Limfoma Non Hodgkin

LIMFOMA NON HODGKIN 2.2 epidemiologi Limfom Limfomaa non Hodgki Hodgkin n adalah adalah suatu suatu keganas keganasan an primer primer aring aringan an limfoi limfoid d !ang !ang  "ersifat padat. Le"ih dari #$.%%%asien didiagnosis se"agai Limfoma non Hodgkin &LNH' setiap tahunn!a di Amerika (erikat. (e"agian "esar pasien tidak menampakan geala geala &asimtom &asimtomatik' atik')) kurang le"ih 2*) pasien mengalami mengalami demam) keringat keringat malam dan penurunan "erat "adan. +enentuan +enentuan stadium stadium ditentukan "erdasarkan "erdasarkan pada enis  patologi dan tingkat keterli"atan. ,enis patologi &tingkat rendah) sedang dan tinggi' didasarkan didasarkan pada formulasi formulasi kera !ang "aru. -ingkat -ingkat keterli"at keterli"atan an ditentukan ditentukan dengan klasifikasi Ann Ar"or. Angka keadian Limfoma Non Hodgkin lima kali lipat le"ih sering di"andingkan Limfoma Hodgkin dan menempati urutan ke/0 dari seluruh kasus pen!akit kanker di seluru seluruh h dunia. dunia. (e1ara (e1ara keselu keseluruh ruhan) an) LNH sediki sedikitt le"ih le"ih "an!ak "an!ak terad teradii pada pada pria pria daripada anita. 3ata/rata untuk semua tipe LNH teradi pada usia di atas $% tahun.4 Di Indonesia sendiri) LNH "ersama/sama dengan LH dan leukemia menduduki urutan urutan keenam keenam terser tersering ing.. (ampai (ampai saat saat ini "elum diketa diketahui hui sepenu sepenuhn! hn!aa mengap mengapaa angka keadian pen!akit pen!akit ini terus meningkat. meningkat. Adan!a Adan!a hu"ungan !ang erat antara  pen!akit AID( dan pen!akit ini memperkuat dugaan adan!a hu"ungan antara keadian limfoma dengan keadian infeksi se"elumn!a.$

5tiologi 6e"erapa hal !ang diduga "erperan se"agai pen!e"a" pen!akit ini antara lain7 a. Infeksi Infeksi &568) &568) H-L8 H-L8/9) /9) H:8) H:8) K(H8 K(H8)) dan Helicobacter dan Helicobacter pylori' pylori'  ". Faktor lingkungan seperti paanan "ahan kimia &pestisida) her"isida) "ahan kimia organik) dan lain/lain') kemoterapi) dan radiasi.

1. Inflamasi kronis karena pen!akit autoimun d. Faktor genetik  Gambaran Klinis

Geala pada se"agian "esar pasien asimtomatik se"an!ak 2* pasien dapat mengalami demam)keringat malam dan penurunan "erat "adan. +ada pasien dengan limfoma indolen dapat teradi adenopati selama "e"erapa "ulan se"elum terdiagnosis) meskipun "iasan!a terdapat pem"esaran persisten dari nodul kelenar "ening. ;ntuk  ekstranodaln!a) pen!akit ini paling sering teradi pada lam"ung) paru/paru dan tulang) !ang mengaki"atkan karakter geala pada pen!akit !ang "iasa men!erang organ/organ terse"ut. Dengan menerapkan kriteria !ang digunakan oleh 3osen"erg dan Kaplan untuk menentukan rantairantai kelenar getah "ening !ang saling "erhu"ungan. ,ones menemukan "aha pada <9* di antara =0 penderita LNH enis folikular dan =%* di antara = penderita LNH enis difus) pen!e"aran pen!akit uga teradi dengan 1ara meram"at dari satu tempat ke tempat !ang "erdekatan. >alaupun demikian hu"ungan antara kelenar getah "ening daerah leher kiri dan daerah para aorta pada LNH enis folikular tidak seelas seperti apa !ang terlihat pada LNH enis difus.9)# 3osen"erg melaporkan "aha pada semua penderita LNH difus dengan angkitan pada sumsum tulang) didapati angkitan pada kelenar getah "ening para aorta !ang teradi se"elumn!a atau "ersamaan dengan teradin!a angkitan pada sumsum tulang. Diantara semua su"enis LNH menurut klasifikasi 3appaport su"enis histiotik difus menunukkan angka !ang terendah dari angkitan pen!akit pada hati.9)#

+emeriksaan/pemeriksaan !ang diperlukan untuk menentukan stadium klinik adalah7 9. Anamnesa mengenai keluhan pem"esaran kelenar dan keluhan sistemik "erupa demam) penurunan "erat "adan) keringat malam dan gatal/gatal. +enderita tanpa

keluhan masuk dalam su"klasifikasi A) sedangkan "ila disertai keluhan sistemik  masuk dalam su"klasifikasi 6 dari Ann Ar"or. 2. +emeriksaan fisik dengan men1ari adan!a pem"esaran kelenar getah "ening diseluruh tu"uh) 1in1in alde!er) pem"esaran organ ekstra limfatik !ang sering teradi pada limfoma non hodgkin . 6iopsi kelenar getah "ening untuk menentukan apakah penderita LH atau LNH. #. +emeriksaan radiologi meliputi foto dada +A? lateral) tomografi mediastinum) limfografi kedua tungkai "aah. $. +emeriksaan la"oratorium meliputi pemeriksaan darah lengkap) tes faal hati termasuk alkali fosfatase dan elektroforese protein) tes faal ginal termasuk urin lengkap) 6;N) serum kreatinin) asam urat dan elektrolit namun semuan!a  pemeriksaan ini tidak spesifik 

Stadium Patologi

;ntuk menentukan stadium patologi diperlukan pemeriksaan antara lain 9. +emeriksaan aspirasi "iopsi sum/sum tulang daerah kristailiaka dengan arum  amshidi 2. +emeriksaan laparaskopi dengan indikasi pada staging klinis I6) II6) IIIA dan III6 . +emeriksaan laparatomi dengan indikasi pada staging klinik I/II &A dan 6' dan IIIA #. +emeriksaan 1airan effusi se1ara sitomorfologi. Disamping pemeriksaan terse"ut di atas guna penentuan stadium klinis dan  patologi masih terdapat "an!ak pemeriksaan !ang han!a dilakukan pada pusat kedokteran tertentu dalam rangka penelitian lanutan untuk penderita limfoma.# +emeriksaan !ang dimaksud adalah7 a. +emeriksaan Whole body scintigram dengan Galium/40 dan selenium 0$ b. Whole body computed tomography c. ;ltrasonografi hati dan a"domen d. 6er"agai pemeriksaan immunologi guna menentukan status imunologi penderita

e. +enentuan serum ion) total iron 1apa1it!) 1eruloplasmin) @in1) hepatoglo"in) fi"rinogen) h!dro!prolin dalam urin) leu1o1!te alkali phospatase) hitung limfosit a"solut) anti"odi pada Birus epstein "arr serta HLA Guna menilai apakah limpa atau hati terserang terdapat kriteria se"agai "erikut Limpa

7terdapat pem"esaran limpa !ang ditopang dengan pemeriksaan radiologik atau terdapat filling defek pada pemeriksaan sidikan dengan isotop. +enderita dengan limpa !ang mem"esar $%* tidak terdapat kelainan histologik  sedangkan penderita tanpa pem"esaran limpa $%* terdapat kelainan histologik.

Hati

7 pem"esaran hati disertai dengan peningkatan alkali fosfatase dan dua tes faal hati !ang lain a"normal atau pemeriksaan sidikan hati dengan isotop a"normal disertai suatu kelainan faal hati.

A. Terapi

(esudah diagnosis patologi dan stagingn!a ditentukan maka mulailah dipikirkan tentang pengo"atann!a. +engo"atan penderita LNH menurut klasifikasi rapport +atologi ;nfaBoura"le histologi

Definisi (emua difus

(tadium +engo"atan limfoma I) II 3adiasi dari kelenar !ang ke1uali

terserang

disertai

DL>D &DL+D)

 pem"erian

DH) DM) D;) III) I8

auBant

 NH'

6A:O+) :8+ atau A6+

I

FaBoura"le

kemoterapi

histologi

II)III)I8 (emua

limfoma

noduler ke1uali noduler  histio1!ti1

kemoterapi :/MO++)

:8+)

:/

MO++) 6A:O+) :HO+) 6:M) A6+ 3adiasi pada daerah !ang terserang atau sedikit meluas Kemoterapi menggunakan 1hloram"u1il kom"inasi

atau :8+.

3adioterapi diperlukan

untuk

tumor

"esar 

disatu tempat Keterangan7 :/MO++

7 :!1lophosphamide) 8in1ristine) pro1ar"a@ine) prednisolone

:8+

7 :!1lophosphamide) 8in1ristine) prednisolone

6A:O+ 7 6leom!1ine) adriam!1ine) :!1lophospamide) Bin1ristine) prednisolone :HO+

7 Adriam!1ine) 6leom!1ine) prednisolone

+engo"atan penderita dengan LNH menurut klasifikasi I>F 4 Gradasi 3endah

Lokal 3adiasi

(edang

Lanut !ang Kemoterapi &:hloram"u1il atau

"agian

terserang Kemoterapi

-inggi

sertai

:8+' &:HO+'

radiasi

di Kemoterapi

"agian

:HO+

atau kom"inasi kemoterapi

!ang terserang Kemoterapi intensif radiasi

&minimal

generasi "aru' Kemoterapi intensif radiasi

B. Prognosis

+rognosis dari penderita limfoma sangat ditentukan dari7 a. (tadium dari pen!akitn!a dan tipe histologin!a  ". ;sia penderita. +ada usia diatas 4% tahun mempun!ai prognosis !ang kurang "aik  1. 6esarn!a tumor. +ada penderita dengan ukuran tumor !ang "esar &ukuran diameter le"ih dari 9%1m' terutama kalau terletak di mediastenum mempun!ai  prognosis !ang kurang "aik. d. +ada penderita !ang terserang etra nodal !ang multipel terutama apa"ila mengenai sum/sum tulang dan hati mempun!ai prognosis !ang kurang "aik. e. +ada penderita !ang progesif selama mendapat pengo"atan atau relaps dalam aktu kurang dari satu tahun setelah mendapat kemoterapi !ang intensif  mempun!ai prognosis !ang kurang "aik  Dugaan (e"a" Kematian +enderita Limfoma 1. Infeksi "akteri dan amur !ang mungkin dise"a"kan oleh karena7

a. Defisiensi anti "odi dari sistem imunitas seluler   ". Neutropeni oleh karena efek samping pengo"atan sitostatika ataupun oleh karena infiltrasi limfoma ke sum/sum tulang 1. Kerusakan aringan aki"at infiltrasi limfoma d. Infeksi ini "iasan!a "eralan "erat dan "erahkir dengan sepsis 2. Multiple organ failure seperti paru/paru) ginal) gastrointestinal dan meningen4

9. Ameri1an ,oint :an1er :omitee. 2%92. Comparison Guide Cancer Staging Manual . A,::7 :hi1ago. .1an1erstaging.1om

2. 6a@emore A>. (mu1ker D3. L!mphadenopath! and malignan1!. Am Fam +h!si1ian. 2%%2C44729%/9%.

. 6oediarsono.) (oe"andiri.) sugianto.) Armi. A.) (edana. M.+.) ;groseno.) 2%%0. Buku  !ar "lmu #enyakit $alam. FK ;NAI37 (ura"a!a #. Kumar. 8.) :otran. 3.(.) 3o""ins. (.L.) 2%%0. Buku a!ar #atologi. 5G:7 ,akarta $. Harrison. 2%%$. Harrison%s Manual of Medicine 1&th 'dition. M1Gra/Hill7 Ne ork  4. Harr!anto A.3.

9=<%.  (imfoma Malignum )anker atau *eaksi "munologik yang 

 bnormal .

:ermin

Dunia

Kedokteran7  Jakarta

 /fles/ cdk  /fles/ cdk   _018_ darah.pd 

ﾧ

www.kalbe.co.id