Non hodgkin limfoma merupakan keganasan pada limfe yang banyak ditemukan di indonesiaDeskripsi lengkap
Modelul Hodgkin-Huxley - definitie, mecanism, demonstratie, ecuatii matematice, ecuatii diferentiale. Modelul Hodgkin-Huxley este un model cantitativ al inițierii și propagării potențialulu…Full description
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limfoma
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
La enfermedad de Hodgkin fue descrita por primera vez por el Dr Thomas Hodgkin del Hospital de Guy en Londres en el año de 1832.
Linfoma de Hodgkin
Stemberg en 1898 y Reed en 1902 señalaron por primera vez la célula maligna característica. Hoy se tiene cada vez más pruebas de que la mayor parte de las enfermedades de Hodgkin son neoplasias de linfocitos B. Pero sus rasgos clinico patológicos singulares exigen diferenciarlas diferenciarlas como un trastorno neoplasico propio.
citología
Linfoma de Hodgkin Clasificación Linfoma de Hodgkin Clásico Predominio linfocitico Esclerosis Nodular Celularidad Mixta Depleción Linfocitaria Nodular con predominio linfocítico.
Linfoma de Hodgkin Clásico
Es el tipo de linfoma más común en pacientes jovenes. Es la neoplasia maligna más común de los norteamericanos en edades entre los 10 a 30 años . Incidencia de 3 por 100 000 habitantes.
Linfoma de Hodgkin Clásico
Más frecuente en varones. A excepción de la variante de Esclerosis Nodular que es más común en mujeres. Tiene dos picos de incidencia: Jovenes Adultos en edad madura.
Linfoma de Hodgkin Clásico Epidemiología Los patrones epidemiológicos de la enfermedad de Hodgkin apuntan hacia una exposición temprana y exagerada a un agente desconocido, de bajo poder oncogénico que podría contribuir a su aparición.
En los paises subdesarrollados se aprecia una incidencia baja con una mayor frecuencia en niños. Existe una distribución diferente de los subtipos de la enfermedad de Hodgkin en las distintas regiones.
Linfoma de Hodgkin Clásico Variación geográfica
Ciertos rasgos clinicopatologicos simulan un proceso infeccioso de etiologia virica. La posibilidad de una transmision horizontal se ha reportado en algunas miniepidemias. miniepidemias. Faltan pruebas. Sin embargo los adultos jovenes que han sufrido una infeccion por el virus del Epstein Barr corren Barr corren un riesgo tres veces superior de superior de padecer la padecer la enfermedad clásica de Hodgkin y el genoma de este virus se descubre a menudo en la célula de Reed Stemberg.
Linfoma de Hodgkin Clásico Factores genéticos
Existe una mayor frecuencia de HLA B18 en los pacientes con enfermedad de Hodgkin. Existe un mayor riesgo de desarrollar enfermedad de Hodgkin para los hermanos de los pacientes con enfermedad de Hodgkin.
Linfoma de Hodgkin Clásico Estado inmunitario
Parece contribuir en ciertos casos de enfermedad de Hodgkin. La incidencia aumenta entre los pacientes con alteraciones inmunitarias o enfermedad autoinmunes del tipo de la artritis reumatoide.
Linfoma de Hodgkin Clásico Cuadro Clinico
Adenopatias perifericas no dolorosas. Suele iniciarse en un grupo aislado de ganglios linfáticos, con frecuencia cervicales o mediastinales. Por lo general respestan los ganglios antecubitales, popliteos y mesentéricos.
Linfoma de Hodgkin Clásico
El mediastino anterior se ve afectado sobretodo por la variante de Esclerosis nodular.
Linfoma de Hodgkin Clásico
Al principio la enfermedad de Hodgkin se propaga por medio de los vasos linfáticos eferentes a los ganglios linfáticos contiguos.
Linfoma de Hodgkin
Con el tiempo existe una diseminación vascular y hematógena, y la enfermedad afecta los tejidos linforreticulares del cuerpo , bazo, higado, médula ósea. El bazo se encuentra afectado en un tercio de los casos en el momento del diagnóstico. El pronóstico empeora cuando hay nódulos tumorales múltiples y nítidos en el bazo. El higado esta afectado, según las autopsias , en dos tercios de los casos de enfermedad de Hodgkin con enfermedad residual, aunque no suela hacerlo al momento del diagnóstico.
Bazo
Hígado
Linfoma de Hodgkin Clásico
Al principio la médula ósea se ve muy pocas veces afectada. La afectación pulmonar se descubre en la autopsia de más de la mitad de los pacientes con enfermedad residual . La propagación epidural de la enfermedad de Hodgkin desde los ganglios paravertebrales a través de los agujeros de conjunción representa una complicación neurológica frecuente.
Linfoma de Hodgkin Sintomas B
Se observan en un 40% de los pacientes. Febricula Fiebre de Pel Ebstein sudores nocturnos. Perdida de peso de más del 10%. Prurito
Linfoma de Hodgkin Datos de laboratorio
Son inespecíficos. Anemia Normocitica Normocromica Leve. Neutrofilia y eosinofilia moderadas. El aumento de la velocidad de sedimentación se corresponde con la actividad de la enfermedad.
Linfoma de Hodgkin Déficit en la función de los linfocitos T
La mayoría de los pacientes presentan defectos sutiles de la hipersensiblilidad tardía. La anergía a los antígenos de las pruebas cutáneas se observa en las primeras fases de la enfermedad. La disfunción inmunitaria se exacerba por los efectos de los inmunosupresores del tratamiento. La mitad de los enfermos presentan linfocitopenia absoluta. La inmunidad humoral suele quedar intacta hasta etapas finales de la inmunidad.
Linfoma de Hodgkin Celulas de Reed Sternberg El rasgo diagnóstico característico de la enfermedad de Hodgkin son las células mononucleares atípicas grandes o células tumorales multinucleadas: Cels de Reed Stemberg.
Linfoma de Hodgkin Células de Reed Sternberg Linfoma de Hodgkin clásico Clásicas Lacunares Multilobuladas Mononucleadas Variante Nodular con predominio linfocítico Palomita de maíz
Linfoma de Hodgkin Celulas de Reed Sternberg Células de Reed Stemberg Clásicas
Células multinucleadas. Nucleolos grandes prominentes.
“Ojo de Lechuza”.
Celularidad mixta. Depleción de linfocitos. Esclerosis Nodular.
Linfoma de Hodgkin Celulas de Reed Sternberg Células de Reed Sternberg lacunares
Se encuentran en la variante de esclerosis nodular. Hay un espacio claro o laguna en el que residen las células. Pueden tener un solo núcleo o ser multinucleadas. Nucleolos prominentes.
Linfoma de Hodgkin Células de Reed Sternberg Celulas de Reed Sternberg multilobuladas
Núcleo multilobulado.
Nucleolos pequeños.
Depleción linfocítica.
Linfoma de Hodgkin Células de Reed Sternberg Células de Reed Sternberg Mononucleares
Un solo núcleo.
Nucleolo prominente.
Para cromatina abundante y clara. Puede observarse en cualquier subtipo.
Linfoma de Hodgkin Celulas de Reed Sternberg Células de Reed Sternberg Palomita de maiz.
Núcleo lobulado. Cromatina fina Nucleolo pequeño CD15 y CD30 negativos. Variante Nodular con predominio Linfocítico
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin Celulas de Reed Sternberg
La naturaleza de la celulas de Reed Sternberg es todavia un tema de discusión. Debido a la presencia de inmunoglobulinas ,se ha sugerido un posible origen en las celulas B. Sin embargo el hecho de que se encuentren cadenas ligeras , sugiere que la inmunoglobulina ha sido captada de manera secundaria y no ha sido producida por las células. Algunas células de Reed Sternberg contienen alfa 1 antitripsina y fibronectina que indican un origen macrofago monocitico.
Linfoma de Hodgkin Clasificación Linfoma de Hodgkin Clasico Predominio linfocitario Esclerosis Nodular Celularidad Mixta Depleción Linfocitaria Nodular con predominio linfocítico.
Linfoma de Hodgkin clasico Esclerosis Nodular
Linfoma de Hodgkin clasico Esclerosis Nodular
Es la variante mas común en nuestro medio.
Mujeres adolescentes y jovenes entre 15 y 35 años.
Adenopatias cervicales bajas, supraclaviculares y mediastínicas. Los sintomas B se presentan en el 40% de los casos. El pronóstico es favorable con una tasa de curación del 80 al 85 % .
Linfoma de Hodgkin clasico Esclerosis Nodular
Sitios de Localización
Enf. Mediastinal (80%)
Enf. sistemica (54%)
Bazo / Pulmón (10%)
Medula (3%)
Linfoma de Hodgkin clasico Esclerosis Nodular
Ganglio con arquitectura nodular. Fibrosis Celularidad Fondo Densidad variable Eosinofilos y PMNs Tipo de célula RS Variante Lacunar (Formalina) Numero de células de RS Altamente variable ± Necrosis
Linfoma de Hodgkin clasico Esclerosis Nodular
Linfoma de Hodgkin Clasico Celularidad Mixta
Linfoma de Hodgkin Clasico Celularidad Mixta
Es más común en la cuarta y quinta decada de la vida. Sin embargo puede afectar a cualquier grupo de edad. Los ganglio linfáticos cervicales izquierdos representan el asiento inicial más frecuente. Es poco frecuente la afectación mediastinal. La mayoria de los pacientes presenta una enfermedad en estadio II y III al momento del diagnóstico y una minoria sufre dano visceral estadio IV.
Linfoma de Hodgkin Clasico Celularidad Mixta
La mitad de estos enfermos presentan signos y sintoma B. El pronóstico es intermedio con una tasa de curación del 75% . Es el subtipo histológico más frecuente entre los pacientes con enfermedad de Hodgkin infectados por el VIH . Es el subtipo o variante que más se asocia con el virus del Epstein Barr.
Linfoma de Hodgkin Clasico Celularidad Mixta Células de Reed Sternberg. Inflamación mixta: -Eosinofilos - Neutrofilos -Macrófagos -Células plasmáticas.
Linfoma de Hodgkin Clásico Predominio Linfocítico
Linfoma de Hodgkin clásico Predominio Linfocítico
Es la variente de mejor pronóstico. Afecta a varones adultos menores de 30 años. Cuando se diagnostica la enfermedad , suele estar en un estadio I. Ganglios linfaticos cerivicales altos, inguinales y mediastinales. Sintomas B en un 20 % de los casos.
Linfoma de Hodgkin clásico Predominio Linfocítico
Es rara la afectación visceral. Suele saltar las regiones ganglionares anatómicas.
Las lesiones mediastinales son poco frecuentes.
La superviviencia en general es excelente.
Más del 80% de aquellos con estadios I y II sobrevive a 10 años. Sin embargo esta variente tiene una elevada tasa de recidiva.
Linfoma de Hodgkin clásico Predominio Linfocítico
Linfocitos pequeños predominantemente Nodular: IgM+D+ cel B Difuso: Células T Ausencia de eosinofilos y PMNs Casos difusos talvez Histiocitos Epitelioides Tipo célula RS RS y variantes mononucleares (dispersas) Puede haber cambios L&H Usualmente expansión de la zona del manto Numero de cél. RS Variable Inmunofenotipo Debe ser clásico
Linfoma de Hodgkin Clásico Deplecion Linfocítica
Linfoma de Hodgkin Clasico Deplecion Linfocitaria
<5% de casos clásicos
Es la varienta más agresiva.
En general afecta a varones de mediana edad o de edad avanzada. Dos tercios de los pacientes presentan un estadio clínico avanzado III IV y signos y sintoma B. Incidencia EBV : >95% con HIV & en paises en desarrollo
Linfoma de Hodgkin Clásico Depleción Linfocitaria Subtipo de fibrosis difusa Manifiestan por regla general, fiebre de origen desconocido, pancitopenia.
No suele haber adenopatias perifericas o mediastinales. Llama la atención las adenopatias retroperitoneales y la afectación del bazo, higado y médula ósea. Se establece una inmudefiencia profunda, la muerte se debe casi siempre a inanición o las infecciones secundarias.
Linfoma de Hodgkin Clasico Deplecion Linfocitaria Subtipo reticular Se caracteriza por adenopatias perifericas voluminosas generalmente supradiafragmaticas. Los enfermos sucumben ante la progresion del tumor.
La tasa de curación en ambos suptipos varia entre el 40 al 50% .
Linfoma de Hodgkin Clásico Depleción Linfocitaria
Predominio de células tumorales y una ausencia de linfocitos de fondo.
Linfoma de Hodgkin Nodular de Predominio Linfocítico
Linfoma de Hodgkin Nodular con predominio linfocitico
5% de todos los Linfomas de Hodgkin.
Predominantemente a hombres.
30-50 años de edad
No esta asociado con infección Latente por EBV
La mayoría en Estadio I –II
5-20% Enfermedad avanzada
Linfoma de Hodgkin Nodular con predominio linfocitico
Recaidas frecuentes.
Respuesta al tratamiento – Rara vez fatal.
Localización Ganglios Linfáticos - Cervical, Axilar, Inguinal. Mediastino Poco frecuente en Bazo y Médula ósea
Linfoma de Hodgkin Nodular con Predominio Linfocitico
Lesion Precursora Transformación Progresiva de los Centros Germinales. (PTCG) Subsecuentemente desarrollan LHNPL Mayoria no desarrollan LHNPL Histologicamente Foliculos expandidos con predominancia de células pequeñas del manto Células del Manto alteradas y Remplaza el centro germinal Hiperplasia Folicular
Linfoma de Hodgkin Nodular con Predominio Linfocitico Borramiento completo de la arquitectura del ganglio. No existe fondo inflamatorio de eosinfilos y células plasmáticas. Las celulas de Reed Sternberg son CD15 y CD30 negativos.
Linfoma de Hodgkin Nodular con Predominio Linfocitico Tipo de Cel. RS asociadas
Células Grandes Polimorfas (Linfociticas y/o histiociticas variantes de cel de RS) Células R-T Palomita de Maíz
Celulas B pequeñas Numerosas células T CD57+ Ausencia de Células B CD10+
Linfoma de Hodgkin Nodular con Predominio Linfocitico
Linfoma de Hodgkin Nodular con Predominio Linfocitico Pronóstico
Estadio I o II: 80% tienen 10 años de sobrevida
Estadio III o IV: Desfavorable
Transformación a Linfoma de Células Grandes (3-5%)
Linfoma de Hodgkin Sistema de Estadificacion Ann Arbor Estadio
I Afectacion de una sola cadena ganglionar.
A o B
I E Un solo organo o foco extralinfatico
Estadio II A o B II E
Afectacion de dos o mas regiones ganglionares situadas al mismo lado del diafragma. Mayor afectacion contigua de un organo extralinfatico
