LAPORAN PENDAHULUAN HIPERBILLIRUBIN
Disusun Untuk Memenuhi Tugas Individu Departemen Pediatrik di Ruang 11 RSSA Malang
H$%e&'$ll$&('$)
1. De*$)$+$ H$%e&'$l$&('$)e,$Hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menurus ke arah teradinya kern ikterus atau ense!alopati bilirubin bila kadar bilirubin
tidak
dikendalikan "Mansoer#$%%&'(
Hiperbilirubinemia
!isiologis
yang
memerlukan terapi sinar# tetap tergolong non patologis sehingga disebut )*+,ess Physiologi,al
-aundi,e.( Digolongkan
sebagai
hiperbilirubinemia
patologis "/on
Physiologi,al -aundi,e' apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonates 023 menurut /ormogram 4hutani "*tika et al#$%%5'(
#. Me-'/l$+,e B$l$&$'() Segera setelah lahir bayi harus mengkonugasi 4ilirubin "merubah 4ilirubin yang larut dalam lemak menadi 4ilirubin yang mudah larut dalam air' di dalam hati( =rekuensi dan umlah konugasi tergantung dari besarnya hemolisis dan kematangan hati# serta umlah tempat ikatan Albumin "Albumin binding site'( Pada bayi yang normal dan sehat serta ,ukup bulan# hatinya sudah matang dan menghasilkan *n>im 6lukoronil Trans!erase yang memadai sehingga serum 4ilirubin tidak men,apai tingkat patologis( *RITR?SIT H*M?64I/ H*M 4*SI9=*
64I/ 4I
Teradi pada
" tidak larut dalam air '
4I
Teradi dalam
D*/6A/ A<4UMI/
plasma darah
Terdapat $ enis ikterus yaitu yang !isiologis dan patologis( B(1 Ikterus !isiologi Ikterus !isiologi adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan hari ketiga serta tidak mempunyai dasar patologi atau tidak mempunyai potensi menadi karena ikterus( Adapun tandaCtanda sebagai berikut 1( $( B( E( 2( 5(
Timbul pada hari kedua dan ketiga 7adar bilirubin indirek tidak melebihi 1% mg3 pada neonates ,ukup bulan( 7e,epatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 23 per hari( 7adar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg3( Ikterus menghilang pada 1% hari pertama( Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologis(
$($ Ikterus Patologi Ikterus patologis adalah ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar bilirubin men,apai suatu nilai yang disebut hiperbilirubinemia( Adapun tanda C tandanya sebagai berikut 1( Ikterus teradi dalam $E am pertama( $( 7adar bilirubin melebihi 1% mg3 pada neonatus ,ukup bulan atau melebihi 1$#23 pada neonatus kurang bulan( B( Pengangkatan bilirubin lebih dari 2 mg3 per hari( E( Ikterus menetap sesudah $ minggu pertama(
•
De!isiensi *n>im 65PD atau *n>im *ritrosit lain uga masih mungkin
•
Polisetimia( Hemolisis perdarahan tertutup " pendarahan subaponeurosis# pendarahan Hepar# sub kapsula dll'(
4ila keadaan
bayi baik dan
peningkatannya ,epat
maka pemeriksaan
yang perlu dilakukan • • • •
Pemeriksaan darah tepi( Pemeriksaan darah 4ilirubin berkala( Pemeriksaan skrining *n>im 65PD( Pemeriksaan lain bila perlu(
,( Ikterus
yang
timbul
sesudah
:$
am
pertama
sampai
pertama( Sepsis( Dehidrasi dan Asidosis( De!isiensi *n>im 65PD( Pengaruh obatCobat( Sindroma rigglerC/aar# Sindroma 6ilbert(
• • • • •
d( Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanutnya 7arena ikterus obstrukti!( •
akhir
minggu
b( 6angguan transportasi akibat penurunan kapasitas pengangkutan misalnya pada Hipoalbuminemia atau karena pengaruh obatCobat tertentu misalnya Sul!adiasine( ,( 6angguan !ungsi Hati yang disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau toksin yang
dapat
langsung merusak sel hati dan darah merah seperti in!eksi
Toksoplasmosis# Siphilis( d( 6angguan ekskresi yang teradi intra atau ekstra Hepatik( e( Peningkatan sirkulasi *nterohepatik misalnya pada Ileus ?bstrukti!
"Hassan et
al($%%2' 5. P-/*$+$/l/2$ e&l-,%$&4
6. M-)$*e+-+$ l$)$+ 4ayi baru lahir "neonatus' tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kiraCkira 5mg9dl"Mansoer at al# $%%:'( Ikterus sebagai akibat penimbunan bilirubin indirek pada kulit mempunyai ke,enderungan menimbulkan 8arna kuning muda atau ingga( Sedangkan ikterus obstruksi "bilirubin direk' memperlihatkan 8arna kuningCkehiauan atau kuning kotor( Perbedaan ini hanya dapat ditemukan pada ikterus yang berat "/elson# $%%:'(
d( Ikterus adalah akibat pengendapan bilirubin indirek pada kulit yang ,enderung tampak kuning terang atau orange# ikterus pada tipe obstruksi "bilirubin direk' kulit tampak ber8arna kuning kehiauan atau keruh( Perbedaan ini hanya dapat dilihat pada ikterus e( !( g( h( i( (
yang berat( Muntah# anoksia# !atigue# 8arna urin gelap dan 8arna tina pu,at# seperti dempul Perut membun,it dan pembesaran pada hati Pada permulaan tidak elas# yang tampak mata berputarCputar
4erikut ini adalah Rumus 7ramer untuk menentukan kadar bilirubin
Salah satu ,ara memeriksa deraat kuning pada neonatus se,ara klinis# mudah dan sederhana adalah dengan penilaian menurut 7ramer "15'( aranya dengan ari telunuk ditekankan pada tempatCtempat yang tulangnya menonol seperti tulang hidung#dada#lutut dan lainClain( Tempat yang ditekan akan tampak pu,at atau kuning( Penilaian kadar bilirubin pada masingCmasing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya "Mansoer et al# $%%:'( Tabel hubungan kadar bilirubin dengan ikterus
Deraat
Daerah Ikterus
Ikterus
,(
1 7epala sampai leher $ 7epala# badan sampai dengan umbili,us B 7epala# badan# paha# sampai dengan lutut E 7epala# badan# ekstremitas sampai dengan tangan dan kaki 2 7epala# badan# semua ekstremitas sampai dengan uung ari Pemeriksaan laboratorium
Perkiraan kadar 4ilirubin "rataCrata' Aterm Prematur 2#E C #E 11#& 11#E 12#& 1B#B
Pemeriksaan serum bilirubin"direk dan indirek' harus dilakukan pada neonates yang mengalami ikterus( Terutama pada bayi yang tampak sakit atau bayiCbayi yang tergolong resiko tingggi terserang hiperbilirubinemia berat( Pemeriksaan tambahan yang sering dilakukan untuk evaluasi menentukan penyebab ikterus antara lain adalah golongan darah dan )oombs test.# darah lengkap dan hapusan darah# hitung retikulosit# skrining 65PD dan bilirubin direk( Pemeriksaan serum bilirubin total harus diulang setiap EC$E am tergantung usia bayi dan tingginya kadar bilirubin( 7adar serum albumin uga harus diukur untuk menentukan pilihan terapi sinar atau trans!usi tukar"*tika et al# $%%5'(
Pengukuran bilirubin diindikasikan ika "Tom
neonatorum serta untuk menentukan perlunya intervensi lebih lanut( 4eberapa hal yang perlu dipertimbangkan dalam pelaksanaan pemeriksaan serum bilirubin adalah tindakan ini merupakan tindakan invasi! yang dianggap dapat meningkatkan morbiditas neonatus( Umumnya yang diperiksa adalah bilirubin total(Sampel serum harus dilindungi dari ,ahaya "dengan aluminium !oil'(4eberapa senter menyarankan pemeriksaan bilirubin direk# bila kadar bilirubin total 0 $% mg9d< atau usia bayi 0 $ minggu( b( Pemeriksaan bilirubin bebas dan ? 4ilirubin bebas se,ara di!usi dapat mele8ati sa8ar darah otak(Hal ini menerangkan
,( Darah rutin Pemeriksaan darah dilakukan unutk mengetahui adanya suatu anemia dan uga keadaan in!eksi( d( Urin untuk mengetahui adanya bilirubin dalam urin( e( Tes yang sederhana yang dapat kita lakukan adalah melihat 8arna urin dan melihat apakah terdapat bilirubin di dalam urin atau tidak( !( Tes serologi hepatitis virus IgM hepatitis A adalah pemeriksaan diagnostik untuk hepatitis A akut(Hepatitis 4 akut ditandai oleh adanya H4SAg dan deteksi D/A hepatitis 4( g( Pemeriksaan pen,itraan Pemeriksaan pen,itraan sangat berharga ubtuk mendiagnosis penyakit in!iltrati! dan kolestatik( US6 abdomen# T S,an# MRI sering bisa menemukan metastasis dan penyakit !okal pada hati(
. Pe)--l-+-)--) Pada dasarnya# pengendalian bilirubin adalah seperti berikut 1( Stimulasi proses konugasi bilirubin menggunakan !enobarbital( ?bat ini keranya lambat# sehingga hanya berman!aat apabila kadar bilirubinnya rendah dan ikterus yang teradi bukan disebabkan oleh proses hemolitik( ?bat ini sudah arang dipakai lagi( $( Menambahkan bahan yang kurang pada proses metabolisme bilirubin"misalnya
•
Mengatasi Anemia sel darah merah yang tidak Suseptible "rentan' terhadap sel
•
darah merah terhadap Antibodi Maternal( Menghilangkan sel darah merah untuk yang Tersensitisasi "kepekaan' Menghilangkan Serum 4ilirubin Meningkatkan Albumin bebas 4ilirubin dan meningkatkan keterikatan dengan
•
4ilirubin Pada Rh Inkomptabiliti diperlukan trans!usi darah golongan ? segera "kurang dari
• •
$ hari'# Rh negati! 8hole blood( Darah yang dipilih tidak mengandung antigen A dan antigen 4 yang pendek( setiap E C & am kadar 4ilirubin harus di,ek( Hemoglobin harus diperiksa setiap hari sampai stabil( 2( Menghambat produksi bilirubin( Metalloprotopor!irin
merupakan
kompetitor
inhibiti! terhadap heme oksigenase( Ini masih dalam penelitian dan belum digunakan se,ara rutin( 5( Menghambat
hemolisis(
Immunoglobulin
dosis
tinggi
se,ara
intravena "2%%C
1%%%mg97g IG0$' sampai $ hingga E am telah digunakan untuk mengurangi level bilirubin pada anin dengan penyakit hemolitik isoimun( Mekanismenya belum diketahui tetapi se,ara teori immunoglobulin menempati sel =, reseptor pada sel retikuloendotel dengan demikian dapat men,egah lisisnya sel darah merah yang dilapisi oleh antibody "loherty et al# $%%&'(
ilmuan mengarahkan untuk memberikan =ototherapi Propilaksis pada $E am pertama pada 4ayi Resiko Tinggi dan 4erat 4adan
otak
akibat
perlengketan
7urangnya kasih sayang karena perpisahan# perubahan peran orang tua !' Pengetahuan 7eluarga Penyebab pera8atan pengobatan dan pemahaman ortu ⇒bayi yang ikterus B( 7ebutuhan Sehari K hari a( /utrisi Pada umumnya bayi malas minum " re!lek menghisap dan menelan lemah ' sehingga 44 bayi mengalami penurunan( b( *liminasi 4iasanya bayi mengalami diare# urin mengalami perubahan 8arna gelap dan tina ber8arna pu,at ,( Istirahat 4ayi tampak ,engeng dan mudah terbangun d( Akti!itas 4ayi biasanya mengalami penurunan aktivitas# letargi# hipototonus dan mudah terusik( e( Personal hygiene 7ebutuhan personal hygiene bayi oleh keluarga terutama ibu E( Pemeriksaan !isik 7eadaan umum lemah# Ttv tidak stabil terutama suhu tubuh " hipo 9 hipertemi '( Re!lek hisap pada bayi menurun# 44 turun# pemeriksaan tonus otot " keang 9 tremor '( Hidrasi bayi mengalami penurunan( 7ulit tampak kuning dan mengelupas " skin resh ' bron>e bayi syndrome# s,lera mara kuning " kadang K kadang teradi
kemerahan# konsentrasi urin pekat#
-
keadaan kulit( -aga kebersihan
dan
-
kelembaban kulit ( Pemeriksaan
lab
kulit mengelupas( 7adar bilirubin
" 4ilirubin '
meningkat( $' Resiko teradi Inuri
Tidak teradi Inuri
berhubungan dengan
dalam 8aktu(((((
phototerapi (
7riteria hasil
-
-
dari sumber ,ahaya Tutup mata dengan kain yang
Data penunang
-
Phototerapi
-
terpasang Mata tertutup Sklera kuning 7adar bilirubin meningkatn
-
Adanya
kontak
,ahaya
mata 8aktu mata
-
dibuka Adanya
-
ketika diaak bi,ara 4ayi bebas dari komplikasi
respon
-
dapat dan
menyerap dapat
memproteksi mata dari sumber ,ahaya( Matikan lampu dan buka penutup mata bayi setiap
-
& am lakukan inspeksi 8arna
-
s,lera Pada
8aktu
menutup
6omella# T( <(# unningham M( D(# *yal =( 6(# $%%E
Hiperbilirubinemia( Dalam
/eonatology Management( Pro,edures# ?nCall Problems# Diseases and Drugs( /e8 Lork(
Patofisiologi Normal Bilirubin
Patologis Hiperbilirubin
Destruksi
SDM
Protein plasma
Akumulasi
4ilirubin
Hemolisis
Inkompabilitas golongan darah A,B,O dan Rh
Hemoglobin
6lobin
Dehidrasi
Heme
Faktor ibu: genetik, penyakit penyerta
Hipoksia
Menghambat metabolisme bilirubin
Hiperbilirubin
Ikterus Neonatru
7earingan
Iron
C Unkonyugasi bilirubin -oundi,e C 6lukoroni, a,id
7onyugasi dari hati
en>im glu,oronil
Mengganggu metabolisme dlm tubuh
ransport !airan ke sel"#aringan $
trans!erase 7onyugasi bilirubin
Mekanisme kompensasi homeostasis tubuh
6lukoroni,le
*mpedu
*kskresi Penyuatuan bilirubin#
4ilirubin
Urobilinogen
Menurun
menurun
dalam !eses
dalam urine
Kekurangan volume cairan
Bayi tampak kering, kulit bersisik
urobilinogen @ sterkobilin
Kerusakan Integritas Kulit
*kresi "8arna' pada !eses
- Hipertermia - Hipotermia - Ketidakefektifan termoregulasi
urine
Risiko keterlambatan
Bayi men#alani therapy: %ototherapy, inkubator, tran%usi tukar Risiko Ketidakefektif