Neuralgia Del Trigemino

 NEURALGIA DEL TRIGEMINO lunes, octubre 15, 2007, 19:42 Dr. J. Sales Llopis Servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante. Se trata de un dolor paroxístico de pocos segundos de duración a menudo provocado  por un estímulo externo en el territorio de alguna rama del trigémino, sin déficit neurológico. La neuralgia del trigémino, también llamada tic doloroso es probablemente el dolor agudo más intenso conocido. Afecta a las regiones de la cara inervadas por el trigémino (V par craneal) siguiendo, de forma característica, la distribución que las ramas de este nervio realizan en su recorrido.

Historia Una de las primeras descripciones claras de la neuralgia del trigémino fue la de John Locke en 1677, siendo Horsley en 1891 el primero en llevar a cabo una intervención quirúrgica para tratarla. Historia de la cirugía de la neuralgia del trigémino: Los primeros intentos de tratamiento quirúrgico de la neuralgia del 5º par craneal iban orientados a realizar neurectomías (secciones o ablaciones) de las ramas nerviosas  periféricas de este par craneal. Este tipo de procedimientos ya fueron probablemente  propuestos por Albinus y Galeno. A comienzos del siglo XVIII cirujanos como Schilichting Schilichting y Maréchal (médico y cirujano personal de Luis XIV). Pero fue Nicholas André en 1756 quien describe la enfermedad en un grupo de  pacientes en su libro “Observations pratiques sur les maladies de l´urethre et sur   plusieurs faits”. Tras 318 páginas dedicada a enfermedades de la uretra, la mayoría de origen venéreo, inicia bajo el título de “Remarques sur certains mouvements convulsivs” una detallada descripción de cinco pacientes con dolor facial paroxístico. El  primero de ellos lo vio en 1732. Se trataba de una mujer a la que habían realizado la extracción extracción de tres dientes en la arcada dentaria superior en un intento de curar la formación continua de un absceso a este nivel. Las extracciones fueron efectivas en la mejora de la infección pero dejaron a la paciente con unos dolores paroxísticos, muy

intensos, de corta duración y que se podían provocar. Además iban acompañados de marcadas y características muecas de dolor. En 1730 Maréchal había fracasado en su intento de seccionar el nervio infraorbitario (rama de la segunda división del trigémino). André propuso dos años después aplicar   piedras cáusticas y líquido cáustico durante 10 o 12 días hasta que el nervio infraorbitatio fuese destruido. La paciente mejoró completamente de su dolor y ante una nueva recaída 18 meses después fue de nuevo tratada y definitivamente curada. A esta enfermedad que cursaba con “estos movimientos violentos” André la denominó “tic douloureux”. Reconoció que se trataba de una entidad diferente a las otras y, a pesar del carácter  explosivo de los episodios, “no se podía denominar propiamente convulsión... dado que los movimientos no son involuntarios”. En 1787, Pujol y otros cirujanos franceses y europeos de la época reconocieron la enfermedad con la denominación otorgada previamente por André, y sugirieron que más de un nervio de la cara debía ser seccionado (en ocasiones no bastaba con el n. infraorbitario), infraorbitario), y con frecuencia se seccionaba el nervio facial también (nervio motor de la cara). Pujol ya predijo que las extracciones dentarias eran inefectivas en el tratamiento tratamiento de este dolor. A comienzos del siglo XIX, Sir Charles Bell realizó la distinción entre el papel motor  del nervio facial y el papel sensitivo del nervio trigémino. Aún así cirujanos de la época, incluido su propio hermano, John Bell, continuaron seccionando el nervio facial para el tratamiento del “tic douloureux”. En 1843, Malgaigne, cortó la segunda división del nervio 2 cm. posterior al borde inferior de la órbita, rompiendo el suelo de la órbita, y después tirando del nervio através del foramen infraorbitario. El objetivo era retrasar la regeneración del nervio seccionándolo a un nivel más posterior. Todas estas técnicas de neurectomía no eran realmente efectivas, y a mediados y finales del siglo XIX aparecen artículos reflejando el bajo número de curaciones (18 de 100, Rose 1892) y la alta incidencia de trastornos sensitivos en forma de hipoestesias (disminución de la sensibilidad) y alodinias (dolor al tacto). Por todo esto, aparecen técnicas de gangliectomía (sección del ganglio de Gasser, situado en el cavum de Meckel sobre la fosita de Rossenmüller, que es una depresión en la porción medial y posterior de la fosa media) (ver ( ver fig). El primero en llevarla a cabo fue el cirujano inglés William Rose en 1890. Su técnica suponía el acceso y sección del ganglio através de la base del cráneo realizando un trépano (agujero en el hueso del cráneo) al lado del foramen ovale (por donde sale la tercera división del nervio trigémino). En 1891 Hartley modificó el acceso y detalló la facilidad que suponía ir directamente lateral al ganglio, através de la escama del hueso temporal, levantando la dura madre (capa que cubre al cerebro). El abordaje de Hartley-Krause fue perfeccionado perfeccionado por  Tyffany en 1896 quien propone seccionar aquella parte del ganglio encargada de la segunda y tercera división, dado observó que la sección de la primera rama iba asociada a anestesia corneal con los problemas (queratitis y úlcera corneal) que ello comportaba. Estas cirugías iban asociadas a una alta mortalidad que podía llegar al 24% según las series (Tyffany). Fue Cushing en 1900 quien consigue reducir de manera notable la mortalidad (2 casos de 332). Esto se consiguió gracias a los estudios en 30 cadáveres, y a las “precauciones” anestésicas que seguía Cushing en sus cirugías. La alta mortalidad de las gangliectomías llevó a diseñar las rizotomías (sección de la raíz del nervio). Horsley en 1891 describió la sección a nivel de la protuberancia de las

raíces que conformaban el ganglio de Gasser. En esta primera rizotomía el paciente falleció debido a un “shock”, a pesar según Horsley, de lo bien que transcurría la cirugía. El abordaje fue intradural con elevación del lóbulo temporal. Posteriormente, Spiller y Frazier popularizaron en 1901 la rizotomía siguiendo un abordaje extradural. La cirugía se extendió hasta mediados del siglo pasado, pero seguían apareciendo complicaciones como son: la parálisis facial por edema causado por la tracción que ejerce el nervio petroso superficial mayor sobre el ganglio geniculado del facial, al elevar extraduralmente extraduralmente el lóbulo temporal. También se siguieron viendo casos de anestesia dolorosa, disestesias y anestesia corneal. A partir de 1925 el neurocirujano norteamericano Walter Dandy comenzó a preconizar  el abordaje a la raíz del nervio por la fosa posterior . Observó que en numerosas ocasiones el nervio presentaba indentaciones por vasos sanguíneos. Recomendaba para esos casos la separación de los vasos, pero sobretodo una rizotomía parcial, con la que conseguía preservar preservar la sensibilidad de la hemicara y curar el dolor. El problema de este tipo de cirugía era el considerable número de recurrencias, y la mortalidad asociada al abordaje por vía posterior (hasta 8 veces mayor que por la fosa media en la serie de Olivecrona), por lo que no se popularizó este abordaje hasta comienzos de la segunda mitad del siglo pasado. En 1950 Gardner y Milkos describieron el beneficio que suponía la descompresión vascular del nervio para el tratamiento de la neuralgia del 5º par craneal. En los años 70, Jannetta perfeccionó perfeccionó la técnica y confirmó que el dolor se podía solucionar con la liberación del nervio de los vasos que lo comprimían, sin necesidad de seccionar el nervio. Epidemiología La incidencia anual es de 4/100.000 habitantes. Típicamente afecta a mayores de 50 años (más del 70%), especialmente de la 7ª década. Es 1.8-4.3 veces más común en mujeres que en hombres, según diferentes series. El lado derecho suele afectarse algo más frecuentemente (60%), siendo bilateral en sólo 1-6% de los casos. Las divisiones más involucradas son la 2ª y 3ª ramas juntas del trigémino (42%),siendo (42%),siendo 1ª rama la menos afectada (2%). El 2% de los pacientes con esclerosis múltiple presentan una Neuralgia del trigémino. Estos sujetos presentan presentan el comienzo de la neuralgia a una edad más precoz, a veces es  bilateral y con frecuencia se acompaña de otros síntomas y signos, aunque también  pueden ser asintomáticos. asintomáticos. Clasificación Según el lado y la rama del trigémino Etiología Probablemente se deba a una transmisión de las fibras A hacia las pobremente mielinizadas A delta y C. El origen de este cuadro clínico es desconocido. Pueden diferenciarse causas periféricas y centrales. Se ha relacionado con una irritación de la parte periférica del nervio trigémino por un vaso (arteria o vena, generalmente generalmente la arteria cerebelosa superior, arteria trigémina persistente persistente o un tumor (menos del 0.8% del total de casos).

Actualmente, la teoría de compresión vascular es la más aceptada y está ganando más adeptos. Se debería a una irritación pulsátil de dicho nervio a nivel de la unión de las  partes periférica y central (zona de entrada de la raíz). Fué descrito por primera vez por Dandy (5) y su mecanismo de acción definido por  Gardner (3) Etiologías de la neuropatía trigeminal según la localización 1. Lesiones periféricas - Traumatismos: craneofaciales, fracturas de la base del cráneo, extracciones dentales - Patología infecciosa por proximidad: sinusitis, periodontitis - Tumores malignos primarios o metastásicos - Síndrome de la hendidura esfenoidal - Trombosis del seno cavernoso 2. Lesiones en el ganglio de Gasser  - Herpes simple, zoster  - Neurinoma del ganglio de Gasser  3. Lesiones a nivel de la raíz sensitiva - Vasculares: ramas aberrantes de la cerebelosa superior, loops, angiomas, aneurismas. - Tumorales: colesteatomas, meningiomas, neurinomas del acústico. 4. Lesiones a nivel de los núcleos centrales - Síndrome de Wallenberg - Tumor protuberancial o bulbar  - Siringobulbia y siringomielia cervical - Esclerosis múltiple Clínica Dolor paroxístico de pocos segundos de duración a menudo provocado por un estímulo externo en el territorio de alguna rama del trigémino , sin déficit neurológico. Zonas de gatillo. Es característico de la NT que el enfermo localice zonas de gatillo en el territorio del trigémino donde ante determinados estímulos o movimientos se desencadene el dolor. En las NT que afectan a la región oral-auricular los estímulos habitualmente son motores como masticar, hablar, sonreír y con menos frecuencia los ataques se originan  por estimulación sensitiva cutánea o sobre dientes y mucosa labial (ej. líquidos fríos o calientes). Cuando se trata del área nasal-periorbitaria las zonas gatillo se sitúan en las alas de la nariz, tercio externo del labio superior, canto interno del ojo, etc. y se desencadena la neuralgia por estímulos sensitivos cutáneos, cepillado de dientes, afeitado, sonarse... La severidad de los episodios viene determinada por su rapidez en reproducirse y ésta depende de la facilidad con que son desencadenados. Por este motivo, durante las crisis el paciente puede evitar cualquier gesticulación o contacto, incluso negarse a la anamnesis y exploración, lo cual constituye por sí sólo, un dato de interés. Será útil en estos casos la presencia de un acompañante para completar la historia clínica Diagnóstico El diagnóstico se basa fundamentalmente en la anamnesis (localización del dolor, momento del comienzo, desencadenantes, intervalos libres de dolor, medicación) y en la exploración física (evaluación sensitiva facial, reflejo corneal, evaluación de músculos

masticadores). Siempre se debe explorar al enfermo buscando asimetrías y teniendo presente la distribución de las tres divisiones (oftálmica, maxilar y mandibular). Sensibilidad. Por lo expuesto, podemos deducir que el V par es un nervio de predominio sensitivo y la patología derivada del mismo se manifestará principalmente mediante alteraciones en dicha función. Hay que examinar todas las modalidades de sensibilidad ya que al ser distintos los núcleos propios de la térmica y dolorosa que los de la táctil, no es raro que lesiones centrales produzcan anestesias disociadas. Siempre se explorarán las mucosas, incluida la lingual. Es importante delimitar la región afectada: la anestesia del ángulo de la mandíbula corresponde al plexo cervical y no al trigémino; el signo de Roger es la hipoestesia o anestesia del mentón por neuropatía del n. mentoniano (rama terminal del n. mandibular); otras ramas sensitivas en cuyos puntos de emergencia se debe averiguar  si existe dolor o un déficit sensitivo son el n. supraorbitario (rama del n. oftálmico) y el n. infraorbitario (rama del n. maxilar superior). Si existe una anestesia concéntrica como en bulbos de cebolla se descartará una patología central ya que la representación facial en los núcleos sigue esa distribución. El reflejo corneal se altera precozmente en las lesiones del trigémino de forma que en una afectación sensitiva de toda la cara con reflejo corneal íntegro, dudaremos la existencia de una lesión orgánica. Se explora tocando levemente la periferia de la córnea con un algodón mientras el sujeto mira hacia el otro lado. Se encuentra alterado si esto no provoca un cierre de los párpados o el paciente percibe menos estímulo que en el otro ojo. Hay que descartar que se trate de una lesión del nervio facial (VII par), encargado de la contracción palpebral. Movilidad. La función motora del V par se examina mediante los movimientos masticatorios de la mandíbula. En el cierre de la boca participan músculos muy potentes (maseteros y temporales) por lo que una afectación unilateral puede pasar inadvertida. Se explora  pidiendo al enfermo que muerda con fuerza un depresor y se intentará sacarlo, realizando la maniobra en ambos lados. La apertura de la boca depende de músculos más pequeños y su alteración se evidencia con facilidad si al decirle al paciente que abra la boca al máximo o contra una resistencia que hagamos en el mentón, la mandíbula se desvía hacia el lado enfermo. Hay que distinguirlo de la parálisis facial donde únicamente se desvían partes blandas. Todos los pacientes con dolor facial atípico deberían ser estudiados mediante resonancia magnética (RM) para excluir lesiones que estén comprimiendo el nervio trigémino Características diferenciales de la neuralgia esencial y sintomática del trigémino  NEURALGIA ESENCIAL | NEURALGIA SINTOMÁTICA Etiología Desconocida |Lesión estructural Edad de presentación < 50 años |> 50 años Afectación Unilateral |Uni o bilateral Calidad dolor Paroxismos latigazo |Continuo Puntos gatillo Frecuente| Infrecuente Déficit neurológico Ausente| Frecuente. Refl. corneal Diagnóstico Historia clínica |Resonancia Tratamiento Cirugía| Médico o cirugía Tratamiento

Se ha demostrado que los anticonvulsivantes carbamazepina y fenitoína reducen o controlan el dolor. Hay otras medicaciones, como baclofén, pimozide o clonazepán, que tienen algún valor en el tratamiento, aunque no son muy efectivos. 1. Carbamazepina Provoca una mejoría completa o aceptable en 70% de los casos. Suele darse cada 8 horas hasta una dosis máxima de 1200-1800 mg/día. Puede causar somnolencia, afectación medular y hepática, por lo que es necesario hacer estudios periódicos. Si no consigue un alivio adecuado del dolor o presenta efectos secundarios significativos hay que intentar otro fármaco. 2. Fenitoína Es un fármaco de 2ª elección. Es más barato y tiene menos efectos secundarios que la carbamazepina, pero es menos efectivo. La dosis típica es 300-400 mg/día. Si la carbamazepina y la fenitoína no logran individualmente calmar el dolor pueden usarse asociadas. 3. Baclofen Fármaco de 2ª elección que puede ser útil en casos tratados con carbamazepina y fenitoína que han dejado de proveer alivio adecuado del dolor, pudiéndose asociar a  bajas dosis de carbamazepina. Se comienza con 5 mg/8 horas y se van incrementando, no debiendo exceder 80 mg/día. Puede ser teratógeno y hay que evitar la retirada  brusca, ya que causa alucinaciones y convulsiones. Tratamiento quirúrgico Indicada cuando el tratamiento médico es insuficiente o produce efectos adversos. Rizotomía percutánea (termocoagulación, glicerol, balón, ...) Se lleva a cabo bajo anestesia local con sedación, ya que es fundamental la colaboración del paciente. Se inserta una aguja en un punto 2.5-3 cm lateral a la comisura bucal. Palpando la mucosa bucal con un dedo dentro de la boca, para evitar penetrar la mucosa, se dirige la aguja, bajo control radiológico, hacia el agujero oval de la base del cráneo. Una vez que se penetra dicho agujero, se retira el estilete, con lo que suele salir  líquido cefalorraquídeo. A continuación se introduce el electrodo por la aguja. Entonces el paciente es despertado de la sedación y se procede a la estimulación hasta conseguir  reproducir la distribución del dolor en la cara. Entonces se seda de nuevo al paciente  para realizar varias veces una coagulación parcial del ganglio trigeminal con temperatura a 65-75 ºC. En las otras dos variantes de esta técnica se introduce por la aguja ya colocada glicerol (0.1-0.5 ml)o bien un catéter-balón de Fogarty (4 F) que es inflado con 0.7-1 ml de contraste hidrosoluble durante 1 minuto. Decompresión microvascular  Popularizada por Jannetta (5) consiste en una pequeña apertura craneal (craniotomía) retromastoidea de 2 a 4 cm de diámetro se transpone el vaso que comprime e irrita el nervio trigémino y se interpone un material autólogo (músculo) o artificial (teflón, dacrón, esponja de polivinilo). La causa más frecuente de la compresión es la arteria cerebelosa superior, aunque también se ha descrito la compresión venosa aislada o combinada con la compresión arterial (1, 2, 4, 10, 11) Dados los avances en microcirugía y los buenos resultados publicados (1, 2, 4, 6-9) es la técnica de elección en las neuralgias del trigémino idiopáticas.

Radiocirugía estereotáctica. Cualquiera de estas 3 técnicas es válida aunque: la radiocirugía estereotáctica esta cobrando cada día más importancia. Su ventaja es que el paciente no se expone a riesgos directos de la cirugía (Infecciones ,lesiones vasculares...) pero el efecto analgésico no es inmediato y es una técnica cara. La rizotomía prepontina selectiva por vía suboccipital lateral Fué descrita por primera vez por Dandy en 1925, y popularizada nuevamente por  Gadner en 1959 . Ellos mencionaron que se podía terminar con el dolor facial conservando o respetando la sensibilidad o el tacto fino del paciente al seccionar la  porción mayor de la raíz del trigémino antes de que entre en la protuberancia La base anatómica de esta cirugía radica en la existencia de una somatotopía de las fibras del ganglio de Gasser y de la porción retrogasseriana de la raíz, siendo posible obtener un efecto topográfico selectivo sobre la zona dolorosa mediante la sección  parcial de la raíz a la entrada del puente. A nivel yuxtaprotuberancial, las fibras se reacomodan conforme a su destino funcional: las fibras nocioceptivas se agrupan ventral y lateralmente para formar la pars mayor para luego proyectarse sobre el núcleo espinal del trigémino; las fibras del tacto epicrítico o tacto fino forman la pars intermediaris para terminar en el núcleo sensitivo principal protuberancial, y por último, las fibras motoras forman la pars menor que lleva fibras que salen del núcleo motor del trigémino, como fibras de la sensibilidad propioceptiva de los músculos masticatorios y mandíbula que terminan en el núcleo mesencefálico del trigémino . Entre las ventajas de la rizotomía parcial prepontina destacan: la baja incidencia reportada de dolor recurrente; esto se debe a que la raíz sensitiva no se regenera  proximalmente al ganglio dorsal (ganglio de Gasser) la sección selectiva de la raíz  posterior con la preservación del tacto fino evita una complicación común de la sección de un nervio periférico: la anestesia dolorosa, la cual puede ser tan molesta o más que la causa primaria del problema y la preservación de la raíz motora. Por lo tanto, consideramos que la rizotomía prepontina es un método efectivo para tratar la neuralgia trigeminal secundaria a infarto pontino; debe ser considerada como tratamiento de este  problema clínico que, aunque infrecuente, es clínicamente significativo.

Neuralgia del trigémino De Wikipedia, la enciclopedia libre Saltar a navegación, búsqueda La neuralgia del trigémino o Tic Douloureux (también conocida como prosopalgia) es un trastorno neuropático del nervio trigémino que provoca episodios de intenso dolor en los ojos, labios, nariz, cuero cabelludo, frente y mandíbula .[1] Muchos consideran que la neuralgia del trigémino está entre las afecciones más dolorosas y fue denominada en ocasiones la enfermedad del suicidio por el número significativo de personas que se quitaban la vida antes de que se descubrieran tratamientos eficaces. Se estima que sufren neuralgia del trigémino una de cada 15.000 personas, aunque las cifras podrían ser significativamente mayores debido a que son frecuentes los diagnósticos incorrectos.

Se suele desarrollar tras la edad de 40 años, aunque ha habido casos de pacientes de solo tres años de edad. [2]

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1 Patofisiología 2 Síntomas 3 Tratamiento 3.1 Medicaciones 3.2 Cirugía 3.3 Otros 4 Referencias

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5 Enlaces externos

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[editar] Patofisiología El nervio trigémino es el quinto nervio craneal, un par craneal mixto responsable de datos sensoriales como el tacto (presión) , la termocepción (temperatura) y la nocicepción (dolor) arrancando hacia a la cara sobre la línea mandibular. También es responsable de la función motora de los músculos de la masticación. Existen algunas teorías que explican las posibles causas de este síndrome doloroso. La principal explicación es que probablemente un vaso sanguíneo esté comprimiendo el nervio trigémino en las proximidades de su conexión con el Puente de Varolio. La arteria cerebelar superior es la implicada más probable. Tal compresión puede dañar la vaina  protectora de mielina y provocar un funcionamiento errático e hiperactivo del nervio. esto puede producir ataques de dolor a la mínima estimulación de cualquier área inervada por él así como entorpecer la capacidad del nervio para inhibir las señales dolorosas tras el final de la estimulación. Este tipo de daño también puede estar   provocado por un aneurisma, por un tumor o por un cisto aracnoideo en ángulo pontino del cerebelo, [3] o por un evento traumático como un accidente de coche o incluso un  piercing lingual. [1] El dos por ciento de pacientes con neuralgia de trigémino, habitualmente los más jóvenes, presentan evidencias de esclerosis múltiple, que puede dañar tanto al nervio trigémino como otras partes del cerebro relacionadas. Cuando no hay causa estructural, se denomina al síndrome idiopático La neuralgia postherpética, que tiene lugar después de sufrir un herpes, puede provocar síntomas similares si está afectado el nervio trigémino.

[editar] Síntomas Los episodios de dolor pueden darse de forma paroxística, o repentina. Cierto número de pacientes desarrollan neuralgia del trigémino tras un canal en las raíces dentales y  pueden ir repetidamente al dentista a medida que el dolor radia a través de los dientes. Las extracciones no ayudan puesto que el dolor se origina en el nervio trigémino y no en un nervio individual de los dientes. Debido a este problema acaban sin tratamiento durante mucho tiempo antes de recibir un diagnóstico correcto. Para describir la

sensación de dolor, los pacientes señalan un área de la cara que actúa como desencadenante, tan sensible que el mero contacto con corrientes de aire puede desencadenar un episodio de dolor. Esto afecta a su estilo de vida puesto que el episodio lo pueden poner en marcha actividades comunes de la vida diaria de los pacientes, como el cepillado dental. Los vientos suaves tanto cálidos como húmedos, climas ventosos o incluso el más ligero contacto como un vaso pueden provocar un ataque. Los ataques son referidos como calambrazos eléctricos punzantes o como si les hubieran dado un disparo que acaba siendo intratable. Los ataques individuales afectan un lado de la cara cada vez, durando algunos segundos o más y se repite de una a cientos de veces a lo largo del día. El dolor también tiende a darse en ciclos con remisiones completas que duran meses o incluso años. En el 3-5% de los casos el dolor es bilateral. Esto indica normalmente problemas con ambos nervios trigéminos puesto que uno inerva estrictamente el lado izquierdo de la cara y el otro lo hace con el derecho. El dolor  también afecta de forma típica con más frecuencia o severidad con el tiempo. Una gran cantidad de los pacientes desarrolla el dolor en una rama, y al cabo de los años el dolor  se desplaza por las otras ramas del nervio. Se pueden dar signos de esto en varones que podrían dejar deliberadamente un área de su cara sin afeitarse para evitar que se desencadene un episodio. Aunque la neuralgia del trigémino no es fatal, las recurrencias sucesivas pueden ser incapacitantes y el miedo de  provocarse un ataque puede hacer que los que lo sufren se muestren reacios a comprometerse con actividades normales. Hay una variante de neuralgia del trigémino llamada "neuralgia atípica del trigémino". En algunos casos de neuralgia atípica, el afectado experimenta un dolor severo e incesante parecido a la migraña además de los dolores punzantes A esta variante se le llama a veces "neuralgia del trigémino tipo 2" [2],basándose en una clasificación reciente del dolor facial. [4] En otros casos, el dolor es punzante e intenso, pero se puede  percibir como una quemadura o picor, mas que una sacudida. A veces, el dolor es una combinación de sensaciones semejantes a las sacudidas, dolores tipo migraña y dolores de quemadura o comezón. También se puede sentir como un pesado dolor taladrante e implacable.

[editar] Tratamiento Aunque aún no se ha establecido un método 100% eficaz para curar la neuralgia del trigémino, la mayor parte de la gente encuentra alivio en los medicamentos, en una de las cinco opciones quirúrgicas o a veces en las autodenominadas terapias "alternativas" o "complementarias". La neuralgia atípica del trigémino, que implica un dolor más constante y ardiente, es más difícil de tratar, tanto con medicación como con cirugía. La cirugía puede ocasionar distintos grados de aturdimiento del paciente y llegar  ocasionalmente a una "anestesia dolorosa,"  que se manifiesta como un aturdimiento con intenso dolor. No obstante, mucha gente encuentra un alivio dramático con mínimos efectos adversos en los distintos tipos de cirugía que existen. [5]

[editar] Medicaciones •

Anticonvulsivos como la carbamazepina, oxcarbazepina, topiramato,[6] fenitoína, o gabapentina son, generalmente, los medicamentos más eficaces. Los analgésicos normales no suelen hacer efecto. Los efectos anticonvulsivos se

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 pueden potenciar con un adyuvante como el  baclofeno o el clonazepam. El Baclofeno también puede ayudar a algunos pacientes a comer con más normalidad si los movimientos de la mandíbula tienden a agravar los síntomas. Si los anticonvulsivos no son útiles y las opciones quirúrgicas han fracasado o son desaconsejables, el dolor puede ser tratado a largo plazo con opioides como la metadona. También pueden ser eficaces en el tratamiento del dolor neuropático dosis bajas de algunos antidepresivos como la nortriptilina. Se puede inyectar Botox en el nervio por un facultativo y se ha visto que es útil utilizando el patrón de la "migraña" adaptándolo a las necesidades especiales del  paciente.

Muchos pacientes no pueden tolerar las medicaciones durante años y un tratamiento alternativo sería tomar un fármaco como la gabapentina y aplicarse tópicamente en una crema base mediante fórmulas magistrales. También resulta útil tomarse "vacaciones de medicación" cuando se dan remisiones y rotar las medicaciones si una se vuelve ineficaz.

[editar] Cirugía Se puede recomendar la cirugía, tanto para aliviar la presión sobre el nervio como para dañarlo selectivamente de modo que se interrumpan las señales que parten hacia el cerebro. En manos entrenadas, se ha publicado que las tasas de éxito quirúrgico superan el 90%. De las cinco opciones quirúrgicas, la descompresión microvascular es la única dirigida a eliminar la presunta causa del dolor. En este procedimiento, el cirujano entra en el cráneo a través de un agujero de pequeño tamaño tras la oreja. Se explora el nervio en  busca del vaso sanguíneo dañado y cuando se encuentra uno, el vaso y el nervio son separados o "descomprimidos" con una pequeña pieza interpuesta. cuando se tiene éxito, los procedimientos de DMV pueden proporcionar un alivio del dolor permanente con poco o nada de aturdimiento facial. Otros tres procedimientos utilizan agujas o catéteres que entran a través del rostro en la apertura donde el nervio se divide en sus tres divisiones. Se han publicado excelentes tasas de éxito utilizando un procedimiento quirúrgico percutáneo eficiente en coste, conocido como "compresión por balón". [7] Esta técnica ha sido útil en el tratamiento de ancianos para los cuales se ha descartado la cirugía por la coexistencia de otras afecciones de salud. La compresión por balón también es la mejor elección para  pacientes que tienen dolor en el nervio oftálmico o han experimentado dolor recurrente tras la descompresión microvascular . Se han publicado tasas similares de éxito con inyecciones de glicerol y con rizotomías de radiofrecuencia. Las inyecciones de glicerol implican la inyección de una substancia semejante al alcon dentro de la cavidad que  baña el nervio cerca de su junta. Este líquido es corrosivo para las fibras nerviosas y  pueden dañar ligeramente al nervio aunque lo suficiente para interrumpir las señales dolorosas errantes. En una rizotomía de radiofrecuencia, el cirujano utiliza un electrodo  para calentar las divisiones seleccionadas del nervio. Bien efectuado, este procedimiento

 puede marcar las regiones exactas desencadenantes del dolor errante y desactivarlas con un mínimo aturdimiento. El nervio también puede ser dañado para impedir la transmisión de la señal dolorosa utilizando un "bisturí de rayos gamma" o dispositivos radioquirúrgicos similares como el haz de irradiación de Novalis (Novalis shaped beam). No se precisa realizar  incisiones en esta intervención. Se emplea la radiación para bombardear la raíz del nervio, esta vez buscando el daño selectivo en el mismo punto donde se encuentran habitualmente las compresiones de los vasos sanguíneos. Esta opción se utiliza especialmente para aquellas personas que no soportan un tiempo largo de anestesia general, o para los que toman anticoagulantes (p.ej. la warfarina ).

[editar] Otros Los cuidados de salud complementarios y alternativos tales como la quiropraxia o la acupuntura se usan en ocasiones tanto en combinación con fármacos como solas para ayudar a controlar el dolor. Otros tratamientos incluyen las cremas de capsaicina, los suplementos de vitamina B-12 .,[8] la modificación de la dieta o cubrirse la cara para evitar el viento y otros desencadenantes sensoriales suaves. En un caso de neuralgia del trigémino asociado con el piercing lingual, la afección se eliminó cuando se retiró la pieza de joyería. [9

Neuralgia del trigémino Tabla de Contenido • • • • • • • •

¿Qué es la neuralgia del trigémino? ¿Qué causa la neuralgia del trigémino? ¿Cuáles son los síntomas? ¿Quién se afecta? ¿Cómo se diagnostica? ¿Cómo se trata? ¿Qué investigación se está realizando ¿Dónde puedo obtener más información?

¿Qué es la neuralgia del trigémino? La neuralgia del trigémino, también llamada tic doloroso, es una afección dolorosa crónica que afecta al trigémino o 5th nervio craneal, uno de los nervios más largos de la cabeza. El trastorno causa ardor extremo, esporádico y súbito o dolor facial de tipo de shock que dura desde unos segundos hasta 2 minutos por episodio. La intensidad del dolor puede ser física y mentalmente incapacitante. El nervio trigémino es uno de 12 pares de nervios craneales que se originan en la base del cerebro. El nervio tiene tres ramas que conducen al cerebro sensaciones de las  porciones superior, media e inferior de la cara, al igual que de la cavidad oral. La rama oftálmica o superior aporta sensación a la mayor parte del cuero cabelludo, la frente y la

 parte frontal de la cabeza. La rama maxilar o media pasa por la mejilla, maxilar  superior, labio superior, dientes y encías y los lados de la nariz. La rama mandibular, o inferior, pasa por la mandíbula, los dientes, las encías y el labio inferior. Más de una rama nerviosa puede estar afectada por el trastorno.

¿Qué causa la neuralgia del trigémino? La presunta causa de la neuralgia del trigémino es un vaso sanguíneo que comprime al nervio del trigémino cuando sale del tallo cerebral. Esta compresión causa el desgaste del revestimiento protector alrededor del nervio (la vaina de mielina). La neuralgia del trigémino puede ser parte del proceso de envejecimiento normal; a medida que los vasos sanguíneos se alargan pueden apoyarse y pulsar contra un nervio. Los síntomas de la neuralgia del trigémino también pueden producirse en personas con esclerosis múltiple, una enfermedad causada por el deterioro de la mielina en todo el organismo, o pueden estar causados por daño sobre la vaina de mielina por compresión de un tumor. Este deterioro ocasiona que el nervio envíe señales anormales al cerebro. En algunos casos se desconoce la causa.

¿Cuáles son los síntomas? La neuralgia del trigémino está caracterizada por un dolor punzante intenso y súbito del tipo de shock eléctrico que típicamente se siente de un lado de la mandíbula o la mejilla. El dolor puede producirse en ambos lados de la cara, aunque no al mismo tiempo. Los ataques de dolor, que generalmente duran varios segundos y pueden repetirse en sucesión rápida, vienen y se van a lo largo del día. Estos episodios pueden durar días, semanas o meses por vez y luego desaparecen durante meses o años. En los días  previos a que comience un episodio, algunos pacientes pueden experimentar una sensación de cosquilleo o entumecimiento o un dolor algo persistente y constante. Los fogonazos intensos de dolor pueden desencadenarse por vibración o contacto con la mejilla (como al afeitarse, lavarse la cara, o colocarse el maquillaje), cepillarse los dientes, comer, beber, hablar, o estar expuesto al viento. El dolor puede afectar una  pequeña área de la cara o puede diseminarse. Los ataques de dolor raramente se  producen en la noche, cuando el paciente duerme. Se considera que los pacientes tienen neuralgia del trigémino Tipo 1 si más del 50 por  ciento del dolor que sienten es súbito, intermitente, agudo y punzante o del tipo de shock. Estos pacientes también pueden tener alguna sensación de ardor. La neuralgia del trigémino Tipo 2 implica dolor que es constante, persistente o quemante más del 50  por ciento del tiempo. La neuralgia del trigémino se tipifica por ataques que se detienen durante un período de tiempo y luego regresan. A menudo los ataques empeoran con el tiempo, con períodos libres de dolor más breves y más infrecuentes antes de que se reanuden. El trastorno no es fatal, pero puede ser debilitante. Debido a la intensidad del dolor, algunos pacientes evitan las actividades diarias porque temen un ataque inminente.

¿Quién se afecta? La neuralgia del trigémino se produce más a menudo en personas mayores de 50 años,  pero puede producirse a cualquier edad. El trastorno es más común en mujeres que en hombres. Existe alguna evidencia de que el trastorno es hereditario, tal vez debido a un  patrón heredado de formación de vasos sanguíneos. ¿Cómo se diagnostica?  No existe una prueba única para diagnosticar la neuralgia del trigémino. Generalmente el diagnóstico se basa en los antecedentes médicos del paciente y en la descripción de los síntomas, un examen físico, y un examen neurológico minucioso realizado por un médico. Otros trastornos, como la neuralgia post-herpética, pueden causar dolor facial similar, como sucede con los síndromes de cefalea en racimos. La lesión del nervio trigémino (tal vez el resultado de cirugía en los senos paranasales, cirugía oral, accidente cerebrovascular, o trauma facial) puede producir dolor neuropático, que está caracterizado por un dolor sordo, quemante y persistente. Debido a los síntomas coincidentes, y al gran número de afecciones que pueden causar dolor facial, es difícil obtener un diagnóstico correcto, pero es importante encontrar la causa del dolor ya que los tratamientos para diferentes tipos de dolor pueden variar. La mayoría de los pacientes con neuralgia del trigémino se somete a un estudio con imágenes de resonancia magnética para descartar un tumor o esclerosis múltiple como la causa de su dolor. Este estudio puede o no mostrar claramente un vaso sanguíneo sobre el nervio. La angiografía por resonancia magnética, que puede rastrear un colorante inyectado en el torrente sanguíneo antes del estudio, puede mostrar más claramente los problemas con los vasos sanguíneos y cualquier compresión del nervio trigémino cerca del tallo cerebral. ¿Cómo se trata? Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos, cirugía y enfoques complementarios. Los medicamentos anticonvulsivos, usados para bloquear el disparo nervioso, generalmente son eficaces para tratar la neuralgia del trigémino. Estos medicamentos incluyen la carbamazepina, oxcarbazepina, topiramato, clonazepam, fenitoína, lamotrigina y ácido valproico. La gabapentina o el baclofén puede usarse como segundo medicamento para tratar la neuralgia del trigémino y puede administrarse en combinación con otros anticonvulsivos. Los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina o la nortriptilina se usan para tratar  el dolor descrito como constante, quemante o sordo. Generalmente los analgésicos típicos y los opioides no son útiles para tratar el dolor agudo y recurrente causado por la neuralgia del trigémino. Si los medicamentos no alivian el dolor o producen efectos

secundarios intolerables como fatiga excesiva, podría recomendarse el tratamiento quirúrgico. Se dispone de diversos procedimientos neuroquirúrgicos para tratar la neuralgia del trigémino. La elección entre los diversos tipos depende de la preferencia del paciente, el bienestar físico, cirugías anteriores, presencia de esclerosis múltiple, y área de  participación del nervio trigémino (particularmente cuando está implicada la rama del nervio oftálmico o superior). Algunos procedimientos se hacen de forma ambulatoria, mientras que otros pueden involucrar una operación más compleja que se realiza bajo anestesia general. Se espera cierto grado de entumecimiento facial luego de la mayoría de estos procedimientos, y la neuralgia del trigémino podría regresar a pesar del éxito inicial del procedimiento. Dependiendo del procedimiento, otros riesgos quirúrgicos son la pérdida auditiva, problemas de equilibrio, infección, y accidente cerebrovascular. Una rizotomía es un procedimiento en el cual se destruyen fibras nerviosas escogidas  para bloquear el dolor. La rizotomía para la neuralgia del trigémino causa cierto grado de pérdida sensorial permanente y entumecimiento facial. Se dispone de varias formas de rizotomía para tratar la neuralgia del trigémino: La compresión con balón funciona lesionando el aislamiento sobre los nervios implicados en la sensación de tacto leve sobre la cara. El  procedimiento se realiza en un quirófano bajo anestesia general. Se inserta un tubo llamado cánula a través de la mejilla y se guía hacia donde una rama del nervio trigémino pasa por la base del cráneo. Se pasa un catéter blando con una punta en balón a través de la cánula y se infla el balón para apretar parte del nervio contra el borde duro del revestimiento cerebral (la dura) y el cráneo. Luego de 1 minuto el balón se desinfla y se retira, junto con el catéter y la cánula. Generalmente la compresión con balón es un procedimiento ambulatorio, aunque a veces el paciente puede permanecer durante la noche en el hospital. •

La inyección de glicerol  generalmente es un procedimiento ambulatorio en el cual se seda al paciente por vía intravenosa. Se pasa una aguja delgada  por la mejilla, cerca de la boca, y se guía a través de la abertura en la base del cráneo hacia donde se unen las tres ramas del nervio trigémino. La inyección de glicerol baña el ganglio (la parte central del nervio desde donde se transmiten los impulsos nerviosos) y daña el aislamiento de las fibras del nervio trigémino. •

La lesión térmica con radiofrecuencia generalmente se hace en forma ambulatoria. Se anestesia al paciente y se pasa una aguja hueca por la mejilla hacia donde el nervio trigémino sale por un agujero en la base del cráneo. Se despierta al paciente y se pasa una pequeña corriente eléctrica a través de la aguja, causando un cosquilleo. Cuando se coloca la aguja para que el cosquilleo se produzca en el área de dolor del trigémino, se seda entonces al  paciente y se calienta gradualmente esa parte del nervio con un electrodo, lesionando las fibras nerviosas. Luego se retiran el electrodo y la aguja y se despierta al paciente. •

La radiocirugía estereotáctica usa imágenes de computadora para dirigir  haces altamente enfocados de radiación al lugar donde el nervio trigémino sale del tallo cerebral. Esto causa la formación lenta de una lesión sobre el nervio que interrumpe la transmisión de señales de dolor al cerebro. El alivio del dolor con este procedimiento puede llevar varios meses. Los pacientes generalmente dejan el hospital el mismo día o el día siguiente después del tratamiento. •

La descompresión microvascular  es la más invasiva de todas las cirugías para la neuralgia del trigémino, pero también ofrece la probabilidad más baja de que regrese el dolor. Este procedimiento hospitalario, que se realiza bajo anestesia general, requiere que se haga una pequeña abertura detrás del oído. Mientras visualiza el nervio trigémino por un microscopio, el cirujano separa los vasos que están comprimiendo el nervio y coloca una almohadilla blanda entre el nervio y los vasos. A diferencia de las rizotomías, generalmente no hay entumecimiento en la cara después de esta cirugía. Los pacientes generalmente se recuperan durante varios días en el hospital luego del   procedimiento. Unaneurectomía , que implica cortar parte del nervio, puede realizarse durante la descompresión microvascular si se encuentra que no hay un vaso comprimiendo sobre el nervio trigémino. Las neurectomías también pueden hacerse cortando ramas del nervio trigémino en la cara. Cuando se hace durante la descompresión microvascular, la neurectomía causará entumecimiento permanente en el área de la cara abastecida por el nervio o la rama del nervio que se corta. Sin embargo, cuando la operación se realiza en la cara, el nervio puede volver a crecer y con el tiempo la sensación puede regresar. Algunos pacientes escogen controlar la neuralgia del trigémino usando técnicas complementarias, generalmente en combinación con tratamiento farmacológico. Estas terapias ofrecen diversos grados de éxito. Las opciones son la acupuntura,  biorretroalimentación, terapia vitamínica, terapia nutricional y estimulación eléctrica de los nervios.

¿Qué investigación se está realizando? El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, una  parte de los Institutos Nacionales de Salud, es el patrocinador nacional principal de la investigación biomédica sobre trastornos del cerebro y el sistema nervioso. Un estudio financiado por NINDS está examinando las características neurofisiológicas de la neuralgia del trigémino para ver si el trastorno está asociado con el ingreso sensorial anormal del sistema nervioso periférico. Las observaciones de este estudio deben  permitir a los científicos entender mejor los mecanismos de las células nerviosas de la neuralgia del trigémino, desarrollar mejores modelos animales del trastorno, y encontrar  mejores tratamientos médicos y quirúrgicos para la neuralgia del trigémino y otros trastornos de dolor nervioso. Otros proyectos financiados por NINDS abordan la neuralgia del trigémino por medio de estudios asociados a la investigación del dolor. Parte de la investigación financiada por NIH examina los cambios funcionales y químicos en neuronas sensoriales de los sistemas nervioso periférico y central, y evalúa

los papeles del factor de crecimiento nervioso y de los nervios simpáticos en el desarrollo del dolor neuropático. Información para pacientes sobre la Neuralgia del trigémino ¿Qué es la neuralgia del trigémino? La neuralgia del trigémino es un cuadro caracterizado por dolor facial intenso, de tipo lancinante o punzante, severo, generalmente unilateral y recurrente (episodios de breve duración e inicio brusco), localizado en la zona facial inervada por el nervio trigémino. Aunque el dolor puede presentarse de forma espontánea, es habitual la presencia de zonas (llamadas zonas gatillo) en las que se provoca el dolor al tocar, por cambios de temperatura, al masticar, hablar, comer, sonreír o bostezar. Es un dolor que no suele quitar el sueño. El trigémino es el principal nervio sensitivo de la cabeza (cara, dientes, boca, fosas nasales, senos paranasales, y gran parte del cuero cabelludo y de las meninges en contacto con el cráneo y el nervio motor de la masticación. La neuralgia del trigémino afecta a 4,3 de cada 100.000 habitantes cada año, y es algo más frecuente en mujeres que en hombres. Puede iniciarse a cualquier edad, aunque la mayoría de las formas no asociadas a otra enfermedad causante, se dan en mayores de 50 años. ¿Por qué se produce? Aunque las causas no están del todo claras, parece que el dolor  se origina por un fenómeno de desmielinización del nervio (pérdida de las células que envuelven y protegen a los nervios) consecuencia de la compresión del nervio en algún tramo de su recorrido. ¿Cuáles son los síntomas? La neuralgia del trigémino se caracteriza por ataques bruscos de dolor facial o frontal, de 1 segundo a 2 minutos de duración, que afectan a la zona inervada por el nervio trigémino y que se repiten con las mismas características en cada paciente. Es un dolor  intenso, agudo, superficial o punzante, que se produce por estimulación de las zonas gatillo o por factores desencadenantes como comer, hablar, lavarse la cara o los dientes.  No hay síntomas o signos de lesión en el nervio. Para confirmar el diagnóstico deben descartarse otras causas de dolor facial (como el dolor de dientes, sinusitis, cefalea, artritis, etc). ¿Cómo se diagnostica? El diagnóstico es clínico, en base a la historia clínica y una exploración detallada que  permita identificar claramente el tipo de dolor y la inexistencia de otras causas. Para descartar otras posibles causas de dolor facial puede ser necesario hacer  radiografías, resonancia nuclear magnética o angiografías. La realización de pruebas diagnósticas complementarias tiene especial indicación en  personas jóvenes, o cuando no se responde al tratamiento.

¿Cómo evolucionan las neuralgias del trigémino? La evolución depende de si existe alguna enfermedad asociada, en cuyo caso depende de la evolución de esta enfermedad, o sin ninguna otra enfermedad asociada (las llamadas neuralgias del trigémino idiopáticas) en las que, tras los brotes iniciales, suele haber remisiones que duran meses o años, pero con el tiempo, los episodios de dolor suelen hacerse más frecuentes y duraderos. ¿Cómo se trata? La primera opción de tratamiento es la utilización de medicamentos, y la cirugía se emplea si fracasa el tratamiento con fármacos. Cuando el  periodo de los episodios de dolor remite (frecuentemente tras 6-12 meses), puede retirarse la medicación. La necesidad de mantener el tratamiento depende de la severidad del cuadro (frecuencia, intensidad y recurrencia de los brotes). La mayoría de los fármacos efectivos para el tratamiento de la neuralgia del trigémino son fármacos anticonvulsionantes, en los que es necesario ajustar muy bien las dosis, empezando por dosis bajas y buscando la menor dosis efectiva y la no aparición de efectos secundarios- La retirada del tratamiento también será de forma progresiva. Alguno de estos fármacos son la carbamacepina, la gabapentina, la pregabalina, la lamotrigina o el topiramato. Durante el embarazo suele ser preferible retirar la medicación, ya que no existe seguridad de que no afecten al feto. Tratamiento quirúrgico En los pacientes que presentan una Neuralgia del Trigémino que no responde a los tratamientos farmacológicos, puede estar indicado el tratamiento quirúrgico, buscando la descomprensión del nervio trigémino (descomprensión microvascular), o la destrucción de las fibras nerviosas del nervio que transmiten la  percepción del dolor. Otros tratamientos Además de los tratamientos farmacológicos y quirúrgicos, hay referencias acerca de los beneficios de otros procedimientos como la acupuntura o la hipnosis, si bien no existen ensayos clínicos que los avalen.

Neuralgia del Trigémino / Trigeminal Neuralgia • • • • • • • •

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La neuralgia del trigémino se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor en los labios, encias, mentón y, de forma menos frecuente, en la distribución oftálmica del quinto nervio. El episodio doloros raramente dura mas de unos

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segundos o hasta un minuto o dos, pero es de tal intensidad que provoca una mueca casi involuntaria, de ahí el nombre de tic doloroso. Los paroxismos se  pueden experimentar aislados o en salvas durante periodos de dias o semanas. El dolor se presenta espontáneamente o desencadenado por movimiento de sonrisa, deglución u otros y muchas veces se detectan la presencia de zonas gatillo cuya estimulación desencadena el dolor. Entre los paroxismos el paciente suele estar  asintomático aunque en algunos casos de larga duración permanece un dolo rsordo contínuo en la zona afectada. Entre las salvas de dolor suele haber un  periodo refractario durante el cual los estímulos sobre la zona gatillo no desencadenan el dolor.  No se demuestran alteraciones sensitivas objetivas en el territorio afectado. Es un trastorno relativamente común con una incidencia anual de 4,5 por  100.000 habitantes. Pueden presentarse remisiones, pero en general el trastorno tiende a recurrir. Clasificacion  Neuralgia esencial o Clásica Sin causa otra que una posible compresión de las raices trigéminales por vasos tortuosos o aberrantes, deescubiertos con cada vez mayor frecuencia debido al empelo de técnicas cada vez mas resolutivas de exploración de la fosa posterior y que son la  base de la terapia descompresiva de Janetta.  Neuralgia Sintomática Secundaria a una causa estructural dierente a la compresión vascular. En este caso puede haber afectación sensitiva en el territorio de la rama afectada. Tratamiento Farmacológico: Efectivo en un porcentaje variable de los casos. A veces el alivio del dolor se consigue a costa de efectos secundarios de la medicación empleada y en otro el alivi es sólo temporal. Siempre es la primera opción a utilizar en las neuralgias del trigémino esenciales. Carbamazepina Fenitoina Baclofen Sin embargo, dada la eficacia relativa y la presencia de casos que no responden a estas medicaciones "clásicas", se han probado en esta  patología gran cantidad de fármacos, principalmente fármacos antiepiléticos. o

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Aproximadamente la mitad de los pacientes requieren tratamiento quirúrgico para aliviar la sintomatología. Los tres grandes pilares del tratamiento son: • • •

1. Rizotomía percutánea 2. Radiocirugía estereotáctica 3. Craniectomia con descompresión neurovascular.

Los tratamientos quirúrgicos disponibles para la neuralgia del trigémino se pueden calsificar en ablativos y no abativos. De forma general, aunque no es regla universal, se acepta que la única técnica no ablativa en la descompresión neurovascular. Parece ser  que esta técnica ofrece los mejores resultados con un alivio completo a largo plazo y  preservación de la sensación facial. Es, sin embargo, un procedimiento quirúrgico mayor con sus riesgos asociados.

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Las técnicas ablativas (termocoagulación con radiofrecuencia, rizolisis con glicerol, compresión con balón, o rizotomía parcial sensitiva en la fosa posterior) emplean métodos químicos o físicos para producir una lesión en el nervio tirgémino es sitios específicos. Con la escepción de la rizotomía parcial sensitiva, las técnicas ablativas son mínimamente invasivas, requieren una estancia hospitalaria corta y dan lugar al alivio del dolor en un gran número de  pacientes. Como desventajas se pueden citar la alta tasa de pérdida de sensación facial, la disfunción trigeminal y la recurrencia del dolor. Esta revisión sistemática demuestra que la tasas de éxito de la radiocirugía estereotáctica son similares a las de otras técnicas ablativas y que los mejores resultados se consiguen en las formas clásicas de neuralgia del trigémino, para aquellos en los que se realiza como primer tratamiento quirúrgico y quienes desarrollan parestesias postoperatorias. De forma habitual el máximo control sintomático se consigue al mes de la radiocirugía.

La neuralgia del trigémino, es un padecimiento extremadamente doloroso, también conocido como tic doloroso. El trigémino es el principal nervio sensitivo de la cara y es también el nervio de la masticación. Está conformado por tres ramas, que le dan su nombre: la oftálmica que abarca la zona de los ojos, la del maxilar superior y la del maxilar inferior, que juntas mantienen la sensibilidad de casi toda la cara; además la rama del maxilar inferior presenta ramificaciones motoras que pasan por los músculos de la masticación. Se ocasiona por la inflamación del nervio más grande de la cabeza, el trigémino y la causa más común es la compresión de la raíz del trigémino, por un asa de la arteria cerebelosa, por pequeños tumores, quistes, aneurismas y osteomas. Por lo general afecta a personas mayores de 50 años, con mayor incidencia en mujeres y el lado derecho por lo regular se ve afectado más que el izquierdo, en casos muy raros, la alteración se presenta en los dos lados. Entre las causas están: - Malformaciones arteriovenosas. - Inflamación del cerebro. - Vasos sanguíneos anormales. Otras causas pueden ser: - Esclerosis múltiple. <- Disfunción de la articulación temporomaxilar. - Neuralgia del glosofaríngeo. - Arteritis de la arteria temporal. - Cefalea de Horton - Neuralgia facial atípica. - Procesos inflamatorios dentarios.

- Procesos inflamatorios por sinusitis. - Herpes zoster. Provoca un intenso dolor facial, seguido de un gran alivio, se presenta en forma de espasmos en el lado de la cara afectado. Se caracteriza por ser un dolor intenso y recurrente que abarca el cráneo y la cara de un solo lado, con una fuerte sensación de ardor. Por tener una altísima sensibilidad en la zona que recorre el nervio, los eventos dolorosos por lo general aparecen después de tocar ligeramente las diferentes áreas de la  piel de la cara, por donde pasa el nervio. También pueden aparecer al reír, masticar, hablar, afeitarse o simplemente al recibir en esta área una corriente de aire o el roce del agua. Generalmente el dolor se presenta en forma de “pinchazos” o como si fueran “toques” eléctricos, dura algunos segundos que se alternan con períodos libres de dolor, sin embargo hay personas en que son muy seguidos, y pueden durar minutos, horas, semanas o meses, afectando enormemente su calidad de vida y en muchos casos su vida laboral.

CLASIFICACIÓN CEFALEAS PRIMARIAS: Sin lesión cerebral subyacente • • • • •

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Migraña Cefalea a tensión. Cefalea en acúmulos. Hemicránea paroxística crónica. Miscelánea: Cefalea punzante idiopática, Cefalea por compresión externa, Cefalea benigna por la tos, Cefalea asociada al ejercicio físico. Cefalea crónica diaria.

CEFALEAS SECUNDARIAS: Con alteración cerebral subyacente • • • • • •

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Traumatismo craneal. Trastornos vasculares. Enfermedad intracraneal de origen no vascular. Ingesta o supresión de determinadas sustancias. Trastornos metabólicos. Alteración de las estructuras faciales o craneales (ojos, oídos, nariz y senos, mandíbulas...)  Neuralgia craneal y facial.

CRITERIOS DE GRAVEDAD O MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE ALARMA EN UNA CEFALEA • • •

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Cefalea intensa de inicio agudo. Cefalea de comienzo reciente en personas mayores de 40 años. Cambio reciente de una cefalea crónica, sin motivo aparente, en su frecuencia, intensidad, duración o localización. Cefalea subaguda de frecuencia y/o intensidad creciente. Unilateralidad estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística crónica, neuralgia occipital, neuralgia del trigémino y hemicránea continua). Cefalea que empeora con el sueño, decúbito o maniobras de Valsalva. Falta de respuesta a los tratamientos habituales. Cefalea asociada a signos de disfunción neurológica (alteraciones del comportamiento y carácter, focalidad neurológica, crisis comiciales, papiledema, fiebre, rigidez de nuca y/o signos meníngeos positivos). Cefalea desencadenada exclusivamente por la tos o el esfuerzo. Migraña con áurea cuyo déficit neurológico focal no es cambiante en lateralidad ni en expresividad clínica. Cefalea crónica diaria de inicio reciente.

Para evaluar la gravedad potencial de una cefalea el principal parámetro es su curso temporal distinguiendo los distintos grupos semiológicos: • • • •

Cefalea aguda de reciente comienzo (carácter de urgencia). Cefalea aguda recurrente (migraña). Cefalea subaguda regresiva (orgánica). Cefalea crónica no progresiva (tensional)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS CEFALEAS SEGÚN EL PERFIL TEMPORAL CEFALEA AGUDA DE RECIENTE COMIENZO • • • • • • •

Inicio súbito (hasta 30 min) Intensidad muy severa. Ausencia de episodios similares previos. Localización bilateral y difusa o frontooccipital. Relación con la maniobra de Valsalva. Rigidez de nuca.  Nauseas y vómitos.

Diagnóstico diferencial: • • • • • • • • • • • •

HSA. Meningitis y encefalitis aguda. ACVA. Cefalea vascular. Ingesta excesiva de alcohol. Asociada a procesos febriles. Cefalea postpunción lumbar. Cefalea coital benigna y tusígena. Arteritis de la arteria temporal. Encefalopatía hipertensiva. Trombosis de senos venosos. Causa ocular u ORL.

CEFALEA AGUDA RECURRENTE • • • • • •

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Inicio agudo o subagudo. Intensidad severa. Cefaleas similares previas. Carácter pulsátil. Predominantemente hemicraneal. Asociado a: Fotofobia, fonofobia, náuseas y/o vómitos, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal. Primer episodio a los 15-40 años. Exploración neurológica normal. Duración con o sin tratamiento: min-72 horas.

Diagnóstico diferencial: • • •

Migraña. Cefalea en racimos.  Neuralgia del trigémino.

CEFALEA CRÓNICA PROGRESIVA • • • • • • •

Inicio subagudo, desde molestia leve. Progresión lenta en días-semanas. Localización bilateral frontooccipital u holocraneal. Intensidad moderada. Cefalea continua más intensa por las mañanas. Presencia de papiledema en los estadios más avanzados. Puede haber déficit neurológico focal en la exploración.

Diagnóstico diferencial: • • •

Tumores supra e infratentoriales. Hematoma subdural. Absceso cerebral.

Pseudotumor cerebral. Trombosis de los senos venosos. Fármacos: Retirada de la medicación esteroidea, intoxicación por plomo, vitamina A y tetraciclinas.

• • •

CEFALEA CRÓNICA NO PROGRESIVA • • • • • •

Inicio subagudo.  No hay progresión de la enfermedad. Localización holocraneal. Intensidad leve-moderada. Carácter opresivo Asociada generalmente a otros cuadros (ansioso-depresivos).

Diagnóstico diferencial: • •

Cefalea tensional episódica (menos de 15 días al mes) Cefalea tensional crónica (más de 15 días al mes) asociada o no al abuso de analgésicos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA CEFALEAS SEGÚN LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Tipo

Inicio

Localizació n

MIGRAÑA

13-35

CEFALEA

cualquier Bilateral

Duración

Hemicraneal 4-72h

Frecuencia

Intensida Sex Cualidad d o

Variable

ModeradaPulsátil Severa

30min-7días De

Leve o

Síntomas

Náuseas, M>H vómitos, fotofonofobia Pesadez M>H Ninguno

TENSIONAL

ocasional a leveopresiva diaria moderada

a

CEFALEA en 15-40 ACÚMULOS

Unilateral retroorbitari 15-180min a

CEFALEA ORGÁNICA

cualquier Variable a

Variable

HSA

Global, Cualquier occipitoa nucal

Variable

NEURALGIA  TRIGÉMINO

50-70

2º-3º -> 1ª división

Segundos, ocurre en descargas

ARTERITIS DE LA  TEMPORAL

>55

 Temporal, cualquier región

Intermitente, luego continua

HEMICRANEA 11-58 L CONTINUA

Unilateral

 Todo el día con exacerbacion es

HEMICRANEA L Adulto PAROXÍSTICA CRÓNICA

Unilateral, orbitario o temporal

2-45min

CRÓNICA DIARIA

Variable Varias horas holocraneal o todo el día

30-40

Inyección conjuntiva, H>M lagrimeo, miosis, rinorrea Vómitos, Intermitente Constante rigidez de , nocturna o Moderada , sorda, M=H nuca, déficit al despertar apagada neurológico Náuseas. vómitos, Agudísima, rigidez de Única Explosiva H=M atroz nuca, pérdida de consciencia Como Punto tigger, Paroxística Agudísisma descarga H=M tics eléctrica Arterias doloridas, Continua Variable Variable H=M polimialgia reumática Dolor Fotofobia, Diaria o moderado lagrimeo, Moderada M>H constante y congestión punzadas nasal Inyección >5veces al conjuntival, Intensísima Severa M>H día lagrimeo, rinorrea Larga historia de migraña, Diaria o LeveVariable M>H cefalea constante moderada tensional y abuso de analgésicos A diarios durante semanas o meses

Intensísima , Severa penetrante .

TRATAMIENTO MIGRAÑA CRISIS LEVES-MODERADAS: •

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Analgésicos/AINES (VO): Paracetamol 1gr, AAS 1gr, Naproxeno 5001100mg, Ketorolako 30-60mg, Ibuprofeno 600-1200mg. Antieméticos: metoclopramida 10 mg, domperidona 10-30mg. En caso de no eficacia: Agonistas serotoninérgicos 5-HT 1 B/ 1D

CRISIS MODERADAS-INTENSAS: •

Agonistas serotoninérgicos 5-HT 1 B/ 1D: Sumatriptán 50-100mg VO, 20mg nasal ó 6 mg SC. Naratriptán 2.5-5mg comprimido o dispersable. Zolmitriptán 2.5-5mg comprimido o dispersable. Rizatriptán 10mg VO ó 10 mg liotab o o o o

Almotriptán 12.5 mg VO Analgésicos (AINE) IM: diclofenaco 75mg, ketorolako 30-60 mg. Antieméticos: metoclopramida 10 mg IM, domperidona 10-30mg VO o

• •

ESTATUS MIGRAÑOSO: Episodio de migraña con cefalea que no mejora a pesar de tratamiento durante > 72 horas. • •

• • • •

Sumatriptán 6mg SC, 20mg nasal Analgésicos (V. parenteral): AINE: Ketorolaco 30-60 mg, diclofenaco 75mg. OPIACEOS (situaciones especiales) meperidina 100mg. Antieméticos (V. parenteral): metoclopramida 10mg. Reposición hidrosalina intravenosa. Sedación vía parenteral con Clorpromazina 12.5-25 mg ó diacepán 10 mg. Corticoides: Si falla todo lo previo: Dexametasona 4-20 mg (reducir  gradualmente a partir de 2-4 días), Metilprednisolona 60-120mg parenteral (reducir gradualmente a partir de 2-4 días).

CRISIS INTENSAS-PROLONGADAS Y/O STATUS MIGRAÑOSO

TRATAMIENTO PREVENTIVO: •

¿Cuándo? Frecuencia ≥ 3 ataques /mes Frecuencia < 3 ataques /mes si presenta: Ataques muy intensos e incapacitantes. Asociación con manifestaciones neurológicas focales. Ataques de duración prolongada. ¿Cómo? B-Bloqueantes: Propranolol 40-140 mg/día o Atenolol 50-100mg/día o o

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Calcio-antagonistas: Flunaricina 2.5-5mg al día, Nicardipino 40-60 mg/día en 2.3 dosis, Verapamilo 80-240 mg/día en 1-3 dosis. Antidepresivos: Amitriptilina 25-75 mg al día. Ac. Valproico: 200mg durante 1 semana, 400 mg durante 1 semana y 500mg posteriormente.

CEFALEA TENSIONAL •

Tipos: Episódica: < 15 episodios al mes Crónica: ≥ 15 episodios al mes durante 6 meses. Tratamiento sintomático: Analgésicos-AINES. Evitar ergotamínicos, cafeína y codeína. Tratamiento preventivo: En C. tensión crónicas y episódicas que obligue a toma de analgésicos durante más de 8 días al mes. 1ª Opción: ADT (amitriptilina 10-75 mg al día ó imipramina 25-75 mg al día) y se puede asociar Diacepán 5-10mg / 12 h. 2ª Opción: ISRS: Sertralina 50 mg / día o Citaloprán 20mg /día. o o

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CEFALEA EN ACÚMULOS •

Tipos:

Episódica: Los períodos de acúmulo duran entre 7 días y 1 año separado  por períodos sin dolor que duran 14 días o más. Crónica: Los episodios de acúmulo se producen durante más de 1 año sin remisiones o con remisiones que duran menos de 14 días. Tratamiento sintomático de los ataques: Sumatriptán 6 mg SC que se puede repetir cada 12 horas. Oxígeno en mascarilla al 100%. Tratamiento preventivo: Variante episódica: Prednisona: 40-80mg en dosis matutina. Mantener hasta dos semanas libre de dolor y posteriormente supresión gradual en 2-3 semanas. Se puede administrar solo o asociado a verapamilo. Verapamilo: 240-360 mg/día repartidos en 3-4 tomas. Mantener  hasta 2 semanas libres de dolor y después reducir 80 mg cada 3 días. Carbonato de Litio: 200-400mg cada 12 horas. Sólo si fracasa lo anterior. Mantener niveles plasmáticos de 0.15-1 mEq/l. Mantener hasta dos semanas libre de dolor y reducir 150mg cada 3 días. Si fracasa lo previo valorar Valproato, asociaciones Verapamilo + Litio. Variante crónica: Carbonato de Litio: 200-400mg cada 12 horas. Es el fármaco de elección, sólo o asociado a verapamilo. Si desaparece la cefalea mantener 1 mes y suspender. Verapamilo: 240-360 mg/día repartidos en 3-4 tomas. Si no mejoría asociar tartrato de ergotamina. o

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Tartrato de ergotamina: 1-2 mg/día/ vía rectal. Si fracasa lo previo valorar Capsaicina, Valproato, Clorpromazina y cirugía en casos excepcionales.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO Tratamiento sintomático: •

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Carbamacepina: 600-1200 mg vo, comenzando por 300mg/día aumentando 100mg/día. Baclofén: empezar con 5 mg /8 horas hasta llegar si precisa hasta dosis de 75mg/ día dividido en tres tomas. Clonacepán: Se suele dar asociada a carbamacepina a dosis máxima de 20 mg/día. Fenitoína: 200-400 mg/día. Gabapentina: 900-2400 mg/día. Se inicia con dosis de 300mg cada 8 horas. Lamotrigina: empezar con dosis de 25mg/día y se aumenta progresivamente 25 mg cada 15 días hasta llegar a una dosis terapéutica de 100-250 mg/día. Amitriptilina: empezar con dosis de 25mg/día y aumentar según respuesta hasta 25 mg/ 6 h. Topiramato: 25mg al día con incrementos semanales de 25 mg hasta llegar a dosis de 100-200mg en dos tomas. Excepcionalmente tratamiento quirúrgico si no hay respuesta al tratamiento médico.

HEMICRANEA PAROXÍSTICA CRÓNICA Tratamiento sintomático: Indometacina a dosis de 50-250 mg/día. Respuesta espectacular al tratamiento que incluso apoya el diagnóstico del cuadro.

HEMICRANEA CONTINUA Respuesta absoluta y persistente a la indometacina a dosis de 75-125 mg al día.

DERIVACIÓN CRITERIOS DE INGRESO HOSPITALARIO • • •

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Estatus migrañoso. Migraña con aura prolongada (> 60min). Cefalea crónica diaria por abuso de fármacos, que no ha respondido a los  protocolos de tratamiento ambulatorio. Sospecha de cefalea secundaria.

CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTA ESPECIALIZADA

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Incertidumbre diagnóstica. Cefaleas primarias sin respuesta al tratamiento. Cefalea crónica diaria sin o con abuso de medicación. Tratamiento complejo por la interferencia de la medicación con otros problemas médicos del paciente. Cefalea en racimos.  Neuralgia del trigémino. Hemicránea paroxística crónica. Cambios en las características habituales de una cefalea.

NEURALGIA DE TRIGEMINO

El trigemino es el principal nervio sensitivo de la cara y el nervio de la masticación. Debe su nombre a las tres ramas que lo forman: la oftálmica, maxilar superior y maxilar inferior, que recogen la sensibilidad de casi toda la cara; además la tercera rama presenta filetes motores que inervan los musculos de la masticación.

V1: rama oftámica V2: rama maxilar superior  V3: rama maxilar inferior  La causa más común de esta patología es la compresión de la raíz del Trigémino por un asa de la arteria cerebelosa superior, ubicada muy cerca del punto de entrada del nervio en la

protuberancia anular. La compresión puede ser producida también por pequeños tumores del ángulo pontocerebeloso, quiste epidermoide del cuarto ventrículo,neurinoma del acústico, meningioma del vértice del peñasco o por aneurismas de las fosas cerebrales media y posterior, aneurisma infraclinoideo de la carótida interna, un osteoma. Las lesiones que pueden afectar el ganglio de Gasser incluyen colesteatomas, fibromas, malformaciones vasculares e inclusive adenomas de hipófisis que se desarrollan lateralmente. Otras causas de neuralgia del trigémino son: esclerosis múltiple, disfunción de la articulación temporomaxilar, neuralgia del glosofaríngeo, arteritis de la arteria temporal, cefalea de Horton,neuralgia facial atípica, procesos inflamatorios dentarios o sinusales, herpes zoster. Las características del dolor de la neuralgia del trigémino son inconfundibles: son accesos dolorosos breves, como descargas eléctricas de gran intensidad, que se localizan en la mejilla, labios, mentón y a veces afecta la encía y los dientes homolaterales. Dichos paroxismos son aislados o se repiten varias veces, intercalándose entre ellos intervalos sin dolor y pueden desencadenarse espontáneamente o por agentes físicos como el frío, la masticación, el afeitado, las luces intensas, el bostezo, la masticación. Presentan “zonas gatillo” que se encuentran en el labio superior e inferior, en la cara externa del ala nasal, en el pliegue nasolabial y en el párpado superior, que son las desencadenantes del dolor luego de un estímulo táctil de baja intensidad. Rara vez se ven afectadas las tres ramas del trigémino, generalmente interesan las 2ª o la 3ª o ambas a la vez y por lo regular de un solo lado. Cuando aqueja la 1ª rama, el dolor se irradia hacia la oreja y el ojo del mismo lado. El dolor tiende a evolucionar en brotes, generalmente con aumento de la intensidad y de la frecuencia de los episodios dolorosos en el curso de los años. Un aspecto importante del cuadro clínico es la manera en que el paciente se comporta frente a la expectativa del próximo ataque. Habitualmente la víctima de una neuralgia del trigémino trata de prevenir las crisis protegiendo e inmovilizando la cara. Al iniciarse el ataque, el rostro se contorsiona y el paciente cubre la zona dolorosa con sus manos. A menudo el aspecto general del paciente se altera profundamente, ya que dejan de alimentarse y descuidan su higiene personal, debido al temor de desencadenar los paroxismos al masticar, afeitarse o cepillar sus dientes. Es más frecuente en las mujeres y la edad promedio de aparición son los 50 años. El lado derecho se ve afectado dos veces más frecuentemente que el izquierdo. Sólo en el 4% de los casos la alteración es bilateral.

TRATAMIENTO: Cuando la neurálgia del Trigémino es secundaria a otra patología, debe tratarse la enfermedad de base, con lo cual los síntomas remiten.

Si la neuralgia es esencial, la primera opción es el tratamiento farmacológico. La droga de elección es la Carbamazepina, un anticonvulsivante que se utiliza desde 1960 en la neuralgia del trigémino y a partir de 1970 en todas las formas de epilepsia, excepto en las crisis de ausencia. La carbamazepina reduce las descargas inducidas por estímulo de la amigdala cerebral. Su estructura química está relacionada con los antidepresivos tricíclicos, por eso puede tener  efecto terapéutico en pacientes maníaco-depresivos. Otras drogas usadas son el ácido valproico, la fenitoína, antiinflamatorios, relajantes musculares y corticoides. Con el tiempo se desarrolla cierta tolerancia a los fármacos y se debe aumentar la dosis de los mismos para controlar los síntomas. Cuando los medicamentos no dan resultado, se recurre a la descompresión neurovascular en la fosa posterior mediante microcirugía con abordaje retromastoideo mínimo. Se efectúa una incisión de 6 cm. y una pequeña craneotomía de 4x4 cm.. Siempre se exploran todos los pares desde el Vº al XIº aunque la sintomatología sea sólo de uno y se trabaja con disección sobre el vaso o rulo responsable de la compresión, tratando de movilizar lo menos posible el nervio o traccionar de él. Es frecuente encontrar arterias sobre el facial y el VIIIª par en su trazado desde el tronco al poro acústico, rodeándolo o introduciéndose entre ellos. A estas arterias hay que seguirlas hasta el tronco porque es en esta posición en donde realmente se produce la compresión nerviosa y no en su trayecto. Individualizado el vaso y su relación con el nervio, se procede a la liberación; esta tarea debe ser cuidadosa para no lesionar las estructuras nerviosas o desgarrar la arteria. Una vez conseguido esto, se interpone entre el vaso y el nervio, un implante de Ivalón, no reabsorbible. En la mayoría de los casos se obtiene la desaparición total de la sintomatología, los pacientes no manifiestan trastornos subjetivos de la sensibilidad post-operatoria. En los casos en que quede una leve paresia facial generalmente remite entre los 30-60 días más tarde. Otras veces, al disecar la arteria que acompaña al nervio auditivo, éste se espasmodiza y el paciente presenta síntomas vertiginosos que desaparecen a las 72 hs. con vasodilatadores y corticoides. No es una cirugía fácil: necesita infraestructura adecuada, entrenamiento neuroquirúrgico y excelente conocimiento de la anatomía del ángulo pontocerebeloso. En estas condiciones el resultado es exitoso en el 100% de los casos.

Introducción •

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La neuralgia del trigémino o tic doloroso, es una afección dolorosa crónica que afecta al nervio del trigémino (V par craneal), el cual tiene tres ramas que conducen las sensaciones de las porciones superior, media e inferior de la cara. La rama superior u oftálmica, aporta las sensaciones en el cuero cabelludo y frente, la rama media o maxilar, pasa por las mejillas, maxilar superior, labio superior, nariz y dientes, y la rama inferior o mandibular inerva mandíbula, encías y labio inferior. Figura 1. El trigémino y sus ramas

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La afección de unas o más ramas del trigémino, puede dar ardor o dolor facial extremo, esporádico, repentino, que puede durar de segundos a dos minutos por  episodio. Las ramas más afectadas son la maxilar y mandibular.  Normalmente afecta cada vez a un lado de la cara. La intensidad del dolor puede ser físicamente y psíquicamente incapacitante. La neuralgia del trigémino afecta más frecuentemente a personas de más de 50 años y más frecuentemente a mujeres. Afecta a 4,3 de cada 100.000 habitantes  por año.[2]

ETIOLOGIA •

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La compresión del nervio trigémino por un vaso sanguíneo a la salida de su formación se considera la principal causa de neuralgia del trigémino (80-90%). Esta compresión provoca el desgaste del revestimiento protector que hay en torno al nervio (vaina de mielina).[1-3] Eso puede pasar por un proceso de envejecimiento normal, en personas con esclerosis multiple o por compresión por tumores. Otras posibles causas de neuralgia del trigémino son: malformaciones arteriovenosas, depósitos de amiloide en los vasos pequeños, infartos en la médula y desmielinización neural.[ 2]

SINTOMAS •

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Dolor punzante, de inicio repentino e intenso, parecido a una descarga eléctrica, que sucede al lado de la mejilla. Los ataques suelen durar de segundos a minutos y pueden repetirse a lo largo del día y de semanas. Los ataques de dolor se pueden desencadenar por vibración o por contacto con la mejilla y rararamente aparecen por la noche. Hay dos tipos de neuralgia del trigémino según la tipología del dolor: Tipo 1: Si más del 50% del tipo de dolor que siente es repentino, intenso,  punzante e intermitente. Tipo 2: Si el dolor es constante, persistente y ardiente más del 50% del tiempo. o

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DIAGNOSTICO • •

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 No existe una única prueba para diagnosticar la neuralgia del trigémino. Hay que valorar conjuntamente los antecedentes de la persona, la clínica del  paciente, el examen físico y, especialmente, el neurológico. En la mayoría de pacientes con sospecha de neuralgia del trigémino habrá que hacer una RMN cerebral para descartar esclerosis multiple o la presencia de tumor. (fuerza de recomendación C) En algunos casos (cuándo la RMN no es bastante precisa) puede ser necesario una angio-RMN con contraste con el fin de ver el vaso que comprime el nervio. Tabla 1. Criterios diagnósticos de neuralgia del trigémino según la ISAP y IHS [2]

Hay que cumplir los 5 criterios: 1. Ataques paroxísticos de dolor facial o frontal que dure de segundos a 2 minutos 2. Dolor que tenga al menos cuatro de las siguientes características: • • • •

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Distribución a lo largo de unas o más divisiones del nervio trigémino. Repentino, intenso, punzante, superficial, ardiente. Intensidad severa. Precipitado por áreas gatillo o por algunas actividades diarias como comer, hablar o lavarse los dientes. El paciente se encuentra asintomático entre paroxismos.

3. Sin déficit neurológico. 4. Los ataques son estereotipados en pacientes individuales. 5. Exclusión de causas de dolor facial por historia, examen físico y investigaciones físicas cuando sea necesario. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

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 No hay que confundir la entidad mencionada con otras causas [ 1-2][4]: Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino.

Patología

Características Dolor periocular con inyección conjuntival, congestión nasal y Cefalea en racimos rinorrea, frecuente en hombres  Neuralgia postAfecta a la primera rama, ardor persistente, erupción vesicular  herpetica Dolor dental Procedimientos dentales previos Migraña Dolor hemicranial intenso, presencia de aura, duración de 4-72 h.

Dolor cervical irradiado a mejilla, suele ser espontáneo o Disección carotidea  postraumatico Dolor frontal, se agudiza con los movimientos, congestión nasal y Sinusitis rinorrea Síndrome ATM Con la masticación aumenta el dolor, rigidez mandibular 

Tratamiento Tratamiento farmacológico Anticonvulsivantes (bloquean el estímulo nervioso) •

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Carbamazepina (EFG, Tegretol®): 100 a 1600 mg por día en dos-tres dosis. Se inicia con 100-200 mg/12-24h y a los 3 días se aumenta a 400 mg/12h, aumentando hasta 400 mg/8 h. Fuerza de recomendación A [ 1-4] Oxcarbacepina (EFG, Epilexter ®, Trileptal®): iniciar en 300 mg/12h, se puede ir aumentando 600 mg/d cada semana, máximo 2400 mg/24 h . Baclofeno (Lioresal®): empezar con 5 mg/8 h aumentando cada 3 días en 5 mg/presa hasta dosis óptima de 30-80 mg/día. Tabla 3. Anticonvulsivantes frecuentemente utilizados en el tratamiento de la neuralgia del trigémino [1-2].

Principio activo

 Nombre comercial

Dosis

200 mg/12 h 400 mg/8 h ® EFG, Epilexter  , 300 mg/12 h Oxcarbazepina Trileptal ® 2400mg/d Carbamazepina EFG, Tegretol ®

Baclofeno •

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Lioresal ®

5 mg/8 h - 80 mg/de

Efectos secundarios Anemia aplásica, agranulocitosis Fatiga, mareo, cefalea, somnolencia, náuseas, vómitos. Sedación dïurna, náuseas, vòmits,cefalea, hipotensión.

Los analgésicos y opioides no han mostrado efectividad en el tratamiento de la neuralgia del trigémino [3]. Iniciar el tratamiento farmacológico en la consulta de atención primaria, y si la exploración neurológica es anómala, o no responde al tratamiento, valorar  derivación a neurólogo.[5]

Tratamiento quirúrgico •

Rizotomia (cuando ha fracasado el tratamiento farmacológico): Se destruyen las fibras nerviosas para bloquear el dolor. Fuerza de recomendación C [ 1]. Entre las complicaciones de la cirugía encontramos pérdida auditiva, alteración del equilibrio, infecciones o AVC.

Técnicas complementarias • •

Acupuntura, terapia vitamínica, terapia nutricional, estimulación electrica.[ 1-4]  No hay ensayos que avalen la efectividad de estas técnicas.[ 2,4]

Algoritmo de manejo del paciente con neuralgia del trigémino Figura 2. Algoritmo diagnóstico y de tratamiento de la neuralgia del trillizo.

Hoja para pacientes Encontraréis una hoja con información útil para poder dar a los pacientes a:

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Hoja de información para pacientes:  Neuralgia del trigémino

Resumen de la evidencia disponible Tabla 4. Nivel evidencias

Fuerza de recomendación

Pruebas y tratamientos Realitzar RMN cerebral a todos los pacientes con sospecha de C neuralgia del trigémino La carbamazepina tendría que ser el tratamiento de primera línea A en el pacientes con neuralgia del trigémino La opción quirúrgica se tendría que considerar en pacientes en los cuales, después de diferentes tratamientos de segunda línea, el C dolor persiste

Niveles de evidencia Los grados de fuerza de recomenación utilizados en esta guía están basados en los Strength-of-Recommendation Taxonomy (SORT) definidos a continuación:[6] Tabla 5. Grados de fuerza de recomendación

Fuerza de recomendación

Descripción Recomendación basada en evidencia consistente, de buena calidad, orientada al paciente La recomendación se basa en evidencia inconsistente o de limitada calidad, orientada al paciente La recomendación se basa en consensos, práctica habitual, opinión, evidencia orientada a la enfermedad o estudios de casos

[A] [B] [C] •

La evidencia orientada al paciente mide resultados de interes para los pacientes (como la mortalidad o la calidad de vida). La evidencia orientada a la enfermedad mide resultados intermedios o fisiológicos que pueden o no suponer  una mejoria para el paciente (cómo pueden ser la tensión arterial o l'hemoglobina glicada)