Hyaline Membrane Disease Department of Radiology
Kartika 07120080013 Dibimbing oleh : dr. M. Hawari Abdi, Sp. Rad
ETIOLOGI Pembentukan yang imatur dari sistem respirasi atau kurangnya surfaktan pada paru-paru
Penyebab utama gagal nafas pada bayi prematur
Laki-laki > perempuan
ETIOLOGI Pembentukan yang imatur dari sistem respirasi atau kurangnya surfaktan pada paru-paru
Penyebab utama gagal nafas pada bayi prematur
Laki-laki > perempuan
FAKTOR PREDISPOSISI
Prematur
Asfiksia saat proses kelahiran
Lahir dari ibu diabetes
SC
Riwayat HMD pada saudara
Kehamilan multipel
FAKTOR RESIKO
Sering disertai asfiksia saat lahir dan gawat janin di akhir kehamilan
Terjadi pada • bayi 1000-2000 gram • Masa gestasi < 36 mg • Jarang pada bayi > 2500 gr
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS Muncul 6-8 jam pertama setelah lahir Gejala karakteristik muncul pd usia 24-72 jam • Dyspnu • Takipnu (80 – 120 kali / menit) • Sianosis
MANIFESTASI KLINIS Retraksi suprasternal, interkostal, epigastrium,
Pernapasan cuping hidung
Crackle inspirasi
Suara nafas melemah
Jika berat : • • • • •
bradikardi Hipotoni Kardiomegali Hipotermi Tonus otot menurun
DASAR DIAGNOSIS Identifikasi gejala dasar
Mencari faktor penyebab
Pemeriksaan penunjang
PEMERIKSAAN PENUNJANG Analisa Gas Darah • Asidosis respiratori dan metabolik Foto thorax : • • • • • •
“ground glass appearance” Bell shaped thorax karena hipoaeration Biasanya simetris dan bilateral Hypoaeration pada non-inflated lung Hyperinflation excludes HMD Granularitas disebabkan bronkiolus yang dipenuhi udara dikelilingi oleh alveoli yang mengalami atelektasis
Dalam inspirasi yaitu diafragma setinggi iga belakang 8-10, foto simetris (ujung iga anterior kanan dan kiri terhadap midvertebra berjarak sama, jantung serupa buah pir dan letaknya lebih ke kiri dengan apex membulat diatas diafragma, corakan bronkus dan pembuluh darah tidak melebihi ¼ lapang paru bagian medial, kedua lapangan paru bersih, tulang dan jaringan lunak tidak menunjukkna kelainan.
FOTO THORAX Grade 1 : • gambaran bintik retikulogranular pada transparansi paru “homogenous ground glass shadowing” Grade 2 : • gambaran bintik retikulogranular disertai air bronkogram, Grade 3
:
• gambaran grade 2 disertai hilangnya batas jantung dan diafragma karena “alveolar shadowing” Grade 4
:
• gambaran white lung, opasitas homogen pada paru
Kanan (ground glass appearance) kiri (air broncogram)
Grade 1
Grade 2
Grade 3
Grade 4
Air bronchograms (panah hitam). Fisura minor sedikit menebal (panah putih).
Bell-shaped thorax, volume paru berkurang, Diffused reticulogranular pattern, Air bronchogram di perifer
Moderately severe respiratory distress syndrome (RDS). Bintik retikulogranuler lebih jelas dan lebih uniform, air bronchogram meningkat.
Buntik retikulogranuler tersebar di kedua lapang paru, , air bronchogram prominen, batas jantung hilang. Area kistik pada paru kanan menunjukan dilatasi alveoli (PIE)
Komplikasi RDS. Setelah terapi ventilasi terjadi pulmonary interstitial emphysema (PIE) dengan discrete linear dan cystic radiolucent air collection di paru kanan .
Komplikasi RDS. Foto AP menunjukan tension pneumothorax kanan dengan herniasi paru kanan lobus atas melewati midline.
Transient tachypnea of the newborn (TTN). Hiperaeration ciri khas TTN. Bilateral reticulogranular densities pada TTN cepat hilang setelah diberikan ventilasi , namun pada HMD hilang dalam 3-4 hari.
Meconium aspiration syndrome. Air trapping; diffuse, opasitas nodular kasar; dan area fokal emfisema yang membedakannya dari RDS dimana opasitas nya difuse pada RDS. Paru menunjukan gambaran hiperaerated.
Airbronchogram (panah)
HMD DAY 1
HMD (KANAN) NORMAL CXR (KIRI)
HMD GRADE 4
HMD DENGAN PULMONARY INTERSTITIAL EMPHYSEMA
Silverman-Anderson Score
TERAPI SUPORTIF • Memberikan lingkungan yang optimal • Oksigen intranasal 1-2 liter/menit atau headbox dengan konsentrasi oksigen 30-60% • IVFD Dekstrose 7.5% atau 10% + NaCl 15% 6cc
TERAPI SUPORTIF • Antibiotika polifragmasi • Ampisilin 100 mg/kgBB/hari dalam 3-4 dosis • Gentamisin 2 ½ mg/kgBB/18 jam bila BB > 2000 gr • Gentamisin 2 ½ mg/kgBB/24 jam bila BB < 2000 gr
• Ventilasi mekanik • Pemberian peroral ditunda hingga frekuensi nafas < 60 kali/menit
TINDAK LANJUT • PENGAMATAN RUTIN : • Tanda-tanda vital dan bentuk pernapasan • Awasi tanda-tanda kegagalan pernapasan, infeksi, asidosis, dan gagal ginjal akut • Pemeriksaan laboratorium rutin : Hemoglobin Leukosit Differential count Analisa gas darah, pada tahap awal tiap 2 jam (jika keadaan membaik dijarangkan) Urin diukur Elektrolit diperiksa sekali sehari Diamati kemampuan minum dan pertumbuhan berat badan
KOMPLIKASI
Akibat jangka panjang akibat hipoksia : Infeksi sekunder
• kemunduran intelektual • defisit neurologik • epilepsi
PROGNOSIS • 80 – 90 % meninggal
