BAB I PENDAHULUAN
Proptosis adalah penonjolan abnormal bola mata kearah depan . Biasa juga disebut disebut sebagai exophthalmos. exophthalmos. Etiologi proptosis proptosis bisa dikarenakan dikarenakan inflamasi, kelainan vascular, atau infeksi.1 Caroti Carotid d cavern cavernosu osuss fistula fistula adalah adalah hubung hubungan an tidak tidak normal normal antara antara arteri arteri karoti karotiss intern internaa dengan dengan sinus sinus kavern kavernosu osus, s, umumny umumnyaa diseba disebabka bkan n oleh oleh adanya adanya trauma pada dasar tengkorak. danya hubungan pendek ini menimbulkan dua akibat penting yaitu hipertensi venosa simultan !khususnya vena"vena didalam orbita dan isinya, menyebabkan gangguan drainase venosa# dan vascular stealing syndro syndrome me pada pada area yang yang dipaso dipasok k oleh oleh arteri arteri karoti karotiss intern interna, a, yang yang kemudi kemudian an menimbulk menimbulkan an hipoksia hipoksia otak. Bar Benjamin pertama kali menjelaskan menjelaskan kondisi ini pada tahun 1$%& sebagai eksoftalmus unilateral pada pasien yang kehilangan penglihatan pada mata yang terkena. 'ejala dan tanda klinik Carotid cavernosus fistula fistula adalah( adalah( bising bising pembuluh pembuluh darah !bruit# yang dapat didengar oleh penderita penderita atau pemeriksa dengan menggunakan stetoskop, proptosis disertai hiperemi dan pembengkakan konjungtiva, diplobia !penglihatan kembar# dan penurunan visus !day !dayaa liha lihat# t#,, nyer nyerii kepa kepala la dan dan nyer nyerii pada pada orbi orbita ta,, puls pulsas asii pada pada mata mata,, dan dan kelumpuhan otot"otot penggerak mata. )
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi Definisi
Caroti Carotid d cavern cavernosu osuss fistula fistula !CC*# !CC*# adalah adalah hubung hubungan an yang yang tidak tidak norma normall antara antara arteri arteri karoti karotiss intern internal+e al+ekst kstern ernal al dan sinus sinus kavern kavernosu osus. s. CC* dapat dapat diarti diartikan kan
sebaga sebagaii peruba perubahan han,, perpin perpindah dahan an atau atau perges pergeseran eran arteri arteri vena vena di
duramater. B. Anatomi Anatomi
-inus kavernosus adalah suatu trabekula sinus vena yang berlokasi anta antara ra selub selubun ung g dari dari dura durama mate terr dan dan berse bersebe bela laha han n deng dengan an sela sela tursi tursika ka.. -ubstan -ubstansi si dari dari sinus sinus berjal berjalan an ke ujung ujung dalam dalam sinus sinus kavern kavernosu osuss dari dari arteri arteri karotis interna, dan dikelilingi oleh pleksus parasimpatis. -elanjutnya yang berjalan keluar dari sinus sebelah lateral dari arteri karotis adalah nervus trokhlearis trokhlearis !/#. 0ervus 0ervus kranial kranial ketiga ketiga dan keempat keempat berlokasi berlokasi di dalam duramater duramater dan dinding dinding lateral dari sinus kavernosus, kavernosus, sepanjang sepanjang nervus nervus /.1 pada duramater. 0ervus /.) berjalan di duramater pada fossa tengah lateral dari sinus kavernosus."2 -inus -inus kavern kavernosu osuss termasu termasuk k dalam dalam kelomp kelompok ok sinus sinus vena vena dura dura antero antero inferior, bilateral kiri dan kanan. 3asing"masing sinus terletak pada tulang sphenoidal sphenoidalis, is, dan berada dari fissura orbitalis orbitalis superior superior ke arah puncak puncak dari portio petrous tulang temporal, dengan jarak kira"kira lebih dari ) cm. -inu -inuss sphe spheno noid idal alis is
dan dan kele kelenj njar ar hipo hipofi fisis sis berada berada di medi medial al dari dari sinus sinus
)
kavernosus dan sebelah lateralnya adalah fossa kranial media dan lobus temporal. -inus kavernosus bukanlah rongga vena yang besar. Biasanya sinus ini terdiri dari beberapa pleksus vena yang bervariasi ukurannya. 4imana pleksus ini ada yang terbagi, menyatu dan menjadi lengkap di sekeliling daerah kavernosus dari arteri karotis, menjadikan daerah kavernosus ini tidak terurai, tidak terpisah, sehingga membentuk anyaman vena. -inus kavernosus terbagi atas empat ruangan vena dengan parameter jarak daerah kavernosus dengan arteri karotis. 5aitu( 6
3edial
6
ntero inferior
6
Postero superior
6
7ateral Bagian medial dari sinus kavernosus ini terletak antara glandula hipofisis
dan arteri karotis interna. 4aerah ini mempunyai lebar 8 mm, tetapi bisa tidak nyata apabila arteri berliku"liku. Bagian antero inferior berada pada kelengkungan diba9ah kurva pertama dari portio intrakavernosus dan arteri karotis. 0ervus abdusen memasuki daerah ini setelah mele9ati keliling arteri sebelah lateral. Bagian postero superior berada antara arteri karotis dan sebelah posterior, setengahnya adalah atap dari sinus kavernosus. Percabangan arteri meningohipofisis dari arteri karotis interna terjadi didaerah ini. :etiga daerah diatas lebih besar dibandingkan dengan bagian lateral dari sinus
kavernosus. Bagian lateral lebih sempit, ketika nervus abdusen mele9ati daerah ini, nervus ini melekat ke arteri karotis interna dan sebelah lateralnya adalah dinding sinus. 4aerah kavernosus dari arteri karotis dan nervus abdusen berlokasi dekat dengan
badan sinus kavernosus dan merupakan
trunkus okulosimpatis. "$ -inus kavernosus dinamakan seperti ini karena sinus ini membentuk suatu struktur yang retikular !gambar 1#. -inus ini juga membentuk suatu garis melintang dengan filamen yang menjalin. -inus membentuk struktur iregular dimana lebih besar bagian samping dibandingkan dengan bagian depan, dan terletak diatas sisi tulang sphenoidalis, memanjang dari fissura orbitalis superior ke bagian apeks !puncak# dari portio petrous dari tulang temporal. 3asing"masing sinus terbuka kesamping ke arah sinus petrosal. Pada dinding medial dari masing"masing sinus berjalan arteri karotis interna, bergabung dengan filamen dari pleksus karotis. Berjalan dekat dengan arteri ini adalah nervus abdusen, didinding bagian lateral adalah nervus okulomotor !0 # dan nervus trochlearis !0 /#, berjalan juga seiring adalah nervus oftalmika dan nervus maksilaris yang merupakan divisi dari nervus trigeminus."$ ;iap sinus cavernosus !satu dari tiap bagian otak# meliputi bagian sebagai berikut(&,1% " /ertikal dari superior ke inferior 1. 0. oculomotor !C0 #< berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. rektus
internus !medialis#, m. rektus superior, m. rektus inferior, m. levator palpebrae< serabut visero"motoriknya mengurus m. sfingter pupile. ). 0. trochlear !C0 /#< berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. oblikus superior. :erja otot ini menyebabkan mata dapat digerakkan kearah ba9ah dan nasal. . 0. ophthalmic, / 1 cabang dari 0. trigeminal !C0 /#< yang mengurus sensibilitas dahi, mata, hidung, kening, selaput otak, sinus paranasal dan sebagian mukosa hidung . 0. maxillary, / ) cabang dari C0 /< yang mengurus sensibilitas rahang atas, bibir atas, pipi, palatum durum, sinus maxillaries dan mukosa hidung. " =ori>ontal 1. . interna !dan plexus sympathetic#. ;erlihat juga bagian cavernosus dari a. carotis interna. ). 0. abducens !C0 /#< berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. rektus internus !lateralis#. :erja otot ini menyebabkan lirik mata kearah temporal. -truktur dari bagian sinus dipisahkan dengan adanya aliran darah sepanjang aliran sinus dengan mengaliri membran dari sinus. -inus kavernosus menerima aliran darah dari( & •
/ena orbitalis superior melalui fissura orbitalis superior.
•
/ena serebralis dari sinus sphenoidalis yang kecil dimana berjalan sepanjang bagian ba9ah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. ni
?
juga berhubungan dengan sinus transverse dengan memakai sinus petrosal superior. •
/ena jugularis interna melalui sinus petrosal inferior.
•
Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen 7acerum.
•
/ena @ vena angularis melalui vena ophtalmika. 3asing"masing sinus berhubungan melalui sinus intrakavernosus anterior
dan posterior. &
/ena oftalmika superior dan vena oftalmika inferior sama sekali tidak mempunyai katup. /ena oftalmika superior mulai dari sudut sebelah dalam dari orbita berada pada bahagian dalam dari vena yang dinamakan naso frontal yang berhubungan dengan anterior dengan vena angular, bagian ini mengikuti posisi yang sama seperti arteri oftalmika, dan menerima anak"anak cabang
2
dari cabang pembuluh yang membentuk sebuah rangkaian tunggal yang pendek. Bagian ini le9at antara dua ujung dari m.rektus superior dan m.oblig superior dan mele9ati bagian medial dari fisura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus.1)"1
/ena oftalmika inferior, berjalan mulai dari jaringan vena pada bagian depan dari lantai orbita, bagian ini menerima vena dari 3.rektus inferior, 3.obliAus superior, sakus lakrimali, dan kelopak mata yang berjalan ke belakang pada bagian ba9ah dari orbita dan membagi dalam dua cabang. -alah satu dari vena tersebut berjalan mele9ati fissura orbitalis superior dan bergabung dengan pleksus vena pterigoid, dimana yang lain masuk tulang kranial melalui fissure orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus. 1)" 1
3asing"masing sinus kavernosus mempunyai hubungan bilateral melalui sinus intra kavernosus dan sinus basilar. -inus intra kavernosus ada dua bagian, yaitu bagian anterior dan posterior, yang bejalan menggabungkan kedua sinus melalui garis tengah. Bagian anterior berjalan melalui bagian
8
depan melalui hipofisis serebral dan bagian posterior disamping hipofisis serebri yang akhirnya membentuk siklus sinus kavernosus !sinus siklus# yang mengelilingi hipofisis. 1)"1 4alam kerangka anatominya, sinus kavernosus sangat sulit untuk pecah+ ruptur karena struktur trabekulanya, tetapi studi terbaru menunjukkan sinus kavernosus adalah pleksus vena dengan ukuran yang bervariasi, dimana sinus ini bercabang dan bersatu. 1)"1 C. Etiologi
Carotid cavernosus fistula sekitar )? terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat !misalnya, Ehlers"4anlos#, dan trauma minor. CC* akibat trauma serebral sekitar 8? seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. 7uka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin berhubungan dengan fraktur tulang 9ajah atau basis tengkorak. CC* iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan
trans"sphenoidal
hipofisis,
endarterektomi,
operasi
sinus
ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro"gasserian. D. Klasifikasi
a. Carotid cavernosus fistula Direct •
Patogenesis Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung antara aliran tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam
$
sinus cavernosus sehingga menyebabakan aliran darah vena@vena yang bermuara ke sinus kavernosus mengalami gangguan. CC* indirect disebabkan oleh trauma pada 8? kasus. *raktur basal kranium dapat menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. uptur spontan arteri karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan aterosklerosis arteri.1? •
'ejala da tanda klinis
'ejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu setelah cedera kepala
dengan trias klasik yaitu
proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang terdengar oleh pasien di dalam kepala. 1?
;anda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan. ;anda yang muncul dapat berupa(1? o
njesi epibulbar berat
o
Ptosis !karena
keterlibatan nervus
dan kemosis
hemoragi#. o
Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit dan thrill
o
3eningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya tekanan vena episkleral dan kongesti orbital
&
o
skemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel kornea, sel"sel inflamasi pada aAuos humor dan atrofi iris !pada kasus yang parah#, katarak dan rubeosis iridis
o
Dftalmoplegi disebabkan
mucul
pada
2%"8%
kasus
yang
keruskan nervus motorik okular disebabkan
oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau karena fistula yang terjadi. 0. / yang paling sering terlibat karena belokasi di dalam sinus kavernosus o
Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal dan gangguan aliran darah retina.
o
'angguan terjadi
penglihatan(
kehilangan
langsung disebabkan
oleh
penglihatan kerusakan
yang 0ervus
optikus akibat trauma kepala. :ehilangan penglihatan yang terjadi kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposur,
glaukoma
sekunder,
oklusi
vena
retina
sentralis, iskemik segmen anterior. b. Carotid cavernosus fistula ndirect •
Patogenesis Carotid cavernosus fistula ndirect atau yang disebut sebagai dural shunt. Pada fistula ini arteri karotis internal yang berada pada sinus kavernosus intak. liran darah arteri yang melalui cabang meningeal dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak langsung masuk
1%
ke dalam sinus kavernosus. Dleh karena alirannya lambat, gejala klinis biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk. 1? •
'ejala da tanda klinis
'ejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral atau bilateral.1
;anda yang dapat ditemukan adalah( 1? o
o
injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan tonometri applanasi
o
peningkatan tekanan intraocular
o
proptosis ringan dengan bruit yang ringan
o
oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis /, atau pembengkakan padan muskulus ekstraokular.
o
Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi vena.
:lasifikasi CC* didasarkan pada Barro9 et al, terbagi menjadi empat tipe angiografi. ;ipe merupakan hubungan langsung antara arteri karotis interna dan sinus cavernosus. ;ipe B,C,4 merupakan hubungan tidak langsung !jalan pintas# dural disebabkan adanya fistula dari sinus cavernosus yang timbul dari arteri dural dan tidak secara langsung dari arteri karotis interna. ;ipe B, C, dan 4 cenderung menjadi fistula dengan aliran dan tekanan yang rendah dengan suatu tanda dan gejala yang berlangsung lebih lambat. Beberapa tipe Carotica Covernosa *istula menurut letak fistulanya, yaitu( 12
11
1. *istula tipe terdiri dari suatu hubungan langsung antara arteri karotis interna intrakavernosus dan sinus kavernosus. *istula ini biasanya memiliki aliran dan tekanan yang tinggi. komunikasi langsung antara segmen luas dari arteri karotis intracavernous dan sinus kavernosus. ). *istula tipe B terdiri dari suatu shunt dural antara cabang intrakavernosus pada arteri karotis interna dan sinus kavernosus. . *istula tipe C terdiri dari suatu shunt dural antara cabang mening pada arteri karotis eksterna dan sinus kavernosus. *istula tipe 4 adalah suatu kombinasi antara tipe B dan tipe C, dengan shunt dural antara cabang arteri karotis interna dan eksterna dan sinus kavernosus. E. Diagnosis
1. namnesis •
Pada CC* direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit.
•
danya ri9ayat trauma atau ri9ayat operasi
•
i9ayat
aterosklerosis,
hipertensi
sistemik,
penyakit
kolagen
vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat !misalnya, sindrom Ehlers"4anlos#, atau kehamilan •
:eluhan bisa berupa(
3ata merah
4iplopia
1)
Bruit !suara dengung atau desah#
Penurunan visus
Bulging pada mata
0yeri pada kepala dan daerah orbita
). Pemeriksaan fisik -tatus ophthalmologi yang bisa ditemukan pada penyakit carotid cavernosus fistula adalah( •
Proptosis
•
Edema kelopak mata
•
Pulsasi pada mata !terlihat dan + atau teraba#
•
Pulsating exophthalmos
•
Bruit pada mata
•
:onjungtiva arterialisasi dan kemosis
•
:eratopati eksposure
•
Pelebaran pembuluh darah retina
•
dem diskus optikus
•
Perdarahan intraretinal
•
/itreous hemorrhage
•
etinopati proliferatif
•
Dklusi vena retina sentralis
1
•
Peningkatan tekanan intraokular
•
'laukoma neovaskular
•
'laukoma sudut tertutup
:onjungtiva arterialisasi dan kemosis . Pemeriksaan penunjang •
C; -can, 3, dan angiograpi orbital untuk memastikan diagnosis. =asilnya
akan
menunjukkan
adanya
pembesaran
muskulus
ekstraokuler, pelebaran vena ophthalmic superior, dan pelebaran sinus kavernosus yang terkena. •
Pemeriksaan
lain(
;onometri
!sebaiknya
dengan
pneumotonometer# biasanya menunjukkan pulsase amplitudo yang lebih besar pada sisi lesi.
1
'ambar disamping menunjukkan Pembesaran v. ophthalmic superior pada 3
1?
'ambar disamping menunjukkan *istula carotid cavernosa kanan
F. Diagnosis Banding •
Dural Cavernous Fistula
•
OrbitalHemorrhage
•
Drbital ;umor
•
arteriovenous malformation
•
cavernous sinus thrombosis
•
cavernous sinus tumors
•
skull base tumors
. Tatalaksana
1. *armakologi ;ujuan
tatalaksana
farmakologi
adalah
untuk
mengurangi
angka
morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Dbat"obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aAueous humor adalah beta"
12
blocker, inhibitor karbonik anhidrase !topikal atau oral#, dan alpha)" agonis. •
Beta blocker 3enurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi produksi aAueous humor. Dbat"obat golongan beta blocker adalah ;imolol %,)? atau %,?, 7evobunolol %,)? atau %,?, 3etipranolol %,, Carteolol 1,%, Betaxolol ophthalmic.
•
nhibitor karbonik anhidrase 3eurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan sekresi aAueous humor. Dbat"obat golongan nhibitor karbonik anhydrase adalah 4or>olamide ), Brin>olamide 1, ceta>olamide, dan 3etha>olamide. •
lpha)"agonis
•
Dbat"obat golongan lpha)"agonis adalah Brimonidine dan praclonidine %,? atau 1. )
). 0onfarmakologi •
Pada CC* direk penatalaksanan non farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga patensi arteri karotis interna. ;ekhnik yang digunakan adalah operasi repair dari kerusakan arteri karotis interna intrakavernosus,
elektrotrombosis,
embolisasi, atau oklusi dengan balon pada fistula. •
Pada CC* dural kemungkinan bisa untuk meutup secara spontan, tetapi pada kasus dimana lesi menyebabkan gejala progresif atau gejala
18
dan tanda yang
buruk,
standar
embolisasi
atau
oklusi
balon
endovascular umumnya dilakukan. Fika teknik ini tidak berhasil, operasi langsung pada sinus kavernosus dapat dipertimbangkan. 4alam kasus di mana pendekatan intravaskular mungkin,
maka
bisa
dilakukan
kanulasi
standar
tidak
pada vena oftalmik
superior.
. :onsultasi :onsultasi ke neurosurgical untuk penatalaksanaan carotid cavernosus fistula. H. Kom!likasi
:omplikasi jarang dilaporkan, biasanya selama proses terapi. Embolisasi dari CC*
dapat
memberikan
komplikasi
yang
menetap
atau
karena
pembukaan kembali fistula. I. P"ognosis
Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah penutupan menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus fistulae
dapat
terjadi rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah
embolisasi. mplitudo pulsasi okular harus semua
pasien, sebaiknya
diperiksa
pascaoperasi
pada
menggunakan pneumotonometer.
1$
-etelah
fistula
ditutup,
gejala
dan
tanda"tanda
biasanya
mulai
untuk meningkat dalam beberapa jam sampai hari. ;ingkat perbaikan berhubungan dengan tingkat keparahan tanda"tanda dan 9aktu munculnya fistula. -ebanyak &% pasien dengan CC* direk ataupun indirek jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan.
BAB III PENUTUP
Berdasarkan paparan tinjauan pustaka diatas dapat disimpulkan ( 1. Carotid cavernosus fistula !CC*# adalah hubungan yang tidak normal antara arteri karotis internal+eksternal dan sinus kavernosus. ). Carotid cavernosus fistula sekitar )? terjadi secara spontan, sekitar 8? akibat trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. CC* iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans" sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro"gasserian. . CC* terbagi menjadi dua yaitu direct dan indirect. 'ejala klinis yang muncul bergantung dari jenis CC*"nya.
1&
. ;erapi pada CC* terbagi menjadi farmakologi dan non"farmakologi. Pada farmakologi diberikan obat"obatan
yang bertujuan mencegah komplikasi.
;erapi non"farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga patensi arteri karotis interna.
)%
