BAGIAN BAGI AN ILMU KESE KESEHATA HATAN N MATA MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PATTIMURA
REFARAT MEI 2015
SICKLE-CELL RETINOPATHY
OLEH: Amri Amroull! Slm"#$$% &200'()*(01+, PEMBIMBING: -r. El/ A/o S".M
DIBA3AKAN DIBA3AKAN DALAM RANGKA RA NGKA KEPANITERAAN KLINIK KL INIK BAGIAN ILMU KESEHAT K ESEHATAN AN MATA MATA RSUD Dr. M. HAULUSS4 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PATTIMURA AMBON 2015
1
BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Anemia merupakan suatu bentuk kelainan pada darah yang paling sering terjadi pada masyarakat. Sebenarnya, anemia ini tidak termasuk kelainan yang berbahaya. Akan tetapi, bila tidak ditangani dengan tepat dapat memicu terjadinya penyakit yang lebih parah. Anemia yang berasal dari kata dalam bahasa Yunani anhaimia yang secara harfiah berarti tanpa darah3 ini memiliki beberapa macam jenis yang dapat dibedakan berdasarkan penyebabnya. Secara garis besar, anemia dapat dibedakan menjadi 4 kelompok, yaitu: 1 anemia yang disebabkan oleh cacat atau masalah yang ada pada faktor konstitusional dari sel darah merah! " anemia yang disebabkan oleh defisiensi atau kekurangan bahan#bahan yang berasal dari luar tubuh! 3 anemia karena kehilangan sel darah merah yang baik dan sehat! dan 4 anemia yang disebabkan karena adanya reaksi autoimun dari tubuh. $ersadarkan klasifikasi anemia di atas, anemia sel sabit termasuk dalam jenis anemia yang pertama, yaitu anemia yang disebabkan oleh cacat pada factor konstitusional pada sel darah merah, dalam hal ini adalah cacat pada hemoglobin, yang disebut dengan istilah hemoglobinopathy. $erdasarkan kasus yang telah dijumpai, Sickle Cell Disease %&enyakit Sel Sabit dan thalassemia merupakan hemoglobinopati yang paling sering dijumpai. 'etinopati adalah kelainan pada retina yang tidak disebabkan radang. 'etinopati juga adalah suatu degenerasi atau kelainan pada retina, dengan dasar penutupan pembuluh darah yang menyebabkan gangguan nutrisi pada retina. Salah satu penyebab retinopati adalah retinopati anemia. (imana pada retinopati dapat dilihat perubahan perdarahan dalam dan superficial, termasuk papil edema. )ejala yang terjadi disebabkan anoksia berat yang terjadi pada anemia. *erkadang tidak jarang ditemukan bercak eksudat kapas %cotton +ool patches. &atofisiologi dari retinopati anemia hingga kini belum ditemukan secara pasti. *etapi, beberapa
2
penelitian mengungkapkan bah+a hal ini berhubungan dengan retinal hypoia, -enous stasis, angiospasm, dan peningkatan permeabilitas kapiler. $iasanya retinopati anemia biasa tejradi pada pasien dengan anemia berat, atau penderita trombositopenia. 'etinopati anemia biasanya juga menjadi manifestasi klinik sekunder dari penyakit sistemik, seperti kanker, infeksi, atau penyakit autoimun.
3
BAB II PEMBAHASAN
2.1. D#i/i$i
'etinopati anemia adalah kelainan retina yang tidak disebabkan oleh radang, melainkan diakibatkan anoksia berat yang terjadi pada anemia. Anoksia akan mengakibatkan infark retina sehingga tidak jarang ditemukan pula suatu bercak eksudat kapas. akin berat anemia akan terjadi kelainan retina yang berat. %1
'etinopati merupakan kelainan pada retina yang tidak disebabkan radang. /otton +ool patches, merupakan gambaran eksudat pada retina akibat penyumbatan arteri prepapil sehingga terjadi daerah nonperfusi didalam retina.%4 2.2 A/omi M
ata adalah organ penglihatan yang terletak dalam rongga orbita dengan struktur sferis dengan diameter ",0 cm berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. (ari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : %1 sklera2kornea, %" koroid2badan siliaris2iris, dan %3 retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar, sklera, yang membentuk bagian putih mata. (i anterior %ke arah depan, lapisan luar terdiri atas kornea transparan tempat le+atnya berkasberkas cahaya ke interior mata. apisan tengah diba+ah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh# pembuluh darah untuk memberi makan retina. apisan paling dalam diba+ah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalam. 'etina mengandung sel batang dan sel kerucut, fotoreseptor yang mengubah energi cahaya menjadi impuls saraf. %1%0
4
)ambar 1 : Anatomi ata. 'etina atau selaput jala, merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya. 'etina berbatas dengan koroid dan sel pigmen epitel retina, dan terdiri atas lapisan: 1. apisan fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping dan sel kerucut. ". embrane limitan eksterna yang merupakan membrane ilusi. 3. apis nucleus luar, merupakan susunan lapis nucleus sel kerucut dan batang. etiga lapis diatas a-ascular dan mendapat metabolism dari kapiler koroid 4. apis pleksiform luar, merupakan lapis aselular dan merupakan tempat sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel hori5ontal 0. apis nucleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel hori5ontal dan sel muller lapis ini mendapat metabolism dari arteri retina sentral
5
6. apis pkesiform dalam, merupakan lapis aselular merupakan neuron sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion. 7. apis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua 8. apis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah saraf optic. (idalam lapisan#lapisan ini terletak sebagian pembuluh darah retina. 9. embrane limitan interna, merupakan membrane hialin antara retina dengan badan kaca. arna retina biasanya jingga dan kadang#kadang pucat pada anemia dan iskemia dan merah pada hyperemia. &embuluh darah didalam retina merupakan cabang arteri oftalmikus arteri retina sentral masuk retina melalui papil saraf optic yang memberikan nutrisi pada retina dalam. apisan luar retina atau sel kerucut dan batang mendapat nutrisi dari koroid. %1
Gambar 2: Penampang Retina
6
'etina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan, dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata. 'etina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare, dan berakhir di tepi ora serata. 'etina dibentuk dari lapisan neuroektoderma se+aktu proses embriologi. 'etina berasal dari di-ertikulum otak bagian depan %proencephalon. &ertama# tama -esikel optic terbentuk kemudian berin-aginasi membentuk struktur mangkuk berdinding ganda, yang disebut optic cup. (alam perkembangannya, dinding luar akan membentuk epitel pigmen sementara dinding dalam akan membentuk sembilan lapisan retina lainnya. 'etina akan terus melekat dengan proencephalon sepanjang kehidupan melalui suatu struktur yang disebut traktus retinohipotalamikus.%0
)ambar 3 : apisan 'etina 'etina atau selaput jala merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya. 'etina berbatasan dengan koroid dan sel epitel pigmen retina.'etina terdiri atas " lapisan utama yaitu lapisan luar yang berpigmen dan lapisan dalam yang merupakan lapisan saraf. apisan saraf memiliki " jenis sel fotoreseptor yaitu sel batang yang berguna untuk melihat cahaya dengan intensitas rendah, tidak dapat melihat +arna, untuk penglihatan perifer dan orientasi ruangan sedangkan sel kerucut berguna untuk melihat +arna, cahaya dengan intensitas inggi dan penglihatan sentral. 'etina memiliki banyak pembuluh darah yang menyuplai nutrient dan oksigen pada sel retina. %1 2.* E"i-#miolo6i
7
(ari "8,3; pasien yang di diagnose menderita retinopati anemia secara keseluruhan, ditemukan adanya lesi pada fundus yang erat dikatikan dengan anemia berat dimana kehadiran %
1>92. (ari pasien yang menderita anemia dan trombositopenia secara keseluruhan didapatkan angka persentasekejadianretinopathyadalah 38;. ?aktor yang mempengaruhi ini secara signifikan dikaitkan dengan umur, rendahnya tingkathemoglobin, jumlah trombosit, '(#/@, dan peningkatan /@, &@ dan &#/' dengan adanya lesi pada fundus retina. %6 2.+ Eiolo6i
&enyebab dari retinopati anemia adalah Anoksia akan mengakibatkan infark retina sehingga tidak jarang ditemukan pula suatu bercak eksudat kapas. akin berat anemia akan terjadi kelainan retina yang berat. %4 2.5 Poi$iolo6i
&atofisiologi dari retinopati anemia hingga kini belum sepenuhnya ditemukan dengan pasti. amun, beberapa asumsi menyatakan bah+a retinopati anemia berhubungan dengan terjadinya hipoksia pada retina, statis -ena, angiospasme, dan peningkatan permeabilitas kapiler. Syaraf optic terletak dibelakang bola mata, memiliki persimpangan %chiasma opticumditengah kepala sebelum akhirnya masuk ke otak daerah belakang. &anjang syaraf optic berkisar antara 37#4" mm dan melintasi bagian ba+ah otak yang disebut dengan hipofisis. Bjung serabut syaraf optic melingkupi bagian dalam bola mata yang disebut dengan retina. Cksigenasi retina diberikan oleh anyaman pembuluh darah yang melingkupi bola mata dan dalam porsi kecil difusi dari cairan bola mata.
8
dirasakan secara mendadak %buta mendadak ataupun pelan#pelan berupa penyempitan lapang pandang.%3
Gambar 4: Perbandingan retina yang normal dengan retinopati
Gambar 5: Penampang retina
2.7. G#8l Kli/i
)ejala Subjektif yang dapat dirasakan : D
esulitan membaca
D
&englihatan kabur disebabkan karena edema macula
D
&englihatan ganda
9
D
&englihatan tiba#tiba menurun pada satu mata
D
elihat lingkaran#lingkaran cahaya jika telah terjadi perdarahan -itreus
D
elihat bintik gelap E cahaya kelap#kelip $erikut adalah gejala objektif dari retinopati anemia, adalah sebagai berikut: 1. ikroaneurismata, merupakan penonjolan dinding kapiler, terutama daerah -ena dengan bentuk berupa bintik merah kecil yang terletak dekat pembuluh darah terutama polus posterior. adang#kadang pembuluh darah ini demikian kecilnya sehingga tidak terlihat sedang dengan bantuan angiografi
fluorescein
lebih
mudah
dipertunjukkan
adanya
mikroaneurismata ini. ". (ilatasi pembuluh darah balik engan lumennya irregular dan berkelok# kelok bentuk ini seakan#akan dapat memberikan perdarahan tapi hal ini tidaklah demikian.
10
Gambar 6: Gambaran Retinopati Anemia !erlihat adanya perdarahan" dan cotton #ool spots
$o%t e&udate yang sering disebut cotton #ool patches merupakan iskemia retina. &ada pemeriksaan oftalmoskopi akan terlihat bercak ber+arna kuning bersifat difus dan ber+arna putih. $iasanya terletak dibagian tepi daerah nonirigasi dan dihubungkan dengan iskemia retina.
)ambar 7 :Cotton 'ool $pots pada oftalmologi dan ?A %(ikutip dari kepustakaan 1> Fdema retina dengan tanda hilangnya gambaran retina terutama daerah makula %macula edema( sehingga sangat mengganggu tajam penglihatan. Fdema retina a+alnya terjadi antara lapisan pleksiform luar dan lapisan nucleus dalam. %4 %6
2.9 Di6/o$i$ 11
'etinopati dan berbagai stadiumnya didiagnosis berdasarkan pemeriksaan stereoskopik fundus dengan dilatasi pupil. Cftalmoskopi dan foto funduskopi merupakan gold standard bagi penyakit ini. Angiografi ?luoresens%?A digunakan untuk menentukan jika pengobatan laser diindikasikan. ?A diberikan dengan cara menyuntikkan 5at fluorresens secara intra-ena dan kemudian 5at tersebut melalui pembuluh darah akan sampai di fundus. %"%3
)ambar 8 : eo-askularisasi retina perifer lebih terlihat jelas dengan angiography daripada funduskopi. Selain itu perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk menentukan jenis anemia dan juga manajemen dari anemia tersebut. •
'i+ayat pasien
•
etajaman -isus
•
'efraksi
•
F-aluasi struktur okular, termasuk e-aluasi retina le+at pupil yang didilatasi
•
&engukuran tekanan bola mata
&emeriksaan tambahan termasuk:
12
•
#?otografi retina
•
#Angiografi ?louresens
2.) P#/l$//
&enatalaksanaan untuk retinopati adalah koreksi anemia. Apabila kehilangan penglihatan terjadi, dapat di laser atau dengan injeksi intra-iteal kortikosteroid atau anti#-ascular endothelial gro+th factor %@F)?.%4
BAB III PENUTUP
*.1 KESIMPULAN
'etinopati merupakan kelainan pada retina yang tidak disebabkan radang. /otton +ool patches, merupakan gambaran eksudat pada retina akibat penymbatan arteri prepapil sehingga terjadi daerah nonperfusi didalam retina. arna retina biasanya jingga dan kadang#kadang pucat pada anemia dan iskemia dan merah pada hyperemia. &embuluh darah didalam retina merupakan cabang arteri oftalmikus arteri retina sentral masuk retina melalui papil saraf optic yang memberikan nutrisi pada retina dalam. apisan luar retina atau sel kerucut dan batang mendapat nutrisi dari koroid. 'etinopati dan berbagai stadiumnya didiagnosis berdasarkan pemeriksaan stereoskopik fundus dengan dilatasi pupil. Cftalmoskopi dan foto funduskopi merupakan gold standard bagi penyakit ini. Angiografi ?luoresens%?A digunakan untuk menentukan jika pengobatan laser diindikasikan. ?A diberikan dengan cara menyuntikkan 5at fluorresens secara intra-ena dan kemudian 5at tersebut melalui pembuluh darah akan sampai di
13
fundus. &enatalaksanaan untuk retinopati adalah koreksi
anemia.Apabila
kehilangan penglihatan terjadi, dapat di laser atau dengan injeksi intra-iteal kortikosteroid atau anti#-ascular endothelial gro+th factor %@F)?.
DAFTAR PUSTAKA
1. Glyas, Sidarta. (S. )lmu Penyakit *ata, $alai &enerbit ?BG, Hakarta: ">>1 ". Houssen A.. 'etinal @ascular (iseease. e+ York: Springer! ">>7. p. 3#0, 66#7>, 1"9#13", ,""8#31, 3>9, "91#331 3. anski H. 'etinal @ascular (isease. Gn :/linical Cphthalmology. ondon:$utter+orth#>3. p.439#04,468#7>. 4. ang ). Cphtalmology a Short *etbook : @ascular (isorder. e+ York :*hieme! ">>>. p. "99#3>1, 314#18. 0. etter ?<, Atlas of euroanatomy and europhysiology, ">>", /omtan: B.S.A. &. 8" 6. eiss H. 'etina and @itreous : 'etinal @ascular (isease. Section 1" /hapter 0.Singapore: American Academy of Cphtalmology! ">>8. p 1>7#1"8
14
