PENYAKIT DEFISIENSI IMUN

PENYAKIT DEFISIENSI IMUN I.

PENDAHULUAN Imunitas Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada !"anisme !"anisme #an" melindun"i melindun"i tubuh te!hadap pen"a!uh bil"is lua! den"an men"indenti$ikasi dan membunuh pat"en se!ta sel tum!. Sistem ini mendeteksi be!ba"ai ma%am pen"a!uh bil"is lua! #an" luas& !"anisme akan melindun"i tubuh da!i in$eksi& bakte!i& 'i!us sampai %a%in" pa!asit. Se!ta men"han%u!kan (at)(at asin" lain dan memusnahkan me!eka da!i sel !"anisme #an" sehat da!i *a!in"an a"a! tetap dapat be!$un"si sepe!ti biasa. Sistem Sistem Imun Imun adalah adalah st!ukt st!uktu! u! epekti epekti$$ #an" #an" men""a men""abun bun"ka "kan n spesi$i spesi$isita sitass dan adapta adaptasi. si. Ke"a"a Ke"a"alan lan pe!tah pe!tahanan anan dapat dapat mun%u mun%ul& l& dan *atuh *atuh pada pada + kate" kate"!i !i #aitu, #aitu, De$isie De$isiensi nsi Imun& Imun& autimunitas dan Hipe!sensiti'itas.

II. PE-MASALAHAN A. Apa Pen"e!tian Pen#akit De$isiensi Imun /. Apa sa*a Ma%am)ma%am Pen#akit De$isiensi Imun III. PEM/AHASAN A. Pen"e!tian Pen#akit De$isiensi Imun De$isiensi imun ialah $un"si s#stem imun #an" meu!un atau tidak be!$un"si den"an  baik. Se%a!a "a!is besa! de$isiensi imun diba"i men*adi dua "ln"an& #aitu de$isiensi kn"enital dan de$isiensi imun dapatan. 0102 Di$esiensi Di$esiensi imun %n"enital %n"enital atau de$isiensi imun p!ime! disebabkan disebabkan leh kelainan !espn imun ba3aan #an" dapat be!upa kelainan da!i s#stem $a"sit dan kmplemen atau kelainan dalam de$e!ensiasi $un"si lim$sit. Sedan"kan De$isiensi imun dapatan disebabkan leh be!ba"ai $akt! anta!a lain in$eksi 'i!us #an" dapat me!usak sel lim$sit& malnut!isi&  pen""unaan bat)bat sittksik dan k!tikste!id& se!ta akibat pen#akit kanke! sepe!ti  pen"akit Hd"kin& leukemia& m#elma& m#elma& lim$sitik k!nik dal lain)lain. lain)lain .4142 Pen#akit de$isiensi imun adalah sekumpulan aneka pen#akit #an" #an" ka!ena memiliki satu atau lebih ketidakn!malan ketidakn!malan sistem imun& imun& dimana ke!entanan ke!entanan te!hadap te!hadap in$eksi in$eksi menin"kat. menin"kat. De$isiensi imun p!ime! tidak be!hubun"an den"an pen#akit lain #an" men""an""u sistem imun& dan ban#ak #an" me!upakan akibat kelainan "enetik den"an pla ba3aan khusus.

1[1] maksum Radji, Imunologi dan Virologi.(   Jakarta: PT. PT. ISFI, 2010), Hlm. 53 2[2] Ibi.Hlm. Ibi.Hlm. 535!

De$isiensi imun sekunde! te!*adi seba"ai akibat da!i pen#akit lain& umu!& t!auma& atau  pen"batan.+1+2 /. Ma%am)ma%am Pen#akit De$isiensi Imun Se%a!a "a!is besa! ada dua ma%am pen#akit de$isiensi imun #aitu, 0. Pen#akit de$isiensi imun kn"enital atau p!ime! Pen#akit de$isiensi imun Kn"enital diba"i men*adi lima #aitu, a. Pen#akit dimana te!dapat kada! antibdi #an" !endah Ada empat ma%am pen#akit de$isiensi imun ka!ena kada! antibd# #an" !endah #aitu, 1) Common Variable Immunodefisiensi Me!upakan Immunde$isiensi #an" be!ubah)ubah te!*adi pada p!ia dan 3anita pada usia  be!apapun& tetapi biasan#a ba!u mun%ul pada usia 05)45 tahun. Pen#akit ini te!*adi akibat san"at !endahn#a kada! antibdi meskipun *umlah lim$sit /n#a n!mal. Pada bebe!apa  pende!ita lim$sit T be!$un"si se%a!a n!mal& sedan"kan pada pende!ita lainn#a tidak. Se!in" te!*adi pen#akit autimun& sepe!ti pen#akit Addisn& ti!iditis dan a!t!itis !ematid. /iasan#a te!*adi dia!e dan makanan pada salu!an pen%e!naan tidak dise!ap den"an  baik. Suntikan atau in$us immun"lbulin dibe!ikan selama hidup pende!ita. 6ika te!*adi in$eksi dibe!ikan antibitik. 47 Keku!an"an antibd# selekti$  Pada pen#akit ini& kada! antibdi ttal adalah n!mal& tetapi te!dapat keku!an"an antibdi  *enis te!tentu. Yan" palin" se!in" te!*adi adalah keku!an"an I"A. Kadan" keku!an"an I"A si$atn#a ditu!unkan& tetapi pen#akit ini lebih se!in" te!*adi tanpa pen#ebab #an" *elas. Pen#akit ini *u"a bisa timbul akibat pemakaian $enitin 8bat anti ke*an"7. Seba"ian besa! pende!ita keku!an"an I"A tidak men"alami "an""uan atau han#a men"alami "an""uan !in"an& tetapi pende!ita lainn#a bisa men"alami in$eksi pe!na$asan menahun dan ale!"i. 6ika dibe!ikan t!ans$usi da!ah& plasma atau immun"lbulin #an" men"andun" I"A& bebe!apa

pende!ita men"hasilkan antibdi anti)I"A& #an" bisa

men#ebabkan !eaksi ale!"i #an" hebat ketika me!eka mene!ima plasma atau immun"lbulin  be!ikutn#a. /iasan#a tidak ada pen"batan untuk keku!an"an I"A. Antibitik dibe!ikan pada me!eka #an" men"alami in$eksi be!ulan". .9192 +7  Hippogammaglobulin sementa!a pada ba#i

3[3] "ra#$ %a#ua, reaksi Hipersensitive, 200&, 'tt(:ura#$%a#ua&5.%l*$s(*t.+*m200&11raksi'i(rs#siti-itas.'tml. diakss kamis. 1 #*-m%r 2011 ![!] Ir/a#, Penyakit Immunodefsiensi, 200, 'tt(: ir/a#*rld.+*m(#akit Immu#*dsi#si2000405, diakss: 21 *-m%r 2011

Pada pen#akit ini& ba#i memiliki kada! antibdi #an" !endah& #an" mulai te! *adi pada usia +):  bulan. Keadaan ini lebih se!in" ditemukan pada ba#i)ba#i #an" lahi! p!ematu! ka!ena selama dalam kandun"an& me!eka mene!ima antibdi ibun#a dalam *umlah #an" lebih sedikit. /ebe!apa ba#i 8te!utama ba#i p!ematu!7 se!in" men"alami in$eksi. Pen#akit ini tidak  ditu!unkan& dan men#e!an" anak laki)laki dan anak pe!empuan. Seba"ian ba#i mampu membuat antibdi dan tidak memiliki masalah den"an in$eksi& sehin""a tidak dipe!lukan  pen"batan. Pembe!ian immun"lbulin san"at e$ekti$ untuk men%e"ah dan membantu men"bati in$eksi. /iasan#a dibe!ikan selama +): bulan *ika pe!lu& bisa dibe!ikan antibitik  4)  Agammaglobulinemia X-linked  A"amma"lbulinemia ;)linked 8a"amma"lbulinemia /!utn7 han#a men#e!an" anak  laki)laki dan me!upakan akibat da!i penu!unan *umlah atau tidak adan#a lim$sit / se!ta san"at !endahn#a kada! antibdi ka!ena te!dapat kelainan pada k!msm ;. /a#i akan mende!ita in$eksi pa!u)pa!u& sinus dan tulan"& biasan#a ka!ena bakte!i 8misaln#a Hemphilus dan St!ept%%%us7 dan bisa te!*adi in$eksi 'i!us #an" tidak biasa di tak. Tetapi in$eksi biasan#a ba!u te!*adi setelah usia : bulan ka!ena sebelumn#a ba#i memiliki antibdi pe!lindun"an di dalam da!ahn#a #an" be!asal da!i ibun#a.6ika tidak mendapatkan 'aksinasi pli& anak)anak bisa mende!ita pli. Me!eka *u"a bisa mende!ita a!t!itis. Anak  laki)laki pende!ita a"amma"lbulinemia ;)linked ban#ak #an" mende!ita in$eksi sinus dan  pa!u)pa!u menahun dan %ende!un" mende!ita kanke!. Suntikan atau in$us immun"lbulin dibe!ikan selama hidup pende!ita a"a! pende!ita memiliki antibdi sehin""a bisa membantu men%e"ah in$eksi. 6ika te!*adi in$eksi bakte!i dibe!ikan antibitik.<1<2  b. Pen#akit dimana te!*adi "an""uan $un"si sel da!ah putih Diba"i men*adi dua #aitu ka!ena kelainan lim$sit T dan kelainan lim$sit T dan /. 07 Kelainan lim$sit T 8a7  Kandidiasis mukokotaneus k!nis Kandidiasi mukkutaneus k!nis te!*adi akibat bu!ukn#a $un"si sel da!ah putih& #an" men#ebabkan te!*adin#a in$eksi *amu! =andida #an" menetap pada ba#i atau de3asa muda. 6amu! bisa men#ebabkan in$eksi mulut 8th!ush7& in$eksi pada kulit kepala& kulit dan kuku. Pen#akit ini a"ak lebih se!in" ditemukan pada anak pe!empuan dan be!atn#a be!'a!iasi. /ebe!apa pende!ita men"alami hepatitis dan pen#akit pa!u)pa!u menahun. Pende!ita lainn#a memiliki kelainan endk!in 8sepe!ti hipoparatiroidisme7. In$eksi inte!nal leh =andida *a!an" te!*adi. 5[5] 6#*#im, Penyakit Defsiensi Imun, 200, 'tt(: +'ildr#alr$i+li#i+. 7*rd(rss.+*m. P#akit dsi#si Imu#1 8i 200, 9iakss: 21 *-m%r 2011

/iasan#a in$eksi bisa dibati den"an bat anti)*amu! nistatin atau klt!ima(l. In$eksi #an" lebih be!at meme!lukan bat anti)*amu! #an" lebih kuat 8misaln#a ketokonazol per-oral  atau amfoterisin  intra!ena7. Kadan" dilakukan pen%an"kkan sumsum tulan". :1:2 8b7 Anmali "i#eorge Anmali "i#eorge te!*adi akibat adan#a kelainan pada pe!kemban"an *anin. Keadaan ini tidak ditu!unkan dan bisa men#e!an" anak laki)laki maupun anak pe!empuan. Anak)anak  tidak memiliki kelen*a! th#mus& #an" me!upakan kelen*a! #an" pentin" untuk pe!kemban"an lim$sit T #an" n!mal. Kadan" kelainann#a be!si$at pa!sial dan $un"si lim$sit T akan membaik den"an sendi!in#a. Anak)anak memiliki kelainan *antun" dan "amba!an 3a*ah #an" tidak biasa 8telin"an#a lebih !enadh& tulan" !ahan"n#a ke%il dan menn*l se!ta *a!ak anta!a kedua matan#a lebih leba!7. Pende!ita *u"a tidak memiliki kelen*a! pa!ati!id& sehin""a kada!  kalium da!ahn#a !endah dan se"e!a setelah lahi! se!in"kali men"alami ke*an". 6ika keadaann#a san"at be!at& dilakukan pen%an"kkan sumsum tulan". /isa *u"a dilakukan pen%an"kkan kelen*a! th#mus da!i *anin atau ba#i ba!u lahi! 8*anin #an" men"alami ke"u"u!an7. Kadan" kelainan *antun"n#a lebih be!at da!ipada kelainan kekebalan sehin""a pe!lu dilakukan pembedahan *antun" untuk men%e"ah "a"al *antun" #an" be!at dan kematian. 6u"a dilakukan tindakan untuk men"atasi !endahn#a kada! kalsium dalam da!ah. > 1>2 47 Kelainan lim$sit T dan / $a)  Ataksia-telangiektasia  Ataksia-telangiektasia adalah suatu pen#akit ketu!unan #an" men#e!an" sistem kekebalan dan sistem sa!a$. Kelainan pada se!ebelum 8ba"ian tak #an" men"endalikan k!dinasi7 men#ebabkan pe!"e!akan #an" tidak te!k!dinasi 8ataksia7. Kelainan pe!"e!akan  biasan#a timbul ketika anak sudah mulai be!*alan& tetapi bisa *u"a ba!u mun%ul pada usia 9 tahun. Anak tidak dapat be!bi%a!a den"an *elas& tt)ttn#a lemah dan kadan" te!*adi kete!belakan"an mental. %elangiektasi adalah suatu keadaan dimana te!*adi peleba!an kapile!  8pembuluh da!ah #an" san"at ke%il7 di kulit dan mata.Kelainan pada sistem endk!in bisa men#ebabkan uku!an buah (aka! #an" ke%il& kemandulan dan diabetes.

4[4] ai#atul 8u+'tar*ma', Kelainan Sistem Imun, 2!, "ttp#$$ blog.uin,malang.a%.id$&ayyinatul$Kelainan Sistem Imun$!' uni 2!$, Diakses# 2! )ovember 2!! [] 6#*#im, Imunitas, 2!!, "ttp#$$ bela*ar sukses. &logspot.%om$Imunitas$2!!$+$2!$, Diakses# 2! )ovember 2!!

Antibitik dan suntikan atau in$us immun"lbulin bisa membantu men%e"ah in$eksi tetapi tidak dapat men"atasi kelaianan sa!a$.  Ataksia-telangiektasia  biasan#a be!kemban" men*adi kelemahan tt #an" semakin membu!uk& kelumpuhan& demensia dan kematian. 8b7 Pen#akit immunde$isiensi "abun"an #an" be!at Pen#akit immunde$isiensi "abun"an #an" be!at me!upakan pen#akit immunde$isiensi #an" palin" se!ius. Te!*adi keku!an"an lim$sit / dan antibdi& dise!tai keku!an"an atau tidak be!$un"sin#a lim$sit T& sehin""a pende!ita tidak mampu mela3an in$eksi se%a!a adekuat.Seba"ian besa! ba#i akan men"alami pneumnia dan th!ush 8in$eksi *amu! di mulut7? dia!e biasan#a ba!u mun%ul pada usia + bulan. /isa *u"a te!*adi in$eksi #an" lebih se!ius& sepe!ti pneumnia pneumkistik. 6ika tidak dibati& biasan#a anak akan menin""al pada usia 4 tahun. Antibitik dan immun"lbulin bisa membantu& tetapi tidak men#embuhkan. Pen"batan te!baik adalah  pen%an"kkan sumsum tulan" atau da!ah da!i tali pusa!. $&) 'indroma (iskott-Aldri&h Kelainan pada p!ses eksp!esi anti"en leh

mak!$a"

.

Ditandai

den"an

t!mbsitpeniadan eksim se!ta kada! I"M #an" san"at !endah. Antibitik dan in$us immun"lbulin bisa membantu pende!ita& tetapi pen"batan te!baik adalah den"an pen%an"kkan sumsum tulan" %. Pen#akit dimana te!*adi kelainan pada $un"si pembunuh da!i sel da!ah putih. Ada empat ma%am pen#akit dimana te!*adi kelainan pada $un"si pembunuh da!i sel da!ah putih salah satun#a #aitu en#akit "!anulmatsa k!nis. Pen#akit ini keban#akan men#e!an" anak laki)laki dan te!*adi akibat kelainan pada sel)sel da!ah putih #an" men#ebabkan te!"an""un#a kemampuan me!eka untuk membunuh bakte!i dan *amu!  te!tentu. Antibitik bisa membantu men%e"ah te!*adin#a in$eksi. Suntikan "amma inte!$e!n setiap min""u bisa menu!unkan ke*adian in$eksi. Pada bebe!apa kasus& pen%an"kkan sumsum tulan" be!hasi men#embuhkan pen#akit ini. @1@2 d. Pen#akit dimana te!dapat kelainan pe!"e!akan sel da!ah putih Ada dua ma%am pen#akit dimana te!dapat kelainan pe!"e!akan sel da!ah putih salah satun#a #aitu 'indroma hiper-Ig $sindroma *ob-u&kle+), 'indroma hiper-Ig $sindroma  *ob-u&kle+) adalah suatu pen#akit immunde$isiensi #an" ditandai den"an san"at tin""in#a kada! antibdi I"E dan in$eksi bakte!i sta$ilkkus be!ulan". In$eksi bisa men#e!an" kulit&  pa!u)pa!u& sendi atau !"an lainn#a. /ebe!apa pende!ita menun*ukkan "e*ala)"e*ala ale!"i& sepe!ti eksim& hidun" te!sumbat dan asma.

&[&] 6#*#im, Imunitas, 2!!, "ttp#$$id. ikipedia.org$-iki$Imunitas$, Diakses# 2 )ovember 2!!

Antibitik dibe!ikan se%a!a te!us mene!us atau ketika te!*adi in$eksi sta$ilkkus. Seba"ai tindakan pen%e"ahan dibe!ikan antibitik t!imetp!im)sul$ametksa(l. e. Pen#akit dimana te!dapat kelainan pada sistem kmplemen De$isiensi masin") masin" kmpnen kmplemen men#ebabkan pende!ita tidak  mampu men"eliminasi kmpleks anti"en antibd# #an" te!dapat dalam tubuh se%a!a e$ekti$. De$isiensi kmplemen =+ atau =< dapat men#ebabkan "an""uan pssinasi mik!!"anisme& disampin" itu te!*adi "an""uan pelepasan $a%t! kemataksis sehin""s p!ses $a"sitsis *u"a te!"an""u. 4. Pen#akit De$isiensi Imun Dapatan De$isiensi imun sekunde! te!*adi seba"ai akibat da!i pen#akit lain& umu!& t!auma& atau  pen"batan. 12 /ebe!apa *enis pen#akit #an" dapat men#ebabkan de$isiensi imun 6enis pen#akit Sel ta!"et  A&uired immine defi&ien&ies s+ndrome Sel T 8sel me!usak sel Th 7 8AIDS7  Immunodefi&ien&ies sI"A

Sel / dan sel t 8!entan te!hadap in$eksi

 .eti&ular disgenesis

 pada muksa7 Sel /& sel T& dan sel induk 8de$isiensi sel induk&

sel / dan sel T tidak 

'e!ere Combined immunodefi&ien&+

 be!kemban"7 Sel /& sel t& dan sel induk 8de$isiensi

 "i #eeorge '+ndrome

 pada sel / dan selT7 Sel T 8kelainan

'indroma (iskott-Aldri&h

men#ebabkan di$esiensi sel T7 Sel / dan sel T8ksedikit platelet dalam

 X-/inked agammaglobulinemia

da!ah dan sel T abn!mal7 Sel / 8penu!unan

pada

timus

p!duksi

immun"lbulin7 IB. KESIMPULAN Da!i pembahasan dapat disimpulkan, Pen#akit de$isiensi imun adalah sekumpulan aneka pen#akit #an" ka!ena memiliki satu atau lebih ketidakn!malan sistem imun& dimana ke!entanan te!hadap in$eksi menin"kat. Ada dua ma%am pen#akit de$isiensi imun #aitu, pen#akit de$isiensi imun %n"enital atau  p!ime! dan pen#akit de$isiensi imun dapatan atau sekunde!  B. PENUTUP Demikian makalh ini kami buat& dalam pembuatan makalh ini tentun#a masih *auh da!i kesempu!naan& ka!ena itu k!itik dan sa!an san"atlah kami ha!apkan untuk makalah kami [] 8aksum Radji, p%it. Hlm. //

selan*utn#a a"a! dalam pembuatan tu"as)tu"as #an" akan datin" kami akan men*adi lebih  baik.

DAFTA- PUSTAKA -ad*i& Maksum. Imunologi dan Virologi, *akarta0 %, I'2I, 31 /a##inatul. 8u+'tar*ma', Kelainan Sistem

Imun.

2!.

"ttp#$$  

blog.uin,malang.a%.id$&ayyinatul$Kelainan Sistem Imun$!' uni 2!$, I!$an,

Diakses# 2! )ovember 2!! Penyakit Immunodefsiens.

200.

'tt(:

ir/a#*rld.+*m(#akit

Immu#*dsi#si2000405, diakss: 21 *-m%r 2011 a#ua, "ra#$ reaksi Hipersensitive.

200&.

'tt(:ura#$%a#ua&5.%l*$s(*t.+*m200&11raksi'i(rs#siti-itas.'tml. diakss kamis. 1 #*-m%r 2011 6#*#im.

Imunitas.

2!!.

"ttp#$$

bela*ar

sukses.

&logspot.%om$Imunitas$2!!$+$2!$, Diakses# 2! )ovember 2!! 6#*#im. Imunitas. 2!!. "ttp#$$id. ikipedia.org$-iki$Imunitas$, Diakses# 2 )ovember 2!!