LAPORAN PENDAHULUAN BIBIR SUMBING (CLEFT LIP)
A.
Definisi
Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh tumbuh bersatu. Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama. Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.
B.
Klasifikasi
Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum molle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut. 1.
Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum.
2.
Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.
3.
Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.
4.
Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.
Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui : 1.
Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
2.
Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
3.
Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
C.
Etiologi
Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan faKtor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami labioskizis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat bila keturunan garis p ertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioskizis. Ibu yang mengkonsumsi alcoholdan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/anak dengan labioskizis. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara lain, yaitu : 1.
Faktor genetik atau keturunan Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi
karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada
perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelianan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir. 2.
Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vi tamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.
3.
Radiasi.
4.
Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
5.
Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
6.
Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
7.
Multifaktoral dan mutasi genetik.
8.
Diplasia ektodermal.
D.
Patofisiologi
Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisi fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12. Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominan nasalis dan maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta paltum molle terjadi sekitar kehamilan ke- 7 sampai 12 minggu.
E.
Pathway
F.
Manifestasi Klinis
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu : 1. Terjadi pemisahan langit-langut 2. Terjadi pemisahan bibir 3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit 4. Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah 5. Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.
G.
Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu ; 1.
Kesulitan makan Dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum.
Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizis dan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuknepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanya menderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/asupan makanan tertentu. 2.
Infeksi telinga Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah
dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
3.
Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini
dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata “p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch”, dan terapi bicara ( speech therapy) biasanya sangat membantu. 4.
Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu
perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari cela h bibir yang terbentuk.
H.
Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukansetelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukanoperasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukositminimal 10.000/ui. 1)
Perawatan a.
Menyusu ibu Menyusu
adalah
metode
pemberian
makan
terbaik
untuk
seorang
bayi
dengan bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu. b.
Menggunakan alat khusus Dot domba Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi
pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar. Botol peras Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi. Ortodonsi Pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive. c.
Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara.
d.
Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung.
e.
Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.
f.
Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.
2)
Pengobatan a.
Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki keainan, t etapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
b.
Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui .
c.
Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara le ngkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
d.
Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan s etelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.
e.
Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
f.
Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.
3)
Perinsip perawatan secara umum; a.
Lahir : bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.
b.
Umur 1 minggu : pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.
c.
Umur 3 bulan : labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga.
d.
Umur 18 bulan - 2 tahun : palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit.
e.
Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.
f.
Umur 6 tahun : evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
g.
Umur 11 tahun : alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.
h.
Umur 12-13 tahun : final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
i.
Umur 17-18 tahun : orthognatik surgery bila perlu.
I. Konsep Asuhan Keperawatan
1. PENGKAJIAN a. Mata, telinga, hidung dan tenggorokan
Pemisahan abnormal bibir atas
Pemisahan gusi bagian atas
Kerusakan gigi-geligi
Kerusakan wicara
Mudah tersedak
Peningkatan otitis
b. Respirasi
Kegawatan pernapasan disertai aspirasi
Kemungkinan dispnea
c. Muskuloskeletal: Gagal bertumbuh
d. Gastrointestinal: Kesulitan pemberian makan e. Psikososial
Gangguan ikatan antara orang tua-bayi
Gangguan citra tubuh
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN a. Pre Operatif 1) Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan gangguan dalam pemberian makan 2) Risiko perubahan peran orang tua yang berhubungan dengan stres akibat hospitalisasi 3) Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan pembedahan b. Intra Operatif 1) Resiko injuri intraoperatif berhubungan dengan pengaturan posisi bedah dan prosedur invasive. 2) Resiko infeksi berhubungan dengan adanya luka terbuka pembedahan c. Post-bedah 1) Ketidakefektifan jalan napas yang berhubungan dengan efek anestesia, edema pascaoperasi, serta produksi lendir yang berlebihan 2) Gangguan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan teknik pemberian makan yang baru dan perubahan diet pascaoperasi 3) Kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan insisi bedah 4) Nyeri yang berhubungan dengan pembedahan 5) Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan di rumah
3. INTERVENSI a. Pra-Bedah
1) Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan gangguan dalam pemberian makan. Intervensi: 1.
Tempatkan dot botol di dalam mulut bayi, pada sisi berlawanan dari celah, ke arah belakang lidah.
2.
Posisikan bayi tegak atau semi-Fowler, namun tetap rileks selama pemberian makan.
3.
Sendawakan bayi setelah setiap pemberian 15 hingga 30 ml susu, tetapi jangan pindahkan dot botol terlalu sering selama pemberian makan.
4.
Coba untuk memberi makan selama kira-kira 45 menit atau kurang untuk setiap kali makan.
5.
Apabila bayi tidak makan tanpa tersedak atau teraspirasi, le takkan dalam posisi tegak dan beri makan dengan menggunakan spuit serta slang karet lunak.
2) Risiko perubahan peran orang tua yang berhubungan dengan stres akibat hospitalisasi. Intervensi: 1.
Beri kesempatan pada orang tua untuk menggendong serta memeluk bayi dan dapat mempraktikkan tugas pemberian perawatan sebelum pemulangan.
2.
Anjurkan orang tua untuk mempersiapkan anggota keluarga, termasuk saudara kandung dan kerabat lain, untuk menyambut kehadiran bayi di rumah.
3.
Anjurkan orang tua untuk memperlakukan bayi layaknya anggota keluarga yang normal, dan menjadwalkan kegiatan perawatan mereka ke dalam rutinitas sehari-hari.
4.
Anjurkan orang tua untuk meminta bantuan dari anggota keluarga yang lain atau dari teman saat memberi makan dan perawatan bayi.
3) Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan pembedahan Intervensi: 1.
Kaji pemahaman orang tua tentang kelainan anak dan kebutuhan pembedahan.
2.
Jelaskan kepada orang tua prosedur pembedahan, termasuk prosedur pembedahan itu sendiri, lama pembedahan, serta penampilan anak yang diharapkan saat pascaoperasi.
3.
Demonstrasikan kepada orang tua teknik pemberian makan yang benar, untuk dipraktikkan setelah pembedahan (meletakkan slang pada mukosa bukal dan mengalirkan cairan sedikit demi sedikit melalui spuit); minta mereka mempraktikkan teknik tersebut. Juga demonstrasikan pengunaan
restrain yang benar pada lengan sehingga mencegah bayi atau anak menyentuh dan mengganggu insisi. b. Intra Operatif
1)
Resiko injuri intraoperatif berhubungan dengan pengaturan posisi bedah dan prosedur invasive. Intervensi: 1.
Atur posisi pasien sesuai manajemen posisi pembedahan
2.
Pasang sabuk dan tali pengaman pasien dengan baik.
3.
Setting mesin koagulating (ESU) sesuai jenis pembedahannya
4.
Hindari instrumen melekat pada kulit saat dilakukan koagulating
5.
Hitung jumlah kasa, jarum dan kelengkapan instrumen sebelum dan setelah pemakaian.
6.
Hindari bersandar/menekan kuat bagian tubuh pasien/meletakkan instrumen yang berat pada tubuh pasien.
2)
Resiko infeksi berhubungan dengan adanya luka terbuka pembedahan Intervensi: 1.
Cuci tangan bedah selama 3 menit sesuai prosedur
2.
Persiapan area bedah: pelaksanaan antisepsis area operasi sesuai standart.
3.
Drapping/pemasangan duk.
4.
Memakai handscoon steril dan pakaian khusu ruang operasi dengan teknik tanpa singgung.
5.
Cek kadaluarsa alat/bhp yang dipakai.
6.
Pertahankan sterilitas selama pembedahan berlangsung
7.
Lakukan penutupan luka pembedahan.
c. Post Operatif
1) Ketidakefektifan jalan napas yang berhubungan dengan efek anestesia, edema pascaoperasi, serta produksi lendir yang berlebihan. Intervensi: 1. Kaji status pernapasan bayi atau anak setiap 4 jam untuk mendeteksi suara napas yang abnormal, sianosis, retraksi, mendengkur, atau pernapasan cuping hidung.
2. Atur ulang posisi bayi atau anak setiap 2 jam. Setel ah pembedahan celah bibir, bayi atau anak dapat diletakkan dengan baik di ayunan bayi atau dalam posisi terlentang atau miring dengan kepala ditinggikan. 3. Pertahankan bayi atau anak dalam posisi tegak selama pemberian makan. 2) Gangguan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan teknik pemberian makan yang baru dan perubahan diet pascaoperasi Intervensi: 1. Apabila bayi atau anak telah menjalani perbaikan celah bibir, beri mereka makan melalui spuit dan slang karet lunak yang ditempatkan di dalam pipi dan jauh dari alur jahitan. 2. Jangan gunakan dot botol. Seiring anak mengalami kemajuan dari diet cair murni, gunakan sendok untuk pemberian makan, bukan garpu. 3. Mula-mula anjurkan pemberian makan dengan frekuensi yang sering dalam porsi kecil; kemudian lanjutkan dengan asupan cairan sesuai-usia. 3) Nyeri yang berhubungan dengan pembedahan Intervensi: 1. Kaji bayi atau anak untuk mengetahui iritabilitas, kehilangan selera makan, dan kegelisahan setiap 2 jam setelah pembedahan. 2. Beri obat analgesik, sesuai program. 3. Lakukan aktivitas pengalihan, misalnya, permainan, kartu, videotapes, dan membaca buku untuk anak yang lebih besar.
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC. Doenges, E., Marilyn. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.EGC : Jakarta. Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika. Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC. Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC : Jakarta. Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik . Jakarta: EGC Wilkinson, J.M, 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan Kriteria Hasil NOC. EGC: Jakarta.
