cystic fibrosis

TUGAS TERSTRUKTUR  FARMAKOTERAPI I

DISUSUN OLEH : RUPA LESTY M. FURQON PUTRI KUSUMA WARDANI RARA AMALIA FADIAH RAHMINAWATI RITONGA WINANTI HANDAYANI SANI ZAKKIA ALAWIYAH IFA MUTTIATUR R. RAHMAWATI FITRIA I.

KEMENTERIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN JURUSAN FARMASI

PURWOKERTO 2012 CYSTIC FIBROSIS

A. DEFINISI DAN PATOFISIOLOGI Definisi

Fibrosis kistik merupakan kelainan monogenik pada transpor epitel yang mempengaruhi sekresi cairan epitel pada berbagai sistem tubuh: pernafasan, pencernaan, reproduksi. Kelainan ini merupakan kelainan genetik yang bersifat resesif heterogen dengan gambaran patobiologis yang mencerminkan mutasi pada gen-gen regulator transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator /CFTR).Manifestasi klinis biasanya dapat terlihat sejak usia dini dan sedikit yang terdiagnosis pada usia dewasa. Dengan kemajuan penatalaksanaan, >41% penderita dapat mencapai usia

18 tahun dan

13% berhasil melalui usia 30 dengan rata-rata usia ketahanan hidup >41 tahun. Fibrosis kistik seringkali ditandai dengan infeksi bakteri kronik pada saluran nafas, insufisiensi kelenjar eksokrin pankreas, disfungsi usus, disfungsi kelenjar keringat, dan disfungsi urogenital. Penyebab utama kematian penderita fibrosis kistik adalah penyakit paru-paru tahap akhir (Carpenito,2000).

Patofisiologis

Fibrosis kistik merupakan kelainan autosomal resesif disebabkan mutasi gen  pengkode protein cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak di kromosom 7q31.2. Protein CFTR memiliki dua domain transmembran, dua nucleotide-binding domain (NBD) sitoplasma, dan domain regulatori ( R domain) yang memuat daerah fosforilasi protein kinase A dan C . Dua domain transmembran membentuk  kanal yang akan dilalui klorida. Aktivasi kanal CFTR channel dimediasi peningkatan terinduksi agonis pada cyclic adenosine monophosphate (cAMP), diikuti aktivasi  protein kinase A yang memfosforilasi  R domain.  Binding  dan hidrolisis adenosine triphosphate (ATP) terjadi pada nucleotide-binding domain dan penting untuk pembukaan serta

 penutupan kanal sebagai respons terhadap sinyal yang dimediasi cAMP (Wilson, 2006).

Struktur dan aktivasi normal CFTR. Mutasi tersering pada gen CFTR menyebabkan defek pelipatan protein di Golgi/RE dan degradasi CFTR sebelum mencapai permukaan. Mutasi lain mempengaruhi sintesis CFTR, nucleotide-binding domain dan R domain, dan  perluasan membrane (Wilson, 2006). Secara garis besar, menurut jenis mutasi pada gen CFTR, fibrosis kistik dapat terbagi menjadi: •

Kelas I: defek sintesis protein. Mutasi ini terkait dengan tidak adanya protein CFTR   pada bagian apikal permukaan sel epitel.

•

Kelas II: abnormalitas pelipatan, pemrosesan, dan pengangkutan protein. Mutasi ini menyebabkan defek pemrosesan protein dari RE ke Golgi karena protein yang tidak  terlipat dan terglikosilasi sempurna dan terdegradasi sebelum mencapai permukaan sel. Kelainan tersering abnormalitas gen fibrosis kistik pada penderita adalah mutasi kelas II yang menyebabkan delesi tiga nukleotida yang menyebabkan hilangnya fenilalanin pada posisi asam amino 508 ( F508).

•

Kelas III: defek regulasi. Mutasi kelas ini mencegah aktivasi CFTR dengan mencegah pengikatan dan hidrolisis ATP yang penting untuk transpor ion. Dengan demikian, jumlah CFTR di permukaan normal, namun tidak fungsional.

•

Kelas IV: penurunan konduksi. Mutasi ini biasanya muncul pada domain transmembran CFTR yang membentuk kanal ionik untuk transport klorida. Jumlah CFTR di apikal membrane nornam, namun dengan penurunan fungsi. Kelas ini  biasanya terkait fenotipe yang lebih ringan.

•

Kelas V: penurunan jumlah. Mutasi ini mempengaruhi daerah pemotongan atau  promoter CFTR sehingga menyebabkan turunnya produksi normal protein. Kelas ini biasanya terkait fenotipe yang lebih ringan.

•

Kelas VI: kesalahan pengaturan kanal ion terpisah. Mutasi pada kelas ini menyebabkan gangguan fungsi regulasi CFTR. Contohnya, mutasi ΔF508 merupakan mutasi pada kelas II dan kelas IV.

Studi biokimia mengindikasikan adanya mutasi

F508 yang menyebabkan kesalahan

 proses dan degradasi intraselular protein CFTR. Dapat disimpulkan bahwa tidak adanya CFTR pada membran plasma merupakan patofisiologi molekular dari mutasi

F508 dan

mutasi kelas I–II. Akan tetap mutasi kelas III–IV memproduksi protein CFTR sempurna namun tidak fungsional. Mutasi gen CFTR sendiri terbagi menjadi 4 kelas. Kelas I-III digolongkan berat dan ditandai dengan insufisiensi pankreas dan kadar NaCl keringat yang tinggi. Kelas IV dapat digolongkan ringan, biasanya terkait dengan pankreas yang masih normal dan kadar NaCl keringat yang normal atau sedang (Wilson, 2006).

Skema yang menunjukkan mutasi yang terjadi pada produksi protein CFTR.

(Wilson, 2006) B. TANDA DAN GEJALA

Kebanyakan dari gejala-gejala cystic fibrosis (CF) disebabkan oleh lendir yang kental dan lengket. Gejala-gejala yang paling umum termasuk: •

Batuk yang seringkali yang mengeluarkan sputum (dahak) yang kental.

•

Serangan-serangan yang sering dari  bronchitis dan  pneumonia. Mereka dapat menjurus pada peradangan dan kerusakan paru yang permanen.

•

Kulit yang rasanya asin.

•

Dehidrasi.

•

Kemandulan (kebanyakan pada pria-pria).

•

Diare atau feces-feces yang besar, berbau b usuk dan berminyak yang terus menerus.

•

 Nafsu makan yang besar namun penambahan berat badan dan pertumbuhan yang  buruk. Ini disebut "kegagalan untuk tumbuh dengan subur". Itu adalah akibat dari malnutrisi yang kronis karena anda tidak mendapatkan nutrisi-nutrisi yang cukup dari makanan anda.

•

 Nyeri dan ketidaknyamanan lambung yang disebabkan oleh terlalu banyak gas didalam usus-usus. Berikut adalah gejala dan tanda khusus pada masing-masing regio didalam tubuh:

1. Gejala CF pada saluran pernafasan Penyakit paru-paru merupakan hasil dari penyumbatan saluran udara karena  penumpukan lendir, penurunan klirens mukosiliar sehingga mengakibatkan peradangan. Peradangan dan infeksi menyebabkan cedera dan perubahan structural pada paru-paru, yang dapat menyebabkan berbagai gejala. Pada tahap awal, batuk terus menerus, karena  produksi dahak yang berlebihan. Banyak dari gejala ini terjadi ketika bakteri yang

 biasanya menghuni lendir tumbuh diluar kendali dan menyebabkan pneumonia. Pada stadium lanjut, perubahan arsitektur paru-paru, seperti patologi di saluran udara utama (bronkiektasis), semakin memperburuk dan membuat kesulitan dalam bernapas. Gejala lainnya adalah batuk darah (hemoptisis), peningkatan tekanan darah di paru-paru (pulmonary hypertension), gagal jantung, kesulitan mendapatkan oksigen yang cukup untuk tubuh (hipoksia) dan bahkan terjadi kegagalan pernapasan yang membutuhkan  bantuan dengan masker pernapasan, seperti tekanan udara positif bilevel mesin atau ventilator. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenza dan Pseudomonas aeruginosa adalah tiga mikroorganisme paling umum yang menyebabkan infeksi paru-paru pada  pasien CF. Infeksi lainnya adalah Mycobacterium avium complex (MAC), kelompok   bakteri yang berkaitan dengan tuberculosis, yang dapat menyebabkan banyak kerusakan  paru-paru dan tidak merespon terhadap antibiotic umum. Lendir di sinus paranasal dapat menebal dan menyebabkan penyumbatan pada saluran sinus sehingga terjadi infeksi. Hal ini dapat menyebabkan nyeri wajah, demam, drainase hidung, dan sakit kepala. Individu dengan CF dapat mengalami polip hidung akibat peradangan dari infeksi sinus kronis. Polip ini dapat memblokir bagian kanal hidung dan meningkatkan kesulitan bernapas.

2. Gejala CF pada pasien gastrointestinal (saluran pernapasan) Sebelum prenatal dan skrining bayi yang baru lahir, cystic fibrosis sering didiagnosis ketika seorang bayi baru lahir gagal mengeluarkan kotoran (mekonium). Mekonium sepenuhnya dapat menghalangi usus dan menyebabkan penyakit serius. Selain itu, tonjolan internal membran dubur (prolaps rectum) lebih sering terjadi yang disebabkan oleh meningkatnya volume tinja, kekurangan gizi dan peningkatan tekanan intra-abdomen karena batuk. Sekresi lendir berlebihan dapat memblokir pergerakan enzim pencernaan kedalam duodenum dan mengakibatkan kerusakan permanen pada pancreas, sering dengan peradangan yang bisa menimbulkan pancreatitis. Lebih lanjut, biasanya terlihat  pada anak-anak lebih tua atau remaja. Atrofi ini merupakan penyebab insufisiensi kelenjar eksokrin dan fibrosis progresif.

Kurangnya enzim pencernaan menyebabkan kesulitan menyerap nutrisi yang dikenal sebagai malabsorpsi. Malabsorpsi menyebabkan pertumbuhan terhambat, kekurangan gizi dan kekurangan kalori. Hipoproteinemia parah dapat menyebabkan edema. Individu dengan CF juga memiliki kesulitan menyerap vitamin A,D,E dan K. Selain itu juga menyebabkan sembelit dan dapat mengalami sindrom obstruksi usus distal karena kotoran yang menebal yang selanjutnya dapat menyebabkan penyumbatan usus. Selain itu dapat juga menyebabkan masalah pada hati, yang lama kelamaan dapat terjadi sirosis.

3. Gejala CF pada endokrin Kerusakan pancreas dapat menyebabkan diabetes fibrosis kistik dan juga  penyerapan vitamin D yang buruk yang diakibatkan oleh malabsorpsi dapat menyebabkan osteoporosis.

4. Gejala CF pada reproduksi Fibrosis kistik pada pria maupun wanita dapat menyebabkan infertilitas. Pada  pria infertilitas disebabkan kelainan vas deferens dan pada wanita disebabkan karena  penebalan lendir serviks atau malnutrisi, malnutrisi dapat mengganggu ovulasi dan menyebabkan amenore.

C. ETIOLOGI

Fibrosis kistik merupakan suatu kelainan genetik. Sekitar 5% orang kulit putih memiliki 1 gen cacat yang berperan dalam terjadinya penyakit ini. Gen ini bersifat resesif  dan penyakit hanya timbul pada seseorang yang memiliki 2 buah gen ini. Seseorang yang hanya memiliki 1 gen tidak akan menunjukkan gejala. Gen ini mengendalikan pembentukan protein yang mengatur perpindahan klorida dan natrium melalui selaput sel. Jika kedua gen ini abnormal, maka akan terjadi gangguan dalam pemindahan klorida dan natrium, sehingga terjadi dehidrasi dan pengentalan sekresi.

Fibrosis kistik menyerang hampIr seluruh kelenjar endokrin (kelenjar yang melepaskan cairan ke dalam sebuah saluran). Pelepasan cairan ini mengalami kelainan dan mempengaruhi fungsi kelenjar: •

Pada beberapa kelenjar (misalnya pancreas dan kelenjar di usus), cairan yang dilepaskan (secret) menjadi kental atau padat dan menyumbat kelenjar. Penderita tidak memiliki berbagai enzim pancreas yang diperlukan dalam proses penguraian dan penyerapan lemak di usus sehingga terjadi malabsorpsi (gangguan penyerapan zat gizi dari usus) dan malnutrisi.

•

Kelenjar penghasil lendir di dalam saluran udara paru-paru menghasilkan lender  yang kental sehingga mudah terjadi infeksi paru-paru menahun.

•

Kelenjar keringat, kelenjar parotis dan kelenjar liur kecil melepaskan cairan yang lebih banyak kandungan garamnya dibandingkan dengan cairan yang normal.

D. TERAPI FARMAKOLOGI

Tujuan terapi : Tujuan utama pengobatan meliputi mempertahankan fungsi paru-paru dengan mengatasi infeksi pernapasan dan saluran napas, memberikan terapi nutrisi untuk  meningkatkan pertumbuhan dan mencegah komplikasi. Penatalaksanaan terapi cystic fibrosis meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan  pembedahan : 1. Medikamentosa meliputi antibiotik, bronkodilator, mukolitik, agen anti-inflamasi, suplemen enzim pankreas, agen untuk membalikkan kekurangan transportasi klorida dan multivitamin.

Antibiotik 

•

Alasan pemberian : Lendir yang terbentuk pada paru-paru dapat menghalangi saluran udara. Ini memudahknan bakteri-bakteri untuk berkembang dan menjurus  pada infeksi paru-paru yang berulang kali, seiring waktu infeksi-infeksi ini dapat menyebabkan kerusakan serius pada paru-paru.

Tobramycin adalah antibiotik aminoglikosid yang merupaka first line

dalam penanganan terapi fibrosis cystik. Tobramycin memiliki kemampuan mematikan berbagai jenis bakteri sensitif dalam tubuh. -

Mekanisme kerja: Tobramycin merupakan antibiotic golongan aminoglikosid dengn menghambat sintesis protein irreversible, mengganggu kompleks awal pembentukan peptide, menginduksi salah baca mRNA, yang mengakibatkan penggabungan asam amino yang salah ke dalam peptide, sehingga menyebabkan suatu keadaan nonfungsi atau toksik protein, dan pemecahan polisom menjadi monosom nonfungsional.

-

Dosis : 8 mg/kg/hari melalui otot (intra muscular) atau melalui pembuluh darah (intra vascular), 1 kali sehari.

-

Efek Samping: Efek ototoxic (bisa menyebabkan ototoxicity yang tidak dapat diubah, berupa kehilangan pendengaran, kepeningan, vertigo); Efek renal

(nephrotoxicity yang dapat diubah, gagal ginjal akut dilaporkan terjadi biasanya ketika

obatnephrotoxic lainnya

juga

diberikan);

Efek

neuromuskular 

(penghambatan neuromuskular yang menghasilkan depresi berturut-turut dan  paralisis muskuler); reaksi hipersensitivitas Instruksi Khusus: 1. Ototoxicity dan nephrotoxicity yang kemungkinan besar terdapat pada pasien geriatrik dan pasien yang mengalami dehidrasi, pada pasien yang menerima dosis tinggi atau yang melakukan pengobatan dalam jangka waktu panjang, mereka

yang

juga

menerima

atau

yang

telah

menerima

obat ototoxic atau nephrotoxic lainnya. (Perhatikan pengawasan konsentrasi serum dan atau puncak konsentrasi serum/rasio MIC pada pasien) 2. Gunakan dengan hati-hati pada pasien dengan kondisi yang berhubungan dengan kelemahan otot (misalnya myasthenia gravis, penyakit Parkinson),  pasien yang telah memiliki disfungsi ginjal, kerusakan vestibular atau cochlear.

•

Bronkodilator

Alasan pemberian : Lendir yang banyak menyebabkan penyumbatan serta terhambatnya jalan napas, pemberian bronkodilator bertujuan mengendurkan otot-otot sekitar saluran-saluran udara sehingga dapat terbuka Albuterol adalah golongan agonist beta2 adrenergik, efek relaksasi yang dihasilkan akan membantu membuka saluran udara sehingga penderitanya dapat kembali bernapas normal. -

Mekanisme kerja : albuterol bekerja dengan mempengaruhi reseptor beta dalam tubuh.Reseptor ini adalah jenis khusus dari molekul protein yang  bertanggung jawab untuk pengolahan pesan yang dibawa oleh sistem saraf   pusat.

Jadi,

albuterol

bekerja

dengan

merangsang

reseptor

untuk 

menghasilkan efek relaksasi pada otot juga mencegah bronkospasme (kontraksi tak terkendali dari bronkus). -

Dosis : Untuk pasien 2-6 tahun secara oral 0.1-0.2 mg/kg, 3 kali sehari dengan dosis maksimal tidak melebihi 12 mg/hari. Untuk pasien dewasa secara oral 2-4mg 3 kali sehari dengan dosis maksimal 32 mg/hari.

-

Efek samping : Efek samping yang sering terjadi antara lain Kardiovaskular  (Palpitasi, Takiaritmia), Endocrine metabolic ( Hipokalemia), Neurologic (Tremor), Psychiatric (Nervousness).

•

Mukolitik 

Mekanisme kerja : Mukolitik adalah obat yang bekerja dengan mengurangi kekentalan dan mengencerkan dahak sehingga mudah untuk dikeluarkan.

•

Anti inflamasi

Alasan pemberian : lendir yang kental menyumbat saluran udara kecil, yang kemudian mengalami peradangan, pemberian anti inflamasi bertujuan untuk  mengobati peradangan yang terjadi. Ibuprofen adalah golongan obat antiinflamasi non- steroid yang mempunyai efek antiinflamasi, analgesik dan antipiretik, ia bekerja dengan mengurangi hormon penyebab inflamasi sehingga obat ini dapat mengurangi  peradangan pada saluran pernafasan. Obat ini mungkin juga memperlambat kemajuan dari CF pada anak-anak muda dengan gejala-gejala ringan. -

Mekanisme kerja : kerja Ibuprofen didasarkan atas penghambatan isoenzim COX-1 (cyclooxygenase-1) dan COX-2 (cyclooxygenase 2). Enzim cyclooxygenase ini

berperan

dalam

memacu

pembentukan

 prostaglandin dan tromboksan dari arachidonic acid. Prostaglandin merupakan molekul pembawa pesan pada proses inflamasi (radang).

-

Dosis: Umumnya, dosis oral 200-400 mg (5-10 mg / kg pada anak-anak) setiap 4-6 jam.

-

Efek samping : efek samping yang sering terjadi antara lain Ulkus  peptikum, mual, muntah, retensi cairan, iritasi kulit.

Suplemen enzim pankreas

•

Menjaga nutrisi adekuat sangat penting untuk kesehatan pasien dengan CF. Kebanyakan (>90%) pasien CF membutuhkan penggantian enzim pancreas. Untuk mengatasi kekurangan enzim pankreas maka penderita harus mengkonsumsi enzim pengganti setiap makan. Unuk bayi tersedia dalam  bentuk serbuk dan untuk dewasa diberikan dalam bentuk kapsul. Kapsul ini  biasanya mengandung 4000 dan 20.000 unit lipase. Dosis enzim (biasanya tidak lebih dari 2500 unit/kg setiap makan, untuk mencegah colonopathy fibrotik) sebaiknya diatur berdasarkan berat badan, gejala abdominal, dan feses. Penggantian dari vitamin larut lemak, vitamin E biasanya dibutuhkan. Suplemen-sulemen untuk menggantikan vitamin vitamin yang larut dalam lemak yang tidak dapat diserap oleh usus yaitu vitamin A, D, E dan K. 2.Pembedahan Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak efektif, dan dilakukan pada area saluran napas yang terdapat kelainan yang bagaimanapun juga  pertimbangan pembedahan harus benar-benar matang pada pasien CF karena bahaya bahaya kemungkinan terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan anastesi umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya intubasi. Indikasi pembedahan pada pasien CF : 1. Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penonjolan ke medial dinding lateral hidung. Pembedahan yang dilakukan pada polip meliputi polip ekstraksi, dan BSEF ( bedah sinus endoskopi fungsional ).

2. Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui CT scan walau tanpa disertai gejala subjektif obstruksi nasi, pembedahan perlu dilakukan karena tingginya  prevalensi mucocelelike formations. 3. Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi dengan eksaserbasi penyakit sinonasalnya, memburuknya status penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta kegagalan terapi medikamentosa. 4. Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya selain adanya FK yang dapat menggangu kualitas hidup penderita. 5. Tidak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah terapi medikamentosa adekuat. Kontraindikasi dilakukan pembedahan : 1. Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat dilakukan anastesi. 2. Pasien dengan CF sangat beresiko terhadap defisiensi vitamin K akibat insufisiensi  pankreas, penyakit hepatobilier atau keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko  perdarahan, yang ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time (PT) dan harus dikoreksi terlebih dahulu sebelum dilakukan pembedahan. 3. Sinusitis kronik dapat menyebabkan terganggunya/terlambatnya pneumatisasi dan  perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien CF khususnya anakanak sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan. Dalam hal diatas perlu dilakukan CT scan coronal dan axial preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya. E. TERAPI NON FARMAKOLOGI

Terapi non farmakologi yang dapat dilakukan pada pasien cystic fibrosis diantaranya adalah: 1. Latihan/Olahraga Latihan aerobic membantu: •

Mengendurkan lendir.

•

Mendorong batuk untuk membersihkan lendir.

•

Memperbaiki kondisi fisik keseluruhan.

2. Manajemen Persoalan-Persoalan Pencernaan Terapi nutrisi dapat memperbaiki pertumbuhan dan perkembangan, kekuatan, dan toleransi latihan. Terapi ini memperkuat kondisi tubuh untuk melawan beberapa infeksiinfeksi paru. Terapi nutrisi termasuk diet yang seimbang dan tinggi kalori yang adalah rendah lemaknya dan tinggi proteinnya. Sebagai bagian dari terapi nutrisi antara lain: •

Meresepkan enzim-enzim pankreas oral untuk membantu mencerna lemak-lemak dan  protein-protein dan menyerap lebih banyak vitamin-vitamin. Enzim-enzim harus dimakan dalam bentuk kapsul setiap sebelum makan, termasuk snacks.

•

Merekomendasikan suplemen-suplemen dari vitamin-vitamin A, D, E, dan K untuk  menggantikan vitamin-vitamin yang dapat larut dalam lemak yang tidak dapat diserap oleh usus-usus.

•

Merekomendasikan penggunaan tabung pemberi makan, yang disebutgastrostomy (gas-TROS-to-me) tube atau T-tube , untuk menambah lebih banyak kalori-kalori pada

malam hari ketika sedang tidur. Tabung ditempatkan dalam perut. Sebelum pergi tidur  setiap malam, pasangkan botol dengan larutan nutrisi pada jalan masuk tabung. Tabung tersebut dapat memberikan asupan makanan saat sedang tidur. 3. Terapi Fisik Dada Terapi fisik dada atau chest physical therapy (CPT) juga disebut menepuk dada atau  perkusi dada. Dilakukan dengan cara pemukulan dada dan punggung berkali-kali untuk  mengeluarkan lendir dari paru-paru sehingga lendir dapat dibatukan keatas. CPT untuk  cystic fibrosis harus dilakukan tiga sampai empat kali setiap hari. CPT juga sering dirujuk sebagai pengaliran postural. Dilakukan dengan cara duduk  atau berbaring saat melakukan CPT dengan posisi kepala kebawah. Hal ini dapat membantu

mengalirkan lendir keluar. Karena CPT berat atau tidak nyaman untuk beberapa orang,  beberapa alat-alat telah dikembangkan baru-baru ini yang mungkin membantu dengan CPT. Alat-alat tersebut adalah: •

Penepuk dada elektrik, dikenal sebagai mechanical percussor .

•

Vest (rompi) terapi yang dapat dikembangkan menggunakan gelombang-gelombang udara frekwensi tinggi untuk memaksa lendir keluar dari pa ru-paru.

•

Alat "flutter", alat kecil yang dipegang oleh tangan dimana nafas akan keluar  melalui alat tersebut sehingga menyebabkan getaran-getaran yang mengeluarkan lendir.

•

Positive expiratory pressure (PEP) mask  yang menciptakan getaran-getaran yang

membantu melepaskan lendir dari dinding-dinding saluran udara.

Beberapa teknik-teknik pernapasan mungkin juga membantu mengeluarkan lendir. Teknik-teknik ini termasuk: •

Forced expiration technique (FET) - memaksa pengeluaran nafas dan kemudian

melakukan pengenduran pernapasan. •

Active cycle breathing (ACB) - FET dengan latihan-latihan pernapasan dalam

yang dapat mengendurkan lendir pada paru-paru dan membantu membuka saluransaluran udara.

Pernafasan Nutrisi - Fisioterapi minimal dua - Pengawasan konstan kali seminggu

- Supervisi diet

- Profilaksis

- Antibiotika dosis

- Ajari

- Energi/protein

antistafilokokus dini intravena

tinggi

pada

150%

dari

Keluarga - Edukasi

tinggi

orang

tua/anak 

melakukan fisioterapi

kebutuhan - Pengenalan relaps

rata-rata - Diet tinggi lemak 

- Antibiotika intravena di rumah

ekserbasi - Bronkodilator 

- Konseling genetic - Terapi

penggantian

enzim pankrease

- Bantuan (misalnya

finansial bantuan

keuangan untuk orang cacat) - Dukungan emosional (Meadow, 2005)

DAFTAR PUSTAKA Anonim, 2008, Cystic Fibrosis, http://www.totalkesehatananda.com, diakses 12 Desember  2012. Anonim, 2012,  Fibrosis Kistik , http://medicastore.com/penyakit/146/Fibrosis_Kistik.html, diakses tanggal 12 Desember 2012. Carpenito, Lynda Juall, 2000, Diagnosa Keperawatan Aplikasi pada Praktik Klini, EGC, Jakarta. Cystic Fibrosis, Chapter 253, Harrison's Principles of Internal Medicine 17 th ed. (diterjemahkan oleh Husnul Mubarok,S.ked). Dipiro, 2005 , Pharmacotheraphy: A Pathophisiology Approach , sixth edition, The McGraw-Hill Companies, Inc USA. Doenges, Marilynn E, dkk., 2000, Rencana Asuhan Keperawatan, EGC, Jakarta.

Meadow, Sir Roy, Simon J. Newell, 2005,  Lecture Notes: Pediatrika, Penerbit Erlangga, Jakarta.

O’Regan AW, Berman JS. Baum’s, 2004, Textbook of Pulmonary Disease 7 th Edition, Lippincott Williams & Walkins, Philadelphia. Wilson LM, 2006, Patofisiologi (Proses-Proses Penyakit) Edisi enam, EGC, Jakarta.