sindrom nefrotik

REFERAT

SINDROM NEFROTIK  Diajukan Untuk Memenuhi Persyarata n Pendidikan Profesi Dokter Umum Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta

Pembimbing : dr. Ardyasih, Sp.PD

Diajukan Oleh : Avysia Tri Marga wulan J 500 050 052

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMADIYAH SURAKARTA 2010

1

BAB I PENDAHULUA ENDAHULUAN N

Si

ti

(SN)

merupakan

sal sa lah

sat satu

mani mani est estasi asi

k lin linik 

gl merul merul nefr itis itis (G  N) yang ditanda itandaii dengan edema anasarka, prot pro teinur i mas masif  3.5 g/d l, h perkol i perkolest esterol erolemi emia, dan li pi  pidur i. Pada proses awal awa l atau SN r ingan unt untuk menegakkan di diagnosi agnosis tidak tidak semua ge ja  jala tersebut ersebut harus dit ditemukan. emukan. Prot Proteinur i masi masif merupakan tanda khas SN, tetapi api pada SN yang berat bera t yang diser tai kadar al a bumi l bumin serum rendah, ekskresi ekskres i prot protein dal dalam ur in  juga  juga berkurang,  prot  proteinur ia  juga  juga berkont berkontr i busi  busi terhadap berbagai berbaga i kompli komplikas kasii yang ter   jad  jadii pada SN. H poal i poa bumi l buminem nemia, h per  i per li l pi  ipidem demia dan li pi  pidur ia, gangguan kesei keseimbangan nit nitrogen, rogen, h perkoagul i perkoagu labilit abilitas, as, gangguan met metaboli abolisme sme kal kalsium dan tulang ser ta hormon tiro tiroiid ser ing dijumpa ijumpaii pada SN. Umumnya pada SN fungsi fungs i gin ja  jal normal normal kecuali kecuali sebagi sebagian (PG

kasus

yang

berkembang

men jad men j adii

penyak it it

gin ja  jal

tahap

akhi akhir 

) (Prod josud  josud jad  jadii W., 2006). Kondi Kondisi

prot proteinur i

yang

berat berat,

hemat hematur i,

h poal i poa bumni l bumniemi emia,

i perkolest i per tens tidak  terdi tidak  h perkol esterol erolemi emia, edema dan hi h per  ensi yang tidak  erdiagnosa at atau tidak  terat eratasi asi akan berkembang secara progresi progres if men jad  jadii kerusakan gromeruli gromeruli yang akan menurunkan La ju  ju Filtras iltrasii Gromerul romerulus (LFG LFG) yang akhi akhirnya men jad  jadii gagal gagal gin ja  jal (Braunwa (Braunwalld E,et E,et all ., ., 2008) Penyak it it ini ter   jad  jadii ti  ba - ti ba  ba terut erutama pada anak-anak, bi b iasanya berupa oligur  ligur ia dengan ur in berwarna gel gelap, at atau ur in yang kent kental ak i bat  bat prot proteinur ia  berat  berat. Pada dewasa yang  je  jelas ter liha lihatt adal adalah edema pada kak i dan genit genitaalia lia (Mans (Mans joer  joer A,,dkk .,2001 .,2001 ) Di Amer ika Ser ikat kat Insi Insiden si sindrom nefroti nefrotik k dengan nefropati nefropa ti diabeti abetik  k  adal adalah yang pali pa ling ng umum dan se jak  jak PG A karena nefropati nefropa ti tersebut ersebut mencapai mencapai rat rata-rat a-rata 100 kasus per  ju  juta popul populasi asi, kasus SN tersebut ersebut mencapai mencapai rat rata-rat a-rata 50 kasus per  ju  juta popul populasi asi (Cohen (Cohen E.P., 2009).

2

BAB II TINJAUA NJAUAN N PUST PUSTAKA

A. Definisi

Sindrom Nefroti Nefrotik  k  (SN) merupakan sal sa lah sat satu gambaran k lin linik penyak it it gromerul gromerular yang dit ditanda andaii dengan prot proteinur i mas masif >3.5 gram/ 24  jam/  jam/ 1.73 2

m diser tai hi poal  poal bumi  buminemi nemia, edema anasarka, hi h i per   per li li pi  pidemi demia, li pi  pidur ia dan hi perkoagul  perkoagulabilit abilitas as (Har toko B., 2008).

B. Klasifik  Klasifik asi dan dan Etiol Etiologi

I. Sindrom nefroti nefrotik k pada anak-anak / infantil nfantil.. Sindrom nefroti nefrotik  k iinfantil nfantil adal ada lah sindrom nefroti nefrotik k yang t er   jad  jadii pada usi us ia tiga tiga bul bulan sampai sampa i sat satu tahun, sedangkan  jika  jika ter   jad  jadii sebel sebelum usi us ia tiga tiga bul bulan disebut sebut sebagai sebaga i sindrom nefroti nefrotik k kongenit kongenitaal. Indonesi Indones ia dilaporkan ilaporkan ada enam  per 100.000 anak per t per  tahun mender ita ita si s indrom nefroti nefrotik. k. a. Sindrom nefroti nefrotik  k iinfantil nfantil Sangat Sangat  jarang  jarang dit ditemukan, emukan, si sindrom ini dapat dapat disebabkan nail patella  syndrom  syndromee, pseudohermaphroditi pseudohermaphrod itism, sm, XY gonadal gonada l di sgenesi sgenesis, tumor  Wilms, ilms, intoksi oksikasi kasi merkur i, sindrom hemoliti hemolitik k uremi uremik, dan infeksi nfeks i seper ti ti

sif ilis, ilis,

virus

sit sitomega omegallo,

hepatiti hepatitis, s,

rubel rubela,

mal ma lar ia,

dan

toksopl oksoplasmosi asmosis. Prognosi Prognos is sindrom nefroti nefrotik  k  infantil nfantil umumnya buruk  tetapi api masi masih lebi ebih bai baik dar i  pada prognosi prognosis sindrom nefroti nefrotik k kongenit kongenitaa l (Pardede S.O., 2002). 2002).  b. Sindrom nefroti nefrotik k kongenit kongenitaal. Merupakan penyak it it famili familiaal, timbu timbull dal dalam beberapa har i/ minggu set setelah lahi ahir. Biasa Biasa meni menimbul mbulkan kemati kema tian an sebel sebelum bayi bayi berusi berusia sat sat u tahun (Himawan S., 1979)

3

II. Sindrom nefroti nefrotik k pada dewasa: dewasa : a. Glomeru Glomerullonefr itis itis pr imer ( mer (Sebagi Sebagian besar ti besar  tidak dak di diket ketahui ahui sebabnya). 1) Glomeru Glomerullonefr itis itis membranosa Jarang men jad  jadii penyebab SN pada anak t anak  tetapi api ser ing pada dewasa. Hampi Hampir semua pada orang dewasa. Pada mi m ikroskop bi biasa ter liha lihatt gambaran penebal peneba lan dindi nding kapil kapiler, er, pada mi mikroskop el elek tron ter liha lihatt kel kelainan membrana basali basa lis. s. Kel Kelainan ini  jarang  jarang member ikan respon terhadap

st steroi eroid

dan

prognosi prognos is

mor talitas litas

lebi ebih

kurang

50%

(Himawan S., 1979).

Gambar 1: 1: Histopat opatologi ogi Glomeru Glomerullonefr itis itis Membranosa (Sumber : Or th S.R  S.R .& .& Berhard E., 1998) 2) Glomeru Glomerullonefr itis itis Kel Kelainan Min Minimal mal Merupakan penyebab ut u tama SN anak-anak, Pada dewasa hanya 20%. Dengan mi mikroskop bi biasa tidak  tidak  tampak kel kelainan yang  je  jelas pada glomerul omerulus sedangkan ada mi mikroskop el elek tron dapat dapat diliha ilihatt sel sel epit epiteel kapil kapiler er glomerul omerulus yang membengkak dan bervakuo l. Fungsi Fungs i gin ja  jal  bi  biasanya

tidak tidak

banyak  terganggu

(Himawan S, 1979).

4

dan

tidak tidak

ada

hi hi per   per tensi ensi

Penampakan yang tidak tidak bi biasa yait ya itu u hi per   per tensi ensi (30% pada anakanak dan50% pada dewasa), hema tur i (20% pada anak ana k-anak -ana k dan 30%  pada dewasa) dan penurunan fungsi fungs i gin ja  jal (kurang dar i 5% pada anakanak dan 30% pada dewasa) (Braunwa (Braunwalld E., 2008). Prognosi Prognos is kel kelainan ini rel relatif tif pali paling ng bai ba ik. Pengobat Pengobatannya ialah dengan pember ian steroi eroid. Ser ing mengal menga lami ami remi remisi spont spontan, akan tetapi api ser ing pul pula kambuh (Himawan S., 1979).

3) Glomeru Glomerullonefr itis itis membranoproli membranoprolifera ferati tif  f  Biasa Biasa dit ditemukan emukan pada anak besar dan orang dewasa muda. Per   ja  jalanan penyak it it progresi progresif l f  lambat ambat, tanpa remi remisi dan berakhi berakhir dengan  payah gi gin ja  jal. Cir  Cir i khasnya adal ada lah kadar kompl komplemen serum yang rendah (Himawan S., 1979).

Gambar 2: 2: Glomeru Glomerullonefr itis itis membranoproli membranoprolifera ferati tif, f, peni peni pi  pisan membran  basal  basal kapil kapiler er per ifer  telah ditanda itandaii dengan pewarnaan t r  richrom i  chromee masson asson.. (Sumber : Or th S.R  S.R . & Berhard E., 1998)

5

4) Glomeru Glomerullonefr itis itis pasca st strept reptokok   b. Glomeru Glomerullonefr itis itis sekunder ak i bat:  bat: 1) Infeksi Infeksi i. HIV, hepatiti hepatitiss vi virus B dan C ii. ii. Sif ilis, ilis, mal ma lar ia, sk istosoma iii. iii. Tuberkul Tuberkulosi osis, lepra 2) Keganasan Adenokarsi Adenokarsinoma paru, kanker payudara, ko lon, bronkus, limfoma limfoma hodgk in, myel myeloma multi multi pl  ple, dan karsi kars inoma gi gin ja  jal 3) Penyak it j it jar  ar ingan penghubung itemattosus si itis reumat MCTD ( M ixed  Lupus er itema s istemi emik, ar thr itis reuma toid, MCTD ixe d  connective onnective tissue d isease) isease) 4) Efek Obat Obat dan Toksi Toks in Obat Obat Anti Anti Inf lamasi amasi Non St Steroi eroid (OAIN), preparat prepara t emas, peni penisilam ilamiin, kapt kaptopr il, il, heroi heroin 5) Lai Lain-l n-lain: Diabet abet es mellit mellitus, us, amil amilo oidosi dosis, pre-ek lampsi ampsia, re jeks  jeksii alograf kroni kronik, ref luks vesi ves ikouret koureter, at atau sengat senga tan lebah. (Prod josud  josud jad  jadii W., 2006).

Glomeru Glomerullonefr itis itis pr imer at atau idiopati opatik k merupakan penyebab yang pa ling ling ser ing (Prod josud  josud jad  jadii W, 2006). Per lu diinga iingatt bahwa penyak it-penyak  it-penyak it it yang termasuk gol golongan nefrosi nefros is, yait ya itu u penyak it it yang terut erutama mengenai mengena i tubul ubulus, tidak tidak ada yang menyebabkan SN (Himawan S., 1979). Menurut enurut tin tin jauan  jauan dar i R obson obson pada lebi ebih dar i 1400 kasus, beberapa  jen  jeniis glomerul omerulonefr itis itis pr imer merupakan penyebab dar i dar i 78% si sindrom nefroti nefrotik k pada orang dewasa dan 93% 93% pada pada anak-anak. Pada 22% orang orang dewasa keadaan ini disebabkan ol oleh gangguan si s istemi emik  (teru (teruttama di diabet abet es, amil amilo oidosi dosis, dan thrombosi hrombosis vena renali rena lis), s), di dimana gi gin ja  jal ter li li bat  bat secara sekunder at a tau karena mengal menga lami ami

respon

abnormal abnorma l

terhadap

(Wilson ilson L.M L.M.,1995).

6

obat obat

atau

a lergen

la in

Tabel Tabel 1: Tabel Tabel Frekwensi Frekwensi R elatif tif Penyak it it Glomeru Glomerullar Pr imer pada Anak-anak dan Dewasa Tabe abel Frekwensi Frekwensi R elatif  latif P Penya enyakit Glome Glomerular rular Prime Primer r pada An Anak-a k-anak da k dan n Dewa Dewasa Penya enyakit

y

y

y

y

y

Anak-a k-anak 

Dewa Dewasa

Dewa Dewasa

60 tahun ahun

60 tahun ahun

Glomeru Glomerullopati opati Kel Kelainan minimal mal

76

20

20

Fokal Fokal Segment Segmental Glomeru Glomerulloscl osclerosi erosis

8

15

2

Glomeru Glomerullonefr itis itis membranosa

7

40

39

Glomeru Glomerullonefr itis itis membranoproli membranoprolifera ferati tif  f 

4

7

0

Penyak it it lain

5

18

39

Sumber : (Or th S.R  S.R . & Berhard E., 1998). C. Patofisio Patofisiollogi

Sindrom nefroti nefrotik k dapat dapat ter   jad  jadii karena perubahan st struk tur glomerul omerulus yang dapat dapat ter   jad  jadii karena kerusakan permukaan endot endo tel, kerusakan kerusakan membrana  basali  basa liss dan at a tau kerusakan podosit podos it oleh beberapa fak tor yang di disebut sebutkan diatas. Sat Satu atau lebi ebih mekani mekanisme ini akan ter   jad  jadii pada sal sa lah sat satu ti  pe SN (Cohen (Cohen E.P., 2009).

Gambar 3: 3: Gambar Skemati Skema tik  k B Bar ier Gl er Glomeru omeruller  (Sumber : Cohen E.P., 2009)

7

D.

nifestasi Manifesta

Klinis Klinis Ge ja  jala ut utama yang dit ditemukan emukan adal ada lah:

1. Prot Prot einur i >3.5 g/ har i pada dewasa at atau 0.05 g/ kg BB/ BB/ har i pada anakanak. 2. Hi poal  poa l bumi  buminemi nemia < 30 g/ l 3. Edema generali genera lisa satta, edema terut erutama  je  jelas dikak i, namun dapat dapa t ditemukan itemukan edema muka, ascit asc ites es dan efusi efus i pleura. 4. Hi per   per li li pi  pidemi demia. umumnya dit d itemukan emukan hi hi perkol  perko lest esterol erolemi emia. 5. Hi perkoagul  perkoagulabilit abilitas; as; yang akan meni men ingkat ngkatkan r isiko trombosi rombos is vena dan ar ter i. (Mans (Mans joer  joer A.,dkk., 2001). Kadang-kadang tidak tidak semua tidak tidak semua ge ja  jala tesebut esebut diatas dit ditemukan. emukan. Ada yang berpendapat berpendapa t bahwa prot proteinur ia, terut erutama al al bumi  buminur ia yang masi mas if  ser ta hi poal  poal bumi  buminemi nemia sudah cukup unt untuk menengakkan di d iagnosi agnosis SN (Himawan S., 1979). a. Prot Prot einur ia  Nefroti  Nefrotik k diabeti abetika ka adal ada lah penyebab pali pa ling ng ser ing dar i nefroti nefrotik  k   prot  proteinur ia (Or th S.R  S.R . & Berhard E., 1998) Prot Prot einur ia disebabkan peni peningkat ngkatan permeabilit permeabilitas as kapil kapiler  er  terhadap  prot  protein ak i bat  bat kerusakan gl glomerul omerulus. Dal Da lam keadaan normal norma l mambrana  basali  basaliss glomerul omerulus (MBG) (MBG) mempunyai mempunya i mekani mekanisme penghal pengha lang unt untuk  mencegah

kebocoran

pro tein. prot

Mekani ekanisme

penghal pengha lang

per tama

  berdasarkan ukuran mol molekul ekul  ( size barr  barr ier  ier ) dan yang kedua kedua berdasarkan muat muatan lis listr ik ( k  (charg  charg e Barr  Barr ier  ier ) pada SN keduanya terganggu. Prot Proteinur ia di  bedakan men  jad  jadii prot proteinur ia sel selek tif tif dan

non-se non-sellek tif tif berdasarkan

ukuran mol molekul ekul prot protein yang kel keluar mel melalui ur in. Prot Proteinur i sel selek tif  tif  apabil apabilaa prot protein yang kel keluar  terdi erdir i dar i mol molekul ekul yang kecil kecil misal salnya al bumi  bumin, sedangkan non-sel non-se lek tif tif apabil apabilaa prot protein yang kel keluar  terdi erdir i dar i mol molekul ekul besar seper ti ti immunogl mmunoglobuli obulin. n. Sel Selek tiv tivitas itas prot proteinur i diten itenttukan oleh keut keutuhan st struk tur MBG ur MBG (Prod josud  josud jad  jadii W., 2006).

8

 b. Hi poal  poa l bumi  buminemi nemia Konsent Konsentrasi rasi al bumi  bumin pl p lasma dit diten enttukan ol oleh asupan prot protein, si sintesi esis al bumi  bumin

hati hati

dan

kehil kehilangan angan

prot protein

mel melalui

ur in.

Pada

SN

hi poal  poal bumi  buminemi nemia disebabkan ol oleh prot proteinur ia masi masif dengan ak i bat  bat  penurunan tekanan onkoti onkotik k plasma. Unt Untuk memper tahankan tekanan onkoti onkotik k plasma maka hati ha ti berusaha meni meningkat ngkatkan si s intesi esis al bumi  bumin. Peni Peningkat ngkatan sintesi esis al bumi  bumin hati hati tidak tidak berhasi berhas il menghal mengha langi angi timbu ti mbullnya hi poal  poal bumi  buminemi nemia. Diet tingg tinggii prot protein dapat dapat meni meningkat ngkatkan si sintesi esis al bumi  bumin hati hati,, tetapi api dapat dapat mendorong peni peningkat ngkatan ekskresi ekskres i al bumi  bumi n mel melalui ur in. Hi poal  poa l bumi  buminemi nemia dapat dapat  juga  juga ter   jad  jadii ak i bat  bat peni peningkat ngkatan reabsorbsi reabsorbsi

dan

kat ka taboli abolisme sme

al a l bumi  bumin

oleh

tubul ubulus

proksi proks imal mal

(Prod josud  josud jad  jadii W., 2006). c. Edema Edema pada SN dapat dapa t diterangkan iterangkan dengan teor i und erf  ill  dan overf   verf  ill . Teor i und erf  ill  men je  jelaskan bahwa hi hi poal  poal bumi  buminemi nemia merupakan fak tor  kunci kunci ter   jad  jadiinya edema pada SN. Hi H i poal  poa l bumi  buminemi nemia menyebabkan  penurunan tekanan onkoti onkotik k plasma sehi sehingga cai ca iran bergeser dar i intravaskul ravaskuler ke j ke  jar  ar ingan int er tis tisium dan ter   jad  jadii edema. Ak i bat  bat penurunan tekanan onkoti onkotik k plasma dan bergesernya cai ca iran

pl plasma ter   jad  jadii

hi povol  povolemi emi, dan gi gin ja  jal mel melakukan kompensasi kompensas i dengan meni meningkat ngkatkan ret retensi ensi nat natr ium dan ai a ir. Mekani ekanisme kompensasi kompensas i ini akan memperbai memperba ik i vol volume intravaskul ravaskuler  tetapi api  juga  juga akan mengeksaserbasi mengeksaserbas i ter   jad  jadiinya hi poal  poal bumi  buminemi nemia sehi sehingga edema semak in ber lan ju  jut. Teor i overf   verf  ill  men je  jelaskan bahwa ret retensi ensi nat natr ium adal adalah defek renal rena l utama.

R et ensi ensi nat natr ium oleh gin ja  jal menyebabkan cai ca iran ekst ekstrasel raseluler 

meni meningkat ngkat sehi sehingga ter   jad  jadii edema. Penurunan LFG LF G ak i bat  bat kerusakan gin ja  jal akan menambah ret ret ensi ensi nat natr ium dan edema. Kedua mekani mekan isme tersebut ersebut ditemukan itemukan pada SN. Fak tor seper ti ti asupan nat natr ium, efek di diureti uretik  k  atau terapi erapi steroi eroid, dera ja  jat gangguan fungsi fungs i gin ja  jal,  jen  jeniis lesi esi gromerul gromerulus, dan ket keterkait erkaitan an dengan penyak it it  jan  janttung at atau hati hati akan menent menentukan mekani mekanisme mana yang lebi ebih berperan (Prod josud  josud jad  jadii W., 2006).

9

Mekani ekanisme und erf  ill dapa ill  dapatt diliha ilihatt pada gambar 4 dan Overf   Overf  ill pada ill  pada gambar 5. proteinuria hipoalbuminemia

Tekanan osmotik plasma

Volume plasma

Sistem RAA ADH

Retensi air

ANP N/ Retensi Na Retensi

EDEMA

Gambar 4: 4: Skema mekani mekanisme und erf  ill  (Sumber : Effendi Effendi I.& Pasar i bu  bu R ., ., 2006)

10

Defek tubulus primer Retensi Na

Volume plasma ADH/N

ANP 

aldosteron

Tubulus resisten

terhadap ANP

EDEMA

Gambar 5: 5: Skema mekani mekanisme Overf   Overf  ill  (Sumber : Effendi Effendi I.& Pasar i bu  bu R ., ., 2006)

E. K ompl omplik  ik asi

a. Kesei Keseimbangan nit nitrogen rogen Prot Prot einur i masi masif pada SN menyebabkan kesei kese imbangan nit nitrogen rogen men jad  jadii negati negatif. f. Penurunan masa ot o tot ser ing ditemukan it emukan (10% - 20%) tetapi api ge ja  jala ini ter tutup oleh ge ja  jala edema anasarka, dan baru tampak  set setelah edema menghil mengh ilang. ang.  b. Hi per   per li li pi  pidemi demia dan li pi  pidur i Kadar kol kolest esterol erol umumnya meni meningkat ngkat sedangkan tr igliser  liser id bervar iasi as i dar i normal norma l sampai sampai sedi sedik it it meni meninggi nggi. Peni Peningkat ngkatan kol kolest esterol erol disebabkan  peni  peningkat ngkatan

LDL (  Low Den Den sity  Lipo ipo pro  protei tein n ), li poprot  poprotein utama

 pangangkut  pangangkut kol kolest esterol erol, LDL yang tingg tinggii ini disebabkan peni peningkat ngkatan sintesi esis hati hati tanpa gangguan kat ka taboli abolisme. sme. li pi  pidur i ditanda itandaii dengan akumul akumulasi asi li pi  pid pada debr is sel sel cast cast seper ti ti badan lemak berbent berbentuk oval ova l (Oval Fat Bodd  B odd ies) ies) dan Fatty dan Fatty cast . cast .

11

c. Hi perkoagul  perkoagulasi asi Kel Kelainan ini disebabkan ol oleh perubahan tingka tingkatt dan ak tif  tif itas itas berbagai berbaga i fak tor koagul koagulasi asi intins tinsiik dan ekst ekstr insi nsik. Mekani ekanisme hi hi perkoagul  perkoagulasi asi pada SN cukup kompl komplek meli meli puti  puti peni peningkat ngkatan f i br   br inogen, hi hi peragregasi  peragregas i trombosit rombos it dan penurunan f i br   br inoli nolissis. d. Metaboli abolism sm kal ka lsium dan tulang Vitam itamiin D merupakan unsur yang pen ting ting dal da lam met metaboli abolisme sme kal ka lsium dan tulang pada manusi manus ia. Vit V itam amiin D yang t er ikat kat prot protein akan di diekresi ekresikan mel melalui ur in sehi sehingga menyebabkan penurunan kadar p lasma. Kadar  25( 25(OH)D dan 1,25 (OH)2 D plasma  juga  juga ikut kut menurun sedangkan kadar  itamiin D bebas tidak tidak mengal  jal pada SN vitam menga lami ami gangguan. Karena fungsi fungs i gin ja umumnya normal norma l maka ost osteomal eoma lasi as i dan hi hi poparati  poparatiro roiidisme yang tak  terkont erkontrol rol jarang  jarang dij dijumpa umpaii. e. Infeksi Infeksi Infeksi Infeksi pada SN ter   jad  jadii ak i bat  bat defek  imunit munitas as humoral humora l, sel selular dan gangguan si s istem kompl komplemen. Penurunan kadar IgG Ig G, IgA, dan Gamma Globu Globuli lin n ser ing ditemukan itemukan pada pasi pas ien SN ol oleh karena si s intesi esis yang menurun at atau kat kataboli abolisme sme yang meni men ingkat ngkat dan ber tambah banyaknya yang t erbuang mel melalui ur in. Juml Jumlah sel sel T dal dalam sirkul rkulasi asi berkurang yang menggambarkan gangguan imunit munitas as sel seluler. Hal Ha l ini dikait kaitkan kan dengan kel keluarnya transfer in dan Zi Zinc yang di di but  butuhkan ol oleh sel sel T agar dapat dapa t  berfungsi  berfungs i dengan normal norma l. f. Gangguan fungsi fungs i gin ja  jal Penurunan vol volume pl plasma dan at atau sepsi sepsis ser ing menyebabkan timbu timbullnya nekrosi nekros is tubul ubuler akut akut, mekani mekanisme lain yang men jad  jadii penyebab gagal gagal gin ja  jal akut akut adal ada lah edema intrarenal rarena l yang menyebabkan kompres i  pada tubul ubulus gi gin ja  jal. g. Kompli Komplikas kasii lain Malnut nutr isi kal kalor i prot protein dapat dapat ter   jad  jadii pada pasi pasien SN dewasa terut erutama apabil apabilaa diser tai prot proteinur i mas masif, asupan oral ora l yang kurang dan proses kat kataboli abolisme sme yang ting tingg gi. H per  i per tens ensi tidak  tidak   jarang  jarang dit ditemukan emukan sebagai sebaga i

12

kompli komplikas kasii SN terut erutama di dikait kaitkan kan dengan ret retens ensi nat natr ium dan ai a ir  (Prod josud  josud jad  jadii W., 2006).

F. Dia Diagnosa gnosa

a. Anamnesi Anamnesis: Bengkak sel seluruh tubuh & buang ai a ir kecil kecil warna keruh  b. Pemer iksaan f isik : edema anasarka & asit as ites es c. Laborat Laborator ium: um: prot prot einur i masi masif, hi per   per li li pi  pidemi demia, hi poal  poal bumi  buminemi nemia, (<3.5 gr/ l) li pi  pidur ia, hi h i perkoagul  perkoagulabilit abilitas. as. d. Pemer iksaan penun jang  jang Ur inali nalissis, ureum, creati crea tin nin, tes fungsi fungs i hati hati,, prof il il li pi  pid, elek trolit rolit.. Gula darah, hemost  jal,prot hemos tasi asis, pemer iksaan imunol munologi ogi, biopsi opsi gin ja ,prot eiun ur in kuantit kuantitaatif  tif ((Har toko B, 2008).

Pada pemer iksaan anali ana lissis darah, kadar  BUN dan kreati kreatin nin mungk in bisa atau tidak tidak nai na ik. Ji Jika BUN dan kreati kreatin nin meni meningkat ngkat berar ti ti pasi pasien mempunyai mempunya i  penyak it it gagal gagal gin ja  jal dan prognosi prognos isnya buruk. Biasanya Biasanya dit ditemukan emukan penurunan kal kalsium plasma. Di Diagnosi agnosis pasti pasti mel melalui biopsi opsi gin ja  jal. Wa Wallaupun SN merupakan indi ndikasi kasi utama bi biopsi opsi gin ja  jal, namun ada pengecua pengecua lian lian:: anak berusi berus ia 1 tahun - puber tas. bi biasanya  jen  jeniis perubahan mi minimal mal dan responsi respons if  terhadap steroi eroid.

Biops Biopsii

per lu

dilakukan ilakukan

unt untuk

sindrom

nefroti nefrotik k

kongenit kongenitaa l

(Mans (Mans joer  joer A.,dkk., 2001).

G. Dia Diagnosa gnosa Ban Banding

a. Sembab non-renal non-rena l : gagal gagal  jan  janttung kongesti konges tif, f, gangguan nut nu tr isi, edema hepat hepatal, edema Quin uincke.  b. Glomeru Glomerullonefr itis itis akut akut c. Lupus si sistemi emik er itema itemattosus.

13

H. Pena enatalaks alaksa anaan aan

1. Tent Tentukan penyebab ( bi  biopsi opsi gin ja  jal). Pada orang dewasa, tidak tidak per lu seper ti ti anak-anak di dimana dil dilakukan akukan terapi erapi steroi eroid sebagai sebaga i bagi bagian dar i penegakkan di diagnosi agnosis, kel kelainan mi minimal mal hanya men jad  jadii penyebab pada 10-20% kasus. terapi erapi disesuai sesuaikan dengan diagnosi agnosis dan penyebab yang mendasar i mendasar i (Mans (Mans joer  joer A,dkk., 2001).  Nefropati  Nefropati

membranosa

idiopati opatik k

menun jukkan  jukkan

efek

yang

mengunt menguntungkan pada pember i pember ian obat obat imunosupresi munosupres if. Pada nefropati nefropa ti  jen  jeniis ini dapat dapat ter   jad  jadii remi remisi spont spontan yang tidak tidak dii diinduks nduksii oleh pember ian terapi erapi imunosupresi munosupres if  tersebut ersebut t etapi api karena karak ter istik tik penyak itnya itnya sendi sendir i,  jarang ter   jad  jadii remi Pada pasi pasien dengan prot pro teinur ia berat berat  jarang remisi spont spontan. (Pol Polanco N.et N. et all ., ., 2010) 2. Penat Penatalaksanaan edema Dian jurkan  jurkan tirah tirah bar ing dan memakai memaka i  st ocking  cking  yang menekan, terut erutama unt untuk pasi pasien usi usia lan ju  jut. Hati Hati-ha -hati ti dal dalam pember ian diureti uretik  k  karena adanya prot prot einur ia berat berat dapat dapat menyebabkan gagal gaga l gin ja  jal atau hi povol  povolemi emik. Harus di di perhati  perhatikan kan dan di dicat catat kesei keseimbangan cai ca iran pasi pasien,  bi  biasanya di diusahakan penurunan berat bera t badan dan cai ca iran 0.5-1 kg/ har i. Dilakukan ilakukan pengawasan terhadap kali ka lium um pl plasma, nat natr ium pl plasma, kreati kreatin nin dan ureum. Bila Bila per lu di ber   ber ikan tambahan kali ka lium. um. Di Diureti uretik k yang bi biasa di ber   ber ikan adal ada lah di diureti uretik k r ingan, seper ti ti tiaz tiaziid dan furosemi furosemid dosi dosis rendah, dosi dosisnya dapat dapat ditingka itingkattkan sesuai sesua i kebut kebutuhan. 3. Garam dal da lam diet dan cai ca iran di di bat  batasi asi bila ila per lu. pember ian a l bumi  bumin intravena hanya di di per   per lukan pada kasus-kasus refrak t refrak ter, terut erutama bil bilaa ter   jad  jadii kekurangan vol volume intravaskul ravaskuler at atau oli oligur  gur ia. 4. Mencegah infeksi nfeks i Biasanya Biasanya di di ber   ber ikan anti anti bi  biotik tik prof ilak ilakssis unt untuk menghi menghindar i infeksi nfeksi, terut erutama terhadap pneumokok 

14

5. Per timbangkan timbangkan obat oba t anti anti koagul koagulasi as i Dilakukan ilakukan pada pasi pas ien dengan si s indrom nefroti nefrotik k berat berat kecuali kecuali bila ila terdapat erdapat kont kontra

indi ndikasi kas i.

Terapi Terapi ( bi  biasanya warfar in)

di per   per tahankan sampai sampa i

 penyak itnya itnya sembuh (Mans (Mans joer  joer A.,dkk., 2001). 6. Memperbai emperba ik i nut nutr isi Dian jurkan  jurkan pember ian makanan tingg tinggii kal kalor i dan rendah garam. Manfaat anfaat diet tingg tinggii prot prot ein tidak  tidak  j  jeelas dan mungk in tidak tidak sesuai sesua i karena adanya gagal gaga l gin ja  jal, bi b iasanya cukup dengan prot pro tein 50-60 g/har i g/har i ditambah itambah kehil kehilangan angan dar i ur in. At A tau rest restr iksi ksi prot protein dengan di diet prot prot ein 0,8 gram /KgBB /KgBB ideal deal/ har i + eskresi eskres i prot prot ein dal dalam ur in/24 j n/24 jam am 7. Diet rendah kol kolest est erol erol <600 mg/har i 8. Berhenti erhenti merokok. 9. Pengobat Pengobatan prot proteinemi nemia dengan penghambat penghamba t ACE dan/ at atau ant antagoni agonis resept reseptor Angi Angiot ensi ensin II 10. Pengobat Pengobatan disli pi  pidemi demia dengan obat oba t gol golongan st statin tin dengan ker  ja  ja menurunkan kol kolest esterol erol darah, mi misal salnya lovast ovastatin. tin. 11. Pengobat Pengobatan hi per   per tensi ensi dengan target arget tekanan darah < 125/75 mmHg. Penghambat Penghambat ACE dan ant antagoni agonis resept reseptor Angi Angiotensi ensin II sebagai sebaga i pilihan lihan obat obat utama (Har toko B., 2008). 12. Transpl Transplant antasi asi gin ja  jal, pengobat pengoba tan dengan transpl ransplant antasi asi masi masih kont kontroversi rovers ial. 13. Ritux Rituxiimab (R IT) IT) Ritux Rituxiimab adal ada lah Anti Anti bodi  bodi monok lonal onal yang beker  ja  ja menghambat menghamba t CD20 - sel sel B medi mediasi as i - sel sel proli proliferas ferasii dan di diferensi ferensiasi asi. CD20 adal adalah suat suatu  prot  protein membran pada sel sel B yang terdapat erdapat pada sel sel mali maligna gna mi misal salnya pada   Non Hodgk ins Lymphoma. Francoi Franco is et al mel melaporkan bahwa pada pasi pas ien dewasa dengan multi multi rel relaps SN dengan perubahan mi m inimal mal sukses menggunakan R IT IT sukses menurunkan ke j ke jad adiian remi remisi SN ( Ahmed M.S.& Wong C.F., 2007)

15

14. Terapi Terapi unt untuk beberapa penyak it it glomerul omerulus pr imer yang menyebabkan SN  bi  bisa dili d iliha hatt dar i tabel abel di bawah  bawah ini.

Tabel Tabel 2: Tabel Tabel Terapi Terapi Imun unt untuk  Beberapa Penyak it it Glomeru Glomerullus Pr imer yang Umum Penyebab Si Sindrom Nefroti Nefrotik  k  Terapi Terapi Imun unt untuk B uk Beberapa Penyak it it Glomeru Glomerullus Pr imer yang Umum Penyebab Sindrom Nefroti Nefrotik  k  Penya enyakit Perubahan Min Minimal mal glomerul omerulopat opaty

Terap Terapii Kor tikos tikostteroi eroid ( alk lating ting agen, sik lospor in)

Fokal Fokal segment segmental glomerul omeruloscl osclerosi erosis

Kor tikos tikostteroi eroids (alk ila ilating ting agen, sik lospor in); immunoabsorbsi mmunoabsorbs ion

Glomeru Glomerullonefr itis itis Membranosa

Kor tikos tikostteroi eroid ditambah itambah al alk ila ilating ting agen; si sik lolospor in

(Sumber : Or th S.R  S.R .& .& Berhard E., 1998) Pada orang dewasa dengan perubahan mi m inimal mal glomerul omerulopati opati digunakan 1mg predni prednisol solon/ kgBB kgBB/hr /hr sel selama kurang lebi ebih del delapan mi minggu, bil bilaa tidak  tidak  member ikan

respon

yang

memuaskan

d igunakan di

ci cick lophospami ophospamide

1-2

mg/kgBB mg/kgBB/hr /hr sel selama del delapan mi minggu  jika  jika pasi pasien mempunyai mempunya i karak ter istik tik yang   berhubungan dengan penurunan fungsi gin ja  jal (lelak i, hi per   per tensi ensi, merokok,  peni  peningkat ngkatan

kreati kreatin nin

serum

at a tau

(Or th S.R  S.R & & Berhard E, 1998).

16

prot proteinur i

yang

massi mass if)

BAB III PENU ENUTUP

Sindrom Nefroti Nefrotik  k  (SN) merupakan sal sa lah sat satu gambaran k lin linik penyak it it gromerul gromerular yang dit ditanda andaii dengan prot prot einur i mas masif >3.5 gram/ 24  jam/  jam/ 1.73 m2 diser tai

hi poal  poal bumi  buminemi nemia,

edema

anasarka,

hi h i per   per li l pi  ipidemi demia,

li pi  pidur ia

dan

hi perkoagul  perkoagulabilit abilitas. as. Karena banyak kompli komplikas kasii yang dapat dapat timbu ti mbull dar i keadaan ini, misal salnya   penurunan massa ot otot karena gangguan kesei keseimbangan nit nitrogen, rogen, hi hi perkoagul  perkoagulasi as i, ost ost eoporosi eoporosis, infeksi nfeksi karena defek fak tor - fak tor i or  imunol munologi ogi, dan gangguan gi g in ja  jal yang dapat dapat berakhi berakhir men jad  jadii penyak it it gin ja  jal Tahap akhi akhir  (PGTA) maka  penat  penatalaksanaan secara di dini akan sangat sangat berguna unt untuk mencegah gagal gaga l gin ja  jal. Penat Penatalaksanaannya meli meli puti  puti pember ian obat obat imunosupres if, penat penatalaksanaan edema, di diureti uretik k r ingan, seper ti ti tiaz tiaziid dan furosemi furosem id dosi dos is rendah, pember i pember ian al bumi  bumin intravena, anti anti bi  biotik tik prof ilaks ilaksiis, obat obat anti anti koagul koagulasi asi (aset asetosal osal), nut nutr is i tingg tinggii kal kalor i dan rendah garam,berhenti garam,berhen ti merokok.

17

DAFT AFTAR PUST PUS TAKA Ahmed M.S.& Wong C.F., 2007. Ritux Rituxiimab and nephroti nephro ticc syndrome: syndrome: a new therapeuti herapeuticc hope? Nephrol Nephro l Dial Transpl Transplant ant (2008) 23: 23: 17±19 Braunwal raunwald E., 2008. Si S indrom Nefroti Nefroticc d alam alam Ant Anthony S.F., Eugene B., Denni Dennis L., Kasper S.L. H., Don L.L., Joseph L., (Eds). Pr inci nci pl  ples of Int Internal erna l Medi edicine. Edi Edisi 17, Vol Volume II. Mc Graw Hill Hill Compani ompanies Inc.1874-75 Cohen E.P., 2009. Nephroti Nephro ticc Syndrome. www.em www.emiidicine.com ne.com.. Effendi Effendi I.& Pasar i bu  bu R ., ., 2006.Edema Pat Pa tof isiologi ogi dan Penanganan d alam alam Aru W.S., Bambang S., Idrus A., Marcelli arcellius us S.K., Siti Siti S. (Ed).B Ed). Buku A jar  jar Ilmu Penyak it it Dal Dalam. Jili Jilid d III. Edi Edisi IV. Jakar ta, Pusat Pusat Penerbit Penerbit Depar temen Il Ilmu Penyak it it Dal Dalam FKUI. Hal Hal.513-15 Har toko B., 2008. Ar t of Therapy. Yogyakar ta. Pust Pustaka Cendi endik ia Press Yogyakar ta. Hal Hal. 69-70 Himawan S., 1979. Pat Patologi ogi Anat Anatomi omi . Jakar ta. Balai Penerbit Penerbit FKUI. Hal Hal. 264-65 Mans joer  joer A., Kuspu ji T., R akhmi akhmi S., Wahyu I.W., Wi Wiwiek S.,( S.,(Ed). 2001. Sindrom nefroti nefroticc d alam alam Kapit Kapitaa Sel Selek ta Kedok teran Edi Edisi Keti Ketiga ga Jilid ilid 1. Jakar ta. Penerbit Penerbit Medi edia Aescul Aesculapi apius FKUI. Hal Ha l. 525-27 Or th S.R  S.R .& .& Berhard E., 1998. The Nephroti Nephro ticc Syndrome. NEJM NEJ M. Vol Volume 338.  No.17. Hal Ha l 1202-11. Pardede S.O., 2002. Si Sindrom Nefroti Nefrotik k Infantil Infantil.. Cermi ermin Duni Dunia kedok teran.  No.134. Ha l. 32-37 Pol Polanco N., Gutie tie E., Covars A., Ar iza F., Carren., et all .,2010. .,2010. Spont Spontaneous R emi emissi ssion of Nephroti Nephroticc Syndrome in Idi Idiopat opathic Membranous Nephropat Nephropa thy. Journal Journa l of  the Amer ican Soci Society of Nephrol Nephro logy doi: doi: 10.1681/ASN.2009080861 Prod josud  josud jad  jadii W., 2006. Si S indrom Nefroti Nefrotik  k  d alam alam Aru W.S., Bambang S., Idrus A., Marcelli arcellius us S.K., Siti Siti S. (Ed).B Ed). Buku A jar  jar Ilmu Penyak it it Dal Dalam. Jili Jilid d III. it Dal Edi Edisi IV. Jakar ta, Pusat Pusat Penerbit Penerbit Depar temen Il Ilmu Penyak it Dalam FKUI. Hal Hal. 1174 - 81 Wilson ilson L.M L. M., 1995. Gagal aga l Gin Gin ja  jal Kroni Kronik dal da lam Pr ice S.A.& Wil Wilson son L.M L.M., (Ed). Pat Patof isiologi ogi. Konsep K lin linis Proses - Proses penyak it. it. Edi Edisi IV. Jili Jilid d II. Hal Hal.832-33

18

19

)

20