250565742-LP-ITP-idiopatik-trombositopenia-purpura.doc

LAPORAN PENDAHULUAN Idiopatik Trombositopenia Purpura

A. PENG PENGER ERTI TIAN AN Idiopati Idiopatik k Trombo Trombosito sitopeni penia a Purpura Purpura (ITP) merupaka merupakan n suatu suatu kelainan kelainan yang berupa gangguan gangguan autoimun autoimun yang menetap menetap (angka (angka trombosi trombositt darah darah perifer kurang dari 150.000 / ml) akibat autoantibody yang mengikat antigen trombo trombosit sit menyeb menyebab abkan kan destru destruksi ksi premat premature ure trombo trombosit sit dalam dalam system system retikuloendotel retikuloendotel terutama limpa (Sudoyo ru. dkk! "00#) Idio Idiopa pati tik k

Tromb rombot otop open enik ik

Purp Purpur ura a

adal adalah ah

suat suatu u

kond kondis isii

yang yang

didalamn didalamnya ya terdapat terdapat penurun penurunan an hitung hitung trombosit trombosit yang bersikul bersikulasi asi dalam dalam keadaan sumsum normal ($e%ily! "00#) Trombo Trombositop sitopenia enia bermanif bermanifestas estasii sebagai sebagai memar memar! perdarah perdarahan an dan petekia petekia dalam dalam beberapa beberapa hari sampai dengan dengan beberapa beberapa minggu terisola terisolasi si pada indi&idu dalam keadaan lainnya sehat ('offbrand. dkk! "005).

B. ETIOL IOLOGI Sind Sindro rom m ITP ITP dise diseba babk bkan an oleh oleh anti antibo body dy trom trombo bosi sitt spes spesif ifik ik yang yang berkaitan dengan trombosit autolog kemudian dengan %epat dibersihkan dibersihkan dari sirkulasi oleh system fagosit monokuler melalui reseptor $ makrofak. asa normal trombosit sekitar * hari! tetapi memendek pada ITP men+adi " , hari sampai beberapa menit. Pasien yang trombositopenia ringan sampai sedan sedang g mempu mempuny nyai ai masa masa hidup hidup teruku terukurr yang yang lebih lebih lama lama diban dibandin dingka gkan n dengan pasien dengan trombositopenia berat (Sudoyo ru. kk! "00#)

C. LA! LA!I" I"I IA! A!II a. kut.  

 alnya  alnya di+umpai trombositopenia trombositopenia pada pada anak. Timbulnya penyakit mendadak! riayat infeksi sering mengalami perdarahan berulang.



umlah trombosit kembali normal dalam  bulan setelah diagnosis (remisi spontan).



Tidak di+umpai kekambuhan berikutnya.

1

b. 2ronik  

Trombositopenia berlangsung lebih dari  bulan setelah diagnosis.  itan tersembunyi dan berbahaya.



umlah trombosit tetap di baah normal selama penyakit.



3entuk ini terutama pada orang deasa

Tabe# Perbedaan ITP akut den$an ITP kronik  (3akta! "004 ehta! et. al! "00) ITP akut

ITP kronik

 al penyakit

" tahun

"060 tahun

7asio 89P

191

19"-

Trombosit

:"0.000/m8

-0.000100.000/m8

8ama penyakit

" minggu

3eberapa tahun

Perdarahan

3erulang

3eberapa hari/minggu

D. %ANI"E!TA!I LINI $e%ily ("00#) mengatakan manifestasi klinis pada idiopatik trombositopenia purpura adalah sebagai berikut 9 1. Se%ara spontan timbul peteki dan ekimosis pada kulit ". udah memar  -. ;pistaksis (ge+ala aal sepertitiga anak) 6. enoragia 5. 'ematuria(+arang ter+adi) . Perdarahan dari ringga mulut *. elena

E. PATO"I!IOLOGI Trombositopenia ter+adi akibat kerusakan trombosit melalui antibodi. Pada umumnya! gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 sampai  minggu sebelum timbul aitan ge+ala. anifestasi klinisnya sangat ber&ariasi. ITP dapat digolongkan men+adi tiga +enis9 akut! kronis dan kambuhan. Pada anak , anak mula , mula terdapat ge+ala seperti demam! perdarahan!

petekie!

purpura

dengan

trombositopenia!

dan

anemia.

2

Prognosis baik! terutama pada anakanak dengan gangguan akut. ($e%ily! "00#) Ig< antitrombosit reaktif dengan glikoprotein permukaan sel telah diidentifikasi dalam serum kebanyakan kasus ITP. engan teknik,teknik khusus! immunoglobulin +uga dapat ditun+ukan terikat pada permukaan trombosit. 8impa memainkan peran penting dalam patogenesis kelainan ini. 8impa merupakan tempat utama produksi antibodi antitrombosit dan destruksi trombosit yang dilapisi Ig<. Pada lebih dari dua pertiga penderita! splenektomi akan dikuti kembalinya hitung trombosit men+adi normal dan remisi lengkap penyakitnya. 8impa biasanya nampak normal sekali! atau mungkin disertai sedikit pembesaran sa+a. Splenomegali demikian yang mungkin ter+adi sebagai akibat bendungan sinusoid dan pembesaran folikel , folikel limfoid! yang memiliki sentra germina men%olok. Se%ara histologi sumsum tampak normal! tetapi biasanya dapat menun+ukan peningkatan +umlah megakariosit! kebanyakan megakariosit hanya berinti satu dan diduga masih muda.
". PATH&A'

Trombositopenia

Terbentuk antibodi yang merusak  trombosit

Menyerang platelet dalam darah 3

Jumlah platelet menurun Dihanurkan oleh makrofak dalam !aringan

Molekul Ig G reaktif dalam sirkulasi trombosit

Platelet mengalami gangguan agresi

Penghanuran dan  pembuangan trombosit meningkat Menyumbat kapiler "  kapiler darah

Ketidak efektifan perfusi  jaringan perifer

#uplai darah ke perifer  menurun

Dinding kapiler rusak 

Penumpukan darah intra dermal Menekan saraf nyeri Merangsang ##P Munul sensasi nyeri

Nyeri

Perdarahan

$apiler ba%ah kulit peah

$apiler  peah Perdarahan intra dermal

Tumbuh bintik merah

Kerusakan integritas  jaringan

Gangguan citra tubuh

Penurunan metabolism anaerob

Penurunan transport &2 dan 'at nutrisi lain ke!aringan

$elemahan Intoleransi aktivitas (Cecily, 2! dan "antosa, 2#

%$G. O%PLIA!I

4

2omplikasi yang dialami penderita idiopatik trombositopenia purpura menurut $e%ily ("00#) adalah sebagai berikut 9 1. 7eaksi transfusi ". 2ekambuhan -. Perdarahan susunan saraf pusat ( kurang dari 1> indi&idu yang terkena)

H. PE%ERI!AAN PENUN(ANG enurut $e%ily ("00#) untuk menegakkan diagnosa pasti dapat dilakukan pemeriksaan penun+ang seperti dibaah ini 9 1. umlah trombosit , menurun sampai kurang dari 60.000/ mm-. ". 'itung darah lengkap ($3$) 9 anemia karena ketidakmampuan sel darah merah (S) menggunakan ?at besi. -. spirasi susmsum tulang 9 peningkatan megakariosit. 6. umlah leukositleukosits ringan sampai sedang 9 eosinofilia ringan. 5. @+i antibodi trombosit 9 dilakukan bila diagnosis diragukan. a. 3iopsi +aringan pada kulit dan gusidiagnostik. b. @+i antibodi antinuklir 9 untuk menyingkirkan kemungkinan 8upus ;ritematosus Sistemik (S8;). %. Pemeriksaan dengan slit lamp 9 untuk melihat adanya u&eitis. d. 3iopsi gin+al 9 untuk mendiagnosis keterlibatan gin+al. e. oto toraks dan u+i fungsi paru 9 diagnostik untuk manifestasi paru (efusi! fibrosis interstitial paru).

I.

PENATALA!ANAAN %EDI! Tu+uan pengobatan pada ITP adalah mengurangi produksi antibody dan destruksi trombosit! serta meningkatkan dan mempertahankan hitung trombosit. 2ortikosteroid sering kali digunakan pada aal terapi ITP. ika anak tidak berespon terhadap kortikosteroid! diberikan imunoglobulin se%ara IA(IAI<). IAI< ini menstimulsi peningkatan hitung trombosit dengan pesat dalam "6 +am setelah pemberian. ($e%ily! "00#) Terapi aal PTI (standart) a. Prednison Terapi aal PTI dengan prednisolon atau prednison dosis 1!0 , 1!5 mg/kg33/hari selama " miggu. 3ila dalam " minggu respon baik

(

kortikoteroid dilan+utkan sampai dengan 1 bulan kemudian tapering. 2riteria respon aal adalah peningkatan trombosit : -0.000/m8 b. Imunoglobulin Intra&ena Imunoglobulin Intra&ena dosis 1 gr/kg elama "  - harinberturutturut digunakan bila ter+adi perdarahan internal! saat trombosit : 5.000/m8 meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. ekanisme ker+a Imunoglobulin Intra&ena pada PTI masih belum banyak diketahui namun meliputi blo%kade f% reseptor ! anti idiotype antibodies pada Imunoglobulin Intra&ena yang menghambat ikatan autoantibody dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi. %. Splenektomi Indikasikasinya9 

7esisten thd pemberian kortikosteroid = imunosupresif selama ",bln.



7emisi spontan tidak ter+adi dalam aktu  bulan pemberian kortikosteroid sa+a dengan gambaran klinis sedang sampai berat.



Penderita yang menun+ukkan respon terhadap kortikosteroid namun perlu dosis tinggi untuk mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan.

2ontra indikasi9 

 nak usia sebelum " tahun9 fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati! kelen+ar getah bening dan thymus)

(. A!UHAN EPERA&ATAN  suhan keperaatan menurut Santosa ("00) adalah sebagai berikut 9 ).

Pen$ka*ian a) simtomatik sampai +umlah trombosit menurun di baah "0.000. b) Tandatanda perdarahan. )

Petekie ter+adi spontan.

)

;kimosis ter+adi pada daerah trauma minor.

)

Perdarahan dari mukosa gusi! hidung! saluran pernafasan.

*

)

'ematuria. (seperti ken%ing darah)

)

Perdarahan gastrointestinal.

%) Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah. d) kti&itas / istirahat.
Tanda 9  takikardia / takipnea (pernapasan yang sangat %epat)! dispnea pada berakti&itas / istirahat.  kelemahan otot dan penurunan kekuatan. e) Sirkulasi.
Tanda 9 , T9 peningkatan sistolik dengan diastoli% stabil. f)

Integritas ego.
9

keyakinan

agama

/

budaya

mempengaruhi

pilihan

pengobatan9 penolakan transfuse darah. Tanda 9 ;P7;SI. g) ;liminasi.
Beurosensori.
 +)

Byeri / kenyamanan.
+

k) Pernafasan.
2eamanan
+.

Ri,a-at epera,atan a) 7iayat Penyakit Sekarang 7iayat penyakit sekarang pada pasien dengan ITP ber&ariasi tingkat keparahannya.
. DIAGNO!A EPERA&ATAN 1. 2erusakan integritas +aringan berhubungan dengan perubaan sirkulasi (ekimosis) ". 7esiko in+uri berhubungan dengan perdarahan. -. Butrisi lebih dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan akumulasi lemak. 6. Perfusi +aringan tidak efektif berhubungan dengan anemia.

,

5. Byeri berhubungan dengan epistaksis. . 7esiko infeksi berhubungan dengan luka. *. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan immobilisasi. C. 7esiko tinggi perdarahan berhubungan dengan Penurunan trombosit dan tergangguanya sistem koagulasi darah. ($e%ily! "00# dan Santosa! "00)

L.

INTEREN!I EPERA&ATAN enurut Santosa ("00) inte&ensi keperaatan pada penderita idiopatik trombositopenia purpura adalah sebagai berikut 9 1. P I 9 2erusakan integritas +aringan berhubungan dengan perubaan sirkulasi (ekimosis ). Tu+uan 9 Setelah dilakukan tindakan keperaatan diharapkan integritas kulit kembali baik dan iritasi kulit minimal. 2riteria 'asil 9 a) Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan! tidak ada luka / lesi pada kuit! dan perfusi +arinngan baik. b) enun+ukan pemahaman dalam proses perbaikan kulit dan men%egah ter+adinya %edera beerulang.

- ampu melindungi kulit dan mempertahankan kelembaban kulit dan peraatan alami. Inter&ensi 9 a) n+urkan pasien untuk menggunakan pakaian yang longgar  b) 'indari kerutan pada tempat tidur  %) aga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering d) obilisasi pasien tiap " +am sekali e) onitor kulit akan adanya kemerahan f)

Dleskan lotion / minyak baby oil pada daerah yang tertekan

g) onitor status nutrisi pasien h) andikan pasien dengan sebun dan air hangat

". P " 9 Perfusi +aringan tidak efektif berhubungan dengan anemia.

.

Tu+uan 9 Setelah dilakukan tindakan keperaatan klien terbebas dari resiko in+ury 2riteria hasil 9 a) 2lien terbebas dari %edera b) 2lien mampu menggunakan fasilitas kesehatan yang ada %) 2lien mampu men+elaskan faktor resiko dari lingkungan / perilaku personal d) 2lien mampu men+elaskan %ara atau metode untuk men%egah in+ury / %edera Inter&ensi 9 a) Sediakan lingkungan yang aman untuk pasien b) embatasi pengun+ung %) emberikan penerangan yang %ukup d) engontrol lingkungan dari kebisingan e) enyediakan tempat tidur yang nyaman dan bersih f) engan+urkan keluarga untuk menemani pasien

-. P - 9 Butrisi lebih dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan akumulasi lemak. Tu+uan 9 Setelah dilakukan tindakan keperaatan nutrisi pasien seimbang 2riteria hasil 9 a) danya peningkatan berat badan sesuai dengan tu+uan b) 3erat badan ideal sesuai dengan tinggi badan %) ampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi (sudah dikonsultasikan dengan ahli gi?i) Inter&ensi 9 a) 33 pasien dalam batas normal b) onitor interaksi anak atau orang tua selama makan %) onitor turgor kulit d) onitor makanan kesukaan e) onitor kalori dan intake nutrisi

6. P 6 9 Perfusi +aringan tidak efektif berhubungan dengan anemia.

1/

Tu+uan 9 Setelah dilakukan tindakan keperaatan perfusi +aringan kembali normal. 2ritera 'asil 9 a) Tekanan systole dan dyastole dalam rentang yang diharapkan b) Tidak ada ortostatikhipertensi %) Tidak ada tanda , tanda peningkatan tekanan intrakranial (tidak lebih dari 15 mm'g) Inter&ensi 9 a) onitor adanya daerah tertentu yang hanya peka terhadap panas / dingin/ ta+am / tumpul b) Instruksikan keluarga untuk mengobser&asi kulit +ika ada lesi atau laserasi %) onitor adanya tromboplebitis

(0 P 5 9 Byeri berhubungan dengan epistaksis. Tu+uan 9 Setelah dilakukan tindakan keperaatan nyeri berkurang/hilang. 2riteria 'asil 9 a) engenali faktor penyebab nyeri! ge+ala serangan nyeri b) enggunakan metode pen%egahan nonanalgetik %) elaporkan nyeri sudah terkontrol Inter&ensi 9 a) 2a+i tentang nyeri se%ara komprehensif (lokasi! karakteristik! frekuensi! kualitas! intensitas! faktor pen%etus) b) Dbser&asi penyebab ketudaknyamanan dari non&erbal %)
f- Tingkatkan istirahat atau tidur untuk memfasilitasi mana+emen nyeri.

. P  9 7esiko infeksi berhubungan dengan luka. Tu+uan 9 setelah dilakukan tindakan keperaatan pasien tidak mengalami tandatanda infeksi. 2riteria hasil 9

11

a) Pasien bebas dari tanda dan ge+ala infeksi b) endeskripsikan

proses

penularan

penyakit!

faktor

yang

mempengaruhi penularan serta penatalaksanaannya. %) menun+ukkan kemampuan untuk men%egah timbulnya infeksi  +umlah leukosit dalam batas normal d) enun+ukkan perilaku hidup sehat Inter&ensi 9 a) 3atasi pengun+ung bila perlu b)
+0 P * 9 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan immobilisasi Tu+uan 9 setelah dilakukan tindakan keperaatan pasien dapat beraktifitas seperti biasa. 2riteria hasil 9 a) 3erpartisipasi dalam aktfitas fisik tanpa disertai peningkatan tekanan darah! nadi! respirasi. b) ampu melakukan aktifitas seharihari (8s) se%ara mandiri. Inter&ensi 9 a) 2olaborasi dengan tenaga rehabilitasi medik dalam meren%anakan program terapi yang tepat. b) 3antu klien untuk mengidentifikasi aktifitas yang dapat dilakukan %) 3antu pasien/keluarga untuk mengidentifikasi kekurangan dalam beraktifitas. d) 3antu klien untuk membuat +adal latihan di aktu luang.

,0 P C 9 7esiko tinggi perdarahan berhubungan dengan Penurunan trombosit dan tergangguanya sistem koagulasi darah. Tu+uan 9 setelah dilakukan tindakan keperaatan pasien tidak mengalami perdarahan. Inter&ensi 9

12

a) Dbser&asi

tandatanda

perdarahan seperti

petekhie!

epistaksis!

perdarahan per&agina atau re%tal. b) 3eri es atau agen topikal pada daerah yang memar. %) n+urkan pasien untuk hatihati menggosok gigi dan gunakan sikat gigi yang lembut. d) elaskan pada pasien dan keluarga! tanda dan ge+ala perdarahan berat! dan perdarahan akut.

DA"TAR PU!TAA

13

'idayat! ?i? limul. "005. Pengantar Ilmu 2eperaatan nak 1. akarta9 Salemba edika. $e%ily 8ynn 3et? dan 8india ! Soden. "00#. 3uku Saku 2eperaatan Pediatrik alih bahasa ;ni eiliya ;disi 5. akarta9 ;<$ ;li?abeth! ! $orin. "00#. 3iku saku atofisiologi. akarta9 ;<$ Pier%e! .
14