Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

TUGAS MATA MATA KULIAH IMUNOLOGI “DEFISIENSI IMUN” Dosen : Dra. Refdanita, M.Si, Apt

DISUSUN OLEH

Witry Rahmawati

10330031

ROGRAM STUDI FARMASI FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU ENGETAHUAN ALAM INSTITUT SAINS DAN TEKNOLOGI NASIONAL !013

KATA ENGANTAR Imunologi – Defsiensi Imun

Page 1 o 21

Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas berkat, rahat, dan ridha!"ya#ah ridha!"ya#ah saya dapat enye#esaikan enye#esaikan tugas aka#ah aka#ah ata ku#iah $uno#ogi $uno#ogi yang yang ebahas tentang “Defisiensi Imun”. Teria Teria kasih saya u%apkan kepada :. &. Dra. Refdanita, Refdanita, M.Si, Apt Apt se#aku dosen ata ku#iah ku#iah $uno#o $uno#ogi. gi. '. (edua orang tua yang yang te#ah te#ah eberikan eberikan dukun dukungan gan ori# ori# dan dan ateri#. ateri#. ). Tean Tean * tean tean yang yang eberikan eberikan asukan asukan dan saran saran kepada kepada saya. saya. Saya enyadari bah+a da#a penyusunan aka#ah ini asih jauh dari kata sepurna serta serta asi asih h bany banyak ak keku kekuran ranga gan. n. ntu ntuk k itu, itu, krit kritik ik dan dan sara saran n sanga sangatt dina dinant ntik ikan an guna guna penyepurnaaan aka#ah ini diasa endatang. Saya juga eohon aaf apabi#a da#a penyusunan aka#ah ini terdapat kesa#ahan kesa#ahan dan keke#iruan keke#iruan sehingga ebingungkan ebingungkan peba%a da#a eahai aksud aksud saya. Seoga aka#ah ini dapat eberikan +a+asan dan pengetahuan serta beranfaat bagi saya aupun peba%a. Seoga A##ah S-T senantiasa eberikan bibingan dan petunjuk kepada kita seua.

akarta, /ktober '0&)

Penyusun

DAFTAR ISI Imunologi – Defsiensi Imun

Page 2 o 21

KATA ENGANTAR ...................................................................................................

i

DAFTAR ISI .................................................................................................................

ii

"A" 1 ENDAHULUAN

&.& 1atar 2e#akang .........................................................................................................

&

&.' Ruusan Masa#ah.....................................................................................................

&

&.) Tujuan Penu#isan.......................................................................................................

'

"A" II TIN#AUAN USTAKA

'.& Definisi......................................................................................................................

)

'.&.& $unitas ...........................................................................................................

)

'.&.' Defisiensi $un ...............................................................................................

)

'.' 3abaran u Defisiensi $un ..........................................................................

4

'.) Pebagian Defisiensi $un......................................................................................

5

'.).& Defisiensi $un "on Spesifik .......................................................................

6

'.).' Defisiensi $un Spesifik ...............................................................................

7

'.).) Defisiensi $un Didapat atau Sekunder.........................................................

8

'.).4 A$DS...............................................................................................................

&0

"A" III EM"AHASAN

).& Penyakit Defisiensi $un .........................................................................................

&)

).' Prognosis ..................................................................................................................

&)

).) Manifestasi (#inis dan Diagnosis ............................................................................

&4

).4 3eja#a (#inis Defisiensi $un ..................................................................................

&5

Imunologi – Defsiensi Imun

Page 3 o 21

).5 Peeriksaan Penunjang ...........................................................................................

&6

).6 Pengobatan ...............................................................................................................

&6

"A" I$ ENUTU

4.& (esipu#an ..............................................................................................................

&7

DAFTAR USTAKA....................................................................................................

i9

"A" I ENDAHULUAN Imunologi – Defsiensi Imun

Page 4 o 21

1%1

Latar "&'a(a)*

De+asa ini, seakin banyak penyakit yang berun%u#an. Penyakit siste iun erupakan suatu penyakit yang sedang raai dibahas. Defisiensi siste iun yang pa#ing e#ekat di asyarakat ada#ah $;
R+m+,a) Ma,a'ah 2erdasarkan #atar be#akang yang te#ah dije#askan di atas, aka ruusan asa#ah

da#a penu#isan aka#ah ini ada#ah sebagai berikut : a. Apa yang diaksud dengan Defisiensi $un= b. 2agaiana eknise terjadi Defisiensi $un= %. Apa saja jenis dari Defisiensi $un= d. 2agaiana terapi ke#ainan Defisiensi $un= e. 2agaiana pen%egahan ke#ainan Defisiensi $un=

1%3

T+-+a) &)+'i,a) Tujuan dari penu#isan aka#ah ini ada#ah sebagai berikut : a. ntuk eahai tentang Defisiensi $un. b. ntuk engetahui ekanise terjadi Defisiensi $un. %. ntuk engetahui jenis dari Defisiensi $un. d. ntuk engetahui terapi ke#ainan Defisiensi $un.. e. ntuk engetahui pen%egahan ke#ainan Defisiensi $un.


Page 5 o 21

"A" II TIN#AUAN USTAKA !%1

D&.i)i,i !%1%1 Im+)ita, $unitas atau kekeba#an erupakan siste ekanise pada organise yang

e#indungi tubuh terhadap pengaruh bio#ogis #uar dengan engindentifikasi dan ebunuh patogen serta se# tuor. Siste iun dapat endeteksi berbagai a%a pengaruh bio#ogis #uar yang #uas, sehingga organise akan e#indungi tubuh dari Imunologi – Defsiensi Imun

Page 6 o 21

infeksi, bakteri, 9irus hingga %a%ing parasit serta enghan%urkan >at!>at asing #ain dan eusnahkannya dari se# organise yang sehat agar jaringan tetap dapat berfungsi seperti biasa.

!%1%!

D&.i,i&),i Im+) Defisiensi iun erupakan keadaan saat fungsi siste iun enurun atau

tidak berfungsi dengan baik yang un%u# ketika satu atau #ebih koponen siste iun tidak aktif dan keapuan siste iun untuk erespon patogen berkurang baik pada anak!anak aupun de+asa karena respon iun dapat berkurang pada usia 50 tahun. Respon iun yang kurang baik akan terjadi juga pada pengguna A#koho# dan narkoba. "aun kekurangan nutrisi ada#ah akibat pa#ing uu yang enyebabkan defisiensi iun terjadi di negara berkebang. Diet yang kekurangan %ukup protein berhubungan dengan gangguan iunitas se#u#ar, akti9itas kop#een, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, $gA dan produksi sitokin. Defisiensi nutrisi seperti ?in%, Se#eniu, ?at besi, Tebaga, ;itain A, @, E, 26 dan Asa fo#ik ;itain 28B juga engurangi respon iun. Defisiensi iun juga dapat didapat dari Chronic Granulomatus Disease penyakit yang enyebabkan keapuan fagosit untuk enghan%urkan fagosit berkurangB, isa#nya seperti A$DS dan beberapa tipe kanker. Se%ara garis besar defisiensi iun dibagi enjadi dua go#ongan, yaitu :  Defisiensi Imun Kongenital Atau Defisiensi Imun Primer

Defisiensi iun (ongenita# atau defisiensi iun prier disebabkan o#eh ke#ainan respon iun ba+aan yang dapat berupa ke#ainan dari siste fagosit dan kop#een atau ke#ainan da#a deferensiasi fungsi #ifosit.  Defisiensi Imun Dapatan

Defisiensi iun dapatan disebabkan o#eh berbagai faktor antara #ain infeksi 9irus yang dapat erusak se# #ifosit, a#nutrisi, penggunaan obat!obat sitotoksik dan kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti pengakit odgkin, 1eukeia, Mye#oa, dan 1ifositik kronik. Penyakit defisiensi iun ada#ah sekupu#an dari berbagai penyakit yang karena ei#iki satu atau #ebih ketidaknora#an siste iun, sehingga terjadi peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Defisiensi iun prier tidak berhubungan dengan penyakit #ain yang engganggu siste iun, dan kebanyakan erupakan


Page 7 o 21

akibat ke#ainan genetik dengan po#a ba+aan khusus. Defisiensi iun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit #ain, uur, traua, atau pengobatan. !%!

Gam/ara) Um+m D&.i,i&),i Im+) 3abaran uu defisiensi iun, dapat ditandai dengan diteukannya tanda!

tanda k#inik sebagai berikut : a. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi dan jenis infeksinya tergantung dari koponen siste iun yang defektifC b. Penderita dengan defisiensi iun juga rentan terhadap jenis kanker tertentuC %. Defisiensi iun dapat terjadi akibat defek peatangan #ifosit atau akti9itas atau da#a ekanise efektor iunitas non!spesifik dan spesifikC d. Yang erupakan paradoks ada#ah bah+a iunodefisiensi tertentu berhubungan dengan peningkatan insidens autoiunitas. Mekanisenya tidak je#as, diduga berhubungan dengan defisiensi se# Tr. 3angguan fungsi siste iun yang uu yang biasanya diteukan da#a keadaan difesiensi iun diantara ada#ah : Ga)**+a) F+)*,i Si,t&m

&)ya(it a)* M&)y&rtai

Im+) Defisiensi S&' "

$nfeksi bakteri rekuren seperti otitis edia, pneuonia

S&' T

rekuren (erentanan eningkat terhadap 9irus, jaur dan

Fa*,it

proto>oa $nfeksi sisteik o#eh bakteri yang da#a keadaan biasa

Km2'&m&) Disfungsi S&' " S&' T Fa*,it Km2'&m&)

epunyai 9iru#ensi rendah, infeksi bakteri piogenik $nfeksi bakteri, autoiunitas 3aopati ono%#ona# Peningkatan se# Ts yang enibu#kan infeksi dan penyakit #ipopro#iferatif ipersensiti9itas, beberapa penyakit autoiun Ede angioneurotik akibat tidak adanya inhibitor esterase @&

Penyakit iun dapat ditibu#kan o#eh karena tidak adanya fungsi spesifik defisiensi iun atau akti9itas yang ber#ebihan. !%3

&m/a*ia) D&.i,i&),i Im+)


Page 8 o 21

Defisiensi iun ada#ah sekupu#an keadaan yang ber#ainan, ketika siste kekeba#an tidak berfungsi se%ara kuat, aka infeksi #ebih sering terjadi, #ebih sering beru#ang, #uar biasa berat dan ber#angsung #ebih #aa dari biasanya. ika suatu infeksi terjadi se%ara beru#ang dan berat pada bayi baru #ahir, anak!anak aupun de+asaB, serta tidak eberikan respon terhadap antibiotik, aka keungkinan asa#ahnya ter#etak pada siste kekeba#an. 3angguan pada siste kekeba#an juga enyebabkan kanker atau infeksi 9irus, jaur atau bakteri yang tidak biasa. $unodefisiensi atau defisiensi iun dapat dibagi ' duaB, yaitu :  Defesiensi Imun Non Spesifik yang e#iputi Defesiensi (op#een, $nterferon Dan 1iso>i, Se# "( dan Siste agositosit.  Defesiensi Imun Spesifik yang e#iputi Defisiensi kongenita# atau prier, Defisiensi iun spesifik fiso#ogik, dan Defesiensi iun yang didapat atau sekunder. !%3%1

D&.i,i&),i Im+) N) S2&,i.i( !%3%1%1 D&.i,i&),i Km2'&m&) Defisiensi koponen atau fungsi kop#een berhubungan dengan

peningkatan insidens infeksi dan penyakit autioun seperti 1ES. (oponen kop#een diper#ukan untuk ebunuh kuan, opsonisasi, keotaksis, pen%egah penyakit autoiun dan e#iinasi kop#eks antigen antibodi. Defisiensi kop#een dapat enibu#kan berbagai akibat seperti infeksi bakteri yang rekuren dan peningkatan sensiti9itas ter hadap penyakit autoiun. (ebanyakan defisiensi kop#een ada#ah herediter. (onsekuensi defisiensi kop#een tergantung dari koponen yang kurang. Defisiensi @' tidak begitu berbahaya. a# tersebut ungkin disebabkan o#eh karena ekanise ja#ur a#ternatif tidak terganggu. Defisiensi @) biasanya enibu#kan infeksi rekuren bakteri piogenik dan negatif!3ra yang ungkin disebabkan o#eh karena tidak adanya faktor keotaktik, opsonisasi dan akti9itas bakterisida#. Pada defisiensi kop#een terdapat beberapa a%a, diantaranya ada#ah : a. Defisiensi Komplemen Kongenital Defisiensi kop#een biasanya enibu#kan infeksi yang beru#ang atau penyakit kop#eks iun seperti 1ES dan g#oeru#onefritis. Seperti : Defisiensi inhibitor esterase @&C Defisiensi @' dan @4C Defisiensi @)C Defisiensi @5C Defisiensi @6, @ dan @7. b. Defisiensi Komplemen isiologik Imunologi – Defsiensi Imun

Page 9 o 21

Defisiensi kop#een fisio#ogik hanya diteukan pada neonatus yang disebabkan kadar @), @5 dab faktor 2 yang asih rendah. c. Defisiensi Komplemen !i!apat Defisiensi kop#een didapat disebabkan o#eh depresi sintesis, isa#nya pada sirosis hati dan a#nutrisi protein atau ka#ori. Pada aneia se# sabitditeukan gangguan akti9itas kop#een yang eningkatkan risiko infeksi Salmonela dan Pneumokok . Seperti : Defisiensi @#F,r,sC Defisiensi @4C Defisiensi @'C Defisiensi @)C Defisiensi @5!@7C dan Defisiensi @8. !%3%1%! D&.i,i&),i I)t&r.&r) a) Li,4im a. Defisiensi Interferon Kongenital Defisiensi interferon %ongenita# dapat enibu#kan infeksi ononuk#eosis yang fata#. b. Defisiensi Interferon Dan "iso#im Di!apat Defisiensi interferon dan #iso>i didapat dapat diteukan pada a#nutrisi protein atau ka#ori. !%3%1%3 D&.i,i&),i ,&' NK a. Defisiensi Kongenital Defisiensi kongenita# te#ah diteukan pada penderita dengan osteopetrosis defek osteok#as dan onositB. (adar $g3, $gA dan kekerapan autoiun biasanya eningkat. b. Defisiensi Di!apat Defisiensi se# "( yang didapat terjadi akibat iunosupresi atau radiasi. !%3%1%5 D&.i,i&),i Si,t&m Fa*,it Defisiensi fagosit sering disertai dengan infeksi beru#ang. (erentanan terhadap infeksi piogenik berhubungan #angsung dengan ju#ah neutrofi# yang enurun. Resiko infeksi eningkat bi#a ju#ah fagosit turun sapai di ba+ah 500<). a. Defisiensi Kuantitatif "eutropenia atau granu#ositopenia dapat disebabkan o#eh penurunan produksi neutropi# yang diakibatkan karena peberian depresan susu tu#ang keoterapi pada kankerB, #eukeia, kondisi genetik yang enibu#kan defek da#a perkebangan seua se# progenitorda#a susu tu#ang terasuk pre%ursor ye#oid dan peningkatan destruksi neutropi# dapat erupakan fenoena autoiun

akibat peberian obat

tertentu seperti kuinidin dan oksasi#in. b. Defisiensi Kualitatif Defisiensi kua#itatif dapat engenai fungsi fagosit seperti keotaksis, ene#an< eakan dan ebunuh ikroba intrase#u#er. Seperti : Chronic Granulomatous Disease @3DBC Defisiensi Glucose $ % $ phosphate Imunologi – Defsiensi Imun

Page 10 o 21

!eh&!rogenase 36PDBC Defisiensi 'ieloperoksi!ase DMPBC Sin!rom Che!iak $ (igashi S@BC Sindro obC Sindro 1eukosit Ma#as  "a#& !%3%!

"eucoc&te)C Defisiensi Adhesi 1eukosit. D&.i,i&),i Im+) S2&,i.i( 3angguan da#a syste iun spesifik dapat terjadi kongenita#, fisio#ogik dan didapat. !%3%!%1 D&.i,i&),i Im+) K)*&)ita' ata+ rim&r Defisiensi iun spesifik kongenita# atau prier sangat jarang terjadi. a. Defisiensi Imun Primer Sel * Defisiensi se# 2 dapat berupa gangguan perkebangan se# 2 serta ditandai dengan

infeksi

sekuren

h&pogamaglobulinemia,

o#eh

bakteri.

Seperti

: +

ipogaab#obu#ineia seentara,

$

linke!

Common

-ariable (&pogamaglobulinemia, Defisiensi $unog#obu#in yang Se#ektif  Disgamablobulinemia). b. Defisiensi Imun Primer Sel  Penderita defisiensi se# T kongenita# sangat rentan terhadap infeksi 9irus, jaur dan proto>oa. Seperti : Ap#asi Tiun (ongenita# Sin!rom DigGeorgeBC (andidiasis Mukokutan (ronik. c. Defisiensi Kombinasi Sel * !an Sel  &ang *erat Defisisensi kobinasi se# 2 dan se# T yang berat Se-ere Combine! Immono!eficienc& DiseaseBC Sindro "e>e#opC Sindro -iskott!A#dri%hC Ataksia Te#angiektasi. !%3%!%! D&.i,i&),i Im+) S2&,i.i( Fi,i'*i( a. Kehamilan Defisiensi dapat terjadi pada +anita hai# karena terjadinya peningkatan akti9itas se# Ts atau efek supresi faktor huora# yang dibentuk trofob#as yang

ungkin diper#ukan untuk ke#angsungan hidup fetus

yang

erupakan allografi dengan antigen paterna#. -anita hai# eproduksi $g yang eningkat atas pengaruh estrogen. b. /sia ahun Pertama Siste iun pada anak usia &!5 tahun pertaa asih be#u atang. Meskipun ju#ah se# T pada neonatus tinggi, naun keapuan se# T asih be#u sepurna sehingga tidak eberikan respon adekuat terhadap antigen. c. /sia "an0ut 3o#ongan usis #anjut #ebih sering endapat infeksi dibanding usia uda karena terjadi atrofi tius dengan fungsi yang enurun. Pada usia #anjut, iunitas huora# enurun sehingga

terjadi perubahan da#a kua#itas

respon antibody engenai : Imunologi – Defsiensi Imun

Page 11 o 21

 Spesifisitas antibody dari autoantigen asingC  $sotipe antibody dari $g3 dan $gMC  Afinitas antibody dari tinggi enjadi rendah.

a# tersebut terjadi karena adanya penurunan keapaun se# T untuk !%3%3

enginduksi keatangan se# 2. D&.i,i&),i Im+) Dia2at ata+ S&(+)&r aktor * faktor yang dapat enibu#kan defisiensi iun sekunder, diantaranya ada#ah : Fa(tr r,&, 2&)+aa)

Km2)&) ya)* T&r(&)a $nfeksi eningkat, penurunanrespon terhadap 9aksinasi,

penurunan respon terhadap se# T dan 2 serta perubahan Ma')+tri,i

da#a kua#itas respon iun. Ma#nutrisi protein * ka#ori dan kekurangan e#een gi>i tertentu  *esi1 seng2 3nBC sebab tersering defisiensi iun

Mi(r/a

sekunder. @ontohnya : Ma#aria, 9irus, %apak, terutaa $;C

im+),+2r&,i.

ekanisenya e#ibatkan penurunan fungsi se# T dan

AP@. O/at im+),+2r&,i. Steroid O/at ,itt(,i(6 /bat yang banyak digunakan terhadap tuor, juga Iraia,i

ebunuh se# penting dari syste iun terasuk se# induk, progenitor neutrofi# dan #ifosit yang %epat

T+mr

ebe#ah da#a organ #ifoid. Efek direk dari tuor terhadap siste iun e#a#ui peng#epasan o#eku# iunoregu#ator iunosupresif

Tra+ma

T" * GB. $nfeksi eningkat, diduga berhubungan dengan peng#epasan o#eku# iunosupresif seperti

&)ya(it 'ai)

g#ukokortikoid. Diabetes sering berhubungan dengan infeksi.

,&2&rti Diabetes Lai)7'ai)

Depresi, penyakit A#>heier, penyakit celiac, sarkoidosis, penyakit #ipopro#iferatif, akrog#obu#ineia -a#denstro, aneia ap#astik, neop#asia.

!%3%5

AIDS 2eberapa jenis 9irus dapat engganggu respon iun dengan enekan

fungsi siste iun atau dengan eninfeksi se# siste iun. Imunologi – Defsiensi Imun

Page 12 o 21

@ontoh * %ontoh 9irus yang eninfeksi se# siste iun, diantaranya ada#ah : S&' S&' "

S&' T

Ma(r.a*

$ir+,

;irus Epstein ! 2arr @apak ;irus * & se# #eukei anusia $; Dengue 1assa Marburg * Ebo#a

A(i/at Transforasi dan akti9asi se# 2

po#ik#ona#. Rep#ikasi se# T yang diaktifkan 1ifoa se# T atau #eukei A$DS ;irus dea berdarah

Perja#anan penyakit pada $;, diantaranya e#a#ui berbagai tahapan sebagai berikut : &B Transisi 9irusC 'B $nfeksi $; prier sindro retro9ira# akutB ' * 6 ingguC )B Serokon9ersiC 4B $nfeksi kronik asiptoatik 5 * &0 tahunBC 5B $nfeksi kronik siptoatikC 6B A$DS @D4H I'00<)B, infeksi oportunistikC B $nfeksi $; #anjut @D4H I50)B. @iri * %iri k#inis dari infeksi $; dapat di#ihat dari beberapa fase sebagai berikut : Fa,& &)ya(it &)ya(it HI$ a(+t &ri& ('i)i, 'at&'

AIDS

8iri K'i)i, Dea, sakit kepa#a, sakit tenggorok dengan

faringitis, #ifadenopati uu, rua. u#ah se# @D4H enurun. $nfeksi oportunistikC Proto>oa . kriptospo!iumBC 2akteri  '. a-ium1nokar!ia1 salmonellaB aur kan!i!a1 K. neoformans1 (. kapsulatum1 pneumoc&stisB ;irus C'41 (erpes simpleks1 4erisela $ #oster B Tuor : 1ifoa  5*4 $ limfoma yang berhubungan dengan se# 2B, Sarkoa (aposi, Ensefa#opati, 6asting s&n!rome.


Page 13 o 21

(e#ainan khas dari iun yang dapat diteukan pada infeksi $;, diantaranya ada#ah sebagai berikut : Taha2 Di)i Lam/at

K&'ai)a) (ha, ya)* it&m+(a) Str+(t+r K&'&)-ar Lim.i $nfeksi dan destruksi SDC kerusakan beberapa struktur (erusakan #uas dan nekrosis jaringanC SD fo#iku#ar dan senter

gerina# hi#angC tidak apu enangkap antigen atau eno#ong akti9asi se# T dan se# 2. Di)i Lam/at

Th Tidak ada respons pro#iferasi in 9itro terhadap antigen spesifik. u#ah se# Th enurun dan berhubungan dengan akti9asinyaC

Di)i

tidak ada respons terhadap itogen se# T atau a##oantigen. r+(,i A)ti/i Peningkatan produksi $g3 dan $gA nonspesifikC tetapi penurunan

Lam/at

sintesis $gM. Tidak ada pro#iferasi se# 2 spesifik untuh $; * &C tidak diteukan antibodi terhadap anti $; pada beberapa penderitaC peningkatan ju#ah se# 2 dengan @D'& yang rendah dan

Di)i

peningkatan sekresi iunog#obu#in. r+(,i Sit(i) Peningkatan abang beberapa sitokin. Penga#ihan produksi sitokin dari Th& ke Th' Hi2&r,&),iti9ita, 'am/at Penurunan kapasitas pro#iferasi Th& yang sangant berakna dan

Lam/at

penurunan reakti9itas tes ku#it. Respons DT die#iinasiC reakti9asi tes ku#it saa seka#i tidak

Di)i Lam/at

ada. T: Di)i Lam/at

Reakti9itas nora#. Penurunan tetapi bukan hi#angnya akti9itas @T1 yang disebabkan o#eh gangguan keapuan untuk enghasi#kan @T1 dari se# T%.


Page 14 o 21

"A" III EM"AHASAN 3%1

&)ya(it D&.i,i&),i Im+)

2eberapa jenis penyakit yang berkaitan dengan defisiensi iun, diantaranya ada#ah sebagai berikut : &)ya(it

3%!

S&' ya)* /&r(aita)

Acquired ImmunoDeficiency Syndrome ;AIDS<

se# T

Selective IgA immunodeficiency

se# 2 dan se# T

Common variable hypogammaglobulinemia

se# 2 dan se# T

Reticular dysgenesis

se# 2, se# T, dan se# batang  stem cell B

Severe combined immunodeficiency

se# 2, se# T, dan se# batang  stem cell B

Thymic aplasia ; DiGeorge syndrome<

se# T

Wisott!Aldrich syndrome

se# 2 dan se# T

"!lined infantile #$ruton%s& agammaglobulinemia

se# 2

r*),i, Prognosis penyakit defisiensi iun untuk jangka pendek dipengaruhi o#eh

seberapa berat kop#ikasi infeksi. Sedangkan untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek siste iun. Akan tetapi,

pada uunya dapat

dikatakan bah+a perja#anan penyakit defisiensi iun prier buruk dan berakhir fata#, seperti pada beberapa penyakit defisiensi iun sekunder A$DSB diperkirakan &<) dari penderita defisiensi iun eningga# pada usia uda karena kop#ikasi infeksi. Imunologi – Defsiensi Imun

Page 15 o 21

Morta#itas penderita defisiensi iun huora# ada#ah sekitar '8J. "aun pada beberapa penderita defisiensi $gA se#ektif di#aporkan sebuh spontan Sedangkan hapir seua penderita defisiensi iun berat gabungan akan eningga# pada usia dini. Defisiensi iun ringan, terutaa yang berhubungan dengan keadaan fisio#ogik pertubuhan atau kehai#anB, infeksi, dan gangguan gi>i dapat diatasi dengan baik bi#a be#u disertai defek iuno#ogik yang enetap. 3%3

Ma)i.&,ta,i K'i)i, a) Dia*),i, Da#a penegakan diagnosis defisiensi iun, ha# penting yang harus diketahui

ada#ah

ri+ayat kesehatan pasien dan ke#uarganya, yaitu sejak asa kehai#an,

persa#inan dan orbiditas yang diteukan sejak #ahir se%ara detai#. -a#aupun penyakit defisiensi iun tidak udah untuk didiagnosis, se%ara k#inis sesuai dengan geja#a dan tanda k#inis tersebut aka dapat diarahkan terhadap keungkinan penyakit defisiensi iun. Defisiensi antibodi prier yang didapat #ebih sering terjadi dibandingkan dengan yang diturunkan, dan 80J un%u# sete#ah usia &0 tahun. Pada bentuk defisiensi antibodi kongenita#, infeksi rekuren biasanya terjadi u#ai usia 4 bu#an sapai ' tahun, karena $g3 ibu yang ditransfer epunyai proteksi pasif se#aa ) * 4 bu#an pertaa. 2eberapa defisiensi antibodi prier bersifat diturunkan e#a#ui autoso resesif atau +7linke! . Defisiensi iunog#obu#in sekunder #ebih sering terjadi dibandingkan dengan defek prier. Peeriksaan #aboratoriu

penting

untuk

diagnosis.

Pengukuran

iunog#obu#in seru dapat enunjukkan abnora#itas kuantitatif se%ara kasar. $unog#obu#in yang saa seka#i tidak ada agaag#obu#ineiaB jarang terjadi, bahkan pasien yang sakit berat pun asih epunyai $gM dan $g3 yang dapat dideteksi. Defek sintesis antibodi dapat e#ibatkan satu isotop iunog#obu#in, seperti $gA atau grup isotop, seperti $gA dan $g3. 2eberapa indi9idu gaga# eproduksi antibodi spesifik sete#ah iunisasi eskipun kadar iunog#obu#in seru nora#. Se# 2 yang bersirku#asi diidentifikasi dengan antibodi onok#ona# terhadap antigen se# 2. Pada darah nora#, se# * se# tersebut sebanyak 5 * &5 J dari popu#asi #ifosit tota#. Se# 2 atur yang tidak ada pada indi9idu dengan defisiensi antibodi ebedakan infanti#e +7linke! agaag#obu#inaeia dari penyebab #ain defisiensi antibodi prier dengan kadar se# 2 nora# atau rendah. 3%5

G&-a'a K'i)i, D&.i,i&),i Im+)


Page 16 o 21

3%5%1

3%5%!

G&-a'a a)* "ia,a)ya Di-+m2ai $nfeksi sa#uran napas atas beru#angC $nfeksi bakteri yang beratC Penyebuhan

inkop#it antar episode infeksi atau respons pengobatan inkop#it. G&-a'a a)* S&ri)* Di-+m2ai 3aga# tubuh atau retardasi tubuhC arang diteukan ke#enjar atau tonsi# yang ebesarC $nfeksi o#eh ikroorganise yang tidak #a>iC 1esi ku#it rash, ketobe, piodera, abses nekrotik atau noa, a#opesia, eksi, te#eangiektasi, +arts yang hebatB. 

/ra# thrush yang tidak enyebuh dengan pengobatanC



ari tabuhC



Diare dan a#absorpsiC



Mastoiditis dan otitis persistenC



Pneuonia atau bronkitis beru#angC



Penyakit autoiunC



(e#ainan heato#ogis aneia ap#astik, aneia heo#itik, neutropenia, trobositopeniaB.

3%5%3

G&-a'a a)* #ara)* Di-+m2ai 2erat badan turunC DeaPeriodontitis. 

1ifadenopati



epatosp#enoega#i



Penyakit 9irus yang



atau autoiunB 

Artritis atau artra#gia



Ensefa#itis kronik



Meningitis beru#ang

Reaksi sipang terhadap 9aksinasi

berat 

epatitis kronik 9irus



2ronkiektasis



$nfeksi sa#uran keih



1epas
 

Piodera gangrenosa 

Stoatitis kronik



3ranu#oa



(eganasan #ifoid

(o#angitis sk#erosis


Page 17 o 21

3%=

&m&ri(,aa) &)+)-a)* Peeriksaan penunjang erupakan sarana yang sangat penting untuk

engetahui penyakit defisiensi iun. (arena banyaknya peeriksaan yang harus di#akukan sesuai dengan ke#ainan k#inis dan ekanise dasarnyaB aka pada tahap pertaa dapat di#akukan peeriksaan penyaring dahu#u, yaitu: 3%=%1 &m&ri(,aa) arah t&2i  eog#obin  1eukosit tota#  itung jenis #eukosit persentasiB  Morfo#ogi #ifosit  itung trobosit 3%=%! &m&ri(,aa) im+)*'/+'i) (+a)titati. ; IgG' IgA' Ig(' Ig) < 3%=%3 Kaar a)ti/i t&rhaa2 im+)i,a,i ,&/&'+m)ya ; fungsi IgG <  Titer antibodi Tetatus, Difteri  Titer antibodi .inf#uen>ae 3%=%5 &)i'aia) (m2'&m&) ;(m2'&m&) h&m'i,i, tta' > 8H=0< 3%=%= E9a'+a,i i).&(,i ;La-+ &)a2 arah ata+ 8R? (+'t+r a) 2&):itraa) ya)* ,&,+ai< 3%@

&)*/ata) Sesuai dengan keragaan penyebab, ekanise dasar, dan ke#ainan k#inisnya

aka pengobatan penyakit defisiensi iun sangat ber9ariasi. Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif, substitusi, iunoodu#asi, atau kausa#. Pengobatan suportif e#iputi perbaikan keadaan uu dengan eenuhi kebutuhan gi>i dan ka#ori, enjaga keseibangan %airan, e#ektro#it, dan asa!basa, kebutuhan oksigen, serta e#akukan usaha pen%egahan infeksi. Substitusi di#akukan terhadap defisiensi koponen iun, isa#nya dengan eberikan eritrosit, #eukosit, p#asa beku, en>i, seru hipergaag#obu#in, gaag#obu#in, iunog#obu#in spesifik. (ebutuhan tersebut diberikan untuk kurun +aktu tertentu atau se#aanya, sesuai dengan kondisi k#inis. Pengobatan iunoodu#asi asih diperdebatkan anfaatnya, beberapa eang beranfaat dan ada yang hasi#nya kontro9ersia#. /bat yang diberikan antara #ain ada#ah faktor tertentu interferonB, antibodi onok#ona#, produk ikroba 2@3B, produk bio#ogik tiosinB, koponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik seperti inosip#eks dan #e9aiso#. Terapi kausa# ada#ah upaya engatasi dan engobati penyebab defisiensi iun, terutaa pada defisiensi iun sekunder pengobatan infeksi, sup#een gi>i,


Page 18 o 21

pengobatan keganasan, dan #ain!#ainB. Defisiensi iun prier hanya dapat diobati dengan transp#antasi tius, hati, susu tu#angB atau rekayasa genetik.

"A" I$ ENUTU 5%1

K&,im2+'a)

Defisiensi iun erupakan keadaan saat fungsi siste iun enurun atau tidak berfungsi dengan baik yang un%u# ketika satu atau #ebih koponen siste iun tidak aktif dan keapuan siste iun untuk erespon patogen berkurang baik pada anak!anak aupun de+asa karena respon iun dapat berkurang pada usia 50 tahun. Respon iun yang kurang baik akan terjadi juga pada pengguna A#koho# dan narkoba. "aun kekurangan nutrisi ada#ah akibat pa#ing uu yang enyebabkan defisiensi iun terjadi di negara berkebang. Se%ara garis besar defisiensi iun dibagi enjadi dua go#ongan, yaitu :  Defisiensi Imun Kongenital Atau Defisiensi Imun Primer


Page 19 o 21

Defisiensi iun (ongenita# atau defisiensi iun prier disebabkan o#eh ke#ainan respon iun ba+aan yang dapat berupa ke#ainan dari siste fagosit dan kop#een atau ke#ainan da#a deferensiasi fungsi #ifosit.  Defisiensi Imun Dapatan

Defisiensi iun dapatan disebabkan o#eh berbagai faktor antara #ain infeksi 9irus yang dapat erusak se# #ifosit, a#nutrisi, penggunaan obat!obat sitotoksik dan kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti pengakit odgkin, 1eukeia, Mye#oa, dan 1ifositik kronik. $unodefisiensi atau defisiensi iun se%ara khusus dapat dibagi ' duaB, diantaranya ada#ah :  Defesiensi Imun Non Spesifik yang e#iputi Defesiensi (op#een, $nterferon Dan 1iso>i, Se# "( dan Siste agositosit.  Defesiensi Imun Spesifik yang e#iputi Defisiensi kongenita# atau prier, Defisiensi iun spesifik fiso#ogik, dan Defesiensi iun yang didapat atau sekunder. Peeriksaan penunjang erupakan sarana yang sangat penting untuk engetahui penyakit

defisiensi

iun

diantaranya

peeriksaan

darah

tepi,

peeriksaan

iunog#obu#in kuantitatif $g3, $gA, $gM, $gEB, peeriksaan kadar antibodi terhadap iunisasi sebe#unya fungsi $g3B, peni#aian kop#een kop#een heo#isis tota# L @50B, e9a#uasi infeksi 1aju endap darah atau @RP, ku#tur dan pen%itraan yang sesuaiB Pengobatan penyakit defisiensi iun sangat ber9ariasi, pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif, substitusi, iunoodu#asi, atau kausa#.


Page 20 o 21

DAFTAR USTAKA

&B 2arata+idjaja (.3, Rengganis $ris.'0&'. Imunologi Dasar e!isi +.akarta:2adan Penerbit ($ 'B

http:<
)B http:<<ietakaine.b#ogspot.%o<'0&'<&'<&!ekanise!iunodefisiensi.ht# 4B http:<

Page 21 o 21

Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

Recommend Documents