PRESENTASI KASUS SINDROM NEFROTIK
Disusun oleh : Aniek Marsetyowati
GA!"#!$!
Pe%&i%&in' : (r) Ma*%un+ S,)PD
SMF I-MU PEN.AKIT DA-AM
RSUD PROF) DR) MARGONO SOEKARD/O FAKU-TAS KEDOKTERAN DAN I-MU0I-MU KESE1ATAN UNI2ERSITAS /ENDERA- SOEDIRMAN PUR3OKERTO $!"
-EM4AR PENGESA1AN
Telah dipresentasikan dan disetujui presentasi kasus dengan judul :
SINDROM NEFROTIK
Pada tanggal,
Desember 2014
Diajukan untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti program profesi dokter di Bagian lmu Penyakit Dalam !"#D Prof$ Dr$ %argono "oekardjo Pur&okerto
Disusun oleh : Aniek Marsetyowati
GA!"#!$!
%engetahui, Pembimbing
(r) Ma*%un+ S,)PD
4A4 I PENDA1U-UAN
"indrom
nefrotik
merupakan
salah
satu
manifestasi
klinis
glomerulonephritis ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif '(,) g*hari, hipoalbuminemia + (,) g*d, hiperkolesterolemia, dan lipiduria$Pada proses a&al atau sindrom nefrotik ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan$ Proteinuria masif merupakan tanda khas sindrom nefrotik, tetapi pada sindrom nefrotik berat yang disertai kadar albumin serum rendah, ekskresi protein dalam urin juga berkurang$ Proteinuria juga berkontribusi
terhadap
berbagai
komplikasi
yang
terjadi
pada
sindrom
nefrotik$-ipoalbuminemia, hyperlipidemia, lipiduria, gangguan keseimbanagan nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada sindrom nefrotik$#mumnya pada sindrom nefrotik fungsi ginjal normal ke.uali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir$ Pada beberapa episode sindrom nefrotik dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lain dapat berkembang menjadi kronik /"udoyo, 200$
4A4 II -APORAN KASUS
A) IDENTITAS PASIEN
ama
: "dr$
#sia
:13Tahun
lamat
: !ejasari !T 0( !5 04, Pur&okerto Barat
6eniskelamin
: aki7laki
"tatus
: belum menikah
Pekerjaan
: penjaga toko
Pendidikan
: "%
Tanggalmasuk
: ( o8ember 2014
Tanggalperiksa
: 9 o8ember 2014
o$ %
: 31(100
4) ANAMNESIS 1$ ;eluhanutama : Bengkak di seluruh tubuh 2$ ;eluhantambahan : "akit kepala ($ !i&ayatpenyakitsekarang Pasien datang dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh sejak 2 minggu
sebelum masuk rumah sakit$Bengkak pertama kali mun.ul pada kelopak mata, &ajah, perut, kedua kaki dan kedua tangan$Bengkak pada kedua kaki bertambah jika pasien posisi berdiri atau duduk dalam &aktu yang lama$;eluhan dirasa mengganggu akti8itas pasien$"elain itu, pasien juga mengeluhkan sakit kepala pada bagian belakang kepala$B; lan.ar, tidak terasa panas, tuntas, dan tidak nyeri$BB tidak ada keluhan$"ebelum datang ke rumah sakit, < 1 bulan sebelumnya pasien mengalami ke.elakaan lalu lintas ringan yang menyebabkan terjadinya luka le.et$Pasien mengaku sempat keluar nanah dari luka le.et$Pasien juga mengaku 1 minggu sebelum bengkak terjadi, pasien sering mengalami batuk dan pilek$ 4$ !i&ayatpenyakitdahulu a$ !i&ayatkeluhanserupa
: disangkal
b$ .$ d$ e$ f$ g$ )$ a b . d e f $
!i&ayatmondok : disangkal !i&ayathipertensi : disangkal !i&ayatsakitjantung : disangkal !i&ayatD% : disangkal !i&ayatpenyakitginjal : disangkal !i&ayat alergi : disangkal !i&ayatpenyakitkeluarga ;eluhan yang sama : disangkal !i&ayat-ipertensi : disangkal !i&ayat D% : disangkal !i&ayatpenyakitjantung : disangkal !i&ayatpenyakitginjal : disangkal !i&ayat alergi : disangkal !i&ayatso.ialdanexposure
a$ ommunity Pasien tinggal di lingkunganpadat penduduk$ !umahsatudengan yang
lainberdekatan$
-ubunganantarapasiendengantetanggadankeluargadekatbaik$"ebelumsa kit, pasienaktifdalamkegiatankemasyarakatan$ b$ -ome Pasientinggal di perkampungandenganluasrumah < =>= m 2 bersama ayah dan ibunya$ .$ ?..upational Pasienbekerjasebagaipenjaga tokomulaidari jam 0=$007 1=$00$ d$ Diet Pola makan pasien teratur, ( kali dalam sehari dengan nasi, sayur, lauk, dan kadang7kadang buah$ Pasien mengaku sering minum minuman bersoda$ Pasien tidak pernah minum minuman beralkohol$ e$ Drug Pasien mengaku tidak pernah rutin minum obat7obatan tertentu$
5) PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan (i &an'sal Mawar RSMS+ 6 No7e%&er $!"
1$
;eadaanumum
: "edang
2$
;esadaran
: omposmentis
($
Tanda 8ital
:
Tekanandarah : 140*100 mm-g
adi !espirasi "uhu
: 94>* menit : 20>* menit : (@
4$
BB
: =0 kg
)$
TB
: 10 .m
$
"tatus generalis a$ Pemeriksaankepala Bentuk : meso.ephal, simetris, 8enektasi temporalis /7 !ambut : tidakmudahdi.abut, distribusi merata %ata : .onjungti8aanemis /7*7, s.lera ikterik /7*7,edema palpebra
/7*7,
refle>
.ahaya
/A*A
normal,
pupil
bulatisokor,diameter ( mm T-T
: faringhiperemis /7, tonsil T1 T1, lidahtampak kotor /7, tremor /7,dis.harge /7$
%ulut
: Bibirsianosis /7, lidahsianosis /7
eher
: de8iasitrakea /7, 6CP )A2 .m -2?
b$ Pemeriksaan dada Paru nspeksi :Dinding
dada
tampaksimetris,
tidaktampakketertinggalangerakantarahemithoraksde>trada nsinistra, kelainanbentuk dada /7, eksperiumdiperpanjang Palpasi
/7, retraksiinterkostalis /7 : Cokal fremitus lobus superior kanan kiri Cokal fremitus lobus inferior kanan kiri
Perkusi
: Perkusiorientasiseluruhlapangparusonor Batas paru7hepar " C %D
uskultasi : "uaradasar8esikuler A*A !onkibasahhalus 7*7 !onkibasahkasar 7*7 5heeEing 7*7 /antun'
nspeksi
: i.tus .ordis di " C 2 jari medial %"
Palpasi
: i.tus .ordis di" C 2 jari medial %" tidak kuat angkat
Perkusi
: batas jantung kanan atas
: " P"D
kiri atas
: " P""
kanan ba&ah
: " C P"D
kiriba&ah
: " C 2jari medial %"
uskultasi : "1 F "2, reguler, bising /7, gallop /7 A&(o%en
nspeksi
: .embung, tidakterdapatmassa, tidakterdapatjejas
uskultasi : bisingusus /A normal Perkusi
:
timpani,
pekak
sisi
/7,
pekak
alih
nyeriketok.osto8ertebrae /7 Palpasi
: supel, nyeritekan /7, test undulasi /7
-epar dan lien : tak teraba Ekstre%itas : Ekstre%itas
Gdema "ianosis kral hangat !eflekfisiologis !eflekpatologis
su,erior De9tra Sinistra A A 7 7 A A A A 7 7
D) PEMERIKSAAN PENUN/ANG Pe%eriksaanDarah-en'ka, ") Tanggal( o8ember 2014 Darahlen'ka, -emoglobin : 1=,3g*dl eukosit : 1124(0*u -ematokrit : 4= H Gritrosit : ,0 10I*u Trombosit : (0)$000*u %C : - ==,3f %: 23,= pg %- : 1 (9,1H !D5 : 1 1),0H %PC : 3,3 f 1itun'/enis Basofil Gosinofil Batang "egmen imfosit %onosit
: 0,4H : - 0,4H : -0,9H : 1 =9,3H : - 1(,(H : ,2H
Ekstre%itas in8erior De9tra A 7 A A 7
Sinistra A 7 A A 7
/7,
Ki%ia Klinik ;olesterol total #reum ;reatinin Jlukosase&aktu
: 1 )(4 mg*d : (,0 mg*d : 0,9= mg*d : 101 mg*d
$) Tanggal4 o8ember 2014 Ki%ia Klinik
Trigliserida
: 1 (93 mg*d
Urin -en'ka, Kisis 5arna : kuning ;ejernihan : keruh Bau : khas ;imia Berat jenis : 1$020 p: $0 leukosit : negatif nitrit : negatif protein : )00 glukosa : normal keton : negatif urobilinogen : normal bilirubin : negatif eritrosit : )0 "edimen Gritrosit : )79 eukosit : 1)720 Gpitel : (07() "ilinder hialin : negatif "ilinder lilin : negatif "ilinder eritrosit: negatif "ilinder leukosit: negatif Jranuler halus: (7) Jranuler kasar : negatif ;ristal : negatif Bakteri : A2 Trikomonas : negatif 6amur : negatif
E) DIAGNOSA 4ANDING Jagal ginjal akut
F) DIAGNOSIS "indrom efrotik G) TERAPI 1$ on Karmakologis
a$ Bed rest b$ ;urangikebiasaanmakanmakananasin .$ Pembatasan .airan 2$ Karmakologi a$ CKD ! 12 tpm b$ njeksi furosemid 2 > 1 ampul C .$ njeksi metil prednisolone 2 > 12) mg C d$ P? spar ; 2 > 1 tab e$ P? .aptopril ( > 12,) mg f$ P? sim8astatin 1 > 20 mg ($ %onitoring a$ ;eadaan umum dan kesadaran b$ Tanda 8ital .$ Berat badan d$ G8aluasi darah lengkap, elektrolit, kimia klinik, dan urin lengkap
1) PROGNOSIS
ad 8itam
: dubia ad bonam
ad sanationam
: dubia ad bonam
ad fungsionam
: dubia ad bonam
4A4 III TIN/AUAN PUSTAKA
A De8inisi "indrom
nefrotik
merupakan
salah
satu
manifestasi
klinis
glomerulonephritis ditandai dengan edema anasarka, proteinuria massif '(,) g*hari, hipoalbuminemia + 2,) g*d /"te8enson, 200(, hiperkolesterolemia, dan lipiduria /"udoyo, 200$ -ipoalbuminemia merupakan gejala yang penting dalam menegakkan diagnosis sindrom nefrotik$ "emakin rendah kadar albumin dalam plasma, semakin berat manifestasi klinis yang timbul pada pasien dengan sindrom nefrotik /lpers, 200$ 4 Etiolo'i (an Klasi8ikasi
"indrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan jika dibedakan se.ara klinis, yaitu: 1
"indrom nefrotik primer Kaktor etiologi dari sindrom nefrotik primer tidak diketahui$ "indrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik yang se.ara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain$ Jolongan ini paling sering dijumpai pada anak7 anak /"ukandar, 200$ "indrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak7anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe
2
kelainan minimal /5irya, 2002$ "indrom nefrotik sekunder "indrom nefrotik sekunder adalah sindrom nefrotik yang timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau dari berbagai sebab yang nyata misalnya efek samping obat /"ukandar, 200$
"indrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit connective tissue, obat atau toksin, dan akibat penyakit sistemik$ ;lasifikasi dan penyebab sindrom nefrotik: 1$ Jlomerulonefritis primer 7 Jlomerulonefritis lesi minimal 7 Jlomerulonefritis membranosa 7 Jlomerulonefritis membranoproliferatif 7 Jlomerulonefritis proliferatif lain
7 Jlomerulosklerosis fokal 2$ Jlomerulonefritis sekunder akibat: a$ nfeksi 7 -C, -epatitis 8irus B dan 7 "Lfilis, malaria, skistosoma 7 Tuberkulosis, lepra b$ ;eganasan 7 denokarsinoma paru, denokarsinoma denokarsinoma
kolon,
limfoma
-odgkin,
payudara, mieloma
multiple, karsinoma ginjal .$ Penyakit connective tissue 7 "G, artritis reumatoid, mixed connective tissue dissease Antigen d$ Gfek obat dan toksin 7 ?", Penisilamin, probenesid, kaptopril, heroin Antigen-Antibodi 7 ir raksa, preparat emas organik e$ ain7lain 7 D%, amiloidosis, pre7eklamsia, refluks 8esikoureter, Aktivasi komplemen
sengatan lebah /"udoyo, 200 C3-Antigen-Antibodi
Terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman
Permeabilitas MBG terganggunegative ion pada lapisan sialo-protein gromerulu hilangn.a!/ed
Proteinuria
Hipoproteinemia
de!siensi nutrisi
5 Pato8isiolo'i
"atabolisme protein berlebih
Hipoalbumin apolipoprotein plasma produksi albumin& *+,+ oleh sel hepar tekanan onkotik plasma
*olume plasma Ekstravasasi airan plasma ke ruang intertisial )ekresi renin edema $etensi %a&H'(
Produksi urin menurun# pekat
*+,+ +,+
aktivitas lipase
degradasi lemak
hiperlipidemia
Bagan 1$ Patofisiologi "indrom efrotik /Pramana, 201(M "ilbernagl dan ang, 200= A) Pene'akan Dia'nosis 1 namnesis a$ menurunnya nafsu makan b$ malaise .$ bengkak seluruh tubuh d$ sesak napas "esak napas dapat terjadi karena adanya .airan di rongga pleura
ataupun akibat tekanan abdominal yang meningkat karena as.ites$ e$ Produksi urin dapat menurun 2 Pemeriksaan fisik a$ Tekanan darah umumnya tinggi b$ Bengkak pada kelopak mata, kedua tangan, kedua kaki, perut, alat genital$
.$ -epatomegali$ -epatomegali dapat terjadi karena terjadinya sintesis protein yang meningkat$ ( Pemeriksaan penunjang a$ #rinalisis /proteinuria '(,) gr*hari b$ lbumin serum+2,)gr*d .$ ;olesterol yang meningkat d$ Trigliserida e$ Biopsi ginjal sering digunakan untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan penyebab glomerulonephritis sekunder /"udoyo, 200$
4) Tatalaksana a$ Pengobatan spesifik Terapi kortikosteroid Pengobatan dengan kortikosteroid dibedakan antara pengobatan inisial dan
pengobatan relaps$ !egimen penggunaan kortikosteroid pada sindrom nefrotik
berma.am7ma.am$
Pada
orang
de&asa
menggunakan
prednisone*prednisolone 171,) mg*kgBB*hari selama 479 minggu diikuti 1 mg*kgBB selang 1 hari selama 4712 minggu, tapering off di 4 bulan berikutnya$ !espon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi ( golongan, yaitu: 1 !emisi lengkap Proteinuria minimal /+ 200 mg*hari, albumin serum F ( g*d, kolesterol serum + (00 mg*d, diuresis lan.ar, dan edema hilang$ 2 !emisi parsial Proteinuria + (,) g*hari, albumin serum F 2,) g*d, kolesterol serum + ()0 mg*d, diuresis kuranglan.ar, dan edema belum hilang$ ( !esisten ;linis dan hasil laboratorium tidak memperlihatkan perbaikan setelah pengobatan selama 4 bulan dengan kortikosteroid$ "indrom nefrotik dalam perjalanan penyakitnya dapat dibagi menjadi 4 kelompok, yaitu: 1 "indrom nefrotik non7relaps : penderita tidak pernah mengalami relaps setelah mengalami episode perlama sindrom nefrotik$ 2 "indrom nefrotik relaps jarang : pasien mengalami relaps + 2 kali dalam bulan atau + 4 kali dalam 12 bulan setelah pengobatan inisial$
( "indrom nefrotik relaps sering : pasien mengalami relaps F 2 kali dalam bulan pertama setelah respon a&al atau F 4 kali dalam 12 bulan$ 4 "indrom nefrotik dependen steroid : pasien mengalami relaps 2 kali berturut7turut pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam &aktu 14 hari setelah pengobatan dihentikan$ Pengobatan
untuk
pasien
non7responsif
terhadap
steroid
dapat
menggunakan siklofosfamid, klorambusil, siklosporin, dan le8amisol /Julati, 2010$ b$ Pengobatan non "pesifik 1 Pengontrolan edema a Diet rendah garam b Tirah baring . Diuretik Kurosemid oral dapat diberikan dan bila resisten dapat dikombinasi dengan tiaEid, metalaEon, asetaEolamid$ 2 Pengontrolan proteinuria pembatasan asupan protein 0,971,0
g*kgBB*hari ( Penanganan dislipidemia
obat penurun lemak golongan statin
seperti sim8astatin, pra8astatin, lo8astatin dapat menurunkan kolesterol D, trigliserida, dan meningkatkan kolesterol -D$ 4 Penurunan tekanan darah dapat menggunakan
converting enzyme inhibitors ataupun
angiotensin
angiotensin II receptor
antagonist /"udoyo, 200$
5) Ko%,likasi 1$ Chronic Kidney Disease dengan penurunan JK!, dari perlukaan
glomerulus dan pembuangan protein yang berlebihan melalui nefron 2$ -iperlipidemia dapat meningkatkan risiko penyakit kardio8askular dan ischemic heart disease ($ munosupresi dapat meningkatkan risiko infeksi 4$ -iperkoagulasi meningkatkan risiko terjadinya Deep Vein Thrombosis /DCT, emboli pulmonal, dan trombosis 8ena renalis /"te8enson, 200($
D) Pro'nosis Prognosis tergantung pada penyebab, usia pasien, dan jenis kerusakan ginjal
yang diketahui dari pemeriksaan mikroskopik dengan .ara biopsi$ Prognosis
biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid /!auf, 2002$ Prognosis dapat bertambah buruk jika terjadi peningkatan insidensi gagal ginjal dan komplikasi sekunder sindrom nefrotik termasuk episode trombotik dan infeksi, serta kondisi terkait pengobatan seperti komplikasi infeksi dari pemberian imunosupresan /5irya, 2002$
4A4 I2 KESIMPU-AN
1$ "indrom nefrotik merupakan salah satu manifestasi klinis glomerulonephritis ditandai
dengan
edema
anasarka,
proteinuria
massif
'(,)
g*hari,
hipoalbuminemia + 2,) g*d, hiperkolesterolemia, dan lipiduria$ 2$ Penegakkan diagnosis ulkus gasterdapat ditegakkan melalui anamnesis mengenai gambaran klinis
sindrom
nefrotik,
pemeriksaan
fisik, dan
pemeriksaan penunjang$ ($ Pentalaksanaan sindrom nefrotik meliputi terapi spesifik untuk menangani penyakit dasarnya dan terpi non7spesifik untuk mengontrol edema, proteinuria, dyslipidemia, dan tekanan darah$ 4$ Prognosis tergantung pada penyebab, usia pasien, dan jenis kerusakan ginjal yang diketahui dari pemeriksaan mikroskopik dengan .ara biopsi$
DAFTAR PUSTAKA
lpers, $ 200$Sindrom Nefrotik daam !uku "#ar $ediatrik %udoph &disi ke' ()$ 6akarta: GJ$ Julati, $, et al$ 2010$ &fficacy and safety of Treatment *ith %ituximab for Difficut Steroid'%esistant and Dependent Nephrotic Syndrome+ ,uticentric %eport $ lin 6 m "o. ephrol$ ) /12:220=712 Pramana, P$D$, ;adri %ayeti$ 201($ -ubungan antara proteinuria dan hipoabuminemia pada anak dengan sindrom nefrotik yang dira*at di %S.$ dr/ ,/ D#ami $adang $eriode ())0'()1($ 6urnal ;esehatan ndalas 2/2$K; #nand Padang$ !auf, "$ 2002$ tatan ;uliah efrologi nak$ %akassar: Bagian lmu ;esehatan nak K; #ni8ersitas -asanudin$ "ilbernagil, "$, Klorian ang$ 200=$ Teks N tlas Ber&arna Patofisiologi$ 6akarta: GJ$ "te8enson, K, "hreelata Datta$ 200($ rash ourse !enal and #rinary "ystem "e.ond Gdition$ Philadelphia: Glse8ier$ "udoyo, $5$, Bambang ", drus , %ar.ellus "$;$, "iti "$ 200$ !uku "#ar Imu $enyakit Daam 2iid I &disi IV $ 6akarta: K;#$ "ukandar, G$ 200$efrologi ;linik Gdisi ke7($ Bandung: Bagian lmu Penyakit Dalam K; #PD$ 5irya$2002$ "indrom efrotik dalam Buku jar efrologi nak 6ilid 2$ 6akarta: K;#$
