1
RESPONSI KASUS
SINDROM NEFROTIK
Oleh ANDIK SUNARYANTO (0402005114) (0402005114)
Pembimbing dr. I KETUT SUARTA, SpA (K)
DALAM RANGKA MENJALANI KEPANITERAAN KLINIK MADYA DI LABORATORIUM/SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNUD/RS SANGLAH DENPASAR 2009
2
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena penulisan responsi kasus yang berjudul Sindrom Nefrotik ini dapat selesai tepat pada waktunya. Dalam kesempatan ini, penulis ingin i ngin mengucapkan terima kasih kepada: 1. Dr. I Komang Kari, SpA (K) selaku kepala bagian di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak. 2. Dr. I Ketut Suarta, SpA (K) selaku koordinator pendidikan di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak dan pembimbing dalam penulisan responsi kasus ini. 3. Dr. A.A.Tri Yuliantini selaku residen nefrologi yang juga telah membimbing dalam penulisan responsi kasus ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat disebutkan satu persatu.
Responsi kasus ini masih jauh dari sempurna, karena itu penulis mengharapkan saran dan kritik untuk menyempurnakan tulisan ini. Semoga tulisan ini bermanfaat.
Denpasar, September 2009
Penulis
2
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena penulisan responsi kasus yang berjudul Sindrom Nefrotik ini dapat selesai tepat pada waktunya. Dalam kesempatan ini, penulis ingin i ngin mengucapkan terima kasih kepada: 1. Dr. I Komang Kari, SpA (K) selaku kepala bagian di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak. 2. Dr. I Ketut Suarta, SpA (K) selaku koordinator pendidikan di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak dan pembimbing dalam penulisan responsi kasus ini. 3. Dr. A.A.Tri Yuliantini selaku residen nefrologi yang juga telah membimbing dalam penulisan responsi kasus ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat disebutkan satu persatu.
Responsi kasus ini masih jauh dari sempurna, karena itu penulis mengharapkan saran dan kritik untuk menyempurnakan tulisan ini. Semoga tulisan ini bermanfaat.
Denpasar, September 2009
Penulis
3
DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ........................................... ................................................................. .......................................... .................... ii DAFTAR ISI .......................................... ................................................................. ............................................ .................................. ............. iii BAB I PENDAHULUAN ......................................... ............................................................... ...................................... ................ 1 BAB II TINJAUAN PUSTAKA .......................................... ............................................................... ........................... ...... 3 2.1. Definisi ......................................... .............................................................. ........................................... ........................ .. 3 2.2. Epidemiologi ........................................... ................................................................. .................................. ............ 3 2.3. Etiologi .......................................... ............................................................... ........................................... ........................ .. 3 2.4. Patofisiologi ......................................... ............................................................... ...................................... ................ 5 2.5. Manifestasi Klinis..................................... .......................................................... .................................. .............7 2.6. Pemeriksaan Penunjang................................... ........................................................ ........................... ......8 2.7. Penatalaksanaan ……………………………………………… 9 2.8. Komplikasi ........................................... ................................................................. ...................................... ................13 2.9. Prognosis ......................................... ............................................................... .......................................... .................... 15 BAB III LAPORAN KASUS ........................................... .................................................................. ............................... ........ 17 3.1. Identitas ........................................... ................................................................. .......................................... .................... 17 3.2. Anamnesis ............................................ .................................................................. ...................................... ................ 17 3.3. Pemeriksaan Fisik ........................................... ................................................................. ........................... ..... 18 3.4. Pemeriksaan Penunjang Diagnosis............................................ .............................................. 19 3.5. Diagnosis .......................................... ................................................................ .......................................... .................... 21 3.6. Penatalaksanaan Penatalaksanaan.................................... .......................................................... ...................................... ................ 21 BAB IV. PEMBAHASAN 4.1 Resume ………………………………………………………… 22 42. Diskusi …………………………………………………………. 23 DAFTAR PUSTAKA
4
BAB 1 PENDAHULUAN
1.1.
Latar Belakang Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala-gejala yang terdiri dari
proteinuria masif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2mg/mg atau dipstick ≥ 2+ ), hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL), edema, dan dapat disertai hiperkolesterolemia (250 mg/uL).
1
Angka kejadian sindrom nefrotik di Amerika dan Inggris berkisar antara 2-7 per 100.000 anak berusia di bawah 18 tahun per tahun, sedangkan di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 anak per tahun, dengan perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1. Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta, sindrom nefrotik merupakan penyebab kunjungan sebagian besar pasien di Poliklinik Khusus Nefrologi, dan merupakan penyebab tersering gagal ginjal anak yang dirawat antara tahun 1995-2000. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.
1
Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dapat dibagi 3, yaitu kongenital, glomerulopati primer/idiopatik, dan sekunder mengikuti penyakit sistemik seperti pada purpura Henoch-Schonlein dan lupus eritematosus sitemik. Sindrom nefrotik pada tahun pertama kehidupan, terlebih pada bayi berusia kurang dari 6 bulan, merupakan kelainan kongenital (umumnya herediter) dan mempunyai prognosis buruk. Pada tulisan ini akan dibicarakan aplikasi klinis dari sindrom nefrotik idiopatik pada pasien anak yang dirawat di RSUP Sanglah.
5
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala-gejala yang terdiri dari 2 proteinuria masif (≥ 40 mg/m LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine
sewaktu > 2mg/mg atau dipstick ≥ 2+ ), hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL), edema, 1
dan dapat disertai hiperkolesterolemia.
Terdapat beberapa definisi/batasan yang dipakai pada Sindrom Nefrotik, 1
antara lain : 2
1. Remisi, yaitu proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.
2 2. Relaps, yaitu proteinuria ≥ 2+ (proteinuria ≥ 40 mg/m LPB/jam) selama
3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. 3. Relaps jarang, yaitu relaps yang terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respon awal, atau kurang dari 4 kali per tahun pengamatan. 4. Relaps sering ( frequent relapse), yaitu relaps terjadi ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama atau ≥ 4 kali dalam periode satu tahun. 5. Dependen steroid, yaitu keadaan di mana terjadi relaps saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini terjadi 2 kali berturut-turut. 6. Resisten steroid, yaitu suatu keadaan tidak terjadinya remisi pada pengobatan prednison dosis penuh ( full dose ) 2 mg/kgBB/hari selama 4 minggu.
2.2 Epidemiologi Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan terjadi antara umur 2 dan 6 tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6 bulan dan paling tua pada masa dewasa. SNKM terjadi pada 85-90% pasien dibawah umur 6 tahun;
4
Di Indonesia dilaporkan 6 kasus
per 100.000 anak per tahun. Pada penelitian di Jakarta (Wila Wirya)
6
menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan ISKDC melaporkan penelitiannya diantara 521 pasien, 76,4% merupakan tipe kelainan minimal.
2
Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak dibawah usia 18 tahun diperkirakan berkisar 2-7 kasus per 100.000 anak per tahun, dengan onset tertinggi terjadi pada usia 2-3 tahun. Hampir 50% penderita mulai sakit saat berusia 1-4 tahun, 75% mempunyai onset sebelum berusia 10 t ahun.
3
2.3 Etiologi Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu:
2,4,
1. Sindrom nefrotik primer (idiopatik) Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital , salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 2
tahun.
Sekitar 90% anak dengan sindrom nefrotik merupakan sindrom nefrotik idiopatik. Sindrom nefrotik idiopatik terdiri dari 3 tipe secara histologis: Sindrom nefrotik kelainan minimal, glomerulonephritis proliferatif (mesangial proliferation), dan glomerulosklerosis fokal segmental. Ketiga gangguan ini dapat mewakili 3 penyakit berbeda dengan manifestasi klinis yang serupa; dengan kata lain, ketiga gangguan ini mewakili suatu spektrum dari satu penyakit tunggal. PATHOLOGI.
4
4
Pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) (85% dari kasus sindrom nefrotik pada anak), glomerulus terlihat normal atau memperlihatkan peningkatan minimal pada sel mesangial dan matrixnya. Penemuan pada mikroskop immunofluorescence biasanya negative, dan mikroskop electron hanya memperlihatkan hilangnya epithelial cell foot processes (podosit) pada
7
glomerulus. Lebih dari 95% anak dengan SNKM berespon dengan terapi kortikosteroid. Glomerulonephritis proliferative (Mesangial proliferation) (5% dari total kasus SN) ditandai dengan adanya peningkatan sel mesangial yang difus dan matriks pada pemeriksaan mikroskop biasa. Mikroskop immunofluoroscence dapat memperlihatkan jejak 1+ IgM mesangial dan/atau IgA. Mikroskop electron memperlihatkan peningkatan dari sel mesangial dan matriks diikuti dengan menghilangnya sel podosit. Sekitar 50% pasien dengan lesi histologis ini berespon dengan terapi kortikosteroid. Glomerulosklerosis fokal segmental (focal segmental glomerulosclerosis / FSGS) (10% dari kasus SN), glomerulus memperlihatkan proliferasi mesangial dan jaringan parut segmental pada pemeriksaan dengan mikroskop biasa. Mikroskop immunofluorescence menunjukkan adanya IgM dan C3 pada area yang mengalami sclerosis. Pada pemeriksaan dengan mikroskop electron, dapat dilihat jaringan parut segmental pada glomerular tuft disertai dengan kerusakan pada lumen kapiler glomerulus. Lesi serupa dapat terlihat pula pada infeksi HIC, reflux vesicoureteral, dan penyalahgunaan heroin intravena. Hanya 20% pasien dengan FSGS yang berespon dengan terapi prednison. Penyakit ini biasanya bersifat progresif, pada akhirnya dapat melibatkan semua glomeruli, dan menyebabkan penyakit ginjal stadium akhir ( end stage renal disease ) pada kebanyakan pasien. 2. Sindrom nefrotik sekunder , timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah : Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema. Infeksi: hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. Penyakit sistemik imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schinlein, sarkoidosis.Neoplasma: tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.
8
2.4 PATOFISIOLOGI PROTEINURIA Proteinuri merupakan kelainan dasar SN. Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular). Perubahan integritas membrana
basalis
glomerulus
menyebabkan
peningkatan
permeabilitas
glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG. Proteinuria dibedakan menjadi selektif
dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul
protein yang keluar melalui urin. Proteinuria selektif apabila yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti imunoglobulin. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG.
HIPOALBUMINEMIA Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun.
4
EDEMA Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstitium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan
9
bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi berlanjut.
terjadinya
hipoalbuminemia
sehingga
edema
semakin
2
Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natirum dan edema akibat teraktivasinya sistem Renin-angiotensin-aldosteron terutama kenaikan konsentrasi hormon aldosteron yang akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium (natriuresis) menurun. Selain itu juga terjadi kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin yang menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler glomerulus meningkat, hal ini mengakibatkan penurunan LFG dan kenaikan desakan Starling kapiler peritubuler sehingga terjadi penurunan ekskresi natrium.
2,7
HIPERLIPIDEMIA Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.
2.5 Manifestasi Klinis
5
2,4,6
Manifestasi klinis yang paling sering ditemukan adalah edema yang menyeluruh dan terdistribusi mengikuti gaya gravitasi bumi. Edema sering ditemukan dimulai dari daerah wajah dan kelopak mata pada pagi hari, yang kemudian menghilang, digantikan oleh edema di daerah pretibial pada sore hari.
10
Anak biasanya datang dengan keluhan edema ringan, diamana awalnya terjadi disekitar mata dan ekstremitas bawah. Sindrom nefrotik pada mulanya diduga sebagai gangguan alergi karena pembengkakan periorbital yang menurun dari hari kehari. Seiring waktu, edema semakin meluas, dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital. Anorexia, iritabilitas, nyeri perut, dan diare sering terjadi. Hipertensi dan hematuria jarang ditemukan. Differensial diagnosis untuk anak dengan edema adalah penyakit hati, penyakit jantung kongenital, glomerulonefritis akut atau kronis, dan malnutrisi protein.
4
Asites sering ditemukan tanpa odem anasarka, terutama pada anak kecil dan bayi yang jaringannya lebih resisten terhadap pembentukan edema interstisial dibandingkan anak yang lebih besar. Efusi transudat lain sering ditemukan, seperti efusi pleura. Bila tidak diobati edema dapat menjadi anasarka, sampai ke skrotum atau daerah vulva. Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Tekanan darah umumnya normal atau rendah, namun 21 % pasien mempunyai tekanan darah tinggi yang sifatnya sementara, terutama pada pasien yang pernah mengalami deplesi volume intravaskuler berat. Keadaan ini disebabkan oleh sekresi renin berlebihan, sekresi aldosteron, dan vasokonstriktor lainnya, sebagai respon tubuh terhadap hipovolemia.
Pada
sindrom
nefrotik
kelainan
minimal
(SNKM)
dan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) jarang ditemukan hipertensi yang menetap. Dalam laporan ISKDC ( International Study of Kidney Diseases in Children), pada SNKM ditemukan 22% disertai hematuria mikroskopik, 15-20%
disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara. Pasien sindrom nefrotik perlu diwaspadai sebagai gejala syok dikarenakan kekurangan perfusi ke daerah splanchnik atau akibat 1
peritonitis.
Diagnosa banding antara lain Diabetic Nephropathy, Light ChainAssociated
Renal
Disorders,
Focal
Segmental
Glomerulosclerosis,
Glomerulonephritis akut/kronis, HIV Nephropathy, IgA Nephropathy.
11
2.6 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain:
1
1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin. 2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein / keriatinin pada urin pertama pagi hari. 3. Pemeriksaan darah antara lain 3.1 Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED) 3.2 Kadar albumin dan kolesterol plasma 3.3 Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz 3.4 Kadar komplemen C3 bila dicurigai Lupus Eritematosus sistemik,
pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (Anti nuclear antibody) dan anti ds-DNA
Indikasi biopsi ginjal: -
1
Sindrom Nefrotik dengan hematuria nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum plasma meninggi, atau kadar komplemen serum menurun.
-
Sindrom Nefrotik resisten steroid
-
Sindrom Nefrotik dependen steroid
2.7 Penatalaksanaan 1 Pada kasus sindrom nefrotik yang diketahui untuk pertama kalinya, sebaiknya penderita dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi bagi orang tua. Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis maka diberikan obat anti tuberkulosis (OAT). Perawatan pada sindrom nefrotik relaps dilakukan bila disertai edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, atau syok. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas disesuaikan dengan kemampuan pasien.
12
Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan. Bahkan sekarang dianggap kontra indikasi, karena akan menambah beban glomerolus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan terjadinya sklerosis glomerolus. Sehingga cukup diberikan diet protein normal sesuai dengan RDA ( Recommended Daily Allowances) yaitu 2 g/kg BB/hari. Diet rendah protein akan menyebabkan malnutrisi energi protein (MEP) dan hambatan pertumbuhan anak. Diet rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan jika anak menderita edem. a. Pengobatan Inisial Sesuai dengan anjuran ISKDC ( International Study on Kidney Diseases in Children) pengobatan inisial pada sindrom nefrotik dimulai dengan 2
pemberian prednison dosis penuh ( full dose) 60 mg/m LPB/hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi dalam 3 dosis, untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung berdasarkan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan). Prednison dalam dosis penuh inisial diberikan selama 4 minggu. Setalah pemberian steroid dalam 2 minggu pertama, remisi telah terjadi pada 80% ksus, dan remisi mencapai 94 % setelah pengobatan steroid 4 minggu. Bila terjadi remisi pada 4 minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m
2
LPB/hari (2/3 dosis awal) secara
alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak tarjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid. (Gambar 1) 4 minggu
4 minggu
.................................... Remisi (+) Dosis alternating Proteinuri (-) (AD) Edema (-) Remisi (-): Resisten steroid
prednisone FD : 60 mg/m2LPB/hari Prednison AD : 40 mg/m2 LPB/hari
Imunosupresan lain
Gambar 1. Pengobatan inisial dengan kortikosteroid
1
13
b. Pengobatan Relaps Meskipun pada pengobatan inisial terjadi remisi total pada 94% pasien, tetapi pada sebagian besar akan mengalami relaps (60-70%) dan 50% diantaranya mengalami relaps sering. Skema pengobatan relaps dapat dilihat pada Gambar. 2, yaitu diberikan prednison dosis penuh sampai r emisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama 4 minggu. Pada sindrom nefrotik yang mengalami proteinuria ≥ 2+ kembali tetapi tanpa edema, sebelum dimulai pemberian prednison, terlebih dahulu dicari pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila ada infeksi , diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila setelah pemberian antibiotik kemudian proteinuria menghilang, tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ 2+ disertai edema, maka didiagnosis sebagai relaps, dan diberi pengobatan relaps. Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan inisial, sangat penting, karena dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya. Berdasarkan relaps yang terjadi dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa penggolongan, yaitu: 1. Tidak ada relaps sama sekali (30%) 2. Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali (10-20%) 3. Relaps sering : jumlah relaps ≥ 2 kali (40-50%) 4. Dependen steroid : yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini terjadi 2 kali berturut-turut.
remisi
FD
AD
Prednisone FD : 60 mg/m2LPB/hari Prednison AD : 40 mg/m2 LPB/hari
Gambar 2. Pengobatan sindrom nefrotik relaps
1
14
c. Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid ada 4 pilihan, yaitu: 1. Pemberian steroid jangka panjang 2. Pemberian Levamisol 3. Pengobatan dengan sitostatik 4. Pengobatan dengan siklosporin (pilihan terakhir) Selain itu perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, atau cacingan. Bila telah dinyatakan sebagai sindrom nefrotik relaps sering / dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan / bertahap 0,2 mg/kg BB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu anatara 0,1-0,5 mg/kkg BB alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan (Gambar 3). Umumnya anak usia sekolah dapat mentolerir prednison 0,5 mg/ kgBB dan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgBB secara alternating.
d. Penderita lama (Pengobatan Relaps)
Relaps tidak frekuen : prednison 2mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis, diberikan 3 hari sampai ada remisi. Dilanjutkan dosis intermiten dibagi dalam 3 dosis selama 4 minggu.
Relaps frekuen : berikan prednison dosis penuh sampai remisi, kemudian dilanjutkan dengan sitostatika atau imunosupresen, siklofosfamid atau klorampusil bersama-sama dengan prednison dosis intermiten selama 8 minggu.
e. Penderita rawat jalan
Pemeriksaan fisik dilakukan dengan menimbang berat badan, mengukur tinggi badan, tekanan darah, dan pemeriksaan tandatanda lainnya.
Pemeriksaan penunjang yang harus dievaluasi adalah urin rutin, darah tepi, kadar urin serta kreatinin darah 3-6 bulan sekali tergantung pada situasi.
15
Terapi yang dilakukan pada penderita rawat jalan antara lain remisi total (tanpa terapi), remisi parsial/rest protein 1 + tanpa (obat) , proteinuria +/++ tanpa edema dan disertai gejala infeksi, berikan antibiotka (ampisilin atau amoksisilin) 3-5 hari. Bila tetap ada proteinuri maka dianggap sebagai relaps. f. Pengobatan tambahan: a. Mengatasi
edema
anasarka
dengan
memberikan
diuretik,
furosemid 1-2 mg/kgBB/kali, 2 kali sehari peroral. b. Odem menetap, berikan albumin (IVFD) 0,5-1g/kgBB atau plasma 10-20 ml/kgBB/hari, dilanjutkan dengan furosemid i.v. 1 mg/kgBB/kali. c. Mengatasi renjatan yang diduga kerana hipoalbuminemia (1,5 g/dl) berikan albumin atau plasma darah..
2.8 Komplikasi
1
1. Infeksi Pada sindrom nefrotik mudah terjadi infeksi dan paling sering adalah selulitis dan peritonitis. Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin.Bila terjadi penyulit infeksi bakterial ( pneumonia pneumokokal atau peritonitis, selulitis, sepsis, ISK ) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Pemakaian imunosupresan menambah resiko terjadinya infeksi virus seperti campak, herpes. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman gram negatif dan Streptococcus pneumoniae ) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral, dikombinasikan dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefataksim atau seftriakson, selama 10-14 hari. 2. Hiperlipidemia Pada sindrom nefrotik relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar kolesterol LDL dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein (a) (Lpa), sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat tersebut bersifat
16
aterogenik dan trombogenik. Pada sindrom nefrotik sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara, cukup dengan pengurangan diit lemak. 3. Hipokalsemia Terjadi hipokalsemia karena:
Penggunaan
steroid
jangka
panjang
yang
menimbulkan
osteoporosis dan osteopenia
Kebocoran metabolit vitamin D
Oleh karena itu pada sindrom nefrotik relaps sering dan sindrom nefrotik resisten steroid dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 500mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50mg/kgBB intravena. 4. Hipovolemia Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan sindrom nefrotik relaps dapat mengakibatkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstrimitas dingin dan sering disertai sakit perut. Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi, syok hipovolemik, gagal ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun). Penanganan sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya .Bila terjadi gagal ginjal kronik, selain hemodialisis, dapat dilakukan transplantasi ginjal.
2.9 Prognosis Prognosis baik bila penderita sindrom nefrotik memberikan respons yang baik terhadap pengobatan kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Prognosis jangka panjang sindrom nefrotik kelainan minimal selama pengamatan 20 tahun menunjukan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada glomerulosklerosis, 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun, dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.
1,2
17
INFEKSI SALURAN KEMIH
1. Definisi Infeksi saluran kemih (ISK) adalah keadaan dimana terjadi pertumbuhan dan perkembangbiakan bakteri dalam saluran kemih yang biasanya steril, meliputi infeksi di parenkim ginjal sampai kandung kemih dengan jumlah bakteriuria yang bermakna.
10
2. Epidemiologi ISK terjadi 3-5% pada anak perempuan dan 1% pada anak laki-laki. Pada wanita, ISK pertama kali biasanya terjadi pada usia 5 tahun, diduga faktor uretra yang lebih pendek pada perempuan yang berperan dalam hal ini. Data prevalensi rumah sakit RSCM Jakarta dalam periode 3 tahun (1993-1995) didapatkan 212 kasus ISK, dengan rata-rata 70 kasus baru per tahun. Data studi kolaboratif pada 7 rumah sakit pusat pendidikan dokter di Indonesia dalam kurun 5 tahun (19841989) dilaporkan angka kejadian kasus baru ISK pada anak berkisar antara 0,11,9% dari seluruh kasus pediatric yang dirawat . Jumlah ISK kompleks di Jakarta lebih sedikit dari ISK simpleks yaitu 22,2% dari 42 kasus ISK. Meskipun lebih sedikit perlu mendapat perhatian khusus karena dapat bersifat progresif.
11
3. Etiologi Terbanyak disebabkan oleh bakteri-bakteri penghuni usus, yaitu terbanyak E. Coli (70-80%). Prevalensi penyebab bakteri lainnya seperti, Klebsiella, Proteus Sp., Pseudomonas, Enterokokus, Stafilokokus, dll. Bervariasi tergantung umur penderita. Infeksi virus, khususnya adenovirus, dapat juga terjadi, khususnya sebagai penyebab sistitis.
4. Faktor Risiko
12
10,12
Faktor risiko untuk terjadinya ISK pada anak-anak antara lain:
Anak yang menerima antibiotika spektrum luas (mis, amoxicillin, cephalexin), yang sangat mungkin dapat merubah keseimbangan flora
18
normal pada saluran cerna dan daerah periuretra, sehingga mengganggu mekanisme pertahanan alami terhadap bakteri patogen.
Inkubasi bakteri yang memanjang di dalam urine kandung kemih oleh karena pengosongan kandung kemih tidak sempurna, atau frekuensi berkemih yang jarang, sehingga menurunkan mekanisme penting pertahan kandung kemih terhadap infeksi.
Konstipasi, dimana terjadi dilatasi kronis pada rektum karena penumpukan feses, adalah salah satu penyebab penting dari disfungsi berkemih. Kelainan neurogenik atau anatomi dari kandung kemih dapat juga menjadi penyebab disfungsi berkemih.
Sirkumsisi, dimana disebutkan bahwa sirkumsisi pada neonatus menurunkan risiko ISK sebesar kurang lebih 90% pada bayi laki-laki selama tahun-tahun pertama kehidupan. Pada bayi laki-laki yang di sirkumsisi, risiko untuk terjadinya ISK adalah 1/1000, sedangkan yang tidak disirkumsisi risikonya adalah 1/100.
Reflux vesiko-ureter, adalah suatu keadaan dimana urin mengalir secara retrograde, dari kandung kemih ke ureter dan pelvis renalis. Ureter secara normal menenpel pada kandung kemih dalam arah oblik, melubangi otot kandung kemih dari arah lateral dan berjalan diantara mukosa kandung kemih dan otot-otot detrusor, membentuk suatu mekanisme katup yang mencegah terjadinya refluks. Refluk terjadi jika saluran submukosa antara mukosa dan otot detrusor terlalu pendek atau tidak ada. Refluk biasanya terjadi secara congenital, terjadi pada 7
keluarga, dan mengenai sekitar 1% dari seluruh anak-anak
Uropati obstruktif, yang biasanya disebabkan oleh adanya katup uretra posterior sehingga menyebabkan terjadinya obstruksi aliran urin dan meningkatkan resiko terjadinya infeksi.
Kateterisasi atau instrumentasi uretra yang tidak mengindahkan prinsipprinsip aseptik dan tindakan antiseptik.
Menyeka sisa-sisa kemih dari belakang ke depan.
Mandi busa.
Pakaian dalam yang terlalu ketat.
19
5. Manifestasi Klinis Infeksi saluran kemih dapat simtomatik maupun asimtomatik. Pada bayi baru lahir gejala dapat berupa demam, malas minum, ikterus, hambatan pertumbuhan, atau tanda-tanda sepsis. Pada masa bayi gejala sering berupa panas yang tidak diketahu penyebabnya, nafsu makan berkurang, gangguan pertumbuhan berkurang, kadang – kadang diare atau kencing sangat berbau. Pada usia prasekolah berupa sakit perut, muntah, demam, sering kencing, dan mengompol. Pada usia sekolah gejala spesifik makin nyata berupa mengompol, sering 4
kencing sakit waktu kencing, atau sakit pinggang . Demam dan sakit pinggang merupakan gejala ISK bagian atas (ureter, pielum, dan ginjal) sedangkan gejala ISK bagian bawah ( kandung kemih dan uretra) biasanya lebih ringan, umumnya berupa disuria, polakisuria, atau kencing mengedan, tanpa demam. Secara umum gejala klinis dari infeksi saluran kemih berbeda – beda yaitu tergantung dari umurnya, berikut uraiannya :
Umur 0 – 1 bulan :
Gangguan pertumbuhan, anoreksia, muntah dan
diare, kejang, koma, panas / hipotermia tanpa diketahui sebabnya
Umur 1 – 24 bulan:
Panas / hipotermia tanpa diketahui sebabnya,
gangguan pertumbuhan, anoreksia, muntah, diare, kejang, koma, kolik (anak menjerit keras), air kemih berbau / berubah warna, kadang – kadang disertai nyeri perut /pinggang.
Umur 2 – 6 tahun :
Panas / hipotermia tanpa diketahui sebabnya,
tidak dapat menahan kencing, polakisuria, disuria, enuresis, air kemih berbau dan berubah warna, diare, muntah, gangguan pertumbuhan serta anoreksia.
Umur 6 – 18 tahun :
Nyeri perut / pinggang, panas tanpa diketahui
sebabnya, tidak dapat menahan kencing, polikisuria, disuria, enuresis, air kemih berbau dan berubah warna.
20
6. Diagnosis
13
Pemeriksaan laboratorium yang terpenting untuk menegakkan diagnosis Infeksi saluran kemih adalah biakan urine dan pemeriksaan urine lengkap. Kriteria diagnosis ISK pada anak berdasarkan pemeriksaan kultur urine dapat disimak pada Tabel 1. Tabel 1. Kriteria diagnosis ISK pada anak. Cara pengumpulan urin
Aspirasi suprapubik
Jumlah koloni (biakan
Kemungkinan adanya
murni
ISK
Bakteri gram negatif
> 99%
seberapapun jumlahnya Bakteri gram positif > beberapa ribu Kateterisasi kandung
> 10
95%
kemih
> 10 -10
Diperkirakan ISK
3
4
> 10 -10
Diragukan; Ulangi
> 10
Tidak ada ISK
Jumlah koloni (biakan
Kemungkinan adanya
murni
ISK
Urine porsi tengah
> 10
Diperkirakan ISK
Anak laki-laki
3 x biakan > 10
95%
Anak perempuan
2 x biakan > 10
90%
1 x biakan > 10
80%
5 x 10 -10
Diragukan, Ulangi
10 – 5 x 10
Klinis simtomatik:
Cara pengumpulan urin
diragukan, Ulangi Klinis simptomatis
Diperkirakan ISK,Ulangi
Klinis asimptomatis
Tidak ada ISK
< 10
Tidak ada ISK
21
7. Diagnosis Banding
4
Berdasarkan kriteria diatas, diagnosis ISK sangat mudah ditegakkan. Adanya disuria saja dapat juga merupakan gejala vaginitis (perempuan), dan manifestasi adanya cacing kremi. Apabila ISK disertai hematuri, maka perlu dievaluasi penyebab hematuri yang lain.
8. Penatalaksanaan
13
Eradikasi kuman/pemberian antibiotik segera dan adekuat
Jenis antibiotik yang diberikan hendaknya disesuaikan dengan hasil biakan, namun pemberian antibiotik tidak boleh menunggu waktu. Jadi antibiotik harus segera diberikan secara empiris sambil menunggu hasil biakan. Suatu penelitian menunjukkan bahwa anak dengan ISK yang disertai demam yang diberikan pengobatan dalam 24 jam saat mulai demam dapat mencegah terjadinya perubahan di ginjal. Sedangkan bila > 24 jam baru mendapat terapi mempunyai risiko terjadinya perubahan-perubahan di ginjal dan diperlukan tindakan yang segera dan efektif untuk mencegah terjadinya kerusakan ginjal. Anak dengan ISK kompleks dan bayi < 3 bulan diberikan antibiotik secara parenteral kombinasi antara ampisilin dan gentamisin, sedangkan pada bayi 3-6 bulan diberikan gentamisin saja atau sefalosporin generasi ke-3. Apabila keadaan umum sudah membaik, antibiotik intravena dapat diganti dengan oral.
9. Prognosis
6
ISK tanpa kelainan anatomis menpunyai prognosis lebih baik bila dilakukan pengobatan pada fase akut yang andekuat dan disertai pengawasan terhadap kemungkinan infeksi berulang.
22
HERPES ZOSTER
1. Definisi Herpes zoster adalah penyakit yamg disebabkan infeksi virus varisela zoster yang menyernag kulit dan mukosa, yang bersifat khas seperti gerombolan vesikel unilateral, sesuai dengan dermatomanya (persyarafannya).
5
2. Epidemiologi Herpes zoster dapat muncul disepanjang tahun karena tidak dipengaruhi oleh musim dan tersebar merata di seluruh dunia, tidak ada perbedaan angka kesakitan antara laki-laki dan perempuan, angka kesakitan meningkat dengan peningkatan usia. Di negara maju seperti Amerika, penyakit ini dilaporkan sekitar 6% setahun, di Inggris 0,34% setahun sedangkan di Indonesia lebih kurang 1% setahun.
5
3. Etiologi Herpes zoster disebabkan oleh infeksi virus varisela zoster (VVZ) dan tergolong virus berinti DNA, virus ini berukuran 140-200 nm, yang termasuk subfamili alfa herpes viridae. 4. Patogenesis Infeksi primer dari VVZ ini pertama kali terjadi di daerah nasofaring. Disini virus mengadakan replikasi dan dilepas ke darah sehingga terjadi viremia permulaan yang sifatnya terbatas dan asimptomatik. Keadaan ini diikuti masuknya virus ke dalam Reticulo Endothelial System (RES) yang kemudian mengadakan replikasi kedua yang sifat viremia nya lebih luas dan simptomatik dengan penyebaran virus ke kulit dan mukosa. Sebagian virus juga menjalar melalui serat-serat sensoris ke satu atau lebih ganglion sensoris dan berdiam diri atau laten didalam neuron. Selama antibodi yang beredar didalam darah masih tinggi, reaktivasi dari virus yang laten ini dapat dinetralisir, tetapi pada saat
23
tertentu dimana antibodi tersebut turun dibawah titik kritis maka terjadilah reaktivasi dari virus sehingga terjadi herpes zoster. 5. Gambaran Klinis
5
Gejala prodromal herpes zoster biasanya berupa rasa sakit dan parestesi pada dermatom yang terkena. Gejala ini terjadi beberapa hari menjelang timbulnya erupsi. Gejala konstitusi, seperti sakit kepala, malaise, dan demam, terjadi pada 5% penderita (terutama pada anak-anak) dan timbul 1-2 hari sebelum terjadi erupsi. Gambaran yang paling khas pada herpes zoster adalah erupsi yang lokalisata dan unilateral. Jarang erupsi tersebut melewati garis tengah tubuh. Umumnya lesi terbatas pada daerah kulit yang dipersarafi oleh salah satu ganglion saraf sensorik. Erupsi mulai dengan eritema makulopapular. Dua belas hingga dua puluh empat jam kemudian terbentuk vesikula yang dapat berubah menjadi pustula pada hari ketiga. Seminggu sampai sepuluh hari kemudian, lesi mengering
menjadi
krusta.
Krusta
ini
dapat
menetap
menjadi
2-3
minggu.Keluhan yang berat biasanya terjadi pada penderita usia tua. Pada anakanak hanya timbul keluhan ringan dan erupsi cepat menyembuh. Rasa sakit segmental pada penderita lanjut usia dapat menetap, walaupun krustanya sudah menghilang. Frekuensi herpes zoster menurut dermatom yang terbanyak pada dermatom torakal (55%), kranial (20%), lumbal (15%), dan sakral (5%). Pemeriksaan penunjang yang khas yaitu Tzank tes, didapatkan sel datia berinti banyak. 6. Penatalaksanaan
5
Terapi sistemik bersifat simtomatik. Antiviral asiklovir sejak lesi pertama muncul. Penggunaan kortikosteroid hanya untuk sindrom amsay Hunt untuk mencegah fibrosis.
24
3. HUBUNGAN ANTARA SINDROM NEFROTIK DAN ISK Prevalensi ISK pada sindrom nefrotik cukup tinggi, meningkatnya prevalensi ini karena hilangnya imuglobulin, defektif fungsi T sel, adanya ascites, dan malnutrisi relatif. Bakteri penyebab utamanya oleh Staphylococcus aureus (67.9%), Klebsiella species (17.9%) and Pseudomonas (14.2%). Pada pengujian invitro didapatkan resistansi pada nalidixic acid dan ampicillin tetapi sensitif pada cefotaxime, ceftriazone dan ciprofloxacin.
15
Penelitian lain menyebutkan kejadian tertinggi infeksi pada sindrom nefrotik adalah ISK. Penelitian dilakukan terhadap 154 orang dengan sindrom nefrotik, dan didapatkan 59 anak (38%) mengalami ISK, diikuti TBC primer (10,4%), peritonitis (9,1%), dan infeksi kulit (5,2%). menunjukkan 40,26% komplikasi berupa ISK.
16
Penelitian lain
17
4. HUBUNGAN ANTARA SINDROM NEFROTIK DAN HERPES ZOSTER Penelitian yang mencari hubungan sindrom nefrotik dan infeksi varisela menunjukkan hasil dari studi serologis bahwa selama fase awal penyakit menampakkan berkurangnya C3, C4, dan properdin factor B. Antigen antibodi virus varisela tersimpan dalam glomerulus sehingga mengaktifkan jalur klasik dan alternatif komplemen, menyebabkan aktivasi komplek imun. Selama fase nefrotik, terjadi peningkatan sel OKT8, yang merupakan penanda virus, dan berkurangnya sel OKT4. Dua bulan kemudian, perubahan berangsur-angsur kembali kenormal ketika terjadi remisi.
18
25
BAB III LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PENDERITA Nama
: KD
Umur
: 8 tahun 3 bulan
Jenis kelamin
: Perempuan
Alamat
: Br. Sawan Siangan Gianyar
Suku
: Bali
Agama
: Hindu
MRS
: 18 Agustus 2009, 21:25 WITA
Tanggal pemeriksaan
: 8 September 2009
II. ANAMNESA Keluhan utama : Bengkak pada wajah dan kaki Riwayat penyakit sekarang : -
Pasien dikeluhkan bengkak sejak 15/8/2009 (4 hari SMRS). Bengkak dikatakan awalnya pada daerah wajah lalu ke kaki. Bengkak dikatakan tiba-tiba pada waktu pasien bangun tidur dirasakan wajah bengkak dan lalu ke kedua kaki. Bengkak seperti ini baru pertama kali dialami. Orang tua pasien menyatakan pasien kelihatan lebih gemuk dari biasanya.
-
Keluhan sesak, nyeri pada dada, tidak ada. Keluhan sesak saat beraktivitas dan waktu tidur tidak ada, pasien biasa menggunakan 1 bantal waktu tidur.
-
Pasien juga dikeluhkan mual dan muntah. Muntah dengan frekuensi 2-3 kali per hari, volume sekitar ½ gelas aqua, berisi air dan makanan.
-
Nafsu makan dan minum pasien juga menurun.
-
BAK menurun sejak 4 hari SMRS, 1 kali sehari, warna kuning, riwayat kencing kemerahan tidak ada.
26
-
BAB dikatakan lebih encer dari biasanya sebanyak 1 x SMRS.
-
Sejak 4 hari SMRS, timbul kemerahan pada lengan atas kiri timbul bintik-bintik berair, terasa nyeri, tidak gatal.
-
Panas sebelumnya, nyeri kepala, batuk, pilek tidak ada.
-
Riwayat nyeri menelan 2 minggu sebelumnya tidak ada.
Riwayat penyakit dahulu :.
Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini.
Riwayat pengobatan: Pasien pernah dibawa ke dokter umum karena keluhan bengkak tanggal 16/8/2009 diberi sirup amoksilin, sirup antimuntah. Tapi belum membaik, lalu dibawa ke dr SpA 17/8/2009 dan diberi obat, namun lupa nama obatnya. Riwayat keluarga: Keluarga tidak ada yang memiliki penyakit yang sama
Riwayat persalinan: Spontan, ditolong bidan, langsung menangis, berat badan lahir 2500 gram, dan tidak ada kelainan Riwayat nutrisi : ASI
: 0 – 2 Tahun
Makanan dewasa
: 3 tahun - sekarang
Riwayat Tumbuh Kembang: Mengangkat Kepala : 3 bulan Duduk
: 6 bulan
Berdiri
: 10 bulan
Riwayat Imunisasi: BCG, DPT 3X, Polio 4X, Hepatitis B 3X, Campak 1X Riwayat sosial: Pasien adalah anak pertama dari 2 bersaudara dan duduk di kelas 3 SD. Pergaulan baik, dikelas tidak dapat peringkat kelas.
27
III. PEMERIKSAAN FISIK Status present :
KU
: Tampak sakit sedang
Kesadaran
: Compos Mentis
Tensi
: 140/90 mmHg
Nadi
: 80x/menit, reguler, cukup
RR
: 25 x/menit reguler.
T ax
: 36,7 C
BB (koreksi)
: 21,5 kg
TB
: 122 cm
BBI
: 23 kg
LLA
: 16 cm
0
Status general :
Kepala
: Normocephali, UUB menutup
Mata
: anemia -, ikterus -, Refleks pupil +/+ isokor, edema palpebra +/+
THT
:
Telinga
: sekret -/-
Hidung
: napas cuping hidung (-)
Tenggorok
: faring hiperemis (-), tonsil: T1 / T1, hiperemis (-).
Leher
: kaku kuduk (-) , pembesaran kelenjar (-)
Thoraks
: Inspeksi
: bentuk torak simetris, gerakan
dada simetris, retraksi (-)
Jantung Inspeksi
: iktus kordis tidak tampak, Precordial Bulging (-)
Palpasi
: kuat angkat (-)
Auskultasi
: S1S2 tunggal reguler mur-mur (-)
Paru-paru Auskultasi
: vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-
28
Abdomen
:
Inspeksi
: distensi (-)
Auskultasi
: bising usus (+) normal
Palpasi
: hepar-lien tidak teraba, ascites (-)
Perkusi
: timpani
Extremitas
: hangat +|+, edema -|-, pitting edema (+) +|+ +|+
Status dermatologi:
Lokasi: lengan kiri: Effloresensi: vesikel berkelompok diatas makula eritema sesuai peta dermatom.
IV.
PEMERIKSAAN PENUNJANG - Hematologi rutin - Urinalisis - Pemeriksaan Albumin dan Kolesterol - ASTO - C3
V.
DIAGNOSIS BANDING / DIAGNOSA KERJA
Observasi pitting edema e,c sindrom nefrotik, DD/ GNA + Herpes zoster thorakalis sinistra
VI.
PENATALAKSANAAN Tirah baring. Kebutuhan cairan 1530 cc/hari, IVFD D5 ½ NS 20 tetes/menit. Furosemida per oral 2 x 20 mg Captopril per oral 3 x 6, 25 mg. Diet protein 1 gr/kgBB/hari Diet rendah garam 1 gr/hari.
29
Rawat bersama kulit, terapi dari kulit: Acyclovir 4 x 400 mg, Paracetamol 3x250 mg, Salicil talk 1% Vitamin B1, B6, B12 sirup 1 x cth I. VII.
MONITORING Vital Signs, Cairan masuk – Cairan keluar, Produksi urin, Balance cairan, Krisis hipertensi.
VIII. FOLLOW UP
19/08
Subyektif, Obyektif, Penilaian, Rencana S: bengkak pada kedua kaki dan kedua kelopak mata. Kemerahan pada kulit. Muntah 1x, panas (-). BAK (-) O: Status Present:KU: sakit sedang CM N: 78x TD: 120/80 RR:23x Tax: 36,3 BB: 21,5 kg Status general : Kepala : normocephali, Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N, Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula eritema sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik dd/GNA + Herpes zoster thorakalis (S)
19/9 16.00
19/08 06.43 Na116,5 K 7,73 Ca 4,80
Hasil elektrolit dan UL (lihat ditabel hasil laboratorium).
Instruksi Tirah baring -Keb. Cairan 1530 cc/hari. -IVFD D5% 14 tts/mnt -Prednison 2mg/kg/hr 3-3-2,5 (tunda) -Diet rendah garam 1 gr/kgBB/hr ~21,5 gr -Captopril po 3x6,25mg -acyclovir 4x400mg -paracetamol 3x 250mg -salisil talk -vit B1B6B12 syrp 1x cth I -Eritromisin 3x1 ¾ cth -Furosemid 2x20 mg Pdx:C3, Protein Esbach, elektrolit Na, K,Ca.Tzank test Mx Vs, CM-CK, PU, Krisis hipertensi Koreksi hiponatremia Cara: maksimal peningkatan Na/hari 12 mg/hari. Jadi kebutuhan Na; 116,50 + 12 = 128mg Na.
30
Ass: Sindrom nefrotik dd/GNA + Herpes zoster thorakalis (S) + hiponatremia berat.
20/8
S: kencing (+), BAB (+), makan (+) sedikit, bengkak (+), gatal dan nyeri pada lengan kiri (+) O: TD: 110/70 N: 79, RR:28x, Tax:36,4 Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik dd/GNA + Herpes zoster thorakalis (S)
LAB: ASTO (-)
-128 mg Na + maintenance 2-3 mg/100cc = 128 + 30 = 158,5 mg Na dalam 1030 cc/hr. ~317 NaCl 3% dalam 1030 cc/hr. -I. I 343 cc Dex 5% +105 cc NaCl 3% II. 343 cc Dex 5% +105 cc NaCl 3% III. 343 cc Dex 5% +105 cc NaCl 3% 2.Stop Furosemid oral.
Keb. Cairan 1530cc/hr Minum 500 cc/hr IVFD D5% 1030 cc/hr~14 tts/mnt aff infus -Diet protein 1 gr/kg/hr -Diet rendah garam 1 gr/hr -Eritromisin syrp 3 x 1 ¾ cth - Captopril 3 x 6,25 mg po -Multivitamin syr a dd cth I -Acyclovir 4x400mg -paracetamol 3x 250mg -salisil talk -vit B1B6B12 syrp 1x cth I
C3: 152 (Normal) P/ cek protein esbach hari ini
21/8
S: kencing (+), BAB (+), makan (+) sedikit, bengkak (+), gatal dan nyeri pada lengan kiri (+)
Mx: VS, tensi Balance cairan Tx lanjut
31
23/8
O: TD: 110/70 N: 76, RR:26x, Tax:36,4 Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik dd/GNA + Herpes zoster thorakalis (S) LAB: Na 125 K 5,17 Cl 103,8 S: Lesi telah mengering, demam(-), lesi gatal (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) O: TD: 100/70 N: 84, RR:28x, Tax:36,9
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik dd/GNA + Herpes zoster thorakalis (S)
24/9
S: Lesi telah mengering, demam(-), lesi gatal (-), nyeri(+), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) O: TD: 110/70 N: 78, RR:22x, Tax:36,5
Keb. Cairan 1530cc/hr Minum 500 cc/hr IVFD D5% 1030 cc/hr~14 tts/mnt -Diet protein 1 gr/kg/hr -Diet rendah garam 1 gr/hr -Eritromisin syrp 3 x 1 ¾ cth - Captopril 3 x 6,25 mg po -Multivitamin syr 1 dd cth I -Acyclovir 4x400mg -paracetamol 3x 250mg -salisil talk -vit B1B6B12 syrp 1x cth I Mx: VS, tensi Balance cairan -Terapi lanjut
32
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik dd/GNA + Herpes zoster thorakalis (S) 25/9
S: Lesi telah mengering, demam(-), lesi gatal (-), nyeri (+), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) O: TD: 110/70 N: 80, RR:20x, Tax:36,5
Terapi lanjut
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. Keluar hasil urinalisis dan protein esbach (lihat ditabel) A: Sindrom nefrotik + Herpes zoster thorakalis (S)
26/8
S: Lesi telah mengering, demam(-), lesi gatal (-), nyeri berkurang, ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) O: TD: 110/70 N: 80, RR:20x, Tax:36,3
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-)
Eritromisin Stop Acyclovir Stop Terapi lain lanjut
33
Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik + Herpes zoster thorakalis (S)
27/8
S: Lesi telah mengering, demam(-), lesi gatal (-), nyeri berkurang, ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) O: TD: 110/70 N: 80, RR:20x, Tax:37
Terapi lanjut
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (+), piting edema (+) Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik + Herpes zoster thorakalis (S) 29/9
S: Lesi telah mengering, demam(-), gatal (+), nyeri berkurang, ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) O: TD: 110/70 N: 80, RR:20x, Tax:37
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki berkurang Status dermatologi: Lokasi: lengan kiri sampai punggung atas
Terapi lanjut Dari kulit: pemberian steroid dapat dimulai
34
Effl: Tampak vesikel berkelompok diatas makula hiperemi sesuai dermatom. A: Sindrom nefrotik + Herpes zoster thorakalis (S) membaik 31/8
S: Lesi telah mengering, demam(-), gatal (+), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (+) kadangkadang. O: TD: 100/70 N: 88, RR:20x, Tax:36,3
Prednison 2 mg/kgBB/hr dimulai 3-3-3
Terapi lain lanjut
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 700 CK:850+532,5 BC:-650 PU:1,65 cc/kg/jam Hasil lab urinalisis sudah keluar (lihat ditabel) A: Sindrom nefrotik + Herpes zoster thorakalis (S) membaik
1/09
S: Lesi telah mengering, demam(-), gatal (+), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+),batuk (+) kadangkadang. O: TD: 100/70 N: 88, RR:20x, Tax:36,1
Dari kulit: Alih rawat ke pediatri. Kebutuhan cairan 1540 cc/hari mampu minum.
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 1200 CK:600+550 BC:+100 PU:1,1 cc/kg/jam
Prednison FD 3-3-3 Captopril STOP Multivitamin syrp 3xcth I
A: Sindrom nefrotik
2/9
S: Demam(-), gatal (+), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+),batuk (+) kadang-kadang.
Prednison FD 3-3-3
35
O: TD: 100/70 N: 88, RR:20x, Tax:36,1
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 2800 CK:1887,5 BC:+912,5 PU:2,5 cc/kg/jam
3/9
A: Sindrom nefrotik S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+) batuk (+)
Captopril 3x6,25mg Terapi lain lanjut
O: TD: 130/90 N: 88, RR:20x, Tax:36,1
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 2625 CK:2500 BC:-75 PU:1,1 cc/kg/jam
4/9
A: Sindrom nefrotik S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (+) O: TD: 140/90 N: 80, RR:20x, Tax:36,5
Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) BC:-1020 PU:6,06 cc/kg/jam
~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Vitaplus 2x 220 ml
36
5/9
Keluar hasil urin kultur organisme: Esherichia coli 100000 koloni/ml3. A: Sindrom nefrotik + ISK S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+),batuk (+) O: TD: 130/80 N: 70, RR:20x, Tax:36,2
Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) BC:-292,5 PU:1,5 cc/kg/jam
~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Ambroxol syrp 3xcth3/4 Vitaplus 2x 220 ml
6/9
A: Sindrom nefrotik + ISK S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (+) jarang. O: TD: 130/80 N: 70, RR:20x, Tax:36,2
7/9
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) A: Sindrom nefrotik + ISK S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (+) jarang. O: TD: 120/80 N: 60, RR:20x, Tax:37
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) BC:+650 PU:7,2 cc/kg/jam
Hasil Urinalisis (lihat tabel) A: Sindrom nefrotik + ISK
Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x ~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Ambroxol syrp 3xcth3/4 Vitaplus 2x 220 ml Terapi lanjut Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x ~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Ambroxol syrp 3xcth3/4 Vitaplus 2x 220 ml
37
8/9
S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (+) jarang. O: TD: 120/80 N: 60, RR:20x, Tax:36,5 Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 1000 CK:2030 BC:-1030 PU:3,31 cc/kg/jam
Terapi lanjut Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x ~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Ambroxol syrp 3xcth3/4 Vitaplus 2x 220 ml
9/9
Pemeriksaan SSA, Hasil (-) A: Sindrom nefrotik + ISK S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (-) O: TD: 120/80 N: 60, RR:20x, Tax:36,5
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 1000 CK:2050 BC:-1050 PU:3,2 cc/kg/jam
Terapi lanjut Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x ~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Ambroxol syrp STOP Vitaplus 2x 220 ml
10/9
Pemeriksaan SSA, Hasil (-) A: Sindrom nefrotik + ISK S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik, BAB/BAK (+), batuk (-) O: TD: 120/80 N: 60, RR:20x, Tax:36,5
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) CM: 1600 CK:1800 BC:-250 PU:3,2 cc/kg/jam
Terapi lanjut Prednison FD 3-3-3 CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x ~2 x 80 mg (oral) ~2xcth3/4 Vitaplus 2x 220 ml
11/9
Pemeriksaan SSA, Hasil (-), Hasil UL (lihat tabel). A: Sindrom nefrotik + ISK S: Demam(-), gatal (-), nyeri (-), ma/mi (+) baik,
Prednison FD 3-3-3
38
BAB/BAK (+), batuk (-) O: TD: 120/80 N: 60, RR:20x, Tax:36,5
CaCO3 3 x tab ½ Captopril 3x6,25 mg Cefixime 4mg/kg/hr~2x
Status general: Mata : an -/-, ikt -/-, Rp +/+ isokor, edema +/+ THT : NCH (-), sianosis (-), sekret (-) Thoraks : simetris, retraksi (-) Cor : S1S2 N regular, mur mur (-) Po : ves: +/+, rh -/-,wh-/ Abdomen : Distensi (+), BU (+) N Extremitas : akral hangat (+), udem kaki (-) USG: Nefritis bilateral A: Sindrom nefrotik + ISK
2xcth3/4 BPL Kontrol Poli
Hasil pemeriksaan penunjang HEMATOLOGI
WBC 10e3/uL NE# LY# RBC 10e6/uL HGB HCT MCV MCH MCHC PLT LED 1 LED 2
Normal 18/8 16.17 4,5-13 9,7
18/8 22.27 9,6
21/08 09.22 5,20
1,8-8,0 1,2-5,8 4,1-5,3
7,2 1,4 4,5
7,7 1,1 4,04
3,62 0,65 4,28
12-16 36-49 78-102 25-35 31-36
12,6 37,50 84,1 28,3 28,3 431
12,4 35,5 87,9 30,8 35,0 400 20 90
11,8 35,1 81,9 27,7 33,8 312
140-440 0-2 2-11
KIMIA KLINIK 18/08 19/08 21.52 06.43
21/08 09.36
21/08 18.00 125
Na
135-147
116,5
127
Ca
8,2-10,2
7,73
7,6
K
3,5-5,5
4,80
4,69
5,17
Cl
94-141
103
103,8
39
BUN (mg/dL) Cholester ol (mg/dL) Creatinin Ureum (mg/dL) Prot.total (gr/dL) Albumin (gr/dL) Globulin (gr/dL)
pH Leuco( /µL) Nitrite Protein (mg/dL) Remark Glukosa Ketone Urobilino gen Bilirubin Eritrosit ( /µl) Remark Berat Jenis Clarity Colour Sedimen Leukosit (/lp) Erit(/lp) Remark
10-50
178,80
110-200
375,00
0,5-1,2 10-40
0,88 138,2
5,6-8,3
5,9
3,5-5,0
1,6
2,3-3,5
4,3
Nor mal 5-8 -
18/8 16.17 5 -
-
-
URINALISIS 19/8 25/8 09.57 11.56 5 6 100 (2+) pos
25 500 3+ 4+ norm norm norm norm norm norm -
1,005 1,020 Jerni h p.yelyel 4-5 /lp (-) 0-1 /lp (-)
5-10
1,020
-
500 4+ norm norm -
31/08 12.01 6 500 (3+) pos 500 4+ norm norm -
7/9 09.38 8 -
10/9
--
6,5 25 1+ -
norm norm
norm norm
-
-
150 4+
250 5+
250 5+
250 5+
150 4+
1,020
1,015
1,010
1,015
1,01
Jernih
Jernih
Jernih
Jernih
Jernih
p.yel
p.yel
p.yel
p.yel
p.yel
-
4-5
-
-
banyak
4-5 Banyak 8-10 dismorfik dismorfik
6-8 10-15 Dismor Dismor
40
Silinder (/lp) Kristal (/lp) Lain-lain
-
Granula + Amorp +
-
Epitel Bakteri +2 +1
Granula + Amorp +
fik Granul a+ -
Bakteri 4+
Bakteri Bakteri Bakteri 3+ +1 +1
19/9/09: Hasil Pemeriksaan Tzank test (-) 20/9/09: Pemeriksaan Imunologi Hasil ASTO (-), C3 komplemen : 152 mg/dL (90-180) 22/8/09 Jumlah urine/24 jam: 1400 ml Protein Esbach: 1,8 g/L 4/9/09 Hasil kultur urine Organisme: Escherichia coli Comment: Count 100.000 koloni/ml3 7/9/09 – 9/9/09 uji SSA (-) 11/9/09 USG, kesan nefritis bilateral.
fik -
41
BAB 1V PEMBAHASAN
4.1. RESUME Perempuan, 8 th, dikeluhkan bengkak pada wajah dan kedua kaki. Bengkak seperti ini baru pertama kali dialami. Pasien juga dikeluhkan mual dan muntah. Muntah frekuensi 2-3 kali per hari, sekitar ½ gelas berisi air dan makanan. Nafsu makan dan minum juga menurun. BAK menurun sejak 4 hari SMRS, 1 kali sehari, warna kuning. Riwayat kencing kemerahan tidak ada. BAB dikatakan lebih encer dari biasanya sebanyak 1 x SMRS. Panas badan, nyeri kepala, batuk, dan nyeri menelan tidak ada. Keluhan lain timbul kemerahan pada lengan atas kiri, bintik-bintik berair, nyeri, tidak gatal sejak 4 hari SMRS. Pasien pernah dibawa ke dr dan dr Sp A namun belum membaik lalu dibawa ke RSUP. Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sakit sedang, compos mentis, tensi 140/90, nadi 80x, RR 25 x, Tax 36,7. BB 21,5 dan TB 122. Dari status general terdapat kelainan pada mata yaitu edema palpebra kanan/kiri, disertai edema pada kedua tungkai bawah pitting edema. Nyeri tekan pada abdomen (+). Di lengan kiri atas juga didapatkan kelainan kulit berupa vesikel berkelompok diatas macula eritema sesuai peta dermatom. Dari pemeriksaan penunjang yang menunjukkan kelainan adalah: Dari hematologi didapatkan LED 1 dan 2 (18/8/2009) meningkat sebesar 20 dan 90. Kimia klinik 19/8/2009 menunjukkan Na: 116,5 (hiponatremia). BUN meningkat (178,80) , kolesterol 375,00 (hiperkolesterolemia), ureum meningkat (138,2), albumin 1,6 (hipoalbuminemia). Globulin meninggi (4,3). Perhitungan LFG= 0,55xp/pCr
0,55 x 122 / 0,88 = 76,25. (normalnya 116,7 ±
28,2). Dari urinalisis didapatkan kelainan yaitu protein 500 mg/dL (4+). Eritrosit 150/uL (4+). Berat jenis 1,020. Dari sedimen urin didapatkan kelainan eritrosit 4-5/lpb, dismorfik. Dengan silinder: granula +, Kristal amorph +, dan bakteri +1. Dari pemeriksaan imunologi didapatkan hasil ASTO negatif, C3 komplemen 152 (normal). Hasil kultur urin (2/9) menunjukkan organisme Escherichia coli dengan jumlah 100.000 koloni/ml3. Dimana pada pemeriksaan
42
urin 31/08/09 terdapat peningkatan leukosit dalam urin (hasil urinalisis, leukosit: banyak, bakteri: +3) dimana pada pemeriksaan urinalisis sebelumnya tidak didapatkan leukosit dalam urin. Hasil protein Esbash (22/8/09) 1,8 g/L, diambil dari jumlah urine/24 jam (1400ml).
4.2 DISKUSI Perempuan, 8 th, bali, dikeluhkan bengkak pada wajah dan kedua kaki. Bengkak seperti ini baru pertama kali dialami. Manifestasi klinik utama pada pasien ini adalah edema, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Pada fase awal edema sering bersifat intermiten, biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (daerah periorbita, pre-tibia). Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema).
3
Pasien juga dikeluhkan mual dan muntah. Muntah frekuensi 2-3 kali per hari, sekitar ½ gelas berisi air dan makanan. Nafsu makan dan minum juga menurun. BAK menurun sejak 4 hari SMRS, 1 kali sehari, warna kuning. Riwayat kencing kemerahan tidak ada. BAB dikatakan lebih encer dari biasanya sebanyak 1 x SMRS. Didapatkan pula adanya nyeri tekan abdomen. Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat t erjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena edem dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema.
3
Status gizi pasien adalah dihitung dari berat badan koreksi yaitu 21,5 kg dan tinggi badan 122 cm, didapatkan status gizi 93,4 % (status gizi baik menurut Waterlow). LPB= 0,85 m
2
Dari urinalisis didapatkan kelainan yaitu protein 500 mg/dL (4+). Eritrosit 150/uL (4+). Berat jenis 1,020. Hasil protein Esbash (22/8/09) 1,8 g/L, diambil dari jumlah urine/24 jam (1400ml). Dari sedimen urin didapatkan kelainan eritrosit 4-5/lpb, dismorfik. Silinder: granula +, Kristal amorph +, dan
43
bakteri +1. Dari pemeriksaan imunologi didapatkan hasil ASTO negatif, C3 komplemen 152 (normal). Terjadinya proteinuria pada pasien ini, akibat hilangnya muatan negatif yang terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus, sehingga kadar albumin dalam darah berkurang, dan terjadilah hipoalbuminemia. Akibatnya tekanan onkotik plasma berkurang sehingga pasien ini menjadi edema. Selain itu terjadi hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya α-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.
4,5
Proteinuria dapat diuji dengan cara; dipstick, SSA, atau perbandingan rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu (Normal 0,2:1). Tes dipstick menunjukkan ekresi protein urin secara kualitatif. Interpretasi dengan hasil negatif, trace (10-20 mg/dL), 1+ (30 mg/dL), 3+ (300 mg/dL), dan 4+ (10002000 mg/dL). Pengukuran dari pengumpulan urine 24 jam lebih menunjukkan keakuratan secara kuantitatif. Eksresi protein normal pada anak adalah ≤ 4 2
mg/m /jam, abnormal 4 –40 mg/m2/jam; dan nephrotik jika ≥ 40 mg/m2/jam. Tidak semua pasien dengan proteinuria adalah bersifat patologis. Proteinuria
transient:
demam,
latihan,
dehidrasi,
kedinginan,
4
4
stress,
postural/ortostatik. Proteinuria patologik: Glomerular: persistant asimptomatik, sindrom nefrotik, glomerulonefritis, tumor, kongenital, dll. Tubular: Herediter, vitamin D intoksikasi, hipokalemia, antibiotik, keracunan metal, dll. Pada pasien ini didapatkan hasil urinalisis dari tanggal 19//8, 25/8 dan 31/8 dengan hasil protein urin yang sama yaitu 500 mg/dL (4+). Dari hasil protein Esbash (22/8/09) 1,8 g/L, yang diambil dari jumlah urine/24 jam (1400ml), didapatkan protenuria masif (75 mg/m2/LPB/jam). Selama dalam
44
masa pengobatan, pasien ini mengalami perbaikan yaitu pada tanggal 7/9/099/9/09 diuji dengan SSA dengan hasil negatif. Hasil kimia darah menunjukkan albumin 1,6 (hipoalbuminemia) dan Globulin meninggi (4,3). Kadar globulin pada sindrom nefrotik dapat normal atau
meninggi
sehingga
perbandingan
albumin-globulin
yang
terbalik.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler
tetap
normal.
Retensi
cairan
selanjutnya
mengakibatkan
pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial, akibatnya terjadi edema dan diikuti peningkatan kadar kolesterol 375,00 mg/dL pada pasien ini. Pada pembahasan ini, pasien didiagnosa kerja dengan sindrom nefrotik. DD/nya dengan GNA. Alasan tidak didiagnosa kerja dengan GNA adalah dari hasil pemeriksaan yang kurang mendukung kearah GNA. Pada GNA terjadi proses proliferasi & inflamasi pada glomerulus akibat mekanisme imunologis terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang tersering adalah Streptococcus. Dari riwayat anamnesa pasien ini keluhan sakit menelan, dan ISPA sebelumnya tidak didapatkan. Dimana timbunya GNA didahului oleh infeksi ekstra renal terutama di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus A. gejala klinik yang sering berupa hematuria/kencing berwarna merah daging. Kadang disertai edema ringan disekitar mata atau diseluruh tubuh. Hipertensi pada 60-70% anak dengan GNA hari pertama, kemudian normal kembali. Pada pasien ini hematuria tidak ada, walaupun terdapat hipertensi. Hipertensi pada pasien ini diduga akibat terjadinya vasospasme dan vasokonstriksi arteriola glomerulus yang menyebabkan tekanan filtrasi menjadi kurang dan karena hal itu laju filtrasi glomerulus (LFG) menjadi ikut berkurang yaitu sebesar 76,25. (normalnya 116,7 ± 28,2). Akibatnya filtrasi air, garam,
45
ureum, dan zat lainnya menjadi berkurang, dimana pasien ini dikatakan susah BAK sejak 4 hari SMRS, hanya 1x sehari. Akibat selanjutnya terjadi peningkatan BUN (178,80 mg/dL), dan ureum (138,2 mg/dL) dalam darah meningkat. Dari pemeriksaan penunjang yang biasa terdapat pada GNA yaitu Sedimen: erytroid, kecil-kecil, dismorfik, membran sel irregular, leukosit (+), eritrosit cast, hyalin cast, granular cast. Serum: (ASTO, antihialuronidase, anti 4
DNase) meningkat, kadar C3 menurun, LED meningkat. Pada pasien ini kadar ASTO (-) dan C3 normal. Pada pasien ini juga didapatkan hasil kultur urin menunjukkan bakteri Escherichia coli. Bakteri ini adalah penyebab terbanyak ISK. Urin diambil dari pancar tengah. Pada wanita, 1x biakan > 10 sebesar 80%, bila 2 x biakan > 10
5
5
kemungkinan infeksi adalah
sebesar 90%, dan bila setelah 3 x biakan >
5
10 maka kemungkinan infeksi 95%. Dikatakan ISK atas jika infeksi saluran kemih pada parenkim ginjal, lazim disebut pielonefritis. Bila ISK bawah, infeksi pada vesika urinaria (sistitis) atau uretra. Batas antara keduanya adalah katup vesikoureter.
2
Penatalaksanaan pada pasien sindrom nefrotik ini adalah istirahat tirah baring. Batasi asupan garam 1 gram/hari. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari. Diuretic (furosemid 1mg/kgBB/kali), bergantung beratnya edema dan respon pengobatan. Furosemide sempat digunakan pada pasien ini (18/09/09) namun dihentikan pada 19/8/09 karena terjadi hiponatremia, sehingga dilakukan koreksi natrium. Cara: maksimal peningkatan Na/hari 12 meq/hari. Jadi kebutuhan Na; 116,50 + 12 = 128meq Na. -128 mg Na + maintenance 2-3 mg/100cc = 128 + 30 = 158,5 mg Na dalam 1030 cc/hr. ~317 NaCl 3% dalam 1030 cc/hr. -I. I 343 cc Dex 5% +105 cc NaCl 3% II. 343 cc Dex 5% +105 cc NaCl 3% III. 343 cc Dex 5% +105 cc NaCl 3%
46
Untuk
penanganan
sindrom
nefrotik
diberikan
prednisone
2
2
mg/kgBB/hari atau 60 mg/m LPB/hari (maksimal 80 mg/kgBB/hari) selama 4 2
minggu pertama, lalu dilanjutkan prednisone dosis 40 mg/m LPB/hari atau 2/3 dosis penuh. Pemakaian prednison setelah pemberian acyclovir dihentikan. Untuk Pemberian acyclovir akibat herpes zoster, sesuai terapi dari kulit.Pada pasien ini, Acyclovir dihentikan pada 26/8/2009. Dari pihak sejawat kulit, pada tanggal 29/8/2009; pemberian steroid dapat dimulai. Prednison 2 mg/kgBB/hari diberikan mulai tanggal 31/8/2009 setelah herpes zoster dinyatakan membaik oleh pihak kulit. Pemberian antibiotik cefixime 4mg/kgBB/kali ~ 2x yaitu 2 x cth 3/4 diberikan karena ada infeksi (ISK). Diagnosa ISK, baru ditegakkan ketika hasil kultur urin didapatkan organisme Escherichia coli 100.000 koloni/ml3.
47
DAFTAR PUSTAKA
1. Alatas, Husein dkk. 2005. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Unit Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta, h.1-18. 2. Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI pp. 381-426. 3. Travis L, 2002. Nephrotic syndrome. Emed J [on line] [(20) : screens]. Available
from:
URL:http//www.emedicine.com/PED/topic1564.htm.
Akses: on September 8, 2009. 4. Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. 2007. Nelson Textbook of Pediatric th
18 ed. Saunders. Philadelphia. 5. Gunawan, AC. 2006. Sindrom Nefrotik: Pathogenesis dan Penatalaksanaan. Cermin Dunia Kedokteran No. 150. Jakarta, h. 50-54. 6. Mansjoer Arif, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 2, Media Aesculapius : Jakarta 7. Pardede, Sudung O. 2002. Sindrom Nefrotik Infantil. Cermin Dunia Kedokteran No. 134. Jakarta, h.32-37 8. Markum, et al. 2002. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 9. Noer MS, Soemyarso N. 2009. Sindrom Nefrotik. [on line] [(1) : screens]. Available from: URL:http//www.pediatrik.com. Akses: on September 8, 2009. 10. Richard EB, Robert MK, Hal BJ . 2000 Urinary Tract Infection. Dalam : Nelson Textbook of Pediatrics, edisi ke-16. Philadelphia : WB Saunders Co. 2000 .h.658-670 11. Alatas Husein. 2002. Diagnosa Dan Tatalaksana Infeksi Saluran Kemih Pada Anak dalam Hot Topics In pediatrics II, pp 162-179, PKB IKA XLV, Balai Penerbit FKUI Jakarta.
