REFERAT
LABIOSCHIZIS
Disusun oleh : Michelle Hendrayanta !"#""
%$&EMBIMBI'( : Dr)* Andi Setia+an Budihard,a- S.BM
DE&ARTEME' /ESEHATA' (I(I DA' M0L0T SILOAM HOS&ITALS LI&&O 1ILLA(E FA/0LTAS /EDO/TERA' 0'I1ERSITAS &ELITA HARA&A' TA'(ERA'( #"% BAB I PENDAHULUAN
Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat terutama !enduduk dengan status sosial ekonomi yang lemah" Akibatnya Akibatnya o!erasi dilakukan t erlambat dan malah dibiarkan sam!ai dewasa"# $ogh Andersen di Denmark mela!orkan kasus bi bir sumbing dan celah langit%langit #&'(#))) kelahiran hidu!" Hasil yang ham!er s ama juga dila!orkan oleh *ool+ *ool+ dan Broadbent di Amerika ,erikat serta *ilson untuk daerah Inggris" Neel menemukan insiden -#(#))) !enduduk di .e!ang" Etiologi bibir sumbing dan celah langit%langit adalah multi+aktor" ,elain +aktor genetik
juga t erda!at +aktor non genetik atau lingkungan" $aktor%+aktor yang da!at mem!engaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit%langit adalah usia ibu waktu melahirkan !erkawinan antara !enderita bibir sumbing de+isiensi /n waktu hamil dan de+isiensi 0itamin B1"# Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari multidisi!lin dengan !endekatan team-based agar memungkinkan koordinasi e+ekti+ dari berbagai as!ek multidisi!lin tersebut" ,elain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing masih ada masalah lain yang !erlu di!ertimbangkan yaitu masalah !endengaran bicara gigi%geligi dan !sikososial" 2asalah%masalah ini sama !entingnya dengan rekonstruksi anatomis dan !ada akhirnya hasil +ungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga di!engaruhi oleh masalah%masalah tersebut" Dengan !endekatan multidisi!liner tatalaksana yang kom!rehensi+ da!at diberikan dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sam!ai remaja" Di!erlukan tenaga s!esialis bidang kesehatan anak bedah !lastik 3H3 gigi ortodonti serta tera!is wicara !sikolog ahli nutrisi dan audiolog"&
BAB II 3IN.AUAN PU,3A4A
II* " E23rio)enesis dan Anato2i 4a,ah
(a23ar ""Anatomi normal bibir II*"*" &er5e23an)an 4a,ah
4e!ala dan leher dibentuk oleh bebera!a tonjolan dan lengkungan antara lain !rosesus +rontonasalis !rosesus nasalis medialis dan lateralis !rosesus maksilaris dan !rosesus mandilbularis"Pada awal !erkembangan wajah janin adalah daerah yang dibatasi di sebelah cranial oleh lem!eng neural di cauda oleh !ericardium dan di lateral oleh !rocessus mandibularis arcus !haryngeus !ertama kanan dan kiri" Di tengah%tengah daerah ini terda!at cekungan ectoderm yang dikenal sebagai stomodeum" Pada dasar cekungan terda!at membrane bucco!haryngeal" Pada minggu keem!at membrane bucco!haryngeal !ecah sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus de!an 5+oregut6" #
(a23ar #" A" .anin !ada akhir minggu keem!at yang mem!erlihatkan !osisi arkus%arkus
+aring" B" .anin berumur &7 minggu yang mem!erlihatkan !rominensia mandibularis dan maksilaris" Perkembangan wajah selanjutnya bergantung !ada menyatunya sejumlah !rocessus !enting 5teori +usi !rocessus6 yaitu !rocessus +rontonasalis !rocessus ma8illaris dan !rocesssus mandibularis" Processus +rontonasalis mulai sebagai !roli+erasi mesenchym !ada !ermukaan 0entral otak yang sedang berkembang menuju kearah stomodeum" ,ementara itu !rocessus ma8illaris tumbuh keluar dari ujung atas arcus !ertama dan berjalan ke medial membentuk !inggiran bawah orbita" Processus mandibularis arcus !ertama kini saling mendekat satu dengan yang lain di garis tengah di bawah stomodeum dan bersatu membentuk rahang bawah dan bibir bawah" -
9ambar :" Proses !erkembangan wajah manusia
Primordium ka0um nasi tam!ak sebagai cekungan !ada ujung bawah !rocessus +rontonasalis yang sedang berkembang membaginya menjadi !rocessus nasalis medialis dan !rocessus nasalis lateralis" Dengan berlanjutnya !erkembangan !rocessus ma8illaris tumbuh ke medial dan menyatu dengan !rocessus nasalis medialis" Processus nasalis medialis membentuk !hiltrum !ada bibir atas dan !rema8illa" Processus ma8illaris meluas ke medial membentuk rahang atas dan !i!i dan akhirnya menutu!i !rema8illa dan menyatu !ada garis tengah" Berbagai !rocessus yang membentuk wajah menyatu selama dua bulan kedua"
Bibir atas dibentuk oleh !ertumbuhan !rocessus ma8illaris arcus !haryngeus !ertama !ada masing%masing sisi ke arah medial" Akhirnya !rocessus ma8illaris saling bertemu di garis tengah dan bersatu juga dengan !rocessus nasalis medialis" .adi bagian lateral bibir atas dibentuk oleh !rocessus ma8illaris dan bagian medial atau !hiltrum dibentuk oleh !rocessus nasalis medialis dengan bantuan !rocessus ma8illaries !ada akhir minggu ke%1 sam!ai minggu ke%'" Bibir bawah dibentuk dari !rocessus mandibularis arcus !haryngeus !ertama masing% masing sisi" Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir bawah"4ulit yang menutu!i !rocessus +rontonasalis dan deri0atnya menda!at !ersara+an sensoris dari di0isi o!hthalmica n" trigeminus sedangkan di0isi ma8illaries n" trigeminus mem!ersara+i kulit di daerah !rocessus ma8illaris" 4ulit yang meli!uti !rocessus mandibularis di!ersara+i oleh di0isi mandibularis n" trigeminus" ;tot%otot untuk eks!resi wajah berasal dari mesenchym arcus !haryngeus kedua" ,ara+ yang menyu!lai ini adalah sara+ arcus !haryngeus kedua yaitu ner0us kranialis" '< Berdasarkan teori di atas hi!otesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena kegagalan +usi antara !rocessus maksilaris dengan !rocessus nasalis medialis dimana !ertama terjadi !endekatan masing = masing !rocessus setelah !rocessus bertemu terjadi regresi la!isan e!itel dan !ada akhirnya mesoderm saling bertemu dan mengadakan +usi" #< ,ehingga teori terjadinya labio atau !alatoschi>is adalah sebagai berikut ? % %
Labioschi>is ? !erkembangan abnormal dari !rocessus nasomedial dan maksilaris Palatoschi>is ? kegagalan +usi antara - !rocessus !alatine
II*"*# E23rio)enesis Bi3ir
Pada akhir minggu keem!at muncul !rominensia +asialis yang terutama terdiri dari mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan dibentuk terutama oleh !asangan !ertama arkus +aring" Prominensia +rontonasalis yang dibentuk oleh !roli+erasi mesenkim yang terletak 0entral dari 0esikula otak membentuk batas atas stomodeum"
Di
kedua
sisi
!rominensia +rontonasalis muncul !enebalan lokal !ermukaan ektoderm !lakoda nasalis" ,elama minggu kelima !lakoda nasalis 5lem!eng hidung6 tersebut mengalami in0aginasi untuk membentuk +o0ea nasalis 5lekukan hidung6" ,elama dua minggu
berikutnya
!rominensia maksilaris tersebut bertambah besar" ,ecara bersamaan tonjolan ini tumbuh ke arah medial menekan !rominensia nasalis mediana ke arah garis tengah" ,elanjutnya celah antara !rominensia nasalis mediana dan !rominensia maksilaris lenya! dan keduanya menyatu" 4arena itu bibir atas dibentuk oleh dua !rominensia nasalis mediana dan dua !rominensia maksilaris" Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh !rominensia mandibularis yang menyatu di garis tengah" #: II*"*6 E23rio)enesis Hidun)
,egmen intermaksila terbentuk akibat !ertumbuhan !rominensia maksilaris ke medial kedua !rominensia nasalis mediana menyatu tidak hanya di !ermukaan teta!i juga di bagian yang lebih dalam" ,truktur ini terdiri dari kom!onen bibir yang membentuk +iltrum bibir atas@ kom!onen rahang atas yang membawa em!at gigi seri@ dan kom!onen !alatum yang membentuk !alatum !rimer yang berbentuk segitiga" ,egmen intermaksila bersambungan dengan bagian rostral se!tum nasale yang dibentuk oleh !rominensia +rontalis"
(a23ar 7" A" Potongan +rontal melalui ke!ala janin '7 minggu" Lidah telah bergeser ke
bawah dan bilah%bilah !alatum telah menca!ai !osisi hori>ontal" B" Pandangan 0entral bilah% bilah !alatum setelah rahang dan lidah diangkat" & II* # De8inisi
Labioschisis atau cle+t li! atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terda!atnya celah !ada bibir atas diantara mulut dan hidung" 4elainan ini da!at beru!a takik kecil !ada bahagian bibir yang berwarna sama!ai !ada !emisahan kom!lit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung" elah !ada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terda!at !ada kedua sisi disebut labioschisis bilateral" 1 II* 6* E.ide2iolo)i
Di Indonesia kelainan ini cuku! sering dijum!ai walau!un tidak banyak data yang mendukung" .umlah !enderita bibir sumbing dan celah !alatum yang tidak tertangani di Indonesia menca!ai 7")))%1"))) kasus !er tahun di!erkirakan akan bertambah 1")))%'"))) kasus !er tahun" Namun karena berbagai kendala jumlah !enderita yang bisa dio!erasi jauh dari ideal hanya sekitar #")))%#"7)) !asien !er tahun yang menda!at kesem!atan menjalani o!erasi" Bebera!a kendalanya adalah minimnya tenaga dokter kurangnya in+ormasi masyarakat tentang !engobatannya dan mahalnya biaya o!erasi" II*7* Etiolo)i II*7*" Fa5tor )eneti5
$aktor herediter mem!unyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui teta!i belum da!at di!astikan se!enuhnya" 4ruger 5#7'6 mengatakan sejumlah kasus yang telah dila!orkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai !enyebab kelainan ini diketahui lebih kurang -7%:)C" Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya
mesodermal ber!roli+erasi melintasi garis !ertemuan di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atro!i dari !ada e!ithelium atau!un tidak adanya !erubahan otot !ada e!ithelium atau!un tidak adanya !erubahan otot !ada daerah tersebut" ,ebagai tanda adanya hi!o!lasia mesodermal" Adanya gen yang dominan dan resesi+ juga meru!akan !enyebab terjadinya hal ini" 3eori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena ?
Dengan bertambahnya usia ibu hamil da!at menyebabkan ketidak kebalan embrio terhada!
terjadinya celah" Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya mal+ormasi kongenital yang
ganda"
Adanya tri!el autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan anomali
kongenital yang lain" #:
II*7*# Fa5tor 'on9(eneti5
$aktor non%genetik memegang !eranan !enting dalam keadaan krisis dari !enyatuan bibir !ada masa kehamilan" Bebera!a hal yang ber!eran !enyebab terjadinya celah bibir ? a"
De+isiensi nutrisi
b"/at kimia Pemberian as!irin kortison dan insulin !ada masa kehamilan trimester !ertama da!at meyebabkan terjadinya celah" ;bat%obat yang bersi+at teratogenik se!erti thalidomide dan !henitonin serta alkohol ka++ein amino!therin dan injeksi steroid" c"
irus rubella
d" Bebera!a hal lain yang juga ber!engaruh yaitu ?
4urang daya !erkembangan
adiasi meru!akan bahan%bahan teratogenik yang !otent
In+eksi !enyakit menular sewaktu trimester !ertama kehamilan yang da!at
menganngu +oetus
9angguan endokrin
Pemberian hormon seks dan tyroid
2erokok alkohol dan modi+ikasi !ekerjaan
$aktor%+aktor ini mem!ertinggi insiden terjadinya celah mulut teta!i intensitas dan waktu terjadinya lebih !enting dibandingkan dengan jenis +aktor lingkungan yang s!esi+ik" d" 3rauma ,trean dan Peer mela!orkan bahwa trauma mental dan trauma +isik da!at menyebabkan terjadinya celah" ,tress yang timbul menyebabkan +ungsi korteks adrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya da!at mem!engaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan da!at menimbulkan celah dengan terjadinya stress yang mengakibatkan celah yaitu ? terangsangnya hi!othalamus adrenocorticotropic hormone 5A3H6" ,ehingga
merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison sehingga akan meningkat di dalam darah yang
da!at menganggu
!ertumbuhan"#) II* /lasi8i5asi
Labioschisis diklasi+ikasikan berdasarkan lengka!( tidaknya celah yang terbentuk ?#) % 4om!lit % Inkom!lit Dan berdasarkan lokasi( jumlah kelainan ? 1 % Unilateral % Bilateral (a23ar " 4lasi+ikasi Labioschi>is
4lasi+ikasi yang diusulkan oleh eau dibagi dalam & golongan yaitu ? 9olongan I ? elah !ada langit%langit lunak 5gambar #6" 9olongan II ? elah !ada langit%langit lunak dan keras dibelakang +oramen insisi0um 9olongan III ? elah !ada langit%langit lunak dan keras mengenai tulang al0eolar dan bibir !ada satu sisi 9olongan I ? elah !ada langit%langit lunak dan keras mengenai tulang al 0eolar dan bibir !ada dua sisi :
9ambar '" 5A6 elah bibir unilateral tidak kom!lit 5B6 elah bibir unilateral 56 elah bibir bilateral dengan celah langit%langit dan tulang al0eolar 5D6 elah langit%langit
(a23ar $* /lasi8i5asi oleh 0ni;ersitas IO4A Klasifkasi oleh Universitas IOWA:
Bibir sumbing dibagi menjadi unilateral kiri atau kanan atau bilateral 5kelom!ok I6 da!at juga lengka! 5dengan ekstensi menca!ai dasar hidung6 atau tidak lengka!" Bibir su mbing saja da!at terjadi namun celah yang terjadi !ada daerah al0eolus selalu dikaitkan dengan bibir sumbing" Bibir sumbing lengka! meru!akan celah yang menca!ai seluruh ketebalan 0ertikal dari bibir atas dan terkadang berkaitan dengan celah al0eolar" Bibir sumbing tidak lengka! terdiri dari hanya sebagian saja ketebalan 0ertikal dari bibir dengan bermacam%macam jenis ketebalan jaringan yang masih tersisa da!at beru!a !eregangan otot sederhana dengan bagian kulit yang meli!utinya atau sebagai !ita ti!is kulit yang menyeberangi bagian celah tersebut" ,imonartFs Band meru!akan istilah untuk menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang menghubungkan celah tersebut" *alau!un ,imonartFs Band biasanya hanya terdiri dari kulit gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat%serat otot" II* %* Mani8estasi /linis
2ani+estasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain ? 1'## %
2asalah asu!an makanan
2eu!akan masalah !ertama yang terjadi !ada bayi !enderita labioschisis" Adanya labioschisis memberikan kesulitan !ada bayi untuk melakukan hisa!an !ada !ayudara ibu atau dot" 3ekanan lembut !ada !i!i bayi dengan labioschisis mungkin da!at meningkatkan kemam!uan hisa!an oral" 4eadaan tambahan yang ditemukan adalah re+le8 hisa! dan re+lek menelan !ada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal dan bayi da!at menghisa! lebih banyak udara !ada saat menyusu" 2emegang bayi dengan !osisi tegak lurus mungkin da!at membantu !roses menyusu bayi" 2ene!uk%ne!uk !unggung bayi secara berkala juga daa!t membantu"#) Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil !ada !alatum biasanya da!at menyusui namun !ada bayi dengan labio!latoschisis biasanya membutuhkan !enggunaan dot khusus" Dot khusus 5cairan dalam dot ini da!at keluar dengan tenaga hisa!an kecil6 ini dibuat
untuk bayi dengan labio%!alatoschisis dan ba yi dengan masalah !emberian makan( asu!an makanan tertentu"
9ambar " Penggunaan dot khusus !ada bayi dengan celah
% 2asalah Dental Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mem!unyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan mal+ormasi dan mal!osisi dari gigi geligi !ada arean dari celah bibir yang terbentuk" 7 % In+eksi telinga Anak dengan labio%!alatoschisis lebih mudah untuk menderita in+eksi telinga karena terda!atnya abnormalitas !erkembangan dari otot%otot yang mengontrol !embukaan dan !enutu!an tuba eustachius" % 9annguan berbicara Pada bayi dengan labio%!alatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas !ada !erkembangan otot%otot yang mengurus !alatum mole" ,aat !alatum mole tidak da!at menutu! ruang( rongga nasal !ada saat bicara maka dida!atkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi 5hypernasal quality of 7 speech6" 2eski!un telah dilakukan re!arasi !alatum kemam!uan otot% otottersebut diatas untuk menutu! ruang( rongga nasal !ada s aat bicara mungkin tidak da!at kembali se!enuhnya normal" Anak mungkin mem!unyai kesulitan untuk men!roduksi suara( kata G! b d t h k g s sh and chG and tera!i bicara 5 speech therapy6 biasanya sangat membantu" #-
II* !* Dia)nosis
#" Anamnesis dan !emeriksaan +isik saat bayi lahir" -" U,9 dan antenatal"
2I !ada saat masa kehamilan" Biasanya terdeteksi saat kunjungan rutin
9ambar #)" Antenatal diagnosis !ada labioschi>is Ultrasonogra+i
sebagai
metode
!encitraan
utama
!emeriksaan
yang
menunjukkan kondisi janin saat itu selain itu mudah untuk dilakukan dan tidak mahal" Namun !emeriksaan menggunakan sonogra+i !ada masa !renatal dengan bibir sumbing dan !alatum da!at menjadi sulit karena membayangi dari struktur tulang di sekitarnya" Pada suatu !enelitian dikatakan bahwa kebanyakan !emeriksaan anatomi dengan menggunakan !encitraan dua dimensi transabdominal menggunakan :7%to%7 2H> transduser yang da!at menunjukkan kejadian bibir sumbing !ada janin dari usia kehamilan #1 minggu dengan akurat" Namun !emeriksaan untuk mendeteksi bebera!a kelainan sumbing se!erti !ada sumbing bibir atau !alatum terisolasi tidak terlalu menggambarkan hasil baik" :%Dimensi atau &%Dimensi U,9 dan 2I" Pada !encitraan di wajah memiliki keuntungan untuk da!at melihat tingkat midline%anomaly yang kom!leks yang mungkin terbatas jika dilakukan !ada !encitraan gambar dua dimensi biasa" ,tudi lain mengatakan bahwa 2I mam!u untuk menentukan tingkat keterlibatan !osterior !alatum dan !enyebaran ke arah lateral sumbing !ada L(P 5le+t li! with or without !alate6 atau P 5le+t !alate6 mem!unyai akurasi diagnostik lebih tinggi dari !emeriksaan ultrasound" Penelitian lain ber!enda!at bahwa 2I !ada diagnosis !renatal untuk menge0aluasi !alatum !rimer dan sekunder" II* $* Tatala5sana
Ada tiga taha! !enatalaksanaan labioschi>is yaitu ? ## 1. Tahap sebelum operasi % 2em!ersia!kan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan o!erasi
Asu!an gi>i yang cuku! dilihat dari keseimbangan berat badan yang dica!ai dan usia yang memadaitindakan o!erasi !ertama dikerjakan untuk menutu! celah bibirnya biasanya !ada umur tiga bulan" Patokan yang biasa di!akai adalah rule of ten yaitu" ,aat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum se!uluh yaitu berat badan minimal em!at setengah kilo 5#) !on6 kadar hemoglobin #) gram !ersen dan umur sekurang = kurangnya #) minggu dan tidak ada in+eksi leukosit dibawah #)")))" #& %
Edukasi ke!ada orang tua
.ika bayi belum menca!ai rule of ten ada bebera!a nasehat yang seharusnya diberikan ke!ada orang tua agar kelainan dan kom!likasi yang terjadi tidak bertambah !arah" 2isalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu da!at memancar keluar sendiri dengan jumlah o!timal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi
tersedak dan tidak terlalu kecil sehingga membuat asu!an gi>i menjadi tidak cuku! jika dot dengan lubang khusus ini tidak tersedia maka !emberian minum da!at dilakukan dengan bantuan sendok secara !erlahan dengan !osisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit = langit yang terbelah" %
elah bibir direkatkan dengan menggunakan !laster khusus non alergenik
Untuk menjaga agar celah !ada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibar !roses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kea rah de!an 5 protrusion pre maksila6 akibat dodorngan lidah !rolabium karena jika hasil ini terjadi tindakan koreksi !ada saat o!erasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang dida!at tidak sem!urna" Plester non alergenik tadi harus teta! direkatkan sam!ai waktu o!erasi tiba" 2. Tahap operasi
Penutu!an bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah umur : bulan ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan berat badan yang memuaskan dan bebas dari in+eksi oral saluran na+as atau sistemik" 3ujuan !embedahan ( o!erasi ? %
2enyatukan bagian = bagian celah
%
2ewujudkan bicara yang bagus dan jelas 9ambar ##" Pre dan !ost o! labioschi>is
%
2engurangi regurgitasi hidung
%
2enghindari cedera !ada !ertumbuhan maksila
%
3eknik o!erasi ?
Labio!lasty Ma sa l a hi n ime l i b at k anan akd anor a ngt u a,b er s i f a tk o mp l e ks ,b er v a r i a si ,d anme mb ut u hk an
!enanganan yang lama" Penanganan anak kelainan celah bibir dengan atau tan!a celah !alatum dan kelainan celah !alatummemerlukankerjasamatim59ambar&6 se!erti bagian anak 3H3 bedah gigi orto!edi ahli rehabilitasi suara dan !endengaran dan bebera!a bidang lain se!erti bedah sara+ mata !rostodontik !erawat dan !sikolog" :&1#: Prioritas medis utama adalah memberikan makanan dan nutrisi yang cuku!" Bayi dengan bibir sumbing biasanya tidak mengalami masalah dalam !emberian air susu ibu atau!un minum
dari botol akan teta!i bayi dengan bibir sumbing dan !alatum atau celah !alatum akan bermasalah" .ika sumbing lebar bayi akan sulit menyusu lelah dan menelan banyak udara@ dibutuhkan !reemie ni!!le" Posisi tegak saat minum susu juga mengurangi risiko regurgitasi" Pada bayi dengan sumbing lebar !enggunaan !rotesis !alatum membantu !emberian makanan dan minuman" :& ,elain tatalaksana
tersebut
o!erasi rekonstruksi wajah da!at dilakukan untuk
mem!erbaiki +ungsi organ hidung gigi dan mulut !erkembangan berbicara serta mem!erbaiki estetika wajah" ;!erasi meli!uti !erlekatan bibir rekonstruksi bibir sumbing dan rekonstruksi celah !alatum" :&#: &erle5atan Bi3ir
Pada bayi dengan bibir sumbing lebar !erlekatan ini berguna membantu mem!ersem!it celah sebelum dilakukan rekonstruksibibir"Padaumumnyadilakukan dengan ta!ing menggunakan !lester hi!oalergik yang dilekatkan antar !i!i melewati celah bibir" Plester ini digunakan -& jam dan diganti setia! hari atau jika basah akibat !emberian makan atau minum" A!abila !lester tidak e+ekti+ da!at dilakukan o!erasi !erlekatan bibir untuk mengubah sumbing sem!urna menjadi sumbing sebagian agar mengurangi tegangan saat dilakukan o!erasi rekonstruksi bibir" ;!erasi !erlekatan bibir da!at dilakukan !ada ba yi usia - sam!ai & minggu" ,emakin tua usia bayi maka o!erasi !erlekatan bibir akan menimbulkan jaringan !arut sam!ai dewasa walau!un telah dilakukan rekonstruksi bibir":#: &erle5atan 3i3ir unilateral
2enggunakan 2illard rotation metode ini dimulai dengan langkah !ertama yaitu menentukan area o!erasi" 4emudian membuat +la! segiem!at di mukosa 0ermilion di celah medial dan lateral lalu menyatukan kedua mukosa" Penyatuan mukosa itu dilakukan dengan benang jahit yang da!at disera! di bibir dalam setelah itu menjahit dengan benang yang tidak da!at disera! melewati kartilago se!tum di sisi tidak bercelah melewati muskulus orbicularis oris lalu kembali ke kartilago se!tum" 4emudian dengan benang yang da!at disera! menjahit di bagian otot bibir medial dan lateral dengan teknik interru!ted 59ambar #-6" :#:
9ambar #:" Perlekatan bibir dengan teknik 3ennison%andall
9ambar #-" Perlekatan bibir unilateral &erle5atan 3i3ir 3ilateral
2etode ini sama dengan o!erasi unilateral hanya berbeda !enggunaan teknik menjahit dengan teknik hori>ontal mattress 59ambar #&6" :
9ambar #&" Perlekatan bibir bilateral
Re5onstru5si Bi3ir Su23in)
.ika tidak dilakukan !erlekatan bibir sebelumnya rekonstruksi ini dilakukan !ada bayi usia <% #- minggu" Di Amerika !ara dokter bedah menggunakan rule o+ ten untuk rekonstruksi bibir dengan kiriteria bayi setidaknya usia #) minggu berat #) !on dan hemoglobin #) gram(dL":&1#: Re5onstru5si 3i3ir su23in) unilateral
,ebelum o!erasi o!erator menentukan dasar ala nasal ujung 0ermilion bagian tengah 0ermilion dan !anjang +iltrum di bagian yang sumbing" 2elakukan insisi di bagian yang sumbing dan daerah yang akan direkonstruksi kemudian menjahit la!is demi la!is mulai dari muskulus orbikularis oris la!isan mukosa la!isan kulit dan kartilago di ala nasi 59ambar #76" :&#:
9ambar #7" ekonstruksi bibir sumbing unilateral
Re5onstru5si 3i3ir su23in) 3ilateral
Prinsi! o!erasi ini sama dengan o!erasi unilateral" ,etelah itu membuat insisi untuk +iltrum dan ala nasi dari !rolabium melonggarkan tegangan muskulus orbikularis oris
dan menjahit la!is demi la!is mulai dari otot mukosa kulit +iltrum dan ala nasi 59ambar #16":&#:
9ambar #1" ekonstruksi bibir sumbing bilateral
3indakan selanjutnya adalah menutu! langitan 5!alato!lasti6 dikerjakan sedini mungkin 5#7 = -& bulan6 sebelum anak mam!u bicara lengka! sehingga !usat bicara di otak belum membentuk cara bicara" 4alau o!erasi dikerjakan lambat sering hasil o!erasi dalam hal kemam!uan bicara atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau sulit di ca!ai" 6* Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah
9aris jahitan yang ter!a!ar !ada dasar hidung dan bibir da!at dibersihkan dengan ka!as yang diberi larutan hydrogen !eroksida dan sale! antibiotika yang diberikan bebera!a kali !erhari" .ahitan da!at diangkat !ada hari ke 7%'"4ecurigaan in+eksi meru!akan kontraindikasi o!erasi jika gi>i anak baik cairan dan elektrolit seimbang !emberian makan da!at diijinkan !ada hari ke enam !asca bedah" ,elama waktu yang singkat dalam masa !asca bedah !erawatan khusus sangat di!erlukan" 3indakan !engisa!an naso+aring yang dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan kom!likasi yang la>im terjadi s!erti atelektasis dan !neumonia"
3abel #" 3atalaksana labio dan !alato schi>is
II* < &ence)ahan celah 3i3ir
#" 2enghindari merokok Ibu yang merokok mungkin meru!akan +aktor risiko lingkungan terbaik yang telah di!elajari untuk terjadinya celah oro+acial" Ibu yang menggunakan tembakau s elama kehamilan secara konsisten terkait dengan !eningkatan resiko terjadinya celah%celah oro+acial" 2engingat +rekuensi kebiasaan kalangan !erem!uan di Amerika ,erikat merokok da!at menjelaskan sebanyak -)C dari celah oro+acial yang terjadi !ada !o!ulasi negara itu"
##
Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan ham!ir tiga !erem!atnya tinggal di negara berkembang sering kali dengan adanya dukungan !ublik dan !olitik tingkat yang relati+ rendah untuk u!aya !engendalian tembakau" 5Aghi et al"-))-6" Banyak la!oran telah mendokumentasikan bahwa tingkat !re0alensi merokok !ada kalangan !erem!uan berusia #7% -7 tahun terus meningkat secara global !ada dekade terakhir 5*indsor -))-6" Di!erkirakan bahwa !ada tahun #7 #-%#& juta !erem!uan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan ketika merokok secara !asi+ juga dicatat 7) juta !erem!uan hamil dari total #:) juta ter!a!ar asa! tembakau selama kehamilan mereka 5*indsor -))-6" < :" 2enghindari alkohol Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui da!at mem!engaruhi tumbuh kembang embrio dan langit%langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya de+ek sebanyak #)C kasus !ada sindrom alkohol +etal 5 fetal alcohol syndrome6" Pada tinjauan yang di!resentasikan di Utah Amerika ,erikat !ada acara !ertemuan konsensus *H; 5bulan 2ei -))#6 diketahui bahwa inter!retasi hubungan antara alkohol dan celah oro+asial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat" Dalam banyak !enelitian tentang merokok alkohol diketemukan juga sebagai !endam!ing namun tidak ada hasil yang benar% benar disebabkan murni karena alkohol" &7 :" Nutrisi a"
Asam $olat
Peran asu!an +olat !ada ibu dalam kaitannya dengan celah oro+asial sulit untuk ditentukan
dalam studi kasus%kontrol manusia karena +olat dari sumber makanan memiliki bioa0aibilitas yang luas dan su!lemen asam +olat biasanya diambil dengan 0itamin mineral dan elemen% elemen lainnya yang juga mungkin memiliki e+ek !rotekti+ terhada! terjadinya celah oro+asial" $olat meru!akan bentuk !oliglutamat alami dan asam +olat ialah bentuk monoglutamat sintetis" Pemberian asam +olat !ada ibu hamil sangat !enting !ada setia! taha! kehamilan sejak konse!si sam!ai !ersalinan" Asam +olat memiliki dua !eran dalam menentukan hasil kehamilan" ,atu ialah dalam !roses maturasi janin jangka !anjang untuk mencegah anemia !ada kehamilan lanjut" 4edua ialah dalam mencegah de+ek kongenital selama tumbuh kembang embrionik" 3elah disarankan bahwa su!lemen asam +olat !ada ibu hamil memiliki !eran dalam mencegah celah oro+asial yang non sindromik se!erti bibir dan(atau langit%langit sumbing" Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konse!si dan trimester I kehamilan sangat !enting bagi tumbuh kembang bibir !alatum dan struktur kranio+asial yang normal dari +etus" b"
itamin B%1
itamin B%1 diketahui da!at melindungi terhada! induksi terjadinya celah oro+asial secara laboratorium !ada binatang oleh si+at teratogennya demikian juga kortikosteroid kelebihan 0itamin A dan siklo+os+amid" Deoksi!iridin atau antagonis 0itamin B%1 diketahui menginduksi celah oro+asial dan de+isiensi 0itamin B%1 sendiri cuku! untuk membuktikan terjadinya langit%langit mulut sumbing dan de+ek lahir lainnya !ada binatang !ercoban" Namun !enelitian !ada manusia masih kurang untuk membuktikan !eran 0itamin B%1 dalam terjadinya celah" &7
c"
itamin A
Asu!an 0itamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan !eningkatan resiko terjadinya celah oro+asial dan kelainan kranio+asial lainnya" Hale adalah !eneliti !ertama yang menemukan bahwa de+isiensi 0itamin A !ada ibu menyebabkan de+ek !ada mata celah oro+asial dan de+ek kelahiran lainya !ada babi" Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa !a!aran +etus terhada! retinoid dan diet tinggi 0itamin A juga da!at menghasilkan kelainan kranio+asial yang gawat" Pada !enelitian !ros!ekti+ lebih dari --"))) kelahiran !ada wanita di Amerika ,erikat kelainan kranio+asial dan mal+ormasi lainnya umum terjadi !ada wanita yang mengkonsumsi lebih dari #)"))) IU 0itamin A !ada masa !erikonse!sional" 7
&"
2odi+ikasi Pekerjaan
Dari data%data yang ada dan !enelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah oro+asial dengan !ekerjaan ibu hamil 5!egawai kesehatan industri re!arasi !egawai agrikulutur6" 3eratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene !ada air yang
diketahui berhubungan dengan !ekerjaan bertani mengindikasikan adanya !eran dari !estisida hal ini diketahui dari bebera!a !enelitian namun tidak semua" 2aka sebaiknya !ada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis !ekerjaan yang terkait" Pekerjaan ayah dalam industri cetak se!erti !abrik cat o!erator motor !emadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah oro+asial" &
7"
,u!lemen Nutrisi
Bebera!a usaha telah dilakukan untuk merangsang !ercobaan !ada manusia untuk menge0aluasi su!lementasi 0itamin !ada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan !encegahan"
'
II* "* &ro)nosis
4elainan labioschisis meru!akan kelainan bawaan yang da!at dimodi+ikasi( disembuhkan" 4ebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan o!erasi saat usia masih dini dan hal ini sangat mem!erbaiki !enam!ilan wajah secara signi+ikan" Dengan adanya teknik !embedahan yang makin berkembang <)C anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mem!unyai !erkembangan kemam!uan bicara yang baik" 3era!i bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil !eningkatan yang baik !ada masalah% masalah berbicara !ada anak labioschisis"<
Da8tar &usta5a #"
,adler 3*" LangmanFs 2edical Embryology #)th ed" Philadel!hia? Li!!incott
*illiams and *ilkins@ -))1" -"
Benacerra+ B 2ulliken .B" $etal le+t Li! and Palate? ,onogra!hic Diagnosis and
Postnatal ;utcome" Plast econstr ,urg" #:@ -?#)&7%7#" :"
Bailey B. .ohnson .3 Newlands ,D" Head ,urgery%;tolaygology &th ed"
Philadel!hia? Li!!incot *illiams *ilkins@ -))1" &"
*ys>ynski D$" le+t Li! Palate? $rom ;rigin to 3reatment #st ed" U,A? ;8+ord
Uni0ersity Press@ -))-" 7"
4liegman 2 Behrman E .enson HB ,tanton B$" Nelson 3e8tbook o+ Pediatrics"
#
|
ennie .2" obertonFs 3e8tbook o+ Neonatology &th ed" U,A? hurchill Li0ingstone@
-))7 '"
ummings * $lint P* Haughey BH obbins 43 3homas . Harker LA et al"
ummings ;tolaryngology Head and Neck ,urgery &th ed" Philadel!hia? 2osby Inc@ -))7" <"
4irschner E Laossa D" ,yndromic and ;ther ongenital Anomalies o+ 3he Head
and Neck" ;tolaryngol lin North Am" -)))@::?###%-#7" "
Posnick ." " 3he staging o+ cle+t li! and !alate reconstruction? in+ancy through ado ‐
lescence"In? Posnick . editor" ranio+acial and ma8illo+acial surgery in children and young adults" Philadel!hia 5PA6?*"B" ,aunders@5-)))6" '<7%<-1" #)"
Poole $arnworth 3" 4" Preo!erati0e li! ta!ing in the cle+t li!" Ann Plast ,urg
5#&6" :- -&:%" ##"
Posnick ." " le+t%orthognathic surgery? the unilateral cle+t li! and !alate de+ormity"
In?Posnick . editor" ranio+acial and ma8illo+acial surgery in children and young adults" Philadel!hia 5PA6? *"B" ,aunders@5-)))6" <1)%)'" #-"
Posnick ." " le+t%orthognathic surgery? the bilateral cle+t li! and !alate de+ormity"
In? Posnick . editor" ranio+acial and ma8illo+acial surgery in children and young adults" Philadel!hia 5PA6? *"B" ,aunders@5-)))6" )<%7)" #:"
Posnick ." " le+t%orthognathic surgery? the isolated !alate de+ormity" In?Posnick
. editor" ranio+acial and ma8illo+acial surgery in children and young adults" Phi ladel ‐ !hia 5PA6? *"B" ,aunders@ 5-)))6" 7#%'<" #&"
Posnick ." 3om!son B" le+t%orthognathic surgery" om!lications and long%
term results" Plast econstr ,urg 5#76"
