KONSEP DASAR SINDROM NEFROTIK
I. Defenisi
Sindro Sindroma ma nefrot nefrotik ik ialah ialah penyak penyakit it dengan dengan gejala gejala edema edema , protei proteinur nuria ia , hipoalbum hipoalbuminemia inemia dan hiperkhol hiperkholestero esterolemia. lemia. Terbanyak Terbanyak terdapat terdapat antara
3-4
tahun dengan perbandingan pria ; wanita =2:1. Tanda-tanda Tanda-tanda tersebut dijumpai disetiap disetiap kondisi kondisi yang sangat merusak merusak membran membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus. II. Etiologi
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu : 1. Sindro Sindrom m nefrot nefrotik ik primer primer,, faktor faktor etiolo etiologin ginya ya tidak tidak diketa diketahui hui.. Dikata Dikatakan kan sindro sindrom m nefrot nefrotik ik primer primer oleh oleh karena karena sindro sindrom m nefrot nefrotik ik ini secara secara primer primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus glomerulus itu sendiri sendiri tanpa ada penyebab penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun. Kela Kelain inan an
hist histop opat atol olog ogik ik
glom glomer erul ulus us
pada pada
sind sindro rom m
nefr nefrot otik ik
prim primer er
dikelompok dikelompokkan kan menurut menurut rekomendas rekomendasii dari ISKDC (International (International Study Study of Kidn Kidney ey Dise Diseas asee in Chil Childr dren en). ). Kela Kelain inan an glom glomeru erulu luss ini ini seba sebagi gian an besa besar r ditegakkan ditegakkan melalui melalui pemeriksaan pemeriksaan mikroskop mikroskop cahaya, cahaya, dan apabila apabila diperlukan diperlukan,, disempurnakan imun imunof oflu luor ores esen ensi si..
deng engan Tabe Tabell
hist histop opat atol olog ogik ik sind sindro rom m
pemerik riksaan di
bawa bawah h
ini ini
mikroskop
elektron
meng mengga gamb mbar arka kan n
nefr nefrot otik ik pada pada anak anak berd berdas asar arka kan n
dan
klas klasif ifik ikas asii isti istila lah h
dan dan
terminolog terminologii menurut menurut rekomendas rekomendasii ISKDC (International (International Study of Kidney Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).
1
Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL) Sumber : Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak. Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Wila Wirya 5 menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer 6 di Surabaya mendapatkan 39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. 2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah : a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema.
2
b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS. c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular. d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schönlein, sarkoidosis. e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal. II. Patofisiologi
Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari
proteinuria yang hebat.
Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial. Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak
karena hilangnya a-glikoprotein
sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan
tekanan
intravaskuler
tetap
normal.
Retensi
cairan
selanjutnya
3
mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial. Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill.3 Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia. Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill
berlangsung
bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu. III. Manifestasi Klinik
Manifestasi sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (piting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital), pada area ekstremitas (sacrum, tumit dan tangan), dan pada abdomen (acites). Gejala lain seperti malaise, sakit kepala, irritabilitas dan keletihan umumnya terjadi.
4
Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka). Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS
atau GNMP. Hal
tersebut disebabkan karena
proteinuria dan
hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM. Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh
5
anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita. Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting.
Asites
umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat. Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90 th persentil umur. Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien pasien dengan tipe yang lain. Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi
6
pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. V. Evaluasi Diagnostik
Urinalisis menunjukkan haemturia mikroskopik, sedimen urine, dan abnormalitas lain. Jarum biopsi ginjal mungkin dilakukan untuk pemriksaan histology terhadap jaringan renal untuk memperkuat diagnosis. Terdapat proteinuri terutama albumin (85 – 95%) sebanyak 10 –15 gr/hari. Ini dapat ditemukan dengan pemeriksaan Essbach. Selama edema banyak, diuresis berkurang, berat jenis urine meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa toraks hialin, dan granula lipoid, terdapat pula sel darah putih. Dalam urine ditemukan double refractile bodies. Pada fase nonnefritis tes fungsi ginjal seperti : glomerular fitration rate, renal plasma flowtetap normal atau meninggi . Sedangkan maximal konsentrating ability dan acidification kencing normal . Kemudian timbul perubahan pada fungsi ginjal pada fase nefrotik akibat perubahan yang progresif pada glomerulus. Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia, kadar globulin normal atau meninggi
sehingga
terdapat
rasio
Albumin-globulin
yang
terbalik,
hiperkolesterolemia, fibrinogen meninggi. Sedangkan kadar ureum normal. Anak dapat menderita defisiensi Fe karena banyak transferin ke luar melalui urine. Laju endap darah tinggi, kadar kalsium darah sering rendah dalam keadaan lanjut kadang-kadang glukosuria tanpa hiperglikemia. VI. Penatalaksanaan
1. Istirahat sampai tinggal edema sedikit. 2. Makanan yang
mengandung
protein
sebanyak
3-4 mg/kgBB/hari
:minimun bila edema masih berat. Bila edema berkurang diberi garam sedikit. 3. Mencegah infeksi. Diperiksa apakah anak tidak menderita TBC. 4. Diuretika.
7
5. Inter national Cooperatife study of Kidney disease in Children mengajukan: a.) Selama 28 hari prednison per os sebanyak 2 kg/kgBB/sehari dengan maksimun sehari 80 mg. b.) Kemudian prednison per os selama 28 hari sebanyak 1,5 mg/kgBB / hari setiap 3hari dalam 1mingggu dengan dosis maksimun sehari : 60mg . Bila terdapat respons selama (b) maka dilanjutkan dengan 4 minggu secara intermiten. c.) Pengobatan prednison dihentikan. Bila terjadi relaps maka seperti pada terapi permulaan diberi setiap hari prednison sampai urine bebas protein. Kemudian seperti terapi permulaan selama 5 minggu tetapi secara interminten. 6. Antibiotika hanya diberikan jika ada infeksi. 7. Lain-lain : Fungsi acites, Fungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada dekompensasi jantung diberikan digitalisasi.
8
ASUHAN KEPERAWATAN PADA SINDROM NEFROTIK
1. Pengkajian a.
Lakukan pengkajian fisik, termasuk pengkajian luasnya edema.
b.
Kaji riwayat kesehatan, khususnya yang berhubungan dengan adanya peningkatan berat badan dan kegagalan fungsi ginjal.
c.
Observasi adanya manifestasi dari Sindrom nefrotik : Kenaikan berat badan, edema, bengkak pada wajah ( khususnya di sekitar mata yang timbul pada saat bangun pagi , berkurang di siang hari ), pembengkakan abdomen (asites), kesulitan nafas ( efusi pleura ), pucat pada kulit, mudah lelah, perubahan pada urin ( peningkatan volum, urin berbusa ).
d.
Pengkajian diagnostik meliputi meliputi analisa urin untuk protein, dan sel darah merah, analisa darah untuk serum protein ( total albumin/globulin ratio, kolesterol ) jumlah darah, serum sodium.
2. Diagnosa
a. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan penurunan haluaran urin, dan perubahan osmolar karena kehilangan protein b. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan pembatasan diet c. Intoleran aktivitas berhubungan dengan keletihan/kelemahan, anemia. d. Resiko tinggi gangguan integritas kulit berhubungan dengan edema dan imobilisasi 3. Rencana Keperawatan
a)
Kelebihan volume cairan berhubungan dengan penurunan haluaran
urin, dan perubahan osmolar karena kehilangan protein Tujuan
: tidak terjadi akumulasi cairan dan dapat mempertahankan keseimbangan intake dan output.
KH
: menunjukkan keseimbangan dan haluaran, tidak terjadi peningkatan berat badan, tidak terjadi edema.
Intervensi :
9
b. Lakukan pengukuran antropometri setiap hari c. Batasi pemasukan sodium selama fase edema d. Atur pemberian obat-obatan berupa diuretik dan obat hipertensi b.
Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia dan pembatasan diet. Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi KH
: tidak terjadi mual dan muntah, menunjukkan masukan yang
adekuat, mempertahankan berat badan Intervensi : 1.
Mengkaji penyebab perubahan status nutrisi klien
2.
Menanyakan kepada klien dan keluarga tentang makanan
kesukaan
klien
dan
mengajurkan
kepada
keluarga
untuk
menyediakan selama tidak melanggar pantangan diet 3.
Anjurkan kelurga untuk memberikan makanan dalam porsi
sedikit tapi sering 4.
Membantu klien menyediakan/mengkonsumsi makanan
selingan(cemilan) berupa biskuit tawar kepada klien. 5.
Berikan health education kepada klien dan keluarga tentang
pentingnya peningkatan asupan nutrisi. 6. c.
Atur dalam pemberian obat-obatan yang berupa vitamin
Intoleran aktivitas berhubungan dengan keletihan/kelemahan,
anemia Tujuan : pasien dapat mentolerir aktivitas dan mrnghemat energi KH
: menunjukkan kemampuan aktivitas sesuai dengan kemampuan, mendemonstrasikan peningkatan toleransi aktivitas
Intervensi : 1.
Kaji kemampuan klien dalam melakukan aktifitas sehari-
hari
10
2.
Bantu anak dalam mengubah posisi secara berkala, dan
ambulasi yang dapat ditoleransi 3.
Memberikan dukungan kepada anak ketika melakukan
aktifitas bermain di tempat tidur d.
Resiko tinggi gangguan integritas kulit berhubungan dengan edema
dan imobilisasi Tujuan : pasien tidak mengalami gangguan integritas kulit KH
: Anak tidak menunjukkan tanda dan gejala kerusakan kulit yang
ditandai dengan tidak adanya kemerahan, iritasi, kelemahan otot. Intervensi : 1. kaji adanya iritasi, dan kerusakan kulit, kemerahan 2. Rubah posisi dalam 2 jam 3. anjurkan keluarga untuk memberikan perawatan kulit termasuk mandi setiap hari/ waslap ataupun penggunaan lotion untuk melembabkan kulit klien 4. Atur pemberian obat untuk mengatasai gangguan integritas kulit
11
DAFTAR PUSTAKA
Donna L, Wong. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Anak, alih bahasa: Monica Ester. Jakarta: EGC.
Erika,K.A, dkk. 2009. Keperawatan Anak. Makassar : Universitas Hasanuddin.
Noer,M.S & Soemyarso,N. 2011. Sindrom Nefrotik. Surabaya : Bag. SMF Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran UNAIR, diakses pada tanggal 5 September 2011,
12
