BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Belakang Dewa Dewasa sa ini ini gang gangua uan n pada pada sist sistemem-sis sistem tem orga organ n manu manusia sia semak semakin in berk berkem emba bang ng.. angguan angguan tersebut ada !ang timbul karena "a#tor ga!a $idup !ang kurang tepat dan ada %uga !ang timbul se%ak se% ak ba!i la$ir &konginetal'. & konginetal'. (elainan konginetal bisa disebabkan ole$ kegagalan pada saat proses embriologi) tetapi ada %uga !ang disebabkan ole$ kelainan geneti genetik. k. *ala$ *ala$ satu #onto$ #onto$ kelaina kelainan n genetik genetik pada pada s!stem s!stem pernap pernapasan asan adala$ adala$ #!sti# #!sti# "ibrosi "ibrosis. s. +!sti# +!sti# "ibros "ibrosis is merupa merupakan kan ganggu gangguan an monoge monogeni# ni# !ang !ang ditemu ditemukan kan sebagai sebagai pen!akit multisistem. ,anda ,anda dan ge%ala pertama biasan!a ter%adi pada masa kanak-kanak) namu namun n seki sekita tarr pasi pasien en di Amerik erikaa *eri *erika katt didi didiag agno nosi siss pada pada wakt waktu u dewa dewasa sa.. &/ilkinson)02' Pre3 Pre3al alen ensi si dari dari #!sti #!sti## "ibr "ibros osis is atau atau !ang !ang biasa biasa disi dising ngka katt deng dengan an +4 berag beragam am)) tergantung dari etnis suatu populasi. +4 dideteksi pada sekitar 1 dari 5 kela$iran $idup pada populasi (aukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara) 1 dari 12. kela$iran $idup pada A"ri#an Amerikan &Negro') dan 1 dari 6. kela$iran $idup pada populasi Asia di Hawaii(arena adan!a perkembangan dalam terapi) 781 pasien !ang sekarang dewasa &19 ta$un' dan 15 melewati umur 5 ta$un. :edian $arapan $idup untuk pasien +4 adala$ 781 ta$un se$ingga +4 tidak lagi merupakan pen!akit pediatrik) dan dan inter interni niss $aru $aruss siap siap untu untuk k mene menent ntuk ukan an diag diagno nosi siss +4 dan dan mena menang ngan anii ban! ban!ak ak komplikasin!a. Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas napas !ang !ang pada pada ak$irn ak$irn!a !a akan akan men!eba men!ebabka bkan n bron#i bron#ie#ta e#tasis sis dan bron#$ bron#$iol iole#ta e#tasis) sis) insu"isiensi e;okrin pan#reas) dan dis"ungsi intestinal) "ungsi kelen%ar keringat abnormal) dan dis"ungsi urogenital. &Haririson)015' Begi Begitu tu besa besarn! rn!aa resik resiko o perk perkem emba bang ngan an pen! pen!ak akit it cystic fibrosis) fibrosis) seba sebaga gaii tena tenaga ga kese$at kese$atan an di$ara di$arapka pkan n bisa bisa mengid mengident enti"ik i"ikasi asi se#ara se#ara dini dini sebagai sebagai upa!a upa!a pen#eg pen#ega$a a$an n pen!ebaran pen!akit ke berbagai organ lain. 1.0 1.0 b%e%r b%e%r
BAB II
,IN
I
0.1 De"inisi Cystic fibrosis &+4' adala$ kelainan genetik !ang bersi"at resesi" $eterogen dengan gambaran patobiologi# !ang men#erminkan mutasi pada gen regulator transmembran. :erupakan kalainan monogenetik !ang ditemukan sebagai pen!akit multisistem &*oemantri) 06'. Cystic fibrosis &+4' merupakan kelainan monogenik pada transpor epitel !ang mempengaru$i sekresi #airan epitel pada berbagai sistem tubu$? perna"asan) pen#ernaan) reproduksi. (elainan ini merupakan kelainan genetik !ang bersi"at resesi" $eterogen dengan gambaran patobiologis !ang men#erminkan mutasi pada gen-gen regulator transmembran "ibrosis
kistik
&cystic
fibrosis
transmembrane
conductance
regulator @+4,>'.
&+arpenito)0'. 0.0 Etiologi Cystic fibrosis &+4' merupakan pen!akit autosomal resesi" akibat mutasi gen !ang terletak pada kromosom 2 !ang mengkibatkan kerusakan pada struktur gen keseluru$an) disebut Cystic fibrosis transmebrane conductance regulator gene &+4,>'. en ini !ang membuat protein mampu melakukan pengontrolan ter$adap pergerakan garam dan air !ang masuk dan keluar dari sel-sel didalam tubu$ &*oemantri) 06'. 0.5 :ani"estasi (linis :ani"estasi klinis biasan!a dapat terli$at se%ak usia dini dan sedikit !ang terdiagnosis pada usia dewasa. Dengan kema%uan penatalaksanaan) 781 penderita dapat men#apai usia 19 ta$un dan 15 ber$asil melalui usia 5 dengan rata-rata usia keta$anan $idup 781 ta$un. Cystic fibrosis seringkali ditandai dengan in"eksi bakteri kronik pada saluran na"as) insu"isiensi kelen%ar eksokrin pankreas) dis"ungsi usus) dis"ungsi kelen%ar keringat) dan dis"ungsi urogenital. Pen!ebab utama kematian penderita "ibrosis kistik adala$ pen!akit paru paru ta$ap ak$ir &+arpenito)0'. *ebagian besar klien Cystic fibrosis suda$ memperli$atkan tanda dan ge%ala pen!akit se%ak masa kanak-kanak. (urang lebi$ 1 ba!i dalam usia 08 %am pertama menun%ukkan
obstruksi gastrointestinal) !ang disebut mekonium ileus. e%ala lainn!a dala$ sebagai berikut ? 1. *istem Pernapasan Normaln!a) lendir bersi"at en#er@#air. Lendir memperta$akan berbagai lapisan dari organ-organ tertentu agar tetap lembab dan men#ega$ lapisan tersebut mengering atau in"eksi. Namun pada "ibrosis kistik) gen !ang abnormal men!ebabkan lendir men%adi kental dan lengket. Lendir terbentuk pada paru-paru klien dan meng$alangi saluran-saluran udara. Ini membuat berma#am-ma#am bakteri lebi$ muda$ untuk berkembang dan men%urus pada berbagai in"eksi paru berulang kali !ang lebi$ serius. *eiring dengan waktu) in"eksi-in"eksi ini dapat men!ebabkan kerusakan !ang serius pada paru-paru klien. Pen!akit lain !ang men!ertai cystic fibrosis adala$ sinusitis) bronkiektasis) pneumotorak) clubbing finggers) dan polip $idung atau berbagai peretumbu$an abnormal dalam $idung. Pen!akit saluran napas bagian atas $ampir selalu ditemukan. *inusitis kronik laim ter%adi pada anak-anak dan men!ebabkan obstruksi nasal serta rinorrhea. Pada saluran napas bagian bawa$ ge%ala pertama !ang mun#ul adala$ batuk !ang meng$asilkan sputum kental) purulen serta sering berwarna ke$i%auan. 4aal paru terganggu dan di%umpai adan!a sesak napas. Ak$irn!a keadaan ini akan men!ebabkan $ipertensi paru dan kor pulmonal diikuti gagal napas dan kematian. :asala$ paru lain adala$ pneumotorak dan $emoptisis &*oemantri) 06'. 0. *istem Pen#ernaan Lendir !ang kental dan lengket akan meng$alangi saluran-saluran pada pankreas. *ebagai akibatn!a) enim-enim pen#ernaan !ang di$asilkan ole$ pankreas tidak dapat men#apai usus ke#il. Enim-enim ini membantu menguraikan makanan. ,anpa enim tersebut) usus klien tidak dapat men!erap berbagai lemak dan protein se#ara maksimal) se$ingga akan mengakibatkan $al-$al berikut ? (lien men%adi kekurangan gii karena tubu$ tidak dapat men#erna nutrisi • • • •
se#ara adekuat. 4eses men%adi sangat besar. (lien mungkin tidak mendapatkan #ukup 3itamin-3itamin A) D) E ) dan (. (lien akan mengalami pembengkakan perut) n!eri atau ketidakn!amanan karena produksi gas !ang meningkat. Sindrom ileus mekonium pada ba!i akan ditemukan dengan distensi
abdomen) ketidakmampuan buang air besar dan emesis. Pada anak dan dewasa muda$ terdapat sindro !ang dinamakan ekuivalen ileus mekonium atau obstruksi
intestinal distal . *indrom tersebut ditemukan dengan ge%ala n!eri pada kuadran kanan bawa$) penurunan selera makan) emesis) dan seringkali dengan massa !ang dapat teraba. &*oemantri) 06'. 5. *istem Urogenital Awitan pubertas terlambat sering di%umpai. Pola maturasi !ang terlambat ini ter%adi karena pen!akit paru !ang kronik dan nutrisi !ang inadekuat pada "ungsi endokrin reprodukti". +4 dapat %uga men!ebabkan kemandulan &keban!akan pria' dengan tanda adan!a aoospermia !ang men#erminkan obliterasi 3as de"erens.
0.8 Pemeriksaan Diagnostik 1. U%i keringat ? merupakan pengu%ian standar. Hasil positi" kuat &+I 9 mmol@I ' bersama mani"estasi klinis k$as memastikan dignosis 0. 4oto ,orak ? Hiperin"lasi dengan dia"ragma mendatar. Dinding bronkus menebal !ang dalam potongan melintang terli$at seperti #in#in dan dalam posisi longitudinal terli$at sepreti garis !ang parlel. Pada ta$ap lebi$ lan%ut) peruba$an kistik akan terli$at pada lobus atas.
:edikamentosa Pasien cystic fibrosis mungkin mengelu$kan ge%ala kronik dari obstruksi $idungn!a berupa dis#$arge purulen atau batukn!a se$ingga dibutu$kan terapi
antibiotik e"ekti" ter$adap kuman pseudomonas dan staphylococci serta digabung dengan irigasi rongga $idung rutin &aggresive nasal toilet ' dengan terapi mukolitik misaln!a dengan menggunakan espekteoran !ang mungkin dapat meredakan ge%ala klinis !ang ada. Irigasi rongga $idung memegang peranan penting !ang sebaikn!a dilakukan rutin pada pasien !ang mulai timbul kelu$an. (elu$an ini ter%adi karena gangguan mucociliary clearance se#ara kronik. Irigasi menggunakan saline bertu%uan menurunkan kolonisasi bakteri) men#u#i keluar sekresi lendir !ang men!ebabkan obstruksi) dan se#ara berkala membantu 3askonstriksi pembulu$ dara$ konka. Irigasi %uga diperlukan ter$adap semua inter3ensi pembeda$an karena walau tu%uan pembeda$an membesarkan ostium sinus namun tidak ditu%ukan ter$adap kerusakan mucociliary clearance !ang ditimbulkan akibat pembeda$an. Beberapa a$li menggunakan antibiotik untuk mengatasi in"eksi paru-paru) dan penggunaann!a
menga#u
pada
$asil
kultur
sputum.
*ebaikn!a
diketa$ui)
bagaimanapun %uga) karena kultur mikrobiologis rutin pada ruma$ sakit dilakukan tanpa mengikuti keadaan sebenarn!a pada paru-paru dengan +4 &misal) adan!a $!po;ia') e"ekti3itas klinis biasan!a tidak ber$ubungan dengan pemeriksaan sensiti3itas. (arena peningkatan klirens tubu$ total dan luasn!a 3olume distribusi antibioti# pada pasien +4 se$ingga dosis !ang dibutu$kan lebi$ besar pada pasien +4. *elain itu) dengan peningkatan batuk dan produksi mu#us diatasi dengan pemberian antibioti# tamba$an agen oral !ang digunakan untuk menangani *tap$!lo#o##us !aitu penisilin semisintetik atau sep$alosporin. &+arpenito) 0' 0.
Pembeda$an ,erapi pembeda$an dilakukan bila terapi medikamentosa tidak e"ekti") dan dilakukan pada area saluran napas !ang terdapat kelainan !ang bagaimanapun %uga pertimbangan pembeda$an $arus benar-benar matang pada pasien +4 karena ba$a!a-ba$a!a kemungkinan terbentukn!a mu#us kental !ang ban!ak selama operasi dengan anastesi umum !ang resikon!a semakin meningkat se%alan dengan laman!a intubasi. Indikasi pembeda$an pada pasien +4?
1. =bstruksi nasi persistent !ang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penon%olan ke medial dinding lateral $idung. Pembeda$an !ang dilakukan pada polip meliputi polip ekstraksi) dan B*E4 &beda$ sinus endoskopi "ungsional'. 0. :edialisasi dinding lateal $idung !ang dibuktikan melalui +, s#an walau tanpa disertai ge%ala sub%ekti" obstruksi nasi) pembeda$an perlu dilakukan karena tinggin!a pre3alensi mucocelelike formations. 5. ,imbuln!a eksaserbasi pen!akit paru !ang berkorelasi dengan eksaserbasi pen!akit sinonasaln!a) memburukn!a status pen!akit parun!a atau penurunan akti"itas "isik serta kegagalan terapi medikamentosa. 8. N!eri wa%a$ atau n!eri kepala !ang tidak dapat di%elaskan pen!ebabn!a selain adan!a 4( !ang dapat menggangu kualitas $idup penderita. . ,idak ada perbaikan dari ge%ala klinis sinonasal setela$ terapi medikamentosa adekuat. (ontraindikasi dilakukan pembeda$an ? 1. Pen!akit paru obstrukti" kronik berat !ang beresiko saat dilakukan anastesi. 0. Pasien dengan +4 sangat beresiko ter$adap de"isiensi 3itamin ( akibat insu"isiensi pankreas) pen!akit $epatobilier atau keduan!a dan %ika tidak disuplement akan beresiko perdara$an) !ang ditandai dengan peman%angan masa prothrombin time &P,' dan $arus dikoreksi terlebi$ da$ulu sebelum dilakukan pembeda$an. 5. *inusitis kronik dapat men!ebabkan terganggun!a@terlambatn!a pneumatisasi dan perkembangan dari sinus maksila) etmoid dan "rontal pada pasien +4 k$ususn!a anak-anak se$ingga ini terkadang kurang diper$itungkan. Dalam $al diatas perlu dilakukan +, s#an #oronal dan a;ial preoperati" untuk ken"irmasi sebelumn!a
0. /=+
WOC CYSTIC FIBROSIS (Carpenito, 2000)
(elainan gen +4,>
,erganggun!a protein !ang mengontrol perpinda$an atau peruba$an Na dan air di dalam dan@di luar sel >egulasi !ang sala$ ter$adap absorbsi Na dan ketidakmampuan mensekresi +l-
+!sti# "ibrosis
(elainan pada paru :engurangi 3olume #airan pada permukaan saluran napas Penebalan mukus) depresi #airan perisiliar Ad$esi mukus pada saluran napas
Bakteri tidak teridenti"ikasi ole$ s!stem imun
(egagalan membersi$kan mukus -7 Batuk @ siliar
Reaksi in*a&asi paru
Ion +l- tidak dapat disekkresi
Ion Na diabsorbsi dengan berlebi$
Produksi mukus berlebi$ dan kental
Produksi Produksimu#us mukusmeningkat berlebi$ di bronkus
ron#$i
:ukus purulen dan ter%adi =bstruksi bronkeal penumpukan mukus
Absorbsi air se#ara pasi" ke dalam sel
'K Ketiakeektian !ersihan %a*an napas
Dispnea *istem imun tidak bisa mengidenti"ikasi mikroorganisme
Polip nasi 'K Ketiakeektian po*a napas 'K Resiko tin$$i ineksi
=bstuksi nasal
Dispnea ) >>
'K +$ #ertukaran $as
BAB III Asuhan Keperawatan Kistik i!rosis "
#en$ka%ian " Ana&nesa Proses pengka%ian keperawatan $arus dilakukan dengan sangat indi3idual
&sesuai masala$ dan kebutu$an klien saat ini'. Dalam menilai status pernapasan klien) perawat melakukan wawan#ara dan pemeriksaan "isik untuk memaksimalkan data !ang dikumpulkan tanpa $arus menamba$ distres
pernapasan klien. *etela$ pengka%ian awal perawat memili$ komponen pemeriksaan !ang sesuai dengan tingkat distres pernapasan !ang dialami klien. Adapun data-data !ang dapat diperole$ meliputi ? 1
(elu$an Utama (lien dengan "ibrosis kistik didapatkan kelu$an utama berupa tandatanda ter%adin!a in"eksi saluran napas kronis) seperti batuk) batuk dara$) sesak na"as.
0
>iwa!at Pen!akit *ekarang (lien "ibrosis kistik ditemukan adan!a mutasi geneti# !ang membentuk protein +4 transmembrane #ondu#tan#e regulator &+4,>' !ang mempengaru$i kelen%ar eksokrin &terutama !ang berada disaluran #erna) pankreas) sel goblet di mukosa pernapasan dan saluran #erna'. *e$ingga sering kali klien disertai dengan na"su makan besar tetapi tidak menamba$ berat badan) perut penu$ dengan gas &kembung') muda$ lela$) n!eri perut dan lain-lain. Pada beberapa klien dengan "ibrosis siklik kronis) biasan!a terdapat $asil laboratorium genetik kelainan membran +4,> &pemeriksaan genetis'.
5
>iwa!at pen!akit da$ulu Perlu ditan!akan apaka$ klien sering mengalami sinusitis maupun I*PA !ang sering kambu$) perna$ menderita pen!akit ,B+ paru) pneumonia) gagal %antung) trauma dan sebagain!a.
8
>iwa!at pen!akit keluarga (edua orang tua merupakan #arrier dari gen resesi" +4,> atau sala$ satu dari orang tua ada !ang menderita "ibrosis kistik. Perlu ditan!akan apaka$ ada anggota keluarga !ang menderita pen!akit-pen!akit !ang disin!alir sebagai pen!ebab #!sti# "ib"osis.
>iwa!at psikososial
:eliputi perasaan klien ter$adap pen!akitn!a) bagaimana #ara mengatasin!a serta bagaimana perilaku klien ter$adap tindakan !ang dilakukan ter$adap dirin!a. Pada pasien dengan "ibrosis kistik kronis) "okus pengka%ian ditu%ukan pada mekanisme koping) apaka$ ter%adi denial ter$adap pen!akit !ang diderita) inadekuat support sistem) "ungsi dari tiap anggota keluarga maupun in"ormasi selama ini !ang tela$ didapatkan terkait perawatan klien di ruma$.
0
#e&eriksaan Fisik B1 &Breat$' :eliputi sesak napas) paru kekurangan oksigen se$ingga %aringan rusak dan
kulit berwarna kebiruan &sianosis' dan batuk !ang semakin $ari semakin buruk. Pada perkusi paru) sering ditemukan adan!a suara $ipersonor) akibat adan!a udara !ang ter%ebak dalam paru. *ementara itu) adan!a ta#til "remitus !ang tidak sama pada kedua lapang paru menun%ukan ter%adin!a komplikasi atelektasis pada permukaan paru !ang teraba getarann!a lebi$
keras. B0 &Blood' :emungkinkan ter%adin!a $iperglikemi akibat pankreas tidak dapat meng$asilkan insulin dengan baik akibat mukus !ang berlebi$an $ingga
merusak pankreas. B5 &Brain' Dapat ditemukan adan!a ke#emasan pada klien dengan tanda $ipoksia !ang
n!ata B8 &Bladder' ,idak ditemukan adan!a kelainan) ge%ala !ang mun#ul disesuaikan dengan
komplikasi lan%utan. B &Bowel' Pada bowel kelainan!a
meliputi
diare)
de$idrasi)
n!eri
dan
ketidakn!amanan pada perut karena terlalu ban!ak gas dalam usus sebagai akibat dis"ungsi enim digestine. *elain itu) dapat ditemui kelainan berupa na"su makan besar tetapi tidak menamba$ berat badan dan pertumbu$an &#enderung menurun'.
B &Bone' ,idak ditemukan adan!a kelainan) ge%ala !ang mun#ul disesuaikan dengan
komplikasi lan%utan. 2 -ia$nosa Keperawatan Adapun diagnosis !ang mun#ul meliputi ? 1 (etidake"ekti"an bersi$an %alan na"as ber$ubungan dengan peningkatan produksi mukus !ang berlebi$ 0 angguan pertukaran gas ber$ubungan dengan ketidakseimbangan per"usi dan 5 8
3entilasi Pola napas tidak e"ekti" ber$ubungan dengan obstruksi trakeobronkial >esiko in"eksi ber$ubungan dengan tidak adekuat perta$anan tubu$ primer &kulit tidak utu$) trauma %aringan) penurunan ker%a silia &o3er mu#us') #airan
tubu$ statis) peruba$an sekresi PH) peruba$an peristaltik' . Inter/ensi Keperawatan 1 (etidake"ekti"an pembersi$an %alan na"as ber$ubungan dengan peningkatan
produksi mukus !ang berlebi$ N=+ ? :enun%ukan pembersi$an %alan na"as !ang e"ekti") !ang dibuktikan ole$ pen#ega$an aspirasi) status pernapasan) kepatenan %alan na"as) dan status pernapasan) 3entilasi tidak terganggu. :enun%ukan status kepatenan %alan na"as !ang dibuktikan dengan) kemuda$an berna"as) "rekuensi dan irama pernapasan) pergerakan sputum dan atau sumbatan total keluar dari %alan na"as.
Inter3ensi ? a Auskultasi bagian dada anterior dan posterior untuk mengeta$ui penurunan atau ketidakadaan 3entilasi dan adan!a suara tamba$an >asional ? w$eing) ron#$i terdengar pada inspirasi dan atau ekspirasi pada respon ter$adap pengumpulan #airan) sekret kental dan spasme %alan b
na"as@obstruksi (a%i dan dokumentasikan adan!a ketidake"ekti"an pemberian oksigen) adan!a n!eri) batuk tidak e"ekti") mukus !ang kental dan kelela$an >asional ? adan!a n!eri) batuk tidak e"ekti" maupun penumpukan sekret
#
d
men!ebabkan oksigen tidak maksimal masuk ke dalam paru. ,entukan kebutu$an pengisapan lendir oral atau trak$ea >asional ? su#tion merupakan tindakan !ang beresiko menimbulkan trauma mukosa %alan na"as %ika dilakukan terus menerus Pantau status oksigen klien dengan mengamati nilai *a= 0 dan status $emodinamik klien dengan meli$at :AP serta irama %antung segera sebelum melakukan pengisapan
>asional ? *u#tion dapat meng$isap lendir dan oksigen !ang ada di e
"
saluran pernapasan An%urkan akti3itas "isik minimal &ali$ baring' guna mobilisasi sekret >asional ? :obilisasi pasien bertu%uan untuk memobilisasi sekret agar tidak nomaden dalam satu bagian lobus paru. (onsultasikan dengan dokter tentang kebutu$an untuk perkusi atau perlatan pendukung >asional ? Perkusi bertu%uan untuk memobilisasi sekret agar %atu$ pada
bronkus) agar se#ret lebi$ muda$ untuk dikeluarkan g Berikan oksigen !ang tela$ dilembabkan sesuai dengan instruksi >asional ? =ksigen bersi"at kering) se$ingga dapat mengiritasi mukosa $
0
saluran na"as Berita$u dokter terkait $asil analisa gas dara$ !ang abnormal. >asional ? Peruba$an $asil AD) menun%ukan tingkat kema%uan ataupun
kemunduran proses pernapasan. angguan pertukaran gas ber$ubungan dengan ketidakseimbangan per"usi dan 3entilasi N=+ ? angguan pertukaran gas akan berkurang) !ang dibuktikan ole$ tidak terganggun!a respon alergik) sistematik) keseimbangan elektrolit dan asam basa *tatus pernapasan) pertukaran gas tidak akan terganggu !ang dibuktikan ole$ indikator gangguan status kogniti") Pa= 0) Pa+=0) P$ arteri dan saturasi =0. Inter3ensi ? a Pantau saturasi oksigen dengan oksimetri nadi >asional ? tingkat saturasi menggambarkan adekuat per"usi oksigen ke %aringan b Pantau $asil analisa gas dara$ >asional ? (adar Pa= 0 !ang renda$ dan Pa+= 0 !ang tinggi menun%ukan perburukan pernapasan # Pantau kadar elektrolit >asional ? Peruba$an kadar elektrolit !ang ekstrim pada tubu$) dapat memperburuk proses pernapasan dan memun#ulkan komplikasi lain) aritia) d
kon3ulsi" Pantau status mental &misaln!a tingkat kesadaran) gelisa$ dan kon3ulsi"' >asional ? Pada kondisi $ipoksia berat) peruba$an status mental sering
e
ter%adi Peningkatan "rekuensi pemantauan pada saat pasien tampak somnolen >asional ? Peningkatan ke#epatan pernapasan dengan disertai penurunan kesadaran merupakan indikasi ter%adin!a ketidaksesuaian antara *uplai
"
dan deman =0 =bser3asi ter$adap sianosis) terutama membran mukosa mulut
>asional ? *ianosis pada u%ung %ari dan tepi bibir menun%ukan ter%adin!a g
$ipoksia Indikasikan kebutu$an pasien ter$adap pemasangan %alan na"as aktual atau potensial >asional ?
beresiko besar ter%adin!a $enti na"as $ Auskultasi suara na"as) tandai area penurunan atau $ilangn!a 3entilasi dan adan!a bun!i tamba$an >asional ? Hilangn!a suara na"as maupun mun#uln!a suara na"as i
tamba$an menun%ukan adan!a $ambatan #omplain dan re#oil paru Pantau status pernapasan dan oksigenasi sesuai dengan kebutu$an >asional ? Pemberian oksigen !ang baik) #ukup akan se%alan dengan
%
perbaikan status pernapasan !ang tampak se#ara klinis Auskultasi bun!i %antung) #atat %ika terdapat bun!i *5 dan *8 >asional ? Adan!a suara tamba$an %antung menun%ukan ter%adin!a kompensasi
k
%antung
terkait
perburukan
keadaan
maupun
bentuk
kompensasi akan ter%adin!a $ipoksi (onsultasikan dengan dokter tentang pentingn!a pemeriksaan analisa gas dara$ >asional ? Analisa gas dara$ menggambarkan kema%uan maupun
l
kemunduran proses pernapasan :ana%emen %alan na"as) berikan udara !ang dilembabkan) berikan bronk$odilator &%ika perlu') berikan terapi aerosol &bila perlu') berikan terapi nebulisasi &%ika perlu'. >asional ? bronk$odilator diberikan pada pasien dengan spasme %a lan na"as
5
untuk membuka %alan na"as !ag spasme. >esiko in"eksi ber$ubungan dengan tidak adekuat perta$anan tubu$ primer &kulit tidak utu$) trauma %aringan) penurunan ker%a silia &o3er mu#us') #airan tubu$ statis) peruba$an sekresi PH) peruba$an peristaltik' N=+ ? *tatus kekebalan pasien meningkat dengan indilaktor) tidak didapatkan
in"eksi berulang) tidak didapatkan tumor) status respirasi sesuai !ang di$arapkan) temperatur badan sesuai !ang di$arapkan) integritas kulit baik) integritas mukosa baik) tidak didapatkan "atigue kronis) /B+ absolut dalam batas normal. Inter3ensi ? a
Dorong keseimbangan akti3itas "isik dan istira$at
>asional ? :enurunkan konsumsi@kebutu$an keseimbangan oksigen dan memperbaiki
perta$anan
pasien
ter$adap
in"eksi)
meningkatkan
pen!embu$an b
Awasi su$u >asional ?Demam dapat ter%adi karena adan!a in"eksi dan atau de$idrasi
#
(a%i pentingn!a lati$an na"as) batuk e"ekti") peruba$an posisi sering dan masukkan #airan adekuat >asional ? Akti3itas ini meningkatkan mobilisasi dan pengeluaran sekret untuk menurunkan resiko ter%adin!a in"eksi paru
d
,un%ukkan dan bantu pasien tentang pembuangan tisu dan sputum >asional ? :en#ega$ penularan patogen melalui #airan
e
Diskusikan kebutu$an masukan nutrisi adekuat >asional ? :alnutrisi dapat mempengaru$i kese$atan umum dan menurunkan ta$anan ter$adap in"eksi
"
Awasi pengun%ung) berikan masker sesuai indikasi >asional ? :enurunkan potensial terpa%an pada pen!akit in"eksius
g
(olaborasi pengambilan spe#imen sputum dengan batuk atau peng$isapan untuk pewarnaan kuman ram) kultur@sensiti3itas >asional ? Dilakukan untuk mengidenti"ikasi organisme pen!ebab dan kerentanan ter$adap antimikrobal
$
(olaborasi pemberian antibiotik sesuai indikasi >asional ? Dapat diberikan untuk organisme k$usus !ang teridenti"ikasi dengan kultur dan sensiti3itas atau diberikan se#ara pro"ilakti" karena resiko tinggi
8
a b
#
(etidake"ekti"an pola napas ber$ubungan dengan obstruksi trakeobronkial N=+ ? (lien mampu memperbaiki atau memperta$ankan pola pernapasan normal dan men#apai "ungsi paru-paru !ang maksimal Inter3ensi ? Perta$ankan %alan udara pasien dengan mengekstensikan le$er >asional ? :en#ega$ adan!a obstruksi %alan na"as Auskultasi suara na"as) dengarkan adan!a kumur-kumur) mengi >asional ? (urangn!a suara na"as adala$ indikasi adan!a obstruksi ole$ mukus) lida$ dan dapat diatasi dengan menguba$ posisi maupun peng$isapan Berikan posisi "owler atau semi"owler
>asional ? Posisi "owler@semi "owler memungkinkan ekspansi paru dan memuda$kan pernapasan. Penguba$an posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru berbeda se$ingga memperbaiki di"usi gas d A%arkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau pernapasan
e
dia"ragma abdomen bila diindikasi serta latia$an batuk e"ekti". >asional ? :embantu pengeluaran sputum =bser3asi ,,C &>> atau "rekuensi permenit' >asional ? ,akikardi) disritmia) dan peruba$an ,D dapat menun%ukkan e"ek $ipoksemia sistemik pad "ungsi %antung
BAB I #13T3# Kesi&pu*an (istik "ibrosis adala$ kelainan genetik !ang bersi"at resesi" $eterogen dengan gambaran
patobiologik !ang men#erminkan mutasi pada gen regulator transmembran. (istik "ibrosis &+!stik "ibrosis' men!erang sel-sel epitel !ang ada pada saluran pernapasan) pen#ernaan) reproduksi serta men%adi pemi#u ter%adin!a abnormalitas sekresi kelen%ar eksokrin. (istik "ibrosis merupakan kelainan autosomonal resesi" !ang diturunkan. Anak akan menerima gen !ang tidak sempurna !ang diwariskan dari kedua orang tuan!a. Adapun genotip !ang mengalami mutasi adala$ adan!a delesi satu "enilalanin &49') dimana kelainan genotip ini ditemukan pada 9 kasus kistik "ibrosis
-AFTAR #3STAKA
Le!n. B. + . 06. Buku saku keperawatan pediatik. E+ ?
*oemantri. 06. Asu$an (eperawatan Pada (lien Dengan angguan *istem Pernapasan) edisi 0.
