LAPORAN PENDAHULUAN NEUROBLASTOMA
1. Konsep Penyakit
1.1 Definisi/deskripsi Neuroblastoma Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel tidak berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan. Tumor ini berkembang dalam jaringan j aringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula adrenal atau ganglia paraspinal, sehingga menyebabkan adanya sebagai lesi massa di leher, dada, perut, atau panggul. Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per juta anak di bawah 15 tahun. Yang paling umum kanker didiagnosis ketika tahun pertama kehidupan (Jhon, 2010). 2010).
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis. Tempat tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan seringkali bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan berdekatan (Cecily & Linda, 2002)
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista neurak embronik, dapat timbul disetiap lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas paling sering dijumpai pada anak. Insiden menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-4. Umumnya ditemukan pada anak balita, puncak insiden pada usia 2 tahun. Lokasi predeileksi di kelenjar adrenal retroperitoneal, mediastrinum, pelvis dan daerah kepalaleher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi, sering metastasis ke sumsum tulang, tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie, 2008).
Tumor ini biasanya tidak memungkiri asalnya, dengan mengeluarkan hormon katekolamin. Tekanan darah tinggi yang merupakan akibat tumor ini jarang menimbulkan keluhan, tetapi dapat berfungsi sebagai zat penanda tumor: di dalam air kemih dapat dilihat hormon yang dikeluarkan, sehingga diagnosis tumor menjadi jelas. Dengan dapat dipastikan, apakah tumornya neuroblastoma atau nefroblastoma (Wim De Jong, 2005) 1.1.1 Klasifikasi (Stadium) Beberapa system penentuan stadium staging, system kelompok evans dan kelompok Onkologi Pediatrik (Pediatrik Oncology Group POG ). System klasifikasi stadium neuroblastoma terutama memakai system klasifikasi stadium klinis neuroblastoma internasional (INSS). Klasifikasi stadium INSS : o
Stadium I Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
o
Stadium IIA Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
o
Stadium IIB Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
o
Stadium III Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
o
Stadium IV : Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ lainnya.
o
Stadium IVS Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa metastasis tulang (Willie, 2008).
System Pediatric Oncologic group (POG) membagi stadium neuroblastoma menjadi : o
Stadium A Tumor yang direseksi secara kasar.
o
Stadium B Tumor local tidak direseksi.
o
Stadium C Metastasis ke kelenjar limfe intraktivita yang tidak berdekatan
o
Stadium D Metastasis di luar kelenjar limfe
o
Stadium Ds Bayi dengan adrenal kecil terutama dengan penyakit metastasis terbatas pada kulit, hati dan sumsum tulang
o
Stadium D Neonatus Telah diketahui dengan mengalami remisi spontan. Keterlibatan sumsum tulang pada stadium ini merupakan factor prognosis yang buruk (Nelson, 2000).
1.2 Etiologi Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Mungkin berhubungan dengan faktor keturunan karena pada sel-sel tumor ditemukan kelainan genetik tertentu dan sering kali ditemukan abnormalitas pada kromosom No.1. Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor. Pada anak yang berumur kurang dari 1 tahun dan tumornya kecil serta belum menyebar, prognosisnya sangat baik. Ada laporan yang menyebutkan bahwa timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dan lain-lain. (Willie , 2008). Kelainan sitogenik yang terjadi pada neuroblastoma kira-kira pada 80% kasus, meliputi penghapusan (delesi) parsial lengan pendek kromosom 1,
anomali kromosom 17, dan ampifilatik genomik dari oncogen N-Myc, suatu indikator prognosis buruk (Nelson, 2000).
1.3 Tanda dan Gejala Gejalanya tergantung kepada asal tumor dan luas penyebarannya. Gejala awal biasanya berupa perut yang membesar, perut terasa penuh dan nyeri perut. Gejalanya juga bisa berhubungan dengan penyebaran tumor (Engky, 2014): 1.3.1 Kanker yang telah menyebar ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang 1.3.2 Kanker yang telah menyebar ke sumsum tulang menyebabkan:
Berkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadi anemia
Berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudah mengalami memar
Berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anak rentan terhadap infeksi
1.3.3 Kanker yang telah menyebar ke kulit bisa menyebabkan terbentuknya benjolan-benjolan di kulit 1.3.4 Kanker yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkan gangguan pernafasan 1.3.5 Kanker yang telah menyebar ke korda spinalis bisa menyebabkan kelemahan pada lengan dan tungkai. Sekitar 90% neuroblastoma menghasilkan hormon (misalnya epinefrin, yang dapat menyebabkan meningkatnya denyut jantung dan terjadinya kecemasan). 1.3.6 Gejala lainnya yang mungkin ditemukan;
Kulitnya pucat Di sekeliling mata tampak lingkaran hitam Kelelahan menahun, kelelahan yang berlebihan berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bula
Diare
Rasa
tidak
enak
badan
(malaise)
berlangsung
selama
berminggu-minggu atau berbulan-bulan
Keringat berlebihan
Gerakan mata yang tak terkendali
Rewel, demam
Sesak napas
Mudah memar atau berdarah.
Petechiae (noda-noda rata yang menunjukan dibawah kulit yang disebabkan oleh perdarahan)
Tekanan darah tinggi.
Menurut Cecily dan Linda (2002), gejala dari neuroblastoma yaitu: Gejala yang berhubungan dengan massa retroperitoneal, kelenjar adrenal, paraspinal. 1. Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri tekan, keras, yang melintasi garis tengah. 2. Perubahan fungsi usus dan kandung kemih 3. Kompresi vaskuler karena edema ekstremitas bawah 4. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas bawah 5. Defisit sensoris 6. Hilangnya kendali sfingter Gejala-gejala yang berhubunngan dengan masa leher atau toraks. 1. Limfadenopati servikal dan suprakavikular 2. Kongesti dan edema pada wajah 3. Disfungsi pernafasan 4. Sakit kepala 5. Proptosis orbital ekimotik 6. Miosis 7. Ptosis 8. Eksoftalmos 9. Anhidrosis
1.4 Pathofisiologi Neuroblastoma seringkali mulai pada jaringan syaraf dari kel enjar-kelenjar adrenal. Ada dua kelenjar adrenal, satu diujung atas dari setiap ginjal dibelakang dari perut bagian atas. Kelenjar-kelenjar adrenal menghasilkan hormon-hormon penting yang membantu mengontrol denyut jantung, tekanan darah, gula darah, dan cara tubuh bereaksi pada stres. Neuroblastoma mungkin juga mulai di dada, pada jaringan syaraf dekat tulang belakang di leher, atau di sumsum tulang belakang (spinal cord). Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor. Neuroblastoma hematogen, terutama ke hati sum-sum tulang, skelet, dan durameter intra cranial dapat menimbulkan tanda-tanda TIK. Secara histologis neuroblasma terdiri dari sel bulat kecil dengan granula yang banyak dengan area klasifikasi dengan nekrosis dengan pendarahan yang luas. Neuroblasma merupakan tumor dengan vascularisasi banyak berwarna ungu biasanya sulit dan dapat kistic. Tumor mudah pecah karena kapsulnya rapuh sehingga dapat menimbulkan pendarahan selama operasi (Nelson, 2000).
1.7 Pathway
Faktor keturunan (kromosom no 1 abnormal)
Bumil terpapar hidantion, etanol
neuroblastoma
kelenjar adrenal Retroperitoneal Produksi hormon kel. Adrenal terganggu
Menekan organ dalam abdomen
epinefrin Pelebaran vena dinding abdomen
Nyeri abdomen
TD, HR
Massa menekan mediastinal Batuk, sulit bernafas, sulit menelan
Eritrosit, leukosit, trombosit Anemia, mudah memar, imun kuran
Ekspansi edema
Nyeri kronik
Reaksi stress
Ansietas & anoreksia
Mediastinal
Leher & sumsum tulang
Mual, muntah, anoreksia
Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan
Resiko injuri & resiko infeksi Pola nafas tidak efektif
Intoleransi aktivitas
Menekan corda spinalis
Kelemahan tungkai & lengan
1.5 Pemeriksaan Penunjang 1. Tes urin dua puluh empat jam: Tes dimana urin dikumpulkan untuk 24 jam untuk mengukur jumlah jumlah dari senyawa-senyawa tertentu. Jumlah yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dari senyawa dapat menjadi tanda dari penyakit pada organ atau jaringan yang membentuknya. Jumlah yang lebih tinggi dari normal dari senyawa-senyawa homovanillic acid (HMA) dan vanillyl mandelic acid (VMA) mungkin adalah tanda dari neuroblastoma. 2. Studi-studi kimia darah: Prosedur dimana sample darah diperiksa untuk mengukur jumlah jumlah dari senyawa-senyawa tertentu yang dilepaskan kedalam darah oleh organ-organ dan jaringan-jaringan dalam tubuh. Jumlah yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dari senyawa dapat menjadi tanda dari penyakit pada organ atau jaringan yang membentuknya. Jumlah yang lebih tinggi dari normal dari hormonhormon dopamine dan norepinephrine mungkin adalah tanda dari neuroblastoma. 3. Cytogenetic analysis: Tes dimana sel-sel dalam sample darah atau sumsum tulang dilihat dibawah mikroskop untuk mencari perubahan-perubahan tertentu pada kromosom-kromosom. 4. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Pengangkatan dari potongan yang kecil dari tulang, sumsum tulang, dan darah dengan memasukan jarum kedalam hipbone (tulang pinggul) atau breastbone (tulang dada). Pathologist (ahli patologi) melihat keduanya sample-sample tulang dan sumsum tulang dibawah mikroskop
untuk
mencari
tanda-tanda
dari
kanker.
Biopsi:
Pengangkatan dari sel-sel atau jaringan-jaringan sehingga mereka dapat dilihat dibawah mikroskop oleh pathologist untuk diperiksa tanda-tanda dari kanker.
5. X-ray: X-ray adalah tipe dari sorotan energi yang dapat menembus tubuh dan keatas film, membuat gambaran dari area-area didalam tubuh. 6. CT scan : Prosedur yang membuat rentetan dari gambar-gambar detil dari areaarea didalam tubuh, diambil dari sudut-sudut yang berbeda. Gambargambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan pada mesin x-ray. Dye (zat pewarna) mungkin disuntikan kedalam vena atau ditelan untuk membantu organ-organ atau jaringan-jaringan nampak lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography. 7. Pemeriksaan neurologik: Rentetan dari pertanyaan-pertanyaan dan tes-tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang (spinal cord), dan fungsi syaraf. Pengujian memeriksa status mental sesorang, koordinasi, dan kemampuan untuk berjalan secara normal, dan berapa baik otot-otot, indera-indera, dan refleks-refleks bekerja. Ini mungkin juga disebut pemeriksaan neuro atau pemeriksaan neurologik. 8. Pemeriksaan Ultrasound: Prosedur dimana gelombang-gelombang suara bertenaga tinggi (ultrasound) dipantulkan dari jaringan-jaringan atau organ-organ internal dan membuat gema-gema (echoes). Gema-gema membentuk gambar dari jaringan-jaringan tubuh yang disebut sonogram. 9. Studi Immunohistochemistry: Prosedur dimana dye-dye atau enzim-enzim ditambahkan pada sample darah atau sumsum tulang untuk menguji antigen-antigen tertentu (protein-protein yang menstimulasi respon imun tubuh) (Engky, 2014).
1.6 Penatalaksanaan Medis Menurut
Cecily
(2002),
International
Staging
System
untuk
neuroblastoma menetapkan definisi standar untuk diagnosis, pertahapan,
dan pengobatan serta mengelompokkkan pasien berdasarkan temuantemuan radiografik dan bedah, ditambah keadaan sumsum tulang. Tumor yang terlokalisasi dibagi menjadi tahap I, II, III, tergantung ciri tumor primer dan status limfonodus regional. Penyakit yang telah mengalami penyebaran dibagi menjadi tahap IV dan IV (S untuk special) tergantung dari adanya keterlibatan tulang kortikal yang jauh, luasnya penyakit sumsum tulang dan gambaran tumor primer. Anak dengan prognosis baik umumnya tidak memerlukan pengobatan, pengobatan minimal, atau banyak reseksi. Reseksi dengan tumor tahap I. Untuk tahap
II pembedahan saja mungkin sudah cukup, tetapi
kemoterapi juga banyak digunakan dan terkadang ditambah dengan radioterpi lokal. Neuroblastoma tahap IVS mempunyai angka regresi spontan yang tinggi, dan penatalaksanaannya mungkin hanya terbatas pada kemoterapi dosis rendah dan observasi ketat. Neuroblastoma tahap II dan IV memerlukan terapi intensif, termasuk kemoterapi, terapi radiasi, pembedahan, transplantasi sumsum tulang autokolog
atau
alogenik,
penyelamatan
sumsum
tulang,
metaiodobenzilquainid (MIBG), dan imunoterapi dengan antibody monklonal yang spesifik terhadap neuroblastoma. Pengobatan terdiri atas penggunaan kemoterapi multiagens secara simultan atau bergantian. 1. Siklofosfamid – menghambat replikasi DNA. 2. Doksorubisin – mengganggu sintesis asam nukleat dan memblokir transkripsi DNA. 3. VP-16 – menghentikan metaphase dan menghambat sintesis protein dan asam nukleat. Jenis terapi : 1. Neuroblastoma berisiko rendah Perawatan untuk pasien neuroblastoma beresiko rendah meliputi: a. Operasi yang diikuti oleh watchful waiting (penungguan yang diawasi dengan ketat b.
Watchful waiting sendirian untuk bayi-bayi tertentu.
c. Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh dari tumor yang dikeluarkan atau jika gejala-gejala serius tidak dapat dibebaskan dengan operasi d. Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-persoalan serius dan tidak respon secara cepat pada kemoterapi e.
Kemoterapi dosis rendah.
2. Neuroblastoma beresiko sedang Perawatan untuk pasien neuroblastoma berisiko sedang mungkin meliputi : a. Kemoterapi. b. Kemoterapi yang diikuti oleh operasi dan/atau terapi radiasi. c. Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-persoalan yang serius dan tidak merespon secara cepat pada kemoterapi 3. Neuroblastoma beresiko tinggi a. Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti oleh operasi b. Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada bagian-bagian tubuh dengan kanker c. Transplantasi sel induk (Stem cell transplant). d. Kemoterapi yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid. e. Percobaan klinik dari monoclonal antibody therapy setelah kemoterapi. f. Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-radioaktif sebelum stem cell transplant g. Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid (Engky, 2014)
II. Rencana Asuhan Klien Dengan Neuroblastoma 2.1 Pengkajian 2.1.1 Riwayat Keperawatan 2.1.2 Pemeriksaan Fisik 2.1.3 Pemeriksaan Penunjang a. Pemeriksaan Laboraturium b. Pemeriksaan Ultrasound c. Pemeriksaan X-Ray d. CT Scan
2.2 Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul Diagnosa 1 : Nyeri Kronik 2.2.1 Definisi Pengalaman sensorik dan emosional tidak menyenangkan dengan kerusakan jaringan actual atau potensial, atau digambarkan sebagai suatu kerusakan (international association for the study of pain) awitan yang tiba-tiba atau lambat dengan intensitas dari ringan hingga berat, terjadi konstan atau berulang tanpa akhir yang dapat diantisipasi atau diprediksi dan berlangsung lebih dari 3 bulan.
2.2.2 Batasan Karaktersitik a.
anoreksia
b.
menggunakan daftar standar periksa nyeri untuk pasien yang tidak dapat mengungkapkanya
c.
ekspresi wajah nyeri ( mata kurang bercahaya, tampak kacau, meringis dll)
d.
focus pada diri sendiri
e.
hambatan kemampuan beraktivitas sebelumnya
f.
keluhan tentang intensitas menggunakan standar skala nyeri ( misal skala numerik)
g. h.
laporan tentang perilaku nyeri/perubahan aktivitas perubahan pola tidur
2.2.3
Faktor-faktor yang berhubungan Ketidakmampuan fisik atau psikososial kronik (misal :kanker, cedera neurologis dan arthritis)
Diagnosa 2 : Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh 2.2.4 Definisi Asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolik
2.2.5 Batasan Karakteristik a. Berat badan 20% atau lebih dibawah rentang berat badan ideal b. Diare c. Kehilangan rambut berlebihan d. Membran mukosa pucat e. Kurang minat pada makanan f. Cepat kenyang setelah makan g. Nyeri abdomen h. Penurunan berat badan dengan asupan makanan adekuat
2.2.6 Faktor yang Berhubungan a. Faktor biologis b. Ketidakmampuan makan c. Ketidakmampuan mencerna makanan d. Ketidakmampuan mengabsorpsi nutrien e. Kurang asupan makanan
2.3 Perencanaan Diagnosa 1 : Nyeri kronis b.d proses penyakit 2.2.4
Tujuan dan criteria hasil : 1. Menunjukan nyeri : efek merusak yang dibuktikan oleh (1-5 dari tidak ada nyeri sampai nyeri sangat berat)
2. Memperlihatkan tingkat nyeri
Eksterm
Berat
Sedang
Ringan
Tidak ada
Intervensi NIC : a. pemberian analgesic R: penggunaan agen farmakologis untuk meredakan atau menghilangkan nyeri b. modifikasi perilaku R : meningkatkan perubahan perilaku c. manajemen medikasi R : memfasilitasi penggunaan obat resep atau obat bebas secara aman dan efektif d. manajemen alam perasaan R : memberi keamanan, stabilisasi, pemulihan, dan pemeliharaan pada pasien yang mengalami disfungsi alam perasaan baik depresi maupun peningkatan alam perasaan e. manajemen nyeri R : menghilangkan atau menurunkan nyeri ke tingkat yang lebih nyaman yang dapat ditoleransi oleh pasien
Diagnosa 2 : Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d asupan nutrizi yang inadekuat 2.2.5 Tujuan dan criteria hasil : 1. Memperlihatkan status gizi: asupan makanan dan cairan, yang dibutikan oleh indikator sebagai berikut: Tidak adekuat Sedikit adekuat Cukup adekuat Adekuat Sangat adekuat
Intervensi NIC : a. Kaji intake out put b. Ajarkan pasien dan keluarga tentang makanan yang bergizi dan tidak mahal c. Berikan makanan yang sesuai dengan keadaan dan keinginan pasien d. Manajemen nutrisi: berikan informasi yang tepat tentang kebutuhan nutrisi dan bagai mana memenuhinya e. Diskusikan dengan ahli gizi dalam menentukan kebutuhan nutrisi pasien f. Kolaborasi dalam pemberian obat vomiting
Daftar Pustaka
Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. Jakarta: EGC. De Jong,Wim. 2005. Kanker, Apakah itu? Pengobatan, Harapan Hidup, dan Dukungan Keluarga. Jakarta: ARCAN. Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI. Maris, Jhon. 2010. Recent Advances in Neuroblastoma. Disitasi dari http://www.nejm.org/ pada 5 November 2010. Nelson. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Jilid 3. Jakarta: EGC. Suriadi dan Yulianni, Rita. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak . Jakarta: CV.Sagung Seto. Thomas,R. 1994. Atlas bantu Pedriatri. Jakarta: Hipokrates. Wilkinson,Judith M. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta: EGC Engky.http://usfinitengky.blogspot.com/2011/12/vbehaviorurldefaultvmlo03.html. Diunduh pada tanggal 4 Mei 2014.
Daftar Pustaka
Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. Jakarta: EGC. De Jong,Wim. 2005. Kanker, Apakah itu? Pengobatan, Harapan Hidup, dan Dukungan Keluarga. Jakarta: ARCAN. Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI. Maris, Jhon. 2010. Recent Advances in Neuroblastoma. Disitasi dari http://www.nejm.org/ pada 5 November 2010. Nelson. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Jilid 3. Jakarta: EGC. Suriadi dan Yulianni, Rita. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak . Jakarta: CV.Sagung Seto. Thomas,R. 1994. Atlas bantu Pedriatri. Jakarta: Hipokrates. Wilkinson,Judith M. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta: EGC Engky.http://usfinitengky.blogspot.com/2011/12/vbehaviorurldefaultvmlo03.html. Diunduh pada tanggal 4 Mei 2014.
Banjarmasin,
Perseptor Klinik,
(
)
September 2017