. preparare il ca5eè. 8on queste prove si sono evidenziati errori quali perplessit" sul come usare un oggetto, mal destrezza, omissione di alcune azioni, errori di localizzazione ed errori di requenza. !1er verifcare specifcatamente la presenza di aprassia ideomotoria bisogna usare compiti che evitino componenti ideative del gesto, chiedendone semplicemente l’imitazione. La prova pi( conosciuta comprende > gesti, bilanciati per presenza di signifcato +gesti simbolici e non, per distretto corporeo interessato e per tipo di movimento richiesto #gesto singolo o sequenza. -nche per la valutazione di defcit bucco!acciale è indispensabile esaminare gesti prodotti su imitazione, una di queste prove, prevede l’esecuzione di 9$ gesti su imitazione di quelli prodotti dall’esaminatore. Mi" il primo modello interpretativo, presentato da Liepmann, postulava la possibile dissociazione tra aprassia ideativa ed ideomotoria e, interpretava: la prima come conseguenza di un defcit specifco nella capacit" di associare il corretto schema motorio ad un oggetto +amnesia per l’uso dell’oggetto, e la seconda come una disconnessione tra i centri che governano l’elaborazione dei programmi motori e quelli direttamente responsabili dell’esecuzione dei movimenti. Nel corso degli anni è stato possibile precisare alcuni aspetti: si riconosce un ruolo cruciale per le abilit" prassiche nel lobulo parietale ineriore dell’emisero sinistro considerato come un centro per la programmazione dei gesti. 4l gesto, cos* programmato, passa nelle regioni rontali di tale emisero per essere eseguite, attraverso il corpo calloso. Duando questo ascio di fbre viene leso i pazienti mostrano disturbi aprassici unilaterali a carico della sola mano sinistra +aprassia callosale. )uttavia oggi si riconosce qualche competenza anche all’emisero di destra, in quanto, in caso di lesioni, pu& essere responsabile, anche se in percentuale sensibilmente pi( bassa rispetto a quello sinistro, di aprassia ideomotoria.
III – L(atte&ioe
L’attenzione è una unzione che regola l’attivit" dei processi mentali fltrando e organizzando le inormazioni provenienti dall’ambiente allo scopo di emettere una risposta adeguata. K-ttenzione 'elettiva: vvero l’abilit" sia a contrastare la distrazione sia di portare la concentrazione du una onte contenente stimoli relativamente deboli. Lo studio dell’attenzione selettiva su pazienti con lesioni cerebrali si è basato sull’uso di un test introdotto da 'troop + Test di Stroop. 1azienti con lesioni rontali sinistre sembrerebbero maggiormente colpiti da disturbi che riguardano l’attenzione selettiva. !1er quanto riguarda invece l’attenzione selettiva spaziale bisogna trattarla in modo diverso in quanto i meccanismi che utilizziamo per dirigere l’attenzione allo spazio sono diversi da quelli utilizzati in genere nell’attenzione selettiva classica. %ecenti studi 1E) hanno dimostrato l’esistenza di almeno due sistemi attenzionali diversi, uno posteriore specializzato per la selezione della posizione spaziale degli stimoli e uno anteriore per la selezione degli attribuiti dello stimoli e la loro integrazione +colore, orma, dimensione. 4l sistema attenzionale posteriore+1-' comprende la corteccia parietale posteriore, mentre il sistema attenzionale anteriore+--' comprende aree della corteccia prerontale mediale. La sindrome di emieglige&a spa&iale o negligenza spaziale unilaterale +detta anche emiinattenzione o eglect rende chi ne è a5etto incapace d’esplorare, prestare attenzione percepire e agire nello spazio eOtracorporeo +cioè del mondo
esterno opposto all’emisero cerebrale leso. -lcuni pazienti risultano incapaci persino di elaborare immagini mentali relative a quel lato +eminegligenza immaginativa. Duesta sindrome si riscontra maggiormente nei pazienti con danno nell’emisero destro, essi presentano una tendenza a tenere il capo e gli occhi rivolti costantemente verso destra questo comportamento è cos* coatto che non si riesce a stabilire nessun contatto con il paziente se si ci pone a sinistra, anche se si cerca di attirare la sua attenzione energicamente. L’eminegligenza spaziale pu& coinvolgere anche la parte contro lesionale del corpo del paziente, in questo caso si parla di negligenza personale. 'o5rono anche di anosognosia, ovvero non mostrano nessuna consapevolezza del disturbo. 4n alcuni caso si evidenza un comportamento tipico, defnito alloestesia o trasposizione spaziale, quando lo si chiama da sinistra il paziente cerca il suo interlocutore a destra, rispondendo anche correttamente alle domande postagli, ma continua a cercare insistentemente verso destra, spazientendosi. 8on il procedere del recupero si riscontrer" una sintomatologia signifcativamente ridotta rispetto all’esordio del disturbo, fn quando non si arriver" alla totale estinzione del problema, ovvero quando lo stesso disturbo si verifcher" solo nel momento in cui il soggetto avr" bisogno di discriminare contemporaneamente due stimoli che provengono sia da destra che da sinistra: in tal caso il soggetto percepir" esclusivamente lo stimolo posto alla parte ipsilaterale della lesione. 1er quanto riguarda la sede della lesione, il neglect si maniesta nella maggior parte dei casi dopo lesioni del lobo parietale destro +ineriore. 'i è recentemente scoperto per& che lesioni rontali possono comportare un disturbo non percettivo, bens* motorio dando origine a due disturbi separati, neglect motorio, e neglect ipodirezionale. 4l primo consistente nell’incapacit" da parte del paziente di iniziare un movimento con l’arto contro laterale alla lesione. entre il secondo consiste nell’incapacit" da parte del paziente di iniziare un movimento con l’arto ipsilaterale alla lesione verso il lato contro lesionale. 4l neglect inoltre pu& maniestarsi in base a due diverse coordinate: egocentriche o allo centriche. Le coordinate egocentriche si defniscono in base all’asse mediale del corpo del soggetto, dunque ad esempio nel caso del test della copia delle margherite, il paziente disegner" solo la margherita posta al lato destro del oglio, omettendo quella di sinistra. Le coordinate allo centriche invece anno rierimento all’asse mediale degli stimoli, dunque nell’esempio del test delle margherite, il paziente disegner" entrambe le margherita, sia quella di destra che quella di sinistra, omettendo per&, da entrambe le parti, i petali occupanti la parte sinistra di ognuna di esse. Le ipotesi interpretative per la spiegazione del neglect sono essenzialmente B: l’ipotesi sensoriale!percettiva, l’ipotesi rappresentazionale e l’ipotesi attenzionale. +Ipotesi sesoriale,percettiva- : si basa sul atto che il lobo parietale, in particolare quello di destra, riveste un ruolo importante nell’integrazione delle inormazioni sensoriali provenienti dallo spazio eOtracorporeo e non. 2na lesione al lobo parietale destro diatti provocherebbe una mancata sintesi dei dati sensoriali. Nonostante ci& tale modello interpretativo non ha ricevuto molti consensi in quanto pazienti con gravi defcit sensoriali non necessariamente presentano neglect. +Ipotesi rappreseta&ioale-: tale ipotesi sostenuta da ?isiach, sostiene che il neglect sia un dietto della rappresentazione dello spazio. 4n un amoso test, condotto da ?isiach e Luttazzi, il test delle piazze, al soggetto a5etto da neglect per l’emispazio sinistro gli veniva chiesto di descrivere mentalmente da due angolazioni diverse gli edifci della piazza del Fuomo di ilano. Ebbene, quando il soggetto si trovava di spalle al Fuomo, egli descriveva correttamente gli edifci posti a destra, omettendo quelli posti a sinistra quando poi il soggetto si poneva mentalmente rivolto verso la
acciata del Fuomo, riportava nuovamente descrizioni degli edifci posti a destra, ovvero quelli che nell’angolazione precedente aveva omesso, e ometteva quelli posti a sinistra, ovvero quelli che precedentemente aveva descritto perettamente. )ale ipotesi dimostra che il neglect si verifca non soltanto nei conronti del mondo percepito ma anche a livello immaginativo, rappresentazionale dunque. +Ipotesi atte&ioale-: tale ipotesi, la pi( accreditata per quanto riguarda il neglect, sostiene che i soggetti non abbiano alcun problema di tipo sensoriale, bens* avrebbero un problema esclusivamente di tipo attenzionale che li costringe a mantenere attiva la loro vigilanza solo ed esclusivamente verso lo spazio ipsilaterale della lesione. 1er spiegare ci&, bisogna ar rierimento al concetto di orientamento dell’azione, che pu& essere diviso in esplicito, ovvero quando noi, per prestare attenzione a qualcosa, volontariamente, spostiamo il nostro sguardo e il nostro corpo verso lo stimolo, e in implicito, ovvero quando prestiamo attenzione a qualcosa senza che questa sia accompagnata da un movimento del corpo o del capo, utilizzando cioè solo la visione o l’udito perierici. Fetto questo, in molte ricerche condotte da L"davas, enghini e 2milt" nel 9PP>, si è evinto che soggetti negletti miglioravano la loro prestazione quando gli veniva chiesto di orientare l’attenzione verso uno stimolo localizzato nel lato negletto senza muovere gli occhi, piuttosto che quando veniva chiesto loro di dirigere volontariamente l’attenzione verso lo stesso stimolo in maniera esplicita. .is$our nel 9PPB, grazie al suo modello interpretativo, spieg& i disturbi attenzionali del neglect, fno ad allora sconosciuti. Iinsbourn inatti attribuisce all’emisero destro un ruolo ondamentale nell’orientamento dell’attenzione. Le assunzioni sulle quali si basa tale modello sono: 9ciascun emisero possiede i meccanismi nervosi specializzati per orientare l’attenzione in direzione contro laterale alla lesione la tendenza a dirigere l’attenzione verso sinistra da parte dell’emisero destro è pi( debole dell’opposta tendenza dell’emisero sinistro a dirigere l’attenzione verso destra. Mi" in condizioni fsiologiche normali, secondo Iinsbourn, il vettore dell’emisero sinistro sembrerebbe prevalente rispetto a quello dell’emisero sinistro, in modo che l’attenzione verso destra sia privilegiata rispetto all’attenzione verso sinistra. Fal momento che lesione sinistra non provoca quasi mai neglect perch< in quel caso ci sarebbe l’emisero destro che sarebbe deputato ai controlli spaziali, nel caso invece di lesione destra si verifcher" neglect proprio perch< i controlli attentivi si sposterebbero nell’emisero sinistro, il quale sposter" l’attenzione esclusivamente a destra. 1er quanto riguarda l’organizzazione dello spazio, si sono venute a delineare con il tempo due tipi di interpretazioni, quella centrale e quella modulare sul defcit spaziale, entrambe con lo scopo di dimostrare se vi osse una rappresentazione unica dello spazio, oppure se lo spazio osse organizzato in maniera modulare, dunque visivo, uditivo, tattile, etc. Le ricerche hanno permesso all’interpretazione modulare di essere privilegiata in quanto si è dimostrato l’esistenza di orti dissociazioni all’interno dei vari sistemi di esplorazioni: ad esempio all’interno del sistema visivo si è riscontrata una orte dissociazione verticale!orizzontale, egocentrico!allocentrico, vicino!lontano +neglect per lo spazio visivo vicino o lontanoJQalliganHarshall. Nonostante questo, le stesse ricerche sostengono che pur essendo modulari, tali processi sono estremamente interattivi. 4 – Le emo&ioi 4l comportamento emotivo viene considerato come il prodotto di B componenti che appunto lo caratterizzano: la valutazione, l’espressione, e l’esperienza dell’emozione. +aluta&ioe del sigi0cato emotivo di uo stimolo-: anzitutto bisogna
distinguere, dal momento che prevedono aspetti anatomici e unzionali diversi, la valutazione del signifcato emotivo di un evento dalla valutazione di un’espressione.
!1er quanto riguarda la prima, la valutazione del signifcato emotivo di un evento, la ricerca ha sempre rilevato nelle strutture sottocorticali, l’area deputata all’elaborazione delle risposte emotive. Nel 9PBA, 1apez, propose che ipotalamo, nuclei anteriori del talamo, giro del cingolo e ippocampo ossero le componenti principali per l’organizzazione delle risposte emotive. 4n tal senso si è scoperto che la componente ipotalamica sarebbe pi( coinvolta nell’attribuzione di un signifcato emotivo agli stimoli sensoriali, mentre la componente corticale sarebbe responsabile dell’elaborazione dell’esperienza emotiva. ?asandosi su queste osservazioni, FoRner nel 9PC9 riusc* a identifcare nell’amigdala un ruolo predominante per la valutazione emotigena degli stimoli. Fiatti animali sottoposti ad asportazione chirurgica dell’amigdala non erano pi( in grado di ormare associazioni tra stimolo e rinorzo, in quanto non riuscivano ad attribuire una valenza positiva o negativa allo stesso. 4l ruolo dell’amigdala dell’apprendimento emotivo, coinvolge diversi comportamenti connessi all’apprendimento implicito, alla memoria esplicita, e alle risposte sociali. 1er quanto riguarda l’apprendimento implicito, lesioni all’amigdala impediscono la capacit" di acquisire ed esprimere una risposta condizionata ad uno stimolo neutro +'tudi della 1helps. 1er quanto riguarda la memoria esplicita, l’amigdala, grazie all’in=uenza esercitata nell’arousal, migliora le prestazioni nei compiti che richiedono l’attivazione della memoria dipendente dall’ippocampo. 1er quanto riguarda invece le risposte sociali, soprattutto negli animali, l’asportazione dell’amigdala provoca notevoli di3colt" nel rispetto delle norme e delle gerarchie sociali. ?isogna dire che l’amigdala pu& ricevere due categorie di connessioni: da un lato provenienti dalle aree sensoriali primarie e dalle aree associative secondarie +via corticale, e dall’altro provenienti dai nuclei talamici +via sottocorticale o talamica. entre la via talamica invia inormazioni relativamente povere all’amigdala, la via corticale è molto dettagliata e serve al soggetto per preparare una risposta adeguata alla situazione. !1er quanto riguarda la seconda, la valutazione del signifcato emotivo di un’espressione, a rierimento alle espressioni acciali e al tono di voce come segni non verbali denotativi di uno stato emotivo. 4l concetto di modularit" delle emozioni si basa sulla verifca di due componenti espressive, ovvero l’indipendenza delle espressioni dal vissuto emotivo, e l’esistenza di moduli adibiti all’elaborazione dell’inormazione emotiva indipendenti dai moduli responsabili dell’elaborazione dei volti. +1spressioe dell(emo&ioe-: le espressioni acciali, tra i vari modi di esprimere
un’emozione, sono quelle pi( studiate. 1redominante in tal caso è l’emisero destro, che evidenzia diatti una maggiore espressivit" dalla parte sinistra del volto. +1sperie&a soggettiva delle emo&ioi-: lesioni all’emisero sinistro provano un
insieme di sintomi depressivi di solito defnito come reazione depressivo!catastrofca, mentre lesioni all’emisero destro sono accompagnate da un tomo dell’umore neutro +reazioni d’indi5erenza, o addirittura nettamente positivo +reazione euorica. 1er quanto riguarda invece gli studi sul dolore, si è scoperto che cerebrolesi destri hanno una tolleranza al dolore maggiore dei soggetti di controllo, i quali a loro volta hanno una tolleranza maggiore rispetto ai cerebrolesi sinistri.
– Il liguaggio L(a*asia consiste in un defcit proondo delle capacit" di comprendere, elaborare e
produrre messaggi linguistici, ed è il disturbo pi( evidente ed invalidante. S l’emisero sinistro quello ritenuto dominate per il linguaggio. )utti i pazienti aasici presentano un variabile defcit di comprensione dei messaggi verbali, nei casi pi( eclatanti essi non sono in grado nemmeno di comprendere singole parole concrete +es. bicchiere. 4 pazienti pi( gravi appaiono chiusi in se stessi, privi di attitudine a comunicare con gli altri , aasici isolati. La caratteristica pi( evidente dell’aasia consiste nell’alterazione del linguaggio spontaneo, si nota gi" chiedendo le generalit" o parlando di argomenti comuni. 'i è soliti ar coincidere la nascita della neuropsicologia moderna nel 9#C9, anno in cui Broca present& le sue conclusioni relative al substrato biologica della produzione del linguaggio, individuando la sede nel piede della terza circonvoluzione rontale sinistra. 'uccessivamente, nel 9#A>, 2arl "eric#e, dimostr& che la distruzione del terzo posteriore della prima circonvoluzione temporale sinistra provocava severi defcit di comprensione orale. Lo stesso GernicTe, sostenne dunque l’esistenza di due centri del linguaggio, uno anteriore e uno posteriore, collegati da fbre associative. GernicTe prevedeva B tipi di aasia: un’aasia motoria, causata da una lesione all’area di ?roca +>>di ?roadmann, un’aasia sensoriale, causata da una lesione all’area di GernicTe +di ?roadmann, e un’aasia di conduzione, causata da una lesione alle vie che connettono l’area di ?roca con l’area di GernicTe +ascicolo arcuato. +Lic3t3eim-: u il primo studioso che sent* la necessit" di sviluppare e migliorare il
modello precedentemente proposto da GernicTe. La prima modifca apportata da Lichtheim u l’individuazione di un centro per i concetti che osse collegato alle due aree di ?roca e di GernicTe. 4l suo modello prevedeva non pi( B tipi di aasia, bens* A, aggiungendo a quelli gi" propostiT da GernicTe, altri >: !aasia trans corticale motoria: causata dall’interruzione delle vie che dal centro dei concetti portano all’area di ?roca. 8aratterizzata da defcit per il linguaggio spontaneo, con comprensione e ripetizione conservati. !aasia trans corticale sensoriale: causata dall’interruzione delle vie che dall’area di GernicTe portano al centro dei concetti. 8aratterizzata da defcit di comprensione, ma non di ripetizione. !aasia subcorticale motoria: causata dall’interruzione delle vie che dall’area di ?roca portano all’area motrice. 8aratterizzata da defcit produzione orale, ma non scritta. !aasia subcorticale sensoriale: causata dall’interruzione delle vie che dall’area di GernicTe portano all’area uditiva 'i ricordi che sia nell’aasia di ?roca che in quella di GernicTe la ripetizione risulta compromessa, cos* come la scrittura nella prima, e la lettura nella seconda. Nonostante l’enorme contributo apportato da Lichtheim alla neuropsicologia, il suo modello non era esente da dietti, il pi( importante dei quali era la mancata localizzazione precisa del centro dei concetti. Le teorie di ?roca, GernicTe e Lichtheim sono defnite associazioniste in quanto ponevano l’attenzione soprattutto alla di5erenziazione tra aspetti produttivi e aspetti recettivi del linguaggio. La critica pi( aspra a tali teorie associazioniste, ci perviene dalla cosiddetta Scuola Noetica4
1ierre arie inatti, in=uenzata dagli studi di UacTson e )rousseau, pubblic& una serie di articoli nei quali sosteneva l’esistenza di un’unica orma di aasia, ovvero quella di GernicTe, considerata dalla stessa come un disturbo dell’intelligenza. 2na delle caratteristiche ondamentali del pensiero della scuola noetica è quella di ritenere appunto l’aasia un disturbo linguistico unico, legato a una perdita generale d’intelligenza.
Nonostante questo, tale teoria era troppo globalistica per poter essere valida e verifcata da un punto di vista empirico, dunque molti autori continuarono a proporre nuovi modelli a3nchè spiegassero al meglio i disturbi del linguaggio. Negli anni C$ e A$ diatti, LuriVa e MeschRind, proposero due nuove teorie che riprendevano seppur modifcandoli, gli approcci associazionisti precedenti. +Luri5a-: secondo LuriVa, una unzione complessa come il linguaggio non pu&
dipendere dall’attivit" di una zona circoscritta del cervello, bens* deve essere generato dalla cooperazione di pi( regioni dell’encealo. L’insieme dell’attivit" di queste regioni costituisce un sistema *u&ioale . Nel descrivere i disturbi del linguaggio, LuriVa distinse nettamente la compromissione degli aspetti motori e articolatori, associati ad un danno anteriore del cervello, dai disturbi dell’elaborazione uditiva, associati ad un danno posteriore del cervello. 4noltre, in base alla sintomatologia dei pazienti, LuriVa suddivise l’aasia motoria in: a5erente +cinestesica, caratterizzata da un disturbo di movimenti articolatori, e e5erente +cinetica, causata da una lesione all’area di ?roca, caratterizzata da un disturbo nella =uidit" del movimento articolatorio. E distinse l’aasia sensoriale in: acustica, caratterizzata dalla perdita dell’udito onemico, e amnestica, caratterizzata dalla perdita del valore semantico delle parole. 'uccessivamente, nel suo modello, incluse altre orme di aasia: !dinamica, caratterizzata dall’incapacit" di iniziare spontaneamente il discorso !semantica, caratterizzata dall’incapacit" di cogliere relazioni tra i concetti. +6esc37id-: secondo MeschRind, il ruolo ondamentale nel mediare la ormazione
delle associazioni tra esperienza visivi, uditive e tattili, viene rivestito dal lobo parietale posteriore. Nello specifco i asci di sostanza bianca sono essenziali per veicolare l’inormazione dalle diverse aree cerebrali fno al lobo parietale posteriore. 1er questo motivo, MeschRind descisse la sidrome da isolameto delle aree del liguaggio, causata da una lesione che non colpisce n< l’area di ?roca, n< quella di GernicTe, bens* colpisce le connessioni tra le aree del linguaggio e le regioni associative posteriori dell’emisero sinistro. MeschRind introdusse inoltre i termini =uente e non =uente per indicare alle due sottoclassi principali di aasia. Fisturbi del livello onetico: diversi dalla disartria in quanto in quest’ultima sussiste una debolezza dell’apparato muscolo!scheletrico. 4 disturbi di produzione di livello onetico sono caratterizzati dall’errato uso della muscolatura onoarticolatoria. Mrazie al tempo di ii&io della soorit% 8OT9 che corrisponde al tempo che intercorre tra l’apertura del condotto onoarticolatorio e l’inizio delle vibrazioni delle corde vocali, si sono sviluppate ricerche in grado di dimostrare questo disturbo. Emissione di suoni distorti e alterazione dei tempi di pronuncia sono le caratteristiche principali. Fisturbi del livello onemico: caratterizzati da sostituzioni, omissioni, ripetizioni, o aggiunte di onemi, il tutto rientrante nella categoria delle para*asie *oemic3e ovvero disturbi nella pianifcazione dei suoni delle parole. Duando si osservano paraasie onemiche, il soggetto spesso incorre nell’e5etto di lunghezza della parola, ovvero mostra maggiore di3colt" quando la parola da produrre è composta da pi( sillabe. Nel caso in cui nella stessa rase ossero presenti pi( paraasie onemiche, il paziente dar" vita ad un eologismo4 Nel caso in cui nello stesso discorso la maggior parte delle parole ossero neologismi, il paziente dar" vita ad un gergo eologistico o *oemico4 1er quanto riguarda la comprensione invece, gli aasici in tal senso avrebbero di3colt" nel discriminare gli stimoli acustici non linguistici. Fisturbi del livello semantico!lessicale: sul versante della produzione si distinguono
due defcit specifci:
de0cit della deomia&ioe caratterizzati dall’impossibilit" da parte del paziente
di produrre il nome corretto di oggetti o situazioni, presentati via visiva, tattile o uditiva. aomie caratterizzate dall’incapacit" di produrre una parola in un contesto di discorso spontaneo. Mli aasici in questo caso tenteranno di sostituire la parola con un’altra esistente nel lessico, dando vita ad una para*asia ver$ale o sematica4 Nel caso in cui nella stessa rase ossero presenti pi( paraasie semantiche, il paziente dar" vita ad un eologismo4 Nel caso in cui nello stesso discorso la maggior parte delle parole ossero neologismi, il paziente dar" vita ad un gergo eologistico o *oemico4 -ll’interno delle paraasie semantiche è stata notata una correlazione tra la parola che viene pronunciata e la parola bersaglio, ovvero quella che in realt" il paziente avrebbe dovuto dire. 4 pazienti diatti spesso la sostituiscono con una superordinata+pianta per fore, con una coordinata +aeroplano per elicottero, con una subordinata +vitello per mucca. Fisturbi del livello sintattico!grammaticale: nell’aasia non solo le parole di contenuto, ovvero quelle pi( importanti all’interno di una rase, possono essere soggette a errori da parte del paziente. Fiatti anche le parole unzione, cioè gli elementi che appartengono alle parole grammaticale, possono subire degli errori. Esse si dividono in mor*emi grammaticali li$eri +verbi ausiliari, articoli, preposizioni, etc, e mor*emi grammaticali legati a radici +prefssi e su3ssi. 1er quanto riguarda i disturbi di produzione, si riscontrano due /sindromi0: !agrammatismo caratteristico dell’aasia di ?roca non =uente, che presenta omissioni di parole unzione e dei moremi legati, il quale deve essere defnito e delineato in base alle diverse lingue parlate. Nello stesso agrammatismo, grazie agli studi di 'a5ran, si è verifcato che spesso il paziente trova di3colt" nel produrre l’ordine corretto delle parole in una rase. !paragrammatismo caratteristico dell’aasia di GernicTe =uente, che presenta maggiormente sostituzioni. 1er quanto riguarda i disturbi di comprensione, il test maggiormente utilizzato per tale diagnosi è il To#e Test o Test dei gettoi in cui vengono richieste al paziente alcune esecuzioni dapprima molto semplici, per poi diventare pi( complesse. 1er l’interpretazione dei disturbi di ordine grammaticale viene comunemente utilizzato il ;odello di 6arrett 8<=>'9 nel quale vengono specifcate le rappresentazioni e le pianifcazioni seguite per la produzione delle rasi. 'econdo il odello di Marrett, vi sono B stadi durante i quali il soggetto elabora e pianifca la produzione del linguaggio. Nel primo stadio, concettuale non linguistico, denominato Message Level, avviene la rappresentazione dei concetti. Nel secondo stadio, linguistico, denominato Functional Level, contiene le rappresentazioni semantico!lessicali ma non quelle onologiche. Ed infne nel terzo stadio, articolatorio, denominato Positional Level, si specifca la struttura sintattica della rase e la orma onologica delle parole. 'econdo Marrett l’aasia sarebbe causata da un danno nel B stadio, 1ositional Level. - questo punto Marrett, nel suo modello, opera una seconda distinzione, tra le parole open class +di classe aperta, che anno rierimento alle parole di contenuto, e si ritroverebbero nel e nel B stadio, e le parole closed class +di classe chiusa, che anno rierimento alle parole unzione e si ritroverebbero solo nel B stadio. +A*asia di Broca-: aasia non =uente, caratterizzata dalla diminuzione dell’eloquio
spontaneo, agrammatismo e linguaggio telegrafco. Nella variante classica la ripetizione è compromessa, e si riscontrano disturbi della comprensione nel livello sintattico!grammaticale e onologico. Nella seconda variante invece si osserva un danno cerebrale molto pi( circoscritto alla
zona dell’-rea >> di ?rodmann nel lobo rontale. +A*asia di "eric#e-: aasia =uente, caratterizzata da numerose paraasie
onemiche e semantiche, e neologismi. Fenominazione e ripetizione risultano ortemente compromesse. 4n questo caso, si riscontrano defcit di comprensione a livello semantico!lessicale. 8ausata da una lesione all’area di GernicTe o area di ?rodmann nel lobo temporale. +A*asia di 2odu&ioe-: aasia =iuente, caratterizzata da un orte defcit di
ripetizione e da paraasie onemiche. 4n quest’aasia la comprensione risulta risparmiata. 8ausata da lesioni al ascicolo arcuato +che collega ?roca!GernicTe, o alla corteccia insulare e alla sostanza bianca. +A*asia 6lo$ale-: aasia non =uente, si delinea come la orma pi( grave di aasia. 8aratterizzata da un grave defcit di comprensione spesso accompagnato da reazioni catastrofche del paziente. 4l linguaggio proposizionale o volontario è ridotto al minimo.
8ausata da lesioni a quasi tutte le aree sinistre deputate al linguaggio. +A*asie Trascorticali-: distinguibili in motoria e sensoriale. !otoria: aasia non =uente, agrammatica, con comprensione relativamente risparmiata. causata da una lesione nelle cortecce rontali !'ensoriale: aasia =uente, ricca di paraasie, e comprensione compromessa. causata da una lesione alle aree parietali e temporali adiacenti all’area di GernicTe. +A*asia aomica-: caratterizzata dall’incapacit" di denominare oggetti o situazioni.
La comprensione e la ripetizione sono conservate. 8ausata da lesioni al polo temporale sinistro +B#,$,9.
+Sordit% ver$ale pura-: caratterizzata da un defcit di comprensione per il
linguaggio parlato, ma non di quello uditivo. Fiatti il pazienta a5ermer" di sentire bene l’esaminatore, ma di non capire quello che sta dicendo, come se stesse parlando una lingua straniera. +A*asie Sottocorticali-: aasia non =uente con numerose paraasie. 8omprensione e
ripetizione risparmiata. 'imile all’aasia transorticale, diversa solo per il atto che la lesione colpisce i nuclei ventrali del talamo.
4 disturbi acquisiti della lettura, le alessie o dislessie, e i disturbi acquisiti della scrittura, le agra0e o disgra0e, consistono nell’incapacit" di leggereJscrivere da parte di un soggetto che ha sub*to un danno cerebrale possono essere defcit selettivi, ma perlopi( si accompagnano ad altri disturbi. Duesti pazienti possono presentare un ampio repertorio di errori , per questo motivo diviene indispensabile una dettagliata descrizione del tipo di errore del singolo paziente in compiti di lettura e di scrittura. 4l primo a proporre una classifcazione neuroanatomica della dislessia è stato ?enson che nel 9PAP ha delineato B tipologie di dislessia: dislessia parieto!temporale, caratterizzata da di3colt" di lettura e scrittura dislessia occipitale, caratterizzata solo da un defcit della lettura e dislessia rontale, requente tra gli -asici di ?roca,
caratterizzata da incapacit" di denominare le singole lettere che compongono la parola e a leggere. 1er quanto riguarda l’interpretazione dei disturbi della lettura, in neuropsicologia, vengono comunemente trattati i modelli a doppia via, che ci spiegano in che modo e attraverso quali sequenze il nostro cervello elabora una rappresentazione graemica. 1er essere letta, una parola necessita che venga elaborata in base alle sue caratteristiche fsiche e alla sequenza topografca delle lettere, grazie a due diverse procedure, onologica e lessicale. +!rocedura *oologica / idiretta-: in questa procedura sono stati identifcati B passaggi ondamentali. Nel primo passaggio, la sequenza di lettere viene scomposta in piccoli segmenti chiamati graemi 8segmeta&ioe gra*emica94 4n seguito, nel passaggio successivo, avviene la conversione del segmento da graemico a onemico 8coversioe del segmeto gra*emico i segmeto *oemico94 4l terzo passaggio consiste nell’ assem$laggio *oemico, ovvero nell’unione dei onemi appena composti per creare la orma onologica intera. 1rima di essere letta, tale inormazione viene inviata al $u?er *oologico una specie di memoria di lavoro per il linguaggio, il quale ha il compito di mantenere attiva l’inormazione per tutto il tempo necessario. +!rocedura lessicale / diretta / visiva-: dal momento che possiamo leggere parole scritte la cui pronuncia non rispecchia le classiche regola di conversione onemica, si è vista la necessit" di utilizzare una seconda procedura, ovvero quella lessicale, attraverso la quale la rappresentazione graemica ottenuta dall’analisi percettiva della parola 8aalisi visiva gra*emica9 attiva la corrispondente rappresentazione ortografca nel lessico ortogra0co d(etrata4 )ale lessico contiene tutte le parole conosciute dall’individuo, dunque è variabile. 2na volta attivata, la rappresentazione ortografca accede al sistema sematico , il quale ci ricorda del signifcato specifco di quella parola. Fal momento che la parola deve essere letta, tale inormazione viene inviata al lessico *oologico di uscita prima, e al $u?er *oologico dopo. Nel 9P#$, Garrington H 'hallice proposero di suddividere le dislessie in base a disturbi visivi, o in base a disturbi degli stadi successivi del processo di lettura. Funque, si distinguono tutt’oggi in dislessie peri*eric3e +disturbi visivi, e dislessie cetrali +disturbi dell’elaborazione del suono e del signifcato. +@islessie !eri*eric3e-: si dividono in Lettura lettera per lettera, dislessia
attenzionale, dislessia da neglect. -Lettura lettera per lettera: rientra nelle orme di dislessia senza agrafa. 4 pazienti si comportano come se leggessero una lettera alla volta, con un netto e5etto della lunghezza sia sui tempi di lettura che sul numero degli errori, e un defcit della comprensione. -lcuni autori propongono l’ipotesi interpretativa della simultaneo!agnosia, ovvero ad un’incapacit" di integrare gli elementi percettivi in una unit" percettiva coerente. -ltri autori invece, come Garrington e 'hallice hanno ipotizzato che il defcit sia a livello della orma visiva della parola. 1i( recentemente invece, L"davas e 1ellegrino hanno proposto due tipi di disturbi che causano questo defcit: da una parte si riscontrano diatti individui con simultaneo! agnosia, dall’altra parte si riscontrano individui che hanno di3colt" nel riconoscere le singole lettere. -Dislessia Attenzionale: disturbo molto raro che consiste nella capacit" dei pazienti di leggere correttamente lettere o parole se presentate da sole, ma non riescono se presentate insieme ad altri stimoli. 2n tipico errore di questi pazienti è la migrazione di lettere. L’interpretazione del disturbo pi( accreditata si rierisce allo stesso come un defcit del controllo attenzionale nella modalit" visiva.
-Dislessia da Neglect: gli errori visivi in questo caso sono legati ad una precisa
disposizione spaziale i pazienti tendono ad ignorare la parte iniziale +eminegligenza sinistra o la parte fnale +e. destra pi( rara degli stimoli. Mli errori commessi sono omissioni o sostituzioni di lettere. Nel caso delle omissioni, il paziente omette la parte sinistra della parola, mentre nelle sostituzioni il paziente rimpiazza la parte di parola a lui ignota con un’altra parola della stessa lunghezza +e5etto lunghezza. +@islessie 2etrali-: si dividono in dislessia superfciale, dislessia onologica,
dislessia proonda e dislessia diretta. -Dislessia superfciale:si verifca una specifca di3colt" nel leggere le parole irregolari +"ncoraJanc&ra, con conseguenti errori di regolarizzazione, tutte le lettere sono lette correttamente e, in italiano, gli errori consistono in una sbagliata accentazione +non parole lette meglio di quelle irregolari. 1er parole irregolari si intendono le parole che hanno necessario bisogno di accedere al lessico per la proceduta visiva diretta. 4n pratica, il dislessico superfciale utilizzer" esclusivamente la via onologica per leggere. 8ausata da una lesione delle strutture posteriori dell’emisero sinistro, in particolare del lobo temporale. -Dislessia onologica: al contrario dei dislessici superfciali, in questo caso avviene il contrario. 4 pazienti diatti accedono al lessico direttamente utilizzando la procedura visivaJsemantica, tralasciando la procedura onologica. 4 dislessici onologici commettono molti errori nella lettura delle non parole. 8ausata da lesioni al lobo parietale ineriore, e alla regione temporo!occipitale dell’emisero sinistro. -Dislessia proonda: variante della dislessia onologica, nella quale oltre all’impossibilit" di utilizzare la procedura onologica, i pazienti presenteranno anche disturbi aasici. 4n questo caso i pazienti non sono in grado di leggere le non parole, diatti leggono esclusivamente gli stimoli conosciuti. Duesti pazienti commettono errori visivi, derivazionali e semantici. 4noltre sostituiscono i untori grammaticali, in pi( sono in=uenzati dalle variabili linguistiche +requenza d’uso, classe grammaticale -Dislessia Diretta: o iperlessia, è un disturbo della comprensione della lettura. Duesti pazienti riescono a leggere senza errori parole irregolari, regolari, e non parole, pur non comprendendone il signifcato.
1er quanto riguarda l’interpretazione dei disturbi della scrittura, in neuropsicologia, allo stesso modo di come avviene per la lettura, vengono comunemente trattati i modelli a doppia via, che ci spiegano in che modo e attraverso quali sequenze il nostro cervello produce il lessico in uscita. 1er essere scritta, una parola necessita che venga elaborata in base alle sue caratteristiche acustiche, grazie a due diverse procedure, lessicale e onologica. +!rocedura Lessicale-: corrisponde alla procedura visiva diretta nella lettura e unziona praticamente allo stesso modo. Fiatti la rappresentazione sonora della parola attiver" la rappresentazione onologica nel lessico onologico d’entrata prima e nel sistema semantico dopo. 4l lessico graemico d’uscita invece invier" in seguito l’inormazione al bu5er graemico dove rimarr" attiva fno all’atto della scrittura. +!rocedura oologica-: corrisponde alla procedura onologica nei modelli per la lettura, ad eccezione del atto che unziona in direzione opposta. L’analisi acustica onemica della parola invier" la rappresentazione al bu5er onologico il quale tramite il processo di conversione da onema a graema, invier" l’inormazione al bu5er
graemico il quale ha il compito di mantenere la orma astratta della parola in memoria, a3nchè possa essere subito dopo scritta. 4n base al modello cognitivo della scrittura, sono stati individuati due tipi di disgrafe: cetrali che riguardano un disturbo a livello delle scritture semantiche, sintattiche e onologiche, e peri*eric3e che riguardano un disturbo a livello dei meccanismi perierici che traducono le rappresentazioni graemi che astratte in azioni motorie. +@isgra0e 2etrali-: si dividono in disgrafa lessicale, disgrafa onologica, disgrafa
proonda, defcit del bu5er graemico. -Disgrafa lessicale: in questo caso è maggiormente lesa la procedura lessicale. 4 pazienti diatti utilizzano solo la procedura onologica, e di conseguenza commettono errori nello scrivere parole irregolari, mentre non hanno defcit per le parole e per le non parole. Mli errori commessi riguardano maggiormente regolarizzazioni. -Disgrafa onologica: in tal caso è la procedura onologica ad essere lesa. 'i riscontrano errori nella scrittura di non parole. -Disgrafa proonda: essa presenta le stesse caratteristiche della disgrafa onologica, con l’aggiunta di errori commessi solitamente dai dislessici proondi. -Defcit del buer grae!ico: individua pazienti che commettono esclusivamente errori graemici con tutti i tipi di stimolo e in tutti i compiti di scrittura: spontanea, dettato, copia. 4n questo disturbo il defcit è comune a tutti i compiti di scrittura, in tutte le modalit", di parole o non parole. Mli errori maggiormente commessi sono di trasposizione, omissione, sostituzione di lettere. +@isgra0e peri*eric3e-: Nelle Fisgrafe 1erieriche i pz mostrano alterazioni della
risposta scritta, ma eseguono bene lo spelling e la composizione con lettere mobili ci& lascia intendere che essi sappiano come scrivere una parola, ma hanno un disturbo nella programmazione o nella realizzazione dei movimenti grafci. 'i possono distinguere diverse orme di disgrafa perierica a seconda del tipo di errore commesso: errori graemici, allografci, ed errori nella ormazione delle lettere.
Fiscalculia
'econdo il !odello neuropsicologico !odulare di Mc"los#e$ e colleghi, le competenza di elaborazione numerica dipendono da componenti cognitive diverse quali la comprensione, la produzione e il calcolo. 4n particolare, la rappresentazione mentale della conoscenza numerica risulta essere indipendente da altri sistemi cognitivi e strutturata in tre moduli distinti per unzioni:
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sistema di comprensione, trasorma la struttura superfciale dei numeri in una rappresentazione astratta di quantit" sistema del calcolo, assume tale rappresentazione come input, la manipola attraverso i segni delle operazioni, i atti aritmetici e le procedure di calcolo meccanismi di produzione, output del sistema di calcolo, risposte numeriche.
Funque nella produzione e nella comprensione dei numeri intervengono meccanismi lessicali +elaborazione delle singolo cire del numero e sintattici +elaborazione dei rapporti ra le cire costituenti il numero indipendenti. 4 modelli cognitivi e neuropsicologici si propongono di identifcare l’architettura generale del sistema di elaborazione del numero e del calcolo descrivendo un sistema complesso in cui la disunzione di alcune parti si traduce in specifche di3colt" di calcolo. Le di3colt" di calcolo possono essere sinteticamente di5erenziate in disturbi di base, relativi alla conoscenza numerica, e disturbi relativi al calcolo. 4 disturbi di base evidenziano di3colt" di comprensione e produzione e si associano a errori ondamentali +lessicali e semantici i disturbi di calcolo riguardano invece le procedure la )emple +9PP9 9PPA ha descritto tre tipi di discalculia evolutiva inquadrabili nel modello di c8losTeW: •
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dislessia per le cire: si caratterizza per le di3colt" nell’acquisire i processi lessicali sia in comprensione del numero che in produzione del calcolo. 4 bambini che presentano questo tipo di disturbo mantengono intatta l’elaborazione sintattica, mentre è compromessa l’elaborazione lessicale +questi bambini possono e5ettuare errori di lettura tipo B>Xsessantasei Evidentemente dunque, il lessico dei numeri è cosa autonoma rispetto al linguaggio i meccanismi di elaborazione lessicale sono indipendenti dai meccanismi di elaborazione sintattica l’accesso lessicale è in=uenzato dalla posizione i /teens0 costituiscono una classe lessicale distinta. discalculia procedurale: si caratterizza per di3colt" nell’acquisizione delle procedure e degli algoritmi implicati nel sistema di calcolo +errori di riporto, di incolonnamento Y. La conoscenza procedurale risulta quindi essere distinta dall’elaborazione numerica e dalla conoscenza dei atti numerici. discalculia per i atti aritmetici: si caratterizza per una di3colt" nell’acquisizione dei atti numerici entro il sistema del calcolo errori caratteristici sono quelli di /confne0, dati dall’inappropriata attivazione di altre tabellone confnanti, e quelli di /slittamento0, in cui una cira è corretta e l’altra sbagliata.
I – La !erce&ioe
La classifcazione dei disturbi percettivi si deve a 7reud che distinse per la prima volta le agosie appercettive da quelle associative4
-3nchè sia possibile l’analisi percettiva, sussiste la necessit" che le unzioni sensoriali elementari unzionino correttamente. Funque, il mancato riconoscimento degli stimoli visivi pu& essere dovuto a defcit: 9di elaborazione sensoriale+disturbi sensoriali analisi percettiva dello stimolo +agnosia appercettiva Banalisi delle conoscenze strutturali, unzionali e semantiche dello stimolo +agnosia associativa. +@istur$i sesoriali elemetari-: si intendono quei disturbi sensoriali che
ostacolano la visione. -Disturbi di ca!po visivo: si rierisce a disturbi causati da lesioni alle due vie visive,
ventrale e occipito!parietale. -"ecit% corticale: La corteccia visiva primaria +corteccia striata 9A?rodmann, è localizzata nel lobo occipitale e una sua lesione bilaterale provoca cecit" corticale. Essa è caratterizzata dalla perdita completa della visione, con ri=esso della luce conservato. 4n alcuni casi i pazienti mostrano anosognosia per la malattia. - causarla spesso sono ischemie cerebrali e i tempi di recupero sono molto variabili, in genere entro una settimana, ma si riscontrano casi in cui il defcit è perdurato per anni. Mrazie a numerosi studi si è ipotizzato che le immagini visiva possano essere generate dalle parti posteriori del cervello, ovvero nei lobi occipitali. &lindsight: si rierisce alla presenza di scotoma, ovvero di una parte ben localizzata nel campo visivo che sar" completamente buia, all’interno dalla quale il paziente non ricever" percezioni visive, causato principalmente da lesioni ben circoscritte dell’area visiva primaria. Falle ricerche atte a comprendere il enomeno, urono spiegati i processi che vedono coinvolti due sistemi visivi principali: il sistema retio,geicolo,striato deputato all’identifcazione degli oggetti, e il sistema retio,collicolo,etrastriato deputato alla localizzazione spaziale degli stimoli. Disturbi nella discri!inazione dei colori: sono ondamentalmente due: acromatopsia, il paziente non vede colori, ma solo bianco e nero, e causata la lesioni alle aree sottocalcarine della corteccia occipitale e discromatopsia il paziente non riesce a discriminare i colori ed è causata da lesioni emiseriche posteriori destre. Disturbi nella percezione del !ovi!ento: o aTWnetopsia. 4n tal caso pazienti con acuit" visiva nella norma non patologica, non riescono a percepire oggetti in movimento, bens* percepiscono solo gli oggetti in posizioni diverse e statiche. 8ausato da una lesione bilaterale delle parti posteriori del cervello +@. Disturbi nella percezione della proondit%'
1er quanto riguarda i disturbi di riconoscimento di stimoli visivi, essi possono compromettere selettivamente alcune categorie di stimoli e lasciarne intatte altre. 1er questo motivo si usa ar rierimento ad una tassonomia che distingue le agnosie in base alla categoria specifca: agnosie per oggetti, per i volti, per la parti del corpo umano, per le parole scritte e per i colori. +Agosie per oggetti-: Nel 9#P$ Lissauer u il primo studioso ad ipotizzare che il processo di riconoscimento visivo degli oggetti potesse essere scomposto in due diversi livelli di elaborazione, ciascuno dei quali responsabile dell’agnosia appercettiva, e di quella associativa. -l livello appercettivo avverrebbe esclusivamente la percezione del dato sensoriale, ma non il riconoscimento dell’oggetto, che avverrebbe in un secondo momento a livello associativo.
2n modello teorico importante per la comprensione dei processi percettivi è stato proposto da ;arr, e comprendeva B tipi di rappresentazioni di un oggetto prima che venga identifcato e riconosciuto. Nella prima rappresentazione, chiamata primal s#etc3 8sc3ema primario9 si ricavano le inormazioni delle caratteristiche bidimensionale dell’oggetto, le quali permettono di cogliere il contorno della fgura. Nella seconda rappresentazione, chiamata sc3ema C
discriminazione dei colori non vengono intaccati. 2n paziente con agnosia appercettiva non riesce a riconoscere gli oggetti o le fgure perch< non è in grado di comporre i dati sensoriali in unit" percettive strutturate. 'i sono delineati vari modelli interpretativi. !Garrington credeva osse un disturbo della categorizzazione percettiva che permette la descrizione strutturale di un oggetto. Lo riteneva dunque un disturbo del magazzino della conoscenza strutturale. !'econdo QumprheWs e %iddoch, l’agnosia appercettiva pu& interessare vari stadi di elaborazione, pertanto pu& causare defcit diversi a seconda del livello leso, dando vita a B orme principali di agnosi: agnosia per la orma, agnosia integrativa, e agnosia trasormazionale. Agnosia Associativa: piuttosto rara, si maniesta in genere con errori di denominazioni ed è causato dal atto che il paziente, dopo aver ricavato la struttura percettiva dello stimolo non riesce a conrontarla con le conoscenze interne pre!immagazzinate. QumpreWs e %iddoch hanno ipotizzato l’esistenza di due orme di conoscenza in base alle quali si verifca il processo di riconoscimento: coosce&e strutturali e coosce&e sematic3e4
'i sono delineati vari modelli interpretativi. +@ist4 Ricooscimeto dei volti / !rosopoagosia-: si rierisce a un disturbo nel
riconoscimento dei volti di persone conosciute, pur mantenendo intatto l’identifcazione in quanto il paziente pu& basarsi su altri inormazioni, quali la voce, la postura, etc. )re sono i modelli interpretativi pi( utilizzati per la spiegazione di questo disturbo e si rianno ad una concezione non modulare uno, ad una concezione modulare un altro, e ad una concezione che unisce e chiarifca le due precedenti un altro ancora.
!La concezione non modulare presume che la prosopoagnosia sia un disturbo percettivo specifco, ovvero la ritiene come un defcit che colpisce non esclusivamente i volti, bens* tutti gli stimoli visivi i quali devono subire una fne discriminazione per essere identifcati. !La concezione modulare invece presume che la prosopoagnosia sia un disturbo specifco per i volti. Mrazie agli studi condotti da cNeil e Garrington si è scoperta una orte dissociazione tra il riconoscimento di stimoli discriminativi quali ad esempio i volti delle pecore, e i volti delle persone. Fal momento che è impossibile ritenere che il riconoscimento dei volti delle pecore sia pi( acile rispetto a quello dei volti umani, si evince che questo modello risulta pi( agevole e preciso rispetto a quello non modulare. !2n modello che è riuscito a conciliare entrambe le posizioni, è stato proposto da Bruce e Eoug nel 9P#C. 4 due ricercatori distinsero componenti diversi che sottendono il riconoscimento dei volti. -l primo livello, quello dell’ela$ora&ioe sesoriale visiva il paziente non deve presentare defcit in quanto l’immagine percepita verr" automaticamente distorta. -l secondo livello, quello della codi0ca strutturale avviene la costruzione di due rappresentazioni distinte, che si rianno agli stadi 9JF e BF di arr. 4n questo livello l’inormazione percepita precedentemente comincia ad essere elaborata a seconda dello spazio e dell’angolo di visuale. 1rosopoagnosici con un disturbo a questo livello vengono defniti appercettivi in quanto la costruzione dell’immagine visiva da loro percepita sar" defcitaria. 4n seguito quest’inormazione verr" inviata all’ uit% di ricooscimeto dei volti e se il modello appena percepito trover" riscontro in questo livello, il soggetto capir" di stare vedendo una persona con un volto conosciuto, pur non essendo ancora in grado di defnirle l’identit". -3nchè il volto venga identifcato, l’inormazione deve attivare il odo di idetit% persoale in cui sono conservate tutte le conoscenze semantiche che quel volto contiene, come ad esempio la proessione, dove abita, etc. 2n disturbo a questo livello a si che il paziente sappia di conoscere quella persona pur non sapendo in realt" chi sia. -ll’ultimo livello di analisi corrisponde l’attri$u&ioe del ome che è contenuto in un modulo separato. 2n disturbo in questo livello produrr" il defcit specifco chiamato prosopoaomia4
Lesioni responsabili della prosopoagnosia sono circoscritte al confne occipito! temporale dell’emisero destro, anche se nella maggior parte dei casi si è verifcata con una lesione bilaterale per entrambi gli emiseri. ?isogna per& dire che per produrre risposte comportamentali corrette, non bisogna solo osservare e riconoscere l’oggetto, ma bisogna anche sapere dove si trova, dov’è localizzato. 2n disturbo requente in tal caso è l’ atassia ottica che presenta un’agnosia visuomotoria, ovvero un’impossibilit" di localizzazione, raggiungimento e manipolazione dell’oggetto, senza per& presentare agnosia visiva, ovvero mancato riconoscimento dell’oggetto.
L’atassia ottica è diatti un defcit dei movimenti di raggiungimento da parte dell’arto superiore. 4 pazienti con atassia ottica compiono errori di localizzazione, errori di prensione, e manipolazione degli oggetti. L’atassia ottica viene associata ad una lesione della via dorsale, in particolare del lobulo parietale superiore o della giunzione parieto!occipitale. 2n’altra sindrome interpretata come disturbo spaziale è la Sidrome di Balit, Folmes che nella sua orma pi( tipica comprende > sintomi: aprassia dello sguardo, atassia ottica, defcit di attenzione, e defcit nella valutazione delle distanze. 4 pazienti a5etti da ?alint!Qolmes non sono in grado di eseguire movimenti oculari volontari in direzione di un bersaglio, pur in assenza di paralisi dello sguardo. Qanno di3colt" nel raggiungimento e nell’a5erramento di oggetti. Qanno un’attenzione limitata in unzione del atto che riescono a percepire solo un oggetto alla volta. 'ono ortemente in di3colt" nel giudicare le distanze tra due oggetti. La sindrome di ?alint!Qolmes è causata generalmente da una lesione bilaterale che riguarda la giunzione parieto!occipitale.
GIII – Il declio cogitivo glo$ale: le deme&e La deme&a è defnibile come un deterioramento cognitivo, cioè un declino, una
perdita, rispetto alle prestazioni precedenti l’inizio noto o presunto di malattia, globale, cioè coinvolge tutte le unzioni cognitive, e cronico, cioè si prolunga ininterrottamente nel tempo. 4l termine demenza indica una persona priva del proprio intelletto. Duesti pazienti dimentica nomi di oggetti, appuntamenti rilevanti e, soprattutto, atti salienti e recenti della propria vita, presentando un quadro di amnesia anterograda. La requenza dei allimenti è progressiva e, ai disturbi di memoria si aggiungono di3colt" nel risolvere compiti e eseguire calcoli semplici. )utti i criteri!guida proposti dalle varie organizzazioni scientifche sottolineano che per la diagnosi di demenza sono necessari: 1erdita persistente della memoria e di altre abilit" cognitive -bbandono delle consuete attivit" lavorative e quotidiane 8onservazione di un normale livello di coscienza. La malattia nella sua progressione pu& coinvolgere ogni sera cognitiva ed incidere sulla sera comportamentale e psicopatologica. 4 quadri clinici si di5erenziano tra loro per la modalit" di esordio e per la progressione delle alterazioni cognitive e comportamentali. La defnizione di perdita cognitiva globale e cronica si adatta soltanto alla demenza. L’insu3cienza mentale o oligo*reia è, certamente un disturbo cognitivo globale e cronico, ma non corrisponde ad una perdita globale, non cronica ma acuta e transitoria. 4 de0cit da distur$i *ocali, rappresentano una perdita cognitiva cronica ma non globale. ccorre sottolineare che la demenza è progressiva ed irreversibile: progressiva perch< sostenuta da processi degenerativi del cervello che coinvolgono sempre pi( aree cerebrali ed irreversibile perch< nella maggior parte dei casi il processo non si pu& arrestare o ar regredire. )uttavia, esistono orme di demenza non progressiva, in cui, pur essendo compromessa gran parte dell’area cerebrale, non s’innesca un meccanismo di progressiva distruzione. 4noltre, esistono rare orme di demenza reversibile, legate a attori metabolici, ad intossicazioni da sostanze o a carenze nutrizionali. • • •
La valutazione neuropsicologica pu& essere condotta attraverso due approcci: strumeti orietativi e test per le sigole a$ilit% cogitive. Mli strumenti aiutano ad investigare in maniera sommaria circa le unzioni cognitive, e sono usati per un primo approccio in caso di sospetta demenza, ma non possono sostituire la valutazione sistematica delle abilit" cognitive. 4l pi( conosciuto tra questi strumenti è il mini!mental state eOamination +;;S1, composto da 99 brevi prove, la maggior parte delle quali sono di tipo verbale e alcune non verbali e richiede 9$ minuti per la somministrazione. -ltra prova, proposta in 4talia è il ilan overall dementia assessment +;O@A che non include molte prove di competenza verbale. 4n caso di sospetta demenza si devono somministrare prove per: rientamento spazio!temporale emoria a breve termine, verbale e visuo!spaziale -pprendimento verbale e spaziale -bilit" costruttive +disegno Linguaggio e =uenza verbale -ttenzione 'oluzione di problemi e pensiero logico!astrattivo. S possibile, dunque, are rierimento sia alle prove contenute nella batteria 'pinnler e )ognoni , che a quelle incluse nella mental deterioration batterW +F?. La prima non ornisce un indice globale delle prestazioni, quindi, non pu& essere somministrata per intero al singolo paziente, ma uno studio pi( approondito, ha dimostrato che somministrando almeno C prove ai soggetti normali, questi di3cilmente potranno ottenere B o pi( punteggi patologici questa soglia pu& essere individuata per individuare pazienti a5etti da demenza. Duesta batteria dovrebbe essere aggiornata, perch< si rierisce ad una popolazione anziana esaminata B@ anni a. La F?, invece, è stata concepita proprio per la diagnosi di declino cognitivo di5uso. S opportuno, inoltre, usare scale cliniche per la valutazione della depressione +scala di Familto, e dell’impatto che la malattia ha sull’ambiente amiliare e nella vita di tutti i giorni. 4l neuropsicologo deve sorzarsi di identifcare la demenza gi" nelle asi iniziali, questo per permettere un adeguato trattamento armacologico. La perdita cognitiva globale, si realizza con il tempo: nelle prime asi è colpita solo una unzione, soprattutto la memoria, per porre la diagnosi di demenza, quindi, è necessario che almeno due unzioni cognitive siano defcitarie, una delle quali sar" la memoria. Duando, invece, è solo una unzione cognitiva ad essere alterata si parla si de0cit *ocali progressivi . L’inquadramento diagnostico delle demenze deve essere a3ancato dalla valutazione di un neurologo o geriatra. Esistono alcune orme di demenza /trattabili0 e spesso reversibili, perch< dovute a malattie del cervello suscettibili ad una cura specifca ed altre orme /non trattabili0, senza andamento progressivo, come alcuni esiti di traumi cranici. 4n quest’ultimo gruppo di demenze si possono includere quelle orme che anno seguito a ripetuti traumatismi multipli + deme&a dei pugili e quelle che insorgono a causa di un danno di5uso del cervello. 4l carattere distintivo delle demenze è una tendenza al progressivo peggioramento. Nella maggioranza dei casi, la demenza è causata da un processo degenerativo primario, cioè da una degenerazione delle cellule della corteccia cerebrale per alterazione intrinseca della cellula stessa, non secondaria ad altra causa. Le demenze su base vascolare possono realizzasi dopo ripetuti episodi di lesione del cervello clinicamente evidenti +ictus cerebrale. Le demenze vascolari sono clinicamente eterogenee e sono riconoscibili per il reperto neuro radiologico delle lesioni cerebrali e, nei casi pi( tipici, per un andamento a gradini, cioè da bruschi peggioramenti seguiti da periodi di relativa stabilit". Nei casi di demenza degenerativa primaria, la orma pi( comune è l(Al&3eimer , che colpisce gradualmente l’intera corteccia cerebrale le altre orme sono la deme&a *roto,temporale, in cui vi è un’atrofa progressiva dei lobi rontali e temporali, e la malattia dei corpi di Le7H, caratterizzata • • • • • • •
dall’alterazione delle cellule nervose che compromette progressivamente tutto il cervello. alattia d’-lzheimer, è caratterizzata da un andamento lentamente progressivo. La certezza diagnostica si raggiunge solo con l’osservazione delle caratteristiche lesioni nella corteccia cerebrale dopo il decesso del paziente, per questo motivo si parla di -lzheimer probabile. 4 sintomi d’esordio sono di tipo cognitivo ai quali si aggiungono nel tempo disturbi psicopatologici e del comportamento, mentre i sintomi neurologici compaiono nelle asi fnali. Nella ase iniziale, il paziente e i suoi amiliari, riscontrano una di3colt" di memoria nella vita di tutti i giorni, che si maniesta in misura sempre maggiore circa atti recenti, cioè delle memoria autobiografca si associano di3colt" nella denominazione dapprima di persone poco note, e poi anche di quelle note e di oggetti. 4n questa ase possono presentarsi anche defcit di breve durata dell’orientamento topografco +il paziente si perde per strade note. Duesti sintomi non sono sempre tutti presenti all’esordio, ma possono comparire in epoche diverse. 1er quanto riguarda il comportamento, in ase iniziale, eventuali disturbi sono molto scarsi, i pz rendendosi conto dei propri allimenti, tendono a chiudersi in se stessi e ad evitare situazioni sociali in cui sono messi alla prova. Fal punto di vista psicopatologico, quindi, i pz vanno incontro ad una depressione reattiva. Nella ase intermedia di malattia, si accentuano i disturbi cognitivi e se ne aggiungo degli altri: la memoria è gravemente defcitaria e il pz è disorientato nel tempo, cioè non riesce pi( a collocare temporalmente gli eventi si riscontra un disorientamento topografco costante insieme ad uno spaziale, cioè il pz non è in grado di defnire dove si trovi. 'ul piano linguistico, le anomie aumentano ed investono anche oggetti di uso comune. S evidente, in questa ase, una perdita delle nozioni ed inormazioni precedentemente acquisite e una orte di3colt" nell’eseguire procedure abituali , nella copia del disegno +closing!in e disturbi dell’attenzione. 'i maniesta prosopagnosia anche per i amiliari. 'pesso, in questa ase iniziano i disturbi del comportamento, il pz pu& diventare apatico, silenzioso e tende a chiudersi in se stesso, perde l’iniziativa personale ed è poco reattivo. 2n comportamento specifco è detto sego della testa ruotata +quando si chiede qualcosa al pz egli guarda angosciosamente il suo caregiver per ottenere aiuto. Non c’è pi( coscienza della malattia e si pu& osservare una certa aggressivit" e, qualora sia abituale, si deve intervenire con dei armaci. Fal punto di vista psicopatologico, possono maniestarsi disturbi allucinatori, soprattutto visivi, serali e a contenuto fgurale complesso. 4n alcuni casi il pz pu& credere di trovarsi in un periodo della propria vita precedente, e nel contempo a rierimento alla situazione attuale, detta trasposi&ioe diacroa +crede che siano vivi i genitori morti, e parla della nipote appena nata. Duesto enomeno è abbastanza requente e rappresenta un delirio. 1i( rara è la sidrome di 2apgras o del sosia , per cui il pz sostiene che il proprio caregiver o un parente , non sia quella persona ma un suo sosia questo enomeno si ritiene dovuto ad un’alterata identifcazione emotiva del amiliare, verso cui si crea ostilit". L(amesia reduplicativa è un altro delirio requente in questa malattia, per cui un pz riconosce di essere in un ambulatorio, ma a5erma l’esistenza di un altro in cui è contemporaneamente presente. 'i pu& osservare, in questa ase, il pz che interagisce col televisore, e con se stesso dinanzi allo specchio, indicativo di un alienazione della propria immagine. 4n ase avanzata della malattia, i disturbi della memoria sono gravissimi, insieme a marcate di3colt" a comunicare e ad esprimersi con il linguaggio, nonch< agnosia e aasia. 2n quadro aasiologico requente è l(a*asia trascorticale sesoriale , con eloquio =uente ma incomprensibile, grave defcit di comprensione e ripetizione conservata. 'i realizza la triade aasia, agnosia e aprassia, associata a completa amnesia. 'otto il proflo comportamentale, compare la deambulazione compulsiva, il pz, cioè, cammina avanti ed indietro senza mai ermarsi la stereotipia,
soprattutto di tipo motorio, per cui i pz attuano comportamenti afnalistici e continui disturbi del sonno tendenza alla uga, il pz tenta continuamente di uscire di casa. -ltri pazienti, invece, si mostrano inerti, rimanendo completamente immobili sulla poltrona. 8ompaiono anche turbe del comportamento alimentare come bulimia o ostinata anoressia. 2n disturbo molto grave del comportamento è la sidrome di .luver,BucH , caratterizzata da iperoralit", cioè il pz mangia in maniera smodata e porta tutto alla bocca, anche cose non commestibili +iper*agia, come le posate alla fne del pasto a ci& si pu& associare ipersessualit". )ardivamente, anche 9$ anni dall’esordio della malattia, compaiono i segni neurologici: il pz ha problemi di deambulazione, di percezione visiva, tende a cadere, comunicazione ed alimentazione autonoma impossibile e controllo sfnterico alterato. )ali disturbi aumentano fno a quando il pz, ormai incapace di muoversi, assume nel letto una posizione etale e presenta gravi alterazioni delle unzioni vegetative +pressione arteriosa, respiro, regolazione della temperatura corporea, fno al decesso. La progressione di questi sintomi è spiegata dal coinvolgimento dell’intero cervello nel processo degenerativo. La malattia colpisce inizialmente le aree temporo! parietali e la accia mediale del lobo temporale dove ha sede l’ippocampo, che è la struttura pi( colpita. 4l precoce danno all’ippocampo spiega il defcit di memoria gi" nella ase iniziale, la successiva estensione alle regioni rontali e temporali anteriori spiega i disturbi comportamentali. 4n ultimo la malattia coinvolge le strutture del tronco!encealo, che spiegano i disturbi neurovegetativi.
Femenza ronto!temporale, si distingue dall’-lzheimer per evoluzione dei sintomi. 'ono presenti disturbi del comportamento gi" nella prima ase, con modifche della personalit" per cui i pz diventano impulsivi, acilmente irritabili, con comportamenti compulsivi ed azioni rituali. 'i possono associare atteggiamenti motori e posturali orzati ed eccessivi manierismi, stereotipie ed anosognosie, apatia e abulia. 'i curano poco della propria igiene. La perdita d’iniziativa + a$ulia è sia motoria che comunicativa, i pz inatti parlano poco. -lcuni pazienti presentano una perdita di adeguatezza sociale, che gli impedisce di stabilire rapporti opportuni,e una tendenza al vagabondaggio e alla uga. 4 pazienti diventano aggressivi e disinibiti anche dal punto di vista sessuale. Duesti pazienti sono commisti e il pz pu& passare dall’uno all’altro atteggiamento +il pz apatico ipocinetico e abulico diventa aggressivo, disinibito, per poi tornare come prima. -nche i disturbi psicopatologici sono molto precoci come depressione, ipocondria e anedonia, cioè perdita di comportamenti che producono gratifcazioni. 4 disturbi cognitivi si maniestano dopo alcuni anni dall’esordio, per questo inizialmente la malattia pu& essere conusa con un disturbo psichiatrico. 2n disturbo rilevante è quello del linguaggio, che si maniesta precocemente con perdita dell’iniziativa verbale fno ad arrivare al mutismo completo. -prassia ideativa e ideomotoria sono piuttosto precoci, a di5erenza di un disorientamento topografco che si presenta in rari tardivamente. 1er quanto riguarda i disturbi neuropsicologici si osservano aciesia, cioè tendono a muoversi poco, e icotie&a uriaria.
Femenza semantica che consiste in di3colt" anomiche sempre pi( requenti, cioè incapacit" di denominare oggetti, azioni e persone. 4l pz mostra di aver perso le conoscenze relative alle parole che non riesce a denominare, si realizza cos*, un amnesia semantica progressiva. Duesta demenza si di5erenzia dall’-lzheimer in quanto non coinvolge altre aree cognitive.
Femenza con corpi di LeRW, è la seconda orma di malattia per requenza, in cui si maniestano contemporaneamente disturbi cognitivi e comportamentali.
Duest’ultimi si succedono con rapidit" e sono commisti con disturbi psicotici, soprattutto allucinazioni visive e deliri. Fal punto di vista cognitivo si osserva una =uttuazione sintomatologica: i ceregivers descrivono che questi pazienti un giorno sono quasi normali e poi, il giorno dopo, maniestano turbe comportamentali. )ra questi disturbi cognitivi prevalgono l’amnesia ingravescente, sia autobiografca che semantica, i disturbi visuo!spaziali, l’agnosia visiva e il disorientamento topografco, con una rapida progressione. 4noltre compaiono anche abbastanza rapidamente disturbi neurologici di tipo parTinsoniano +rallentamento motorio e rigidit". -lcuni pazienti presentano un disturbo progressivo di una sola unzione cognitiva, come la memoria, il linguaggio, l’orientamento topografco, l’agnosia, senza che vi sia una lesione cerebrale capace di spiegare il quadro clinico. 'i tratta, dunque di distur$i selettivi 8*ocali9 , sostenuti da un processo degenerativo ristretto a poche aree della corteccia cerebrale. L’esempio pi( tipico sono le aasie progressive e l’amnesia progressiva. La malattia di !ar#iso è un disturbo degenerativo del cervello che colpisce i gangli della base. Duesta malattia compare nei soggetti adulti ed ha un andamento lentamente progressivo nel tempo. 4nizia con un impaccio nella deambulazione, di3colt" ad iniziare i movimenti, rigidit" posturale, spesso associata ad un tipico tremore ad ampie scosse, maggiormente evidente in condizioni di riposo. 8irca il B$! >$Z dei pazienti va incontro a demenza conclamata, il cui passaggio è segnato dalla comparsa di allucinazioni visive. Duesta è una demenza caratterizzata da sindrome disesecutiva associata a disturbi della memoria per gli eventi recenti e turbe del comportamento.
