Fibrosis Kistik

c
    c   c
    

  
  


    

   !"! c
       #$     % 
    &  
 'Ê

   
   (
       %   &   
      )   
        Ê
   c
      Ê  Ê *  
+       ' , @

*  +   *
Ê + 
     

        
Ê
*- -  +  Ê
 @         '  @     


    & )"."  '   '
 

/  .  
   

  .  
  
      ' *   
   

+   

 






      
  *


 
 + %0$  '
   1 

/ 
   
 
   '
     

 
 




 Ê Ê
   

 1 
 
 


 !      '
          &/ '
   
      




 23  !    

 4#56$
   '
   !  
 
 




   
  1 '   

 

 !    
 &7  *7  "  +
 


Ê 
    (6$
 
   
  
*   
Ê 
Ê  + ! " 
  
     

  '
      
 , 
 
 ' *
+  ' ' !        .

 *ÊÊ 
 +  

 

  
/
 !    
 
     8   


 '  
   
 /, @˜  Ê
 @! @&

@ 
 @'  @   @ 
  @9     ' Ê  

     
 
 

 (:$  

   

        



    
Ê



 


  7 * Ê
  Ê +  
7 
 
/*Ê


 
+ ;
  
 
      '  

 54$ / 1      
  Ê

  /   
  /       ) 
 
   Ê
 
   
 
 
     "& 9 " ! 
  '
      -  Ê
      ˜  Ê
  Ê    Ê

 Ê      9
  
 
        
                    '
     c
   
       
  , %Y    ) - 
  
 
  -  Ê
 Ê  Ê
    

(Y <'  ) 
  
   :Y <' 
' 2Y 8 #Y < "  *   +            
     )           '
   )            
(#$ '
      &9!"<"  
  
 
   7 '      

  
   
    )  
    
 1 
  * +
 
     -  -     =
  

/

  
 1  
 
  

  
      7      7     )     
 

'  
 
 
     
  
   '     

7  '- ' 7 
 
 

  
 

  *Ê   Ê+ 9 
        
  9

 *  Ê      +
   
 


  ' 

9
      '    
  
 
    
 
  
 

    =
 '  
   * 
'+  '  
 
   

 

 ' 
 
 
   

 
  
     
 ,   Ê
  '    ' 

   
    
  
 Ê 

Ê Ê
 

  
  

 Ê
  
*

+    
        = 
      
 % 0#$ 
   
    ˜

  !   
   '     



     
 '  ' 


         
 

 #6$  '
   
  

(6(6(#$ 
 :# " 

  ,         /
  c
    

 
  
  
  c
        #$
      
  
& 
 ' '   
    

  &
 
      )  
            c
       
 
    '    >

 >   *+ 
       -       
 *- - +    & '
   
 
, 



 23  
    

 4#56$
  '
    
  
 
  '   

 

 7  *7  "  + 


    

    /
 
 ,  
    '      
     ! 
  '
      -          
       '
     
'
     
   
  7 '     1
 

  
 
   

  
 

c
  %1 c
         '  
 
 
 ' ' '    

 ?

        
 ' '

    
'
   * '
 
 ?>c<8+ (     -    ! 
  '
      -      
   '          9
   
 
        
                   /'
     >*+  */ + @   ' > A36?    7     * 7  +   %6%(       '
                   ) - 
  
 
  -         <'  '        ''
   )  
  
   8   &
    '  '  

           '< "  <       5#$<       7   7   /'
     = ' = '  '    

 ' "    - 
 '@   '  


  -  
7  c           !77*!".+
 '
   
,  
'  7    
     
  <  
' >c<8 
        
 
 '     21/ !  ' '
&  ' ' 
  , 

 


 '8     '  1  #"/    '   8 / 9
7  '   '
   
 , 1 *
  +  
 1 &' 
   &   c



 '
*/ + @ '* + 

   &
  


     ! '   7  *"  + "    1 ' /,   !  '  

  1 ' ,    !   ! ' 
 '
     
 ',

 ' 


  ) 
  


 
 
  
  !    , 8 ' 
 ' 
 ' 
     *B36 C?.+ -   ' <

   ' <'  / !  ' '



&


   ' '


 
  
  , 



    '* + 




    '8     ' 


 
  
  


     &   

    
    "   


    7 / D%!  ' '


 !  
  ! 
    . 
  .'   
  9
7  '      



 !  *
 
 +  7   D(&


     '   7     c/   
 <   

 7      ?    !   ?
  
  
 
         '         ' ' 
       
   D: ' '


 
  !    <     "     
 " 7         " 7      @  , %"
  (" 7  
  :c 
 2  ?  
 #9    3" 7 '       0"
    4
 Y

c
    "  
 ' * 
 +

      
'
        /8  :(   (4.     

   7'
        c
      '
     01 
   

 '     

 #64 
  
'
   *>c  <  8+  >c  < 8 1   
' 
 >  "1  
>c  < 8 
  1  c#64

 
  >c  < 8     >c  < 8  '  

  '
    ' 

 
 '7 
 ' 

   7 

      E>      

'  
  ' 
   
 
               '  
'  1   '       
 
 
' 
 
 
  
 
" !!@      '
          /            < &- 
 '    & 

     '    =  
    =      c    =  '      "    c     =  '     !77*!".+  
     
   

F

"
 

F

! 

F

 

F

1 

F

1 '   

F

c    

c
    c   c
           

    
  


           !"!

c
             #$          % 
    &  
 ' '   
   (
       %        &   
         )      
                          c
     *    
 +             '  ,  G 

  *       +      *+       
         

 -          
  *  -  -    +     G           '    G                 

   
         & )"."     '         '
  

/ .  
       .   
    
           '      *    
  +    
  
  

 
 
 


       *

 
 
  +    %0$   '
     1  

/      
     
 
     '
       

 
 
  
 
 

 '        

    1  
    
    

 
  !              '
             & /  '
     
          
 


 
    23   !               

      4#56$
     '
     !   
 
 




    
   1 '    

 

 !    
&7  

  *7   "    +
 

 
            (6$
  
      
    
 *   
+!   " 
      
             

       '
         
 , 
   
  '   *
+   '   '  !               .  

    *
+     

   

     
/ 
 !                    8   


 '  
    
    /   ,  G  G !  G &  G  
 G  '   G     G 
   G 9       '     !  
         
   
      

  (:$      
          

           
     
 

            

 
 

       7      *   +  
7 
 
/*7 ' + ;  
 
    
          '      54$   /  1        7 ' 
      /      
 /           )  
         
         
         
  
 
        

  "& 9 " ! 
  '
      -             '                9
    
    
                   
                                                    '
      c
    
              
    ,  %      )   -  
     
    
     -                ( < '   )  
  
        : < '  
    ' 2 8  # < "    *       +                     
       )                        '
     )                      
 (#$      '
        &9!"<"  
      
     
   7 '       
     
      )     
       
1 
   * +
 
     -  -     =
  

/

  
  1          
  
           

        
      7      ;   )                
 '      
 
  
         

 
         
      '            7  '-  '  7 
 
      
  
  
      *
 + 9  
                  
  9
   
    *    
   +
        
    
 
 
   '   9
          '       
     
  
             
   
   
   
 
     = 
    '      
      * 
'+  '  
 
  

    

 '   
  
    
 

 
  
        
   ,    '      '   
   
       
         
   
           

     
   
  
      -   *

 +       
                  =    
                 
 %      0#$  
       
    89& 9   !       
           '          
 

 
     
     '     ' 
     

             
 

  #6$       '
     
     (6(6(#$ 
 :#" 

    ,                 /
  Y