Clases medicina DRA. NURY REYES
NERVIO OPTICO
DRA NURY REYES C. CLAN.
CONSIDERACIONES GENERALES DEL NERVIO OPTICO • Semejante al SNC • Ax Axon ones es co conn vai vaina nass inc incom ompl plet etas as y del delga gada dass • Las me meninge gess lo lo cu cubren, ba barr rreera an anatómi micca de de defens def ensaa y tb. Pue Puerta rta de entr entrada ada de infec infeccio ciones nes.. • N. O. Se en engr grue uesa sa al sa salilirr del del gl glob oboo ocu ocula larr
• NERVIO OPTICO
Inflamatoria Isquemica Mecánica Tumoral Hereditaria Atrofia óptica
• QUIASMA
Tumoral Aneurismas Traumatismos
• RETROQUIASMATICA
AVC Tumores Traumatismos
NERVIO OPTICO NEURITIS OPTICA DRA. NURY REYES
NEURITIS OPTICA • Se us usaa cua cuand ndoo nos nos re refe feririmo moss a in inflflam amac acio ione ness propiamente dichas del nervio ,en las que se incluyen las que acompañan a las afecciones desmiel des mieliniz inizant antes es y las cons consecu ecutiv tivas as a la propagación de inflamaciones contiguas de las meninges, tejidos orbitarios
ETIOLOGIA • Ataque Autoinmune • En las capas de mielina • Internodos de la la mi mielina pe permiten un una conducción rápida de la señal conducción saltatoria
Forma de presentación • Así algunos hablan de: • Neuritis bulbar • Neuritis retrobulbar
PAPILITIS • La forma intraocular de neuritis óptica que va acompañada de edema • Es la típica presentación de la infancia • Bilateral
CUADRO CLINICO • • • • • • •
Pero pu Pero pued edee pr pres esen enta tars rsee a cua cualq lqui uier eraa eda edadd Pacie ienntes jóvenes (< 40 años ) Dolor peri ocular 90% A. V. di dism smin inui uida da,, uni unila late tera rall cue cuent ntaa ded dedos os Defe De fect ctoo pupi pupila larr afer aferen ente te uni unila late tera rall o bila bilate tera rall Edem Ed emaa pa papi pila larr 35 35% % o no norm rmaal 65 % (E (EEU EUU U) Pued Pu edee habe haberr défi défici citt sens sensib ibililid idad ad al al cont contra rast ste, e, visión de colores estereopsis • Alteración C. V.
NEURITIS OPTICA SIGNOS • Fenómeno de UHTHOFF • Alargamiento de la velocidad de conducción, aumento de la latencia
CAUSAS DE NEURITIS OPTICAS • • • • • • • •
Etiología desconocida EM Infecciones víricas Encefalitis víricas Infecci Infe ccione oness postvi postvirica ricass y parav paraviric iricas as Mono Mo nonu nucl cleo eosi siss in infec fecci cios osaa Herp rpeez zoster Inflamaciones contiguas de las meninges. Orbita, senos • Infl Inflama amacio ciones nes granul granuloma omatos tosas as (síf (sífilis ilis.. TBC. Criptoccosis, sarcoidosis) • Inflamaciones intraoculares
Diagnostico diferencial • • • • • •
Neuropatía óp óptica co compresiv ivaa Neuropatía ópt óptic icaa tr traumática Neur Ne urop opat atía ía óp óptitica ca to toxi xica ca o nu nutr tric icio iona nall Neuropatía óp óptica is isquemic icaa Edem Ed emaa pa papi pila larr sec ecun unda daririoo a S. H. Oclusión de de ar arteria re rettin iniiana
NEURITIS Y E.M. • Paci Pacien ente tess que que se tr tras asla lada dann des despu pués és de lo loss 15 15 años mantienen el riesgo que corresponde a su lugar se origen • Si se tr tras asla lada dann ant antes es de lo loss 15 15 año añoss adq adqui uier eren en el riesgo de la nueva localización • La en enfe ferm rmed edad ad es un tr tras asto torn rnoo rec recur urre rent ntee y remitente
FONDO DE OJO
CAMPO VISUAL
NEURITIS OPTICA Y EM
RNM N. O.
TRATAMIENTO • Corticoides oral • Metilprednisolona • No tratarlo
NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA
NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA CUADRO CLINICO • • • •
PACIENTES MAYORES DE 55 AÑOS PERDIDA VISION UNILATERAL BRUSCA PERDIDA DE UN SECTOR DEL CAMPO VISUAL NO HAY DOLOR ,NI OTROS SINTOMAS
NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA EXAMEN CLINICO • ALTERACION REFLEJO PUPILAR • FONDO OJO – Edema pálido ,total ,sectorial – Hemorragias • CAMPO VISUAL . – hemianopsia altitudinal superior inferior estrechamiento concéntrico • DEFICIT VISUAL Estable
Fondo de Ojo
CAMPOS VISUALES
CONDICIONES OCULARES ASOCIADAS A NOI
• VASOS CILIARES CORTOS POSTERIORES DE TERCERA O CUARTA GENERACION • PRESION INTRAOCULAR
CONDICIONES OCULARES ASOCIADAS A NOI • AUSENCIA DE ESCAVACION • MARGENES PAPILARES SOLEVANTADOS • ANOMALIA EN LA BIFURCACION DE LOS VASOS SANGUINEOS • AXONES RETINALES PENETRAN EN ANGULO RECTO
ENFERMEDADES SISTEMICAS ASOCIADAS A NOI • • • •
HIPERTENCION ARTERIAL DIABETES SECUNDARIA A HEMORRAGIA DIGESTIVA ARTERIOESCLEROSIS O ATEROESCLEROSIS • MESENQUIMOPATIAS
MANEJO DE LA NOI • • • • •
CORTICOIDES ETAPA PRECOZ ANTIAGREGANTES VASODILATADORES REDUCIR FACTORES DE RIESGO HIPOTENCION NOCTURNA
Papiledema Dra. Reyes
MECANISMO DEL PAPILEDEMA • LCR –ple lexxos coririddeos de V.L. • III V -- IV V –Agujero de Magendie y Luschka – • Es Espa paci cioo sub subar arac acno noid ideo eo—q —que ue ro rode deaa el el Cere Cerebr broo , la medula espinal--• Ex Extten enci cion on or orbi bita taririaa de dell esp espac acio io sub ubar arac acno noid ideo eo,, limitado por la vaina del nervio óptico
MECANISMO • • • •
Presión au aumentada LC LCR Canal óptico Vaina ne nervio óp óptico Aume Au ment ntoo de de la la pre presi sión ón titisu sula larr den dentr troo de de la la cabeza del NO. • Éxtasis de del flflujo ax axoplá lássmic icoo • Ed Edem emaa de lo loss ax axon ones es pr prel elam amin inar ares es • Edema papilar
Mecanismo secundario • Comp Compre resi sión ón de de estr estruc uctu tura rass veno venosa sass dent dentro ro de la cabeza del NO • In Ingu gurgi rgita taci ción ón ve veno nosa sa y dil dilat atac ació iónn capi capila larr con con hemorragias • Hay tr trabecu cullaci cioones entre la la vai vainna de del NO NO y la piamadre, y varían según los individuos en su resistencia a la trasmisión del LCR entre el cerebro y la orbita
MECANISMO • Vari Variac acio ione ness en en la la ana anato tomí míaa de de la la vai vaina na pu pued eden en explicarla asimetría del edema de papila • El Elev evac ació iónn de la pre presi sión ón ve veno nosa sa de dell seno seno sag sagitital al superior (trombosis del seno, insuficiencia cardiaca derecha ) reducen la absorción del LCR • Y lle lleva vann a hip hiper ertten ensi sión ón en endo docr cran anea eana na
Mecanismo de la hipertensión intracraneana • Lesi Lesión ón o mal mal fun funci cion onam amie ient ntoo de las las gra granu nula laci cion ones es aracnoi arac noidea deass ( menin meningit gitis, is, hemo hemorrag rragia ia subaracnoidea, tóxicos ) • Ob Obst stru rucc cció iónn de dell flfluj ujoo ve vent ntric ricul ular( ar( es este teno nosi siss de dell acueducto, tumor) • Ex Expa pans nsió iónn de de los los tum umor ores es ce cere rebr bral ales es
LCR
PLEXOS COROIDES DE VL
III IV VENTRICULO AGUJERO DE MAGENDIE YLUSCKA
ESPACIO SUBARACNOIDEO QUE RODEA CEREBRO MEDULA ESPINAL EXTENSION ORBITARIA DEL ESPACIOSUBARACNOIDEO
VAINA DEL NERVIO OPTICO
MI
LCR
CANAL OPTICO
AUMENTO DE PRESION TISULAR EN PAPILA
VAINAOPTICA
ECTASIS DEL FLUJO AXOPLASMICO
EDEMA DE LOS AXONES PRELAMINARES
M II EDEMA PAPILAR
COMPRESION ESTRUCTURAS VENOSAS DE PAPILA
INGURGITACION VENOSA DILATACION CAPILAR HEMORRAGIAS
Clínica • • • •
Visión normal Reflflej Re ejos os pu pupi pillar ares es no norm rmal ales es Papila edematosa Camp Ca mpos os vi visu sual ales es:: Aum Aumen ento to de la ma manc ncha ha ciega
ETIOLOGIA NEUROLOGICAS • Inflamatorias • Toxicas • Traumatismos • Malformaciones congénitas • Epilepsia Seudo udotu tumor mor ce cereb rebra rall • Se • Orbitarias • Oculares • Sistémicas
Edema papilar
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PALIDEZ PAPILAR
+ ALTERACION FUNCIONAL
ATROFIA OPTICA
ATROFIAS OPTICAS HEREDITARIAS • ATROFIA OPTICA DOMINANTE
• ATROFIA OPTICA RECESIVA
• ENFERMEDAD DE LEBER
ATROFIA OPTICA DOMINANTE • • • • •
Edad de co Edad comi mien enzo zo : 4 - 8 añ años os Disminución de visión : moderada Nistagmus : raro Papila : palidez temporal Visión cromática : discromatopsia azulamarillo • Campo visual : escotoma centro cecal • Evolución : variable ligera progresión
ATROFIA OPTICA RECESIVA • • • • • •
Edad de co Edad comi mien enzo zo : 3 - 4 añ años os Disminución de visión : grave Nistagmus : habitual Papila : palidez acentuada Visión cromática : discromatopsia grave Campo visual : no examinable generalmente • Evolución : estable
ENFERMEDAD DE LEBER • • • • •
Edad de co Edad comi mien enzo zo :1 :188 - 30 añ años os Disminución de visión : moderada a grave Nistagmus : ausente Papila: Pap ila: edem edemaa - pal palide idez, z, moder moderada ada o aus ausent entee Visión cromática :escotoma central absoluto para los colores • Campo visual :escotoma central • Evolución :perdida visual después generalmente estable, mejorar empeorar
ENFERMEDAD DE LEBER 1-Afecta a varones en 85 % y un 18 % mujeres portadoras 2-100 % de hijos de portadoras están afectados 3-Transmisión es siempre de origen materno, lo que sugiere una enfermedad mitocondrial. 4-ADN mitocon mitocondrial drial del ovocito ovocito y del esperma espermatozoid tozoidee se encuentran en el óvulo fecundado y en las células
ENFERMEDAD DE LEBER • En portadoras y individuos afectados se ha demostrado mutación del ADN mi mitoc tocond ondri rial al y prov provoca oca la su sust stit ituci ución ón de la la histi histidi dina na por por arginina argi nina como 340 ami aminoác noácido ido en la la subuni subunidad dad 4 de la NADH deshidrogenasa
alteraraa el funcionami funcionamiento ento del COMPLE COMPLEJO JO I DE LA CADENA • Así se alterar RESPIRATORIA, pero el mecanismo que afecta al ojo no esta del todo claro.
HERENCIA EN LA ENFERMEDAD DE LEBER • Trasmisión es materna Déficitt del DNA mitocondr mitocondrial ial citopl citoplasmáti asmático co de la madre madre • Défici
• Es decir mutación de un nucleótido, que convierte la argi ar gini nina na en hi hist stid idin inaa • Afectando la capacidad de las organelas para formar adenosintrifosfato
PATOLOGÍA QUIASMÁTICA
1- Ci Cint ntililla lass olfa olfato toririas as 2- Qu Quia iasm smaa ópt óptic icoo 3- Arteria Carótica interna 4- Ar Arte teri riaa Cere Cerebr bral al media 5- Art Arter eria ia co comun munic ican ante te posterior 6- Ar Arte teri riaa Cere Cerebr bral al posterior 7- Ar Arte teri riaa tr tron onco co basilar 8- Ar Arte teri riaa cere cerebr bral al anterior 9- Pr Prot otub uber eran anci ciaa
Variaciones Anatómicas (Localización Quiasmática) A) Quiasma Central: 80% personas. B) Quiasma Prefijado: 10% personas sanas. C) Quiasma Posfijado: 10% personas sanas.
Relevancias Anatómicas • Los senos cavernosos están situados lateralmente a la silla compresión por TU hipófisis lesión de partes intracavernosas del III, IV, VI par craneano. • Importante relación de arterias carótidas internas. Porción Porc ión prec precomu omunica nicante nte de la art art.. Cere Cerebral bral ant anteri erior or est estáá muyy rel mu relac acio iona nada da co con n sup sup.. Ant Ant.. Qui Quias asm m y con con NO = compresión Aneurisma.
Síndrome quiasmático Síntomas • Disminución de la agudeza visual bilateral o
alteraciones inespecíficas de la visión. • Diplopia . extensión de la lesión paraquiasmática al seno cavernoso o al fenómeno del deslizamiento del hemicampo. lesion iones es per periqui iquiasm asmáti áticas cas que • Cefalea . en les producen efecto de masa. • Alteraciones endocrinas.
Signos Nissta tagm gmus us en se seee sa saw w (b (bal alan ancí cín) n) • Ni Síndrome hipotalámico
Alteraciones campimétricas – Escotoma de la unión (síndrome de ángulo anterior del quiasma)
Hemia miano nops psia ia bi bite temp mpora oral: l:daño fibras del cuerpo – He del quiasma quiasma.. Es el patrón patrón de de daño daño quiasmáti quiasmático co más clásico
– Síndrome del quiasma posterior: hemiescotomas central hemiescotomas centrales es bitemp bitemporales orales por lesión de las fibras maculares.
– He Hemi mian anop opsi siaa bi bina nasa sal: l: Por compresión lateral del quiasm quia sma. a. Es mu muyy rar rara. a. pl plan ante tear ar el Dg di diff co con n glaucoma o alteraciones funcionales de la visión.
Clasificación 1-TUMORES:
Adenoma Craneofaringeomas Meningioma Glioma Cordoma Disgerminoma TU nas nasofa ofari ringe ngeos os y Metástasis. .2- MAS MASAS AS NO NO NEOP NEOPLÁS LÁSICAS ICAS:: Aneurismas Displasia fibrosa Mucocel Muc ocelee del cuerp cuerpo o esfenoi esfenoidal dal Quiste aracnoideo 3.-- OT 3. OTRO ROS S TRASTO TRASTORN RNOS OS:: desmielinización inflamación traumatismos, necros nec rosis is inducida inducida por por rad radiac iación ión
1.-- Tu 1. Tumo more ress de hi hip póf ófis isis is
• defectos bitemporales superiores , que al progresar dan cuadrantopsias bitemporales superiores y luego hemianopsias hete he teró róni nimas mas bi bitem tempo pora rale less completas. De continuar el crecimiento del tumor se afectan también los cuadrantes nasales inferiores y por último los cuadrantes nasales superiores. En un 58. 4 % de los casos la afectación del campo visual es
Clasificación TU Hipófisis Los adenom adenomas as hipofis hipofisiar iarios ios:: TU Hìpófisis Hìpófisis más frecuentes y pueden ser de tres tipos: Cromófobos , los más frecuentes, se asocian a hipofunción hipofu nción hipofi hipofisiria siria (ameno (amenorrea, rrea, enanis enanismo, mo, etc.). Eosinófilos , se asocian a hiperfunción hipofisiaria( acromegalia, gigantismo). En general son de pequeño tamaño. Basófilos , más raros, pueden producir síndrome de Cushing.
Signos clínicos • Presentación típica durante los primeros años de vida adulta. Ocasionalmente ancianos. • Cefalea: por afección fibras sensibles al dolor de diafragma sellar. Cuando se rompe el dolor cede. Síntomass visuales: visuales: defectos defectos de campo visual visual bitemporal bitemporal de inicio • Síntoma gradual por los que pueden pasar desapercibidos. Campo visual: visual: dependen de de relación relación anat. entre TU y • Defectos del Campo quiasma. (ausencia de este defecto no descarta TU, porque puede ser microadenoma) Desaturación ción del color: color: a través de la la línea media media vertical: vertical: signo signo • Desatura más precoz de defecto en campo quiasmático.. • Atrofia Óptica: en un 50%, pérdida de visión central, que puede ser unilateral. • Otros signos: diplopía por afección seno cavernoso y afección de N oculomotores, nistagmus.
– Tamb Tambié iénn pue puede denn ha habe berr microadenomas, en general prolactinomas, pero por su pequeño tamaño rara vez comprometen el campo visual. – Un pac pacie ient ntee con con aden adenom omaa hipo hipofifisi siar ario io pu pued edee cons consul ulta tarr por por cefalea y alteraciones visuales poco claras. Ante la sospecha debe pedirse un campo visual. – En el fondo de ojo, dep dep titiem empo po de de evol evoluc ució ión: n: palidez óptica atrofia. – campo visual alterado: pedir un estudio de imágenes, y derivar al neurocirujano. – Des Después pués de de ser remo removid vidoo el tumor tumor puede puede produ producir cirse se una una recuperación precoz de la agudeza visual y campo visual.
Exploraciones Especiales • RM: RM: ef efec ecto to de ma masa sa en qui quias asma ma.. Pla Plano no coronal: óptimo para silla turca. • TC: afección ósea. • Ev Eval alua uaci ción ón end endoc ocririno noló lógi gica ca:: adap adapta tada da a cad cadaa paciente – Pr Prol olac actitina na sé séric ricaa – FSH – TSH – Ho Hormo rmona na del del creci crecimie mient ntoo
Tratamiento • Cirugía: acceso transesfenoidal. • Bromocriptina: puede reducir un TU secretor de prolactina. • Radioterapia: sola o en combinación con las anteriores.
2.-- Cr 2. Cran aneo eofa fari ring ngeo eoma mass – Son la segunda causa más frecuente de lesión quiasmática. TU congénitos: disontogénicos. – Se producen con más frecuencia en niños. Son tumores derivados de los restos de la bolsa de Ratke Rat ke repa repartid rtidos os en forma forma de acumu acumulaci lacione oness celulares en región infundíbulohipofisiaria. – Generalmente sólido quísticos. – Alteran el campo visual en forma no tan sistemática como el adenoma. Es más frecuente que sean supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales inferiores. – Su pronóstico es sólo regular pues tienden a recidivar.
• Sintomatología en niños: • hidrocefalia cefalea - vómitos. ↑PIC papiledema (65%), atrofia óptica (60%) • endocrinopatías hipopituitarismo con o sin D. Insípida; obesidad y somnolencia: afección hipotalámica • Sintomatología en Adultos: • trastornos visuales • dis disfu func nció iónn en endo docr crina ina oc ocul ulta ta:: hi hipo popi pitu tuititari arism smo, o, D insípida, amenorrea, galactorrea • tratamiento quirúrgico
Exploraciones especiales: • RM: localización de TU • TC: demuestra calcificación suprasellar (50-70%) Tratamiento: quirúrgico,, aunque extirpación puede • quirúrgico ser difícil por ubicación. Radioterapia:: alta recurrencia. • Radioterapia
3.- Meningiomas Es la tercera causa en orden de frecuencia. En general se originan en la porción anterior del quiasma. Crecen muy lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran tamaño. Son más frecuentes en adultos y en mujeres (↑embarazo por recep. Estrógenos y progestágenos).
• • • • •
– Pérdid Pérdidaa de visión visión:: déficit déficit unilat unilateral, eral, lento y progresivo. En caso que sea bilateral: asimétrico. Manifestación más frecuente, monosintomática Cefaleas in inespecíficas Fond Fo ndoo de de Ojo Ojo:: Gra Grado doss var varia iabl bles es de pa palilide dezz del disco óptico, asimétrico; signo tardío Anosmia: menin inggioma canal olfatoririoo. Asoc As oc.. A tra trast stor orno noss men menta tale less e hid hidro roce cefa faliliaa en en grandes meningiomas. TTO: TT O: cirirug ugíía, RT en ca caso so de es esccis isió iónn incompleta.
GLIOMA OPTICO E HIPOFISIARIO • TU as asttro rocí cítitico coss de la ví víaa ópt óptiica se pr pres esen enttan en dos formas clínicas principales: EDAD INFANTIL
EDAD ADULTA
Edad inicio síntomas 4- 8 años Edad media Pres Pr esen enta taci ción ón Defe De fect ctos os vi visu sual ales es,, pr prop opto tosi siss Pé Pérd rdid idaa vi visu sual al unilateral rápida grave(simula una neuritis) Curso Relativ. Estacionario, no Deterioro visual bilat, progresivo rápido, otros signos intracraneales. Pronóstico Supervivencia prolongada Muerte en meses a años. Neurofibromatosis Alta relación No relacionada Hist Hi stolo ología gía Astr As troc ocito itoma ma pil piloc ocít ític ico o no Astr As troci ocito toma ma Ma Maliligno gno invasor invasivo, puede dar metástasis
Glioma de Nervio Óptico Disminución agudeza visual Estrabismo Nistagmus Atrofia óptica Propt Pr optosi osiss uni unila later teral al Representan el 4 % de los tumores orbitarios • 10 -20 % de los gliomas de la vía óptica son orbitarios • Tienen un curso relativamente benigno • Edad de aparición antes de los 5 años
• • • • • •
GLIOMA DE NERVIO OPTICO
• • • • • •
Sintomatología gliomas quiasmáticos: pérdid pér didaa visua visuall uni uni o bilat bilatera erall estrabismo ambliopía atrofia óptica o nistagmo En niños, los Tu extensos pueden causar Hidrocefalia y síntomas de HIC. • Signos Hipotalámicos: pubertad precoz, obesidad, enanismo, somnolencia y diabetes insípida. existe patrón campim campimétrico étrico distin distintivo tivo para este • No existe tipo de Tu • DG: con TAC o RNM.
GLIOMA DE NERVIOS Y QUIASMA OPTICA
Aneurismas • NO son una causa rara • afección de carótida interna y sus ramas de las regiones supraclinoideas • def defect ectos os camp campimé imétric tricos os muy asi asimétr métricos icos • Mayor frecuencia en mujeres de mediana edad.
AN AT ATO O MIA VIA OPTIC OPTICA A
TRASTORNOS DE LAS VIAS VISUALES RETROQUIASMÁ TICAS Y DE LA CORTEZA VISUAL
LESIONES DEL TRACO OPTICO
• CAMPO VISUAL : defectos homónimos contralaterales incongruentes • ATROFIA OPTICA: • DEFECTO PUPILAR AFERENTE: • POR COMPROMISO DE ESTRUCTURAS VECINAS: puede pu ede habe haberr hemip hemipare aresi siaa co cont ntra rala later teral al po porr afecci afección ón de los pedúnculos cerebrales adyacentes
LESIONES CUERPO GENICULADO SON RARAS
LESIONES RADIACIONES OPTICAS • PARIETAL • La ve el neurólogo defecto en la comunicación y el intelecto interfieren en la capacidad del paciente para reconocer o referir molestias visuales • Campos visuales homónimos con moderada congruencia y mas denso en zona inferior • Nistagmus optocinético: asimetría
LESIONES DEL LOBULO TEMPORAL • Cam ampo po vi visu sual al ho homó móni nimo moss sup super erio iore ress trastornos sensitivos alucinaciones olfatorias gustat gus tativas ivas epileps epilepsia ia uncinada uncinada alu alucin cinacio aciones nes visuales formadas ;crisis de comiciales complejas parciales y sensaciones de deja vu jamais vu,y presque vu
LESIONES DEL LOBULO OCCIPITAL Defectos homónimos altamente congruentes
