KONSEP TEORI SINDROM NEFROTIK
A. PENGERTIAN Sindrom nefrotik merupakan suatu kondisi dimana terjadi perubahan fungsi ginjal yang bercirikan hipoproteinemia, oedema, hiperlipidemia, proteinuri, ascites dan penurunan keluaran urine. Terbanyak terdapat pada anak antara 3-4 tahun dengan perbandingan perbandingan pria : wanita = 2:1. Tandatanda tersebut dijumpai di setiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler
glomerulus
dan
menyebabkan
peningkatan
permeabilitas
glomerulus.
B. ETIOLOGI Sebab yang pasti belum diketahui . akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu “auto immune disease”, antigen-antibody. disease ”, jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibody. Umumnya orang membagi etiologinya dalam ; 1. Sindroma Nefrotik Bawaan . Resistem terhadap semua pengobatan. Gejala : Edema pada masa neonatus. Pencangkokan ginjal dalam masa neonatus telah dicoba tapi tidak berhasil. Prognosis infaust dalam bulan-bulan pertama . 2. Sidroma Nefrotik Sekunder Yang disebabkan oleh ; a. Malaria kuartana atau parasit lain b. Penyakit kolagen seperti : Disseminated lupus erythhematosus; anaphylactoid purpura. c. Glomerunefritis akut atau glomerulonefritis kronik dan trombosis vena renalis.
1
d. Bahan kimia : Trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, senagatan lebah, poison oak, air raksa. e. Amiloidosis, sick sell disease, hiperprolonemia. 3. Syndrome Nefrotik Idiopatik Gambaran klinik : Edema merupakan klinik yang menonjol, kadang-kadang 40% dari berat badan. Pada keadaan anasarka terdapat asites, hidrothoraks, edema scrotum. Penderita sangat rentang terhadap infeksi skunder. Selama beberapa minggu terdapat haem aturia, asotemia dan hipertensi ringan. 4. Glumerulosklerosis fokal segmental
C. TANDA DAN GEJALA Sebagai sebuah sindroma (kumpulan gejala), tanda/gejala penyakit sindroma nefrotik meliputi : -
Proteinuria
-
Hipoalbuminemia
-
Hiperkolesterolemia/hiperlipidemia
-
Oedema Beberapa gejala yang mungkin muncul antara lain hematuria, azotemia
dan hipertensi ringan. Proteinuria (85-95%) terjadi sejumlah 10-–15 gram/hari (dalam pemeriksaan Esbach). Selama terjadi oedema biasanya BJ Urine meningkat. Mungkin juga terjadi penurunan faktor IX, Laju endap darah meningkat dan rendahnya kadar kalsium serta hiperglikemia.
D. PATOFISIOLOGI Penyakit nefrotik sindoma biasanya menyerang pada anak-anak pra sekolah. Hingga saat sebab pasti penyakit tidak ditemukan, tetapi berdasarkan klinis dan onset gejala yang muncul dapat terbagi menjadi 2
sindroma nefrotik bawaan yang biasanya jarang terjadi; bentuk idiopati yang tidak jelas penyebabnya maupun sekunder dari penyakit lainnya yang dapat ditentukan faktor predisposisinya; seperti pada penyakit malaria kuartana, lupus eritematous diseminata, purpura anafilaktoid, grumeluronefritis (akut/kronis) atau sebagai reaksi terhadap hipersensitifitas (terhadap obat). Nefrotik sindroma idiopatik yang sering juga disebut minimal change nefrotic syndrome (MCNS) merupakan bentuk penyakit yang paling umum (90%). Patogenesis penyakit ini tidak diketahui, tetapi adanya perubahan pada membran glumerolus menyebabkan peningkatan permeabilitas, yang memungkinkan
protein
(terutama
albumin)
keluar
melalui
urine
(albuminuria). Perpindahan protein keluar sistem vaskular menyebabkan cairan plasma pindh ke ruang interstitisel, yang menghasilkan oedema dan hipovolemia. Penurunan volume vaskuler menstimulasi sistem renin angiotensin,
yang
memungkinkan
sekresi
aldosteron
dan
hormon
antidiuretik (adh). Aldosteron merangsang peninkatan reabsorbsi tubulus distal terhadap natrium dan air, yang menyebabkan bertambahnya oedema. Hiperlipidemia dapat terjadi karena lipoprotein memiliki molekul yang lebih berat dibandingkan albumin sehingga tidak akan hilang dalam urine.
E. EVALUASI DIAGNOSTIK Urinalisis menunjukkan haemturia mikroskopik, sedimen urine, dan abnormalitas lain. Jarum biopsi ginjal mungkin dilakukan untuk pemriksaan histology terhadap jaringan renal untuk memperkuat diagnosis. Terdapat proteinuri terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gr/hari. Ini dapat ditemukan dengan pemeriksaan Essbach. Selama edema banyak, diuresis berkurang, berat jenis urine meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa toraks hialin, dan granula lipoid, terdapat pula sel darah putih. Dalam urine 3
ditemukan double refractile bodies. Pada fase nonnefritis tes fungsi ginjal seperti: glomerular fitration rate, renal plasma flowtetap normal atau meninggi. Sedangkan maximal konsentrating ability dan acidification kencing normal. Kemudian timbul perubahan pada fungsi ginjal pada fase nefrotik akibat perubahan yang progresif pada glomerulus.
Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia, kadar globulin normal atau meninggi
sehingga
terdapat
rasio Albumin-globulin yang
terbalik,
hiperkolesterolemia, fibrinogen meninggi. Sedangkan kadar ureum normal. Anak dapat menderita defisiensi Fe karena banyak transferin ke luar melalui urine. Laju endap darah tinggi, kadar kalsium darah sering rendah dalam keadaan lanjut kadang-kadang glukosuria tanpa hiperglikemia.
F. PENATALAKSANAAN 1. Istirahat sampai tinggal edema sedikit. 2. Makanan yang mengandung protein sebanyak 3-4 mg/kgBB/hari :minimun bila edema masih berat. Bila edema berkurang diberi garam sedikit. 3. Mencegah infeksi. Diperiksa apakah anak tidak menderita TBC. 4. Diuretika. 5. International Cooperatife study of Kidney disease in Children mengajukan: a.) Selama 28 hari prednison per os sebanyak 2 kg/kgBB/sehari dengan maksimun sehari 80 mg. b.) Kemudian
prednison
per
os
selama
28
hari
sebanyak
1,5
mg/kgBB/hari setiap tiga hari dalam satu mingggu dengan dosis maksimun sehari : 60 mg. Bila terdapat respons selama (b) maka dilanjutkan dengan empat minggu secara intermiten.
4
c.) Pengobatan prednison dihentikan. Bila terjadi relaps maka seperti pada terapi permulaan diberi setiap hari prednison sampai urine bebas protein. Kemudian seperti terapi permulaan selama lima minggu tetapi secara interminten. 6. Antibiotika hanya diberikan jika ada infeksi. 7. Lain-lain : Fungsi acites, Fungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada dekompensasi jantung diberikan digitalisasi.
G. PROGNOSIS:
Tergantung pada respon anak pada terapi steroid
Kerusakkan dapat diminimalkan bila deteksi dini dan tindakan yang cepat dan terapi untuk menghilangkan proteinuria
80% anak mempunyai prognosis yang baik
H. KOMPLIKASI Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia. -
Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock.
-
Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma.
-
Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal.
5
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN SINFROM NEFROTIK
A. Pengkajian keperawatan 1. Identitas Klien: Sindron nefrotik adalah suatu reaksi imunologi yang sering ditemukan pada anak umur 3-4 tahun dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 2 :1 2. Riwayat penyakit sebelumnya : Adanya riwayat menderita penyakit Malaria
kuartana, kolagen,
Glomerunefritis, Amiloidosis, sick sell disease, hiperprolonemia dan terpapar
dengan
bahan
kimia
seperti
Trimetadion,
paradion,
penisilamin, garam emas, senagatan lebah, poison oak, air raksa. 3. Riwayat penyakit sekarang Klien mengeluh : penambahan BB, edema, Wajah sembab khususnya disekitar mata timbul pada saat bangun bagi dan berkurang pada siang hari, pembengkakan abdomen (asites) kesulitan bernafas (efusi pleura), pembengkakan labiya atau scrotal, sedema mukosa usus menyebabkan diare. 4. Pengkajian Perpola 1.
Pola nutrisi dan metabolik Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena adanya edema.
6
2.
Pola eliminasi : Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri
: permeabilitas
kapiler pada glumerulus menyebakan proteinuri dan hematuria. 3.
Pola Aktifitas dan latihan : Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama dua minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darah sudah normal selama satu minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban sirkulasi
dapat
menyebabkan pemmbesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat lemah). Hipertensi yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. 4.
Pola tidur dan istirahat : Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
5.
Kognitif dan perseptual : Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal. Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun.
6.
Persepsi diri : Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula. 7
7.
Hubungan peran : Anak tidak dibesuk oleh teman-temannya karena jauh dan lingkungan perawatann yang baru serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam.
8.
Toleransi koping
9.
Nilai keyakinan : Klien berdoa memohon kesembuhan sebelum tidur.
5. Pemeriksaan penunjang : 1. LED tinggi dan Hb rendah 2. Kimia darah: Serum albumin turun sedikit, serum komplemen turun, ureum dan kreatinin naik. Titer antistreptolisin umumnya naik (kecuali infeksi streptokok yang mendahului mengenai kulit saja). 3. Jumlah urin mengurang, BJnya rendah , albumin+, erittrosit ++, leukosit + dan terdapat silinder leukosit, Eri dan hialin. 4. Kultur darah dan tenggorokan : ditemukan kuman streptococus Beta Hemoliticus gol A 5. IVP : Test fungsi Ginjal normal pada 50 % penderita 6. Biopsi Ginjal : secara makroskopis ginjal tampak membesar, pucat dan terdapat titik-titik perdarahan pada kortek. Mikroskopis ttampak hammpir semua glomerulus terkena. Tampak proliferasi sel endotel glomerulus yang keras sehingga lumen dan ruang simpai Bowman, Infiltrasi sel epitelkapsul dan sel PMN dan monosit. Pada pemeriksaan mikroskop elektron tampak BGM tidak teratur. Terdapat gumpalan humps di sub epitel mungkin dibentuk oleh globulin-gama, komplemenn dan antigen streptokokus.
8
B. Diagnosa dan Intervensi Keperawatan 1. Kelebihan volume ciran (tubuh total) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang ketiga Tujuan : Terjadi pemenuhan kebutuhan cairan intravaskular dan ekstravaskular yang adekuat yang ditandai dengan : Penurunan oedema, ascites. Kadar protein darah meningkat/cukup Berat badan kembali dalam batas normal Output urine adekuat (450-900 cc/hr) Tekanan darah dalam batas normal (D< 54 S>90) Intervensi Rasional Catat intake dan output secara Evaluasi harian keberhasilan terapi dan akurat dasar penentuan tindakan TD dan BJ Urine dapat menjadi indikator regimen terapi Kaji dan catat TD, Pembesaran Estimasi penurunan oedema tubuh abdomen, BJ Urine, nilai laboratorik setiap 4 jam. Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama
Mengurangi cedera yang timbul, mengurangi oedema
mungkin
Pegang daerah oedema secara Peningkatan ekses cairan tubuh hati-hati, laki-laki mungkin perlu menggunakan penyangga scrotum Berikan steroid (prednison) sesuai jadwal. Kaji efektifitas dan efek samping (retensi Natrium, Kehilangan Potasium) Pengurangan cairan ekstravaskuler 9
Sesuai indikasi, berikan diuretik sangat diperlukan dalam mengurangi dan antasid (untuk mencegah oedema perdarahan GI akibat terapi steroid) 2. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan, edama Tujuan : Tidak terjadi kehilangan cairan intravaskuler dengan kriteria : Tanda nyok hipovolemik (-) Kadar protein darah meningkat/cukup Output urine adekuat (450-900 cc/hr) Tekanan darah dalam batas normal (D < 54 S > 90) Intervensi Rasional Pantau tanda vital Untuk mendekteksi bukti penipisan cairan Kaji kualitas dan frekwensi nadi Untuk tanda syok hipovolemik Laporkan normal
penyimpangan
Berikan rendah
albumin
dari
Sehingga pengobatan dilakukan
dapat
fisik
segera
bergaram Sebagai plasma ekspander
3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang menurun, kelebihan beban cairan Tujuan : Tidak terjadi infeksi dengan kriteria : Tanda-tanda infeksi (-) Anak dan keluarga menerapkan praktik sehat yang baik Intervensi
Rasional
Lindungi anak dari kontak dengan individu terinfeksi (tempatkan anak dlam ruang anak tidak terinfeksi, batasi hubungan dengan individu yang mengalami infeksi, ajari pengunjung tentang
Untuk meminimalkan pada organisme infektif TD dan BJ Urine dapat menjadi indikator regimen terapi Estimasi penurunan oedema tubuh
10
perilaku pencegahan yang tepat seperti mencuci tangan) Observasi asepsis medis Gunakan tehnik mencuci tangan yang baik Jaga agar anak tetap hangat dan Karena keretanan infeksi pernafasan kering atas Pantau suhu Untuk bukti awal infeksi Ajar Orang tua tentang tanda infekasi
4. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema, penurunan pertahanan tubuh Tujuan : Paien mempertahangkan integritas kulit dengan krteia : Kulit anak tidak menunjukan kemerahan dan iritasi Intervensi Rasional Berikan perawatan kulit : Hindari pakaian ketat Dapat menyebabkan area tertekan Bersikan dan bedaki permukaan Mencgah kerusakan kulit kulit beberapa kali setiap hari Topang organ edema
Untuk menghilangkan area tekanan
Bersikan kelopak mata yang mengalami edema dengan lap salin hangat Rubah posisi dengan sering, Karena anak dengan edema masif pertahangkan kesejajaran tubuh selalu letargis, mudah lelah dan diam dengan baik saja Gunakan penghilang tekanan atau matras atau tempat tidur penurun Untuk mencegah ulkus 11
tekanan sesuai kebutuhan
5. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan malnutrisi sekunder terhadap kehilangan protein dan penurunan nafsu makan. Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi Kriteria : Kembalinya nafsu makan Tidak terjadi hipoproteinemia Absorbsi kalori dalam jumlah adekuat Intervensi Catat intake dan output makanan secara akurat
Rasional Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh
Kaji adanya tanda-tanda Gangguan nutrisi dapat terjadi secara perubahan nutrisi : Anoreksi, berlahan. Diare sebagai reaksi oedema Letargi, hipoproteinemia, diare intestine dapat memperburuk status nutrisi Pastikan anak mendapatkan makanan dengan diet yang cukup Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk Program anak untuk mempertahankan tingkat energi tubuh 6. Gangguan citra tubuh berhubungan perubahan penampilan Tujuan : Pasien mengekspresikan perasaan dan masalah dengan kriteria : Anak mendiskusikan perasaan dan masalah Anak mengikuti aktivitas yang sesuai dengan minat dan kemampuan Intervensi Gali perasaan dan mengenai penampilan Tunjukan
aspek
Rasional masalah Untuk memudahkan koping
positif
dari
Sehingga anak merasa terdorong 12
penampilan dan bukti penurunan edema Jelaskan pada anak dan orang tua bahwa gejala dengan hubungan terapi steroid akan berkurang bila obat dihentikan Dorong aktivitas toleransi
dalam
batas Sehingga anak tidak merasa sensirian dan terisolasi
Dorong sosialisasi dengan individu tanpa infeksi aktif. Berikan ompan balik positif Gali area minat kelanjutannya 7. Kurang
dan
pengetahuan
Sehingga anak merasa diterima
dorong
tentang
kondisi,prognosis,
dan
kebutuhan
pengobatan berhubungan dengan kurang terpajan sumber informasi yang di tandai dengan Tujuan : Keluarga/ibu klien mengerti tentang kondisi klien dengan kriteria : keluarga menyatakan pemahaman tentang kondisi, proses, prognosis, dan pengobatan penyakit yang sedang di derita klien keluarga melakukan perubahan perilaku yang perlu dan berpartisipasi dalam program pengobatan Intervensi Kaji tingkat pengetahuan orang tua klien tentangpenyakit anaknya
Rasional Data dasar untuk mengintervensi selanjutnya
Jelaskan tentang SN, tanda dan gejala, apa yang harus dihindari, perawatannya serta pengobatannya.
Memberikan informasi kepada orang tua klien untuk dapat mengetahui apa yang aharus dilakukan Untuk mengukur tingkat pemahaman
13
Beri kesempatan keluarga untuk bertanya/memberi tanggapan
keluarga
Untuk memberi penekanan pada Evaluasi pengetahuan klien informasi yang harus di ketahui oleh dengan mengajukan pertanyaan orang tua klien dan luruskan pemahaman keluarga klien
14
DAFTAR PUSTAKA
Donna L, Wong. (2004). Pedoman Klinis Keperawatan Anak, alih bahasa: Monica Ester . Jakarta: EGC. Erika,K.A, dkk. (2010). Keperawatan Anak . PSIK FK-UH Makassar : Universitas Hasanuddin. Noer,M.S & Soemyarso,N. (2011). Sindrom Nefrotik. Surabaya : Bag. SMF Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran UNAIR, diakses pada tanggal 30 April 2012.
15
