REFERAT IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
Penyusun:
Maria Denta 102011101042
Pembimbing:
dr. Yuli Hermansyah, Sp. PD
SMF INTERNA RSD DR. SOEBANDI JEMBER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2015 Bab 1. Pendahuluan
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan penyakit yang paling sering menyebabkan perdarahan pada anak-anak maupun dewasa yang diakibatkan oleh tidak adanya remisi spontan ketika masih anak-anak. Insiden ITP sekitar 100 kasus per 1.000.000 orang per tahunnya. The Platelet Disorder Support Association (PDSA) menyatakan bahwa di Amerika Serikat terdapat sekitar 200.000 orang yang menderita ITP. ITP lebih banyak diderita oleh wanita daripada pria, dan berisiko terjadi peningkatan insiden ITP pada orang yang berusia > 60 tahun. Tanda khas dari ITP melalui pemeriksaan laboratorium darah lengkap adalah didapatkan hitung trombosit < 150.000 / µl dimana perdarahan yang terjadi pada ITP dapat ringan, sedang, hingga berat dengan manifestasi klinis yang berbeda-beda sesuai hitung trombosit yang dimiliki pasien. ITP selain terjadi pada anak-anak dan dewasa, juga terjadi pada wanita hamil yang baru mengalami trombositopenia pada saat kehamilan. Insiden morbiditas ITP tergantung dari hitung trombosit yang dimiliki oleh pasien dan terapi yang digunakan oleh pasien. Insiden mortalitas ITP terjadi pada perdarahan berat dan perdarahan intrakranial yang kejadiannya kurang lebih sekitar 1 %.
Bab 2. Tinjauan Pustaka
1
2.1 Definisi Gangguan autoimun dengan tanda trombositopenia menetap (trombosit perifer < 150.000 / µl) akibat autoantibodi mengikat antigen trombosit sehingga terjadi destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel di limpa. 2.2 Klasifikasi a. ITP akut: pada anak-anak b. ITP kronis: pada usia dewasa, termasuk wanita hamil 2.3 Epidemiologi a. ITP akut terjadi pada anak-anak usia 2-6 tahun, dengan insiden 3-8 orang per 100.000 anak, sumber yang lain menyatakan insiden terjadi pada rentang usia 2-10 tahun dengan kasus 4 orang per 100.000 anak per tahunnya. Sekitar 75% ITP akut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Remisi biasanya terjadi, namun 5 – 10 % akan menjadi ITP kronis (ITP > 6 bulan). b. ITP kronis ITP kronis didapatkan pada rentang usia 18 - 45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1 : 1 pada ITP akut, dan 2-3 : 1 pada ITP kronis. ITP refrakter merupakan 25 – 30 % penderita ITP yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi karena angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Penyakit ini ditemui juga pada
pasien
Systemic
Lupus
Eritematosus
(SLE),
Human
Immunodeficiency Virus (HIV), Chronic Lymphositik Leukimia (CLL), penyakit Hodgkin, atau anemia hemolitik autoimun. c. ITP kronis pada wanita hamil Muncul pada 1 – 2 orang dari setiap 1000 wanita hamil. Sekitar 3 % terdapat trombositopenia yang ada pada saat melahirkan. 2.4 Histologi
2
Trombosit merupakan fragmen sel dengan bentuk mirip cakram, tidak berinti, dan berdiameter 2 – 4 mm. Trombosit berasal dari fragmentasi megakariosit poliploid raksasa yang ada di sumsum tulang. Nilai normal hitung trombosit sekitar 200.000 – 400.000 / µl darah. Jangka hidup trombosit di dalam peredaran darah sekitar 7 – 10 hari. Pada hapusan darah, trombosit sering tampak berkelompok. Setiap trombosit memiliki daerah perifer transparan berwarna biru muda (hialomer) dan daerah pusat padat yang mengandung granul ungu (granulomer). Trombosit memiliki kanalikuli terbuka yang berhubungan dengan invaginasi membran plasma trombosit yang berfungsi untuk memudahkan pembebasan molekul aktif yang tersimpan di dalam trombosit. Di sekitar tepi trombosit terdapat berkas marginal mikrotubulus yang mempertahankan bentuk trombosit yang lonjong. Pada hialomer terdapat tabung tak teratur yang padat elektrom (sistem tubular padat). Di hialomer, molekul aktin dan miosin menyusun sistem kontraktil untuk menimbulkan pergerakan dan agregasi trombosit. Trombosit memiliki selubung setebal 15 – 20 nm di sel yang kaya glikosaminoglikan dan glikoprotein, terletak di luar plasmalema dan berfungsi untuk adhesi trombosit. Granulomer sentral memiliki granul berbatas membran dan sedikit mitokondria dan partikel glikogel. Badan padat (granula delta) mengandung ion kalsium, pirofosfat, ADP, dan ATP. Granula delta mengambil dan menyimpan serotonin dari plasma. Granula alfa sedikit lebih besar dan mengandung fibrinogen, platelet derived growth factor , dan protein spesifik trombosit. Granula lambda mengandung enzim lisosom.
3
Gambar 2.1 Pembentukan Trombosit
4
Gambar 2.2 Histologi Trombosit
2.5 Fisiologi Trombosit Mekanisme trombosit dalam mengontrol perdarahan yakni: a. Agregasi primer Endotel yang diskontinu akibat cedera akan diikuti oleh agregasi trombosit pada kolagen yang terpapar melalui protein pengikat kolagen pada membran trombosit sehingga terbentuk sumbatan trombosit yang menghentikan perdarahan. b. Agregasi sekunder
5
Trombosit pada sumbatan tersebut melepaskan glikoprotein adhesif dan ADP yang akan meningkatkan agregasi trombosit sehingga terhadi penambahan ukuran sumbatan trombosit. c. Koagulasi darah Selama agregasi trombosit terjadi, faktor dari plasma darah, pembuluh darah yang rusak, dan trombosit memudahkan terjadinya kaskade interaksi 13 protein plasma yang menghasilkan polimer fibrin yang membentuk jalinan serat 3 dimensi yang menjerat sel eritrosit, leukosit, dan trombosit untuk membentuk bekuan darah (trombus) d. Retraksi bekuan Bekuan darah yang tadinya menonjol ke dalam lumen pembuluh darah akan berkerut karena adanya interaksi dari aktin dan miosin trombosit serta dari ATP. e. Penghancuran bekuan Ketika dilindungi oleh bekuan, dinding pembuluh darah yang rusak mengalami restorasi melalui pembentukan jaringan baru. Bekuan lalu dihancurkan terutama oleh enzim proteolitik plasmin yang dibentuk oleh aktivasi proenzim plasma plasminogen yang diproduksi oleh endotel penghasill aktivator plasminogen. Enzim yang dibebaskan dari granula lambda trombosit juga menghancurkan bekuan. 2.6 Patofisiologi Pada ITP masa hidup trombosit memendek jadi beberapa jam. Trombosit memiliki Platelet Associated Antigen yang akan merangsang pembentukan autoantibodi IgG di limpa, sumsum tulang, dan jaringan limfoid lain. Trombosit yang diselimuti autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di limpa dan di hati yang menyebabkan destruksi trombosit secara prematur dari sirkulasi setelah berikatan dengan reseptor Fcγ yang diekspresikan oleh makrofag jaringan dan sistem retikuloendotel di limpa dan sumsung tulang. Limpa merupakan organ utama tempat destruksi trombosit karena 1/3 jumlah darah terjadi pooling dan tempat utama terjadinya sintesis autoantibodi. Pada sebagian besar pasien akan terjadi kompensasi peningkatan trombosit, tapi pada beberapa pasien produksi trombosit tetap terganggu. Jika antibodi
6
melekat pada Megakaryocyte Associated Antigen
maka akan mempengaruhi
trombopoiesis. Massa megakariosit total dan perputaran trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar 5 x normal. Pada Gambar 2.1 dijelaskan patofisiologi terjadinya ITP: a. Pada awalnya glikoprotein IIb / IIIa yang dikenali pertama kali oleh autoantibodi sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib / IX belum terbentuk. b. Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen (makrofag atau dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian akan mengalami proses internalisasi dan degradasi. c. Sel penyaji antigen akan merusak glikoprotein IIb / IIIa dan memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain. d. Sel penyaji antigen kemudian akan menjadi teraktivasi e. Sel penyaji antigen teraktivasi akan mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (interaksi CD 154 dan CD 40) dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4+ T cell clone (T-cell clone 1) dan spesifisitas tambahan (T-cell clone 2). f. Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (Bcell clone 2) akan menginduksi proliferasi dan sintesis antibodi antiglikoprotein
Ib
/
IX
dan
meningkatkan
produksi
antibodi
antiglikoprotein IIb / IIIa oleh B-cell clone 1.
7
Gambar 2.3 Patofisiologi ITP
8
Gambar 2.4 Patofisiologi ITP (1)
2.7 Manifestasi Klinis a. Perdarahan pada ITP tidak berat seperti trombositopenia pada kegagalan sumsum tulang karena pada ITP terdapat trombosit muda yang beredar di pembuluh darah. b. Limpa tidak teraba kecuali ada penyakit penyerta yang menyebabkan splenomegali. c. Tidak ada demam d. ITP akut: 1) Pada anak-anak 2) Awitan penyakit mendadak 3) Riwayat infeksi sebelum terjadi perdarahan berulang 4) Sering terdapat eksantem (rubella) dan penyakit saluran napas akibat virus Varkcella zooster dan Eipstein barr. 5) Perdarahan ringan e. ITP kronis:
9
1) Riwayat perdarahan ringan sampai sedang dengan episode perdarahan beberapa hari sampai beberapa minggu, manifestasi perdarahan berupa ekimosis, ptekie, purpura 2) Frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit: i. Hitung trombosit > 50.000 / µl biasanya asimptomatik ii. Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / µl terdapat luka memar atau hematom iii. Hitung trombosit 10.000 - 30.000 / µl terdapat perdarahan spontan, menoragi (pada perempuan), dan perdarahan memanjang jika ada luka iv. Hitung trombosit < 10.000 / µl terdapat perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan risiko perdarahan sistim saraf pusat. v. Perdarahan intrakranial mengenai 1 % dari trombositopenia berat, biasanya terjadi di subarachnoid, sering multipel dan ukuran bervariasi dari ptekie sampai ekstravasasi darah yang luas 3) Remisi spontan jarang terjadi dan remisi tidak lengkap
Gambar 2.5 Ptekie dan purpura pada kaki seorang anak dengan ITP
4) Pada ITP wanita hamil, pertama kali terduga ITP saat kehamilan. Diagnosis banding ITP selama kehamilan adalah kehamilan yang menginduksi hipertensi dan kondisi sindrom hemolisis dengan peningkatan enzim liver dan penurunan
trombosit
(HELLP),
hemolisis
mikroangiopati,
trombositopenia herediter.
10
2.8 Diagnosis a. Hitung jumlah trombosit 10.000 – 50.000 / µl. b. Manifestasi klinik perdarahan yang dialami pasien (ptekie, purpura, perdarahan konjungtiva atau perdarahan selaput lendir yang lain) c. Konsentrasi hemoglobin dan hitung leukosit biasanya normal kecuali jika terdapat anemia defisiensi besi akibat kehilangan darah d. Pada sediaan hapus darah terlihat jumlah trombosit berkurang, dan trombosit yang ada sering dalam bentuk besar (megatrombosit). e. Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia dan kelainan hematologi yang lain f. Sumsum tulang menunjukkan jumlah megakariosit normal atau meningkat g. Uji sensitivitas menunjukkan antibodi antiglikoprotein GP IIb / IIIa atau GP Ib spesifik pada permukaan trombosit atau serum. Pemeriksaan IgG terkait trombosit bersifat kurang spesifik h. Pada wanita hamil: 1) Terjadi tromositopenia sedang yakni hitung trombosit 70.000 / µl 2) Trombosit menjadi normal pada 2 bulan postpartum 3) Trombosit dimonitor selama bulan pertama trimester 2, dan setiap minggu pada trimester 3.
Gambar 2.6 Setelah spelenektomi, eritrosit terdapat pitting dan badan Howell-Jolly
2.9 Diagnosis Banding
11
Kelainan
Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Laboratorium
Penurunan
Produksi
Trombosit a. Kongenital 1) Thrombocytopenia-
Absent Radius (TAR) syndrome
Tidak ada tulang radii
Hitung trombosit
sejak lahir Anomali tulang
15 – 30 /µl
lainnya 1 dari 3 kasus terdapat kelainan
2) Anemia fankoni
3) Amegakariositik
rangka
kongenital
jantung Perawakan tubuh pendek Hiperpigmentasi kulit Hipoplasia ibu jari dan
tulang radii Kelainan ginjal Microcephaly Macrophtalmia Tidak ada tulang atau
trombositopenia
anomali
tulang
rangka
Riwayat
lelah
5) Anemia aplastik
anemia
aplastik
Trombositopneia periode
neonatal
kronis,
demam, penurunan berat
karena
pada
seperti TAR-syndrome b. Didapat 4) Leukimia
Pansitopenia
Peningkatan jumlah leukosit Anemia Pada hapusan
badan, pucat, nyeri tulang Limfadenopaty Splenomegaly Hepatomegaly
Riwayat
kelelahan, perdaraham atau infeksi
terdapat sel blast Pansitopenia Neutropenia
berulang Hasil pemeriksaan fisik
ringan Jumlah retikulosit menurun
nonspesifik Tidak ada splenomegali
darah
tepi
12
Kelainan 6) Neuroblastoma
7) Defisiensi nutrisi
Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Laboratorium Trombositopenia
Massa di abdomen Terdapat sindrom
paraneoplastik Manifestasi neurologis Riwayat nutrisi kurang
Anemia
atau diet ketat Pucat, lemah,
megaloblastik Pada hapusan
anemia Defisit neurologis akibat
akibat metastasis
lelah,
darah
tepi
terdapat neutrofil
defisiensi vitamin B12
hipersegmental Jumlah retikulosit
menurun Level vitamin B12
atau
folat
menurun 8) Obat-obatan Obat kemoterapi Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi ion Peningkatan Destruksi
Riwayat penggunaan obatobatan
atau
perubahan
dosis
Trombosit a. Imunologis 1) Trombositopenia alloimun neonatal
2) Obat-obatan Sulfonamid Quinidine Quinine Carbamazepine Valproic Acid
Ptekie menyeluruh pada
Hitung trombosit
beberapa
pada ibu adalah
jam
pertama
setelah lahir Riwayat penggunaan obatobatan
atau
normal
perubahan
dosis
13
Kelainan
Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Laboratorium
Heparin Digoxin 3) HIV
Tanda dan gejala sistemik
Abnormalitas
dari HIV
semua sel Serologi
untuk 4) Purpura posttransfusi
Riwayat
transfusi
trombosit beberapa jam sebelum 5) Kelainan kolagen dan vaskular
HIV
diagnosis
pasti Trombositopenia akut
terjadinya
trombositopenia Manifestasi sistemik termasuk pembengkakan
Anemia kronis Abnormalitas
sendi
jumlah
sel
leukosit b. Non-imun 1) Sindrom
hemolitik-
uremik
Riwayat diare berdarah
Pada
hapusan
darah
tepi
terdapat
anemia
mikroangiopati 2) Disseminated
Tanda dan gejala sepsis
mikrositik Peningkatan
Intravascular
waktu protrombin
Coagulation
dan
partial
tromboplastin Pada hapusan darah terdapat
tepi anemia
mikroangiopati mikrositiik
14
Kelainan
Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Laboratorium Penurunan level
3) Penyakit sianosis Kelainan
jantung
Sianosis Gagal jantung kongestif
fibrinogen Kompensasi polisitemia
Kualitatif
Trombosit a. Sindrom
Wiskott
–
Aldrich
Pola
terkait
inheriter
kromosom X Eksim Infeksi berulang
Hitung trombosit sebanyak 20.000
akibat
imunodefisiensi
– 100.000 / µl Pada hapusan darah
tepi,
ukuran trombosit b. Sindrom
Bernard
–
Soulier
Pola
inheriter
dominan Ekimosis, gingival
c. Anomali May – Hegglin
autosom
sangat kecil Pada hapusan darah
perdarahan dan
teppi
terdapat
saluran
trombosit
yang
pencernaan
lebih besar dari
Pola
limfosit Pada hapusan
dominan Kebanyakan asimtomatik
inheriter
autosom
darah
tepi
terdapat
trombosit raksasa Terdapat Inclusion Bodies (Dohle)
d. Sindrom trombosit Gray
Perdarahan sedang
di
leukosit Pada hapusan darah
tepi
terdapat trombosit
yang 15
Kelainan
Manifestasi Klinis
Pemeriksaan Laboratorium pucat dan oval
Sequestration a. Sindrom
Kasabach
-
Merritt
Peningkatan secara cepat ukuran
dari
hemangionedotelioma yang timbul pada periode b. Hipersplenisme
neonatal Riwayat
atau hipertensi portal Pada pemeriksaan fisik
concomitant dan
terdapat splenomegali
abnormal
penyakit
liver
Anemia jumlah
leukosit
tergantung
dari
penyakitnya Berhubungan dengan leukimia dan
penyakit
infiltratif lainnya
2.10 Penatalaksanaan Bertujuan mempertahankan hitung trombosit di atas batas ketika memar spontan atau perdarahan terjadi dengan intervensi minimal. Hitung trombosit > 50.000 / µl tidak memerlukan pengobatan. Disebut ITP refrakter jika terdapat: 1) ITP menetap > 3 bulan 2) Pasien gagal berespon dengan splenektomi 16
3) Hitung trombosit < 30.000 / µl b. Umum (dewasa dan anak-anak) 1) Kortikosteroid Prednisolon 1 mg/kgBB setiap hari, lalu dosis diturunkan perlahan setelah 10 – 14 hari. Pada pasien dengan respon buruk, dosis diturunkan lebih lambat. Pada keadaan gawat darurat dan terdapat gejala neurologis, perdarahan internal, atau bedah darurat diberikan Metilprednisolon 30 mg/kgBB/hari maksimal 1 gr/hari selama 2 – 3 hari, diberikan intravena
selama
20
–
30
menit
bersamaan
dengan
immunoglobulin intravena 1 gr/kgBB/hari selama 2 – 3 hari. 2) Splenektomi Dianjurkan pada pasien yang tetap mempunyai hitung trombosit < 30.000 / µl setelah terapi kortikosteroid 3 – 6 bulan atau pasien yang membutuhkan kortikosteroid dosis terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit > 30.000 / µl. 3) Imunoglobulin intravena dosis tinggi Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari atau 1 gr/kgBB/hari selama 2 hari. Dianjurkan pada pasien ITP yang mengalami perdarahan mengancam jiwa, pada ITP refrakter terhadap steroid, saat kehamilan, atau sebelum pembedahan. Imunoglobulin ini bekerja dengan cara menghambat reseptor Fc pada makrofag atau modifikasi produksi antibodi. 4) Obat imunosupresif Vinkristin, cyclophosphamide, azatioprin atau cyclosporine secara sendiri atau kombinasi. Dianjurkan untuk pasien yang tidak berespon baik terhadap kortikosteroid dan splenektomi. Dosis Vinkristin 1 atau 2 mg intravena, Vinblastin 5 – 10 mg setiap minggu selama 4 – 6 minggu. Dosis Azathioprin 2 mg/kgBB maksimal 150 mg/hari P.O, bila 3 bulan tidak ada respon maka obat dihentikan, namun jika ada respon sampai 3 bulan turunkan sampai dosis terkecil. Dosis cyclophosphamide 50 – 100 mg P.O atau 200 mg/IV/bulan selama 3 bulan. 5) Imunoglobulin anti-D intravena
17
Dosis 50 – 75 µg/kgBB/hari intravena. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel eritrosit rhesus D-positif yang dibersihkan oleh RES di lien dan bersaing dengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blokade. 6) Danazol Dosis 200 mg P.O 4 kali sehari selama 6 bulan. Fungsi liver harus diperiksa setiap bulan. Jika respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal minimal 1 tahun lalu diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan 7) Transfusi trombosit Dianjurkan untuk pasien yang mengalami perdarahan akut yang mengancam jiwa. Tambahan transfusi trombosit hanya bertahan selama beberapa jam. c. Pada wanita hamil 1) Hitung trombosit > 50.000 / µl saat kehamilan tidak memerlukan teapi rutin dan tidak diberikan glukokortikoid dan immunoglobulin intravena sebagai terapi inisial 2) Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / µl pada trimester 1 sampai 2 tidak memerlukan terapi rutin inisial 3) Hitung trombosit 10.000 – 30.000 / µl pada trimester 2 atau 3 dan yang memiliki hitung trombosit < 10.000 / µl memerlukan terapi inisial 4) Kortikosteroid dapat mengeksaseberasi diabetes gestasional, kehilangan tulang, hipertensi 5) Splenektomi harus dihindari karena dapat menyebabkan aborsi, kecuali jika dilakukan pada trimester 2 dengan hitung trombosit pasien < 10.000 / µl yang mengalami perdarahan 6) Danazol, cyclophosphamide, vincra alkaloid harus dihindari karena teratogenik 7) Gunakan immunoglobulin intravena untuk maintenance jika hitung trombosit > 30.000 / µl selama kehamilan dan > 50.000 / µl saat menjelang
kelahiran
untuk
mencegah
kebutuhan
transfusi
trombosit
18
8) Jika hitung trombosit wanita hamil > 50.000 / µl, tidak dianjurkan melahirkan secara cesar, namun apabila hitung trombosit janin diketahui < 20.000 / µl maka dianjurkan melahirkan secara cesar 9) Transfusi trombosit diperlukan sebagai profilaksis pada wanita hamil dengan hitung trombosit < 10.000 / µl yang akan menjalani operasi cesar atau yang memiliki epistaksis atau perdarahan membran mukosa lainnya dan diduga akan melahirkan secara pervaginam d. Pada bayi baru lahir dari wanita hamil dengan ITP 1) Hitung trombosit dilakukan 3 – 4 hari setelah dilahirkan 2) Jika hitung trombosit < 20.000 / µl atau 20.000 – 50.000 / µl dianjurkan dilakukan pencitraan kepala walaupun tidak terdapat abnormalitas neurologis 3) Pada bayi baru lahir yang tidak memiliki perdarahan intrakranial dan memiliki hitung trombosit < 20.000 / µl diberikan immunoglobulin intravena 4) Pada bayi baru lahir yang memiliki hitung trombosit > 50.000 / µl tidak dianjurkan diberikan glukokortikoid atau immunoglobulin intravena 5) Jika bayi baru lahir terdapat perdarahan intrakranial dan hitung trombosit < 20.000 / µl, diberikan kombinasi glukokortikoid dan immunoglobulin intravena
19
Gambar 2.7 Terapi ITP
20
Gambar 2.8 Terapi ITP (1)
21
Gambar 2.9 Mekanisme Kerja Terapi ITP
22
2.11 Prognosis Respon terapi 50 -75 % dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa sebagian kecil mengalami remisi spontan. Penyebab mortalitas apabila terjadi perdarahan intrakranial yang terdapat dari 1 % perdarahan berat, insiden mortalitas sekitar 2,2 % untuk pasien berusia > 40 tahun dan sampai 4,7 % untuk pasien berusia > 60 tahun.
Bab 3. Kesimpulan Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah penyakit dengan ciri khas penurunan jumlah trombosit di bawah normal yang diakibatkan oleh autoimun tubuh penderita terhadap trombosit sehingga terjadi perdarahan abnormal misalnya purpura kulit dan perdarahan mukosa. ITP diklasifikasikan sebagai ITP akut dan ITP kronis dengan insiden ITP akut sebanyak 3-8 orang
23
anak-anak berusia 2-10 tahun yang akan sembuh sendiri (self limiting disease) sementara 5-10 % -nya akan berlanjut menjadi ITP kronis (>6 bulan). ITP terjadi karena trombosit diselimuti oleh autoantibodi IgG sehingga mengalami percepatan pembersihan di limpa dan di hati yang menyebabkan destruksi trombosit secara prematur dari sirkulasi setelah berikatan dengan reseptor
Fcγ
yang
diekspresikan
oleh
makrofag
jaringan
dan
sistem
retikuloendotel di limpa dan sumsung tulang. Masa hidup trombosit akan memendek dari 7-10 hari menjadi beberapa jam saja. Tanda klinis ITP adalah hitung trombosit < 150.000 / µl, terdapat perdarahan ptekie, purpura, perdarahan mukosa, dan dapat terjadi perdarahan intrakranial jika < 10.000 / µl. Penatalaksanaan ITP menyesuaikan tanda klinis masing-masing
pasien
yakni
kortikosteroid,
splenektomi,
imunoglobulin
intravena, obat imunosupresif, dan transfusi trombosit.
Daftar Pustaka
Baxter, US. Patients and Caregivers: Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). 2014. Chu, YW. Korb, J. Sakamoto, KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000: 21 (3).
24
Cines, DB. Blanchette, VS. Immune Thrombocytopenic Purpura. New England Journal Medicine. 2002: 346 (13). Cines, DB. Bussel, JB. How I Treat Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Blood Journal. 2005: 106 (7). Eroschenko, V P. Atlas Histologi diFiore dengan Korelasi Fungsional. Alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor edisi bahasa Indonesia, Didiek Dharmawan, Nella Yesdelita. Ed. 11. Jakarta: EGC, 2010. Goerge, JN. Woolf, SH. Raskob, GE. Et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura A Practive Guideline Developed by Explicit Methods for The American Society of Hematology. Blood. 1996: 88 (July 1). Hoffbrand, AV. Kapita Selekta Hematologi / AV. Hoffbrand, JE. Pettit, H. Moss ; alih bahasa, Lyana Setiawan ; editor edisi bahasa Indonesia, Dewi Asih Mahanani. Ed.4. Jakarta: EGC, 2005. Junquiera, L C. Histologi Dasar Teks dan Atlas. Alih bahasa, Jan Tambayong ; editor edisi bahasa Indonesia, Frans Dany. Ed. 10. Jakarta: EGC, 2007. Maggs B. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Arch dis Child. 2000: 83. Michael, AS. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape Reference. 2013. Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Editor: Aru W. Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, et al. Jakarta: Interna Publishing, 2009. Raval, H. Low Platelets Count Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Hoemopathy Treatment and Homeopath. www.articleseen.com diakses 24 Januari 2015.
25
26
