Laporan Kasus Labioschicis Unilateral Complete Sinistra
OLEH : Chairul Anhar H1A 004 010
PEMBIMBING : Dr. Arif Zuhan Sp.B
DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA DI LAB/SMF BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI NTB 2011
HALAMAN PENGE AHAN
Judul Referat Nama Mahasiswa
NIM Fakultas
: Labioschicis Unilateral Complete Sinistra : Chairul Anhar : H1A 004 010 : Kedokteran
Laporan kasus ini telah diterima sebagai salah sat u syarat untuk mengikuti ujian Kepaniteraan Klinik Madya pada Bagian/SMF Bedah Rumah Sakit Umum Propinsi Nusa Tenggara Barat/ Fakultas Kedokteran Universitas Mataram
Mataram, 15 Januari 2011 Dosen Pembimbing
dr. Arif Zuhan, Sp.B
1
KASUS I.
II.
Identitas Pasien Nama
: An. A.A
Umur
: 8 bulan
Jeni kelamin
: Lak i-lak i
Alamat
: Kecamatan Seteluk -Kabupaten Sumbawa Barat
Masuk R umah Sak it
: 29 Desember 2010
Tanggal pemer iksaan
: 03 Januar i 2011
Anamnesis (Allow anamnesis) y
Keluhan utama : Bi bir sumbing se jak lahir
y
Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien
datang dikeluhkan bi bir sumbing pada bagian k ir i se jak lahir. Delapan bulan
yang lalu (SMR S) pasie dilahirkan dar i seorang Ibu yang berumur 28 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan pada bi bir pasien tidak mengganggu asupan ASI yang di ber ikan. Makan minum lancar. Keluhan demam (-), batuk (-) sesak napas (-), susah makan (+). BAB (+), konsistensi kenyal, warna kekuningan, darah(-), 3- kali per har i. BAK (+), konsistensi cair, berwarna putih kekuningan, 5-6 kali per har i
y
Riwayat ANC: o
Ibu pasien mengaku pasien adalah anak per tamanya dan sebelumnya tidak pernah keguguran .
o
Selama masa kehamilan i bu pasien mengaku r iwayat konsumsi minuman beralkohol (-), merokok (-), narkotika (-), konsumsi obat dalam jangka wak tu lama (-), jamu-jamuan (-), rontgen (-).
o
Riwayat mender ita penyak it sistemik yang berat selama masa kehamilan (-), kencing manis (-), tekanan darah tinggi (-), r iwayat penyak it kelamin (-), r iwayat pemakaian K B hormonal (-).
o
Kontrol kehamilan dilakukan i bu pasien rutin di puskesmas. Selama kontrol kehamilannya i bu pasien mengaku tidak pernah ditemukan adanya kelainan (kelainan letak janin (-), gemeli (-), perdarahan pervaginam (-), hi peremesis gravidarum (-), anemia dalam kehamilan (-), panggul sempit (-)) dan
biasa
mendapatkan vitamin (vitamin penambah darah) dar i puskesmas. Namun i bu 2
pasien mengaku tidak pernah mengkonsumsi vitamin-vitamin tersebut dengan alasan tidak berani minum obat. Kebiasaan ini tetap dilakukan i bu pasien sampai pasien lahir. o
Pola
makan i bu pasien selama kehahilan: makan 3- x/har i, 1x makan habis 1
pir ing nasi beser ta lauk pauk dan sayuran. Ibu pasien juga mengkonsumsi buah buahan.
y
Riwayat persalinan: Ibu pasien mengatakan bahwa proses persalinan di bantu bidan di R SUD Sumbawa Besar. Pasien lahir per vaginam dengan dirangsang dengan obat (induksi oxytosin). Pasien
lahir dengan berat 3 k ilo gram, cukup bulan dengan kelainan bawaan bi bir
sumbing(+), kelainan lain (-).
y
Riwayat tumbuh kembang: Tengkurap umur 6 bulan, pasien belum bisa mengucapkan kata
Riwayat Penyakit Dahulu : Asma (-), penyak it kuning (-)
Riwayat Penyakit Keluarga : Orang
tua pasien mengaku tidak ada anggota keluarga baik dar i keturunan i bu
ataupun ayah pasien yang pernah mender ita bi bir sumbing.
Riwayat Alergi : Pasien
disangkal adanya alergi terhadap obat atau makanan ter tentu.
Riwayat sosial: Ibu pasien berumur 28 tahun dan ayah pasien berumur 27 tahun.
jan Peker
kedua
orang tua pasien adalah petani dengan penghasilan yang tak tentu.
y
Riwayat Pengobatan: Pada
saat pasien dilahirkan orang tua pasien dian jurkan oleh dok ter untuk
mengoperasi bi bir sumbing pasien setelah pasien berumur lebih dar i 3 bulan. Namun, karena masalah biaya orangtua pasien baru bisa melaksanakannya sekarang. Per tama kali pasien di per iksakan ke PK M Seteluk -KSB pada tanggal 15 november 2010 dan langsung diru juk ke R SUP NTB. Setelah selesai pengurusan JAMKESDA pasien 3
di bawa orangtuanya dating ke mataram dan memer iksakan pasien di polik linik bedah per tama pada tanggal 22 November 2010. Kemudian dok ter polik linik bedah mengan jurkan bahwa pasien harus di operasi. Pasien baru biasa masuk bangsal seruni tanggal 29 Desember 2010.
III.
Pemeriksaan Fisik a.
Status present : Keadaan umum : Baik Kesadaran : CM Tanda vital : -
b.
Nadi : 132 x/menit
-
Pernafasan
-
Suhu axilla : 37,6 °C
-
Berat badan(BB) : 7 kg
-
Tinggi badan(TB): 63 cm
-
Z
-
Status gizi Normal (rentang normal >-2 SD sampai +2 SD)
: 28 x/menit
Score BB/TB: 0.73 SD
Pemer i ksaan
f isik umum :
1. Kepala ± Leher -
Kepala : Normochepali, deformitas (-)
-
Mata : Kon jungtiva pal pebra anemis -/-, sk lera ik terus -/-, pupil isokor diameter 2 mm/2mm, ref leks pupil (+/+)
-
THT :
-
Telinga: bentuk telinga kanan/k ir i normal, infeksi telinga -/-
-
Hidung: deviasi (+) sedik it kearah kanan, deformitas os nasal (-), sadle nose ().
-
Mulut: labium super ior sinistra tampak celah sepan jang 2 cm kearah nares nasi sinistra, celah palatum durum (-)
-
Leher : massa (-), tidak terdapat pembesaran KGB
2. Thoraks ± Kardiovaskuler -
Inspeksi : tampak pergerakan dinding thoraks simetr is, retraksi (-), ik tus kordis tidak tampak.
-
Pal pasi
: Teraba pergerakan dinding thorak simetr is,
-
Perkusi
:
Paru
: sonor pada daerah dinding thorak sinistra dan dekstra 4
Jantung : pekak dengan batas kanan atas ICS II parasternalis dekstra, batas k ir i atas pada ICS II parasternalis sinistra, batas k ir i bawah pada ICS V midclavicular line. -
Auskultasi : Jantung : suara jantung S1 S2 reguler tunggal, murmur -/-, gallop -/-. Paru
: Suara napas terdengar vesikuler +/+, rhonk i -/-, wheezing -/-.
3. Abdomen -
Inspeksi : kulit tampak normal, dinding abdomen tidak tampak distensi, tidak terdapat jar ingan sikatr ik, tidak tampak massa.
-
Auskultasi : terdengar bising usus pada semua lapang abdomen jumlah normal,
-
Perkusi
: timpani pada semua lapang abdomen
-
Pal pasi
: dinding perut supel, nyer i tekan (-) pada seluruh area abdomen,
4. Urogenital Suprapubis : massa (-), nyer i tekan (-) Genitalia : kedua testis (+), kelainan bawaan (-) 5. Anal ± per ianal Anus (+) 6. Ekstr imitas atas ± Axilla -
Inspeksi : Edema -/-, deformitas -/-
-
Pal pasi
: nyer i tekan (-) motor ik dan sensi bilitas baik
Pembesaran
KGB -/-
7. Ekstr imitas bawah -
Inspeksi : Edema -/-, deformitas -/-
-
Pal pasi
: nyer i tekan (-) motor ik baik
5
Status
l
alis :
Deviasi sedikit kearah dextra
Celah di labium labium
superior sinistra ± 2 cm
Celah palatum
durum (-)
6
IV.
R esume a.
Anamnesis Lak i-lak i, 8 bulan, dikeluhkan bi bir sumbing pada bagian k ir i se jak lahir. Ibu yang berumur 27 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan pada bi bir pasien tidak mengganggu asupan ASI yang di ber ikan. Makan minum lancar. Keluhan demam (-), batuk (-) sesak napas (-), susah makan (+). BAB (+), konsistensi kenyal, warna kekuningan, darah(-), 3-4 kali per har i. BAK (+), konsistensi cair, berwarna putih kekuningan, 5-6 kali per har i
Riwayat ANC:
o
Ibu pasien mengaku pasien adalah anak per tamanya dan sebelumnya tidak pernah keguguran .
o
Selama masa kehamilan i bu pas ien mengaku r iwayat konsumsi minuman beralkohol (-), merokok (-), narkotika (-), konsumsi obat dalam jangka wak tu lama (-), jamu-jamuan (-), rontgen (-).
o
Riwayat mender ita penyak it sistemik yang berat selama masa kehamilan (-), kencing manis (-), tekanan darah tinggi (-), r iwayat penyak it kelamin (-), r iwayat pemakaian K B hormonal (-).
o
Kontrol kehamilan dilakukan i bu pasien rutin di puskesmas. Selama kontrol kehamilannya i bu pasien mengaku tidak pernah ditemukan adanya kelainan (kelainan letak janin (-), gemeli (-), perdarahan pervaginam (-), hi peremesis gravidarum (-), anemia dalam kehamilan (-), panggul sempit (-)) dan
biasa
mendapatkan vitamin (vitamin penambah darah) dar i puskesmas. Namun i bu pasien mengaku tidak pernah mengkonsumsi vitamin-vitamin tersebut dengan alasan tidak berani minum obat. Kebiasaan ini tetap dilakukan i bu pasien sampai pasien lahir. o
Pola
makan i bu pasien selama kehahilan: makan 3-4x/har i, 1x makan habis 1
pir ing nasi beser ta lauk pauk dan sayuran. Ibu pasien juga mengkonsumsi buah buahan.
Riwayat persalinan: Ibu pasien mengatakan bahwa proses persalinan di bantu bidan di R SUD Sumbawa Besar.
Pasien
oxytosin).
lahir
Pasien
per vaginam dengan dirangsang dengan obat (induksi
lahir dengan berat 3 k ilo gram, cukup bulan dengan kelainan
bawaan bi bir sumbing(+), kelainan lain (-).
Riwayat tumbuh kembang: Tengkurap umur 6 bulan, pasien belum bisa mengucapkan kata
Riwayat Penyakit Dahulu : 7
Asma (-), penyak it kuning (-)
Riwayat Penyakit Keluarga : Orang
tua pasien mengaku tidak ada anggota keluarga baik dar i keturunan i bu
ataupun ayah pasien yang pernah mender ita bi bir sumbing.
Riwayat Alergi : Pasien
disangkal adanya alergi terhadap obat atau makanan ter tentu.
Riwayat sosial:
Ibu pasien berumur 28 tahun dan ayah pasien berumur 27 tahun.
Peker jan
kedua
orang tua pasien adalah petani dengan penghasilan yang tak tentu.
Pemer i ksaan
f isik
Keadaan umum : Baik Kesadaran : CM Tanda vital : -
Nadi : 132 x/menit
-
Pernafasan
-
Suhu axilla : 37,6 °C
: 28 x/menit
THT : -
Telinga: bentuk telinga kanan/k ir i normal, infeksi telinga -/-
-
Hidung: deviasi (+) ke kanan, deformitas os nasal (-), sadle nose (-).
-
Mulut: labium super ior sinistra tampak celah sepan jang 2 cm kearah nares nasi sinistra, celah palatum durum (-), per tumbuhan gigi (-).
V.
Diagnosis ker ja: Labioschisis unilateral complete sinistra
VI.
Pemer i ksaan Penun jang
-
VII.
Pre o
DL,UL,GDS,SC,BT, CT
o
R ontgen Thorax AP
R encana Terapi -
VIII.
op
Labioplasty
Prognosis
Dubia ad bonam 8
STUDI PUSTAKA
Labioschisis atau biasa disebut bi bir sumbing adalah cacat bawaan yang men jadi masalah tersendir i di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomi 1
yang lemah. Ak i batnya operasi dilakukan ter lambat dan malah di biarkan sampai dewasa.
Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bi bir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amer ika Ser ikat ser ta Wilson untuk daerah Inggr is. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.2 Insiden bi bir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hidayat dan kawan kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara Apr il 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bi bir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk.3 Etiologi bi bir sumbing dan celah langit-langit adalah multifak tor. Selain fak tor genetik juga terdapat fak tor non genetik atau lingkungan. Fak tor -fak tor yang dapat mempengaruhi ter jadinya bi bir sumbing dan celah langit-langit adalah usia i bu wak tu melahirkan, perkawinan antara pender ita bi bir sumbing, def isiensi
Zn
wak tu hamil dan
1
def isiensi vitamin B6.
Bayi yang ter lahir dengan labioschisis harus ditangani oleh k linisi dar i multidisi plin dengan pendekatan team-based , agar memungk inkan koordinasi efek tif dar i berbagai aspek multidisi plin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bi bir yang sumbing, masih ada masalah lain yang per lu di per timbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dar i rekonstruksi yang diker jakan juga di pengaruhi oleh masalah-masalah
tersebut.
Dengan
pendekatan
multidisi pliner,
tatalaksana
yang
komprehensif dapat di ber ikan, dan sebaiknya kontinyu se jak bayi lahir sampai rema ja. Di per lukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT, gigi or todonti, ser ta 4
terapis wicara, psikolog, ahli nutr isi dan audiolog.
Kelainan ini sebaiknya secepat mungk in di perbaik i karena akan mengganggu pada wak tu menyususui dan akan mempengaruhi per tumbuhan normal rahang ser ta perkembangan bicara. Penatalaksanaan labioschisis adalah operasi. Bi bir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun wak tu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb > 10g%. Dengan demik ian umur yang paling baik untuk operasi sek itar 1,5
3 bulan. Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan diketahui bahwa 9
alasan terbanyak anak pender ita labioschisis ter lambat (berumur antara 5- 15 tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan pendidikan orang tua yang masih kurang. 1
TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI Labioschisis atau clef t li p atau bi bir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bi bir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa tak ik kecil pada bahagian bi bir yang berwarna samapa i pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bi bir meman jang dar i bi bir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika 4
celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral.
Gambar 1. Bayi dengan Labioschisis.7
ETIOLOGI Penyebab
ter jadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan
berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai ak i bat dar i kombinasi fak tor genetik dan factor -fak tor lingkungan. Di Amer ika Ser ikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunya i r iwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungk inan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan gar is per tama (i bu, ayah, saudara kandung) mempunya i r iwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsums i alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama tr imester per tama kehamilan, atau mender ita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan 6
labioschisis.
Menurut Mans joer dan kawan-kawan, hi potesis yang dia jukan antara lain:7 10
-
Insuf isiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embr ional dalam hal kuantitas (pada gangguan s irkulasi feto-maternal) dan kualitas (def isiensi asam folat, vitamin C, dan Zn)
-
Penggunaan
obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
-
Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan k lamidia.
-
Fak tor genetik
Kelainan ini ter jadi pada tr imester per tama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilar is) pecah kembali.7
KLASIFIKASI Labioschisis dik lasif ikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang 6,7
terbentuk : -
Komplit
-
Inkomplit
Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :6 -
Unilateral
-
Bilateral
Gambar 2. K lasif ikasi Labioschisis.6
MANIFESTASI KLINIS 4,5
Manifestasi k linis dar i kelainan labioschisis antara lain : Masalah asupan makanan
Merupakan masalah per tama yang ter jadi pada bayi pender ita labioschisis. Adanya labioschisis member ikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara i bu 11
atau dot. Tekanan lembut pada pi pi bayi dengan labioschisis mungk in dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah ref lex hisap dan ref lek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungk i n dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk -nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanya mender ita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini di buat untuk bayi dengan labio- palatoschisis dan bayi dengan masalah pember ian makan/ asupan makanan ter tentu. Masalah Dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungk in mempunyai masalah ter tentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan mal posisi dar i gigi geligi pada arean dar i celah bi bir yang terbentuk. Infeksi telinga
Anak dengan labio- palatoschisis lebih mudah untuk mender ita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dar i otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. Gangguan berbicara Pada
bayi
dengan
labio- palatoschisis
biasanya juga
memilik i
abnormalitas
pada
perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal qualit y of s peech). Mesk i pun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungk in tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungk in mempunyai kesulitan untuk menproduks i suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch", and terapi bicara (s peech t hera py) biasanya sangat membantu.
PENATALAKSANAAN
Idealnya, anak denga labioschisis ditatalaksana oleh ³team labiopalatoschisis´ yang terdir i dar i spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa, dok ter gigi, or todonsi, psikoloog, dan perawat spesialis.
Perawatan
dan dukungan pada bayi dan keluarganya
12
di ber ikan se jak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia k ira-k ira 18 tahun. 6,7
Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan. Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu : 1. Tahap sebelum operasi Pada
tahap sebelum operasi yang di persiapkan adalah ketahanan tubuh bayi mener ima
tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dar i keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa di pakai adalah rule of ten meli puti berat badan lebih dar i 10 pounds atau sek itar 4-5 kg , Hb lebih dar i 10 gr % dan usia lebih dar i 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus di ber ikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang ter jadi tidak ber tambah parah. Misalnya member i minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot di balik susu dapat memancar keluar sendir i dengan jumlah yang optimal ar tinya tidak ter lalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau ter lalu kecil sehingga membuat asupan gizi men jadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup di ber i minum dengan bantuan sendok secara per lahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindar i masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bi bir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk men jaga agar celah pada bi bir men jadi tidak ter lalu jauh ak i bat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menon jolnya gusi kearah depan ( protrusio pre maxilla) ak i bat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini ter jadi tindakan koreksi pada saat operasi akan men jadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai wak tu operasi ti ba. 2. Tahap sewak tu operasi Tahapan selan jutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang di perhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi mener ima per lakuan operasi, hal ini hanya bisa di putuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bi bir sumbing (labio plast y) adalah usia 3 bulan Usia ini di pilih mengingat pengucapan bahasa bi bir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bi bir lebih dar i usia tersebut maka pengucapan huruf bi bir sudah ter lan jur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bi bir tetap men jadi kurang sempurna. Teknik Operasi 13
Terdapat beberapa metode labioplasty diantaranya : teknik R ose-Thompson, teknik f lap quadrangular is, teknik f lap tr iangular is, teknik Millard dan takenik modif ikasi Mohler. Namun yang paling umum digunakan adalah teknik Millard yang caranya didasar i oleh gerakan memutar dan mema jukan (rotation and advancement ). Teknik operasinya yaitu per tama dar i sisi lateral, mukosa dikupas dar i otot orbikular is or is. Kemudian otot orbikular is or is bagian merah bi bir di pisahkan dar i sisanya. Kulit dan subkutis di bebaskan dar i otot orbikular is or is secara ta jam, sampai k ira-k ira sulkus nasoabialis. Lepaskan mukosa bi bir dar i rahang pada lekuk per t emuannya, secukupnya. Kemudian otot di bebaskan dar i mukosa hingga terbentuk 3 lapis f lap : mukosa, otot dan kulit. Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dar i otot. Di buat f lap C. Kemudian di buat insisi 2 mm dar i pinggir atap lubang hidung, bebaskan kulit dar i mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting halus melengkung. Letak tulang rawan alae di perbaik i dengan tar ikan jahitan yang di pasang ke kulit. Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung lebih simetr is. Kolumela dengan rangka tulang rawan dan vomer yang mir ing dar i depan ke belakang sulit di perbaik i, sehingga masih mir ing. Luka di pinggir dalam atap nares dijahit. Kemudian mukosa oral mulai dar i kranial, menghubungkan sulkus ginggivo labialis. Jahitan diteruskan ke kaudal sampai ke dekat merah bi bir. Setelah itu otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai dar i titik yang per lu ditemukan yaitu u jung busur Cupido. Diteruskan ke atas dan ke mukosa bi bir. Jar ingan kulit atau mukosa yang ber lebihan dapat di buang. Sebaiknya luka operasi ditutup dengan tule yang mengandung bahan pencegah per lenngketan dan kasa lembab selama 1 har i, untuk menyerap rembesan darah/serum yang masih akan keluar. 1 har i sesudahnya baru luka dirawat terbuka dengan pember ian salep anti biotik.
Gambar 3. R eparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah pada bi bir
dan hidung. (C) bagian bawah nostr il disatukan dengan sutura. (D) bagian atas bi bir
14
disatukan, dan (E) jahitan meman jang sampai kebawah untuk menutup celah secara keseluruhan. O perasi
untuk langit-langit ( palato plast y) optimal pada usia 18 ± 20 bulan mengingat
anak ak tif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.
O perasi
yang dilakukan
sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan s peech tera phy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap ter jadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah ( gnatoschizis) kelainannya men jadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8±9 tahun beker ja sama dengan dok ter gigi ahli or todonsi. 3. Tahap setelah operasi. Komplikasi O perasi y
Wound dehiscence paling ser ing ter jadi ak i bat ketegangan yang ber lebih dar i tempat operasi
y
Wound ex pansion juga merupakan ak i bat dar i ketegangan yang ber lebih. Bila hal ini ter jadi, anak di biarkan berkembang hingga tahap akhir dar i rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jar ingan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah.
y
Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang ter jadi karena wa jah memilik i pasokan darah yang cukup besar. Ha l ini dapat ter jadi ak i bat kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disenga ja dar i anak yang ak tif dimana sensasi pada bi birnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inf lamasi lokal yang dapat ter jadi ak i bat simpul yang terbenam.
y
Mal posisi
Premaksilar
seper ti kemir ingan atau retrusion, yang dapat ter jadi setelah
operasi. y
Whistle deformity merupakan def isiensi vermilion dan mungk in berhubungan dengan retraksi sepan jang gar is koreksi bi bir. Hal ini dapat dihindar i dengan penggunaan total dar i segmen lateral otot orbikular is.
y
Abnormalitas atau asimetr i tebal bi bir Hal ini dapat dihindar i dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dar i jarak anatomis yang penting lengkung
Perawatan Pasca y
bedah
Pember ian
makanan per -oral : Untuk anak -anak yang mengkonsumsi ASI, dapat terus
disusui setelah operasi. Bagi anak -anak yang menggunakan botol, disarankan untuk 15
menggunakan u jung kateter yang lunak selama 10 har i, baru dilan jutkan dengan penggunaan u jung dot yang biasa. y
Ak tivitas : Tidak ada batasan ak tivitas ter tentu yang per lu dilakukan, namun hendaknya ak tivitas per lu di perhatikan untuk meminimalisasi r isiko trauma pada luka operasi.
y
Perawatan
bi bir : Gar is jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bi bir dapat
di bersihkan dengan kapas yang d i ber i larutan hidrogen peroksida dan salep anti biotika yang di ber ikan beberapa kali perhar i. Jahitan dapat diangkat pada har i ke 5 -7. F ollow
± u p
Setelah operasi labioplasti, pasien harus dievaluasi secara per iodik terutama status kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan psikososial.
Gambar 4. Sebelum dan sesudah tindakan operasi.
PR OGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodif ikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaik i penampilan wa jah secara signif ikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang mak in berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menun jukkan hasil peningkatan yang baik pada masalahmasalah berbicara pada anak labioschisis.
16
Lampiran 1 Tabel1: Intervesi pada pasien labiognatopalatoschisis8 Intervensi berdasarkan umur* Umur
Intervensi y y
Prenatal
y y y
y
y
Per iksa
y y
1-4 bulan
5-15 bulan
y
y
Per iksa
y
y
y
y y y
y
2-5 tahun
y y y
Menilai telinga dan pendengaran Menilai pecakapan dan bahasa Memer iksa perkembangan Menilai pecakapan dan bahasa, Mengatasi velopharyngoplasty Pemer iksaan telinga dan pendengaran Per timbangkan revisi bi bir / hidung sebelum masuk sekolah Menilai pengembangan dan penyesuaian psikososial
y
y
O perasi
6-11 tahun y
tahun
pember ian makan dan tumbuh kembang Pemer iksaan telinga dan pendengaran O perasi celah palatum (palatoplasty) Menyediakan instruksi men jangga hygiene mulut
Menilai pecakapan dan bahasa, Mengatasi velopharyngoplasty Intervensi or thodontic (pengaturan lengkung gigi) Cangkok tulang alveolar Menilai sekolah / penyesuaian psikososial
y
12-21
Referred
pember ian makan dan per tumbuhan O perasi bi bir sumbing (labioplasty) Pemer iksaan telinga dan pendengaran
y
16-24 bulan
to cleft li p and palate team Diagnosis dan konseling genetik Mengatasi masalah psikososial Member ikan petun juk pember ian makan Membuat perencanan pember ian makan to cleft li p and palate team Diagnosis dan konseling genetik Mengatasi masalah psikososial Menyediakan instruksi pember ian makan dan memer iksa per tumbuhan
y
lahir -1 bulan
Referred
y y y
rahang dan R hinoplasty kalau di per lukan Jembatan Or todonti, implan yang di per lukan Konseling genetik Menilai sekolah / penyesuaian psikososial
17
DAFTAR PUSTAKA 1. Bustami N, Joni R , Zahar i A. Bi bir Sumbing di Kabupaten 50 Kota dan Solok, Sumatra Barat. Padang : Ilmu Bedah FK Universitas Andalas/ R SUP Dr M Jamil.1997. 2. Converse JM, hogan VM, McCar thy JG. Reconstructive Plastic Surger y,
C left
Li p And Palate, Introduction. Dalam:
ed. 11, vol. 4. Philadel phia: WB Saunders.
3. Hidayat dkk. Def isiensi Seng (Zn) Maternal Dan Tingginya
Prevalensi
Sumbing
Bi bir /Langit-Langit Di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa Tenggara Timur (Laporan Pada
Pendahuluan).
Disitasi dar i : htt p://www.kal be.co.id /f iles/cdk /f iles/18.html.
tanggal 7 januar i 2011.
4. Webmaster.
Bi bir
sumbing.
Disitasi
dar i
:
htt p://www.k likdok ter.com/
illness/detail/104.htm. Pada tanggal 7 januar i 2011. Perbaharuan terakhir : Januar i 2008. 5. S jamsuhida jat R , De Jong W. Buku A jar Ilmu Bedah. Jilid 2. Jakar ta : EGC.2005. 6. Webmaster.
C left
Li p
and
Palate.
Disitasi
dar i
:
htt p://www.healthofchild
ren.com/C/Clef t-Li p-and-Palate.html?Comments[do]=mod&Comments[id] =4.htm. Pada tanggal : 7 januar i 2011. Perbaharuan terakhir : Janurai 2009. 7. Mans joer A, Tr iyanti K, Savitr i R , et al. Sumbing Bi bir dan Langitan. Dalam : Kapita Selek ta. Jilid 2. Jakar ta: Media Aesculapius ± FK UI. 2005. 8. Seattle Children¶s Hospital, R esearch and Foundation.
C left
Li p and Palate. Disitasi dar i
htt p://www.seattlechildrens.org/. pada tanggal 10 Januar i 2011.
18
