Seminario Neuroftalmología para Internos de medicina
Dra María Verónica Fernández Departamento Ciencias Neurológicas Oriente Universidad de Chile
Material para preparar seminario de casos clínicos con patología de 2°, 3°, 4° o 6° nervio craneal. Se entregan conocimientos anatómicos funcionales básicos y se revisan las principales patologías. Las alteraciones descritas (de fondo de ojo, campo visual, etc) se revisarán durante el seminario con casos clínicos. Nervio óptico Vía óptica: El segundo nervio craneal, tiene su origen en las células ganglionares de la retina, sus axones convergen a la papila formando desde ese punto el nervio óptico, que luego de recorrer la orbita, ingresa por el agujero óptico al espacio intra craniano. Convergen Convergen ambos nervios en el quiasma óptico, donde se cruzan los axones provenientes de los hemicampos de visión temporales (hemiretinas nasales). Continúan luego por las bandeletas o cintillas ópticas hasta has ta el cuerpo geniculado lateral del tálamo, tála mo, donde se realiza sinapsis con la última neurona de la vía, que va desde el geniculado hasta la corteza occipital. La vía óptica retroquiasmática está constituida por , las bandeletas o cintillas ópticas, las radiaciones ópticas intracerebrales que pasan por lóbulo temporal y parietal y la corteza visual primaria en la punta del occipital.
1- Lesiones de nervio óptico
Las patologías que afectan a los nervios óptico, pueden ser de diversas etiologías: Inflamatoria, secundaria a hipertensión endocraneana, isquémica, tumoral, traumática. Pueden afectar a uno o ambos nervios ópticos, comprometiendo la agudeza visual, el campo visual, el reflejo fotomotor y el fondo de ojo. A: Inflamatoria: Neuritis óptica Cuadro que afecta preferentemente a personas en edad media de la vida (15 a 50 años), se inicia con dolor ocular especialmente al mover los ojos, seguida de una caída sub aguda de la visión que progresa en horas, completando el déficit máximo entre uno y tres días. Puede ser uni o bilateral. Si el proceso inflamatorio y desmielinizante está cercano a la papila óptica producirá una papilitis (aspecto similar al edema papilar), de lo contrario inicialmente la papila se verá normal y sólo con el tiempo podrá aparecer una palidez papilar. -Agudeza visual: Disminuida -Campo visual: Escotoma central (pérdida de la visión central) -Fondo: Papilitis o normal -Reflejo fotomotor: Disminuido en lado comprometido por compromiso de vía aferente Evolución: Cuadro generalmente autolimitado que evoluciona a la mejoría en el 80% de los casos. Se acelera su mejoría con corticoides sistémicos. Puede representar un brote de Esclerosis múltiple, en Chile en no más de un 14% de los casos. Si no mejora obliga a descartar otras causas inflamatorias o infiltrativas que puedan simular inicialmente una neuritis óptica típica. B: Edema de papila: Cuadro secundario a hipertensión endocraneana Corresponde al edema de los axones del nervio óptico secundario a la hipertensión intracraneana El paciente con edema de papila fuera de los otros síntomas de la hipertensión intracraneana presentará nublamientos transitorios de visión que duran segundos pero se pueden repetir varias veces en el día. No tendrá disminución de visión permanente, salvo que frente a un edema papilar crónico se agregue con el tiempo atrofia de las fibras ópticas. En caso de atrofia óptica secundaria al edema papilar se producirá deterioro de agudeza visual y reducción progresiva generalmente concéntrica del campo visual. Lo esperable, antes de que llegue a la atrofia es: -Agudeza visual normal -Campo visual con aumento mancha ciega (mancha ciega representa tamaño de papila) -Fondo de ojo con edema de papila -Reflejo fotomotor conservado
2- Lesiones de quiasma óptico
El quiasma está ubicado sobre la silla turca, por sobre la hipófisis. Las principales patologías a este nivel son de tipo tumoral, aunque también puede ser afectado a este nivel por procesos inflamatorios, desmielinizantes o traumáticos. Los tumores dañan principalmente la porción media del quiasma, afectando las fibras que se cruzan, generando al campo visual defectos bitemporales.
a-Adenoma de Hipófisis: Se requiere un macroadenoma de hipófisis con expansión supraselar, para desplazar e iniciar el daño quiasmático, por esto se ve más frecuentemente en los tumores no funcionantes o prolactinomas que especialmente en varones causan menor sintomatología hormonal, por lo que no consultan hasta detectar el deterioro visual. Al examen existirá -Agudeza visual: disminuida bilateral en grado variable -Campo visual: Hemianopsia bitemporal especialmente de los sectores temporales superiores. -Fondo: Palidez papilar progresiva -Reflejo fotomotor: se reduce junto con deterioro de agudeza visual. b- Craneofaringeoma: Tumor derivado de células de la Bolsa de Rathke, más frecuente en primera y segunda década de la vida pero puede aparecer a cualquier edad. Comprime el quiasma desde arriba generando defectos bitemporales pero de predominio inferior, además frecuentemente obstruye circulación LCR generando hidrocefalia e hipertensión intracraneana. Al examen: -Agudeza visual: disminución progresiva bilateral -Campo visual: defecto bitemporal de predominio inferior -Fondo: palidez papilar como evidencia de atrofia o inicialmente edema de papila si existe hidrocefalia asociada. (una vez instalada la atrofia, que implica muerte axonal, ya no se evidenciará edema papilar aunque exista hipertensión intracraneana) -Reflejo fotomotor: se reduce junto con deterioro de agudeza visual
3- Lesiones retroquiasmáticas:
El compromiso de la bandeleta y radiaciones ópticas puede ser secundario a los diversos procesos patológicos que afectan el tejido cere bral: Isquemia, hemorragia, trauma, tumores, malformaciones vasculares, etc. En todos ellos encontraremos defectos homónimos (los dos lados derechos o dos lados izquierdos) contra laterales a el lado de la lesión. En lesiones de bandeleta: -Agudeza visual: Compromiso variable, generalmente bueno al ocupar hemicampo sano -Campo visual: Defectos homónimos contra laterales . En caso de ser parciales serán poco congruentes ( diferentes a derecha e izquierda dado el poco ordenamiento de las fibras a este nivel) -Fondo: Atrofia óptica de aparición tardía -Reflejo fotomotor: alterado especialmente lado con defecto temporal cuando se compromete parte anterior de bandeleta. En lesión radiaciones temporales: (asa o loop de Mayer) -Agudeza visual: solo por lado sano -Campo: defectos homónimos de predominio superior -Fondo: no se produce atrofia (dado que es posterior a sinapsis en cuerpo geniculado lateral)
-Reflejo fotomotor: no se altera (vía del RFM se desprende de vía visual en tercio posterior de bandeleta) En lesiones radiaciones parietales: -Agudeza visual: solo por lado sano -Campo: defectos homónimos de predominio inferior -Fondo: No se produce atrofia -RFM: no se altera Corteza occipital: -Agudeza visual: solo por lado sano. Si se compromete ambas cortezas visuales primarias (por hipoxia, traumas o hemorragia) tendremos ceguera cortical. -Campo: defectos homónimos contralaterales a la lesión de máxima congruencia -Fondo: Normal -RFM: Normal
Tercer nervio craneal o motor ocular común
Características anátomo – funcionales: El complejo nuclear del 3° nervio está situado bajo la sustancia gris peri acueductal del mesencéfalo, a nivel del tubérculo cuadrigémino anterior. Contiene diferentes grupos de neuronas motoras y autonómicas, dando inervación a los músculos elevador del párpado superior, recto superior, oblicuo menor, recto medio, recto inferior e inervación parasimpática de la pupila. Del complejo nuclear del 3° parten por su cara ventral las fibras eferentes, que en su trayecto fascicular atraviesan el núcleo rojo y la porción medial de los pedúnculos cerebrales (haz piramidal); salen de la parte anterior del mesencéfalo por la fosa interpeduncular, contituyendo los dos nervios motores oculares comunes o tercer nervio craneal. Hacia adelante su trayecto pasa entre la arteria cerebral posterior y la cerebelosa superior y luego sigue medial a la arteria comunicante posterior. A este nivel las fibras pupilares se sitúan en la parte superficial del nervio, bajo el epineuro, situación a la que se le atribuye la especial vulnerabilidad de dichas fibras a la compresión. A continuación, ingresa en el seno cavernoso,luego entra en la órbita a través de la hendidura esfenoidal, donde se divide en una rama superior que inerva los músculos recto superior y elevador del párpado superior y una rama inferior que inerva los rectos medial e inferior, el oblicuo menor y la raíz parasimpática para la pupila. Compromiso del Motor ocular común (3° nervio craneal) Síndrome de Benedict: Compromiso del tercer nervio ipsilateral a la lesión más ataxia y temblor de intención contralateral. Corresponde a lesión fascicular a nivel del Núcleo Rojo. Síndrome de Weber: Compromiso del tercer nervio ipsilateral más hemiplejia contralateral, por lesión fascicular a nivel de su cruce con la vía corticoespinal. Compresión por aneurisma de la comunicante posterior: Afectará especialmente las fibras pupilares, por eso todo 3° nervio aislado con compromiso pupilar debe plantearse y estudiarse inicialmente como aneurisma.
Herniación supratentorial: En paciente con compromiso de conciencia, la aparición de anisocoria puede reflejar la compresión del 3° nervio por el uncus que desciende desplazándolo y comprimiéndolo. Compromiso metabólico: Se debe al daño de la microvasculatura con compromiso de los vasa nervorum. El 92% de los casos respeta las fibras pupilares, las que recibirían aporte de vasos del epineuro. Se asocia a Diabetes Mellitus de reciente disgnóstico o a intolerancia química a la sobrecarga de glucosa con glicemias basales normales. También se ha visto asociada a hipertensión arterial y a dislipidemias severas. Al ingresar a seno cavernoso se reúne con los otros nervios oculomotores, afectándolos en conjunto, lo que será revisado en detalle más adelante. Cuarto nervio craneal o patético Características anátomo- funcionales: Da inervación motora del músculo oblicuo mayor o oblicuo superior. Su núcleo se encuentra en el mesencéfalo bajo el complejo nuclear del 3° a nivel de los tubérculos cuadrigéminos inferiores. Sus fibras se dirigen a dorsal y cruzan con su homónimo del lado opuesto por la válvula de Vieussens, que forma la parte más alta del techo del cuarto ventrículo. Corresponde al único nervio craneal que emerge por la región dorsal del encéfalo. A continuación el cuarto nervio rodea el mesencéfalo, en relación con el borde libre de la tienda del cerebelo, pasa entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, atraviesa la duramadre ingresando al seno cavernoso. Finalmente entra en la órbita por la hendidura esfenoidal, por encima del anillo que forma el origen de los músculos rectos e inerva de modo exclusivo el músculo oblicuo superior. Debido a que la acción del oblicuo superior es la depresión en aducción del ojo, frente a paresias del cuarto nervio tendremos diplopia vertical al mirar abajo, especialmente al leer, bajar peldaños o ver televisión acostado. Alteraciones del cuarto nervio:
Traumático: Es un nervio especialmente susceptible al daño traumático, incluyendo traumatismos mínimos sin compromiso de conciencia, como saltos desde cierta altura o caídas sentado. La predisposición del 4° a lesionarse en los traumatismos se ha atribuido a su estrecha relación con el borde libre de la tienda del cerebelo, con tracción y/o compresión frente a desplazamientos rostrocaudales del encéfalo. También se puede lesionar en su punto de cruzamiento en la válvula de Vieussens. Congénito o perinatal: Es sub diagnosticado por ser poco sintomático y compensado desde la infancia con torsión de la cabeza que puede interpretarse como tortícolis muscular. Puede ser un hallazgo de examen y se debe recurrir a fotografías de la infancia para confirmar su larga existencia. Sexto Nervio, Motor ocular externo o Abducens Características anátomo- funcionales: El núcleo del 6° nervio craneal está situado en la porción caudal de la protuberancia, ventral al piso del cuarto ventrículo. Las fibras del nervio facial (7°), antes de su salida por el ángulo pontocerebeloso, circundan el núcleo del 6° nervio. Esta estrecha relación explica el frecuente compromiso simultáneo de ambos nervios. Recordemos que este núcleo contiene dos tipos de neuronas, las que por el Fascículo longitudinal posterior se conectarán con el subnúcleo del recto medio para el control de la mirada horizontal y las
fibras que formarán el 6° nervio. Estas últimas se dirigen desde el núcleo hacia adelante, para salir por el surco bulbo protuberancial . Sigue luego un largo recorrido que incluye la cara anterior de la protuberancia, cruzando la arteria cerebelosa media, a continuación atraviesa el seno petroso inferior, pasa bajo el ligamento petroclinoídeo al que generalmente queda fijo y penetra en el seno cavernoso. Por último entra a la órbita a través de la hendidura esfenoidal e inerva de modo exclusivo el músculo recto lateral.
Alteraciones del sexto nervio: Lesión nuclear : Sdr de Foville: Da parálisis de mirada horizontal hacia el mismo lado de la lesión. - Síndrome de Millard Gubler: Con 6° y 7° ipsilateral y hemiplejia contralateral. Se debe a compromiso de la porción fascicular del 6° y 7° nervios craneales. -Sdr de Raymond: Compromiso del 6° fascicular y hemiparesia contralateral
Lesiones del trayecto entre su emergencia y su ingreso al seno cavernoso pueden tener diferentes causas: - Hipertensión endocraneana: Dado su largo recorrido y al contar con fijación tanto en su emergencia como a nivel del ligamento petroclinoídeo puede afectarse por aumento de presión intracraneana de cualquier origen. - Tumores del dorso selar: carcinomas nasofaringeos o cordomas del dorso selar. -Meningitis basal: crónica infecciosa, inflamatoria o neoplásica -Traumatismos: Directo sobre el nervio o por distensión indirecta por aumento de presión intracraneana - Síndrome de Gradenigo: Compromiso del 6°, 7° y 5° (ganglio de Gasser) nervios a nivel de la punta del peñasco. Generalmente secundario a inflamación ósea por otitis media no tratada. -Idiopática: Es frecuente su origen idiopático (9% a 20%). Siendo cuadros autolimitados que pasan solo y donde los diversos estudios son normales. Se plantea posible compromiso viral, metabólico, un alza transitoria de la presión intracerebral o un traumatismo mínimo.
Parálisis oculomotoras múltiples Compromiso en Seno Cavernoso: Características anátomo- funcionales: Está situado en la fosa craneal media sobre el hueso esfenoidal, a ambos lados de la silla turca, rodeado por láminas de la duramadre y cruzado por numerosas trabéculas venosas. Es atravesado por la carótida interna y junto a ella el plexo simpático para la dilatación de la pupila. En su interior pasa el 6° nervio mientras que en la pared lateral transcurren el 3°, 4° y la primera rama del 5° nervio. Está ampliamente comunicado con la órbita por la hendidura esfenoidal y comunicado con su homónimo contralateral por los senos intercavernosos anterior y posterior.
Síndrome esfeno cavernoso: -Oftalmoplejia :Complomiso variable de 3°, 4° y 6° nervio -Dolor e hipoestesia en territorio de primera rama del trigémino -La pupila presenta un compromiso variable
-Exoftalmo en algunos casos dado la comunicación con la orbita por la hendidura esfenoidal Causas de compromiso del seno cavernoso: Tumorales (Meningeomas, adenomas hipofisiarios con crecimiento lateral hacia seno cavernoso), Linfomas, metástasis, carcinomas de base de craneo Inflamatoria: Síndrome de Tolosa Hunt Vasculares: Fístula carótido cavernosa (comunicación anómala, traumática espontánea o secundaria a aneurisma intracavernosos roto que genera comunicación arteriovenosa con gran ectasia venosa en los territorios que drenan hacia seno cavernoso) Otras causas de compromiso de nervios oculomotores en forma simultánea:
Sindrome de Guillain Barré: Esta polirradiculopatía puede presentar compromiso selectivo o inicial de nervios craneales motores, generando oftalmoplejia asociada con ataxia y arreflexia. En este caso se denomina sindrome de Fisher. Miastenia Ocular: Es la forma de inicio del 50% de las miastenias. Entre un 20 a 50% se generalizará y de hacerlo el 90% lo hará dentro de los dos primeros años. Clínicamente se considera el gran imitador de los síndromes previos, podemos encontrar parálisis aisladas o combinadas, incluso oftalmoplejias internucleares que son miastenia. Debemos sospecharlo al tener pacientes con oftalmoplejias no adjudicables a un grupo de nervios, especialmente si se acompañan de fluctuación diaria, mejoría posterior al reposo, al sueño o menos frecuente al frío local . Se debe considerar en toda alteración de la oculomotilidad sin diagnóstico claro. El estudio y el tratamiento es similar al resto de las miastenias. Miopatías: Son causa de una oftalmoplejia lentamente progresiva, simétrica y sin fluctuaciones diarias. No hay dolor ni alteración pupilar. Compromiso Orbitario: Las oculoparesias por compromiso orbitario se acompañan generalmente de exoftalmo. Pueden ser secundarias a diversas etiologías, especialmente la orbitopatía distiroidea con engrosamiento de los múculos en grado variable pero generalmente bilateral, exoftalmo y signo de Von Graeffe (descenso retrasado del párpado al mirar abajo) Para más información, bibliografía sugerida: 1- Walsh and Hoyt’s The Essentials Clinical Neuro – Ophthalmology , Neil Miller , Nancy Newman 5° edición ,1999 2- Neuro – ophthalmology , Joel Glaser 3- Pediatric Neuro – Ophthalmology, Michael Brodsky, Robert Baker 1996 4- Neuro – Ophthalmology, Basic and Clinical Science Course , American Academy of Ophthalmology, 2003
