A. Definisi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel tidak berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan. Tumor ini berkembang dalam jaringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula adrenal atau ganglia paraspinal, sehingga menyebabkan adan adany ya seba sebaga gaii lesi lesi mass massaa di lehe leher, r, dada dada,, peru perut, t, atau atau pang panggu gul. l. Insi Inside den n neuroblastoma adalah 10,2 kasus per juta anak di baah 1! tahun. "ang paling umum kanker didiagnosis ketika tahun pertama perta ma kehidupan #$hon, 2010%. Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel &rest neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpat simpatis. is. Neurob Neuroblast lastoma oma dapat dapat timbul timbul di tempat tempat terdap terdapatny atnyaa jaringa jaringan n saraf saraf simpatis. Tempat Tempat tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia ganglia paraspinal paraspinal toraks, toraks, leher dan pel'is. pel'is. Neuroblastoma Neuroblastoma umumnya umumnya bersimpati bersimpati dan seringkali bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan #(e&ily ) *inda, 2002% Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel +rista neurak embronik, dapat timbul disetiap lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas paling sering s ering dijumpai pada anak. Insiden menempati dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-. /mumnya ditemukan pada anak balita, pun&ak insiden insiden pada usia 2 tahun. tahun. *okasi *okasi predeileksi predeileksi di kelenjar kelenjar adrenal adrenal retroperiton retroperitoneal, eal, mediastrinum, pel'is dan daerah kepala-leher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi tinggi,, sering sering metasta metastasis sis ke sumsum sumsum tulang tulang,, tulang tulang,, hati, hati, kelenj kelenjar ar limfe, limfe, dll #illie, 200%. Tumor Tumor ini biasany biasanyaa tidak tidak memung memungkiri kiri asalny asalnya, a, dengan dengan mengel mengeluark uarkan an hormon hormon katekolamin. katekolamin. Tekanan Tekanan darah tinggi tinggi yang merupakan merupakan akibat tumor ini jarang menimbulkan keluhan, tetapi dapat berfungsi sebagai at penanda tumor di dalam air kemih dapat dilihat hormon yang dikeluarkan, sehingga diagnosis tumor menjadi jelas. 3engan dapat dipastikan, apakah tumornya neuroblastoma atau nefroblastoma #im #im 3e $ong, 200!% B. Klasif Klasifika ikasi si (St (Stadi adium) um)
4eberapa system penentuan stadium staging, system kelompok e'ans dan kelom kelompo pok k 5nko 5nkolo logi gi 6edi 6ediat atrik rik #6ed #6ediat iatri rik k 5n&o 5n&olo logy gy rou roup p 65 65 %. 8yste 8ystem m
klasifikasi stadium neuroblastoma terutama memakai system klasifikasi stadium klinis neuroblastoma internasional #IN88%. +lasifikasi stadium IN88 8tadium I o Tumor terbatas pada organ primer, se&ara makroskopik reseksi utuh, dengan atau tanpa residif mikroskopik. +elenjar limfe regional ipsilateral negati'e. 8tadium II9 o 5perasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral negati'e. 8tadium II4 o 5perasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral positif. 8tadium III o Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi meleati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif. 8tadium I: o Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ lainnya. 8tadium I:8 o /sia ;1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa metastasis tulang #illie, 200%. 8ystem 6ediatri& 5n&ologi& group #65% membagi stadium neuroblastoma menjadi 8tadium 9 o Tumor yang direseksi sa&ara kasar. 8tadium 4 o Tumor lo&al tidak direseksi. 8tadium ( o
C. Etiologi, Faktor Predisposisi, dan Presipitasi
+ebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui.
D. Pathofisiologi
Neuroblastoma seringkali mulai pada jaringan syaraf dari kelenjar-kelenjar adrenal. 9da dua kelenjar adrenal, satu diujung atas dari setiap ginjal dibelakang dari perut bagian atas. +elenjar-kelenjar adrenal menghasilkan hormon-hormon penting yang membantu mengontrol denyut jantung, tekanan darah, gula darah, dan &ara tubuh bereaksi pada stres. Neuroblastoma mungkin juga mulai di dada, pada jaringan syaraf dekat tulang belakang di leher, atau di sumsum tulang belakang #spinal &ord%. 6rognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor. Neuroblastoma hematogen, terutama ke hati sum-sum tulang, skelet, dan durameter intra &ranial dapat menimbulkan tanda-tanda TI+. 8e&ara histologis neuroblasma terdiri dari sel bulat ke&il dengan granula yang banyak dengan area klasifikasi dengan nekrosis dengan pendarahan yang luas. Neuroblasma merupakan tumor dengan 'as&ularisasi banyak berarna ungu biasanya sulit dan dapat kisti&. Tumor mudah pe&ah karena kapsulnya rapuh sehingga dapat menimbulkan pendarahan selama operasi #Nelson, 2000%.
Web of Caution
>aktor keturunan #kromosom no 1 abnormal%
4umil terpapar hidantion, etanol
neuroblastoma
kelenjar adrenal ?etroperitoneal 6roduksi hormon kel. 9drenal terganggu
epinefrin 6elebaran 'ena dinding abdomen
Nyeri abdomen
T3, @? edema ?eaksi stress
9nsietas ) anoreksia
%&eri akut
*eher ) sumsum tulang
=ritrosit, leukosit, trombosit 9nemia, mudah memar, imun kuran
#esiko in"uri $ resiko infeksi
Pola nafas tidak efektif
E. anda dan !e"ala
+elemahan 'ntoleransi ejalanya Ketidakseimangan tergantung kepada asal tumor dan luas penyebarannya. tungkai ) lengan nutrisi * kurang dari aktiitas ejala aal biasanya berupa perut yang membesar, perut terasa penuh dan nyeri perut. ejalanya juga bisa berhubungan dengan penyebaran tumor #=ngky, 201% 1% +anker yang telah menyebar ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang 2% +anker yang telah menyebar ke sumsum tulang menyebabkan ⇒
4erkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadi anemia
⇒
4erkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudah mengalami memar
⇒
4erkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anak rentan terhadap infeksi
A%
+anker yang telah menyebar ke kulit bisa menyebabkan terbentuknya
benjolan-benjolan di kulit %
+anker yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkan gangguan
pernafasan !%
+anker yang telah menyebar ke korda spinalis bisa menyebabkan kelemahan
pada lengan dan tungkai. 8ekitar B0 neuroblastoma menghasilkan hormon #misalnya epinefrin, yang dapat menyebabkan meningkatnya denyut jantung dan terjadinya ke&emasan%. ejala lainnya yang mungkin ditemukanC
+ulitnya pu&at
3i sekeliling mata tampak lingkaran hitam
+elelahan menahun, kelelahan yang berlebihan berlangsung selama
berminggu-minggu atau berbulan-bulan
3iare
?asa tidak enak badan #malaise% berlangsung selama berminggu-minggu atau
berbulan-bulan
+eringat berlebihan
erakan mata yang tak terkendali
?eel
3emam.
8esak napas.
6ete&hiae #noda-noda rata yang menunjukan dibaah kulit yang disebabkan
oleh perdarahan%.
Tekanan darah tinggi.
ejala yang berhubungan dengan massa retroperitoneal, kelenjar adrenal, paraspinal.
1.
1% Tes urin dua puluh empat jam Tes dimana urin dikumpulkan untuk 2 jam untuk mengukur jumlah-jumlah dari senyaa-senyaa tertentu. $umlah yang tidak biasa #lebih tinggi atau lebih rendah
dari normal% dari senyaa dapat menjadi tanda dari penyakit pada organ atau jaringan yang membentuknya. $umlah yang lebih tinggi dari normal dari senyaasenyaa homo'anilli& a&id #@<9% dan 'anillyl mandeli& a&id #:<9% mungkin adalah tanda dari neuroblastoma. 2% 8tudi-studi kimia darah 6rosedur dimana sample darah diperiksa untuk mengukur jumlah-jumlah dari senyaa-senyaa tertentu yang dilepaskan kedalam darah oleh organ-organ dan jaringan-jaringan dalam tubuh. $umlah yang tidak biasa #lebih tinggi atau lebih rendah dari normal% dari senyaa dapat menjadi tanda dari penyakit pada organ atau jaringan yang membentuknya. $umlah yang lebih tinggi dari normal dari hormon-hormon dopamine dan norepinephrine mungkin adalah tanda dari neuroblastoma. A% (ytogeneti& analysis Tes dimana sel-sel dalam sample darah atau sumsum tulang dilihat dibaah mikroskop untuk men&ari perubahan-perubahan tertentu pada kromosomkromosom. % 9spirasi dan biopsi sumsum tulang 6engangkatan dari potongan yang ke&il dari tulang, sumsum tulang, dan darah dengan memasukan jarum kedalam hipbone #tulang pinggul% atau breastbone #tulang dada%. 6athologist #ahli patologi% melihat keduanya sample-sample tulang dan sumsum tulang dibaah mikroskop untuk men&ari tanda-tanda dari kanker. 4iopsi 6engangkatan dari sel-sel atau jaringan-jaringan sehingga mereka dapat dilihat dibaah mikroskop oleh pathologist untuk diperiksa tanda-tanda dari kanker. !% E-ray E-ray adalah tipe dari sorotan energi yang dapat menembus tubuh dan keatas film, membuat gambaran dari area-area didalam tubuh. D% (T s&an #(9T s&an% 6rosedur yang membuat rentetan dari gambar-gambar detil dari area-area didalam tubuh, diambil dari sudut-sudut yang berbeda. ambar-gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan pada mesin F-ray. 3ye #at pearna% mungkin disuntikan kedalam 'ena atau ditelan untuk membantu organ-organ atau jaringan-
jaringan nampak lebih jelas. 6rosedur ini juga disebut &omputed tomography, &omputeried tomography, atau &omputeried aFial tomography. 7% 6emeriksaan neurologik ?entetan dari pertanyaan-pertanyaan dan tes-tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang #spinal &ord%, dan fungsi syaraf. 6engujian memeriksa status mental sesorang, koordinasi, dan kemampuan untuk berjalan se&ara normal, dan berapa baik otot-otot, indera-indera, dan refleks-refleks bekerja. Ini mungkin juga disebut pemeriksaan neuro atau pemeriksaan neurologik. % 6emeriksaan /ltrasound 6rosedur dimana gelombang-gelombang suara bertenaga tinggi #ultrasound% dipantulkan dari jaringan-jaringan atau organ-organ internal dan membuat gemagema #e&hoes%. ema-gema membentuk gambar dari jaringan-jaringan tubuh yang disebut sonogram. B% 8tudi Immunohisto&hemistry 6rosedur dimana dye-dye atau enim-enim ditambahkan pada sample darah atau sumsum tulang untuk menguji antigen-antigen tertentu #protein-protein yang menstimulasi respon imun tubuh% #=ngky, 201%.
!. Penatalaksanaan +edis
I:8 mempunyai angka regresi spontan yang tinggi, dan penatalaksanaannya mungkin hanya terbatas pada kemoterapi dosis rendah dan obser'asi ketat. Neuroblastoma tahap II dan I: memerlukan terapi intensif, termasuk kemoterapi, terapi radiasi, pembedahan, transplantasi sumsum tulang autokolog atau alogenik, penyelamatan sumsum tulang, metaiodobenilGuainid #
. +asalah Kepera-atan dan Data ang Perlu Dika"i Pengka"ian
a. 4iodata atau identitas pasien Anak meliputi nama, tempat tanggal lahir, jenis kelamin. Orangtua meliputi nama #ayah dan ibu, umur, agama, suku atau kebangsaan, pendidikan, penghasilan pekerjaan, dan alamat% b. ?iayat kesehatan meliputi riayat penyakit sekarang, riayat penyakit dahulu dan riayat penyakit keluarga. &. 6emeriksaan fisik 1. +eadaan /mum +esadaran baik, anak tampak lemah, kulit pu&at, tangis lemah, tanda-tanda infeksi ada. 44 2!00 gr. 2. 8istem respirasi @idung normal, gerakan dada simetris,
hidung terpasang kanul 02 2 1
litermenit, respirasi 72 Emenit reguler, heing --, ?o&hi --, sekret pada jalan nafas #-%. A. 8istem 8irkulasi 9kral hangat, kulit pink pale, kapillari refill normal,
/kuran dan posisi
anatomi jantung normal, 81 dan 82 normal reguler, >rekensi nadi 1AD Emenit reguler, denyut nadi arteri femoralis J, bendungan 'ena jugularis #-%, suhu AD, o (. . Neurologis Tidak tampak adanya paralise baik pada ektremitas maupun ajah. 5'ula simetris, lidah simetris. Tremor #-%, $eterry #-%, kejang #-%. ?eflek moro #J%, reflek menggenggam #J%, reflek menghisap #J%. 4abinski #-%, kaku kuduk #-%, keringat dingin #-%. !. astrointestinal ?ongga mulut tidak tampak kelainan anatomi, moniliasis #J%, reflek menghisap #-%, kemampuan menelan baik, 6eristaltik #J%, minum kurang, muntah,mual #J%, hepar terjadi pembesaran # hepatomegali %,terasa penuh pada abdomen D. 6erkemihan Tanda hernia #-%, pari&o&el #-%, bak normal arna kuning jernih, frekensi 12 E2 jam. Tanda-tanda I8+ #-%. 7. ?eproduksi 4ayi laki-laki, ginekomasti #J%,penis normal, skrotum agak padat dan kemerahan. .
6ada kepala terpasang ing nidle 3eF 1! 10 tetesmenit. *ingkar kepala AA &m, hidro&ephalus tidak ada, tidak ditemukan bulging pada ubun-ubun. Tulang ektremitas normal, tulang belakang normal, spina bifida #-%, kekuatan ektremitas lemah, intoleransi aktifitas . B. =ndokrine 8uhu tubuh AD, o (, ula darah a&ak hasil lab 120 mg. 10. Integumen +ulit pink pale, &yanosis #-%, ikterus #-%, turgor menurun, erytema #-%, pete&hie, ekimosis #J% kulit pada ektremitas baah tampak kering, tidak ada le&et dan kemerahan pada kulit sekitas anus dan skrotum, tampak nodul kemerahan didaerah sakrum dan femur. *eher bersih dan tidak ditemukan kelainan. +ulit tangan dan kaki normal. 4entuk dan ukuran serta posisi telinga tidak tampak kelainan. +ebersihan kulit &ukup. 11. 8osial +edua orang tua sering menanyakan keadaan anaknya dan meminta agar segera bisa diajak pulang. Ibu ingin menyusui anaknya. +eluarga sangat mengharapkan bayinya. +eluarga bertanya bagimana kemungkinan anaknya. 5rang tua takut karena anaknya banyak memakai selang #=ngky, 201%. '. Diagnosa Kepera-atan
inadekuat A. Intoleransi akti'itas b.d kelelahan . +etidakefektifan pola nafas b.d gangguan muskuloskeletal. !. ?isiko infeksi faktor risiko lamanya diraat di ?8 dan adanya kunjungan #menurunnya system pertahanan tubuh%
/. #en0ana indakan Kepera-atan ang la1im er"adi Diagnosa Nyeri akut b.d agen &adera biologis #tumor%
+etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d asupan nutrii yang inadekuat
Intoleransi akti'itas b.d kelelahan
u"uan 8etelah diraat selama 2! menit diharapkan nyeri berkurang dengan kriteria 1. 8uhu AD,!-A7,! 2. Nyeri normal 0-2 A. 9nak tidak reel
#en0ana indakan 1. +aji tingkat nyeri 2. 9jarkan relaksasi nafas dalam A. 4erikan mainan kesukaan anak .
#asional 1.
8etelah diraat selama 2 kali jam diharapkan nutrii terpenuhi dengan kriteria hasil 1. 44 meningkat 2. Nafsu makan dan minum bertambah A. Turgor kulit #J%
1. +aji intake out put 2. 4eri makan yang tidak merangsang A. 4eri makana sedikit tapi sering . 5bser'asi TT: !. +olaborasi dengan dokter dalam pemberian obat 'omiting AF sehari
1.
8etelah dilakukan tindakan selama 2 kali 2 jam diharapkan produksi elektrolit
1. +aji tingkat keemahan klien dan identifikasi aktifitas yang dapat dilakukan klien 2. 4erikan permainan dan
1.
kembali normal dengan akti'itas sesuai usia kriteria hasil A. Tetapkan buatlah jadal yang 1. 9nak dapatmampu teratur mobilisasi sendiri . +olaborasi dengan ahli tanpa dibantu olah fisioterapi keluarga !. 4erikan situasi yang aman dan 2. 44 bertambah tenang A. 9nak menunjukan adanya peningkatan kemampuan dan berpartisipasi dalam akti'itas 8etelah dilakukan +etidakefektifan pola tindakan keperaatan nafas b.d gangguan selama proses keperaatan diharapkan muskuloskeletal pola nafas menjadi efektif. +riteria hasil 1. 6asien menunjukkan pola nafas yang efektif. 2. =kspansi dada simetris. A. Tidak ada bunyi nafas tambahan. . +e&epatan dan irama
1% 6ertahankan kepatenan jalan nafas dengan melakukan pengisapan lendir. 2% 6antau status pernafasan dan oksigenasi sesuai dengan kebutuhan. A% 9uskultasi jalan nafas untuk mengetahui adanya penurunan 'entilasi. % +olaborasi dengan dokter untuk pemeriksaan 93 dan pemakaian alat bantu nafas !% 4erikan oksigenasi sesuai kebutuhan.
A.
A.
2. $enis dan alat yang tidak sesuaidengan usia klien dapat menguras
energi. A. 6ermainan yang terlalu lama dapat membuat klien &epat lelah .
.
1.
kembali normal dengan akti'itas sesuai usia kriteria hasil A. Tetapkan buatlah jadal yang 1. 9nak dapatmampu teratur mobilisasi sendiri . +olaborasi dengan ahli tanpa dibantu olah fisioterapi keluarga !. 4erikan situasi yang aman dan 2. 44 bertambah tenang A. 9nak menunjukan adanya peningkatan kemampuan dan berpartisipasi dalam akti'itas 8etelah dilakukan +etidakefektifan pola tindakan keperaatan nafas b.d gangguan selama proses keperaatan diharapkan muskuloskeletal pola nafas menjadi efektif. +riteria hasil 1. 6asien menunjukkan pola nafas yang efektif. 2. =kspansi dada simetris. A. Tidak ada bunyi nafas tambahan. . +e&epatan dan irama
1% 6ertahankan kepatenan jalan nafas dengan melakukan pengisapan lendir. 2% 6antau status pernafasan dan oksigenasi sesuai dengan kebutuhan. A% 9uskultasi jalan nafas untuk mengetahui adanya penurunan 'entilasi. % +olaborasi dengan dokter untuk pemeriksaan 93 dan pemakaian alat bantu nafas !% 4erikan oksigenasi sesuai kebutuhan.
energi. A. 6ermainan yang terlalu lama dapat membuat klien &epat lelah .
.
1.
respirasi dalam batas
?isiko infeksi faktor risiko lamanya diraat di ?8 dan adan ya kunjungan #menurunnya system pertahanan tubuh%
8etelah diberikan 1. 4atasipengunjung 1.4anyaknya pengunjung dapat mengganggu aktu istirahat klien tindakan keperaatan 2. Instruksikan pada pengunjung 2.8tandar pre&aution harus diterapkan pada semua pasien, semua pasien AF2 jam berupa untuk men&u&i tngan saat diasumsikan sebagai pembaa patogen pendidikan kesehatan berkunjung dan setelah A.
Keterangan : b. d = berhubungan dengan
respirasi dalam batas
?isiko infeksi faktor risiko lamanya diraat di ?8 dan adan ya kunjungan #menurunnya system pertahanan tubuh%
8etelah diberikan 1. 4atasipengunjung 1.4anyaknya pengunjung dapat mengganggu aktu istirahat klien tindakan keperaatan 2. Instruksikan pada pengunjung 2.8tandar pre&aution harus diterapkan pada semua pasien, semua pasien AF2 jam berupa untuk men&u&i tngan saat diasumsikan sebagai pembaa patogen pendidikan kesehatan berkunjung dan setelah A.
Keterangan : b. d = berhubungan dengan
K. Daftar Pustaka
(e&ily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. $akarta =(. 3e $ong,im. 200!. Kanker, Apakah itu? Pengoatan, !arapan !idup, dan "ukungan Keluarga. $akarta 9?(9N. $aparies, illie. 200. Buku A#ar Onkologi Klinis Edisi $. $akarta >+/I.
K. Daftar Pustaka
(e&ily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. $akarta =(. 3e $ong,im. 200!. Kanker, Apakah itu? Pengoatan, !arapan !idup, dan "ukungan Keluarga. $akarta 9?(9N. $aparies, illie. 200. Buku A#ar Onkologi Klinis Edisi $. $akarta >+/I.